Фиброз почек. Ретроперитонеальный фиброз (болезнь Ормонда). Классификация и изученные причины

Печени характеризуется образованиями воспалений в области брюшной полости, когда ее соединительные ткани разрастаются так, что возникают рубцы. Недуг негативно влияет на функциональность внутренних органов, в особенности почек, где со временем соединительной ткани становится намного больше, чем положено для нормального рабочего процесса.

Хоть заболевание относится не распространенным, тем не менее оно доставляет ощутимые неудобства больным. Фиброз встречается у мужчин, достигнувших возраста 30-60 лет, кроме почек спектр отрицательного действия охватывает поджелудочную железу, кишечник, желчные проток и другие органы.

Заболевание чаще всего встречается у мужчин

Чтобы иметь представление о заболевании, следует рассмотреть причины его возникновения, симптомы, способы лечения.

Симптомы

Фиброз может иметь невыраженный характер и протекать абсолютно незаметно для человека, чей организм он начал уже постепенно поражать. Ситуация складывается так, что больной остается в неведении месяца или даже года. Когда же появляются неприятные ощущения, то важно изучить симптоматику, чтобы понять на какой стадии находится заболевание.

Фиброз может иметь невыраженный характер и протекать абсолютно незаметно

Существуют признаки фиброза:

чрезмерное потовыделение;
высокое давление;
тупая боль в области спины;
упадок сил;
недомогание;
мигрень;
отечность нижних конечностей;
зуд на кожных участках и т.д.

Каждая болезнь имеет степень протекания, для фиброза, который находится на последних стадиях, характерны симптомы, связанные с проблемами органов малого таза. Нередки случаи снижения количества жидкости при мочеиспускании, также появляется вероятность ложных позывов либо полное прекращение выделений.

Если вовремя не пройти обследование у врача, то существуют риски, что из-за расширения вен на внутренних органах появится гипертензия, в худшем — тромбоз.

Причины развития заболевания

Исходя из исследований установлено, что фиброз возникает при приеме медикаментов, инфекций и после получения травм.

К причинам развития болезни причисляют:

патологии в сердечно-сосудистой системе;
вирусные инфекции;
нарушение функциональности половой системы;
поражение сосудов;
хронический воспалительный процесс почек;
туберкулез позвоночника;
болезни органов ЖКТ;
аутоиммунные заболевания;
злокачественные раковые образования и т.д.

Заболевание может развиваться по нескольким причинам

Когда пациент обнаружил что-либо из указанных недугах, то первое, что должен сделать -обратиться к специалисту, ведь только он способен провести диагностику и порекомендовать метод лечения.

Последствия и осложнения

Если не оказать содействия, то может появиться анурия, по вине которой моча не выделяется через мочеиспускательные каналы, после выявляется хроническая почечная недостаточность. Серьезным последствием станет артериальная гипертензия, если недуг из-за попустительства перешел на последнюю стадию.

Заболевание может привести к серьезным осложннениям

Варикозное давление является осложнением, когда просвет половой вены сужается. Данная проблема сопровождается болью, после чего не исключается образование трофических язв, с трудом поддающиеся лечению.

Кишечная непроходимость происходит из-за просвета толстого кишечника, сдавливаемого при остром фиброзе. Нарушение работоспособности кишечника обуславливается интоксикацией, когда газообразования не выводятся из организма продолжительное время.

Методы диагностики

Когда пациент приходит к врачу, тот проводит осмотр органов таза и брюшной полости, в результате обследования будет вероятность обнаружить фиброму почки.

Для постановления диагноза необходимо пройти полное обследование

Кроме обычного осмотра, прибегают к методам диагностики:

общий и ;
проведение УЗИ, компьютерной томографии и магнитно-резонансной томографии необходимо для проверки состояния органов и определения степени повреждения тканей;
сцинтиграфия осуществляется по фотоснимкам, которые сделаны с помощью фиксации излучения, благодаря этому отслеживается картина функциональности почек.

Как лечить почечный фиброз

Известны способов борьбы с недугом, которые назначаются в соответствии со стадией протекания. К ним относится:

консервативное лечение;
хирургическое вмешательство.

Лечить недуг можно медикаментозно

Консервативное леченое подразумевает ограниченное количество медикаментов, желательно, чем меньше, тем лучше. Этот способ применяется, если состояние сосудов, мочеточника и кишок находятся в пределах нормы, никаких патологий не обнаружено. За счет консервативного лечения перестают прогрессировать заболевания, чье негативное влияние направлено на здоровые органы.

Свойственно применение медикаментов, в чей состав входят гормоны – Преднизолон и , хороши лекарства с нестероидными веществами, предотвращающими воспалительный процесс — Целекоксиб и Диклофенак. Не рекомендуется принимать лекарства без надзора специалиста, возможны осложнения в виде побочных эффектов.

Для налаживания артериального давления подойдут мочегонные препараты, ингибаторы, АПФ. Помимо этого пользу приносят витамины, лекарства, содержащие кальций и железо.

При безрезультативности консервативного метода лечение продолжается с помощью хирургического вмешательства, включающего виды операций:

нефростомия – устранение мочи при помощи дренажа;
уретеролиз — избавление от рубцовых тканей, сдавливающих мочеточник;
нефрэктомия — операция с применением требуется при заболевании, которое находится на последних стадиях. Так как наблюдается закупорка просвета мочеточника, то на нем делается надрез, где размещается пластиковая трубочка или сегмент тонкого кишечника;
возле устья мочеточника размещается обновленная оболочка;
почечная аутотрансплантация заключается в переносе органа в особую зону, где меняется расположение мочевых путей, кровеносных сосудов.

