Какая форма дцп носит название болезнь литтла. Страшная болезнь ДЦП. Что это такое? Распространенные признаки ДЦП
С диагнозом ДЦП (детский церебральный паралич) я живу с рождения. Точнее — с годовалого возраста (примерно тогда врачи наконец-то определили, как называется то, что со мной происходит). Я окончила спецшколу для детей с ДЦП, а через 11 лет пришла туда работать. С тех пор прошло уже 20 лет… По самым скромным подсчетам, я знаю, более или менее близко, больше полутысячи ДЦПшников. Думаю, этого достаточно для того, чтобы развеять мифы, которым склонны верить те, кто столкнулся с этим диагнозом впервые.
Миф первый: ДЦП — тяжелое заболевание
Не секрет, что многие родители, услышав от врача этот диагноз, испытывают шок. Особенно в последние годы, когда СМИ все чаще и чаще рассказывают о людях с тяжелой формой ДЦП — о колясочниках с поражением рук и ног, невнятной речью и постоянными насильственными движениями (гиперкинезами). Им и невдомек, что многие люди с ДЦП нормально говорят и уверенно ходят, а при легких формах вообще не выделяются среди здоровых. Откуда же берется этот миф?
Как и многие другие заболевания, ДЦП варьируется от легкой до тяжелой степени. По сути, это даже не болезнь, а общая причина целого ряда расстройств. Ее суть — в том, что во время беременности или родов у младенца оказываются поражены отдельные участки коры головного мозга, в основном те, которые отвечают за двигательные функции и координацию движений. Это и вызывает ДЦП – нарушение правильной работы отдельных мышц вплоть до полной невозможности управлять ими. Медики насчитывают более 1000 факторов, которые могут запустить этот процесс. Очевидно, что разные факторы вызывают разные последствия.
Традиционно выделяются 5 основных форм ДЦП, плюс смешанные формы:
Спастическая тетраплегия – самая тяжелая форма, когда больной из-за чрезмерного напряжения мышц не в состоянии управлять ни руками, ни ногами и нередко испытывает сильные боли. Ею страдает только 2% людей с ДЦП (здесь и далее статистика взята из Интернета), но именно о них чаще всего рассказывают в СМИ.
Спастическая диплегия – форма, при которой сильно поражены либо верхние, либо нижние конечности. Чаще страдают ноги – человек ходит с полусогнутыми коленями. Для болезни Литтля, наоборот, характерно сильное поражение рук и речи при относительно здоровых ногах. Последствия спастической диплегии имеют 40% ДЦПшников.
При гемиплегической форме поражены двигательные функции руки и ноги с одной стороны тела. Ее признаки есть у 32%.
У 10 % людей с ДЦП основная форма – дискинетическая или гиперкинетическая . Для нее характерны сильные непроизвольные движения – гиперкинезы – во всех конечностях, а также в мышцах лица и шеи. Гиперкинезы часто встречаются и при других формах ДЦП.
Для атаксической формы характерен пониженный тонус мышц, вялые замедленные движения, сильное нарушение равновесия. Она наблюдается у 15% больных.
Итак, малыш родился с одной из форм ДЦП. А дальше включаются другие факторы — факторы жизни, которая, как известно, у каждого — своя. Поэтому то, что происходит с ним после года, правильнее называть последствиями ДЦП. Они могут быть совершенно разными даже в рамках одной формы. Знаю человека со спастической диплегией ног и довольно сильными гиперкинезами, который окончил мехмат МГУ, преподает в институте и ходит в турпоходы со здоровыми людьми.
С ДЦП рождается, по разным данным, 3-8 младенцев из 1000. Большинство (до 85 %) имеет легкую и среднюю тяжесть заболевания. Это значит, что многие люди просто не связывают особенности их походки или речи со «страшным» диагнозом и считают, что в их окружении ДЦПшников нет. Поэтому единственный источник сведений для них — публикации в СМИ, которые отнюдь не стремятся к объективности…
Миф второй: ДЦП излечим
Для большинства родителей детей с ДЦП этот миф крайне привлекателен. Не задумываясь о том, что нарушения в работе мозга сегодня не исправляются никакими средствами, они пренебрегают «неэффективными» советами рядовых врачей, тратя все сбережения и собирая огромные суммы с помощью благотворительных фондов, чтобы оплатить дорогостоящий курс в очередном популярном центре. Между тем, секрет облегчения последствий ДЦП отнюдь не столько в модных процедурах, сколько в постоянной работе с малышом начиная с первых недель жизни. Ванны, обычные массажи, игры с распрямлением ножек и ручек, поворотами головы и выработкой точности движений, общение — вот та база, которая в большинстве случаев помогает организму ребенка частично компенсировать нарушения. Ведь главная задача раннего лечения последствий ДЦП — не исправление самого дефекта, а предупреждение неправильного развития мышц и суставов. А этого можно достичь только ежедневным трудом.
