Лечение болезни Хенда-Шюллера-Крисчена. Функции-кандидаты для вызова функции в области видимости класса

4. Фильтр При всем бесконечном многообразии существующих на свете фильтров их можно условно разделить на два основных рода. На фильтре первого рода осаждаются шлаки. Ценное проходит сквозь фильтр, ненужное остается. У фильтра второго рода задача противоположная -

Фильтр

Фильтр Фильтр (франц. filtre, от позднелат. filtrum, буквально – войлок), аппарат, в котором с помощью фильтровальной перегородки (ФП) осуществляется разделение, сгущение или осветление неоднородных систем, содержащих твёрдую и жидкую (газообразную) фазы. Кроме того, Ф.

Реакция в частотной области для цепей настройки частоты

Реакция в частотной области для цепей настройки частоты Схемы настройки используются в различных электронных устройствах, которые находят применение в радио и телевидении. Параллельно трансформаторным обмоткам подключаются конденсаторы, чтобы создать резонансные

Источники с частотной модуляцией Форма выходного напряжения описывается в виде:SFFM( ),где vo - напряжение смещения;va - амплитуда напряжения;fс - несущая частота;m - коэффициент модуляции;fs - частота сигнала.Рассмотрим, например, такой файл

Активный резонансный полосовой фильтр

Активный резонансный полосовой фильтр В простой резонансной схеме резонансные свойства RLC-цепи используются для создания крутого спада характеристики на границах полосы пропускания. На рис. 5.32 показан входной колебательный контур, содержащий Vs, R, L и C. Выберем параметры

Активный RC полосовой фильтр

Активный RC полосовой фильтр Использование катушки индуктивности в полосовом фильтре не всегда желательно, тем более что в некоторых случаях значение индуктивности очень велико. На рис. 5.36 представлена схема, в которой для обеспечения заданной полосы пропускания

Активный полосовой резонансный фильтр

Активный полосовой резонансный фильтр Используем схему на рис. 5.32 как другой пример активного фильтра. Начните новый проект в Capture с именем actvbpfr. Представьте идеальный ОУ, использовав Е с коэффициентом усиления 200 000 и внутренним сопротивлением Rin=1 МОм. Другие компоненты

15.10.3. Функции-кандидаты для вызова функции в области видимости класса

Максимизируйте функции мышц, минимизируя функции жировых тканей

Максимизируйте функции мышц, минимизируя функции жировых тканей Этот принцип можно применить к обширному комплексу метаболических процессов, которые принимают решение, произойдут ли рост мускулов и потеря жира. Этот принцип приводит к пониманию, какие процессы следует

Болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена () представляет собой распространенный ретикулогистиоцитоз, для которого характерно хроническое волнообразное течение с периодами обострения и относительного благополучия. Заболевание длится от года до нескольких лет.

Этиология и патогенез липидного гранулематоза . Заболевание относится к нарушениям обмена липидов. Предполагается, что первично развивается ретикулез, а вторично, в связи с нарушением клеточной проницаемости, избыточно откладываются липиды. Важную роль играет нарушение клеточного метаболизма.

Симптомы липидного гранулематоза . Заболевание начинается чаще всего в возрасте от 2 до 5 лет. Постепенно развивается недомогание, ребенок быстро утомляется, становится раздражительным, у него снижается аппетит, вплоть до анорексии , появляются боли в животе, тошнота, запоры . Наиболее типичной является триада признаков: 1) множественные деструктивные изменения костей черепа, позвоночника, таза, ребер, конечностей; 2) экзофтальм; 3) несахарный диабет. Больные могут выпивать и выделять до 10-12 л жидкости в сутки. У них появляется рвота, происходит потеря массы тела, вплоть до полного истощения, замедляется рост, наступает отставание в физическом и психическом развитии. Изменения кожи отмечаются у 1/3 больных: сухость, фолликулярные ярко-красного, а затем желтого цвета слегка шелушащиеся папулы, петехиальные элементы, геморрагические корочки, точечные рубчики. Картина весьма сходна с высыпаниями при болезни Абта-Леттерера-Сиве . Они имеют ту же, но более ограниченную локализацию, также возможно поражение ногтевых пластинок.

У некоторых больных отмечается увеличение печени и селезенки. Часто и рано выявляются анемия, небольшой лейкоцитоз, моноцитоз. Иногда несколько увеличено содержание холестерина в крови. Может наблюдаться изолированное или множественное увеличение лимфатических узлов, при пункции которых обнаруживают «пенистые» (псевдоксантомные) клетки.

