Главная > Эндорфины > Явление фиброза почки после операции. Фиброз почек — что это такое. Симптомы болезни Ормонда


Явление фиброза почки после операции. Фиброз почек — что это такое. Симптомы болезни Ормонда




Фиброз почки – заболевание, которое встречается не часто. Факторами, способствующими возникновению фиброза почек, являются инфекционные заболевания, аутоиммунные заболевания, травмы и применение лекарственных средств. Фиброз почек у мужчин встречается в два раза чаще, чем у женщин. Возраст заболевших фиброзом почек редко выходит за пределы 30-60 лет.

Симптомы заболевания

Симптомы фиброза почки:

  • боль в нижней части спины;
  • боль в паху;
  • задержка жидкости в организме;
  • нарушение кровообращения в нижних конечностях;
  • отеки нижних конечностей;
  • онемение конечностей;
  • перемежающаяся хромота;
  • олигурия;
  • болезненное мочевыведение;
  • запоры;
  • потеря аппетита;
  • вялость, апатия.

При фиброзе почек развивается почечная недостаточность, поэтому для этой болезни характерны ее симптомы (изостенурия, анемия, гиперазотемия). При одностороннем фиброзе боль и отеки наблюдаются с одной стороны.

Причины развития фиброза почек

При фиброзе почек вокруг них появляется избыточное количество соединительной ткани. Ретроперитонеальный лекарственный фиброз почек или болезнь Ормонда может развиться при длительном употреблении препарата метисергид и эрготаминовых препаратов, которые применяются при мигренях, гидралазиновых препаратов, применяемых при лечении гипертонии.

Первичная локализация патологического процесса при болезни Ормонда однозначно не определена: одни исследователи называют в качестве очага развития заболевания фасцию Героты (наружная капсула, содержащая внутри саму почку и ее жировую капсулу) и ретроперитониальные (забрюшинные) структуры, а другие исследователи утверждают, что болезнь начинает развиваться в сосудах.

Некоторые ученые считают, что фиброз возникает в результате аллергической реакции, ряд симптомов говорит об аутоиммунной природе этого заболевания. Способствуют появлению этого заболевания злокачественные новообразования, воздействие химиопрепаратов, облучение, туберкулез позвоночника. Механические раздражения, травмы, хронические интоксикации и некоторые хронические инфекции также могут являться причиной развития фиброза почек.

В связи с этим различают первичный и вторичный фиброз почек. Первичный связан с аутоиммунными процессами, а вторичный – с болезнями и патологическими состояниями.

Патоморфологическая картина

Заболевание обычно начинается в одной почке (в 30% случаев), затем переходит и на вторую. При этом заболевании образование, состоящее из фиброзной ткани, охватывает почки, мочеточники, нервные стволы и сплетения, нижнюю полую вену. В зависимости от стадии болезни, образованная фиброзная ткань может быть различной консистенции и структуры. На последних стадиях болезни некоторые участки фиброзной ткани достигают очень высокой плотности, на ней имеются участки, состоящие только из коллагеновых волокон.

При этом заболевании почки уменьшаются в объеме, сморщиваются, их лоханки расширяются, канальцы атрофируются, наблюдается склероз интерстиция и гиалиноз большого числа клубочков. Стенки мочеточников гипертрофированы, сами мочеточники сужены. Мочеточники при фиброзе почек подвергаются изменениям прежде всего. Затем в патологический процесс вовлекается нижняя полая вена.

В начале заболевания гипертония обычно не обнаруживается, но при развитии почечной недостаточности при сужении почечной артерии или при односторонней локализации патологического процесса может наблюдаться гипертония злокачественного типа (когда артериальное давление повышается выше 220 на 130 мм рт. ст., а болезнь быстро прогрессирует).

При присоединении к этой болезни инфекции клинические проявления быстро ухудшаются. Распространению инфекции способствует хроническая задержка мочи (уростаз), благодаря чему создаются благоприятные условия для распространения восходящих инфекций. При присоединении инфекции к симптомам болезни присоединяется озноб, а при лабораторных исследованиях обнаруживаются массовая лейкоурия, бактериурия, дизурические нарушения (нарушения при мочеиспускании, такие как боль, резь, недержание мочи, урежение или учащение мочеиспусканий).

Если болезнью поражаются и другие органы, то возможно появление одышки, вздувание шейных вен, одутловатость лица и рук, рвота, запор и прочие, в зависимости от того, на какие органы распространилось заболевание.

Прогноз

Через 3-4 года после начала заболевания оно приводит к необратимой почечной недостаточности. Если болезнь спровоцирована именно приемом лекарственных препаратов, то отказ от них на ранней стадии заболевания приводит к обратному развитию патологических изменений. При неблагоприятном течении болезни, она может осложниться инфекцией или перекинуться на другие органы.

При отсутствии лечения прогноз неблагоприятный. На поздних стадиях фиброза почек, при развившейся почечной недостаточности, жизнедеятельность организма поддерживают при помощи гемодиализа. Пересадка почки при этом заболевании не осуществима. Почечная недостаточность – основная причина смерти при фиброзе почек.
После проведенного оперативного вмешательства прогноз – благоприятный, но не исключается рецидив заболевания.

Диагностика заболевания

У 30% больных при фиброзе почек можно нащупать опухолевидное уплотнение в животе или области таза.