Если консервативный метод лечения не помогает, прибегают к хирургическому вмешательству

Когда сделана операция, тогда назначаются такие медикаменты, как: кортикостероиды, мешающие образованию фиброзной ткани, чье количество превышает пределы нормы.

Чтобы снова не появилась угроза развития заболевания, рекомендуется следить за здоровьем, реагировать на симптомы недугов, способных привести к фиброзу печени. Если проверяться у врача, то будут шансы уберечь себя от неприятных сюрпризов.

Нужно придерживаться диеты, включив в рацион пищу с небольшим уровнем белка, фосфора и соли. Больной должен обращать внимание на количество жидкости, придерживаясь суточной нормы. Рекомендуется, чтобы требуемый объем воды был в 1,5 больше, чем ее выделение при мочеиспускании.

Для людей с повышенной чувствительностью вариантом окажется прекращение контактов с раздражителями, способными поразить дыхательные пути.

В профилактических целях надо отказаться от приема медикаментов, отрицательно влияющих на печень, исключить алкоголь.

Оставьте комментарий 1,285

Забрюшинный фиброз - воспалительный процесс, при котором соединительные ткани брюшной полости разрастаются, вследствие чего появляются рубцовые участки в разных внутренних органах. Данная патология негативно влияет в особенности на функцию почек. При таком заболевании вокруг почек образуется переизбыток соединительной ткани. Оно встречается редко, и, как правило, происходит на фоне почечных заболеваний или других болезней рядом расположенных внутренних органов. Чаще фиброзу подвержена мужская половина населения в возрасте от 30 до 60 лет.

Причины возникновения

Окончательно неизвестно, почему возникает данный недуг, и где точно он локализуется. Имеются теории, по которым может появиться болезнь в результате иммунных или воспалительных реакций. Фиброз может развиться из-за продолжительного употребления эрготаминовых (против мигреней) или гидралазиновых лечебных средств. Замечено, что фиброз возникает и по таким причинам:

воспаление почек, имеющее хронический характер;
заболевания половой системы;
болезнь сосудов;
вирусные заболевания.

Недуг может появиться из-за поражения позвоночника при туберкулезе, злокачественных опухолях, гепатите и панкреатите, имеющих хроническую форму. Стоит обратить внимание и на то, что врачи разделяют вторичный и первичный фиброз. Второй связан с аутоиммунными процессами, и возникает как аллергическая реакция. Вторичный фиброз возникает вместе с хроническими заболеваниями.

Патоморфологическая картина

В большинстве случаев болезнь локализуется и развивается в одной почке. Со временем недуг распространяется и на участок здорового органа. Крайне редко бывает, что фиброз образуется в обеих почках одновременно. Порой удается заметить образование (фиброзную ткань), которое охватывает не только почки, а и нервные сплетения и стволы, мочеточник, полую вену, расположенную внизу. Ткань может различаться по структуре и консистенции. Все зависит от стадии заболевания. Так, крайняя стадия болезни характеризуется наличием плотной фиброзной ткани с участками, в состав которых входят лишь коллагеновые волокна.

При данном недуге меняется структура почки. Она становится сморщенной, размеры уменьшаются, и полностью нарушается ее функционирование. Заметно расширяются лоханки, гипертрофируются стенки мочеточника, а сами они сужаются. Потом болезнь затрагивает участок нижней полой вены. По мере того как развивается заболевание, становится более заметной гипертония. При фиброзе сужается почечная артерия, что может привести к злокачественной гипертонии (давление повышается до 220 на 130 и более, а заболевание начинает прогрессировать интенсивнее).

Если к данному недугу присоединяется еще и инфекционное заболевание, то состояние резко ухудшается. Из-за того, что в организме инфекция, урина может задерживаться в организме, а это «благоприятно» влияет на распространение инфекции. При этом человек чувствует озноб, возникают проблемы с мочеиспусканием (ощущение рези, боли, недержание).

Симптоматика

Первое время человек может не подозревать у себя наличие фиброза. Он может не ощущать никаких признаков на протяжении нескольких месяцев, а то и нескольких лет. При этом заболевании симптомы могут быть очень разными и иметь переменчивый характер. Их интенсивность зависит от стадии и степени, на которой пребывает заболевание. Первоочередно человек ощущает такие симптомы:

боль тупого характера в поясничной зоне;
болевые ощущения в области спины (с левой и правой сторон);
повышенное давление;
головные боли;
упадок сил;
повышенное потоотделение;
отеки нижних конечностей, опухание живота.

По мере того как распространяется заболевания, начинают добавляться и другие симптомы, более серьезные. Боли не перестают мучить, и становятся интенсивнее. Мочеиспускание происходит реже, с небольшим количеством урины. Случается и так, что урина вовсе не выделяется, в таком случаи, продукты обмена протеина проникают в кровь. Это провоцирует уремию (накопление продуктов распада в крови, обычно выделяемых с мочой). Такому больному показана срочная госпитализация.

При тяжелой стадии к основным симптомам добавляется венозная гипертензия. Из-за того, что нижняя полая вена пережимается, появляется варикозное расширение вен, а у мужчин заметно набухают вены яичек. Реже может развиться тромбоз нижней полой вены по причине застоя крови в некоторых участках. Если наблюдается несколько симптомов, то не стоит откладывать поход к урологу. В случае наличия фиброза, крайне важно начать лечение как можно раньше.

Осложнения фиброза

Самым неприятным осложнением является анурия, в результате которой моча перестает попадать в мочевой пузырь. Развивается почечная недостаточность в хронической форме. Данное осложнение связано с задержкой мочи в лоханке почки. Постепенно при несвоевременном лечении возникает артериальная гипертензия.