Такие же клетки находят и в пунктате костного мозга пораженных костей. Дефекты костей, особенно черепа, иногда можно определить пальпаторно. На рентгенограммах черепа видны ограниченные дефекты, чередующиеся с нормальной структурой костей, что придает сходство с географической картой или тканью, изъеденной молью. При деструктивных поражениях костей челюстей возможны развитие стоматита, гингивита, безболезненное выпадение зубов.

Могут наблюдаться поражения легких в виде распространенной интерстициальной пневмонии, вследствие чего возникает эмфизема (рентгенологически легкие имеют вид пчелиных сот).

У некоторых больных могут отсутствовать один или два признака типичной триады. Об активности процесса при болезни Хенда-Шюллера-Крисчена, как и при болезни Абта-Леттерера-Сиве, свидетельствуют: увеличение СОЭ и процента ретикулярных и плазматических клеток, эозинофилия, тромбоцитоз.

Лечение липидного гранулематоза . Глюкокортикоиды назначают по 1 -1,5 мг на 1 кг массы тела (в расчете на преднизолон). Лечение должно быть продолжительным (у некоторых больных целесообразно сочетать гормоны с цитостатиками). Дозы препаратов постепенно уменьшают по мере улучшения клиники. При несахарном мочеизнурении применяют адиурекрин в виде порошка или мази. Порошок вводят путем легкого вдыхания в полость носа детям старше 3 лет по 0,01-0,04 г (в зависимости от возраста) 2-3 раза в день. Мазь втирают в нос 2-3 раза в день в дозе от 0,1 до 0,4 г. Терапию проводят длительно, до нормализации водного обмена, после чего возможны перерывы на 2-3 недели. При поражении костей проводят рентгенотерапию.

На основании анализа литературных данных и собственных наблюдений К. А. Москачева, указывает, что рентгенотерапия дает положительный результат при изолированных больших костных дефектах около суставов, угрожающих переломом, при сдавлении спинного мозга вследствие поражения тел позвонков, при неукротимых болях в позвоночнике, особенно когда они возникают после отмены длительного лечения глюкокортикоидами.

Показаны гемотрансфузии, вливания эритроцитарной массы, альбумина. Применяют витамины В1, В6, В12, аскорбиновую кислоту, кальция глюконат, консервативное ортопедическое лечение.

Прогноз и течение более благоприятные, чем при болезни Абта-Леттерера-Сиве. Заболевание продолжается несколько лет и может закончиться полным выздоровлением; летальность, однако, доходит до 20-25 %.

Болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена имеет и другие название, среди которых самыми распространенными являются «ксантоматоз» и «распространенный хронический гистиоцитоз». Впервые заболевание описал A. Hand в 1983 году, а затем A. Schuller (1915) и H.A. Christian (1920).

В отличии от при ксантоматозе, как правило, образуются множественные своеобразные пролифераты или гранулематозные разрастания.

Впервые болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена проявляется чаще всего у детей в возрасте 3-5 лет, но иногда выявляется и у взрослых.

Клиника

Клинические проявления ксантоматоза разнообразны и в основном определяются локализацией ксантоматозных разрастаний. В типичных случаях характерна тетрада симптомов:

• несахарное мочеизнурение,
• прогрессирующее пучеглазие,
• увеличение селезенки и печени,
• признаки поражения костей.

Из общих симптомов болезни Хенда-Шюллера-Крисчена отмечаются общая слабость, быстрая утомляемость, иногда повышение температуры. В выраженных случаях в периферической крови:

• повышено количество холестерина,
• увеличена СОЭ,
• отмечается умеренная анемия.

При рентгенографии грудной клетки выявляется своеобразная инфильтрация легочной ткани. Клинически при ксантоматозе обнаруживают разнообразные симптомы неврального и интестинального поражения.

Рентгенологическая диагностика

Вышеизложенные наиболее характерные симптомы болезни Хенда-Шюллера-Крисчена, или ксантоматоза, связаны с поражением костей, вследствие чего именно рентгенологическое исследование скелета существенно помогает своевременному распознаванию заболевания. Особенно типичны изменения костей черепа, локализующиеся в области свода - в лобной, теменных и височных костях (смотрите фото рентгенограммы). Нередки также поражения затылочной кости, стенок глазниц и челюстей. Обычно выявляется множество деструктивных очагов, имеющих различные форму и размеры (от 1-2 до 9-10 см в поперечнике). В выраженных случаях на рентгенограмме свода черепа при ксантоматозе создается пестрая картина костной структуры, напоминающая географическую карту («ландкартообразный череп ») или «фланель, изъеденную молью ». Края дефектов представляются очень извилистыми, фестончатыми вследствие того, что внутренняя и наружная кортикальные пластинки костей свода черепа подвергаются деструкции неравномерно. Секвестрация отсутствует.