Лабораторные исследования крови больного показывают анемию, умеренный лейкоцитоз, ускорение РОЭ, увеличение СОЭ, в сыворотке крови обнаруживают С-реактивный белок. В моче обнаруживается протеинурия, гипостенурия, скудный осадок. При длительном течении заболевания увеличивается количество ксантопротеиновых тел, увеличивается содержание мочевой кислоты и креатинина.

Рентгенологическое исследование при фиброзе почки покажет изменения, происходящие в мочеточниках – они могут быть извитыми, суженными или расширенными, изменяется их положение относительно позвоночника. Почечные лоханки при фиброзе расширяются.

Реовазография – метод, при помощи которого производят диагностику кровообращения в исследуемом органе, — показывает сужение кровеносных сосудов в почках и образование вне их коллатерального кровообращения.

Для оценки функции почек используют почечную ангиографию и радионуклидное исследование.

Лечение фиброза почек

При остром течении ретроперитониального фиброза больному могут быть назначены стероидные гормоны, при хроническом фиброзе может быть назначен уретеролиз, а обструкция может быть уменьшена при помощи нефростомии или введением стентов.

Если есть подозрение, что фиброз почек вызван приемом лекарств, то его нужно срочно прекратить. Для успешного лечения фиброза необходимо избавиться от хронических инфекций пищеварительной и мочеполовой системы. Лечение на ранней стадии заболевания большими дозами кортикостероидов и рассасывающих средств (лидаза и алоэ) может прекратить развитие патологического процесса.

На поздних стадиях фиброза почек при уростазе применяются хирургические методы лечения:

  • уретеролиз – освобождение мочеточника от сдавливающих его рубцовых тканей;
  • нефростомия – отведение мочи из почки в специальный контейнер посредством специального дренажа;
  • нефрэктомия — удаление мочеточников с последующей заменой их на пластиковые трубки (применяется при одностороннем фиброзе почки, если вторая почка работает нормально);
  • замещение мочеточника на сегмент тонкой кишки;
  • создание искусственной оболочки вокруг мочеточника;
  • аутотрансплантация почки – перемещение почки в подвздошную область, при которой производится реимплантация мочеточников и сосудов.

После операции применяются большие дозы кортикостероидов для предотвращения роста фиброзной ткани в течение 2-3 месяцев.

При консервативном лечении и после операции необходимо каждые 6 месяцев проходить узи почек, сдавать биохимический анализ крови и общий анализ мочи.

Профилактика фиброза почек

При наличии показаний к приему метисергида, гидралазиновых препаратов и других подобных веществ необходимо сначала проверить состояние кровеносных сосудов и почек. При наличии поражения почек или сосудов эти препараты принимать не следует. При приеме этих препаратов необходимо регулярно обследовать почки и мочевыводящие пути, и прекращать прием лекарств при малейших нарушениях их функций.

Фиброз почки представляет собой избыточное образование соединительной ткани в почках при отсутствии симптомов их регенерации.

Часто данная патология объединяется с какими-либо аутоиммунными процессами в организме. Как правило. разрастание соединительной ткани затрагивает не только почки, но и другие органы, например, поджелудочную железу, кишечник. Заболевание первоначально затрагивает только одну почку. Но впоследствии поражает и другую. Такое протекание патологии наблюдается у одной трети пациентов. Органы, которые пострадали от фиброза, сморщиваются с сильно увеличенными по размеру лоханками. А внутренняя структура пораженной почки полностью нарушается. Кроме того поражают и мочевыводящие каналы, уменьшается их просвет, утолщаются стенки. Сосуды, снабжающие почки кровью, тоже подвергаются болезни.

При развитии фиброза вокруг почек образуется большое количество соединительной ткани. Иногда такой процесс наблюдается при длительной употреблении лекарственных средств от мигреней или для лечения гипертонической болезни.

Это важно!

Первичный очаг поражения, как правило, формируется в установленном месте — это наружная капсула, которая содержит в себе саму почку и её жировую капсулу. Кроме того источником первичного поражения становятся забрюшинные структуры или сосуды, поставляющие кровь к почке.

Существует мнение, что фиброз начинает развиваться по причине возникновения аллергической реакции, некоторые признаки свидетельствуют об аутоиммунном происхождении данного заболевания. Злокачественные новообразования, влияние на организм человека химиопрепаратов. Облучения, а также туберкулез в позвоночники также могут послужить этиологическим фактором проявления фиброза почки.

Помимо всех перечисленных причин развитию фиброза способствуют травмы, различные механические раздражения, хронические отравления организма, хронические инфекционные поражения.

В связи с многообразием причин развития фиброза болезнь классифицируется на первичную и вторичную форму. Первичный фиброз соотносится с аутоиммунными поражениями, а вторичный фиброз - с различными заболеваниями и патологическими состояниями человеческого организма.

Как проявляет себя данная патология

Симптомы фиброза почки могут быть довольно разнообразными. Больной жалуется на ощущения боли в нижней части спины, порой боль иррадиирует в паховую зону. Также пациент может страдать от избытка жидкости в организме. По причине нарушения кровотока у человека могут на какое-то время отниматься руки или ноги, изменяется походка и временами довольно сильно отекают ноги.

