Метастазы в костный мозг при онкологии симптомы. Злокачественные новообразования костного мозга. Лечение рака костного мозга




При таком распространении опухолевых клеток лечение заметно осложняется, ведь локализация метастазов в мозговых структурах отрицательно влияет на прогнозы.

Причины

Метастазировать в мозговые структуры способны разные злокачественные новообразования, но чаще всего подобное распространение ракового процесса наблюдается при таких онкопатологиях, как:

При раке легких

Чаще всего метастазирование в мозговые структуры наблюдается при легочных злокачественных образованиях.

Обычно мозговые метастазы появляются в течение года после начала активного прогрессирования онкопроцесса.

Чаще всего метастазные образования обнаруживаются в теменной области мозга.

Метастазы могут формироваться латентно, хотя чаще все же они проявляются нервносистемными поражениями вроде апатии и сонливости, головных болей и пр.

Для лечения таких метастазов онкопациенту облучают весь мозг, также проводится и химиотерапевтическое воздействие.

Нередко пациенты отказываются от подобного лечения, что очень опасно, ведь продолжительность жизни при отсутствии лечения метастазов в мозге составляет лишь несколько месяцев.

Признаки

Клиническая картина мозгового метастазирования зависит от конкретной локализации вторичных злокачественных образований.

Все мозговые метастазы подразделяются на головномозговые и костномозговые. Это совершенно разная локализация, поэтому и клиника у таких вторичных раковых образований тоже различная.

Симптомы метастазов в головном мозге

Головномозговое метастазирование завит от конкретного расположения опухоли в мозге.

  • Если метастаз образовался рядом с иннервационными структурами глаз, то происходит выпадение зрительный полей, т. е. глаз не способен воспринять некоторые участки обзора.
  • Примерно половина онкобольных с головномозговым метастазированием жалуется на наличие головных болей. Зачастую степень выраженности болей изменяется в зависимости от положения головы, но при дальнейшем росте метастазных опухолей болезненность становится постоянной и интенсивной.
  • Около 20% онкобольных с такими метастазами страдают от двигательных нарушений и даже пареза ½ тела.
  • Каждый шестой с головномозговыми метастазами имеет нарушение интеллекта, стольких же мучают поведенческие изменения и нарушения походки.
  • Значительно реже пациентов беспокоят судороги.

Если ткани вокруг метастазного образования отекают, повышается внутричерепное давление, провоцирующее симптоматику общемозгового поражения, которая проявляется головными болями со рвотой, двоением в глазах и головокружениями, частыми приступами икоты и угнетением сознания.

Симптомы метастазов в костный мозг

Если метастазное распространение опухоли проникло в костный мозг, то клинические проявления сводятся к таким симптомам:

  1. Ухудшение общего самочувствия и анемия, онкобольного беспокоят частые головокружения и слабость;
  2. Болевая симптоматика. Обычно затрагивает костномозговые структуры ребрах и пояснице, а также в тазовых костях. С ростом метастаз боль только усиливается и становится постоянной;
  3. Головные боли и носовые кровотечения, частая сонливость, что связано с повышением парапротеина.

Если костномозговое метастазирование имеет множественный характер, то пациента начинают беспокоить костные боли и потеря веса, искривление позвоночного столба и утолщение костей, склонность к инфекционным заболеваниям и патологическое снижение иммунного статуса.

Диагностика

Диагностика мозгового метастазирования включает такие процедуры, как:

  • Патопсихологическое обследование, позволяющее выявить речевые нарушения, проблемы с письмом или чтением и пр.;
  • Нейроофтальмологическая диагностика – предполагает выявление изменений в дне глаза;
  • Эхоэнцефалография – ультразвуковое исследование мозга;
  • Отоневрологическая диагностика – тщательно обследуются слуховые органы, а также сенсоры вкуса и обоняния, исследуется вестибулярный аппарат;
  • Электроэнцефалография – исследование активности внешней головномозговой оболочки;
  • Головномозговая сцинтиграфия;
  • КТ с введением жидкости в ткани мозга;
  • Лабораторные анализы ликвора – исследование цереброспинальной жидкости;
  • Пункционная биопсия.

Лечение

Если при мозговом метастазировании онкобольной не получает необходимого лечения, то продолжительность его жизни вряд ли превысит 2-3 месяца. Гормональное воздействие может повысить продолжительность жизни до 4 месяцев, а химиотерапия – до полугода.