Очень часты и столь же типичны поражения костей таза при ксантоматозе (смотрите фото рентгенограммы), в которых определяются дефекты костей разнообразной величины и формы. Так как между отдельными очагами и на фоне больших участков деструкции нередко сохраняются костные перемычки, создается картина сетчатой или ячеистой структуры. Подобные изменения встречаются и при поражении ребер, лопаток, грудины, хотя они развиваются значительно реже.

Поражения длинных трубчатых костей при болезни Хенда-Шюллера-Крисчена возникают нередко, причем чаще они имеют метафизарную локализацию, особенно в проксимальных концах бедренных костей. Деструктивные участки обычно располагаются субпериостально и имеют овальную форму. Поражение при ксантоматозе позвонков развиваются относительно редко.

ХЕНДА - ШЮЛЛЕРА - КРИСЧЕНА БОЛЕЗНЬ (A. Hand, американский педиатр, 1868 -1949; A. Schuller, австрийский невропатолог и психиатр, 1874 -1958; Н. A. Christian, американский врач, 1876 -1951; синоним: липоидный гранулематоз, болезнь Крисчена - Шюллера, липогранулематоз, хронический системный прогрессирующий гистиоцитоз ) - болезнь из группы гистиоцитозов X, характеризующаяся инфильтрацией различных органов и тканей атипичными гистиоцитарными элементами.

Заболевание впервые описал Хенд в 1893 году; он наблюдал у трехлетнего ребенка поражения кожи, костей черепа, увеличение печени и селезенки. Шюллер (1916) и Крисчен (1919) выделили триаду симптомов при этой болезни: дефекты плоских костей, экзофтальм (см.) и несахарный диабет (см. Диабет несахарный).

В 1953 году Л. Лихтенстайн предложил термин «гистиоцитозы X», объединяющий болезнь Хенда - Шюллера - Крисчена, болезнь Леттерера - Сиве (см. Леттерера - Сиве болезнь) и эозинофильную гранулему (см.). По классификации ВОЗ (1976), эти болезни относятся к опухолевым заболеваниям кроветворной и лимфоидной ткани, входящим в подгруппу «хроническая моноцитоидная лейкемия и системные гистиоцитарные заболевания» (см. Гистиоцитозы).

Заболевание наиболее часто встречается у детей в возрасте 4-5 лет, значительно реже у взрослых.

Этиология и патогенез

Этиология и патогенез до конца не изучены. Ряд исследователей относят изменения при болезни Хенда - Шюллера - Крисчена к реактивным, а само заболевание - к инфекционным болезням, возможно, вирусной этиологии. Pao (Rao) и сотр. (1970) считают, что возникновению заболевания способствует неадекватный ответ организма на какую-либо инфекцию; Несбит и Кривит (М. Nesbit, W. Krivit, 1975) связывают развитие болезни с иммунологической недостаточностью. Другие исследователи полагают, что в основе заболевания лежит расстройство функции системы мононуклеарных фагоцитов и нарушение жирового обмена; они относят его к ксантоматозу (см.).

Патологическая анатомия

При макроскопическом исследовании в костях, особенно в костях черепа, выявляются множественные различной величины дефекты, заполненные мягкими, иногда крошащимися опухолевидными гранулематозными разрастаниями желто-серого цвета. При поражении глазницы возникает экзофтальм, при поражении костей основания черепа возможно разрушение височной кости, а в ряде случаев турецкого седла, сдавление гипофиза или распространение в него и гипоталамическую область гранулематозных разрастаний. При вовлечении в патологический процесс центральной неравной системы наблюдается утолщение мозговых оболочек и инфильтрация вещества головного мозга. В легких обнаруживаются узелки и тяжи гранулематозных разрастаний, которые располагаются субплеврально, вокруг сосудов и бронхов, по ходу межальвеолярных перегородок, что часто сопровождается диффузным интерстициальным склерозом и признаками легочно-сердечной недостаточности (см. Легочное сердце). Отмечается увеличение печени, селезенки, лимфатических узлов. Могут наблюдаться гипертрофия десен, выпадение зубов, очаговые утолщения и изъязвления слизистой оболочки желудочно-кишечного тракта. Поражение кожи проявляется папулезными высыпаниями, возможны кровоизлияния, изъязвления.