Если болезнь оказала влияния на нервные сплетения, то больной перестает нормально воспринимать температурный режим окружающей среды. Кроме того отхождение мочи сопровождается болями и с течением времени формируются признаки почечной недостаточности. Человек при этом сильно слабеет, теряет аппетит и не может продуктивно работать, у него нарушаются пищеварительные процессы.

Степень развития заболевания объясняется соотношением между распадом коллагена и его синтезом. Обратимость патологических процессов, то есть исчезновение образовавшейся соединительной ткани зависит от возможностей макрофагов, которые рассасывают коллаген. А также от химического состава основного вещества.

В очагах формировании фиброза различаются пассивные и активные участки соединительной ткани. Активные участки обогащенные клеточными элементами и появляются в очагах активного фиброза по причине появления в соединительной ткани фибробластов. Пассивные участки становятся результатом осуществления коллапса в некротических очагах паренхимы почки и содержат в себе небольшое количество клеток.

Это важно!

Итак, к основным симптомам почечного фиброза относятся: боль внизу спины, боли в паховой зоне, задержка выведения жидкости из организма, нарушение кровотока в ногах и их отечность, онемение ног, периодически возникающая хромота, боль при мочеиспускании, отсутствие аппетита, запоры, вялое состояние и апатия.

Реализация диагностических мер

В 30% случаев болезни у пациентов врач может нащупать уплотнение по типу опухоли в области таза или в области живота.

Лабораторные анализы крови говорят о наличии анемии, умеренной концентрации лейкоцитов, об ускорении оседания эритроцитов. В моче при этом обнаруживается белок. При продолжительном протекании болезни повышается концентрация ксантопротеиновых тел, мочевой кислоты и креатинина.

Рентгенологическое обследование при развитии фиброза в почке покажет нарушения, образующиеся в мочеточниках — мочеточники могут принимать извитую форму, сужаться или расширяться, изменять свое расположение по отношению к позвоночнику. При фиброзе лоханки пораженной почки расширяются.

Для выявления нормы функционирования почек применяется ангиография почек или их радионуклидное обследование.

Проведение лечебного процесса при фиброзе

При остром протекании почечного фиброза пациенту назначается прием стероидных гормональных препаратов, при хронической форме проводится уретеролиз, а активность обструкционных процессов уменьшается благодаря нефростомии или посредством установки стентов.

При наличии подозрения о медикаментозном происхождении заболевания требуется немедленно прекратить прием лекарственных препаратов. Для успешной терапии требуется купировать развитие хронических инфекционных процессов в органах мочеполовой и пищеварительной системы. Лечение фиброза почек на ранних этапах посредством большой дозировки кортикостероидов и рассасывающих препаратов позволяет остановить развитие болезни.

На поздних стадиях развития патологии реализуются уже такие хирургические способы лечения, как:

  1. Уретеролиз — процесс высвобождения мочеточника от рубцовой ткани, которая сдавливает его.
  2. Нефростомия — выведение мочи из почки благодаря специальному дренажу в контейнер.
  3. Нефрэктомия — удаление мочеточников и их последующая замена на трубки из пластика — такая технология может использоваться только при условии одностороннего поражения и если парный орган функционирует нормально.
  4. Замещение мочеточника сегментом тонкой кишки.
  5. Создание искусственной оболочки около мочеточника.
  6. Аутотрансплантация почки — процесс перемещения почки в подвздошную зону, когда проводится реимплантация сосудов и мочеточников.

После проведения операции пациенту показан прием больших доз кортикостероидов с целью предупреждения разрастания фиброзной ткани на протяжении двух или трех месяцев.

Это важно!

При осуществлении консервативного лечения и после операции потребуется каждые полгода проводить ультразвуковое обследование почек, сдавать биохимический анализ крови и общие анализы мочи.

Если врач назначил прием гидралазиновых лекарственных средство, то изначально потребуется провести проверку состояния кровеносных сосудов и затем регулярно обследовать почки и мочевыводящие каналы, а также прекратить прием медикаментов даже при малейшем нарушении их работы.

Вследствие развития инфекций и воспалений многие внутренние органы страдают, повседневно необходимые процессы замедляются или же прекращаются вовсе. Одним из таких последствий является фиброз почек – годами изучаемое исследователями заболевание, которое, тем не менее, все еще не понято до конца. При этом может страдать одна почка или обе, влияя на органы мочеполовой системы. Фиброз вызывает дискомфорт, лечение длительное и включает разные методы воздействия.

Последствием воспалительных или инфекционных заболеваний может стать фиброз почек (ретроперитонеальный фиброз, ране известный как болезнь Ормонда). Нарушение является последствием интерстициального фиброза и одним из основных механизмов развития ХПН (хронической почечной недостаточности).

Важно знать! Фиброз почек развивается в любом возрасте, включая новорожденных и пожилых людей, но в основном, это происходи в период 30-60 лет. По большей части это мужское заболевание, поскольку, по статистике, женщины подвержены ему в два раза реже.

Условия и этапы развития

Есть ряд причин формирования избыточных соединительных тканей, чем и является фиброз почки. Каждая степень патологии по-разному влияет на функциональные изменения органа. При заболеваниях с небольшим количеством пораженной ткани почек, процессы фибронизирования являются нормальной ответной защитной реакцией организма, цель которого – ограничение очага воспаления. На этом этапе болезнь не несет серьезных угроз и лишь частично может снижать функциональные возможности органа.