При сужении просвета нижней полой вены развивается сильное варикозное расширение. Появляются болезненные ощущения, а в запущенном случае возникают трофические язвы, которые сложно поддаются лечению и заживлению. При остром фиброзе сдавливается просвет толстого кишечника, это приводит к кишечной непроходимости. Если газы и каловые массы накапливаются в организме на протяжении длительного времени, то возникает интоксикация кишечника.

Методы диагностики

Если есть фиброз, то при пальпации живота, врач заметит опухоль в брюшной области и таза. В результате лабораторных исследований будет обнаружено в сыворотке крови С-реактивный белок, умеренный лейкоцитоз, анемию. Анализ мочи укажет на гипостенурию (скачок плотности мочи) и протеинурию (обнаружение белка), в урине будет присутствовать небольшой осадок. Если заболевание длится долгое время, то в анализах будет повышенное содержание креатинина и мочевой кислоты.

Обследование рентгеном покажет изменения, которые произошли в мочеточнике: смена положения, расширение или сужение, извитие с правой или левой стороны. Также будут расширены лоханки почки. Нередко врач назначает и реовазографию, с помощью которой можно исследовать кровообращение в больном органе.

Лечение фиброза почек

Консервативное лечение

Применять консервативная тактика при таком заболевании можно лишь в случаи, если нет сдавливания мочеточника, сосудов и кишок. Данное лечение направлено на предотвращение развития патологии на здоровые участки органа. При консервативной терапии используют препараты, содержащие гормоны, и нестероидные средства против воспаления. Чаще всего употребляют при лечении такие препараты, как «Целекоксиб» и «Преднизолон». Их можно приобрести и без рецепта, но, учитывая то, что лекарства имеют много побочных эффектов, перед применением необходима консультация врача.

Если консервативная терапия фиброза не дала результатов и болезнь прогрессирует - необходимо оперирование почек. Вернуться к оглавлению

Оперативное лечение

При остром течении заболевания или, если консервативная терапия не дала должных результатов, применяют хирургическое лечение. Больному назначают операцию, в результате которой освобождают мочеточник от рубцовых тканей, сдавливающих его. В сильно запущенных случаях, если просвет мочеточника полностью перекрыт, проводят операцию, во время которой накладывают нефростому. Больному устанавливается на переднюю брюшную стенку трубки контейнер, в который отводится урина.

Прогноз заболевания

Прогнозировать развитие фиброза проблематично, необходимо учитывать характер болезни, состояние почек и мочевыводящей системы, учитывать возникшие осложнения. Консервативная терапия может принести лишь временный эффект. Все же, более надежным методом лечения является оперативное вмешательство, при котором перемещают мочеточник. Если после операции принимать стероидные гормоны, то прогноз будет более утешительным. Но операция тоже не гарантирует, что через несколько месяцев или лет не возникнет рецидива. При фиброзе случается и фатальный исход, чаще в случае почечной недостаточности. Если лечение применяют вовремя, то прогноз может быть более утешительный. Если удалось предотвратить изменения в почках и начало почечной недостаточности, то это увеличивает шансы на удачный исход до 60%.

Профилактические мероприятия

Профилактика, в первую очередь, заключается в исключении заболеваний, которые могут привести к фиброзу. Если человек страдает туберкулезом или гепатитом в хронической форме, то следует всерьез взяться за их лечение. Необходимо тщательно следить за своим здоровьем, не допускать и не запускать возникшие заболевания. Важно помнить, что раннее выявление данного недуга, помогает благополучно решить проблему и не обращаться за хирургической помощью.

Патологическое разрастание жировой клетчатки за счет увеличения в ней фибриновых соединительнотканных волокон в забрюшинном пространстве называют ретроперитонеальным фиброзом или заболеванием, названным в честь ученого, впервые его описавшего – болезнью Ормонда. На определенном этапе главным «пострадавшим» в результате патологического процесса оказываются органы выделения, поэтому патологию иногда называют фиброз почек, хотя почечная соединительная ткань отношения к патологии никакого не имеет. Чем характерно это заболевание и какую опасность в себе таит, прочитаете в статье.

Чем особенна болезнь Ормонда

Под воздействием определенных факторов, о которых ученые мужи от медицины доподлинно не знают, а только предполагают, в жировой клетчатке, что расположена в забрюшинном пространстве (ретроперитонеально), начинает разрастаться соединительная ткань за счет увеличения содержания белка фебрина. Это состояние поначалу не доставляет больному дискомфорта, пока растущая ткань не начинает сдавливать проходящие забрюшинно тубулярные образования – кровеносные сосуды и мочеточники.

Если находящиеся ретроперитонеально крупные сосуды, такие как аорта и нижняя полая вена наполнены кровью, причем под давлением, они долгое время способны сопротивляться компрессии со стороны сдавливающей ткани. По мочеточникам же моча из почечных лоханок оттекает практически пассивно, не оказывая давления на стенки каналов. По этой причине первыми начинают сдавливаться именно мочеточники, что приводит к постепенному ухудшению оттока мочи из почек в мочевой пузырь. Процесс тканевого забрюшинного разрастания постоянно прогрессирует, как следствие – стабильно ухудшается отведение мочи вплоть до полного его прекращения.

