Максимизируйте функции мышц, минимизируя функции жировых тканей. Активный полосовой резонансный фильтр
Болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена (липидный гранулематоз) представляет собой распространенный ретикулогистиоцитоз, для которого характерно хроническое волнообразное течение с периодами обострения и относительного благополучия. Заболевание длится от года до нескольких лет.
Причины болезни Хенда-Шюллера-Крисчена
Заболевание относится к нарушениям обмена липидов. Предполагается, что первично развивается ретикулез, а вторично, в связи с нарушением клеточной проницаемости, избыточно откладываются липиды. Важную роль играет нарушение клеточного метаболизма.
Симптомы болезни Хенда-Шюллера-Крисчена
Заболевание начинается чаще всего в возрасте от 2 до 5 лет. Постепенно развивается недомогание, ребенок быстро утомляется, становится раздражительным, у него снижается аппетит, вплоть до анорексии, появляются боли в животе, тошнота, запоры. Наиболее типичной является триада признаков: 1) множественные деструктивные изменения костей черепа, позвоночника, таза, ребер, конечностей; 2) экзофтальм; 3) несахарный диабет. Больные могут выпивать и выделять до 10-12 л жидкости в сутки. У них появляется рвота, происходит потеря массы тела, вплоть до полного истощения, замедляется рост, наступает отставание в физическом и психическом развитии. Изменения кожи отмечаются у 1/3 больных: сухость, фолликулярные ярко-красного, а затем желтого цвета слегка шелушащиеся папулы, петехиальные элементы, геморрагические корочки, точечные рубчики. Картина весьма сходна с высыпаниями при болезни Абта-Леттерера-Сиве. Они имеют ту же, но более ограниченную локализацию, также возможно поражение ногтевых пластинок.
Диагностика болезни Хенда-Шюллера-Крисчена
У некоторых больных отмечается увеличение печени и селезенки. Часто и рано выявляются анемия, небольшой лейкоцитоз, моноцитоз. Иногда несколько увеличено содержание холестерина в крови. Может наблюдаться изолированное или множественное увеличение лимфатических узлов, при пункции которых обнаруживают «пенистые» (псевдоксантомные) клетки.
Такие же клетки находят и в пунктате костного мозга пораженных костей. Дефекты костей, особенно черепа, иногда можно определить пальпаторно. На рентгенограммах черепа видны ограниченные дефекты, чередующиеся с нормальной структурой костей, что придает сходство с географической картой или тканью, изъеденной молью. При деструктивных поражениях костей челюстей возможны развитие , гингивита, безболезненное выпадение зубов.
Могут наблюдаться поражения легких в виде распространенной интерстициальной пневмонии, вследствие чего возникает эмфизема (рентгенологически легкие имеют вид пчелиных сот).
У некоторых больных могут отсутствовать один или два признака типичной триады. Об активности процесса при болезни Хенда-Шюллера-Крисчена, как и при болезни Абта-Леттерера-Сиве, свидетельствуют: увеличение СОЭ и процента ретикулярных и плазматических клеток, эозинофилия, тромбоцитоз.
Дифференциальный диагноз надо проводить с болезнями Gaucher, Niemann-Picka, Letterer-Sive и врожденнным .
Лечение болезни Хенда-Шюллера-Крисчена
Лечение, как правило, проводится в стационаре. При острых проявлениях назначают глюкокортикоиды в сочетании с цитостатиками. Во всех случаях основная терапия сочетается с симптоматической.
Классификация гистиоцитоза X предусматривает следующие формы забо-левания: болезнь Леттерера - Сиве, характеризующаяся злока-чественной гистиоцитарной пролиферацией; многоочаговая эози-нофильная гранулема, характеризующаяся поражением кожи; полиочаговая эозинофильная гранулема (множественные пора-жения кожи и мягких тканей); эозинофильная гранулема легких, нередко сочетающаяся с деструктивными поражениями костей и многоочаговой эозинофильной гранулемой.
