Бронхоэктатическая болезнь легких причины. Бронхоэктатическая болезнь симптомы и лечение. Причины возникновения бронхоэктазии




Бронхоэктатическая болезнь (бронхоэктазии) представляет собой приобретенное заболевание, характеризующееся, как пра-вило, локализованным хроническим нагноительным процессом (гнойным эндобронхитом) в необратимо измененных (расширен-ных, деформированных) и функционально неполноценных брон-хах, преимущественно нижних отделов легких.

Самостоятельность бронхоэктатичёской болезни (бронхоэк-тазии) как отдельной нозологической формы до последних лет оспаривалась некоторыми авторами. Действительно, само по се-бе расширение бронхов как рентгеноморфологический феномен может наблюдаться при самых различных патологических про-цессах, сопровождающихся длительно текущим воспалением и фиброзом в бронхолегочной ткани. Бронхоэктазии, возникающие в качестве осложнения или же проявления другого заболевания, принято называть вторичными в отличие от первичных бронхо-эктазии, которые являются основным морфологическим субстра-том патологического процесса и обусловливают возникновение у больного достаточно характерного симптомокомплекса. Вме-сте с тем следует помнить, что и так называемые первичные бронхоэктазии, строго говоря, первичными не являются и обыч-но развиваются как следствие перенесенных в детском возрасте острых инфекций бронхолегочной системы. Связь бронхоэктати-ческой болезни с острыми пневмониями побудила некоторых ав-торов рассматривать это состояние как форму хронической пнев-монии [Углов Ф. Г., 1977, и др.]. Эта точка зрения как будто подтверждалась наличием переходных форм между ограничен-ным деформирующим бронхитом, считавшимся характерным для хронической пневмонии, и выраженными мешотчатыми расши-рениями бронхов.

Хотя эти аргументы нельзя полностью игнорировать, сущест-вует ряд убедительных доводов в пользу того, что инфекционно-воспалительный процесс, определяющий клинические проявле-ния бронхоэктазий, обусловливается состоянием соответствую-щего отдела бронхиального дерева и разыгрывается в основном в пределах последнего, а не в легочной паренхиме (что оправ-дывало бы термин «пневмония»). Об этом свидетельствуют дан-ные морфологических исследований, показавших, что явления хронического воспаления в респираторном отделе легочной тка-ни при приобретенных бронхоэктазиях могут почти отсутство-вать, а также клипико-рентгенологические наблюдения, свиде-тельствующие, что обострения при бронхоэктазиях протекают преимущественно по типу обострения гнойного бронхита без ин-фильтрации в легочной паренхиме. Весьма убедительным под-тверждением этого же положения является операция, при кото-рой удаление только расширенных бронхов с оставлением со-ответствующей легочной паренхимы вело к выздоровлению больных [Исаков Ю. Ф. и др., 1978].

Все изложенное, а также четкая клиническая очерченность бронхоэктатической болезни привели к тому, что в литературе существует устойчивая традиция выделения бронхоэктати-ческой болезни в качестве самостоятельной нозологической формы.

Дискуссия о самостоятельности бронхоэктатической болезни как нозологической формы имеет и чисто практическую сторону. Диагноз «хроническая пневмония» у больных с наличием брон-хоэктазий нередко как бы успокаивает и врача (терапевта, пе-диатра), и больного (родителей), в результате чего консульта-ция специалиста-хирурга и бронхологическое исследование во-время не осуществляются, а оптимальные сроки для операции оказываются упущенными.

Что провоцирует / Причины Бронхоэктатической болезни:

Причины развития бронхоэктазий до настоящего времени нельзя считать достаточно выясненными. Микроорганизмы, обус-ловливающие острые респираторные процессы у де-тей, которые могут осложняться формированием бронхоэктазий (возбудители пневмоний, кори, коклюша и т. д.), могут считать-ся этиологическим фактором лишь условно, так как у подавляю-щего большинства больных эти острые заболевания оканчивают-ся полным выздоровлением. Инфекционные возбудители, вызы-вающие обострения нагноительного процесса в уже измененных бронхах (стафилококк, пневмококк, гемофильная палочка и др.), следует рассматривать как причину обострений, а не бронхоэк-татической болезни.

Весьма существенную, а возможно и определяющую, роль в формировании бронхоэктазий играет генетически детер-минированная неполноценность бронхиального дерева (врожденная «слабость» бронхиальной стенки, не-достаточное развитие гладкой мускулатуры, эластической и хря-щевой ткани, недостаточность защитных механизмов, способст-вующая развитию и хроническому течению инфекции, и т. д.). В настоящее время оценить значение рассматриваемого фактора у конкретных больных еще трудно, и выделение особой группы так называемых дизонтогенетических бронхоэктазий, связанных с постнатальным расширением бронхов у детей с врожденно не-полноценной бронхолегочной тканью [Стручков В. И., 1967], пока что представляется спорным.

Патогенез (что происходит?) во время Бронхоэктатической болезни:

Важнейшую роль в патогенезе бронхоэктазий играет нару-шение проходимости крупных (долевых, сегмен-тарных) бронхов, обусловливающее нарушение их дренаж-ной функции, задержку секрета и формирование обтураци-онного ателектаза. По мнению А. Я. Цигельника (1968), разделяемому многими исследователями, ни один процесс в лег-ких не имеет своим следствием развитие бронхоэктазий с такой частотой и закономерностью, как это наблюдается при обтура-ционном ателектазе. Это важное положение подтверждается за-кономерным развитием бронхоэктазий на фоне ателектаза, свя-занного с нарушением проходимости бронха аспирированным инородным телом, Рубцовым стенозом, медленно растущей опухолью и т. д. У детей причиной формирования ателектаза может быть сдавление податливых, а возможно и врожденно не-полноценных, бронхов гиперплазированными прикорневыми лим-фоузлами или же длительная закупорка их плотной слизистой пробкой при острых респираторных инфекциях (банальная или прикорневая пневмония) или же туберкулезном бронхоадените [Колесов А. П., 1951; Либов С. Л. и Ширяева К. Ф., 1973; Климанский В. А., 1975, и др.]. Ателектазу может способство-вать и снижение активности сурфактанта, либо врожденное, либо связанное с воспалительным процессом или аспирацией (например, околоплодных вод у новорожденного).

Обтурация бронха и ретенция бронхиального секрета неиз-бежно ведут к развитию нагноительного процесса дистальнее места обтурации, который, являясь вторым важнейшим факто-ром в патогенезе бронхоэктазий, по-видимому, обусловливает прогрессирующие необратимые изменения в стенках бронхов (перестройка слизистой оболочки с полной или частичной ги-белью мерцательного эпителия, обеспечивающего бронхиальный дренаж, дегенерация хрящевых пластинок, гладкой мускулату-ры с заменой их фиброзной тканью и т. д.). Снижение резистент-ности стенок бронхов к действию так называемых «бронхо-дилатирующих сил» (повышение эндобронхиального давления вследствие кашля, растяжения скапливающимся сек-ретом, отрицательное внутриплевральное давление, усиливаю-щееся вследствие уменьшения объема ателектазированной ча-сти легкого) ведет к стойкому расширению просветов бронхов. Необратимые изменения пораженного отдела бронхиального дерева сохраняют свое значение и после восстановления брон-хиальной проходимости, в результате чего в расширенных брон-хах со стойко нарушенной очистительной функцией хронически течет периодически обостряющийся нагноительный процесс.

Приведенные выше представления отнюдь не могут претен-довать на полное объяснение патогенеза бронхоэктазий. Так, обтурация крупного бронха в начале заболевания, как правило, труднодоказуема, поскольку к моменту обследования нарушение его проходимости обычно не выявляется, а ателектаз обнаружи-вается также далеко не всегда. Вполне возможно, что важную патогенетическую роль в генезе бронхоэктазий играет наруше- ние проходимости более мелких бронхов, расположенных дис- тальиее формирующихся расширений, которое, действительно, наблюдается у всех больных. Степень и характер обтурации этих бронхов объясняют наблюдающиеся при бронхоэктазиях изменения в респираторном отделе легкого, которые могут варьи-ровать от ателектаза (при полной закупорке) до эмфизе-мы (при наличии клапанного механизма). Нарушение связи между респираторными отделами легкого и бронхами, где фор-мируются бронхоэктазы, ведет к нарушению механизма откаш-ливания из-за невозможности толчкообразных экспираторных движений воздуха, направленных от периферии к центру, а это, в свою очередь, создает условия для застоя мокроты, выражен-ного преимущественно в нижних отделах бронхиального дереве, поскольку из верхних секрет может свободно стекать вследствие силы тяжести.

Таким образом, представленный выше механизм в определен-ной мере объясняет как преимущественно нижнедолевую лока-лизацию бронхоэктазий, так и возможность их сочетания с различными изменениями в легочной паренхиме (ателектаз, эмфизема или их сочетания). Нечто вроде барьера между рас-ширенными бронхами и респираторными отделами легочной ткани, образуемого нарушением проходимости мелких бронхи-альных ветвей, создает на определенном этапе относительную независимость нагноительного процесса в бронхоэктазах от ле-гочной паренхимы. Это, по всей вероятности, придает своеоб-разные черты бронхоэктатической болезни, как бы отграничи-вая ее от пневмоний.

