Явная форма спазмофилии. Причина спазмофилии у детей, ее симптомы и лечение. Рахит у детей: симптомы и лечение




Спазмофилия у детей – это заболевание, связанное с повышенной нервно-мышечной возбудимостью. При этом дети страдают от спазмов и судорог, неконтролируемых сокращений гладкой и скелетной мускулатуры, что может привести к остановке дыхания. Причина этой патологии – сбой минерального обмена в детском организме. Болезнь может быть связана с рахитом. Чаще всего спазмофилия возникает у маленьких детей. При этом у них в крови выявляют недостаток кальция и избыток фосфатов. Лечение болезни нацелено на нормализацию минерального обмена и борьбу с .

Во время приступа спазмофилии важно не растеряться и суметь провести реанимационные мероприятия и восстановить дыхание малыша. Общая терапия заключается в коррекции питания больного и увеличении количества доступного кальция. Также можно применять народное лечение, которое уменьшит проявления заболевания и станет дополнительным источником минералов.

  • Причины заболевания

    Болезнь характерна для малышей в возрасте от нескольких месяцев до двух лет и связана с рахитом. Около 4% детей, больных рахитом, страдает от спазмофилии. Болезнь чаще развивается у мальчиков.

    Спазмофилия – это нарушение минерального обмена, которое проявляется снижением уровня кальция, повышением содержания фосфатов и защелачиванием крови. При этом у детей нарушается обмен других минералов. У них снижается концентрация хлора, натрия, магния, и повышается содержание калия. Такое нарушение возникает у детей со средне тяжёлой или тяжелой формой рахита.

    Возможные причины заболевания:

    1. Повышение содержания фосфатами может возникнуть при кормлении малыша коровьим молоком, богатым этими солями.
    2. Это состояние может быть связано с недостаточным выведением фосфатов вследствие сниженной активности почек.
    3. К нарушению кальциевого обмена приводит недостаток паратгормона – гормона паращитовидных желез.

    Клинические проявления спазмофилии проявляются ранней весной. Связано это с изменениями погоды, увеличением числа солнечных дней и более интенсивным воздействием ультрафиолетового излучения на кожу. Это приводит к синтезу витамина D, ответственного за усвоение кальция из кишечника и отложение его в костях. Если с питанием ребенок получает недостаточное количество кальция (что и вызывает рахит), кальций для костей забирается из сыворотки крови. Это ведет к патологическому снижению концентрации этого минерала. Недостаток кальция проявляется повышением нервно-мышечной возбудимости и развитием судорог.

    Спровоцировать приступ может любой раздражитель. Спазм может развиться вследствие:

    При грудном вскармливании рахит и спазмофилия развиваются крайне редко. Большинство больных – это дети, которые находятся на искусственном вскармливании. Чаще болезнь развивается у детей из неблагополучных семей с низким уровнем дохода. Также риск спазмофилии выше у недоношенных малышей.

    Симптомы заболевания

    По характеру клинических проявлений различают латентную (скрытую) и манифестную (явную) формы заболевания. При ухудшении состояния ребенка скрытая форма переходит в явную.

    Определить латентную спазмофилию можно лишь при помощи специальных диагностических процедур и проб, в ответ на которые у ребенка развиваются характерные симптомы, например, симптом Хвостека, Труссо, Маслова и другие. При явной спазмофилии симптомы заболевания проявляются во время приступов.

    На начальном этапе развивается латентная спазмофилия. Длительность латентной фазы составляет от нескольких недель до нескольких месяцев. Если при этом не происходит увеличение количества доступного кальция, скрытая форма переходит в явную.

    Скрытая спазмофилия сопровождается признаками рахита:

    • повышенная потливость;
    • учащенное сердцебиение;
    • ухудшение ночного сна;
    • нарушения эмоционального фона: тревожность, пугливость, частый плач;
    • нарушения нормального пищеварения.

    Выявить латентную спазмофилию можно при помощи ряда тестов. При этом проявляются следующие симптомы патологии:

    • Симптом Хвостека: при постукивании пальцем или неврологическим молоточком по скуловой дуге или углу нижней челюсти у ребенка возникает подергивание уголка рта или глаза.
    • Симптом Труссо: сдавливание плечевого нервно-сосудистого пучка приводит к сокращению мышц кисти.
    • Симптом Люста: постукивание по головке малоберцовой кости приводит к сокращению мышц стопы, сгибанию и отведению в сторону подошвы.
    • Симптом Эрба: слабый электрический разряд в области локтевого сгиба приводит к сгибанию пальцев рук.
    • Симптом Маслова: укол или другое резкое слабое болевое воздействие приводит к кратковременной остановке дыхания.

    Принцип развития всех этих симптомов одинаков: раздражение нервов, иннервирующих те или иные мышцы, приводит к сокращению этих мышц. У здоровых детей такого сокращения не происходит, поскольку стимуляция нерва слишком слабая для возникновения реакции. А у малышей со спазмофилией повышена нервно-мышечная возбудимость, и даже незначительной стимуляции нерва достаточно для сокращения мышц.