Тактика лечения определяется в соответствии с размерами и количеством метастазных очагов, а также реакцией первичного образования на предпринимаемое лечение.

Облучение всегда приводит к повышению отечности мозговых тканей, поэтому лучевую терапию проводят в комплексе с дегидратацией. При наличии устойчивости к диуретикам и наличии головномозгового смещения лучевая терапия противопоказана.

Кроме того, облучение не проводят при наличии ярко выраженных клинических признаков головномозгового метастазирования.

При противопоказаниях к нейрохирургическому и лучевому вмешательству прибегают к химиотерапии вкупе с поддерживающим симптоматическим лечением.

Сколько осталось жить?

Как долго способен прожить онкобольной, если у него обнаружились мозговые метастазы?

Продолжительность жизни зависит от множества факторов – вид первичного образования и правильность предпринимаемой терапии, степень злокачественности образования и пр.

  • При головномозговом метастазировании при правильном лечении и операбельных метастазах продолжительность жизни достигает десятилетий. Если же метастазирование в мозг множественное, а сама опухоль отличается агрессивностью, то онкобольной проживет лишь несколько дней.
  • Костномозговое метастазирование практически всегда имеет неблагоприятные прогнозы. Спасти положение может только трансплантация. В среднем пациенты проживают порядка 3-4 лет, а если вторичный гемобластоз имеет солитарную форму, то онкопациенты могут прожить и дольше, в зависимости от результатов лечения первичного очага.

При обширном множественном метастазировании, будь то головномозговые структуры или костный мозг, прогнозы, к сожалению, неутешительны.

Видео про роль стереотаксической лучевой терапии, при рецидиве метастазов в головной мозг:

Прогноз жизни при метастазах в головном мозге: есть ли шанс?

Метастазы в головном мозге - тяжелое осложнение, которое без необходимого лечения приводит к смерти пациента. Любые злокачественные образования опасны и ведут себя непредсказуемо. Развитию опухоли могут способствовать ослабленный иммунитет и некоторые заболевания. При помощи крови и лимфы, злокачественные клетки способны разноситься по организму, поражая новые органы. Такой процесс называют метастазированием. Чаще всего, метастазирование опухолей происходит в головной мозг, легкие, печень или костную систему.

Причины

Метастазы в мозг попадают из других органов, в которых начался онкологический процесс:

  • При раке молочной железы.
  • При базаглиоме (раке эпителия).
  • Мелкоклеточном раке легкого.
  • Раке кожи.
  • Раке яичников.
  • Опухоли простаты.
  • При раке желудка или кишечника.

Согласно статистике из простаты или яичников в головной мозг опухолевые клетки практически никогда не проникают. Примерно 65% всех случаев аденокарциномы или рака легкого, диагностируемого на последней стадии, имеют метастазы в головном мозге. При опухоли в молочных железах метастазирование встречается значительно реже. Меланома метастазирует в головной мозг стремительно, буквально в течение нескольких месяцев.

Чаще всего диагностируют остеолитические метастазы головного мозга. Их особенностью является стремительные очаговые поражения органа, которые плохо поддаются лечению.

Симптомы

Проявления патологии зависят от того, в какую часть головы они проникли. Мозговые метастазы принято делить на головномозговые и костномозговые. Симптомы метастазов в головном мозге связывают с областью их локализации и степенью развития:

  1. При образовании в области, которая располагается возле иннервационных глазных структур, у пациента нарушается зрение (выпадают отдельные поля).
  2. Одним их основных симптомов патологии является головная боль. На начальном этапе боль может появляться при определенном положении головы. Однако с ростом опухоли, боль становится выраженной и беспокоит больного постоянно.
  1. Примерно у каждого пятого онкобольного происходит нарушение двигательной активности. Возможны парезы.
  2. У одного из шести больных нарушается походка, страдает интеллект и возникают поведенческие изменения.
  3. Возможны судороги и признаки эпилепсии.

На видео подробно рассказывается про симптомамы опухоли головного мозга:

  1. Множественные метастазы имеют те же признаки, что и слабоумие.
  2. Рвота, которой может не предшествовать тошнота. Чаще всего она бывает утром.
  3. При проникновении в ствол или мозжечок головного мозга возникают признаки пареза нервов.
  4. При поражении лобной области нарушается деятельность опорно-двигательного аппарата, пациент становится агрессивным.
  5. При отеке тканей вокруг злокачественного образования в височной доле или другой области у больного растет внутричерепное давление, проявлением которого становятся боль в голове, головокружение, рвота, ощущения двоения в глазах, икота или угнетенное состояние.