Существует давно подмеченная патогенетическая связь между бронхоэктазиями и заболеваниями верхних дыхательных путей (параназальными синуитами, хроническими тонзиллита-ми, аденоидами), которые наблюдаются примерно у половины больных бронхоэктазиями, в особенности у детей. Эта связь объясняется, возможно, общей недостаточностью защитных ме-ханизмов респираторного тракта, а также постоянным взаим-ным инфицированием верхних и нижних дыхательных путей, ведущим к своеобразному порочному кругу.

Определенное значение в патогенезе бронхоэктазий имеет, видимо, экспираторный стеноз бронхов и трахеи который в нашем институте находят у 54 % больных с бронхоэктазами [Герасин В. А., 1981].

Представляют интерес нарушения легочного кровообраще-ния, развивающиеся при бронхоэктазиях. Как показали ангио-графические исследования, выполненные в нашем институте Ю. Ф. Некласовым и А. А. Носковым, просвет бронхиальных ар-терий подслизистого слоя увеличивается при бронхоэктазиях в 5 раз, в просвет артерио-артериальных анастомозов — в 10— 12 раз. Это ведет к выраженному сбросу артериальной крови в легочные артерии, в которых возникают ретроградный крово-ток и вначале регионарная, а затем и общая легочная гипертен-зия, что в значительной мере объясняет формирование легочного сердца и парадоксально благоприятный гемодинамический эф-фект после резекции легких у некоторых больных.

ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ

При ателектатических бронхоэктазиях пораженные участки легкого резко уменьшены в размерах, плотны, безвоздушны. При отсутствии ателектаза они могут быть нормальной величины или даже увеличены. В обоих случаях количество угольного пигмен-та обычно уменьшено, что свидетельствует о нарушении венти-ляции уже в раннем возрасте. На разрезе среди соответствую-щим образом измененной паренхимы видны в большей или меньшей степени расширенные бронхи, иногда слепо заканчи-вающиеся почти под плеврой. Стенки их утолщены, а иногда источены, слизистая оболочка складчатая, неровная. Прикорне-вые лимфоузлы обычно гиперплазированы. Гистологически, пре-имущественно в стенках бронхов, обнаруживается картина хро-нического воспаления с перибронхиальным и периваскулярным склерозом. Нередко, в особенности при цилиндрических бронхоэктазиях у детей, бронхи окружены как бы муфтой из лим-фоидной ткани. Бронхиальный эпителий в бронхоэктазах может метаплазироваться в многорядный или многослойный плоский с исчезновением нормального цилиарного покрова. Местами, в очагах острого воспаления, эпителиальный покров замещается грануляционной тканью, что послужило поводом к появлению термина «абсцедирующие бронхоэктазии», который ведет к пу-танице, поскольку истинное абсцедирование в паренхиме пора-женного отдела легкого при бронхоэктазиях практически никог-да не наблюдается. Изменения в паренхиме характеризуются ателектазом, в большей или меньшей степени выраженным скле-розом и эмфиземой.

Симптомы Бронхоэктатической болезни:

В зависимости от формы расширения бронхов различают бронхоэктазии: а) цилиндрические, б) мешотчатые, в) веретено-образные и г) смешанные. Между ними существует много пере-ходных форм, отнесение которых к тому или иному виду брон-хоэктазии осуществляется зачастую произвольно. Бронхоэктазии делят также на ателектатические и не связанные с ателектазом, что, несомненно, удобно в практическом отношении.

По клиническому течению и тяжести на основе классифика-ции В. Р. Ермолаева (1965) различают 4 формы (стадии) забо-левания: а) легкую, б) выраженную, в) тяжелую и г) ослож-ненную. По распространенности процесса целесообразно разли-чать одно- и двусторонние бронхоэктазии с указанием точной локализации изменений по сегментам. В зависимости от состоя-ния больного в момент обследования должна указываться фаза процесса: обострение или ремиссия.

Среди больных бронхоэктазиями преобладают мужчины, со-ставляющие около 60-65 %. Обычно заболевание распознается в возрасте от 5 до 25 лет, однако установить время начала за-болевания бывает затруднительно, поскольку первые обострения процесса рассматриваются зачастую как «простуда» и не остав-ляют следа в памяти больного. Тщательное собирание анамнеза с обязательным опросом родителей позволяет установить на-чальные проявления легочной патологии в первые годы или да-же первые месяцы жизни у большинства больных. Исходном пунктом заболевания часто бывает перенесенная в раннем воз-расте пневмония.

За последние десятилетия клиника бронхо-эктатической болезни претерпела существенные изменения, свя-занные с уменьшением числа тяжелых и учащением более лег-ких, так называемых «малых», форм заболевания.

Основной жалобой больных является кашель с отделением более или менее значительного количества гнойной мокроты. Наиболее обильное отхаркивание мокроты отмечается по утрам (иногда «полным ртом»), а также при принятии больным так называемых дренажных положений (поворачивание на «здоро-вый» бок, наклон туловища вперед и др.). Неприятный, гни-лостный запах мокроты, который в прошлом считался типичным для бронхоэктазии, в настоящее время встречается лишь у наиболее тяжелых больных. Суточное количество мокро-ты может составлять от 20-30 до 500 мл и даже более. В пе-риоды ремиссий мокрота может не отделяться вовсе. Собранная в банку мокрота обычно разделяется на два слоя, верхний из которых, представляющий собой вязкую опалесци-рующую жидкость, содержит большую примесь слюны, а. ниж-них целиком состоит из гнойного осадка. Объем последнего ха-рактеризует интенсивность нагноительного процесса в значи-тельно большей степени, чем общее количество мокроты.

Кровохарканье и легочные кровотечения на-блюдаются редко, преимущественно у взрослых больных. Изредка они бывают единственным проявлением заболевания при так называемых «сухих» бронхоэктазиях, характеризующихся от-сутствием в расширенных бронхах нагноительного процесса.

Одышка при физической нагрузке беспокоит почти каждо-го третьего больного. Она далеко не всегда связана с дефици-том функционирующей легочной паренхимы и зачастую исчезает после операции. Боли в груди, связанные с плевральными из-менениями, наблюдаются у значительной части больных.

Температура поднимается до субфебрильных цифр, как пра-вило, в периоды обострений. Высокая лихорадка, снижаю-щаяся после отхаркивания обильной застоявшейся мокроты, иногда наблюдается у более тяжелых больных. Также преиму-щественно в периоды обострений больные жалуются на общее недомогание, вялость, понижение работоспособности, подавлен-ность психики (обычно при наличии зловонной мокроты и не-приятного запаха при дыхании).

Внешний вид большинства больных мало характерен. Лишь при тяжелом течении отмечаются некоторая задержка в физическом развитии и замедленное половое созревание у детей и подростков. Цианоз, а также булавовидная дефор-мация пальцев («барабанные палочки»), считавшаяся в прошлом типичным симптомом бронхоэктазий, в последние годы встречаются редко.

Диагностика Бронхоэктатической болезни:

При физикальном исследовании иногда отмечаются неболь-шое перкуторное притупление и ограничение подвижности диаф-рагмы в области поражения. Аускультативно здесь же опреде-ляются крупно- и среднепузырчатые хрипы, уменьшающиеся или исчезающие после откашливания, а также жесткое дыхание. В период ремиссии физикальные симптомы могут отсутствовать.

На обзорных рентгенограммах бронхоэктазий можно запо-дозрить похарактерной ячеистости на фоне усиленного легочного рисунка, лучше определяемой на боковых снимках и наблюдающейся у 27-80 % больных, а также по таким призна-кам, как уменьшение объема и уплотнение тени пораженных от-делов легкого. При этом междолевые границы (шварты) сме-щаются в сторону пораженной доли, тени сморщенных (ателек-тазированных) нижних долей нередко представляются треу-гольниками, прилежащими к нижнему отделу средостения, при-чем слева такой треугольник может прикрывать границу сердца, сглаживая его талию и создавая ложное впечатление о мит-ральной конфигурации. Уменьшенная в объеме и уплотненная средняя доля выглядит на боковой рентгенограмме в виде ха-рактерной полосы затенения шириной 2-3 см, идущей от кор-ня к переднему реберно-диафрагмальному синусу («средне-долевой синдром»). Важными косвенными симптомами, указывающими на уменьшение пораженных отделов легкого, яв-ляются смещение тени средостения в сторону пора-жения с оголением противоположного (обычно правого) края позвоночника, высокое стояние и ограниченная подвижность соответствующего купола диафрагмы, облитерация ее синусов, повышение прозрачности непораженных отделов легких вследст-вие викарной эмфиземы.

Основным методом, подтверждающим наличие и уточняющим Локализацию бронхоэктазии, является бронхография с обяза-тельным полным контрастированием обоих легких, которое осу-ществляется поэтапно или же одновременно (преимущественно у детей в условиях наркоза) после тщательной санации брон-хиального дерева и максимально возможного купирования на-гноительного процесса. Бронхографически в поражен-ном отделе отмечаются та или иная форма расширения бронхов 4-6-го порядков, их сближение и незаполнение контрастным ве-ществом ветвей, располагающихся периферичнее бронхоэктазов, в результате чего бронхи пораженной доли сравнивают с «пуч-ком прутьев» или «обрубленным веником».