Почечные нарушения при заброшинном фиброзе

Пока сдавливание мочеточников растущими тканями умеренное, отведение мочи возможно, хотя уже в этот период лоханка начинает расширяться, то есть формируется почечная водянка. Если лоханка расширяется, то она сдавливает паренхиму почки, которая на первоначальных стадиях заболевания продолжает выполнять свою функцию. Вследствие прогрессирования патологии отведение мочи становится все хуже, лоханка продолжает расширяться, что постепенно приводит сначала к незначительной, затем ощутимой недостаточности функции почек.

Если процесс односторонний (фиброз почки), функции поврежденного органа берет на себя второй, не затронутый патологией. Когда же сдавливаются оба мочеточника, развивается уремия – состояние, когда в крови повышается концентрация токсических продуктов белкового обмена, что не были выведены из организма. Уремия свидетельствует о том, что наступил период почечной недостаточности – угрожающее здоровью и жизни пациента состояние. Если в этот период не оказать своевременную помощь, возможный исход заболевания не внушает оптимизма.

Причины возникновения ретроперитонеального фиброза – версии

Существует два научных предположения по поводу причин возникновения заболевания, то есть пускового механизма для начала процесса разрастания забрюшинных тканей. Одни специалисты склонны видеть причиной патологического процесса пролиферативное воспаление невыясненного генеза. Другие врачи считают, что рост количества фибриновых волокон происходит в ответ на аутоиммунный повреждающий фактор, то есть фиброз подобен по механизму системным коллагенозам, таким как ревматизм, СКВ и другим заболеваниям соединительной ткани.

Несмотря на невыясненные причины возникновения забрюшинного фиброза, в ходе многочисленных наблюдений замечены заболевания, рассматриваемые как предрасполагающие факторы. Чаще всего рассматриваемое патологическое состояние развивается на фоне некоторых болезней, таких как:

хронические гепатит и панкреатит;
некоторые злокачественные опухоли;
туберкулез костей позвоночника.

Также факторами, способствующими развитию фиброза, бывают облучение, травмы поясничной зоны с формированием обширных гематом, влияние токсинов и некоторых фармакологических препаратов. Когда же возникновение забрюшинного нефроза происходит на фоне полного здоровья и отсутствия каких-либо предрасполагающих факторов, говорят об идиопатической (первичной) форме заболевания.

Клиника патологии

Проявления болезни зависят от степени разрастания тканей в забрюшинном пространстве. Весьма условно течение заболевания разделяют на начальную стадию, активный и терминальный период.

В начале заболевания симптомов может не быть, кроме ощущений больными опухолевидного образования в области таза и низу живота. По мере прогрессирования патологии присоединяются неинтенсивные тянущие боли в пояснице, быстрая утомляемость, повышенная потливость, периодические головные боли. Уже на начальном этапе может незначительно подниматься артериальное давление.

На последующих стадиях болезнь Ормонда неуклонно прогрессирует, что проявляется усилением боли, иногда до интенсивности. Продолжают подниматься цифры АД, что объясняется рефлекторным сужением периферических сосудов в ответ на компрессию почечной артерии. Усиление боли симметрично ухудшению отхождения мочи, которое прогрессирует до состояния анурии (полное прекращение мочеотведения). При двусторонней патологии развивается отравление организма азотистыми веществами (мочевая кислота, мочевина, креатинин), что без проведения гемодиализа приводит к летальному исходу.

Важно! Одним из проявлений разрастания забрюшинной ткани является венозная гипертензия, что проявляется сильным варикозом и отеками на ногах. У мужчин отекает мошонка, сосуды на ней сильно расширены.

Диагностика болезни Ормонда

При ранних стадиях заболевания, когда функция мочеточников не нарушена и нет изменений в почечной структуре, заподозрить рассматриваемую патологию тяжело. Неспецифическими маркерами умеренного воспаления могут стать повышенные СОЭ, содержание С-реактивного белка и альбуминов, что выявляется при лабораторных исследованиях крови. Забрюшинный фиброз относится к редким заболеваниям, поэтому указанные изменения со стороны крови, как правило, не вызывают настороженности врачей по поводу начала развития болезни Армонда.

В период, когда начинается компрессия мочеточников и сосудов, диагностировать заболевание легче. Кроме характерных симптомов, выявляемых из жалоб больного и при первичном осмотре, распознаванию ретроперитонеального фиброза помогает проведение дополнительных методов обследования. Информативна экскреторная урография, являющаяся рентгенографическим методом исследования. На снимке видны суженные, и извитые под действием внешней компрессии мочеточники.

Также информативны томография и УЗИ, обнаруживающие значительное уплотнение забрюшинной ткани и сдавленные нею мочевые каналы и некоторые сосуды. Наиболее достоверным источником диагностической информации становится биопсия ретроперитонеальной клетчатки, подтверждающая разрастание фиброзных волокон.

Лечение

Медикаментозная терапия эффективна только на стадиях болезни Армонда, когда еще нет нарушения отвода мочи или компрессии кровеносных сосудов. Лечение направлено на сдерживание роста фибриновых волокон и клетчатки в целом. Для этих целей применяются гормоны коры надпочечников и нестероидные противовоспалительные фармакологические средства. Гормональными препаратами, наиболее эффективными при забрюшинном фиброзе, являются Преднизолон и Кортизол. Потенцируют их эффект противовоспалительные средства Целикоксиб, реже – Диклофенак.

Когда в ходе проведения диагностических процедур выявлена выраженная компрессия протоков и сосудов, показано оперативное лечение. Если отток мочи сохранен хотя бы частично, проводят иссечение сдавливающей мочеточники клетчатки. Если вследствие длительного сдавливания участки отводящего мочу канала видоизменились и неспособны выполнять функцию, проводят их пластику, используя для этого ткани пациента.