Второй период более тяжело проходит – работа почки замедляется или останавливается вовсе, в зависимости от силы и длительности влияния фактора-агрессора, своевременности лечения медикаментозными или хирургическими методами. Конечным этапом является развитие хронической почечной недостаточности, а затем смерть больного.

Классификация

Различается много видов классификаций, первая из которых разделяет заболевание на две формы:

  • Первичная – идиопатический фиброз, который представляет собой объединение патологии с аутоиммунными процессами, возникшими на фоне снижения иммунитета, аллергий или длительного приема определенных медикаментов.
  • Вторичная – сопровождается разрушением внутренней структуры поврежденных почек, вследствие чего соединительная ткань разрастается и поражает не только почки, но также другие близлежащие органы (поджелудочную железу, мочеточники, кишечник).

В соответствии с локализацией очагов заболевания выделяется правый и левый фиброз. Редко патология распространяется на обе почки. Поскольку точных причин появления и развития фибролипоматоза почек не установлено, ученые выдвигают разные версии. Одни склонны считать, что недуг вызывают различные воспалительные процессы (пиелонефрит, эндометрит, панкреатит), другие винят в этом механические повреждения почек.

Характер проявлений

На каждом из этапов протекания заболевания симптомы усиливаются, а их количество – увеличивается. Сначала возникает тупая ноющая боль в области поясницы. Часто она проходит сама собой со временем, что позволяет развиться патологии, ведь больной не придает значения периодическому дискомфорту. Но вскоре боль возвращается, принося с собой уремию и нарушение функций почки. Позже проявляются другие признаки:

  • повышенное давление;
  • потеря аппетита;
  • отечность;
  • повышенная температура;
  • слабость;
  • сонливость;
  • интоксикация.

Со временем, когда начнутся необратимые процессы, будут поражены мочевыводящие каналы, легкие и даже желудок. Сбои могут наблюдаться и в других органах.

Виды осложнений

Без применения должных методов борьбы развивается такое осложнение, как ХПН, а вскоре за этим – фиброма почки. Это небольшие единичные или множественные образования (поликистоз) доброкачественного характера, причины появления которых до сих пор не установлены однозначно (чаще возникают у женщин). На первых парах кисты часто принимаются за рак, ведь на снимках патологии похожи.

Еще одним результатом прогрессирующей болезни является варикоз – сужение кровеносных сосудов. В свою очередь, последствием этого является формирование трофических язв – дефектов кожи, которые долго не заживают.

Даже после проведения необходимых медицинских действий может возникнуть рецидив заболевания, сопровождаемый сбоями в системе фильтрации и вывода продуктов метаболизма, а также задержкой мочи и общей интоксикацией организма на этом фоне. Фиброма впоследствии доставляет дополнительный дискомфорт.

Часто появляется и фибролипоматоз, который возникает в почечных синусах (педункулит), – проникновение мочи в межуточную ткань, а оттуда и в кровь.

Внимание! Последствия не обходят также кишечник больного – непроходимость вызывает задержку продуктов переработки, что в конечном итоге выливается в интоксикацию.

Все вышеописанные осложнения требуют длительного и скрупулёзного лечения, а в отсутствии такового могут стать причиной смерти больного.

Диагностическое обследование

Это почечный недуг очень тяжело поддаются диагностике на ранней стадии. Симптоматика не является ярко выраженной, вследствие чего подозрения нарушений у больного возникают лишь в более поздних периодах, когда ситуация серьезно усложнена. Прогрессирование болезни может отмечаться в течение пары месяцев (с начала нарастания соединительных тканей) или происходить постепенно (2-10 лет). Увидеть проблемы на стадии их появления удается случайно, при других обследованиях, не связанных с почками.

Диагностика проводится двумя способами:

Частой практикой является рентгеноскопия, которая выявляет изменение мочеточников, почечных лоханок. Оба метода демонстрируют наличие проблем, которые необходимо немедленно изучать и устранять.


Комплексное лечение

Как только появились подозрения фиброза почек, синусного фибролипоматоза или же липоматоза, необходимо немедленно заняться углубленной диагностикой болезни, а затем приступить к лечению. Своевременность и оперативность – ключ к успеху, ведь затягивая с терапией, можно только усугубить ситуацию и получить массу осложнений.

После успешного излечения обостренного фиброза, как оперативным, так и лекарственным способом, необходимо все так же строго посещать врача, проводить перечень определенных анализов с целью избегания последующих рецидивов.

Оперирование

Когда фиброз обнаружен на более поздних, серьезных стадиях, сопровождаемых проявлением некоторых (или множества) осложнений, изменений внутренней структуры, деградацией функциональности почек, медикаментозной терапии уже недостаточно. В ход идет хирургическое вмешательство разной степени, в зависимости от запущенности болезни:

  • удаление наросших тканей для высвобождения мочеточника;
  • освобождение почки от продуктов метаболизма;
  • введение стента для восстановления нормального тока мочи и крови;
  • ампутация всего пораженного органа или его части (в запущенных случаях и при условии, что хотя бы одна почка функционирует нормально);
  • удаление мочеточника.

В период до и после оперативного вмешательства медикаментозная терапия так же имеет место быть, и направлена она на уменьшение нароста соединительных тканей.