Бронхоскопическое исследование имеет значение для оценки выраженности нагноения (эндобронхита) в тех или иных сег-ментах легкого, а также для эндобронхиальных санаций и конт-роля за динамикой процесса.

Функциональное исследование легких обнаруживает у боль-ных бронхоэктазиями преимущественно ограничительные и сме-шанные нарушения вентиляции. При длительном течении про-цесса и осложнении его диффузным бронхитом начинают преобладать обструктивные нарушения, приобретающие необратимый характер и свидетельствующие об упущенных возможностях опе-ративного лечения.

Дифференциальный диагноз бронхоэктатической болезни при наличии хороших бронхограмм обычно не вызывает затруднений и основывается на характерном анамнезе и типичной локализа-ции расширений бронхов (базальная пирамида и язычковые сег-менты слева, средняя доля и базальные сегменты справа). Изо-лированные бронхоэктазы в верхних долях и в верхушечных сегментах нижних долей, как правило, бывают вторичными, свя-занными с перенесенным в прошлом абсцессом легкого, тубер-кулезом, или же представляют собой врожденную аномалию.

Течение бронхоэктатической болезни характеризуется пери-одическими обострениями (преимущественно весной и осенью), сменяющимися более или менее длительными ремиссиями. Не-редко, перенеся в раннем детстве одну-две пневмонии, больные в течение ряда лет чувствуют себя практически здоровыми вплоть до периода полового созревания, а с 14-18 лет обостре-ния возникают уже более или менее регулярно.

У большинства больных патологический процесс бывает пер- вично-регионарным и более или менее четко локализованным. Чаще всего поражаются базальные сегменты левого легкого и средняя доля справа. Процесс на протяже-нии многих лет может оставаться ограниченным. Преобладание распространенных двусторонних поражений у больных старших возрастных групп косвенно подтверждает возможность постепен-ного распространения бронхоэктазий на вначале непораженные отделы легкого. Длительное и тяжелое течение бронхоэктазий нередко сопровождается развитием диффузного обструктивного бронхита, который, наряду с упоминавшимися выше особенно-стями легочного кровообращения, в конце концов может при-вести к развитию дыхательной недостаточности и легочного сердца. При таком течении могут встречаться и другие ослож- нения (очаговый нефрит, амилоидоз почек и других органов, аспирационный абсцесс в непораженном участке легкого, эм-пиема плевры и др.). Впрочем, как уже упоминалось, в на-стоящее время бронхоэктатическая болезнь характеризуется в среднем значительно более легким течением, чем в прош-лом.

Лечение Бронхоэктатической болезни:

Консервативное лечение играет большую роль в лечении больных бронхоэктатической болезнью. В качестве ос-новного метода оно показано группе больных с незначительными и клинически мало проявляющимися изменениями в бронхах, которая становится все более многочисленной, а также пациен-там с распространенным и недостаточно четко локализованным процессом, которым невозможно выполнить радикальную опе-рацию. В первом случае такое лечение позволяет предупреждать или быстро купировать обострения и, таким образом, поддер-живать состояние клинического благополучия неопределенно долгое время, а иногда, преимущественно у детей, добиться и практического выздоровления, тогда как во втором целью кон-сервативной терапии является возможное предотвращение про-грессирования заболевания и развития осложнений. Вспомога- тельную, но совершенно обязательную роль играет консерватив- ное лечение при подготовке больных к бронхоскопии и ради-кальной операции.

Главным звеном консервативного лечения является сана-ция бронхиального дерева, предусматривающая, с од-ной стороны, опорожнение последнего от гнойной мокроты, а с другой - местное воздействие антимикробными средствами на гноеродную микрофлору. Наряду с санацией путем лаважа с по-мощью инсталляций в пораженные бронхи через трансназаль-ный катетер или при бронхоскопии растворов антисептиков, ан-тибиотиков, муколитических средств и т. д. существенное зна-чение сохранили и вспомогательные средства, способст-вующие отхождению гнойной мокроты: так назы-ваемый постуральный дренаж, дыхательная гимнастика, вибра-ционный массаж грудной клетки и т. д. Большую пользу прино-сят правильно выбранный режим, общеукрепляющие процедуры, полноценное, богатое белками питание и т. д.

Важным элементом лечения бронхоэктатической болезни, в особенности у детей, является санация верхних дыха-тельных путей, осуществляемая обычно оториноларинголо-гами, участие которых в обследовании и лечении является обя-зательным.

Радикальное хирургическое вмешательство не всегда пока-зано и не может излечить всех больных бронхоэктазиями. Оптимальным возрастом для вмешательства следует считать 7-14 лет, поскольку в младшем возрасте не всегда точно удается установить объем и границы поражения [Пугачев А. Г. и др., 1970; Исаков Ю. Ф. и др., 1978, и др.].

Показания к резекции легких при так называемых «малых формах» следует ставить с определенной осторожностью, лишь после тщательной оценки динамики заболевания под влия-нием консервативного лечения и повторных бронхографических исследований. У всех больных с достаточно выраженными и ло-кализованными бронхоэктазиями пораженные отделы легкого могут быть удалены только при условии, что после резекции ды-хательная функция будет обеспечиваться достаточным объемом полноценной легочной ткани.

При односторонних бронхоэктазиях можно достигнуть макси-мального радикализма, оставив непораженные отделы легкого или же, в крайнем случае, прибегнув к пневмонэктомии.

При двусторонних бронхоэктазиях с асимметричным пораже-нием бронхиального дерева, при котором в одном из легких имеются небольшие расширения бронхов отдельных сегментов, допустима паллиативная резекциялегкогона стороне большего поражения. Состояние больных после таких операций обычно существенно улучшается, и при обязательном диспан-серном наблюдении и противорецидивном лечении нередко уда-ется добиться клинического благополучия, причем изменения на неоперированной стороне, как правило, не прогрессируют.

При более или менее симметричном поражении бронхов обо-их легких показана двусторонняя резекция, которую большин-ство хирургов предпочитают производить в два этапа с интерва-лом в 6—12 мес. Возможность такой резекции определяется объемом неизмененной легочной ткани. При обширных двусто-ронних бронхоэктазиях с поражением верхних легочных сегмен-тов оперативное лечение обычно не показано.

Малоперспективны резекции легких и у больных с бронхо-эктазиями, осложненными обструктивным бронхитом, сопровож-дающимся стойкой дыхательной недостаточностью и, тем более, легочным сердцем. Наблюдающиеся у ряда больных изменения в почках по типу очагового нефрита или начальных проявлений амилоидоза нередко оказываются обратимыми уже в ходе тща-тельной предоперационной подготовки и не всегда являются противопоказанием к вмешательству. От операции следует воз-держаться лишь при наличии стойкой почечной недостаточности.

С возрастом, особенно после 45 лет, число больных, подле-жащих операции, становится значительно меньшим из-за про-грессирования патологического процесса и появления ослож-нений.

ПРОГНОЗ

При естественном течении прогноз выраженных, тяжелых, а тем более осложненных форм бронхоэктатической болезни сле-дует рассматривать как весьма серьезный. Так, по данным В. Р. Ермолаева (1965), в сроки от 5 до 10 лет погибли 24,5 % и отмечалось прогресснрование заболевания у 45,2 % больных, не подвергавшихся оперативному лечению.

Послеоперационная летальность у больных бронхоэктазиями в настоящее время не превышает 1 %, однако полное излечение после операций достигается, к сожалению, далеко не у всех больных. Так, по данным ВНИИ пульмонологии (Б. В. Медвен-ский), в отдаленные сроки после вмешательства не предъяв-ляют никаких жалоб лишь немногим более половины опериро-ванных, тогда как неудовлетворительные результаты отмечены в 12 % случаев. У остальных отмечается более или менее значи-тельное улучшение. Неудачи бывают связаны с неправильным определением объема поражения и резекции легких и оставле-нием измененных участков бронхиального дерева, с технически-ми ошибками оператора и послеоперационными осложнениями. Иногда рецидивы зависят от пострезекционных перемещений бронхов и их положения, неблагоприятного для осуществления дренажной функции.

Профилактика Бронхоэктатической болезни:

Профилактика бронхоэктатической болезни должна быть на-правлена в первую очередь на предупреждение и рациональное лечение пневмоний раннего детского возраста, что представляет собой самостоятельную проблему педиатрии. По всей вероятно-сти, именно с определенными достижениями последней связаны уменьшение в последние годы общего числа больных бронхоэктазиями и облегчение течения последних.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Бронхоэктатическая болезнь:

Пульманолог

Терапевт

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Бронхоэктатической болезни, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Euro lab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом . Клиника Euro lab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны . Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее .

(+38 044) 206-20-00

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни . Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача , чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации , возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой . Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе . Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Euro lab , чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

Другие заболевания из группы Болезни органов дыхания:

Агенезия и Аплазия
Актиномикоз
Альвеококкоз
Альвеолярный протеиноз легких
Амебиаз
Артериальная легочная гипертония
Аскаридоз
Аспергиллез
Бензиновая пневмония
Бластомикоз североамериканский
Бронхиальная Астма
Бронхиальная астма у ребенка
Бронхиальные свищи
Бронхогенные кисты легкого
Врожденная долевая эмфизема
Гамартома
Гидроторакс
Гистоплазмоз
Гранулематоз вегенера
Гуморальные формы иммунологической недостаточности
Добавочное легкое
Ехинококкоз
Идиопатический Гемосидероз легких
Идиопатический фиброзирующий альвеолит
Инфильтративный туберкулез легких
Кавернозный туберкулез легких
Кандидоз
Кандидоз легких (легочный кандидоз)
Кистонозная Гипоплазия
Кокцидиоилоз
Комбинированные формы иммунологической недостаточности
Кониотуберкулез
Криптококкоз
Ларингит
Легочный эозинофильный инфильтрат
Лейомиоматоз
Муковисцидоз
Мукороз
Нокардиоз (атипичный актиномикоз)
Обратное расположение легких
БРОНХОЭКТАТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ

Бронхоэктатическая болезнь (БЭБ) - первично-хроническое заболевание бронхов, при котором поражение паренхимы легких отсутствует, характеризуется регионарным расширением бронхов, возникающим в детстве и проявляющееся хроническим, преимущественно эндобронхиальным нагноением.

По МКБ-10 - J47 Бронхоэктазия.

К БЭБ не относятся вторичные бронхоэктазы, развившиеся вследствие туберкулеза, ХБ и т. д., при которых основное заболевание приводит к преобладанию поражения легочной паренхимы, чего при БЭБ не отмечается. В мировой практике термины «бронхоэктазы», «бронхоэктазия», вынесенные в начало диагноза, являются синонимами БЭБ.

Эпидемиология. БЭБ встречается у 0,1-0,6% населения.
Заболеваемость зависит от генетических факторов, санитарно-гигиенических и географических условий, а также от уровня медицинского обслуживания.

Классификация БЭБ.
По периоду заболевания: обострение, ремиссия;
по тяжести течения: легкая, средней тяжести и тяжелая;
по форме бронхоэктазов; цилиндрические, мешотчатые, веретенообразные, смешанные;
по характеру осложнений: легочные (кровотечение, дыхательная недостаточность), внелегочные (хроническое легочное сердце, амилоидоз почек, септицемия).

Этиология. БЭБ (нозологическая форма) является генетически обусловленным заболеванием. Имеют значение состояние здоровья беременных женщин во время беременности, т. е. переносимые ими заболевания, потенциально способные нарушить развитие плода, генетические факторы, санитарно-гигиенические и географические условия, уровень медицинского обслуживания.
Генетические дефекты представлены локальной гипоплазией стенки бронха (ее хрящевого, мышечного или эластического слоев) или гипоплазией целых участков бронхиального дерева, возникающих вследствие редукции ветвления пневмомеров (шаровидных «почек» на зачатках бронхов) в антенатальном периоде: генетически обусловленными могут быть и дефекты системы защиты бронхов.
Заболевание может быть спровоцировано бронхолегочной инфекцией, сопровождающейся гнойным расплавлением стенки бронха; аспирацией инородных тел; развитием воспалительных (при бронхоадените) или Рубцовых (после гнойного воспаления) стенозов бронхов с задержкой секрета и постоянным нагноением листал ьнсс стеноза.

Патогенез. Развитие БЭБ обусловлено деструкцией или нарушением нервно-мышечного тонуса стенок бронхов вследствие воспаления, приводящего к их дистрофии и склерозу, или гипоплазией структурных элементов бронхов.
Пусковых механизмов два: нарушение бронхиальной проходимости (с формированием обтурационного ателектаза) и воспаление бронхов (бронхит), причем они взаимосвязаны.
Бронхи, расположенные дистальнее бронхоэктазов, как правило, сужены. Это приводит к гиповентиляции или, реже, к ателектазу соответствующего участка респираторной зоны с перифокальной эмфиземой и резкому снижению эффективности дренажа.
Постоянно скапливающийся в просвете расширенного бронха секрет заселяется палочкой Фридлендера (Klebsiela pneumophila), синегнойной палочкой или золотистым стафилококком, реже - другой флорой, поддерживающей постоянно, с периодическими обострениями, текущее эндобронхиальное нагноение.
При эрозии сосудов, расположенных в стенке бронхов, возникают различной интенсивности легочные кровотечения. Генерализация иммунных реакций в ответ на хроническое локальное нагноение приводит к синтезу патологических иммуноглобулинов, являющихся причиной развития амилоидоза внутренних органов.

Развитие периостоза Бамбергера-Мари, или легочной гипертрофической артропатии (пальцы в виде барабанных палочек), связывают с реакцией костной системы на хроническую интоксикацию и гипоксию.
Причиной появления данного симптома может быть нарушение метаболических функций легкого, о чем свидетельствует его формирование при некоторых формах рака легкого в течение 2-3 мес.

Клинические проявления. Основной симптом - продуктивный кашель, преимущественно по утрам, меняющийся при изменении положения тела (постуральный). Количество мокроты колеблется от нескольких десятков миллилитров слизисто-гнойной мокроты в период ремиссии до нескольких сотен миллилитров гнойной мокроты при обострении.
Не менее чем у 1/4 больных встречается кровохарканье, изредка бывают профузные легочные кровотечения. Одышка появляется при возникновении осложнений. Боли в грудной клетке могут быть обусловлены присоединением пневмонии и плеврита.
В фазе обострения появляются симптомы гнойной интоксикации, субфебрилитет или лихорадка.
Характерно изменение пальцев, принимающих форму барабанных палочек, с деформацией ногтей по типу часовых стекол.
Изменение формы грудной клетки может быть связано с развитием эмфиземы легких и(или) пневмофиброза.
Данные перкуссии малоспецифичны.
Важнейший аускультативный симптом - очаг или очаги стойко удерживающихся влажных средне- или крупнопузырчатых хрипов на периферии.

Диагностика. Особенности клинической и аускультативной симптоматики помогают поставить предварительный диагноз.
При исследовании крови выявляются изменения, характеризующие степень активности воспалительного процесса.
Патологические изменения в анализах мочи (прежде всего - протеинурия) могут указывать на амилоидоз почек.
Исследования мокроты важны для уточнения характера микрофлоры и исключения специфических поражений легких.

Рентгенограмма выявляет деформацию легочного рисунка, локальный пневмофиброз, ячеистый легочный рисунок, а при обострении - очага перифокальной пневмонии. На бронхограммах в пораженных зонах контрастированием выявляется различной формы расширение бронхов, обычно 4-6-го порядков, и отсутствие контрастирования бронхов, расположенных дистальнее БЭ (симптом «обрубленного веника»).
Чаще всего БЭ локализуются в нижних долях легких, особенно левого.
Сегодня место бронхографии прочно занимает компьютерная томография. Бронхофиброскопия выявляет различной степени выраженности эндобронхит в пораженной зоне легкого.

Функция внешнего дыхания нарушается при обострении заболевания или при присоединении поражения паренхимы (эмфизема легких, пневмофиброз), а также при генерализованном процессе.

Критерии диагностики. Многолетний, обычно с детства продуктивный постуральный кашель; стойкая локальная аускультативная симптоматика; документирующий метод - компьютерная томография; при недоступности - бронхография с обязательным полным контрастированием бронхов обоих легких.

Течение заболевания волнообразное, с периодами обострений, с общей тенденцией к прогрессированию.
Излечение, достигаемое хирургическими методами, возможно только при ограниченных БЭ.

Прогноз относительно благоприятный при ограниченном поражении бронхиального дерева, когда возможно оперативное лечение; при распространенном процессе и развитии осложнений прогноз неблагоприятный.

Лечение. Обязательны активные (эндобронхиальные санации, чрескожная микротрахеостома, лаваж с введением препаратов в просвет бронхов) и пассивные (позиционный дренаж, отхаркивающие препараты) методы санации бронхиального дерева.

Антибактериальная терапия проводится по общим правилам лечения бронхолегочной инфекции, но обычно более длительно и препаратами широкого спектра действия (полусинтетические пенициллины, цефалоспорины и др.).
При грамположительной флоре лучший эффект дает линкомнцин (по 1 мл 30% раствора в/м 3-4 раза или по 0,5 г per os 2-3 раза в сут), имеющий малые размеры молекулы, позволяющие ему проникать в очаги воспаления через участки перибронхиального пневмосклероза.
При грамотрицательной флоре более эффективно применение аминогликозидов (тобрамицин по 40-80 мг 3 раза в сут в/м).

Больше всего проблем в терапии возникает при заселении бронхоэктазов синегнойной палочкой или протеем.
На них лучше всего действуют карбенициллин (4-8 г/сут в/в инфузионно на 2-3 введения), пиперациллин или цефтазидим (в/м или в/в по 1-2 г каждые 8-12 ч) в сочетании с аминогликозидами (тобрамицин, сизомицин 3-5 мг/(кг/сут) на 2-3 введения).