Миф третий: ДЦП не прогрессирует
Так утешают себя те, кто столкнулся с нетяжелыми последствиями заболевания. Формально это верно – состояние мозга действительно не меняется. Однако даже легкая форма гемиплегии, практически не заметная окружающим, уже к 18 годам неизбежно вызывает искривление позвоночника, которое, если им не заниматься, — прямой путь к раннему остеохондрозу или межпозвонковым грыжам. А это – сильные боли и ограничение подвижности вплоть до невозможности ходить. Подобные типичные последствия есть у каждой формы ДЦП. Беда лишь в том, что в России эти данные практически не обобщаются, а потому растущих ДЦПшников и их родных никто не предупреждает об опасностях, подстерегающих в будущем.
Гораздо лучше известно родителям, что пораженные участки мозга становятся чувствительными к общему состоянию организма. Временное усиление спастики или гиперкинезов могут вызвать даже банальный грипп или скачок давления. В редких случаях нервное потрясение или серьезное заболевание вызывают резкое длительное усиление всех последствий ДЦП и даже появление новых.
Разумеется, это не значит, что людей с ДЦП надо содержать в тепличных условиях. Наоборот: чем крепче организм человека, тем легче он адаптируется к неблагоприятным факторам. Однако если процедура или физическое упражнение регулярно вызывают, к примеру, усиление спастики, от них нужно отказаться. Ни в коем случае нельзя делать что-либо через «не могу»!
Особое внимание должны проявлять родители к состоянию ребенка с 12 до 18 лет. В это время даже здоровые дети испытывают серьезные перегрузки из-за особенностей перестройки организма. (Одна из проблем этого возраста – рост скелета, опережающий развитие мышечных тканей.) Знаю несколько случаев, когда ходячие дети из-за проблем с коленными и тазобедренными суставами в этом возрасте садились на коляску, причем навсегда. Именно поэтому западные врачи не рекомендуют ставить на ноги ДЦПшников 12-18 лет, если до этого они не ходили.
Миф четвертый: всё от ДЦП
Последствия ДЦП бывают самые разные, и все же их перечень ограничен. Однако близкие людей с этим диагнозом порой считают ДЦП причиной не только нарушения двигательных функций, а также зрения и слуха, но и таких явлений как аутизм или синдром гиперактивности. А главное – считают: стоит вылечить ДЦП – и все остальные проблемы решатся сами собой. Между тем, даже если причиной болезни действительно стал ДЦП, лечить надо не только его, но и конкретное заболевание.
В процессе родов у СильвестраСталлоне были частично повреждены нервные окончания лица — часть щеки, губ и языка актера так и остались парализованными, впрочем невнятная речь, ухмылка и большие грустные глаза стали в дальнейшем визитной карточкой.
Особенно забавно фраза «У вас же ДЦП, чего вы хотите!» звучит в устах врачей. Не раз и не два я слышала ее от докторов разных специальностей. В этом случае приходится терпеливо и настойчиво объяснять, что хочу я того же, что и любой другой человек, – облегчения собственного состояния. Как правило, врач сдается и назначает те процедуры, которые мне необходимы. В крайнем случае, помогает поход к заведующему. Но в любом случае, сталкиваясь с тем или иным заболеванием, человеку с ДЦП приходится быть особенно внимательным к себе и порой подсказывать врачам нужное лечение, чтобы свести к минимуму негативное воздействие процедур.
Миф пятый: с ДЦП никуда не берут
Здесь утверждать что-либо с опорой на статистику крайне сложно, ибо надежных данных попросту нет. Однако, если судить по выпускникам массовых классов спецшколы-интерната № 17 г. Москвы, где я работаю, лишь единицы после школы остаются сидеть дома. Примерно половина поступает в специализированные колледжи или отделения вузов, треть — в обычные вузы и колледжи, кое-кто сразу идет работать. В дальнейшем трудоустраивается не менее половины выпускников. Иногда девушки после окончания школы быстро выходят замуж и начинают «работать» мамой. С выпускниками классов для детей с умственной отсталостью ситуация сложнее, однако и там около половины выпускников продолжает учебу в специализированных колледжах.
Этот миф распространяют в основном те, кто не в состоянии трезво оценить свои способности и хочет учиться или работать там, где ему вряд ли удастся соответствовать предъявляемым требованиям. Получая отказ, такие люди и их родители нередко обращаются в СМИ, стремясь силой добиться своего. Если же человек умеет соизмерять желания с возможностями, он находит свой путь без разборок и скандалов.