Большинство авторов придерживаются первоначального де-ления гистиоцитоза X на болезнь Леттерера - С иве, болезнь Хенда - Шюллера - Крисчена и эозинофильную гранулему легких. Если патологический процесс ограничивается только легкими, его относят к первичному легочному гистиоцитозу X.
Достоверной статистики о распространенности гистиоци-тоза X нет, что, по-видимому, связано с нередкой ошибочной трактовкой не только клинических, но и секционных данных. Отмечено, что на 18 больных саркоидозом легких приходится один больной гистиоцитозом X. Из всех форм гистиоцитоза X чаще встречается эозинофильная гранулема легких, нередко сочетающаяся с деструктивными изменениями в костях.
Гистиоцитоз X с изолированным поражением лег-ких может начинаться незаметно, без выраженой симптомати-ки. Острое начало более характерно для болезни Леттерера - Сиве: лихорадка, прогрессирующая одышка, кашель, похудание, гепатоспленомегалия, анемия. Генерализация процесса является характерной особенностью течения бо-лезни Леттерера - Сиве, которая обычно приводит к леталь-ному исходу. Болеют, как правило, дети в возрасте до трех лет.
Болезнь Хенда - Шюллера - Крисчена встречается в стар-шем детском и подростковом возрасте, протекает более бла-гоприятно. Наиболее частыми симптомами болезни являются одышка и кашель, которые иногда на несколько лет мо-гут предшествовать появлению рентгенологических изменений в легких .
Эозинофильная гранулема легких встречается чаще других форм гистиоцитоза X. Заболевают преимущественно взрослые. Болезнь в течение нескольких лет может проявляться лишь незаметно прогрессирующей одышкой, кашлем и похуданием. Иногда рецидивирующий пневмоторакс яв-ляется единственным признаком заболевания.
В клиническом анализе крови не выявляется каких-либо характерных изменений. У некоторых больных отмечено повы-шение уровня сывороточной меди и щелочной фосфатазы лей-коцитов. Иммунологические показатели (дефицит клеточного иммунитета, повышение уровня иммуноглобулинов, циркули-рующих иммунных комплексов, аутоан^тел) неспецифичны. В отличие от саркоидоза, чувствительность к туберкулину при гистиоцитозе X не понижается .
Функциональные нарушения дыхания сводятся к увеличе-нию ООЛ на фоне значительного снижения ЖЕЛ и ОЕЛ. Вы-являются диффузионные нарушения, гипоксемия.
Рентгенологические изменения при гистиоцитозе X отлича-ются большим разнообразием. Так, при болезни Леттерера - Сиве чаще всего определяются двусторонние распро-страненные интерстициальные или мелкоочаго-вые (по типу милиарной инфильтрации) изменения, локали-зующиеся преимущественно в верхних и средних легочных по-лях. Прогрессирование фиброза и формирование картины яче-истого легкого приводят к образованию булл и рециди-вирующему пневмотораксу. Необходимо отметить, что развитие диффузного фиброза в легких с фор-мированием буллезно-кистозных образований, проявляющихся рецидивирующим пневмотораксом,- наиболее характерные рентгенологические признаки гистиоцитоза X.
Эозинофильная гранулема легких - наиболее доброкачест-венная форма гистиоцитоза X. Осложнениями, утяжеляющими течение болезни, являются генерализация процесса, присоеди-нение сахарного диабета, рецидивирующего пневмоторакса, ле-гочной гипертеизии, а при длительном течении заболевания - формирование легочного сердца.
Наследственное заболевание. Чаще встречается у детей раннего возраста.
Патогистология. Разрастание гранулематозной ткани, клеточный полиморфизм с преобладанием гистиоцитов.
Клиника. Заболевание развивается по типу острого инфекционного процесса. В развитии болезни выделяют начальный период, период выраженных симптомов и период ремиссии. В начальном периоде вялость, адинамия, нарушение аппетита и сна. Кожные покровы бледные. На коже головы появляются мелкая папуллезная сыпь с желтоватыми корочками, имеющая тенденцию к слиянию, геморрагии, мокнутие, себорея. Симптомы болезни не постоянны, их появление носит волнообразный характер.