При резистентных к пиперациллину и цефтазидиму штаммах используют имипенем по 0,5-0,75 г 2 раза в сутки в/м с лидокаином; при тяжелой инфекции - по 0,5-1 г 4 раза в сут в/в капельно медленно (в течение 30 мин!) в 100 мл 0,9% раствора натрия хлорида в сочетании с аминогликозидами.
Альтернативные препараты - ципрофлоксацин (по 0,5-0,75 г 2 раза в сут per os или в/в инфузии по 0,2-0,4 г 2 раза в сут на 100 мл 0,9% раствора натрия хлорида) и азтреонам (по J -2 г в/м или в/в 3-4 раза в сут).
Парентеральное применение указанных препаратов обязательно должно сочетаться с эндобронхиальным (ингаляционным, гортанным шприцем или через бронхоскоп) их введением.

При любой бактериальной флоре высокоэффективно эндобронхиальное введение диоксидина по 10 мл 1% раствора.
Эндобронхиально назначают муколитические препараты: террилитин по 100-200 ПЕ или другие ферменты, в 5-8 мл 0,9% раствора натрия хлорида и ацетилпистеин по 5 мл 10-20% раствора.

Показаны бронхоспазмолитические препараты, активирующие мукоцилиарный клиренс и улучшающие состояние пациентов даже при отсутствии бронхоспазма.

В фазе ремиссии показано лечение в специализированных санаториях.
При частых обострениях и распространенности бронхоэктазов не более чем на одну долю показано хирургическое лечение (сегментарная резекция, лобэктомия).
При появлении осложнений проводится соответствующая терапия.

Профилактика врожденных БЭ не разработана, так как не установлены факторы риска или генетические знаки (маркеры) заболевания. Профилактика приобретенных БЭ заключается в раннем и интенсивном лечении бронхолегочных инфекций у детей.

Если, обследование показало, что в лёгких развились бронхоэктазы. Значит, предстоит лечение бронхоэктатической болезни лёгких. Дело не из простых, но разве это проблема, если любишь жизнь? Без лечения бронхоэктазы развиваются, перерастают в осложнения: эмфизема, атрофический фарингит, может развиться бронхиальная астма.

Друзья, привет! С вами Светлана Морозова. А вам знакомо это грызущее чувство, когда не знаешь, что с тобой, и подозреваешь всё на свете? В каждом иногда просыпается герой книги «Трое в лодке, не считая собаки» — помните, когда он в библиотеке взял справочник болезней и обнаружил у себя все до одной, кроме родильной горячки? Так вот, поговорим о таком заболевании, как бронхоэктатическая болезнь. Она встречается не так часто, и узнать её удаётся не сразу. А мы возьмем, и разберем! Вперед!

Друзья! Я, Светлана Морозова, приглашаю вас на мега полезные и интересные вебинары! Ведущий, Андрей Ерошкин. Эксперт по восстановлению здоровья, дипломированный диетолог.

Темы предстоящих вебинаров:

  • Раскрываем пять причин всех хронических нарушений в организме.
  • Как убрать нарушения в ЖКТ?
  • Как избавиться от ЖКБ и можно ли обойтись без операции?
  • Почему человека сильно тянет на сладкое?
  • Обезжиренные диеты - короткий путь в реанимацию.
  • Импотенция и простатит: рушим стереотипы и устраняем проблему
  • С чего начать восстановление здоровья уже сегодня?

Лечение бронхоэктатической болезни лёгких: как лечить будем?

Начнем сразу с лечения. Итак, с чего оно всегда начинается? Верно, идём к врачу. А дальше предстоит следующее:

  • Лечение антибиотиками. Первоочередная задача – пресечь размножение инфекции. Режим приёма лекарств всегда назначается для каждого случая отдельно. Объясню, почему. Если поражение сильное, то в этом случае антибиотики нужно принимать ежедневно, даже в периоды ремиссии. Если бронхоэктазы развиты достаточно легко, тут проще.

При этом способ приёма может быть разный: в таблетках, ингаляторах, аэрозолях, через внутримышечные и внутривенные уколы. Но самое эффективное – вводить антибиотик при помощи бронхоскопии. Об этом чуть дальше.



Гимнастика для дыхания

Здесь есть пара нюансов. Во-первых, дышать надо особым образом, толчками, т. е. имитируя кашель, с долгими выдохами. Во-вторых, во время упражнений иногда нужно постукивать по тому месту где, как установлено, есть скопление мокроты. Не бить в грудь, а легонько поколачивать. Такие манипуляции нужны опять же для облегчения мокроты. И в период обострения гимнастику лучше не делать.

Итак, основные позиции, везде лёжа:

  1. ИП: на спине. Ноги должны быть немного приподняты, можно подложить валик/подушку либо положить ноги на подлокотник дивана. Одна рука лежит на животе, другая – на груди. Дышим животом, спокойно, выдох стараемся растягивать. С помощью рук следим, чтобы дыхание было именно брюшное.
  2. ИП: на спине, руки вдоль туловища. На вдох разводим руки в стороны, на выдох притягиваем руками колени к груди.
  3. ИП: как в предыдущем. На вдох поднимаем руки за голову, на выдох поднимаем прямую ногу и с то же время опускаем руки.
  4. ИП: такое же. Со вдохом разводим руки в стороны, стараясь прогнуться в спине. На выдох максимально скрестить прямые руки перед собой, немного сдавливая грудную клетку.
  5. ИП: на боку. Руку у пола вытянуть вдоль тела, свободную руку убрать за голову. На вдох поднимаем её вверх, на выдох опускаем к груди, стараясь надавить на грудную клетку.
  6. ИП: такое же. Свободную руку поднимаем на вдохе вверх, на выдохе одновременно подтягиваем колено к груди и опускаем руку, помогая колену.
  7. ИП: на животе. На вдох отводим руку за спину, тянемся за ней верхней частью туловища. На выдох возвращаемся в ИП.

Упражнения все основаны на подобных движениях. Поднять, подтянуть, надавить, дышать медленно и с усиленным выдохом. Можно делать любые аналогичные движения, какие придут на ум. Главное, чтобы поза была естественной. Не «дотянуться левой пяткой до правого уха».

Лечение бронхоэктатической болезни лёгких: народные советы

Не забывайте, что народными средствами нельзя пользоваться вместо лекарств. Только как дополнение. Всем известны грудные сборы из лекарственных трав. Наверное, в детстве всем такое давали при кашле. Но при гнойной мокроте некоторые травы нельзя, поэтому обо всём консультируемся с врачом.

Какие рецепты считаются самыми эффективными:

  • Чеснок. Головку чеснока нужно нарезать и смешать со стаканом молока. Полученную смесь кипятим на маленьком огне 5 минут, потом процеживаем и принимаем по столовой ложке трижды в день до еды.
  • Морковь. А именно её сок. Сделаете вы сами или купите – не важно. Стакан сока смешиваем со стаканом молока и добавляем 2 ст. л. липового мёда, отставляем в темный уголок на 6 часов. Иногда подходим помешать. Когда настоится, принимаем в течение дня по 1 ст. л. до 6-ти раз, предварительно подогрев.
  • Винный настой. Берём крупные листья алоэ, 4-5 шт., обвариваем кипятком и разминаем. Стараемся при этом сок не выдавливать. Затем листья заливаем вином и даём настояться 4 суток. После этого можно принимать настой по ст. л. три раза в день.
  • Травы. Нам нужны отхаркивающие травы, которые принимают при влажном кашле. А это корень солодки, календула, багульник, алтей, мать-и-мачеха, анис, шалфей.


Определяем признаки

Не всегда бронхоэктатическая болезнь ставится сразу. Всё дело в маскировке, если можно так выразиться. Сначала она похожа на , потом – на пневмонию, и всё время смахивает на бронхит. Поэтому картину проясняет только полная диагностика, включая рентген, бронхоскопию, бронхографию, определение дыхательной функции (пикфлоуметрия, спирометрия).

Основные симптомы такие:

  • Кашель. Очень влажный, частый. Мокроты очень много, она характерного гнойного цвета, с неприятным запахом. Особенно любимое время суток – утро. Люди встают с полным ртом экссудата. Вот уж когда утро начинается не с кофе.
  • Если задеваются кровеносные сосуды, то в мокроте появляется кровь. Это могут быть как вполне невинные прожилки, так и кровохарканье, и вплоть до лёгочного кровотечения.
  • Анемия есть тут почти у всех. Проявляется типично: бледность, слабость, похудение. Дети отстают в физическом развитии, половое созревание позже начинается.
  • В период обострений поднимается температура, кашель усиливается, мокроты тоже становится больше. Все признаки бронхолёгочной инфекции и интоксикации.
  • Недостаточность дыхания особенно ярко проявляется у детей: одышка, цианоз (синюшность), грудная клетка изменяется. Часто достаточно на руки взглянуть. При дыхательной недостаточности ногтевые фаланги пальцев раздуваются, становятся похожи на «барабанные палочки». А ногти сравниваются с «часовыми стёклышками» — плоские, круглые.


Ох уж эта инфекция

Большинство людей узнают о том, что существует вообще такая болезнь, только когда им или детям ставится такой диагноз. Так что это за заболевание?

Бронхи меняют форму, расширяются. К сожалению, необратимо, навсегда. Такие изменения в бронхиальном стволе и называются бронхоэктазами, которые я сегодня столько раз упомянула. В них скапливается гнойная мокрота, дыхательная функция становится неполноценной.