Микроскопически опухолевидные гранулематозные разрастания состоят из гистиоцитов с примесью рассеянных или лежащих в виде скоплений лимфоцитов, плазматических клеток, эозинофильных лейкоцитов, главным образом сегментоядерных. Могут встречаться сидерофаги (см. Бурое уплотнение легких). Характерно наличие большого числа ксантомных (нередко гигантских многоядерных) клеток-макрофагов с пенистой вакуолизированной за счет накопления холестерина и холестеринэстеров цитоплазмой (цветн. рис.5 и 6). Соотношение клеточных элементов может варьировать, что отражает разные стадии процесса. Цитоплазма гистиоцитов характеризуется судано-филией, диффузной ШИК-положительной реакцией (см. ШИК-реакция), высокой активностью гидролаз. При электронно-микроскопическом исследовании в цитоплазме гистиоцитов выявляются так наз. тельца X - удлиненные включения, связанные с мембраной клеток, сходные с лизосомоподобными гранулами клеток Лангерганса шиповатого слоя эпидермиса. Как правило, имеются очаги некроза, кровоизлияния и в поздней стадии - поля склероза.

Клиническая картина

При поражении костей черепа и таза частый симптом болезни - боли в костях. При поражении височной кости может развиваться неинфекционный средний отит (см.), устойчивый к антибактериальной терапии. Вследствие деструкции костей глазницы возникает экзофтальм (рис. 1), при разрушении турецкого седла отмечается нарушение функции гипофиза, гипоталамуса с явлениями несахарного диабета (см. Диабет несахарный). Деструкция костей челюстей способствует расшатыванию зубов, их выпадению, оголению корней зубов, развитию вторичного гингивита (см.), стоматита (см.).

У 50-60% больных наблюдаются поражения кожи в виде ксантом, окрашенных в желто-коричневый цвет (см. Ксантома), везикул, изъязвлений, геморрагий. При вовлечении в процесс легких отмечаются кашель, одышка. Заболевание может иметь хроническое течение и медленно прогрессировать. Возможна диссеминация процесса с поражением лимфатических узлов, печени, селезенки и других органов.

В крови иногда отмечается умеренная анемия (см.), панцитопения (см. Гипопластическая анемия); в костномозговом пунктате - сохранность мегакариоцитов, иногда инфильтрация гистиоцитарными элементами.

В редких случаях осложнениями являются патол. переломы. Так, поражение позвоночника может привести к компрессионному перелому позвонков (см. Позвоночник), вызвать сдавление спинного мозга и корешковые симптомы (см. Спинной мозг).

Диагноз

Диагноз устанавливают на основании клинической картины, результатов цитологического и гистологического исследования очагов поражения, а также рентгенологического исследования костей.

В пунктате опухолевых образований кожи и мягких тканей выявляют инфильтрацию атипичными гистиоцитарными клетками с макрофагальной функцией, признаки эритрофагоцитоза; по мере прогрессирования заболевания такие инфильтраты обнаруживают в костном мозге.

Рентгенол. картина характеризуется преимущественным поражением костей черепа (рис. 2), таза, реже в процесс вовлекаются позвонки, ребра и длинные трубчатые кости (бедренные, плечевые, кости голени). В костях свода черепа образуются множественные дефекты неправильно округлой или овальной формы с четко очерченными изъеденными контурами без признаков остеопороза и реактивных склеротических изменений по периферии. Размеры очагов варьируют, иногда очаги занимают обширные участки: кости. Деструктивные процессы в области пирамиды, сосцевидного отростка и других отделов височной кости являются причиной поражения уха. Турецкое седло, как правило, не изменено. В ряде случаев выявляется небольшое его уплотнение. Из костей лицевого черепа изменения чаще обнаруживаются в челюстях, особенно в верхней. При поражении альвеолярных отростков наблюдается расширение зубных альвеол. В области таза очаги деструкции локализуются преимущественно в крыльях подвздошных костей. Поражение позвонков чаще бывает одиночным, встречается преимущественно в средней и нижней части грудного отдела позвоночника. Иногда развивается компрессия тел позвонков -с образованием платибрахиспондилии (см. Позвоночник) при сохранных межпозвоночных дисках. В редких случаях патологическим перелом позвонка может быть первым клиническим признаком болезни. Трубчатые кости вздуваются изнутри, содержат множественные очаги деструкции различной величины, корковое (компактное) вещество истончено, секвестров не наблюдается. При субкортикальнохм расположении очагов могут возникнуть периоститы (см.).