Показательный пример – наша выпускница Екатерина К., девушка с тяжелой формой болезни Литтля. Катя ходит, но может работать на компьютере всего одним пальцем левой руки, а ее речь понимают только очень близкие люди. Первая попытка поступить в вуз на психолога не удалась – посмотрев на необычную абитуриентку, несколько преподавателей заявили, что отказываются ее учить. Через год девушка поступила в Академию печати на редакторский факультет, где была дистанционная форма обучения. Учеба пошла настолько успешно, что Катя стала подрабатывать сдачей тестов за своих однокашников. Устроиться после окончания вуза на постоянную работу ей не удалось (одна из причин – отсутствие трудовой рекомендации МСЭ). Однако время от времени она работает модератором учебных сайтов в ряде вузов столицы (трудовой договор оформляется на другого человека). А в свободное время пишет стихи и прозу, выкладывая произведения на собственный сайт.
Сухой остаток
Что же я могу посоветовать родителям, которые узнали, что у их малыша ДЦП?
Прежде всего – успокоиться и постараться уделять ему как можно больше внимания, окружая его (особенно в раннем возрасте!) только положительными эмоциями. При этом постарайтесь жить так, будто в вашей семье растет обычный ребенок – гуляйте с ним во дворе, копайтесь в песочнице, помогая своему малышу наладить контакт со сверстниками. Не нужно лишний раз напоминать ему о болезни – ребенок должен сам прийти к пониманию своих особенностей.
Второе – не уповайте на то, что рано или поздно ваш ребенок будет здоровым. Примите его таким, какой он есть. Не следует думать, что в первые годы жизни все силы надо бросить на лечение, оставив развитие интеллекта «на потом». Развитие ума, души и тела взаимосвязаны. Очень многое в преодолении последствий ДЦП зависит от желания ребенка их преодолеть, а без развития интеллекта оно просто не возникнет. Если же малыш не понимает, зачем нужно терпеть дискомфорт и трудности, связанные с лечением, пользы от таких процедур будет немного.
Третье – будьте снисходительны к тем, кто задает нетактичные вопросы и дает «глупые» советы. Помните: недавно вы сами знали о ДЦП не больше, чем они. Постарайтесь спокойно вести такие разговоры, ведь от того, как вы будете общаться с окружающими, зависит их отношение к вашему ребенку.
А главное – верьте: у вашего ребенка всё будет хорошо, если он вырастет открытым и доброжелательным человеком.
<\> код для сайта или блога
No related articles yet.
Анастасия
Прочитала статью. Моя тема:)
32 года, правосторонний гемипарез (лёгкая форма ДЦП). Обычный детский сад, обычная школа, ВУЗ, самостоятельные поиски работы (на ней, собственно, сейчас и нахожусь), путешествия, друзья,обычная жизнь….
И через "хромоногую" прошла, и через "косолапую", и через бог весть что. И многое ещё будет, я уверенна!
НО! Главное это позитивный настрой и сила характера, оптимизм!!
Нана
А действительно с возрастом следует ждать ухудшений? У меня легкая степень, спастика в ногах
Анжела
А меня отношение людей, не благоприятные условия жизни сломали. В 36 лет у меня не ни образования, ни работы, ни семьи хотя легкая форма (правосторонний гемипарез).
Наташа
После прививок появилось много "дцп". Хотя детки и вовсе и не дцп. Там ничего врожденного и внутриутробного нет. Но приписывают к дцп и соответственно неправильно "залечивают". В результате — действительно разновидность паралича получают.
Часто причина "врожденного" дцп вовсе и не травма, а внутриутробная инфекция.
Елена
Замечательная статья, поднимающая огромную проблему — как "с этим" жить. Хорошо показано, что одинаково плохо и не учитывать наличие связанных с заболеванием ограничений и придавать им избыточное значение. Не стоит фокусировать внимание на том, чего ты не можешь, а нужно сосредоточиться на том, что доступно.
И действительно очень важно уделять внимание интеллектуальному развитию. Мы даже Цереброкурин кололи, он нам дал огромный толчок в развитии, всё-таки эмбриональные нейропептиды действительно помогают использовать имеющиеся возможности мозга. Моё мнение, что не нужно ждать чуда, но и опускать руки тоже нельзя.
Автор прав: «этого можно достичь только ежедневным трудом» самих родителей и чем раньше они эти займутся, тем продуктивнее. Начинать «предупреждение неправильного развития мышц и суставов» после полуторагодовалого возраста поздно — «паровоз ушел». Знаю на личном опыте и на опыте других родителей.
Екатерина, всего Вам хорошего.