В редких случаях причина бронхоэктазов в недоразвитии бронхолёгочной системы от рождения. Но чаще всего болезнь начинается в детском возрасте, с 5 и до 25 лет, когда у детей в неокрепшие бронхи постоянно вторгается агрессивная инфекция.

История болезни пациентов с таким диагнозом практически всегда пестрит записями о слабом , частых простудах, хронических бронхитах, бронхиолитах – и вот готовые бронхоэктазы.

От пневмонии это отличается тем, что здесь воспалением не затронута паренхима лёгких (поверхностная ткань), и не образуются ателектазы (сдувшиеся, вялые, потерявшие пористость участки лёгких).

Что будет, если запустить ситуацию, представить не тяжело. Без лечения бронхоэктазы развиваются, перерастают в осложнения (ХОБЛ, эмфизема, сердечная, почечная, дыхательная недостаточности, атрофический фарингит), может развиться бронхиальная астма. Кстати, тут взаимозависимая связь. И астма может возникнуть из-за бронхоэктазии, и наоборот.

Если же лечить, как положено, то прогноз хороший. В 80% случаев можно добиться того, что обострение будет не чаще 1 раза в год. А иногда с помощью хорошей операции и вовсе избавляются от такой проблемы

Вот и всё, в принципе.

Не болейте друзья.

Пора сделать верный выбор для своего здоровья. Пока не поздно – действуй! Теперь 1000-летние рецептуры доступны и для тебя. 100 % натуральные комплексы Традо – это лучший подарок твоему организму. Начни восстанавливать своё здоровье уже сегодня!

Всего вам доброго!

Бронхоэктазы в легких относятся к числу необратимых патологических состояний, и обладают как врожденным, так и приобретенным характером. Бронхоэктатическая болезнь может выступать в качестве самостоятельного диагноза, либо развиваться на фоне осложнений основного недуга в хронической форме.

Деформации и расширения, образующиеся в легких по причине данной патологии, провоцируют гнойный воспалительный процесс слизистых оболочек, что приводит к частичной или полной утрате функциональности бронхов. Важно своевременно выявить болезнь, для чего необходимо распознать симптоматику, пройти диагностическое обследование и подобрать оптимальный терапевтический метод.

Причины возникновения бронхоэктазии

Чаще всего бронхоэктатическая болезнь возникает в детские или юношеские годы, при этом заболеванию наиболее подвержены пациенты мужского пола. Причины подобной зависимости и точные данные о появлении и развитии заболевания на сегодняшний день ученым неизвестны, однако, значительно повышают риск возникновения патологического состояния следующие факторы:

  • ослабленный иммунитет и истощение организма;
  • диффузный панбронхиолит;
  • болезни, передающиеся по наследству;
  • сужение просвета по причине наружных и внутренних рубцов.

Врожденные бронхоэктазы в легких наблюдаются в случаях, когда на плод в материнской утробе было оказано давление, в результате чего дыхательная система была деформирована и повреждена. Причиной может стать некорректное поведение будущей матери, употребляющей алкогольные напитки, табачную продукцию либо наркотические вещества в период беременности.

Бронхоэктазы в легких различаются согласно следующей классификации:

  • Согласно особенностям клинической формы (тяжелой, выраженной, легкой или осложненной).
  • По причинам, спровоцировавшим возникновение патологии (врожденным или приобретенным).
  • По текущему состоянию паренхимы интересующих отделов легкого.
  • Патологический процесс может отличаться в зависимости от особенностей распространения и быть двусторонним либо односторонним.

Бронхоэктатическая болезнь варьируется в зависимости от степени и характера деформации бронхов. Выделяют легкую форму недуга, при которой обострения наблюдаются не более двух раз в год, а периоды ремиссии между ними весьма продолжительны. Выраженная форма характеризуется длительными сезонными обострениями, сопровождающимися объемным выделением мокроты. На протяжении периода ремиссии пациентов зачастую беспокоит постоянная одышка, навязчивый кашель и общий упадок сил.

Особенности форм

Тяжелая форма болезни предполагает наличие частых продолжительных обострений с повышением температуры тела и различными характерными симптомами, наиболее выраженным среди которых является мокрота, выделяющаяся в большом объеме и обладающая гнилостным запахом. Бронхоэктазия в осложненной форме зачастую бывает осложнена различными сопутствующими заболеваниями, такими как:

  • легочные кровотечения;
  • анемия с выраженным дефицитом железа;
  • нефрит;
  • сердечно-легочная недостаточность.

По причине общего истощения организма у пациентов развивается анемия, наблюдается побледнение кожного покрова и потеря массы тела.

Первичная бронхоэктазия представляет собой самостоятельную патологию, которая относится к неспецифическим хроническим заболеваниям легких. Нередко возникает у пациентов дошкольного и младшего школьного возраста, не жаловавшихся ранее на какие-либо проблемы с легкими. Вторичная бронхоэктазия является комплексной симптоматикой, вызванной осложнением основной болезни, такой как воспаление легких или туберкулез.

Клинические проявления болезни

Бронхоэктазия отличается постепенным плавным развитием, поэтому на ранних стадиях заболевания симптоматика может быть слабовыраженной либо отсутствовать полностью. Зачастую параллельно с болезнью происходит поражение организма , пневмонией и другими болезнями бронхолегочной системы. У пациентов наблюдаются хрипы на выдохе и вдохе, повышенное количество мокроты (до 450 мл в сутки), особенно при условии холодной влажной погоды.

При прогрессирующем недуге возникает кашель, который особенно тревожит в утренние часы и сопровождается обильными выделениями мокроты с гнойно-слизистой консистенцией и отталкивающим запахом.

Бронхиальные стенки в результате болезни испытывают повышенное давление, поэтому в организме наблюдается выраженный недостаток кислорода. У пациентов начинает постоянно кружиться голова, и они жалуются на общую слабость, вялость, сонливость и упадок тонуса. Одышка начинает беспокоить не только после физических нагрузок, но и в спокойном состоянии.

Многие жалуются на ноющий болевой синдром, локализованный в области грудной клетки, обозначающий наличие патологических изменений тканей. У детей нередко наблюдаются задержки в умственном и физическом развитии.

Диагностические методы

Физикальное обследование легких при бронхоэктатической болезни сопровождается нарушенной подвижностью и притупленным перкуторным звучанием в пораженной области. Грудная клетка выглядит деформированной, и может напоминать бочонок. Для обнаружения данной болезни легких используют несколько диагностических методов.

Рентгенография позволяет увидеть ячеистый рисунок и наличие уплотнений в пораженных отделах. Существует ряд косвенных рентгенологических признаков, помогающих установить степень зарастания (облитерации) синусоидальных отделов диафрагмы, и определить максимально точный диагноз.

Направлена на исследование бронхиального дерева, которое детально изучается при помощи бронхоскопа. Благодаря данному методу можно очистить бронхи, выявить масштабы нагноений и взять под контроль процесс в динамике.

Анализ крови позволяет отследить количество лейкоцитов и скорость, с которой оседают эритроциты. Мокрота при подобной болезни обладает трехслойной структурой.

Одним из наиболее информативных методов диагностики болезней легких и бронхов является бронхография с применением контрастирования. Чтобы выполнить ее, необходимо купировать активный гнойный процесс и произвести максимальную . Данный способ дает возможность определить, насколько расширены и сближены друг относительно друга пораженные бронхи.

Если исследование было выполнено корректно, и у больного наблюдается характерный , то с установлением диагноза проблем не возникает.

Медикаментозная терапия при бронхоэктазии

Если диагностическое обследование бронхиального дерева продемонстрировало незначительные изменения, бронхоэктатическая болезнь лечится посредством методов консервативной медицины, направленных на несколько аспектов:

  • предупреждение обострений;
  • поддержание клинического благополучия;
  • смягчение негативных последствий обострения болезни;
  • предотвращение дальнейшего прогрессирования недуга;
  • ликвидацию воспалительного процесса;
  • облегчение общего состояния.

Больным выписываются антибактериальные медикаментозные средства и муколитики, облегчающие процесс отхождения мокроты. При наличии пневмонии и других болезней дыхательных путей пациентам рекомендован прием пневмотропных фторхинолонов, макролидов и поливитаминных комплексов.

Оперативное вмешательство при бронхоэктазии

При бронхоэктатической болезни выполняется щадящая резекция. Осуществляется она непосредственно на том участке, где бронхи подверглись патологическому изменению. Хирургическое вмешательство допустимо в тех случаях, когда присутствует возможность определить границы и объем поражения.

Поскольку резекцию относят к инвалидизирующим операциям, решение о целесообразности подобного шага необходимо принимать, основываясь на взвешенном решении врача с учетом результатов бронхографии и других методов диагностики, подтверждающих наличие негативной динамики. Согласно статистическим данным, оперативное вмешательство при бронхоэктатической болезни демонстрирует положительные результаты примерно в 50% случаев.

Профилактика бронхоэктатической болезни

Самыми распространенными процедурами, направленными на профилактику бронхоэктазии, являются:

  • массаж постурального типа;
  • массажные процедуры, для которых требуются специальные вибраторы;
  • комплекс дыхательных гимнастических упражнений.