    По мере нарастания дефицита кальция происходит дальнейшее ухудшение состояния ребенка, и спазмофилия становится явной. Главный признак этой формы спазмофилии – . При этом происходит спазм мышц гортани с частичным или полным перекрытием дыхательных путей.

    Симптомы ларингоспазма:

    • бледность или синюшность кожных покровов;
    • свистящее дыхание;
    • возможна полная остановка дыхания;
    • кратковременная потеря сознания;
    • кратковременная остановка дыхания время ночного сна (апноэ).

    Спазм кратковременный и длится несколько секунд, после чего мышцы расслабляются, ребенок делает глубокий вдох и успокаивается. Симптомы проходят. В редких тяжелых случаях спазм не проходит самостоятельно, и это может вызвать полную остановку дыхания и смерть ребенка. Ларингоспазм может развиваться несколько раз в день. Спровоцировать это состояние может плач, крик, рвота, но может развиться он и без видимых причин.

    Другой признак заболевания – карпопедальный спазм – сокращение мышц стоп и кистей ребенка. Длиться такая тоническая судорога может несколько часов или даже дней.

    Спазмы могут поражать и другие группы мышц:

    • при поражении глазных мышц у ребенка развивается косоглазие;
    • судорога жевательных мышц проявляется сжатием челюстей и ригидностью затылка;
    • спазм гладкой мускулатуры приводит к нарушению процессов мочеиспускания и дефекации;
    • редко возникает спазм сердечной мышце, что приводит к остановке сердца.

    При тяжелом течении заболевания у ребенка развивается эклампсия. Это генерализированный судорожный приступ. В начале приступа происходит подергивание мимических мышц, затем возникают судороги скелетных мышц, происходит ларингоспазм с частичной или полной остановкой дыхания. Ребенок теряет сознания. В процесс включены и гладкие мышцы, и у малыша происходит спонтанные дефекация и мочеиспускание. Длительность такого приступа может быть от нескольких минут до нескольких часов.

    Ларингоспазм и эклампсия чаще развиваются у детей в возрасте до полугода. У малышей постарше основным клиническим проявлением заболевания служит карпопедальный спазм.

    Лечение спазмофилии

    Во время приступа у малыша возможен спазм гортани с остановкой дыхания и потерей сознания. Очень важно, чтобы родители были готовы оказать малышу первую помощь до приезда специалиста. Любое промедление опасно, ведь длительное (более 3–5 минут) нахождение в таком состоянии может привести к необратимым повреждениям мозга и смерти малыша.

    Неотложная помощь для снятия спазма:

    • лицо ребенка нужно обрызгать прохладной водой;
    • малыша нужно потрясти;
    • в некоторых случаях помогает похлопывание по ягодицам;
    • нужно нажать на корень языка;
    • полезно будет обеспечить доступ свежего воздуха.

    Если эти действия не принесли результата, и у ребенка произошла остановка дыхания и сердцебиения, необходимы реанимационные мероприятия: непрямой массаж сердца и искусственное дыхание.
    Лечение спазмофилии представляет собой коррекцию питания ребенка. С пищей малыш должен получать достаточное количество доступного кальция. Для грудных детей наилучшим вариантом будет грудное вскармливание. Но по мере роста малыша кальция в материнском молоке становится недостаточно, и маме нужно начинать вводить прикорм.

    Прикорм вводят, начиная с полугода ребенка, постепенно, по одному новому продукту, внимательно отслеживая реакцию малыша. Для прикорма подходят каши и пюре их отварных овощей и фруктов.
    Также для уменьшения проявлений спазмофилии в качестве дополнительных средств можно применять народные рецепты. Такие отвары можно давать детям после первого года жизни.

    1. Череда. В 200 мл кипятка запаривают 1 ч. л. сушеной травы череды, настаивают на водяной бане 15 минут, затем остужают и процеживают. Дают малышу по 1 ст. л. такого снадобья трижды в день.
    2. Мята. В стакане кипятка запаривают 1 ч. л. мяты, настаивают полчаса, затем фильтруют. Дают малышу по 1 ч. л. настоя 4 раза в день.
    3. Грецкий орех. Готовят настой листьев этого растения. В 200 мл кипятка, запаривают 1 ч. л. измельченных листьев, настаивают 1 час, затем процеживают. Дают ребенку по 1 ч. л. трижды в день.

    Прогноз и профилактика

    Прогноз для большинства деток благоприятный. Если спазмофилия выявлена своевременно, и родители проводят коррекцию недостатка кальция, все симптомы заболевания полностью проходят. Смерть наступает в исключительно редких случаях от остановки дыхания или сердца во время приступа, если ему не оказана квалифицированная первая помощь.

    Однако при длительном ларингоспазме или эклампсии у малыша из-за недостатка снабжения организма кислородом может наблюдаться нарушение работы ЦНС и задержка умственного развития.

    Для профилактики ключевое значение имеет грудное вскармливание ребенка. Рахит и спазмофилия крайне редко развиваются у таких детей, поскольку материнское молоко сбалансировано по своему минеральному составу и является достаточным источником кальция для грудничков. Заменители материнского молока, особенно коровье молоко, часто непригодны для кормления малышей, поскольку их минеральный состав не соответствует потребностям детского организма. Также для предотвращения недостатка кальция важно своевременно (с полугода) вводить прикорм ребенка. Для прикорма подойдут фруктовые и овощные пюре, каши.