По мере развития процесса эти явления нарастают - появляются высокая, септического характера температура, жажда, полиурия, диарея, экзофтальм, генерализованный лимфаденит, отит, мастоидит и гепатоспленомегалия. В крови прогрессирующая анемия, нейтрофильный лейкоцитоз, тромбоцитоз, эоэинофилия, ускореное СОЭ.
Изменения в полости рта напоминают генерализованный пародонтит - кровоточивость десен, глубокие десневые карманы, заполненные грануляционной тканью. Изо рта неприятный гнилостный запах. Десневой край изъязвлен. Зубы подвижны, шейки зубов обнажены. Процесс поражает альвеолярный отросток, тело и ветви нижней челюсти, другие кости скелета. На рентгенограмме диффузное рассасывание межзубных перегородок, очаги деструкции округлой или овальной формы в области альвеолярного отростка, тела и ветви нижней челюсти.
Болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена.
Редко встречающееся заболевание, связанное с нарушением липидного обмена. Поражает преимущественно детей любого возраста, может быть и у взрослых.
Патогистология. В костях и паренхиматозных органах образуются гранулемы, состоящие из ретикулярных ксантомных клеток.
Клиника. В клиническом течении выделяют начальный период, период выраженных клинических симптомов, период ремиссии. В начальном периоде заболевания отставание физического развития, слабость, адинамия, снижение аппетита и потеря массы тела, себорейный дерматит, гингивит.
Период выраженных симптомов характеризуется триадой Крисчена - множественные дефекты в костях черепа ("географический череп"), экзофтальм и несахарный диабет. Могут наблюдаться и сочетания других признаков, что связано с преимущественным поражением тех или других органов - изменения в легких, почках, лимфаденит. В крови лейкоцитоз, эозинофилия, увеличение количества ретикулярных и плазматических клеток, ускорение СОЭ, гиперхолистеринемия, гипоальбуминемия, гиперглобулинемия.
В полости рта явления генерализованного катарального гингивита с последующим изъязвлением десневого края и образованием глубоких десневых карманов без гноетечения. Десна отечна и кровоточит. Возможна гиперплазия десен. Гнилостный запах изо рта. Зубы подвижны. Десневой край и обнаженные шейки и корни зубов покрыты оранжевым налетом, образующимся в результате разрушения ксантомных клеток. Часто присоединяется вторичная инфекция.
На рентгенограмме круглые очаги и деструкция лакунарного типа в альвеолярном отростке и теле челюсти. Дефекты наблюдаются и в других костях черепа. Течение процесса волнообразное, возможно обратное его развитие или резкое обострение с переходом в диссеминированную форму. Обратное развитие болезни может начаться без лечения или под влиянием терапии. Ремиссия длится 3-4 года, может наступить полное выздоровление. Вначале исчезают изменения на коже, сокращается печень и селезенка, уменьшается экзофтальм, регенирируют очаги деструкции кости, исчезает полиурия.
Диагноз гистиоцитоза X основан на данных клиннко-лабораторного исследования, миелограммы, биопсии кожи и лимфатических узлов, в которых выявляют гиперплазию ретикулярной ткани, эозинофиллов, ксантомных клеток.
Дифференциальный диагноз проводят с остеомиелитом, лейкозом, гликолипидозом, генерализованным пародонтитом и язвенным гингиво-стоматитом.
Лечение - как правило, проводится в стационаре. При острых проявлениях назначают глюкокортикоиды в сочетании с цитостатиками (винкристин, лейкеран, хлорбутин и др.). Имеются данные на эффективность левамизола и тимозина. Во всех случаях основная терапия сочетается с симптоматической.
Прогноз при болезнях Хенда-Шюллера-Крисчена и Таратынова более благоприятный, чем при болезни Леттера-Сиве и определяется своевременно начатым лечением.
Заболевание впервые описал Хенд в 1893 год; он наблюдал у трёхлетнего ребёнка поражения кожи, костей черепа, увеличение печени и селезёнки. Шюллер (1916) и Крисчен (1919) выделили триаду симптомов при этой болезни: дефекты плоских костей, экзофтальм (смотри полный свод знаний) и несахарный диабет (смотри полный свод знаний: Диабет несахарный).