* Кинесте́зия (др.-греч. κινέω — «двигаю, прикасаюсь» + αἴσθησις — «чувство, ощущение») — так называемое «мышечное чувство», чувство положения и перемещения как отдельных членов, так и всего человеческого тела. (Википедиия)
Ольга
не согласна абсолютно с автором. во-первых, почему при рассмотрении форм дцп ничего не сказали про двойную гемиплегию? она отличается от обычной гемиплегии и от спастического тетрапареза. во-вторых, дцп действительно излечим. если подразумевать развитие компенсаторных возможностей мозга и улучшение состояния пациента. в-третьих, автор в глаза тяжелых детей видела??? таких, о которых и речи нет вынести поиграться в песочницу. когда чуть не так посмотри на ребенка и его трясет от судорог. и крик не прекращается. и он выгибается дугой так, что синяки на руках у мамы, когда она пытается его держать. когда не только сидеть — лежать ребенок не может. в-четвертых. форма дцп — это вообще ни о чем. главное — тяжесть заболевания. я видела спастическую диплегию у двоих детей — один почти не отличается от сверстников, другой — весь скрюченный и с судорогами, разумеется, даже ровно сидеть в коляске не может. а диагноз один.
Елена
не совсем согласна со статьей как мама ребенка с ДЦП-спастическая диплегия, средней степени тяжести. Как маме мне легче жить и бороться думая, что это если и неизлечимо, то поправимо-возможно максимально приблизить ребенка к "норм." социальной жизни. за 5 лет успели наслушаться что сына лучше в интернат сдать, а самим родить здорового…и это-от двух разных врачей-ортопедов! сказано было при ребенке, у которого сохраненный интеллект и он все слышал…конечно замкнулся, стал сторониться чужих….но у нас огромный скачок-сын ходит сам, правда плохо с равновесием и колени согнуты…но мы боремся.начали довольно поздно-с 10мес, до этого лечили другие последствия преждевременных родов и пофигизма врачей…
Детский церебральный паралич – серьезное хроническое заболевание. объединяет в себе , которые связаны с нарушением двигательной функцией человека. Чаще всего, болезнь поражает плод в период его внутриутробного развития.
ДЦП носит непрогрессивный характер, это значит, что заболевание не распространяется внутри организма, не поражает здоровые области нервной ткани, оно точечно повреждает те или иные участки мозга.
Проявляется в возрасте 5 – 7 месяцев.
Атонически-астатическая форма ДЦП становится более явной после семи месяцев. Дифференциальная диагностика этой формы довольно осложнена, по причине схожести ее симптомов с симптомами других заболеваний.
До шестимесячного возраста у малыша можно не заметить никаких нарушений, и лишь по мере его роста постепенно проявляются симптомы. Чаще всего они связаны с нарушениями психического развития, возникают неврологические расстройства. У ребенка возникают вспышки необоснованной агрессии, повышенная возбудимость. Имеются , двигательные нарушения, потеря равновесия.
Гиперкинетическая форма заболевания определяется несколько позже – к началу второго года жизни.
Дополнительную диагностику проводят, используя следующие инструментальные методы:
- ультразвуковое исследование мозга;
- краниография и др.
Результаты исследования позволяют получить информацию о глубине изменений нервной системы, определить степень и тяжесть поражения того или иного участка головного мозга, выявить другие нарушения.
Для постановки диагноза ДЦП достаточно наличия специфических двигательных расстройств у ребенка на начальном этапе развития болезни. В качестве дополнительных мер исследования делают , которое позволяет оценить тип повреждения и определить конкретное место поражения головного мозга.
Такое исследование необходимо для того, чтобы исключить наличие иных заболеваний со схожей симптоматикой. В этих же целях проводят дифференциальную диагностику.
Детский церебральный паралич – не прогрессирующее заболевание, его симптомы не увеличиваются со временем, а состояние больного со временем не ухудшается. Если же происходит обратное, то, скорее всего, заболевание имеет иную природу.
Такие же симптомы, как и у детского церебрального паралича, имеют следующие заболевания:
- поражения головного мозга травматического и нетравматического характера;
- ранний аутизм;
- фенилкетонурия;
- поражения спинного мозга;
- шизофрения и т.п.
Распространенность различных форм нарушения
Является распространенным заболеванием. По примерным подсчетам, на одну тысячу здоровых детей приходится до 3 больных ДЦП. Если рассматривать данные по распространенности форм ДЦП, то можно отметить, что
- среди всех форм лидирует спастическая диплегия,
- второе место – гемипаретическая форма,
- третье — двойная гемиплегия,
- четвертое – атонически-астатическая форма,
- и, наконец, пятое место по распространенности ДЦП имеет гиперкинетическая форма заболевания.
Гиперкинетическая форма ДЦП — удел девочек
Мальчики гораздо чаще страдают спастической диплегией и двойной гемиплегией, у девочек чаще встречается гиперкинетическая форма ДЦП.
Если сравнивать общее соотношение мальчиков и девочек с диагнозом ДЦП, то получается, что мальчики составляют 58,1 %, девочки – 41,9 %.
Детский церебральный паралич – неизлечимое заболевание, но это не значит, что его лечением не нужно заниматься вовсе.
Больным необходима помощь и врачей, и педагогов, для того, чтобы они могли достичь максимально возможных при данном заболевании положительных результатов и могли по мере и возможностям адаптироваться к окружающей среде. В этих целях, необходимо как можно раньше выявить заболевание и начать его лечение.