К прибегают в случаях, когда возникает необходимость осуществить дренаж бронхиального древа посредством откашливания. Для правильного выполнения процедуры нужно помочь пациенту занять определенное положение, когда ноги подняты вверх для облегчения отхождения мокроты и бронхиальной слизи. Осложненные и тяжелые формы бронхоэктатической болезни сложно поддаются терапевтическому воздействию.

Стоит избегать переохлаждения, упадка иммунитета и прочих факторов, предрасполагающих к возникновению и пневмонии. В случае поражения дыхательных путей необходимо придерживаться рекомендаций лечащего врача и принимать все препараты, назначенные им даже при исчезновении выраженной симптоматики из клинической картины. При болезни важно соблюдать определенную диету, предполагающую обилие белковой пищи с низким содержанием жира, а также ежедневное употребление свежевыжатых овощных и фруктовых соков.

Бронхоэктатическая болезнь характеризуется регионарным расширением бронхов с преимущественной локализацией процесса в нижних отделах легких, проявляется симптомами гнойного бронхита, а нередко и кровохарканьем. Заболевание наблюдается как у взрослых, так и у детей, однако чаще оно развивается в детском или подростковом возрасте.

Мужчины страдают несколько чаще, чем женщины. Большое значение в происхождении бронхоэктазий придается факторам, нарушающим проходимость бронхов и способствующим застою бронхиального секрета с последующим его инфицированием, что может наблюдаться у больных с длительным течением хронического бронхита и хронической пневмонии (в очагах пневмосклероза), при пневмокониозах, туберкулезном и сифилитическом поражениях легких.

Особенно часто развитие бронхоэктазов наблюдается в зоне ателектаза, развивающегося при обтурации бронхов рубцовыми процессами, инородными телами или опухолями. Обтурация бронха легко возникает в детском возрасте вследствие закупорки просвета бронха слизистой пробкой или сдавления тонких и податливых бронхов ребенка увеличенными прикорневыми лимфатическими узлами.

Причины бронхоэктатической болезни

Бронхоэктатическая болезнь развивается как у детей, так и у взрослых и у последних причиной, по-видимому, могут быть перенесенные в детстве пневмония, корь, коклюш. Одной из частых причин является грипп.

Развитие гнойного процесса в просвете бронха приводит к деструктивным изменениям всех слоев бронхиальной стенки, замещению хрящевых пластинок и мышечных волокон рубцовой тканью, что также способствует потере эластичности бронхов и возникновению бронхоэктазов.

Определенное значение придается нарушениям иннервации и связанным с ними расстройствам кровотока в бронхиальных артериях, вызывающих трофические изменения в бронхиальной стенке. Случаи, когда бронхоэктатическая болезнь предшествуют развитию хронических бронхолегочных заболеваний, принято относить к первичным бронхоэктазиям или бронхоэктатической болезни.

Бронхоэктатическая болезнь, осложнившая длительное течение хронических заболеваний легких, относят к вторичным, их не следует включать в понятие «бронхоэктатическая болезнь» как самостоятельная нозологичекая форма.

Симптомы бронхоэктатической болезни

Бронхоэктатическая болезнь бывает одно- или двусторонней. Выделяют легкую, выраженную и тяжелую формы заболевания. В диагнозе указывают фазу заболевания - ремиссия или обострение.

Бронхоэктатическая болезнь часто диагностируется в детском и подростковом возрасте, однако при тщательном сборе анамнеза, при расспросе родителей почти у половины больных имеются указания на наличие легочного заболевания в первые годы или даже месяцы жизни.

Бронхоэктатическая болезнь, в начальной фазе, характеризуются рецидивами упорного кашля с выделением мокроты, частым поражением придаточных пазух носа, повторными кровохарканьями. Физикальные данные скудные. В нижних отделах одного или обоих легких выслушиваются непостоянные локальные влажные хрипы, которые исчезают с прекращением кашля и вновь возникают при простуде.

Постепенно кашель с выделением мокроты становится основной жалобой, он наиболее выражен в утренние часы, после пробуждения и поворачивания в постели, утреннего туалета, когда больной отделяет большое количество («полным ртом») гнойной или слизисто-гнойной мокроты.

Особенностью кашля является его усиление при перемене положения тела, что объясняется пассивным затеканием бронхиального секрета в неповрежденные участки бронхиального дерева, где чувствительность слизистой оболочки сохранена. Нередко усиление кашля и увеличение отделения мокроты наблюдаются в определенном положении тела, зависящем от локалиации бронхоэктазов.

Бронхоэктатическая болезнь, в период обострения, большинство больных отделяют значительное количество гнойной мокроты - 100-200 мл в сутки.

В тяжелых случаях при распространенном процессе количество отделяемой мокроты составляет 0,5-1 л и более. При длительном застое бронхиального секрета присоединяются гнилостные процессы, мокрота становится зловонной, при стоянии обычно распадается на три слоя.

Бронхоэктатическая болезнь сопровождается кровохарканием, однако массивные легочные кровотечения малохарактерны. В период ремиссии количество мокроты уменьшается, она становится слизисто-гнойной или принимает слизистый характер, в ряде случаев отделение мокроты прекращается.

Нередко больные жалуются на тупые боли в грудной клетке, а также быструю утомляемость, слабость, головные боли, повышенную раздражительность, подавленность психики, особенно при наличии зловонной мокроты, диспепсические явления.

Периоды обострения обычно сопровождаются значительным повышением температуры тела (до 38-39°С), что обусловлено вовлечением в воспалительный процесс близко расположенных участков паренхимы легкого (развитие пневмонии).

Однако у больных с длительным течением болезни обострения нередко сопровождаются повышением температуры лишь до субфебрильных цифр, поскольку при этом в основном происходит нагноение содержимого в просвете расширенных бронхов, потерявших связь с респираторными отделами.

При резком нарушении оттока мокроты могут наблюдаться кратковременные подъемы температуры тела до высоких цифр (температурные «пики»). После отделения застоявшегося бронхиального секрета температура снижается.

Внешний вид больных в начальном периоде заболевания не имеет характерных особенностей. Однако постепенно появляется землистый цвет кожи, одутловатость лица, истощение, ногти в виде часовых стекол и пальцы в виде барабанных палочек. Этот последний симптом связывают с наличием гнойной интоксикации и гипоксемией. Характерных перкуторных симптомов при бронхоэктатической болезни нет.

Отмечается ограничение дыхательных экскурсий грудной клетки. У части больных на фоне легочного или коробочного звука определяются участки притупления. Бронхоэктатическая болезнь - в период обострения при аускультации на фоне жесткого дыхания над пораженным отделом легкого выслушивается обилие сухих и звучных крупно- и среднепузырчатых влажных хрипов, нередко своеобразного, трескучего характера. После откашливания мокроты количество хрипов обычно уменьшается.

В период ремиссии или после санации бронхиального дерева хрипы могут исчезнуть либо уменьшается количество и суживается зона их выслушивания. Исследование крови выявляет нейтрофильный лейкоцитоз, увеличение СОЭ. В связи с длительным воспалительным процессом, интоксикацией, истощением может развиться железодефицитная гипохромная анемия.

Однако присоединение легочной недостаточности может сопровождаться развитием гипоксического эритроцитоза с повышенным содержанием гемоглобина. При вовлечении в патологический процесс одной или двух долей показатели функционального состояния легких могут быть мало нарушены. В случаях распространенных бронхоэктазов спирографическое исследование выявляет в основном нарушения рестриктивного характера.

При развитии хронического диффузного бронхита, и особенно при появлении бронхоспастического синдрома (астматический бронхит), присоединяются также нарушения вентиляции по обструктивному типу: снижение индекса Тиффно, уменьшение показателей пневмотахометрии.

Течение бронхоэктатической болезни

Бронхоэктатическая болезнь характеризуется длительным течением с рецидивами обострений в основном в осенний и весенний периоды. Обострения чаще всего провоцируются переохлаждением, гриппом или другими респираторными инфекциями.

Постепенно происходит нарастание пневмосклеротических изменений, а также эмфиземы (вследствие сопутствующего диффузного бронхита), что приводит к развитию легочной недостаточности, симптомов хронического компенсированного, а затем и декомпенсированного легочного сердца с явлениями правожелудочковой недостаточности.

Бронхоэктатическая болезнь может осложняться развитием хронического астматического бронхита с переходом в развернутую картину бронхиальной астмы. Другие осложнения: массивные легочные кровотечения, эмпиема плевры, спонтанный пневмоторакс - развиваются реже. Из внелегочных осложнений следует указать на развитие амилоидоза и метастатического абсцесса мозга.

Диагностика бронхоэктатической болезни

Диагноз бронхоэктатической болезни основывается на наличии в анамнезе указаний на повторные заболевания гриппом, синуситы, бронхиты, длительный, часто с детского возраста, кашель о выделением мокроты, кровохарканье. Отделение большого количества гнойной с неприятным запахом мокроты преимущественно в утренние часы, трехслойный ее характер, наличие изменений концевых фаланг пальцев в виде барабанных палочек говорят о тяжелой форме заболевания.

При рентгенологическом исследовании на фоне усиления легочного рисунка и грубой, радиально сходящейся к корню тяжистости нередко выявляются ячеистость рисунка, а также признаки уменьшения в объеме пораженного участка легкого (ателектазы, локальный пневмосклероз).