В 1953 год Л. Лихтенстайн предложил термин гистиоцитозы X, объединяющий болезнь Хенда - Шюллера - Крисчена, болезнь Леттерера - Сиве (смотри полный свод знаний: Леттерера - Сиве болезнь) и эозинофильную гранулему (смотри полный свод знаний). По классификации ВОЗ (1976), эти болезни относятся к опухолевым заболеваниям кроветворной и лимфоидной ткани, входящим в подгруппу хроническая моноцитоидная лейкемия и системные гистиоцитарные заболевания (смотри полный свод знаний: Гистиоцитозы).
Заболевание наиболее часто встречается у детей в возрасте 4-5 лет, значительно реже у взрослых.
Этиология и патогенез до конца не изучены. Ряд исследователей относят изменения при болезни Хенда - Шюллера - Крисчена к реактивным, а само заболевание - к инфекционные болезням, возможно, вирусной этиологии. Pao (Rao) и сотрудники (1970) считают, что возникновению заболевания способствует неадекватный ответ организма на какую-либо инфекцию; Несбит и Кривит (М. Nesbit, W. Krivit, 1975) связывают развитие болезни с иммунологический недостаточностью. Другие исследователи полагают, что в основе заболевания лежит расстройство функции системы мононуклеарных фагоцитов и нарушение жирового обмена; они относят его к ксантоматозу (смотри полный свод знаний).
Патологическая анатомия. При макроскопическом исследовании в костях, особенно в костях черепа, выявляются множественные различной величины дефекты, заполненные мягкими, иногда крошащимися опухолевидными гранулематозными разрастаниями жёлто-серого цвета. При поражении глазницы возникает экзофтальм, при поражении костей основания черепа возможно разрушение височной кости, а в ряде случаев турецкого седла, сдавление гипофиза или распространение в него и гипоталамическую область гранулематозных разрастаний. При вовлечении в пато л. процесс центральная нервная система наблюдается утолщение мозговых оболочек и инфильтрация вещества головного мозга. В лёгких обнаруживаются узелки и тяжи гранулематозных разрастаний, которые располагаются субплеврально, вокруг сосудов и бронхов, по ходу межальвеолярных перегородок, что часто сопровождается диффузным интерстициальным склерозом и признаками легочно-сердечной недостаточности (смотри полный свод знаний: Лёгочное сердце). Отмечается увеличение печени, селезёнки, лимфатических, узлов. Могут наблюдаться гипертрофия дёсен, выпадение зубов, очаговые утолщения и изъязвления слизистой оболочки желудочно-кишечные тракта. Поражение кожи проявляется папулезными высыпаниями, возможны кровоизлияния, изъязвления.
Микроскопически опухолевидные гранулематозные разрастания состоят из гистиоцитов с примесью рассеянных или лежащих в виде скоплений лимфоцитов, плазматических клеток, эозинофильных лейкоцитов, главным образом сегментоядерных. Могут встречаться сидерофаги (смотри полный свод знаний: Бурое уплотнение лёгких). Характерно наличие большого числа ксантомных (нередко гигантских многоядерных) клеток-макрофагов с пенистой вакуолизированной за счёт накопления холестерина и холестерин-эстеров цитоплазмой (цветной рисунок 5 и 6).Соотношение клеточных элементов может варьировать, что отражает разные стадии процесса. Цитоплазма гистиоцитов характеризуется суданофилией, диффузной ШИК-положительной реакцией (смотри полный свод знаний: ШИК-реакция), высокой активностью гидро лаз. При электронно-микроскопическом исследовании в цитоплазме гистиоцитов выявляются так называемый тельца X - удлинённые включения, связанные с мембраной клеток, сходные с лизосомоподобными гранулами клеток Лангерганса шиповатого слоя эпидермиса. Как правило, имеются очаги некроза, кровоизлияния и в поздней стадии - поля склероза.