ДЦП Детский церебральный паралич: что нужно знать о ДЦП у детей?
ДЦП или детский церебральный паралич - это термин, которым обозначают хронические нарушения двигательной активности в следствии поражения или аномалии головного мозга в перинатальном (околородовом) периоде.
ДЦП детский церебральный паралич и симптомы дцп заметны уже на первом месяце жизни ребенка - это отсутствие тонуса в конечностях («вялые», неподвижные руки и ноги) или наоборот, хаотичные движения, вызванные сокращением мышц, непроизвольное фиксирование конечностей в одном положении, спазмы.
При дцп детском церебральном параличе далее могут наблюдаться и другие нарушения - трофические (связанные с неправильным расходом питательных веществ), психические (задержка развития), речевые, а также нарушения восприятия, зрения и слуха.
Формы ДЦП: различные формы ДЦП, классификации формы ДЦП у детей.
Формы
ДЦП
- согласно Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем (International Statistical Classification of Diseases and Related Health Problems), выделяются следующие:
спастическая форма дцп - спастическая диплегия и спастическая тетраплегия;
Гемиплегическая форма дцп;
Гиперкинетическая или дискинетическая форма дцп;
Атаксическая форма дцп;
Смешанная форма дцп.
Все формы детского церебрального паралича ДЦП отличаются причинами патологий и сферой распространения (какие участки мозга поражены), а также симптомами дцп и степенью их проявления.
По последнему признаку детей с диагнозом ДЦП детский церебральный паралич можно разделить на три группы:
. тяжелая форма дцп
, то есть дети с тяжелыми нарушениями дцп
, которыене могут передвигаться
без вспомогательных приспособлений, у них отсутствуют навыки прямостояния, захвата и удержания
предметов, такие больные дцп требуют постоянного ухода и особой реабилитационной среды для жизни;
. средняя форма дцп -
дети с нарушениями средней степени(самая многочисленная группа) достаточно
легко преодолевают короткие расстояния и обладают начальными навыками самообслуживания;
. легкая форма дцп -
дети с легкими нарушениями могут наблюдаться непроизвольные движения,
неправильная походка и прочие признаки ДЦП детского церебрального паралича
, такие как
расстройство речи, зрения и слуха, снижение интеллекта, но в слабо выраженной форме.
Спастическая диплегия
-
самая часто встречающаяся форма дцп детского церебрального паралича.
По статистике на нее приходится до 75% случаев дцп детского церебрального паралича
. Спастическую диплегию ДЦП
часто называют по имени врача Литтля, который впервые выделили и описал симптомы этого заболевания.
Для ДЦП со спастической диплегией характерны значительные нарушения мышц нижних конечностей. Поражения рук и лица при спастической диплегии могут быть значительно менее выражены. Обе ножки ребенка при этом подвержены патологии. Появление контрактур при спастической диплегии происходит в самом раннем возрасте, в следствии контрактур нарушаются состояние позвоночника и суставов.
Спастическая диплегия или болезнь Литтля вызывается кровоизлияниями в желудочки мозга. Мышечный парез ног, слабость рук, отставание умственного развития, речи и психики ребенка, больного дцп, а также частые нарушения речи являются основными признаками спастической диплегии.
При более легкой форме дцп ребенок с болезнью Литтля может нормально учиться в школе, самостоятельно ухаживать за собой, выполнять домашнюю работу, а также работать и жить полноценной социальной жизнью.
Спастическая тетраплегия - особая отягченная форма дцп детского церебрального паралича , причиной которой является асфиксия или кислородное голодание в родовой период. Часть нейронов в мозге ребенка при этом отмирает, функции за которые отвечал пораженный участок головного мозга не восстанавливаются.
Эта форма дцп в 50% случаев осложняется эпилепсией, нарушение процесса глотания, нарушению речи. Нервный смех или плач - частая реакция ребенка со спастической тетраплегией на обычные действия родителей при кормлении или игре. Спастическая тетраплегия характеризуется множественными поражениями мышц рук и ног, проблемами со зрением, например, развивается косоглазие или слепота, умственным развитием, речью, деформациями тела, ног и рук ребенка. Ребенок со спастической тетраплегией нуждается в постоянном уходе .
Пригемиплегической форме дцп детского церебрального паралича паталогия возникает в руках или ногах с одной - правой или левой стороны. Как правило, нарушения в руках более сильные, чем в ногах. ДЦП гемиплегической формы развивается в результате инфаркта головного мозга и кровоизлияния. Ребенок больной гемиплегической формой ДЦП может выполнять движения с небольшой скоростью. Такой ребенок заметно отстает в развитии мышечной массы от сверстников.