Однако наибольшее значение в диагностике заболевания принадлежит контрастному исследованию бронхов - бронхографии, позволяющей, не только установить наличие и форму бронхоэктазов, но и уточнить объем поражения, что имеет важное значение для решения вопроса об оперативном лечении. Основные изменения выявляются в сегментарных и субсегментарных бронхах.

При наиболее часто встречающихся мешотчатых бронхоэктазах пораженные бронхи представляются расширенными, слепо заканчиваются булавовидными расширениями. Ввиду невозможности осмотра субсегментарных бронхов бронхоскопическое исследование по своей информативности значительно уступает бронхографии.

Однако бронхоскопия позволяет оценить состояние тех отделов бронхиального дерева, которые не изменены, по данным бронхографического исследования, а также проводить лечебные мероприятия.

Сходство клинических проявлений бронхита и начальных стадий бронхоэктатической болезни нередко создает трудности в дифференциальной диагностике этих заболеваний. Важная роль принадлежит тщательно собранному анамнезу.

Следует учитывать, что в отличие от больных бронхоэктатической болезнью анамнез у взрослых больных, страдающих хроническим бронхитом, редко начинается с детства, клинические, проявления чаще появляются в среднем возрасте. Обострения бронхоэктатической болезни характеризуются наличием средне- и крупнопузырчатых хрипов, нередко «трескучего» характера, в одних и тех же участках легкого, тогда как при хроническом бронхите чаще наблюдаются рассеянные сухие хрипы.

В затруднительных случаях решающим оказывается бронхографическое исследование. Наличие интоксикации, длительного кашля, кровохарканья заставляет дифференцировать бронхоэктатическую болезнь от деструктивных форм туберкулеза легких и центрального рака легких.

Лечение бронхоэктатической болезни

Из консервативных методов лечения бронхоэктатической болезни наибольшее значение имеют антибактериальная терапия, а также мероприятия, направленные на опорожнение бронхоэктазий, улучшение дренажной функции бронхов.

Для лечения обострений заболевания применяют антибиотики, сульфаниламиды, препараты фурагинового ряда. Назначение антибактериальных средств лучше проводить с учетом чувствительности микрофлоры мокроты.

Используются различные способы введения препаратов в общепринятых дозировках, однако предпочтение отдается эндотрахеальному методу введения - с помощью бронхоскопа, чрезназального катетера или гортанного шприца.

Наиболее эффективны лечебные бронхоскопии с отмыванием и удалени­ем гнойного содержимого из просвета бронхов с введением антибиотиков, протеолитических ферментов (трипсин, химотрипсин по 10-20 мг на физиологическом растворе), муколитических препаратов (ацетилцистеин в виде 10% раствора по 2 мл, 4-8 мг бромгексина на изотоническом растворе).

Вначале процедуры проводят 2 раза в неделю, а затем, при уменьшении гнойного секрета, 1 раз в 5-7 дней. Эффективным мероприятием является постуральный (позиционный) дренаж путем придания телу больного несколько раз в день определенного положения, улучшающего отделение мокроты. Этой же цели служит назначение отхаркивающих средств.

Для повышения общей реактивности организма назначают метилурацил, пентоксил, анаболические гормоны (неробол, ретаболил), большие дозы аскорбиновой кислоты, витамины группы В, проводят переливания крови или ее препаратов.

Вследствие значительной потери белка с гнойной мокротой показано назначение полноценной диеты, богатой белками, жирами, витаминами. В период ремиссии необходимо диспансерное наблюдение, постоянное проведение постурального дренажа, общеукрепляющих мероприятий, санаторно-курортного лечения.

Наиболее популярны санатории Южного берега Крыма, однако лечение в местных специализированных санаториях в период теплого и сухого сезона также является эффективным. Благоприятный эффект дают занятия дыхательной гимнастикой, физио­терапевтические процедуры (токи УВЧ, ультрафиолетовое облучение). При наличии профессиональных вредностей проводится трудоустройство.

Единственным радикальным методом лечения является удаление пораженного участка легкого. При своевременной диагностике заболевания оперативное лечение возможно у большинства больных с односторонними бронхоэктазами, особенно при поражении одной доли или отдельных сегментов.

Полное излечение наступает у 50-80% больных. Лучшие результаты наблюдаются при раннем оперативном вмешательстве. После 40 лет оперативное лечение возможно лишь у отдельных больных. Противопоказаниями к операции являются двустороннее диффузное поражение легких, выраженная сердечная недостаточность.

Прогноз при бронхоэктатической болезни

В связи с широким применением антибиотиков и внедрением в практику методов эндобронхиальной. санации прогноз бронхоэктатической болезни несколько улучшился, но остается серьезным. Смерть наступает чаще всего от тяжелой легочно-сердечной недостаточности или амилоидоза внутренних органов, реже от леочного кровотечения.

Обострения при легких и выраженных формах бронхоэктатической болезни сопровождаются временной утратой трудоспособности. Развитие хронического легочного сердца приводит к стойкой ее утрате.

Профилактика бронхоэктатической болезни

Бронхоэктатическая болезнь профилактируется своевременным лечением бронхитов, пневмоний, респираторных инфекций, коклюша, кори. Лечение тяжело протекающих респираторных заболеваний следует продолжать до полного исчезновения клинических проявлений и нормализации рентгенологических данных.

Большое значение имеют мероприятия по закаливанию организма, занятия физкультурой и спортом. Следует указать также на устранение профессиональных вредностей, борьбу с курением и злоупотреблением алкоголем.

Вопросы и ответы по теме "Бронхоэктатическая болезнь"

Вопрос: Здравствуйте, У меня с 12 лет бронхоэктатическая болезнь (небольшие мешки в бронхах) и количество мокроты около 15 мл. в сутки. Во время обострений я ранее применял антибиотики которые назначал врач и эффект был. Иногда был эффект при принятии только иммуномодуляторов, но последнее время от антибиотиков эффекта было мало и мокрота осталась слизисто-гнойного цвета. Я попробовал ингаляции мирамистином, т.к. прочитал что это очень сильный антисептик, но эффекта было нуль от него. Соответственно такой вопрос: стоит ли применять антибиотики ввиде таблеток или уколов, если даже антисептик мирамистин не помог? И возможно ли что данная мокрота не является следствием инфекции, т.к. 2 раза сдавал на посев и ничего не высеивалось, хоть цвет определенно желто-зеленый? Флюрограмма у меня в норме.

Ответ: В зависимости от целей которые вы ставите перед собой и врачами. Ингаляции при бронхоэктазах бессмысленны и неэффектины. Единственно разумное это качественные санационные бронхоскопии, с предварительным бак посевом мокроты и подбором а\биотика.

Вопрос: Здравствуйте, у меня бронхоэктатическая болезнь с 16 лет. В этом же возрасте была прооперирована, лет 10 жила прекрасно, после бронхоэктазы появились и на другом легком. Все бы ничего, но периодически (1-2 раза в год) у меня бывает выделение мокроты с сгустками крови. Я очень бурно реагирую на это - у меня 100% стресс. У врача наблюдаюсь в том числе и фтизиатра побывала. Регулярно делаю флю и рентген. Я хочу понимать как мне вести себя в таких случаях, какие лекарства принимаются при такого рода кровохарканьях и вообще есть ли спасение от этого. Я веду правильный образ жизни, очень трепетно отношусь к своему здоровью, а каждый раз для меня это шок.

Ответ: Повторяющиеся выделения мокроты со сгустками крови требуют обязательного дообследования и решения вопроса о необходимости оперативного лечения. Из вашего письма не ясен объем ранее проведенной операции. Необходимо обязательно выполнить компьютерную томографию грудной клетки и фибробронхоскопию для уточнения локализации бронхоэктазов. В случае ограниченного поражения целесообразно оперативное лечение – по этому вопросу необходимо проконсультироваться с торокальным хирургом. Для лечения подобных ситуаций применяют гемастатическую (кровоостанавливающую) терапию, которую может назначить только врач.

Вопрос: Здравствуйте! Меня зовут Айжан, мне 25 лет. С самого рождения болею этой болезнью. Была на инвалидности. Но как перешла на взрослую сразу же сняли ее. Ну не в этом суть! Болезнь моя осталась при мне. Постоянный кашель с мокротой и заложенность носа. Делала КТ грудной клетки. Заключение: КТ- данные за бронхоэктатическую болезнь. Множественные Цилиндрические бронхо-, бронхиолоэктазы. Признаки облитерирующего бронхиолита. Фиброзно-рубцовая стриктура бронха нижнего язычкового сегмента верхней доли левого легкого. Может мой вопрос и правда глупый. Но все же я его задам. Излечима ли эта болезнь? Я прохожу обычно лечение в Астрахани в пульмонологическом отделении. Врачи конечно хорошие и внимательные. Хотелось бы попасть на прием к Вам. Возможно ли это?

Ответ: Доброго дня! Бронхоэктактическая болезнь неизлечима. Но если правильно составить алгоритм лечения и профилактики, можно существенно снизить частоту обострений и улучшить качество жизни. Кроме этого необходимо оценить перспективы оперативного вмешательства. Важная роль отводиться курортам специализирующихся на бронхолегочной патологии. На консультацию легко можете записаться и приехать.