Если же болезнь сильно запущена и возможность восстановления мочеточников и оттока мочи естественным способом утрачены, формируют нефростому – искусственно созданный проток, что выводится не в мочевой пузырь, а на переднюю брюшную стенку. Моча при этом постоянно отводится в специальный резервуар, закрепленный спереди и внизу живота – мочеприемник.

Помогает сдерживать разрастание клетчатки и восстанавливаться пациентам в послеоперационный период специальная диета. Предполагается ограничение или полное исключение из рациона жареных, копченых и кислых блюд, ограничение потребления поваренной соли. При наличии компрессии мочеотводящих каналов рекомендуют больше пить – чем интенсивнее поток отводимой из лоханок мочи, тем больше способность мочеточников противостоять внешнему сдавливанию и не спадаться.

Лечение народными средствами или БАДами при ретроперитонеальном фиброзе обычно малоэффективно, поэтому нельзя на них уповать, особенно если установлен факт компрессии мочеточников. Лучше вовремя провести иссечение клетчатки и пластику мочевых каналов с последующей терапией гормонами, чем дождаться необходимости формирования нефростомы и провести оставшуюся жизнь с мочеприемником.

Идиопатический ретроперинатальный или забрюшинный фиброз (пластический периуретерит) – хронический неспецифический воспалительный процесс тканей брюшной полости на уровне поясничного отдела позвоночника, который сопровождается нарушением работы почек.

Впервые это заболевание упомянуто и описано в работе доктора Ормонда в 1948г., поэтому эту болезнь еще называют его именем.

Заболевания почек

Но подробно фиброз начали изучать позже, в 1965г. Тогда несколько врачей сообщили об ухудшении работы почек на фоне приема препарата от мигрени метисергида (после этого его применение было ограничено).

В настоящее время причины возникновения фиброза мало известны. Более того, предметное изучение фиброза началось только в последнее время. Существует несколько теорий его возникновения.

По одной из них самостоятельно болезнь возникнуть не может.

Фиброз возникает как следствие других инфекционно-воспалительных процессов в области почек и близлежащих органов мочеполовой системы.

Это могут быть заболевания почечной паренхимы (пиелонефрит), околопочечной клетчатки (паранефрит), половых органов у женщин (кольпит, эндометрит), желудочно-кишечного тракта (колит, панкреатит, холецистит), при туберкулезных поражениях позвоночника.

Проблемы почек

Эта теория получила название воспалительной.

Согласно травматической теории фиброз является следствием травмы органов брюшной полости.
Также считается, что пусковым фактором начала заболевания могут стать нарушения в работе иммунной системы человека (аутоиммунная теория).

Кроме того доказано, что фиброз может возникнуть как осложнение злокачественных опухолей, их лечения химиотерапевтическими препаратами, облучения.

Фиброз – патология крайне редкая, встречается чаще у мужчин, чем у женщин. Обычно процесс двусторонний. Лишь в трети случаев поражается только одна почка. Различают три стадии болезни.

На первой воспаляются ткани органов брюшной полости. Затем они постепенно замещаются соединительной тканью. На третьей стадии фиброза клетчатка вокруг почек сморщивается и образуется плотная фиброзная ткань.

В почках моча накапливаться не может. После фильтрации она по мочеточникам поступает в мочевой пузырь.

Именно он служит резервуаром для накопления мочи, его объем может достигать 700мл. Затем периодически по мочеиспускательному каналу моча выводится из организма.

При фиброзе разросшейся соединительной тканью сдавливаются оба мочеточника и кровеносные сосуды почек. Это приводит вначале к развитию гидронефроза, а затем и хронической почечной недостаточности.

Пиелонефрит

При гидронефрозе из-за нарушения оттока мочи увеличивается давление в системе накопления мочи — чашечках и лоханках почек.

Передавливание мочеточника иногда вызывает обратный приток мочи в почку (пузырно-мочеточниковый рефлюкс). В таком случае гидронефроз часто сопровождается присоединенной инфекцией.

Тогда его течение осложняется бактериальным воспалением почки — пиелонефритом.

Из-за расширения чашечно-лоханочной системы почек растет давление на окружающую ее паренхиму.

Паренхима почек состоит из двух слоев: коркового и мозгового вещества. В каждом из них находятся специфические функциональные клетки почки – нефроны.

Строение нефронов очень сложное. Они состоят из двух отделов – почечного тельца и системы почечных канальцев. Большая часть нефронов расположена в корковом слое паренхимы. И только пятая часть от их общего количества в мозговом.

Клубочек нефрона покрыт капсулой. Именно в нем происходит фильтрация первичной мочи. Затем она проходит по системе канальцев. В них осуществляется окончательная фильтрация мочи, и она поступает в почечные чашки.

Долгое отсутствие кровообращения в нервных окончаниях и сосудах паренхимы приводит к постепенному необратимому отмиранию нефронов.

Нарушения функционирования почек

Нарушается основная функция почки – выделение из организма с мочой токсических конечных продуктов обмена веществ. В результате фиброз и гидронефроз вызывают хроническую почечную недостаточность.

При этом осложнении изменяются все обменные процессы в организме, нарушается кислотно-щелочное равновесие. Из-за неправильного обмена жиров повышается опасность их отложения на стенках сосудов.

Это может привести к атеросклерозу, ишемии и инфаркту.

Фиброз также влияет на углеводный обмен. Повышается уровень сахара в крови и развивается так называемый азотемический псевдодиабет.

Также нарушается усвоение кальция. Начинается гипокальциемия, которая влечет за собой гормональные нарушения.

На начальной стадии фиброз протекает практически незаметно. Разве что время от времени беспокоит тупая ноющая боль в районе поясницы, которая проходит сама собой. Ее редко связывают с почками.