Способность у обучению у ребенка с гемиплегической формой не связана с мышечными нарушениями. У ребенка с гемиплегической формой ДЦП при ходьбе "косит" одна нога, а рука находится в состоянии, как будто ребенок что-то просит. Пораженная нога, прямая в бедре, согнута в области стопы, в результает ребенок идет на носочках, перенося вперед абсолютно прямую ногу. В ряде случаев развиваются нарушения речи, умственного развития, эпилепсии.
Гиперкинетическая илидискинетическая форма дцп чаще развивается у детей с гемолитической болезнью новорожденных. Сопровождается непроизвольными мышечными движениями в любой части тела - гиперкинезами или дискинезами. Гиперкинезы - это замедленные, тянущиеся движения и судороги. Гиперкинезы чередуются с параличами и парезами.
Больные с дискинетическ ой формой дцп имеют отклонения от нормальной позы туловища, рук и ног, повреждения голосовых связок и нарушение речи. Умственное развитие и способность к обучению обычно нормальные. Больные с дискинетической формой ДЦП могут нормально адаптироваться в обществе, работать, заниматься интеллектуальным или несложным физическим трудом.
Атаксическая форма дцп детского церебрального паралича сопровождается средней умственной отсталостью. У ребенка с атаксической формой низкий мышечный тонус, разнообразные нарушения речи, дрожание конечностей, нарушение движений. Травма лобных долей мозга и кислородное голодание ребенка при родах являются основными причинами атаксической формы детского церебрального паралича .
Смешанная форма дцп представляет собой слияние симптомов отдельных форм детского церебрального паралича в следствие многофакторного поражения структур головного мозга ребенка. Чаше всего происходит сочетание спастической и дискинетической формы или гемиплегической и спастической диплегии у ребенка.
План:
1.Характеристика стадий ДЦП. 2.Формы ДЦП: спастическая диплегия.
3.Спастическая гемиплегия 4.Двойная гемиплегия.
5.Гиперкинетическая форма ДЦП. 6.Атоническая форма ДЦП.
7.Синдромы речевых расстройств. 8.Сенсорные нарушения.
9.Вегетативно-обменные нарушения. 10. Нарушения интеллекта.
В клинической практике используется классификация К.А.Семёновой. Клиническая картина детского церебрального паралича (ДЦП) различна в зависимости от того, на какие отделы мозга преимущественно распространился патологические процесс. Интенсивность поражения того или другого отдела мозга положена в основу многих классификаций заболеваний.
Выделяется три стадии течения ДЦП.
Начальная стадия диагностируется сразу после рождения и характеризуется тяжёлым общим состоянием ребёнка, нарушением тонуса мышц, дрожанием, нистагмом, нарушением сосательного рефлекса и т.д.
Ранняя резидуальная стадия , начало которой в случае внутриутробного поражения или поражения во время родов надо отнести к концу второго месяца жизни. В этой стадии наблюдаются: а) симптомы задержки развития стато-кинетических рефлексов первого года жизни; б) задержка развития и патология подкорково-стволовых структур, регулирующих тонус мышц; в) задержка развития и нарушения в системе нейронных цепей премоторной и моторной коры и подкорковых структур, следствием чего являются паралитические и гиперкинетические синдромы.
Поздняя резидуальная стадия характеризуется наличием контрактур и деформаций, фиброзным перерождением мышечной ткани, на основе чего создаётся патологический проприоцептивно-двигательный стереотип.
Формы ДЦП. В зависимости от тяжести и распространённости различают следующие формы ДЦП: спастическую диплегию, спастическую гемиплегию, двойную гемиплегию, моноплегию, гиперкинетическую форму, атоническую форму, синдромы речевых расстройств, псевдобульбарный синдром, вегетативно-обменные расстройства, задержки развития интеллекта.
Спастическая диплегия (синдром Литтля) – наиболее частая форма ДЦП с двигательными нарушениями в руках и ногах; причём ноги страдают больше чем руки. Мышечный тонус в ногах резко повышен: ребёнок стоит на полусогнутых и приведённых к средней линии ногах; при ходьбе наблюдается перекрещивание ног. Степень вовлечения в патологический процесс рук может быть различной – от выраженных парезов до лёгкой неловкости, которая выявляется при развитии у ребёнка тонкой моторики. Развиваются контрактуры в крупных суставах. Сухожильные рефлексы высокие, отмечаются клонусы стоп. Вызываются патологические рефлексы.
При спастической гемиплегии нарушения отмечаются преимущественно на одной стороне. В руке больше повышен тонус сгибателей, а в ноге – разгибателей. Поэтому рука согнута в локтевом суставе, приведена к туловищу, а кисть сжата в кулак. Нога разогнута и повёрнута внутрь. При ходьбе ребёнок опирается на пальцы. Сухожильные рефлексы высокие с расширенной зоной на стороне пареза, могут быть клонусы стопы и надколенника, вызываются патологические рефлексы. Паретичные конечности отстают в росте от здоровых. При этой форме у ребёнка может возникнуть задержка речевого развития за счёт алалии при поражении левого полушария мозга. У половины детей наблюдаются гиперкинезы. Они появляются по мере снижения мышечного тонуса. Психическое развитие замедленно и варьирует от лёгкой до тяжёлой степени. На задержку развития влияет наличие часто возникающих эпилептиформных припадков.