    Напишите в комментариях о своём опыте в лечении заболеваний, помогите другим читателям сайта!
    Поделитесь материалом в соцсетях и помогите друзьям и близким!

  • Спазмофилия у детей

    Смазмофилией называется патологическое состояние, которое характеризуют повышенная нервная мышечная возбудимость и частые клонические судороги. Болезнь может появиться у ребенка в возрасте от трех месяцев до двух лет. По статистике чаще болеют мальчики. После года заболевание проявляется в виде спазмов отдельных групп мышц. Чаще они возникают рацеей весной или в конце зимы. Причиной является нарушение обмена фосфора и кальция, в результате которого снижается уровень кальция в крови. Нахождение малыша долгое время под воздействием солнечных лучей тоже может быть одной из причин. Нарушение работы паращитовидных желез приводит к снижению кальция и его активного выделения с мочой, что тоже приводит к спазмофилии. Негативным фактором является и снижение содержания натрия, магния, хлоридов, витаминов В6 и В1.

    Спазмофилия может протекать в латентной, явной форме и или скрытой форме. Латентная переходит в явную, когда у малыша развивается рахит на фоне дефицита витамина D. Скрытая форма выражается тревожным сном, повышенной потливостью, пугливостью и беспокойством.

    Симптомами заболевания являются: ларингоспазм, тетания и эклампсические судороги. При ларингоспазме резко возникает судорога голосовой щели, похожая на петушиный крик. Затем появляется одышка и стенотическое дыхание. Может произойти остановка дыхания при наличии резкого побледнения, цианоза губ или застывания с запрокинутой головой. В конце приступа ребенок делает два-четыре поверхностных свистящих вдоха, а потом дыхание нормализуется. Бывает, что приступ приводит к летальному исходу. Тетания проявляется, как спазм от трех часов до нескольких дней. Судороги вызывают сильные боли. Могут отекать стопы. Эклампсические судороги проявляются подергиванием лицевых мышц, а также мышц шеи, ноги или руки. Ребенок может потерять сознание, у него краснеет лицо, появляется тахикардия, учащается дыхание. Может возникнуть рвота, непроизвольное мочеиспускание, дефекация, выделение пены изо рта.

    Для диагностики заболевания используют различные методики - Труссо, Люста, Хвостека, Маслова. Они основаны на выявлении степени нервной возбудимости.

    В случае, когда ребенок во время приступа теряет сознание, необходимы срочные реанимационные меры. Проводится ингаляция легких, делается искусственное дыхание. Вводятся противосудорожные лекарственные препараты. Используется также забор спинномозговой жидкости. В большинстве случаев своевременного лечения заболевании я прогноз благоприятный. При тяжелой патологии очень важно не только лечения, но и профилактика последующих приступов. Когда малышу исполнится три года, для ликвидации патологического процесса проводят мероприятия по стабилизации фосфора и кальция в крови.

    Если спазмофилией страдает грудничок, то после полугода необходимо вводить в рацион фруктовые и овощные блюда. Малышу, находящемуся на искусственном вскармливании нужно сократить количества молока, заменив его овощами и фруктами. Грудничок должен находится в спокойной обстановке и чаще гулять на свежем воздухе.

    Спазмофилия у взрослых

    Спазмофилия у взрослых встречается реже, чем у детей. В ряде случаев природа заболевания остается не известной. Ряд симптомов может наблюдаться как у детей, так и взрослых. Это зябкость, мурашки по телу. Чаще это происходит во время засыпания. Согласно проведенным исследованиям французских ученых установлено, что спазмофилией чаще болеют женщины, у которых ест недостаток кальция. К основным провоцирующим факторам относятся:

    Вызвать заболевание могут причины:

    • хирургическое удаление околощитовидных желез;
    • опухоли;
    • кровоизлияния.

    Спазмофилия формы

    В зависимости от клинической картины различают скрытую (латентную) и явную (манифестную) форму. Не исключается переход скрытой формы в явную. Латентная форма выявляется только путем проведения специального обследования с использованием кожных и механических проб. Манифестная форма протекает как ларингоспазм, приступы эклампсии или кардопедальный спазм.

    Скрытая спазмофилия

    Течение скрытой спазмофилии всегда сопровождается явной формой и может длиться несколько месяцев. Признаками является потливость, повышенная утомляемость, тахикардия, нарушения ос стороны желудочно-кишечного тракта. Форма характерна определенными симптомами:

    1. Симптом Хвостека. При поколачивании молоточком по скуловой дуге наблюдается подергивание уголка рта или глаза.
    2. Симптом Эбра. При раздражении током срединного нерва локтевого сгиба, сгибаются пальцы на руке.
    3. Симптом Люста. Поколачивание молоточком в области малоберцовой кости приводит к тому, что отводится в сторону стопа и сгибается подошва ноги.
    4. Симптом Труссо. При сдавливании плечевого нервного пучка сокращаются мышцы кисти рук.
    5. Феномен Маслова. Укол может привести к остановке дыхания.