У взрослых рентгенологические проявления несколько отличаются. Чаще поражаются длинные трубчатые кости, в которых развиваются обширные периостозы (см. Рахит). Деструктивные процессы в костях конечностей (рис. 3) могут быть причиной их патологических переломов. Изменения в легких характеризуются чаще двусторонними мелкоочаговыми тенями, а иногда и гиперплазией внутригрудных лимфатических узлов.

Дифференциальную диагностику проводят с другими формами гистиоцитоза X, например с болезнью Леттерера - Сиве (см. Леттерера - Сиве болезнь).

Лечение

Лечение комплексное и зависит от особенностей распространения инфильтратов. При очаговых поражениях костей применяют лучевую терапию и оперативное вмешательство. Показанием к операции является быстрое увеличение одного или нескольких очагов (наиболее часто увеличиваются очаги в бедренной, большеберцовой, плечевой, тазовых костях, ребрах, позвонках), значительная деструкция кости, истончение кортикального вещества, опасность патологического перелома, нарастающие боли в пораженной кости, появление контрактур в суставе, хромота, мышечная атрофия.

Объем оперативного вмешательства зависит от локализации очага, его размеров, возраста и общего состояния больного. Операция заключается в выскабливании или резекции пораженного участка кости. В качестве костно-пластического материала для замещения дефекта используют аутокость или аллокость в виде стружки, щебенки, кортикальных пластин (см. Костная пластика). При мелких краевых дефектах пластику не производят. Дефекты большого размера (в длинных трубчатых костях, надацетабулярной области таза) заполняют кортикальными аллотрансплантатами. В трубчатых и плоских костях дефекты, не превышающие 2-4 см в диаметре, тщательно тампонируют аутостружкой. При поражении позвоночника показана реклинация (см. Кифоз) и фиксация с помощью металлических скоб. В костях свода черепа пластику осуществляют пластинами из аллокости или из перфорированной пластмассы. В послеоперационном периоде (см.) показана иммобилизация гипсовой повязкой до перестройки или репарации кости. Отмечено, что оперативное лечение одного из очагов нередко приводит к самопроизвольному закрытию нескольких очагов в других костях. Рецидивов после оперативного вмешательства обычно не отмечается.

При генерализованных поражениях костной системы назначают противоопухолевые средства - винкристин, винбластин, циклофосфан (циклофосфамид), хлорбутин (лейкеран), преднизон, меркаптопурин, метотрексат; в ряде случаев - их комбинации.

Прогноз

Прогноз в большинстве случаев благоприятный. Он ухудшается при поражении легких и присоединении интеркуррентных заболеваний.

Профилактика не разработана.

Библиогр.: Карр Я. и др. Лимфоретикулярные болезни, пер. с англ., с. 174, М., 1980; Конрад П. М. и Эртл Д. Е. Детская онкология, пер. с англ., с. 109, М., 1981; М о с к а ч е-в а К. А., Небольсина Л. И. и Знаменская И. В. Ретикуло-ги-стиоцитоз у детей, Л., 1967; Наследственные и приобретенные болезни крови у детей, под ред. Н. С. Кисляк, с. 131, М., 1980; P е й н б e р г С. А. Рентгенодиагностика заболеваний костей и суставов, кн. 1, с. 488, М., 1964; Т а г e р И. Л. Рентгенодиагностика заболеваний позвоночника, с. 302, М., 1983; Bergh о 1 z М., S с h a u e г А. а. Р о р-р e Н. Diagnostic and differential diagnostic aspects in histiocytosis X diseases, Path. Res. a. Pract., v. 166, p. 59, 1979; Christian H. A. Defects in membranous bones, exophthalmos and diabetes insipidus, в кн.: Contributions to medical and biological research, dedicated to sir William Osier, v. 1, p. 390, N. Y., 1919; Funahashi A. a. Sieges-m u n d K. A. Diagnosis of histiocytosis, Amer. Rev. resp. Dis., v. 124, p. 206, 1981; Hand A. Polyuria and tuberculosis, Proc. path. Soc. Philad-, v. 16, p. 282, 1893; К 1 ii s e n e r W. Uber die Hand- Schuller-Christianische Krankheit unter besonderer Beriicksichtigung der Lokalisation der Effloreszenzen, Bonn, 1970; McDonald J. S. a. o. Ilistocytosis X, J. oral Path., v. 9, p. 342, 1980; N e z e1 o f C. Histiocytosis X, A histological and histogenetic study, Perspect. Pediat. Path., v. 5, p. 153, 1979; Schuller A. tiber eigenartige Schadeldefekte im Jugendalter, Fortschr. Rontgenstr., Bd 23, S. 12, 1915 - 1916.