Двойная гемиплегия характеризуется двигательными нарушениями во всех конечностях, однако обычно руки страдают больше, чем ноги. Мышечный тонус часто асимметричен. Тяжёлое поражение рук, лицевой мускулатуры и мышц верхней части туловища влечёт за собой выраженную задержку речевого и психического развития. Дети не сидят, не ходят, не могут себя обслуживать. В дошкольном возрасте, когда двигательная активность становится более выраженной, у некоторых детей появляются гиперкинезы в дистальных отделах рук и ног, а также оральные синкинезии. У большинства больных выражен псевдобульбарный синдром. Сухожильные рефлексы высокие, но могут вызываться с трудом из-за высокого тонуса и контрактур. Эта форма ДЦП часто сочетается с микроцефалией и малыми аномалиями развития (дизэмбриогенетическими стигмами), что свидетельствует о внутриутробном поражении мозга. Нередко наблюдаются эпилептиформные припадки. В связи с тяжёлыми двигательными расстройствами рано формируются контрактуры и деформации.
Гиперкинетическая форма возникает от поражения подкорковых структур чаще при резус-конфликтной беременности. Гиперкинезы появляются после первого года жизни, за исключением тяжёлых случаев, когда их можно обнаружить на первом году жизни. Гиперкинезы сильнее выражены в мышцах лица, нижних отделах конечностей и мышцах шеи. Наблюдаются гиперкинезы типа атетоза, хореоатетоза, торсионной дистонии. Эпилептиформные припадки наблюдаются редко. Сухожильные рефлексы высокие, с расширенной зоны. Часто бывают речевые расстройства. Психическое развитие страдает меньше, чем при других формах, однако тяжёлые двигательные и речевые нарушения затрудняют развитие ребёнка, его обучение и социальную адаптацию.
Атоническая форма характеризуется мышечной гипотонией. Тонические шейные и лабиринтные рефлексы выражены нерезко; их можно обнаружить во время эмоционального напряжения ребёнка и в момент попытки произвести произвольное движение. При этой форме на 2-3 году жизни выявляются симптомы поражения мозжечка: интенционное дрожание, туловищная атаксия, расстройства координации движений. У таких больных резко страдают статические функции: они не могут держать голову, сидеть, стоять, ходить, сохраняя равновесие. Сухожильные рефлексы высокие. Часты речевые нарушения в форме мозжечковой или псевдобульбарной дизартрии. Отмечается выраженная задержка психического развития. Степень снижения интеллекта зависит от локализации поражения мозга. При поражении преимущественно лобных долей доминирует глубокая задержка психического развития. При преимущественном поражении мозжечка психическое развитие страдает меньше, но в этом случае доминируют симптомы поражения мозжечка.
Синдромы речевых расстройств характеризуются задержкой речевого развития, дизартрией и алалией.
Задержка речевого развития отмечается уже в доречевой период. Гуление и лепет появляются поздно, отличаются фрагментарностью, бедностью звуковых комплексов, малой голосовой активностью. Первые слова запаздывают, активный словарь накапливается медленно, формирование фразовой речи нарушается. Задержка речевого развития, как правило, сочетается с различными формами дизартрии или алалии.
У детей с ДЦП наиболее часто отмечается псевдобульбарная дизартрия . Для неё характерно повышение тонуса речевой мускулатуры. Язык в полости рта напряжён, его спинка спастически изогнута, кончик не выражен. Губы спастически напряжены. Повышение мышечного тонуса может чередоваться с гипотонией или дистонией в отдельных мышечных группах артикуляционного аппарата. Парезы артикуляционных мышц вызывают расстройство звукопроизношения по типу псевдобульбарной дизартрии. Характерны нарушения голосообразования и расстройство дыхания. Часто наблюдаются содружественные движения (синкинезии) в артикуляционной мускулатуре.
Экстрапирамидная форма дизартрии наблюдается при гиперкинетической форме ДЦП. Эта форма характеризуется мышечной дистонией, гиперкинезами артикуляционных мышц, выраженным нарушением интонационной стороны речи. При атонической форме ДЦП отмечается мозжечковая дизартрия, особенностью которой является асинхронность между дыханием, фонацией и артикуляцией. Речь замедленная и толчкообразная; к концу фразы голос затихает. Часто встречается смешанная дизартрия.
Моторная алалия приводит к недоразвитию всех сторон речи: фонематической, лексической, грамматической и семантической.