    Явная спазмофилия

    Одним из проявлений явной спазмофилии является ларингоспазм. В тяжелых случаях это может привести к потере сознания. Другим проявлением является тоническая судорога кистей и стоп, которая может затянуться на сутки. Это может привести к отеку тыльной поверхности стоп и кистей. Возможно возникновение глазных спазмов, переходящих в косоглазие. Спазмы дыхательной мускулатуры несут угрозу остановки сердца. Самым тяжелым проявлением являются клонико – тонические судороги. Приступ сопровождается нарушением дыхания и сознания.

    Спазмофилия симптомы

    Основными симптомами заболевания являются:

    • судороги, в том числе и всего тела с потерей сознания;
    • подергивания мышц в руках и ногах;
    • спазмы стоп и кистей;
    • ларингоспазм;
    • чрезмерная нервная возбудимость;
    • повышенная нервная возбудимость и потоотделение;
    • учащенное сердцебиение.

    Причины спазмофилии

    Основной причиной заболевания является недостаток витамина D,особенно в осенний период, когда он в избытке находится в кожном покрове. Это приводит к ухудшению работы паращитовидных желез. В крови снижается уровень кальция, большая его часть находится в костях. Это приводит к напряжению мышц и к судорогам. Еще одной причиной является длительное пребывание на солнце.

    Спазмофилия диагностика

    Диагностика заболевания включает лабораторную пробу Сулковича, исследования на содержание уровня кальция и фосфора в крови. Проводится исследование алкалоз (КОС) на установление кислотно-щелочного равновесия, а также делают электрокардиограмму на предмет гипокальцемии и рентгенографию. При первых подозрениях на болезнь необходимо обратиться к врачу.

    Спазмофилия неотложная помощь

    Неотложной помощью при судорожных приступах, ларингоспазме, обмороке является устранение гипоксии. Для этого проводится искусственное дыхание, ингаляции кислородом и введение лекарственных препаратов. Судорожный приступ у ребенка может снять и в домашних условиях. Ребенку нужно высунуть язык и вызвать раздражение стенки зева и корня языка. До первого вдоха делайте искусственное дыхание, сбрызгивайте на кожу холодную воду, похлопывайте по ягодицам. Обеспечьте приток свежего воздуха. В ходе мероприятий определяется уровень кальция в крови и если необходимо, используют 10% раствор глюконата или хлорида натрия

    Лечение спазмофилии

    Заболевания нужно начинать своевременно, так как выявленные нарушения могут остаться на всю жизнь. Лечение включает несколько основных направлений:

    • мероприятия в период припадка;
    • меры профилактики для снижения возбудимости и припадков.

    В домашней аптечке всегда должен быть хлоралгидрат. Его можно использовать в клизме виде 2% раствора. Можно использовать и 10 % раствор уретана. Растворы при температуре 36° С вводят в прямую кишку. Действие наступает примерно через тридцать минут. Для снятия судороги используют также 10% раствор магнезии , который вводится внутримышечно из расчета один миллилитр на килограмм веса. В промежутках между приступами проводят лечение против рахита. Повторные приступы могут возникать на фоне инфекционных заболеваний, высокой температуры тела и расстройствах желудочно-кишечного тракта. При высокой температуре назначают жаропонижающие препараты и используют прохладное обертывание. Надежным средством является в больших дозах, которые постепенно снижают. Особое значение имеет правильная диета. Она должна в большей степени состоять из молочных продуктов, а также фруктов и овощей.

    Спазмофилия уход

    Уход за больным спазмофилией предполагает четкое соблюдение режима дня. Необходимы сеансы массажа и гимнастика. Домашняя обстановка должна быть спокойной и уравновешенной, без стрессов и волнений. Частое пребывание на свежем воздухе успокаивает нервную систему.

    Профилактика спазмофилии

    Профилактикой спазмофилии у новорожденных является грудной вскармливание. Соблюдение гигиенических норм в уходе за ребенком и в содержании жилого помещения является важным условием. С ранних лет необходимо проводить мероприятия по закаливанию организма и беречься от простудных заболеваний. Необходимо контролировать содержание уровня кальция в крови, принимать профилактические препараты в течение полугода после приступа. Основные положения профилактики включают профилактические меры по лечению рахита. Назначается рыбий жир с двух месяцев от половины чайной ложки в день. Витамин D используют с четырех-пяти недель в количестве от 1500 до 2000 единиц.

    Спазмофилия (тетания) - это заболевание, характеризующееся наклонностью ребенка первых 6-18 мес жизни к судорогам и спастическим состояниям, которые патогенетически связаны с рахитом.

    Наблюдается преимущественно у мальчиков, наиболее часто - ранней весной, при повышенной инсоляции.