Л. А. Махонова; Э. 3. Новикова (рент.), Л. И. Самойлова (хир.), М. Хохлова (пат. ан.).

РЕЗУЛЬТАТ ОПРОСА НА 20.03.2019:

Преднизолон28.57% (10)

Интерферон28.57% (10)

Циклофосфан14.29% (5)

Метотрексат14.29% (5)

Винкристин5.71% (2)

Этопозид2.86% (1)

Хлорбутин2.86% (1)

винбластин2.86% (1)

ХЕНДА-ШЮЛЛЕРА-КРИСЧЕНА БОЛЕЗНЬ (син: гранулематоз липоидный, гистиоцитоз хронический системный про­грессирующий) - хроническая мультифокальная форма гистио-цитоза X. В различных органах и тканях (кожа, кости, внутрен­ние органы) образуются опухо­левые инфильтраты пролиферирующих клеток Лангерганса - представителей класса гистио­цитов. Чаще встречается у детей 5-6 лет. Предполагается вирус­ная этиология заболевания, им­мунный или неопластический генез. Допускается роль рас­стройства функции системы мононуклеарных фагоцитов и на­рушений жирового обмена (внутриклеточный ксантоматоз). Основных симптомов заболевания три: дефекты плоских костей, экзофтальм, несахарный диабет. В начальной стадии за­болевания беспокоят жажда, частое мочеиспускание, боли в ногах, спине, кожные высыпания. В 80% случаев в костях черепа развиваются множественные дефек­ты, заполненные опухолевидными гранулематозными разрастаниями, хорошо выявляемыми при рентгенологическом исследовании как очаги остеолиза округлой формы. Чаще всего поражается свод черепа, турецкое седло, нижняя челюсть. Од­нако возможно также поражение позвонков, длин­ных трубчатых костей и др. При поражении глаз­ницы возникает экзофтальм, возможны утолщение мозговых оболочек, инфильтрация вещества го­ловного мозга. Разрушение турецкого седла сопро­вождается нарушением функции гипофизарно-гипоталамической системы с развитием несахарного диабета. В легких обнаруживают множественные рассеянные узелки и тяжи гранулематозных раз­растаний. Отмечается увеличение печени, селезен­ки, лимфатических узлов, поражение пищевари­тельного тракта. Беспокоят боли в плоских костях (кости черепа, таза). У 50-60% больных наблюда­ются поражения кожи в виде мягких желтоватых ксантом, геморрагии, везикул, изъязвлений и опу­холевидных узлов диаметром до 2 см. Нередко воз­никают язвенные поражения десен, гениталий, анальной области. В крови - анемия, в пунктате костного мозга - инфильтрация гистиоцитами. Гистологически выявляют опухолевидные грану­лематозные разрастания, которые состоят преиму­щественно из клеток Лангерганса больших разме­ров с эозинофильной цитоплазмой, часто имею­щих характерные бобовидные, складчатые ядра с мелкими ядрышками с примесью лимфоцитов, сегментоядерных лейкоцитов. Характерно образова­ние большого числа ксантомных клеток-макрофа­гов с пенистой вакуолизированной за счет накоп­ления холестерина цитоплазмой. Иммунофенотипический метод позволяет с помощью моноклональных антител фиксировать специфические для клеток Лангерганса маркеры СД1а. При электрон­но-микроскопическом исследовании в цитоплазме клеток Лангерганса выявляют характерные грану­лы Бирбека. Диагноз основывается на клиниче­ских, рентгенологических, гистологических и иммуно-морфологических данных. Продолжитель­ность жизни зависит от степени распространенно­сти процесса. Дифференциальный диагноз прово­дят с другими формами гистиоцитозов.

Лечение: лучевая и радиотерапия, хирурги­ческое лечение при очаговом поражении костей с последующей костной пластикой. При генерализо­ванных поражениях назначают полихимиотера­пию (винкристин, винбластин, циклофосфан, хлорбутин, этопозид, метотрексат), а также преднизолон, интерферон.