При сенсорной алалии затруднено понимание обращённой речи. Отмечаются выраженные нарушения фонематического восприятия, вторично страдает развитие моторной речи. Речевые нарушения у детей с церебральными параличами редко бывают изолированными. Чаще дизартрия сочетается с задержками речевого развития или с алалией.
Сенсорные нарушения при ДЦП касаются в основном слуха. Довольно часто снижается острота слуха. Это больше касается высокочастотных тонов, что может способствовать нарушению произношения ряда звуков в отсутствие дизартрии. Ребёнок, который не слышит звуков высокой частоты (т, к, с, п, э, ф, ш), не употреблюет их в своей речи. В дальнейшем отмечаются трудности при обучении таких детей чтению и написанию.
У некоторых больных недоразвит фонематический слух. Любое нарушение слухового восприятия может привести к задержке речевого развития, а в тяжёлых случаях – к грубому недоразвитию речи. Снижение остроты слуха у ребёнка с двигательными нарушениями может затруднить выбор подходящей для него школы. В этом случае следует выбирать школу с учётом ведущего дефекта, исходя из того, что мешает адаптации ребёнка.
Псевдобульбарный синдром включает в себя самые разнообразные комбинации пареза черепных нервов и спазма различных групп мышц, осуществляющих артикуляцию и фонацию, создают пёструю своеобразную картину псевдобульбарного паралича. В процессе развития речи явления паралича мышц голосовых связок сменяются у некоторых детей таким же преходящим спазмом, который наблюдается в жевательной мускулатуре. Тогда афония или гипофония в свою очередь сменяется дисфонией, при которой тихая, часто шёпотная речь перемежается неудержимо громкими выкриками слогов, слов, иногда фраз.
Паралитическая форма псевдобульбарного паралича имеет следующие проявления: афонию, дисфонию, дисфагию, которые приводят к тому, что нет отчётливого голосообразования, а процесс еды и глотания значительно затруднён. Паралич наблюдается в артикуляционной и лицевой мускулатуре, в связи с чем амимия у них выражена отчётливо. Спастичность при этой форме выявляется либо в определённых группах мышц при движении, либо при определённом положении тела. Повышение тонуса наблюдается и в артикуляционной мускулатуре, но незначительное. Восстановление речи идёт с большим трудом. Также трудно идёт развитие координации между дыхательными и артикуляционными движениями. Дизартрия наряду с афонией и носовым оттенком голоса держится долго.
При экстрапирамидной форме паралитические расстройства артикуляционной мускулатуры осложняются глубоким тоническим напряжением артикуляционных мышц. Язык собран комком у корня, малоподвижен, напряжены голосовые связки. Спастичность распространяется на дыхательную мускулатуру, на мускулатуру гортани, что обусловливает своеобразие голосообразования, дисфонию.
При мозжечковой форме псевдобульбарного паралича наблюдаются различные варианты атактических расстройств, парезы спастического напряжения артикуляционной, жевательной и дыхательной мускулатуры. Отмечаются замедление темпа, дискоординация всех движений, включая речевые. Имеется прямой параллелизм между характером патологии скелетной и артикуляционной, жевательной и дыхательной мускулатуры.
Вегетативно-обменные расстройства часто наблюдаются у детей с ДЦП – это акроцианоз, гипергидроз или наоборот сухость кожи нарушение её трофики, недостаточный рост костей, неправильный обмен, в частности кальция. Наиболее часто вегетативная недостаточность встречается у детей до 7 лет при спастической диплегии, двойной гемиплегии, гиперкинетической форме. Наиболее массивной и наблюдающейся у всех детей является недостаточность функции сердечно-сосудистой системы: гипотония и лабильность сердечной деятельности, асимметрия артериального давления. В дыхательной системе также наблюдается лабильность. Имеются колебания температуры тела до 38 о. В преобладающем большинстве случаев наблюдается гипергликемия и нарушения сахарной кривой после сахарной нагрузки. У половины детей наблюдается полидипсия (повышенное потребление воды): жажда отмечалась и днём и ночью.
У больных с ДЦП часто отмечаются эмоциональные нарушения в виде повышенной возбудимости, склонности к колебаниям настроения, появлению страхов. Некоторые дети боятся высоты, закрытых дверей, темноты, новых игрушек, новых людей. При этом на раздражители дети отвечают не ориентировочной, а защитной реакцией. У детей старшего возраста есть вторичные эмоциональные нарушения как реакция на свой дефект и склонность к невротическим нарушениям.
Интеллектуальное развитие детей с ДЦП протекает в неблагоприятных условиях и часто задерживается или искажается. Примерно 30% детей имеют недоразвитие интеллекта по типу олигофрении, у 30% интеллект сохранён, а у остальных – задержка интеллектуального развития, обусловленная двигательными, речевыми и сенсорными расстройствами.
Литература:
1.Семёнова К.А. Клиника и реабилитационная терапия детских церебральных параличей.- М., 1972.