Ультразвуковое обследование

Специфическая симптоматика развивается при нарушении фильтрационной функции почек и интоксикации конечными продуктами азотистого обмена (уремии):

боль. Она может быть неинтенсивной. о при сильной может начаться почечная колика, которая сопровождается острой, сильной и мучительной болью;
стойкое повышение артериального давления, в серьезных случаях отмечаются судороги, энцефалопатия (поражение головного мозга);
отеки;
общая слабость, быстрая утомляемость, сонливость, снижается способность к концентрации внимания;
тошнота, рвота, отсутствие аппетита;
кожный зуд;
неприятный аммиачный привкус и запах изо рта;
со стороны эндокринной системы отмечается аменорея у женщин, импотенция и олигоспермия у мужчин;
повышение температуры может быть лишь при присоединении инфекции;
если же бактериального воспаления нет, то наоборот, наблюдается гипотермия.

Патологии сердца

Со стороны сердечно-сосудистой системы на фоне уремии может наблюдаться застой крови и отек легких. На рентгене видна специфическая форма легких в виде крыла бабочки.

В результате хронической почечной недостаточности растет популяция бактерий Helicobacter pilori, нарушается секреция желудочного сока. Это может спровоцировать развитие язвенной болезни желудка.

До появления первых клинических симптомов фиброз можно выявить лишь при клинических лабораторных исследованиях.

Делают общие анализы мочи и крови, проверяют биохимические показатели: уровень электролитов, креатинина и мочевины.

Также проводят ультразвуковое исследование, компьютерную и магнитно-резонансную томографию, экскреторную урографию.

Для определения степени поражения почек при фиброзе делают сцинтиграфию. При этом исследовании в организм вводятся радиоактивные изотопы, а затем благодаря их излучению получают двухмерное изображение.

Лечение

На ранних стадиях фиброза терапию проводят препаратами, которые снижают образование и способствуют рассасыванию соединительной ткани. В основном это глюкокортикостероиды.

Антибактериальная терапия

Также назначают антибиотики широкого спектра действия.

Для коррекции артериального давления назначают мочегонные средства (диуретики), ингибиторы АПФ, блокаторы ангиотензиновыз рецепторов, β-адреноблокаторы.

Из-за нарушения функции почек более предпочтительны препараты длительного действия, метаболизм которых осуществляется в печени.

Дозу диуретиков надо подбирать индивидуально с учетом результатов анализов.

Назначают витамины, препараты кальция, железа.

Обязательно соблюдение диеты с низким содержанием соли, белка, фосфра. Также надо строго следить за потреблением жидкости. Ее объем должен где-то на пол литра превышать суточный диурез.

При запущенном и развитии хронической почечной недостаточности проводят искусственный гемодиализ. Эта процедура опасна осложнениями.

Нарушается тромбообразующая функция крови и повышается риск кровотечений. Кроме того во время диализа из организма «вымываются» фолиевая и аскорбиновая кислоты, витамины группы В.

Также стоит отметить, что больные, находящиеся на плановом гемодиализе входят в группу риска инфицирования гепатитом В и С.

К сожалению, эта процедура убирает лишь последствия фиброза. Вылечить его на последней стадии можно только хирургическим путем.

Ретроперитонеальный фиброз или болезнь Ормонда - хроническое неспецифическое негнойное воспаление фиброзно-жировой ткани забрюшинного пространства неясной этиологии, вызывающее постепенную компрессию и нарушение проходимости тубулярных структур ретроперитонеального пространства (чаще всего мочеточников).

Заболевание представляет собой одно из проявлений широко распространённого понятия, определяемого как «системный идиопатический фиброз». Идиопатический медиастинальный фиброз, струму Риделя (Riedel), склерозирующий холангит, панникулит, болезнь Пейрони (Peyronie) и десмоидную опухоль относят к другим фиброматозам, которые представляют локализованные формы системного идиопатического фиброза.

Эпидемиология

Болезнь Ормонда встречается редко; мужчины болеют в 2 раза чаще, чем женщины. Смертность зависит от активности обструктивного процесса и осложнений, связанных с ним (сдавление мочеточников, ХПН, почечная артериальная гипертензия, сдавление нижней полой вены, аорты и подвздошных артерий).

Классификация

Различают первичный (идиопатический) и вторичный ретроперитонеальный фиброз. В развитии идиопатического РПФ ведущую роль отводят аутоиммунным механизмам. Вторичный РПФ - следствие разнообразных патологических состояний и болезней.

Причины болезни Ормонда

Этиология заболевания не известна. Существует две основные теории его возникновения - воспалительная и иммунная. Некоторые исследователи относят данное заболевание к группе истинных коллагенозов. Выделяют ряд факторов, способствующих возникновению заболевания: злокачественные новообразования, хроническое воспаление в печени, поджелудочной железе, склеротические процессы в забрюшинной клетчатке, возникающие при хронических заболеваниях кишечника, в женских половых органах, туберкулёзное поражение позвоночника и некоторые другие инфекции, облучение, посттравматические забрюшинные гематомы, системное поражение сосудов, токсическое воздействие ряда химиопрепаратов и применение некоторых лекарственных средств, в частности от мигрени. В 2/3 случаев причинный фактор установить не удаётся - заболевание имеет идиопатический характер.