 |
 |  |
Рис. 5 -6. Микропрепараты опухолевидных гранулематозных разрастаний в костной ткани при болезни Хенда-Шюллера-Крисчена (соотношение клеточных элементов отражает различные стадии процесса); окраска гематоксилин-эозином; X 400. |
||
Клиническая картина. При поражении костей черепа и таза частый симптом болезни - боли в костях. При поражении височной кости может развиваться неинфекционный средний отит (смотри полный свод знаний), устойчивый к антибактериальной терапии. Вследствие деструкции костей глазницы возникает экзофтальм (рисунок 1), при разрушении турецкого седла отмечается нарушение функции гипофиза, гипоталамуса с явлениями несахарного диабета (смотри полный свод знаний: Диабет несахарный). Деструкция костей челюстей способствует расшатыванию зубов, их выпадению, оголению корней зубов, развитию вторичного гингивита (смотри полный свод знаний), стоматита (смотри полный свод знаний).
У 50-60% больных наблюдаются поражения кожи в виде ксантом, окрашенных в жёлто-коричневый цвет (смотри полный свод знаний: Ксантома), везикул, изъязвлений, геморрагий. При вовлечении в процесс лёгких отмечаются кашель, одышка. Заболевание может иметь хронический течение и медленно прогрессировать. Возможна диссеминация процесса с поражением лимфатических, узлов, печени, селезёнки и других органов.
В крови иногда отмечается умеренная анемия (смотри полный свод знаний), панцитопения (смотри полный свод знаний: Гипопластическая анемия); в костномозговом пунктате - сохранность мегакарноцитов, иногда инфильтрация гистиоцитарными элементами.
В редких случаях осложнениями являются патологический переломы. Так, поражение позвоночника может привести к компрессионному перелому позвонков (смотри полный свод знаний: Позвоночник), вызвать сдавление спинного мозга и корешковые симптомы (смотри полный свод знаний: Спинной мозг).
Диагноз устанавливают на основании клинические, картины, результатов цитологический и гистологический исследования очагов поражения, а также рентгенологическое исследования костей.
В пунктате опухолевых образований кожи и мягких тканей выявляют инфильтрацию атипичными гистиоцитарными клетками с макрофагальной функцией, признаки эритрофагоцитоза; по мере прогрессирования заболевания такие инфильтраты обнаруживают в костном мозге.
Рентгенологические картина характеризуется преимущественным поражением костей черепа (рисунок 2), таза, реже в процесс вовлекаются позвонки, ребра и длинные трубчатые кости (бедренные, плечевые, кости голени). В костях свода черепа образуются множественные дефекты неправильно округлой или овальной формы с чётко очерченными изъеденными контурами без признаков остеопороза и реактивных склеротических изменений по периферии. Размеры очагов варьируют, иногда очаги занимают обширные участки кости. Деструктивные процессы в области пирамиды, сосцевидного отростка и других отделов височной кости являются причиной поражения уха. Турецкое седло, как правило, не изменено. В ряде случаев выявляется небольшое его уплотнение. Из костей лицевого черепа изменения чаще обнаруживаются в челюстях, особенно в верхней. При поражении альвеолярных отростков наблюдается расширение зубных альвеол. В области таза очаги деструкции локализуются преимущественно в крыльях подвздошных костей. Поражение позвонков чаще бывает одиночным, встречается преимущественно в средней и нижней части грудного отдела позвоночника. Иногда развивается компрессия тел позвонков с образованием платибрахиспондилии (смотри полный свод знаний: Позвоночник) при сохранных межпозвоночных дисках. В редких случаях патологический перелом позвонка может быть первым клинические, признаком болезни. Трубчатые кости вздуваются изнутри, содержат множественные очаги деструкции различной величины, корковое (компактное) вещество истончено, секвестров не наблюдается. При субкортикальном расположении очагов могут возникнуть периоститы (смотри полный свод знаний).
У взрослых рентгенологическое проявления несколько отличаются. Чаще поражаются длинные трубчатые кости, в которых развиваются обширные периостозы (смотри полный свод знаний: Рахит). Деструктивные процессы в костях конечностей (рисунок 3) могут быть причиной их патологический переломов. Изменения в лёгких характеризуются чаще двусторонними мелкоочаговыми тенями, а иногда и гиперплазией внутригрудных лимфатических, узлов.