    Спазмофилия еще недавно была довольно распространенным заболеванием, но в настоящее время в связи со снижением как заболеваемости рахитом, так и тяжести его течения встречается довольно редко. Проявление спазмофилии в виде остро развивающегося приступа судорог с ларингоспазмом, остановкой дыхания и потерей сознания - одно из тех состояний у детей, которые требуют срочных реанимационных мероприятий. Врач любого профиля должен быть готов оказать немедленную помощь; при отсутствии необходимых мер и бурном развитии спазмофилии в исключительных случаях возможен летальный исход. Длительное состояние тетании может привести к повреждению центральной нервной системы и задержке психического развития ребенка.

    ЭТИОЛОГИЯ. Спазмофилия возникает в связи с остро развивающейся гипокальциемией на фоне электролитного дисбаланса и алкалоза, причиной которых является быстрое, почти внезапное увеличение количества активного метаболита витамина D в крови. Такая ситуация может возникнуть при одномоментном приеме большой дозы витамина D2 или D3 («ударный» метод лечения), а также при длительной экспозиции больших участков обнаженной кожи на весеннем солнце, радиация которого особенно богата ультрафиолетовыми лучами. Имеют значение и другие механизмы развития гипокальциемии, которые могут быть обусловлены нарушением функций паращитовидных желез, снижением всасывания кальция в кишечнике или повышенным выделением его с мочой.

    Среди дополнительных причин развития судорожной готовности детей следует назвать снижение в крови уровня магния, натрия, хлоридов, витаминов В1 и В6.

    ПАТОГЕНЕЗ. Спазмофилия обычно патогенетически связана с периодом реконвалесценции среднетяжелого или тяжелого рахита. Остро возникшая гиперпродукция активной формы витамина D (1,25-(ОН)2-D) подавляет функцию паращитовидных желез, стимулирует всасывание солей кальция и фосфора в кишечнике и реабсорбцию их и аминокислот в почечных канальцах (рис. 6).

    Вследствие этого быстро повышается щелочной резерв крови вплоть до развития алкалоза, а имевшаяся ранее гипофосфатемия резко сменяется гиперфосфатемией.

    Кальций начинает усиленно откладываться в костях, поэтому уровень его в крови быстро падает до критического (ниже 1,7 ммоль/л). Одновременно повышается (хотя и относительно) уровень калия - биологического антагониста кальция, возникают явления гипопаратиреоидизма, алкалоза и гиперкалиемии. Гипокальциемия на неблагоприятном фоне гипопаратиреоидизма, алкалоза и гиперкалиемии обусловливает судорожную готовность ребенка, повышенную возбудимость его нервной и мышечной систем. В этих условиях любое внешнее воздействие, сопровождающееся испугом, сильными эмоциями, плачем, высокой температурой, рвотой, а также присоединением интеркуррентного заболевания могут спровоцировать спазм определенных мышечных групп или клонико-тонические судороги (рис. 6).

    КЛАССИФИКАЦИЯ И КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА. Согласно классификации, предложенной Е.М. Ленским в 1945 году, различают две формы спазмофилии - явную (манифестную) и латентную (скрытую). При этом явная спазмофилия может проявляться в виде ларингоспазма, карпопедального спазма и эклампсии, иногда сочетающихся между собой.

    Ларингоспазм - остро наступающее сужение голосовой щели, возникает внезапно при определенный обстоятельствах. Умеренно выраженный спазм сопровождается бледностью и затрудненным звучным или хриплым вдохом с последующим шумным дыханием. При полном закрытии голосовой щели ребенок синеет, пугается, «ловит воздух ртом», покрывается холодным потом. Возможна потеря сознания на короткое время. Через несколько секунд слышен шумный вдох, постепенно дыхание восстанавливается, после чего ребенок чаще всего засыпает. Приступ ларингоспазма обычно заканчивается благоприятно, но может рецидивировать, особенно при неадекватном лечении. Крайне редко, при длительной остановке дыхания, возможен летальный исход.

    Карпопедальный спазм - тоническое сокращение мышц кистей и стоп. Конечности согнуты в крупных суставах, плечи прижаты к туловищу, кисти опущены (ладонное сгибание), пальцы собраны в кулак или при тыльном сгибании I, IV и V пальцев П и III разогнуты («рука акушера»). Стопа в состоянии подошвенного сгибания, пальцы поджаты (pes equinus).

    Карпопедальный спазм имеет различную длительность. Он наблюдается часто при переодевании ребенка, может исчезать мгновенно или длиться несколько минут, часов и дней. В последнем случае появляется реактивный отек тыла кисти и стопы в виде упругой подушечки. Возможны спазмы и других мышц: глазнвгх с развитием преходящего косоглазия, жевательных с тризмом и ригидностью затылка и т.д. Особенно опасен спазм дыхательной мускулатуры, приводящий к нарушению ритма дыхания, задержке его и остановке, а также сердечной мышцы - с угрозой остановки сердца. Не исключаются спазмы гладкой мускулатуры, вызывающие расстройства мочеиспускания и дефекации с появлением неустойчивого стула.