Патогенез

Обычно ретроперитонеальный фиброз начинается в забрюшинной клетчатке, окружающей подвздошные сосуды, у места их перекрёста с мочеточником (уровень L4–L5). Постепенно фиброз распространяется к мысу крестца и области ворот почки. В 30% случаев процесс двусторонний Белая фиброзная ткань, напоминающая бляшку дерева, расположена вдоль периаортальных лимфатических узлов. В 30% случаев РПФ является двусторонним процессом. Окружающие лимфатические узлы ткани вовлечены в процесс и стянуты, но структуры, расположенные в забрюшинном пространстве, не поражены.. Сосуды и мочеточники вовлекаются в процесс настолько интимно, что не удаётся определить грань между адвентицией и фиброзной тканью.

Быстрее всего в ходе заболевания происходит сдавление мочеточников, затем в процесс вовлекаются нижняя полая вена, аорта и её главные артерии. Нарушение пассажа мочи по мочеточникам приводит к развитию гидронефроза, пиелонефрита, а в конечном итоге к ХПН и сморщиванию почки. Редко при ретроперитонеальном фиброзе возникает кишечная непроходимость, обструкция венозных сосудов, ещё реже артериальная и печёночная обструкция.

Симптомы болезни Ормонда

Патогномоничных симптомов для нет. Клиническая картина зависит от стадии, активности и распространённости процесса. Время от начала заболевания до первых проявлений колеблется от 2 мес до 11 лет.

Различают три периода в развитии РПФ:

начало и развитие болезни;
период активности, при котором целлюлярный и фиброзный процессы охватывают ретроперитонеальные структуры;
период сокращения фиброзной массы с компрессией вовлечённых структур.

На стадии прогрессирования фиброза в какой-то момент с очевидностью происходит самоограничение заболевания, фактор особой важности в определении вида лечения. Впервые заболевшие обращаются к врачу с жалобой на постоянную тупую боль, не спастического характера в нижней части спины или боковых отделах туловища. Боль часто иррадиирует в нижнюю половину живота, пах, наружные половые органы или переднемедиальный участок бедра. Сначала боль может быть односторонней, но позднее, при распространении фиброзного процесса, может стать двусторонней. Возможно повышение АД, утомляемость, снижение аппетита. Опухолевидное образование в области живота или таза пальпируют примерно у 30% больных.

Симптомы, обусловленные сдавлением тубулярных ретроперитонеальных структур, могут появиться через различные сроки после исходных жалоб в срок от 1 мес до 2 лет. К основным структурам забрюшинного пространства, вовлечённым в процесс, относят мочеточники, аорту и нижнюю полую вену. Особенность клинического течения заболевания - постепенное прогрессирование. Частичную или полную обструкцию мочеточников выявляют у 75–85% больных. Олигурию или анурию с развитием уремии и лабораторными доказательствами ХПН отмечают у 40% больных. При нарушении уродинамики в верхних отделах мочевыводящих путей развиваются пиелонефрит, мочекаменная болезнь, нефрогенная АГ и ХПН. Характерными особенностями ХПН при ретроперитонеальном фиброзе являются, с одной стороны, постепенное клиническое течение заболевания со скудной симптоматикой, с другой - острое её проявление в виде анурии, вследствие двустороннего сдавления мочеточников фиброзным кольцом с развитием вторичного гидроуретеронефроза, пиелонефрита и ХПН. Симптомы венозной гипертензии в виде отёков нижних конечностей, варикоцеле, портальной гипертензии, тромбоз нижней полой вены встречаются достаточно редко. Артериальная недостаточность, обусловленная фиброзной констрикцией аорты или чревных артерий, - нетипичный признак.

Диагностика

Лабораторная диагностика . На ранних стадиях заболевания определяется увеличение СОЭ. В сыворотке крови обнаруживают С-реактивный белок и повышение фракции α2-глобулинов. По мере прогрессирования почечной недостаточности (снижение клиренса креатинина) в крови нарастает содержание мочевины и креатинина.

Инструментальные методы. На обзорной рентгенограмме почек и верхних мочевыводящих путей определяют расплывчатость контуров поясничной мышцы и очертаний почек. Экскреторная урография позволяет выявить длинные суженные участки мочеточника и его медиальное отклонение в проекции средней трети, а также гидронефронефротическую трансформацию и характерные изменения мочеточников - расширение до среднего физиологического сужения (обструкция за счёт сдавления извне) со смещением в медиальную сторону. Аналогичную картину выявляет ретроградная пиелоуретерография. Тем не менее, при РПФ медиальное отклонение возникает не всегда, в то время как у 20% людей с нормальными мочевыводящими путями также выявляют данное отклонение мочеточников.

Таким образом, по данным уретеропиелограмм, триада, указывающая на наличие болезни Ормонда, включает:

гидронефроз с расширенным извилистым верхним сегментом мочеточника;
медиальную девиацию мочеточника;
наружную компрессию мочеточника.

При невозможности выполнения ретроградной производят чрезкожную антеградную пиелоуретерографию. С помощью радиоинуклидного исследования оценивают функциональное состояние почек и верхних мочевыводящих путей. Ультразвуковое исследование подвздошных сосудов с цветным допплеровским картированием подтверждает расширение полости почки и мочеточника и выявляет прерывание мочеточника на уровне его перекреста с подвздошными сосудами. Определенное диагностическое значение имеет венокаваграфия. Для заболевания характерны сужение или обструкция нижней полой вены с развитием коллатералей, а также смещение её поясничного отдела кпереди. В последнее время для диагностики РПФ используют КТ и МРТ. Данные виды медицинского обследования позволяют выявить не только расширение верхних мочевыводящих путей, но и однородное объёмное образование, окружающее мочеточник, нижнюю полую вену и аорту. Учитывая, что ретроперитонеальный фиброз может возникнуть вследствие воспалительных заболеваний соседних органов, целесообразно провести обследование органов брюшной полости и малого таза.