Дифференциальную диагностику проводят с другими формами гистиоцитоза X, например, с болезнью Леттерера - Сиве (смотри полный свод знаний: Леттерера - Сиве болезнь).
Лечение комплексное и зависит от особенностей распространения инфильтратов. При очаговых поражениях костей применяют лучевую терапию и оперативное вмешательство. Показанием к операции является быстрое увеличение одного или нескольких очагов (наиболее часто увеличиваются очаги в бедренной, большеберцовой, плечевой, тазовых костях, рёбрах, позвонках), значительная деструкция кости, истончение кортикального вещества, опасность патологический перелома, нарастающие боли в поражённой кости, появление контрактур в суставе, хромота, мышечная атрофия.
Объем оперативного вмешательства зависит от локализации очага, его размеров, возраста и общего состояния больного. Операция заключается в выскабливании или резекции поражённого участка кости. В качестве костно-пластического материала для замещения дефекта используют аутокость или аллокость в виде стружки, щебёнки, кортикальных пластин (смотри полный свод знаний: Костная пластика). При мелких краевых дефектах пластику не производят. Дефекты большого размера (в длинных трубчатых костях, надацетабулярной области таза) заполняют кортикальными аллотрансплантатами. В трубчатых и плоских костях дефекты, не превышающие 2-4 сантиметров в диаметре, тщательно тампонируют аутостружкой. При поражении позвоночника показана реклинация (смотри полный свод знаний: Кифоз) и фиксация с помощью металлических скоб. В костях свода черепа пластику осуществляют пластинами из аллокости или из перфорированной пластмассы. В послеоперационном периоде (смотри полный свод знаний) показана иммобилизация гипсовой повязкой до перестройки или репарации кости. Отмечено, что оперативное лечение одного из очагов нередко приводит к самопроизвольному закрытию нескольких очагов в других костях. Рецидивов после оперативного вмешательства обычно не отмечается.
При генерализованных поражениях костной системы назначают противоопухолевые средства - винкристин, винбластин, циклофосфан (циклофосфамид), хлорбутин (лейкеран), преднизон, меркаптопурин, метотрексат; в ряде случаев - их комбинации.
Прогноз в большинстве случаев благоприятный. Он ухудшается при поражении лёгких и присоединении интеркуррентных заболеваний.
Профилактика не разработана.
Вас категорически не устраивает перспектива безвозвратно исчезнуть из этого мира? Вы не желаете закончить свой жизненный путь в виде омерзительной гниющей органической массы пожираемой копошащимися в ней могильными червями? Вы желаете вернувшись в молодость прожить ещё одну жизнь? Начать всё заново? Исправить совершённые ошибки? Осуществить несбывшиеся мечты? Перейдите по ссылке:
Хенда - Шюллера - Крисчена болезнь (A. Hand, A. Schuller, Н. А. Christian; синоним: липогранулематоз, липоидогранулематоз, Х-ретикулез, гистиоцитоз-Х, системный ретикулоэндотелиоз) - это заболевание, характеризующееся классической триадой симптомов: множественными дефектами костей, экзофтальмом и полиурией. Заболевание редкое. Возникает преимущественно у детей в возрасте от 1 года до 7 лет, хотя описаны случаи болезни Хенда - Шюллера - Крисчена у ребенка 2 недель и мужчины 39 лет. Значение наследственности, пола, факторов среды в возникновении болезни Хенда - Шюллера - Крисчена не выяснено. Есть указания на наличие нескольких заболеваний в одной семье.
Патологическая анатомия . Сущность болезни Хенда - Шюллера - Крисчена остается неясной. Ряд авторов считает ее следствием первичного нарушения липоидного обмена, в частности холестерин-эстеров. Другие считают ее одной из форм ретикулогранулематоза, родственной эозинофильной гранулеме и болезни Леттерера - Зиве.