    Эклампсия - редкая и самая неблагоприятная форма спазмофилии; проявляется приступом клонико-тонических судорог, охватывающих всю произвольную и непроизвольную мускулатуру. Приступ начинается подергиванием мимических мышц, затем присоединяются судороги конечностей, ригидность затылочных мышц, возникают ларингоспазм и расстройства дыхания, появляется общий цианоз. Сознание утрачивается, появляется пена на губах, непроизвольные мочеиспускание и дефекация. При длительных судорогах отмечается подъем температуры тела. Продолжительность приступа - от нескольких минут до нескольких часов. В это время может произойти остановка сердца или дыхания. У детей в возрасте до одного года чаще бывают клонические судороги, в более старшем возрасте развиваются преимущественно тонические. В первые 6 месяцев жизни часто наблюдается сочетание эклампсии с ларингоспазмом; во втором полугодии преобладают явления карпопедального спазма.

    Латентная спазмофилия, по-видимому, имеет место гораздо чаще явной и обычно предшествует ей. Внимание врача должны привлекать повышенная активность ребенка, а также периодически возникающий тремор подбородка и конечностей, подергивания отдельных групп мышц, неравномерное дыхание (диспноэ), преходящий карпопедальный спазм. При наличии перечисленных признаков необходимо провести дополнительные исследования механической и гальванической возбудимости мышц: определить уровень кальция, фосфора, равновесие кислот и оснований крови. Характерными для скрытой спазмофилии следует считать: верхний и нижний симптомы Хвостека, заключающиеся в подергивании углов глаз и рта при поколачивании пальцем или молоточком соответственно по скуловой дуге и углу нижней челюсти (в местах выхода ветвей лицевого нерва); симптом Труссо, т.е. появление «руки акушера» при сдавливании в области сосудисто-нервного пучка на плече, у двуглавой мышцы; симптом Люста - подошвенное сгибание стопы и отведение ее в сторону при поколачивании в месте выхода малоберцового нерва у головки малоберцовой кости.

    Помогает и биохимическое исследование крови, выявляющее гипокальциемию, гиперфосфатемию и алкалоз.

    Спазмофилию диагностируют на основании типичной клинической картины в виде признаков повышенной нервно-мышечной возбудимости, периодически возникающих спастических сокращений отдельных мышечных групп (мимических, гортанных, дыхательных, скелетных). Подтверждается диагноз наличием гипокальциемии в сочетании с гиперфосфатемией, нарушением баланса электролитов крови, алкалозом. Кроме того, учитывают возраст ребенка, время года, а также клинические и рентгенологические симптомы, свидетельствующие о периоде реконвалесценции рахита.

    ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ. Спазмофилию дифференцируют от других гипокальциемических состояний, сопровождающихся судорожной готовностью или судорогами. Это прежде всего тетания новорожденных, развивающаяся в первые дни жизни ребенка вследствие ряда причин (внутриутробное угнетение функции паращитовидных желез плода паратгормоном матери, избыток у нее кальция и др.), а также вторичная гипокальциемия, возникающая при быстром переводе ребенка на искусственное вскармливание коровьим молоком. Возможно и другое происхождение вторичной гипокальциемии. Имеется в виду гипокальциемия, обусловленная снижением содержания ионизированного кальция при респираторном алкалозе на фоне форсированного дыхания при повторных рвотах и диарее, хронической почечной недостаточности, неконтролируемом лечении ацидоза бикарбонатом натрия и недостаточном введении кальция (ятрогенная тетания).

    Необходимо исключить фебрильные судороги, наблюдающиеся у 14% детей первых четырех лет жизни. Особенно часто они возникают при аномалии конституции и постгипоксической энцефалопатии, чему сопутствует дефицит витаминов (В1 В6) и АТФ, т.е. нарушение энергетического обмена и ацидоз. По-видимому, при этом легко дестабилизируются клеточные мембраны и в результате развивается отек мозга. Судороги, возникающие при гипертермии (выше 38,5° С), не имеют связи со временем года и проявлениями рахита, не сопровождаются типичными биохимическими сдвигами в крови.

    Симптомы скрытой или явной тетании характерны для истинного гипопаратиреоидизма, врожденного или приобретенного. Они появляются независимо от возраста ребенка, времени года, наличия или отсутствия признаков рахита и сопровождаются неврологическими нарушениями (гиперестезия, отставание в умственном развитии, изменения на ЭЭГ), расстройствами со стороны глаз (стойкий блефароспазм в результате светобоязни, помутнение хрусталика) и кишечника (упорная диарея, стеаторея). Отмечаются также изменения трофики кожи, волос и ногтей, резкая гипокальциемия и значительная гиперфосфатемия.

    При ложном гипопаратиреоидизме, вызванном отсутствием реакции канальцевого аппарата почек на нормально выделяемый паращитовидными железами паратгормон, имеются те же клинические и биохимические проявления, что и при истинном гипопаратиреоидизме. Кроме того, характерен внешний облик больных: лицо округлое, низкий рост, коренастое телосложение, короткие пястные кости, дополнительные кости и костные выступы шпор в метафизах, кальцинаты в мягких тканях. Следует помнить, что синдром тетании у детей наблюдается также при снижении уровня магния и нормальном содержании кальция в крови. Особенно часто развивается он у детей, матери которых перенесли токсикоз беременных, эклампсию в родах или имеют эндокринную дисфункцию. Проявление спазмофилии в форме эклампсии требует исключения эпилепсии. Для этого анализируют данные анамнеза, ЭЭГ, биохимические показатели крови.