Уточнить диагноз и провести дифференциальную диагностику между злокачественным и доброкачественным РПФ можно с помощью анализа множественных глубоких биопсий этого образования. Несмотря на то, что не существует специфических лабораторных показателей, изменения которых связаны с развитием болезни Ормонда, примерно у 60–90 % пациентов повышается СОЭ, неспецифический индикатор воспаления.

Дополнительные методы исследования - УЗИ органов брюшной полости, ирригоскопия, колоноскопия, ректороманоскопия, почечная артериография, провокационная туберкулиновая проба. В некоторых наблюдениях правильный диагноз удаётся установить только после лапаротомии и операционной биопсии.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальную диагностику ретроперитонеального фиброза проводят со стриктурой или ахалазией мочеточников, с двусторонним гидронефрозом. В отличие от вышеперечисленных заболеваний для РПФ характерна обструкция мочеточников на уровне перекрёста с подвздошными сосудами, выше которого мочеточник расширен, а ниже - не изменён.

Бывают случаи, когда возникают трудности дифференциальной диагностики болезни Ормонда с атипичной локализацией кист поджелудочной железы, опухолей желудка и кишечника, с опухолями, расположенными ретроперитонеально, с туберкулёзом почек и туберкулезом мочеточников.

Лечение болезни Ормонда

Лечение зависит от причины развития заболевания. Если оно связано с применением лекарственных средств его отмена часто приводит к выздоровлению. Лечение при злокачественных заболеваниях проводят в соответствии с их клеточным типом. Идиопатический ретроперитонеальный фиброз часто поддаётся лечению глюкокортикоидами и (или) дополнительными иммуносупрессорными препаратами. В то же время, пациентам, особенно при распространённом заболевании, часто необходимо оперативное вмешательство для освобождения мочеточников и других структур и уменьшения обструкции.

Лечение болезни Ормонда сводится к восстановлению и/или поддержанию проходимости верхних мочевыводящих путей с целью профилактики возможных осложнений. В зависимости от стадии заболевания и наличия осложнений проводят консервативное и оперативное лечение.

Медикаментозное лечение

Консервативную терапию первичного РПФ как самостоятельный вид лечения применяют лишь при сохранности пассажа мочи и умеренной степени снижения тонуса верхних мочевыводящих путей и нарушения функции почек. Для воздействия на периуретеральный фиброз используют глюкокортикоидные средства (дексаметазон, преднизолон) в сочетании с (неспецифическими противовоспалительными средствами (НПВС) иммунодепрессантами (азатиоприн), препаратами рассасывающего действия (гиалуронидаза, алоэ, стекловидное тело). Наиболее эффективно применение кортикостероидов в начальной стадии заболевания с контролем состояния обструкции мочеточников. Дексаметазон назначают по 3–10 мг/сут в течение 8 нед, затем дозу постепенно уменьшают (каждые 4 дня на 0,5 мг), доводя до поддерживающей (0,5 мг/сут), кортизон по 50 мг в день в течение 3 месяцев.

При необходимости применяют противовоспалительное, антибактериальное, дезинтоксикационное, симптоматическое лечение.

В настоящее время широкое распространение получила следующая схема консервативного лечения ретроперитонеального фиброза:

преднизолон по 25 мг внутрь в течение 1 мес с последующим постепенным снижением дозы в течение 2–3 мес;
во время приёма преднизолона ежедневно на ночь эзомепразол 20 мг;
вобэнзим по 5 драже 3 раза не менее 6 мес;
после начала снижения дозы преднизолона (через 1 мес) целекоксиб по 100 мг 2 раза в течение 1 мес.

Применение консервативных методов лечения часто приводит к улучшению состояния пациентов на фоне восстановления проходимости мочеточника, однако нередко возникает рецидив заболевания с еще более выраженными функциональными и анатомическими изменениями. При нарастании ретенционных нарушений верхних мочевыводящих путей или при далеко зашедшей стадии болезни проводят оперативное лечение.

Оперативное лечение

Оперативное лечение показано при осложнениях болезни Ормонда: выраженном одно- или двустороннем расширении мочеточников, особенно если сдавление мочеточника сопровождают его грубая деформация, развитие стриктуры; частых обострениях пиелонефрита; нарастании почечной недостаточности; нефрогенной АГ, так как в этих случаях консервативные методы воздействия не эффективны.

Выбор вида оперативного лечения зависит от локализации, степени распространённости фиброзного процесса, степени вовлечения и распространения поражения мочеточника, функционального состояния почек и верхних мочевыводящих путей.

Прогноз

Прогноз зависит от стадии заболевания т.е. от характера фиброзного процесса, функционального состояния почек и верхних мочевыводящих путей, наличия осложнений. При консервативном лечении возможен временный положительный эффект. Наилучшие результаты получены при своевременном оперативном лечении с использованием одного из методов перемещения мочеточника. Длительный приём глюкокортикоидов после операции улучшает прогноз. Возможны рецидивы заболевания через несколько месяцев или лет.

Основная причина смерти больных - почечная недостаточность. В целом прогноз при болезни Ормонда неблагоприятный. В инкурабельных случаях летальность составляет до 60%. Прогноз относительно благоприятен, если лечение начинают до появления необратимых изменений в почках и развития почечной недостаточности.

Воспаление на почках с последующим образованием плотных наростов чаще возникает как осложнение иных болезней, а именуется фиброзом.

Причины возникновения

воспаление почек, имеющее хронический характер;
заболевания половой системы;
болезнь сосудов;
вирусные заболевания.