Заболевание характеризуется образованием гранулем, состоящих из ретикулярных клеток, гистиоцитов, многочисленных макрофагов, полиморфноядерных лейкоцитов и эозинофилов. Клетки, поглощающие липоиды, резко увеличиваются в объеме и приобретают пенистый вид - так называемые ксантомные клетки, крайне характерные для данного заболевания. Появляется большое количество фагоцитирующих гигантских многоядерных клеток.
В последующем макрофаги разрушаются, липоиды откладываются в тканях, и весь очаг поражения склерозируется (организуется). Преимущественная локализация гранулем - кости черепа (чаще свод, реже челюсти, пирамида височной кости и др.). Могут поражаться также ребра, лопатки, кости таза, редко позвонки и длинные кости (плечо, бедро).
Гранулематозные очаги локализуются в губчатом веществе черепных костей, костномозговых пространствах губчатых, костномозговом канале и периосте трубчатых костей (в области метафизов).
Наиболее постоянны и характерны изменения костей крыши черепа: развитие гранулем ведет к разрушению их с образованием множественных мелких, а иногда и довольно крупных дефектов причудливых очертаний, заполненных разрастаниями мягкой ткани сероватого цвета. Это поражение костей черепа обозначается Шюллером как «ландкартообразный череп». Скопление гранулематозной ткани на основании черепа вокруг гипофиза, особенно в области воронки, может обусловить развитие несахарного диабета, иногда карликовый рост, кахексию типа Симмондса, акромегалию и адипозо-генитальную дистрофию. При врастании гранулематозной ткани в глазницу развивается экзофтальм, иногда двусторонний. Ксантомные массы могут откладываться в оболочках и желудочках мозга, а также инфильтрировать вещество мозга. В ряде случаев поражаются внутренние органы: печень, селезенка, лимфатические узлы и нередко легкие; во внутренних органах образуются такие же гранулемы, как и в костях.
Заболевание прогрессирует и наступает смерть от нарушения функции гипоталамического или диэнцефалического отдела головного мозга, от легочно-сердечной недостаточности и интеркуррентных заболеваний.
Клиническое течение . Заболевание начинается обычно незаметно, иногда в первые годы или даже месяцы жизни. Вначале дети развиваются нормально. Затем у ребенка появляется сильная жажда (выпивает до 5 л жидкости и более), и соответственно этому он выделяет большое количество мочи очень низкого удельного веса, без сахара, т. е. возникают явления несахарного диабета - результат скопления ксантомных клеток на основании черепа и сдавления гипофиза. Скопление ксантомных образований в области глазниц и глазных яблок вызывает экзофтальм. При осмотре на голове обнаруживаются разлитые или ограниченные различной величины безболезненные припухлости. При ощупывании определяются резко ограниченные дефекты, которые образуются в результате вытеснения костной ткани скоплениями ретикулоэндотелиальных клеток. Наиболее часто эти дефекты располагаются в чешуе височной кости и вдоль стреловидного шва. Реже поражаются кости грудной клетки, таза, позвоночника. Из трубчатых костей чаще других поражаются бедренные, очень редко плечевые и большеберцовые кости. Из характерных трех признаков заболевания поражение костей является наиболее постоянным.
Появляются и другие признаки: кожа может приобретать желтушный оттенок, возникают папулезно-пустулезные высыпания, в основе которых лежат скопления ксантомных клеток в глубине кожи по ходу сосудов. Высыпания часто располагаются симметрично.
Почти всегда заболевание протекает с гепато- и спленомегалией и системным увеличением лимфатических узлов. При поражении легких возникают цианоз, одышка. Дети становятся очень раздражительными, плаксивыми, жалуются на боли в спине и ногах. Отмечаются эндокринные расстройства - , нарушения роста, умственной деятельности; у взрослых - расстройства половой функции.
Течение болезни хроническое. Без лечения смерть при явлениях анемии, множественного разрушения костей, общего истощения наступает через 3-4 года после начала заболевания. В случае лечения заболевание протекает медленнее, затягиваясь на многие десятки лет. У детей раннего возраста процесс, принимая генерализованную форму, течет более остро и тяжело.