Лекарственная терапия

Лечиться на начальных стадиях намного проще и приятнее, поскольку нет нужды в проведении
хирургического вмешательства. Терапия при остром фиброзе включает стероидные гормоны, препараты, действие которых направлено на снятие симптомов воспаления, боли. При хроническом течении болезни показано лечение, целью которого является уничтожение мочеполовых инфекций.

Ранний фиброз предполагает применение различных рассасывающих средств, направленных на остановку роста соединительных тканей, образование рубцов. В любом случае важно установить источник заболевания (агрессивные факторы) и, по возможности, прекратить их действие на организм больного.

Народные методы лечения также снимают фиброзные проявления. Компрессы из отваров, разных настоев помогают устранить болевой синдром, замедлить развитие недуга. Не менее важно на протяжении всего периода лечения соблюдать диету, поддерживать рекомендованный доктором режим питья.

Прогноз лечения и предупреждение болезни

Достоверно не изучен процесс появления данного недуга, а потому нет перечня однозначных методов предупреждения заболевания. Врачи советуют внимательно и ответственно относиться к хроническим инфекциям, следить за укреплением иммунной системы, вести здоровый образ жизни. А если первые признаки обострения проявились, ни в коем случае нельзя игнорировать сигналы организма, стоит прислушиваться к ним и немедленно обращаться за помощью к специалистам. Не лишним также будет периодически сдавать кровь и мочу для общего анализа из соображений профилактики, обследоваться у врача, закрепленного за больным, а также проходить курс витаминотерапии.

Прогноз лечения при любой стадии фиброза может быть позитивным, если делать все комплексно, правильно и своевременно.

Важно знать! Важно помнить, что само по себе ни медикаментозное, ни оперативное, ни, тем более, народное лечение не поможет, если больной продолжает подвергаться воздействию неблагоприятных факторов.

Поэтому наравне с лабораторно-инструментальной диагностикой заболевания доктору необходимо подробно, тщательно изучить анамнез больного, что поможет определить наиболее вероятные очаги и причины недуга и в дальнейшем выстроить правильную стратегию курса лечения.

Заключение

Не стоит погружаться в недуг «с головой», выискивая проблемы, симптомы болезней, которых и близко нет. Своевременное внимание к организму, его сигналам, диагностика, последующее лечение, устранение дискомфорта совместно с соблюдением диеты (ограничение белковых, соленых, жирных, копченых, маринованных продуктов), правильного режима питания и питья, здоровым образом жизни (отказ от курения, алкоголя, регулярные занятия спортом, правильный сон) позволят больному как излечить уже существующий фиброз, так и уберечь себя от его возможных различных усложнений, рецидивов в будущем.

Вам также может быть интересно


Народная медицина против рака мочевого пузыря

В большинстве случаев первые признаки недомогания появляются через 2 месяца от начала разрастания соединительной ткани, но иногда болезнь прогрессирует в течение 2–10 лет.

Ретроперитонеальный фиброз – это хронический воспалительный процесс в фиброзно-жировой ткани забрюшинного пространства. Такое состояние вызывает поражение почек, непроходимость мочеточников и заболевания органов малого таза. Патология чаще всего диагностируется у мужчин 30–60 лет, пациенты жалуются на боль в пояснице и паху, повышение артериального давления, нарушение мочеиспускания. У 30% больных прощупывается опухолевидное образование в тазовой области. Как проявляется фиброз почек, что это такое и какие осложнения могут развиваться, подробно объясняет врач-нефролог.

Клиническая картина

Яркость симптомов зависит от стадии заболевания и скорости распространения патологического процесса.

В большинстве случаев первые признаки болезни появляются через 2 месяца от начала разрастания соединительной ткани, но иногда недуг прогрессирует в течение 2–10 лет.

На начальных стадиях фиброз почки вызывает тупую, неявную боль в пояснице, боку. Дискомфортные ощущения присутствуют постоянно, нередко боль “отстреливает “в пах, гениталии, во внутреннюю поверхность бедра. Пациенты отмечают рост артериального давления, общую слабость, быструю потерю работоспособности. Боль бывает одно- или двусторонней. Около трети пациентов обнаруживают опухоли в животе, поскольку они легко пальпируются.

По мере прогрессирования заболевания сдавливаются мочеточники, аорта и нижняя полая вена. Уменьшается объем выделяемой мочи или наступает полная анурия с симптомами общей интоксикации организма. Нарушение процесса мочевыведения приводит к воспалению почки (пиелонефриту), поражению лоханок (гидронефрозу), образованию камней и хронической почечной недостаточности.

Если пострадала только одна почка, то вторая компенсирует работу пораженного органа.

Дополнительно больные жалуются на симптомы гипертонической болезни: отеки нижних конечностей, головную боль, ухудшение зрения и слуха, тошноту. Показатели АД повышаются из-за увеличения объема циркулирующей крови, которую почки не могут качественно фильтровать. Припухлость появляется на лице, чаще всего под глазами, на кистях и стопах. При надавливании на кожу остается заметная вмятина от пальцев.

Симптомы уремии при фиброзе почки:

  • тошнота, рвота;
  • головокружение, спутанность сознания;
  • сухость, зуд кожи;
  • запах аммиака изо рта;
  • судороги;
  • нарушение менструального цикла у женщин;
  • импотенция, олигоспермия у мужчин.

При развитии пиелонефрита повышается температура тела, уролитиаз (камни) может стать причиной почечной колики, появления гематурии (крови в моче). приводит к застою крови, на фоне чего развивается отек легких, нарушается микрофлора и работа кишечника.