    ЛЕЧЕНИЕ. Общие клинико-тонические судороги, ларингоспазм и потеря сознания с остановкой дыхания требуют срочных реанимационных мер: проведения искусственного дыхания «изо рта в рот» или «изо рта в нос», организации борьбы с гипоксией (масочная ингаляция 40%-го кислорода), введения противосудорожных препаратов. Из них наиболее эффективный 0,5%-й раствор седуксена внутримышечно или внутривенно: детям до 3 мес - по 0,3-0,5 мл; до года - 0,5-1,0 мл; до 5 лет - 1,0-1,5 мл; до 10 лет - 1,5-2,0 мл. Препарат оказывает немедленный эффект, но действие его кратковременно - до 30 мин. Тем не менее, за это время можно провести необходимые исследования и уточнить происхождение судорог. Препарат можно вводить повторно или давать через рот. С этой же целью назначают 20%-й раствор гамма-оксимасляной кислоты (ГОМК) внутрь, ректально, внутривенно, внутримышечно. Средняя доза составляет 100 мг/кг (0,5 мл на 1 кг массы тела); при повторном введении дозу увеличивают. Действие препарата отмечается после внутривенного введения через 3-10 мин, внутримышечно - через 10-20 мин и в среднем продолжается 1,5-2 ч. При длительных судорожных состояниях число инъекций может составлять 4-6 в сутки. Хороший эффект дает одномоментное введение обоих препаратов, даже в одном шприце (детям 1-2 лет жизни - 0,5 мл седуксена и 2,0 мл ГОМК внутримышечно). Возможно применение клизм из 2%-го раствора подогретого до 38-40° С хлоралгидрата (20-30 мл), а также 25%-го раствора сульфата магния внутримышечно (0,2 мл/кг с 2 мл 0,5-1%-го раствора новокаина).

    После экстренного определения уровня кальция в крови внутривенно вводят 10%-й раствор кальция хлорида или глюконата: детям до 6 мес - по 0,05 мл, до 1 года - по 0,5-1 мл, до 3 лет - 1-2 мл. В дальнейшем 5% или 10%-й раствор хлорида кальция назначают внутрь по 1 чайной ложке 3 раза в день после еды вместе с молоком в течение 7- 10 дней.

    ПРОФИЛАКТИКА. Первичная профилактика включает предупреждение, раннюю диагностику и адекватное лечение рахита. Вторичная профилактика направлена на своевременное выявление и лечение скрытой формы болезни, а также на длительную (в течение 6 мес - 1 года) послеприступную противосудорожную терапию, барбитуратами (люминал 2-3 раза в сутки детям до 6 мес по 0,005 г, до 1 года - по 0,005- 0,01 г, до 3 лет - по 0,01-0,075 г).

    Кроме того, необходимо следить за биохимическими показателями крови и периодически назначать препараты кальция.

    ПРОГНОЗ. При спазмофилии прогноз, как правило, благоприятный. Большое значение в исходе тяжелых ее проявлений имеет правильно организованная вторичная профилактика. В редких случаях может наступить летальный исход вследствие асфиксии при затянувшемся ларингоспазме, остановки сердца или дыхания. Последствием длительной эклампсии может быть задержка психического развития детей. Ко 2-3-му году жизни ребенка обмен кальция и фосфора стабилизируется, и патологический процесс ликвидируется.

    Спазмофилия (второе название – тетанический синдром) – болезненное состояние, характеризующееся повышенной нервно-мышечной возбудимостью, при которой появляются судороги определенных групп мышц, в частности, мышц конечностей и гортани. С биохимической точки зрения данное состояние обусловлено снижением концентрации в крови ионизированного кальция. Проявляется данное заболевание в большей степени у детей, но иногда встречается и у взрослых.

    Спазмофилия у детей – болезненное состояние, при котором ребенок первых годов жизни (6–18 мес.) склонен к спастическим состояниям и судорогам. Обычно патогенетически оно связанно с рахитом, чаще затрагивает мальчиков. Это заболевание с сезонным проявлением, поэтому довольно часто оно проявляется ранней весной, в период повышенной инсоляции.

    Различают два вида спазмофилии – латентная (скрытая) и явная. Еще недавно спазмофилия была очень распространенным заболеванием у детей, но в настоящее время оно встречается довольно редко. Объясняется это снижением заболеваемости детского населения рахитом.

    Среди основных симптомов спазмофилии можно назвать остро развивающийся приступ судорог с ларингоспазмом, потерю сознания, остановку дыхания. При таких симптомах необходимо срочно обратиться за медицинской помощью для проведения ребенку безотлагательных реанимационных мероприятий. Оказать экстренную помощь в таком случае должен быть готов врач любой специализации. К сожалению, при тяжелых формах данного заболевания и неоказании должной медицинской помощи в редких случаях возможет летальный исход. Если приступ тетании продолжается длительное время, то последствиями может стать задержка психического развития ребенка и повреждение центральной нервной системы.