Диагностика болезни Хенда - Шюллера - Крисчена у детей затруднена вариабельностью симптомов и непостоянством триады симптомов. Истинную распространенность процесса выявляет рентгенологическое исследование. На снимке дефекты костей бывают различной величины. Череп имеет вид географической карты («ландкартообразный»).
Очертания дефектов резкие, ровные (рис.), иногда мелкозазубренные; в некоторых случаях вокруг дефектов имеется зона разрежения костной ткани, а между ними - очаги уплотнения. В зависимости от течения болезни дефекты увеличиваются или уменьшаются, исчезают. Особое значение имеет изменение турецкого седла. На снимках видны деминерализация спинки седла, его расширение и уплощение, отсутствие заднего отростка, отклонение спинки назад.
В других костях, как и в костях черепа, размеры и степень поражения различны:
от незначительного, едва заметного разрежения кости до образования больших округлых дефектов. В трубчатых костях дефекты имеют форму кистозных образований или подпериостальных очагов. При рентгенологическом исследовании органов грудной клетки скопление ксантомных клеток по ходу бронхов имеет вид перибронхитов, интерстициальной пневмонии, легочных инфильтратов. У некоторых детей заболевание сопровождается периодическими повышениями t° до 38-39°. При анализе крови обнаруживаются умеренная анемия, средней величины лейкоцитоз, эозинофилия до 8-13%, ускоренная РОЭ. Иногда в диагностике помогают биохимические исследования крови, при которых находят липоидемию, повышение содержания холестерина.
Диагноз болезни Хенда - Шюллера - Крисчена в классических случаях прост; в неясных случаях может быть поставлен иногда только на основании данных биопсии или посмертно. В начальной фазе заболевание часто диагностируется как остеомиелит, туберкулез, саркома, миелома, остеохондропатия и т. д.; большие трудности могут представлять для диагностики случаи множественной эозинофильной гранулемы (см.). Системное увеличение лимфатических узлов, печени и селезенки требует исключения воспалительных (специфических и неспецифических) процессов, опухолей, заболеваний, вызываемых нарушением липоидного обмена (см. Гоше болезнь, Нимана - Пика болезнь), лейкоза (см.), лимфогранулематоза (см.).
Лечение . Назначают диету, бедную холестерином, препараты гипофиза, переливание крови, антибиотики, стероидную терапию и лучевое лечение. Рентгенотерапия не всегда сопровождается длительным успехом, так как после быстрого рассасывания облученных очагов образуются новые дефекты. Истощающее влияние на организм несахарного диабета заставило в последнее время начинать лечение с облучения межуточного мозга и придатка малыми дозами - 30-50-100 р через 1-3 дня и больше, доводя общую дозу до 200-400 р (К. А. Москачева). Повторные облучения проводят после получения эффекта от первого курса.
Рентгенотерапия, примененная своевременно, приостанавливает развитие местных очагов и задерживает генерализацию процесса.
Прогноз плохой; возможны спонтанные ремиссии.
Череп ребенка 3,5 лет, страдающего болезнью Хенда-Шюллера-Крисчена: очертания дефектов теменной и затылочной костей с четкими ровными контурами.
Хэнда - Крисчена - Шюллера болезнь - липоидоз, расстройство функции ретикуло-эндотелиальной системы. Обычно болеют дети. В костях, особенно черепа, развиваются очаги, содержащие холестерин и выполненные мягкой тканью. В результате изменений в костях глазниц развивается пучеглазие. Отмечаются несахарный диабет, адипозо-генитально-гипофизарная дистрофия, разрыхление и отек десен, расшатанность зубов, в коже мелкие желтоватые узелки. В длинных костях на участках отложения холестерина происходят идиопатические переломы. Рентгенологически в костях определяются участки остеопороза с неровными контурами неодинаковой интенсивности.
Печень и селезенка несколько увеличены. В крови много холестерина, незначительная гипохромная анемия. В костном мозгу многочисленные ретикулярные клетки с отложениями холестерина. В клетках паренхиматозных органов отмечается значительное накопление холестерина.
Течение хроническое. Прогноз плохой.