Фибролипоматоз почек характеризуется венозной гипертензией - причиной ее развития является сдавление нижней полой вены фиброзным новообразованием. У пациентов появляются симптомы варикозного расширения вен нижних конечностей, варикоцеле.

Причины заболевания

Ученым не удалось до конца выяснить этиологию фиброза почки, но выделяют комплекс провоцирующих факторов, которые способны стать причиной патологии:

  • хронические заболевания печени;
  • механические травмы брюшной полости;
  • отравление токсическими веществами, лекарственными препаратами;
  • болезни органов ЖКТ;
  • инфекции мочеполовой системы;
  • туберкулез позвоночника;
  • аутоиммунные заболевания;
  • проведение лучевой и химиотерапии;
  • раковые опухоли;
  • длительный или бесконтрольный прием эрготаминовых препаратов, Метисергида.

Точно установить причину фиброза почки удается лишь у 2/3 пациентов, в остальных случаях заболевание признают идиопатическим.

Патогенез

Патологический процесс склерозирования начинает развиваться с периферии, локализуется в забрюшинной жировой клетчатке, которая расположена вокруг подвздошных сосудов в месте их пересечения с мочеточником. По мере прогрессирования липоматоз достигает ворот почки. Сначала поражается один орган, затем фиброзное новообразование может распространиться и на второй (30%).


В активный период заболевания происходит сдавление мочеточника, затрудняется выведение мочи. Процесс осложняется воспалением паренхимы почки, поражением лоханки, синусов, приводит к хронической почечной недостаточности и постепенной атрофии мочевыделительного органа. При компрессии жировой клетчатки на толстую кишку может возникать кишечная непроходимость.

Фибролипоматоз почечных синусов (педункулит) развивается при склеротическом изменении клетчатки ворот почки и по ходу сосудистой ножки. Происходят патологические рефлюксы, то есть моча забрасывается в межуточную ткань, проникает в вены и лимфатические сосуды, дренирующие почку.

Когда фиброз распространяется на полую вену и артерии, снабжающие органы малого таза, развивается тромбоз, способный привести к ишемии, вызывать интенсивные тазовые боли, олигурию, анурию, повышение концентрации мочевины в крови. К непостоянным симптомам относится изменение у больного цвета кожи вплоть до желтухи, отеки ног, диспепсические расстройства. При полной окклюзии сосуда наступает летальный исход.

Диагностическое обследование

На ранних стадиях фиброз может проявляться слабо, характерные изменения наблюдаются при исследовании состава мочи, в ней обнаруживается белок. Анализ крови выявляет повышение СОЭ и уровня α-глобулинов. При уремии и почечной недостаточности в крови отмечают высокую концентрацию мочевины, креатинина.

Чтобы оценить состояние почек, их выводящих каналов, проводят рентгенографию, экскреторную урографию, ультразвуковое исследование, компьютерную томографию. УЗИ подвздошных сосудов с контрастированием подтверждает расширение просвета почки, обструкцию мочеточника.


Так как первичной причиной фиброза может служить хроническое заболевание других внутренних органов, необходимо провести дополнительное обследование и проверить, не нарушены ли их основные функции. Высокоинформативным методом диагностики является лапароскопический осмотр брюшной полости и биопсия поясничной области. При проведении гистологии полученного биоптата выявляют большое количество фибриновых клеток в жировой клетчатке.

Фиброма почки дифференцируется с онкологическими опухолями, туберкулезным поражением мочевыделительной системы, кистами поджелудочной железы, имеющими атипичную локализацию.

Способы лечения

Медикаментозная терапия назначается на начальных стадиях заболевания, когда нет симптомов компрессии мочеточника, кишечника или кровеносных сосудов. Пациентам рекомендуют нестероидные противовоспалительные препараты, глюкокортикоиды, иммунодепрессанты. При необходимости проводится симптоматическое лечение антибиотиками, жаропонижающими, антигипертензивными таблетками.

В активной стадии лечить фиброз лекарственными средствами нецелесообразно, пациентам показано хирургическое вмешательство.

Врач иссекает склерозированную жировую клетчатку, что позволяет увеличить просвет сдавленного органа (уретеролиз). Иногда чтобы восстановить нормальный ток мочи или крови, требуется проведение пластики, введение стента. Если произошла обструкция обоих мочеточников, и нет возможности восстановить пассаж урины, накладывают нефростому (искусственное отверстие), выходящую на переднюю стенку брюшной полости.

Когда фиброма почки полностью нарушает работу органа, возникает его атрофия и сморщивание, показана частичная или полная нефрэктомия. Такая операция проводится, только если нормально работает вторая почка. При множественных стриктурах, на тяжелой стадии гидронефроза выполняют замещение мочеточника сегментом кишечника.

Ретроперитонеальный фиброз или болезнь Ормонда – это патологическое состояние, сопровождающееся хроническим воспалительным процессом жировой клетчатки забрюшинного пространства. Последствием воспаления и разрастания тканей выступает компрессия, вызывающая нарушение проходимости некоторых органов абдоминальной области. Чаще всего поражаются мочеточники.