    Причины

    Спазмофилия развивается на фоне острой гипокальциемии, совмещенной с электролитным дисбалансом и алкалозом, возникающими по причине стремительного и внезапного увеличения в крови числа активного метаболита витамина D. Такое состояние может наступить из-за одновременного приема слишком большой дозы витамина D2 или D3, т.е. если применялась «ударная» терапия.

    Также причинами возникновения такой ситуации может стать экспозиция больших зон обнаженной кожи на весеннем солнце, насыщенном ультрафиолетовыми лучами. Кроме того, развитие гипокальциемии может быть обусловлено расстройством функций паращитовидных желез, увеличенным выделением кальция с мочой или уменьшением его всасывания в кишечнике. Причиной развития заболевания может стать снижение в крови натрия, магния, хлоридов, витаминов группы В.

    Симптомы

    Наиболее явными симптомами заболевания являются ларингоспазмы, карпопедальные спазмы и эклампсия, возможно сочетание этих проявлений друг с другом. При ларингоспазме происходит острое, стремительно наступающее сужение голосовой щели. Пи этом кожные покровы человека бледнеют, вдохи становятся хриплыми с затрудненным звучанием, а выдохи шумными. Если происходит полное закрытие голосовой щели, то ребенок синеет, покрывается холодным потом, пытается набрать воздух, пугается, может потерять сознание. Шумный вдох наступает через несколько секунд, через некоторое время дыхание нормализуется. Если отсутствует адекватное лечение спазмофилии, то приступы ларингоспазма могут учащаться, в крайних случаях может произойти длительная остановка дыхания и летальный исход.

    Еще одним симптомом спазмофилии является карпопедальный спазм, при котором наступают тонические сокращения мышц стоп и кистей рук. Он начинается внезапно, иногда при переодевании ребенка, может длиться несколько секунд и также внезапно прекращается. После такого приступа может наступать отек стопы и кистей.

    Также ярко выраженными симптомами спазмофилии являются спазмы жевательных и глазных мышц с развитием косоглазия. Крайне опасен спазм дыхательной мускулатуры, при котором нарушается ритм дыхания, и спазм сердечной мышц, при котором есть вероятность остановки сердца.

    Некоторые виды данной болезни, в частности эклампсия, могут проявляться приступом клонико-тонических судорог, которые охватывают всю произвольную и непроизвольную группу мышц. При этом может происходить потеря сознания, самопроизвольная дефекация и мочеиспускание, появление пены на губах.

    Диагностика

    Постановка диагноза происходит по определению клинической картины заболевания, выявлению чрезмерной нервно-мышечной возбудимости, внезапно возникающих периодических спастических состояний определенных групп мышц (мимических, дыхательных, гортанных, скелетных). Подтверждением диагноза является выявление у пациента наличия гипокальциемии, сочетающейся с гиперфосфатемией, алкалозом и нарушением в крови баланса электролитов. Дополнительно проводят лабораторные исследования, анализ крови с определением биохимических показателей, ЭЭГ.

    Лечение

    Если у пациента произошел внезапный приступ с клонико-тоническими судорогами, потерей сознания, ларингоспазмом и остановкой дыхания, то требуется незамедлительное проведение экстренных реанимационных мер:

    • проводят искусственное дыхание «рот в рот» или «рот в нос»;
    • начинают борьбу с гипоксией методом применения масочной ингаляции 100% кислорода;
    • вводят противосудорожные препараты, в частности 0,5% раствор Седуксена внутривенно или внутримышечно, иногда в язык. Это наиболее эффективный препарат, детям до 3 мес. его используют в дозировке по 0,3–0,5мл, малышам до 1 года – 0,5–1,0 мл, деткам до 5 лет – 1,0–1,5 мл, младше 10 лет – 1,5–2,0 мл. Препарат оказывает мгновенное действие, но непродолжительное, всего около 30 минут. Это недолгое время дает возможность медикам провести основные исследования и выявить происхождение судорог.

    Эффективными средствами лечения спазмофилии у детей являются клизмы из 2% раствора теплого (до 38°С) хлоралгидрата (20 мл). Помогает введение внутримышечно 25% сульфата магния в растворе (0,2 мл/кг с 2 мл 0,5% раствора новокаина).

    Профилактика

    Все меры первичной профилактики заболевания направлены на предупреждение его развития, а также проведение ранней диагностики и эффективного, своевременного лечения рахита.

    Мероприятия по вторичной профилактике проводятся с целью выявления скрытой формы болезни и проведения адекватной терапии. Дополнительно в течение полугода–года проводят послеприступное противосудорожное лечение, заключающееся в терапии барбитуратами. Периодически необходимо проверять биохимические показатели крови и время от времени принимать препараты кальция.

    При спазмофилии прогноз в большинстве случаев благоприятный, если проводится адекватное лечение и причин, вызвавших ее развитие. При тяжелых формах болезни крайне важно грамотно организовать вторичную профилактику, это поможет контролировать ее течение.

    Внимание!

    Данная статья размещена исключительно в познавательных целях и не является научным материалом или профессиональным медицинским советом.

    Записаться на прием к врачу