Эпидемиология и классификация

Распространенность ретроперитонеального фиброза не более 1 случая на 200 тыс. больных. Чаще патология встречается у мужчин в возрасте от 30 до 60 лет. Процент смертности невелик. Летальный исход возможен при значительном обструктивном процессе, развитии осложнений, связанных с заболеванием.
В медицинской практике выделяют идиопатический (первичный) и вторичный ретроперитонеальный фиброз. В первом случае причинами патологии выступают аутоиммунные факторы. Вторичный вид развивается на фоне различных приобретенных заболеваний.

Что провоцирует патологию

Единой точки зрения по поводу механизма развития болезни Ормонда нет. К наиболее вероятным теориям относят воспалительную и иммунную. Еще одна распространенная точка зрения заключается в том, что ретроперитонеальный фиброз – это следствие системных болезней соединительной ткани.

К факторам, провоцирующим патологию, относят:

  • онкологические образования;
  • заболевания печени (гепатит и другие);
  • поражение тканей позвоночного столба туберкулезом;
  • обширные кровоизлияния в поясничной области вследствие травм;
  • отравление организма токсическими веществами;
  • радиоактивное облучение;
  • лучевое облучение абдоминальной области.

Часто при заболевании не удается обнаружить ни одного из вышеперечисленных факторов. В таких случаях предполагается идиопатический ретроперитонеальный фиброз.

Следствием склероза жировой ткани забрюшинного пространства является сдавливание сосудов органов данного анатомического пространства, в том числе и мочеточников.

Симптомы заболевания

Клинические проявления болезни Ормонда зависят от степени поражения и активности течения патологического процесса. Ретроперитонеальный фиброз имеет 3 этапа:

  • Дебют патологии.
  • Период активности.
  • Этап, на котором происходит сокращение фиброзной массы.


Болезнь Ормонда вызывает массу неприятных признаков, таких как спинные, головные боли, повышение артериального давления

Среди признаков, встречающихся на первом этапе, отмечают появление тупых, ноющих болей в области поясницы. Болевой синдром может возникать в одной стороне, медленно переходить на другую. Дискомфортные ощущения распространяются на поясницу, брюшину, половые органы. Симптомами дебюта являются следующие состояния:

  • повышение артериального давления (чаще незначительное);
  • хроническая усталость, раздражительность;
  • мигрени;
  • в области живота или таза диагностируется опухолевидное образование.

Для последующих стадий характерно постепенное прогрессирование симптомов. Здесь отмечается усиление болевого синдрома, снижение количества мочи, вплоть до ее отсутствия. При одностороннем поражении мочеточника нагрузка ложиться на здоровую почку. При двустороннем поражении в кровь попадают продукты распада белка. Это вызывает уремию – острую или хроническую аутоинтоксикацию организма. Если пациента срочно не подключить к аппарату искусственной почки, болезнь заканчивается летально.

Наряду с вышеописанными проявлениями развивается артериальная гипертензия, возникающая вследствие компрессии почечной артерии. Пациенты отмечают у себя частые головные боли (преимущественно в затылочной части), повышение артериального давления до показателей 140/90 и выше.


Варикозное расширение вен на ногах – частое осложнение болезни Ормонда

К симптомам венозной гипертензии относят:

  • варикозное расширение вен на ногах;
  • у мужчин варикоз поражает яички;
  • на фоне застойных процессов возникает тромбоз нижней полой вены.

Важно! При наличии одного или нескольких симптомов необходимо как можно скорее пройти медицинское обследование. Это поможет предотвратить осложнения патологии.

Возможные осложнения

К опасным осложнениям ретроперитонеального фиброза относят анурию и почечную недостаточность. Эти состояния вызываются застоем урины в органах мочеотделения. Частое последствие заболевания – артериальная гипертензия. Она возникает вследствие сужения почечной артерии. При сдавливании кишечника нередко диагностируется кишечная непроходимость. Вследствие этого возникают длительные запоры, метеоризм, отсутствие отхождения газов и другие диспепсические расстройства. В особо тяжелых случаях на этом фоне развивается кишечная интоксикация.

Методы диагностики

Для выявления болезни Ормонда используется комплексный подход, включающий применение лабораторных и инструментальных методов.
На ранних этапах патологии в крови больного отмечается повышение уровня СОЭ, белка, мочевины, креатина. С помощью лабораторных методов диагностики обнаруживается размытость контуров поясничной мышцы и почек. Состояние мочеточников позволяет оценить экскреторная урография. Метод определяет наличие расширения почечной лоханки и искажение контура мочевыводящего пути. Другие методы диагностики – ультразвуковое исследование, компьютерная томография. Они позволяют увидеть уплотнение клетчатки в забрюшинной области.


Диагностика ретроперитонеального фиброза включает методы инструментального исследования, позволяющие оценить состояние внутренних органов

Вспомогательным методом при возникновении признаков со стороны пищеварительной или сердечно-сосудистой системы является
иригография и контрастная аортография. Оба метода подразумевают использование рентгенконтрастного вещества для исследования состояния внутренних органов.

Дифференциальную диагностику проводят со следующими заболеваниями:

  • гидронефрозом;
  • опухолями желудка и кишечника;
  • кистами;
  • и мочеточников.

После выявления патологии и ее особенностей врач принимает решение о виде терапии, подходящей для конкретного пациента.

Способы лечения патологии

Лечение болезни Ормонда проводится консервативным или хирургическим путем. Цели терапии – восстановление или поддержание нормального функционирования мочеточников для предотвращения возможных осложнений.

Медикаментозная терапия

При сохранности работы мочевыводящих путей, выделения урны и функционирования почек проводят лечение с помощью следующих медикаментозных препаратов:

  • глюкокортикоидные препараты – используются при ретроперитонеальном фиброзе. Здесь назначают Преднизолон, Дексаметазон;
  • нестероидные противовоспалительные средства – предназначены для снижения воспалительного процесса, устранения симптоматики патологии. Часто используются при фиброзе почек. Популярные средства – Ибупрофен. Напроксен;
  • иммунодепрессанты – позволяют смоделировать работу иммунной защиты человека. Популярные средства – Азатиоприн, Циклоспорин;
  • лекарства, обладающие рассасывающим действием – Гиалуронидаз, стекловидное тело.

Применение гормональных препаратов дает хорошие результаты на начальных этапах заболевания. Дозу лекарств определяет врач в зависимости от особенностей патологии. Курс проводят с постепенным уменьшением дозы препарата, доводя до поддерживающей.


Преднизолон – часто используемый медикаментозный препарат, назначаемый при болезни Ормонда

Часто в медицинской практике используют следующую схему терапии болезни Ормонда:

  • назначение Преднизолона внутрь по 25 мг ежедневно на протяжении 30 дней. Далее доза снижается в течение 3 месяцев;
  • прием Эзомепразола раз в сутки по 20 мг;
  • 5 драже трижды в сутки Вобэнзима на протяжении полугода;
  • через 30 дней после приема Преднизолона назначают Целекоксиб по 100 мг дважды в день на протяжении 30 суток.

Важно! Такое лечение дает хорошие результаты, помогает восстановить проходимость мочеточников, но не исключены рецидивы заболевания с еще более выраженными нарушениями.

Хирургическое лечение

Оперативное лечение проводится при серьезных осложнениях патологии. Показанием к операции выступает сдавливание мочеточников, возникновение стриктур, хронический пиелонефрит, почечная недостаточность и другие состояния.

Вид вмешательства определяется лечащим врачом, зависит от места расположения фиброза, степени разрастания тканей, состояния мочеточников, почек и других органов брюшины.

Суть хирургического вмешательства заключается в удалении фиброзной жировой ткани, устранении компрессии мочеточников, сосудов и других тубулярных структур данного анатомического пространства. В тяжелых случаях патологии, когда провести невозможно, назначают операцию с наложением нефростомы. Суть метода заключается в проведении через переднюю часть брюшины специальной трубки, через которую урина отходит в специальный резервуар.


При отсутствии эффекта консервативной терапии для лечения ретроперитонеального фиброза используют хирургическое вмешательство

Особенности питания и образа жизни

При ретроперитонеальном фиброзе пациентам рекомендуется соблюдать правильное питание. Диета помогает предотвратить интенсивный рост жировой клетчатки.

  • Из рациона исключают жирную, жаренную, острую, соленую, копченую пищу.
  • Строго запрещены алкоголь, газированные напитки, крепкий чай, кофе.
  • Ограничивается количество потребляемой соли.
  • Основа рациона – злаки, овощи, фрукты, кисломолочные продукты.
  • Рыбу и мясо лучше выбрать нежирных сортов.
  • В сутки нужно выпивать достаточное количество чистой воды.
  • Из напитков рекомендуются зеленые и травяные чаи, компоты, соки.
  • Нельзя переедать. Пищу принимают небольшими порциями 5 – 6 раз на протяжении дня.

Образ жизни пациента изменяется после проведения операции по установке нефростомы. Человеку важно научиться пользоваться контейнером для приема урины. Это поможет предотвратить поражение дермы в области трубки. При наличии симптомов сужения мочеточников человеку необходимо выпивать большое количество жидкости. Постоянная циркуляция мочи предотвратит прогрессирование заболевания.

Роль народного лечения

Сторонники народной медицины для лечения заболевания используют различные компрессы и примочки, снижающие рост фиброзной ткани. Для этого применяют отвары трав и растений, обладающих противовоспалительным, рассасывающим, противоопухолевым действием. В некоторых случаях такое лечение действительно дает результаты. Чаще улучшение носит временный характер, после чего возникает рецидив. Врачи не рекомендуют злоупотреблять методами нетрадиционной медицины, так как это может вызвать осложнение патологии и многие негативные последствия для здоровья.

Профилактика и прогноз для больного

Профилактика болезни Ормонда заключается прежде всего в исключении факторов, провоцирующих ее. Важно своевременно лечить такие заболевания, как панкреатит, гепатит, туберкулез. Нельзя допускать травмы позвоночного столба, так как обширные кровоизлияния часто служат толчком к патологическому процессу.


Здоровое питание – важный аспект профилактики болезни Ормонда

Необходимо внимательно относиться к своему организму. При обнаружении признаков фиброза нельзя затягивать с походом к врачу. Своевременная диагностика и лечение заболевания помогут справиться с ним медикаментозно, исключить хирургическое вмешательство.

Положительный прогноз при лечении патологии возможен при грамотной терапии на ранних этапах заболевания. После этого большинство пациентов отмечает значительное улучшение состояния здоровья. Несмотря на это наиболее эффективным методом лечения считается оперативное вмешательство, во время которого перемещается мочеточник. Закрепить результат помогает прием гормональных препаратов на протяжении длительного времени.