При метастазах в костном мозге, больной сталкивается с такими симптомами:

  • Слабость, головная боль и головокружение, общая слабость организма, анемия.
  • Боль в пояснице, ребрах или тазовых костях. По мере роста метастаз, болезненность усиливается.
  • Повышенная сонливость, носовое кровотечение.

При множественных метастазах в костный мозг, пациент сильно теряет в весе, у него наблюдается боль в костях и их утолщение, происходит искривление позвоночного столба, резко снижается иммунитет.

Симптомы перед смертью у пациентов такие:

  1. Очень сильные головные боли.
  2. Депрессивное состояние.
  3. Резкое снижение веса.
  4. Отсутствие аппетита.
  5. Нарушение дыхания.
  6. Общая слабость организма.
  7. Нарушение сна.

Диагностика

Для выявления метастазов в головном мозге, проводятся следующие диагностические процедуры:

  • Биопсия.
  • Сцинтиграфия.
  • Патопсихологическое обследование, которое дает возможность определить наличие проблем с речью, письмом и т. д.
  • Нейроофтальмологическое исследование показывает наличие изменений в глазном дне.
  • Отоневрологическое исследование органа слуха, вестибулярного аппарата и сенсоров вкуса и обоняния.

Лечение

Основная терапия при метастазах направлена на поддержание организма путем приема антикоагулянтов, противосудорожных лекарств, кортикотерапии. Дополнительно используется химиотерапия, брахитерапия, нейрохирургия, радиоволновая и лучевая терапия или лечение кибер-ножом.

Окончательное решение о проводимом лечении принимается командой специалистов исходя из возраста пациента, вида первичного новообразования, степени развития патологии, количества очагов поражения в головном мозге, а также уже проведенной терапии. Лечение бывает:

  1. Радикальное. Его основная цель – регрессия образования.
  2. Паллиативное. Задачей такой терапии является уменьшение размеров опухоли, снятие основных симптомов и улучшение качества жизни больного.

Использование медикаментов

Особое место в терапии метастазов головного мозга занимают кортикостероиды («Дексаметазон», «Преднизалон»). Их применение дает возможность продлить жизнь онкобольного. Препараты кортикостероиды положительно влияют на состояние и функционирование мембраны клеток, уменьшают выраженность отека, который всегда сопровождает опухолевый процесс. Благодаря этому, у человека происходит снижение внутричерепного давления и исчезновение некоторых неврологических симптомов.

Для тех, у кого наблюдаются судороги или эпилептические припадки, назначают противосудорожные медикаменты («Топирамат», «Вальпроат»). Очень часто процесс метастазирования сопровождается тромбообразованием. Последствием такого процесса может стать кровоизлияние. Поэтому пациентам целесообразно назначение антикоагулянтов («Гепарин», «Варфарин», «Фенилин»).

Дополнительные методы

Пациентам, у которых диагностированы метастазы в голове, назначают:

  • Лучевую терапию.
  • Удаление опухоли путем нейрохирургической резекции. Проводят такую операцию только тем пациентам, у которых выявлены единичные опухоли, неизвестен первичный источник злокачественного образования или существует угроза жизни.
  • Химиотерапия в данном случае эффективна у небольшого числа онкобольных с метастазами, поразившими головной мозг. Использовать данный терапевтический метод можно только в том случае, когда вокруг очага нет преград в виде жидкости или других тканей.

Профессор С. И. Ткачев расскажет про лучевую терапию метастазов ГМ:

Прогноз и продолжительность жизни

Пациента, у которого диагностировано проникновение опухоли в головной мозг и его родных интересует вопрос, сколько осталось жить человеку? На продолжительность жизни влияет целый ряд факторов, среди которых возраст больного, тип первичной опухоли, количество очагов поражения и т. д.

В случае когда пораженным оказался ствол головного мозга или мозжечок, или же выявлена глиобластома, то, к сожалению, прогноз для пациента негативный. При множественных очагах и агрессивности опухоли, человек может прожить всего несколько дней. Если метастазы оказались операбельными и пациент прошел лечение, то продолжительность жизни увеличивается.

После радиохирургии, пациент может прожить еще 1-1,5 года. В случаях, когда наблюдается стремительное прогрессирования первичного образования, то его следует удалить до того момента, как возникнут метастазы. Если начался процесс метастазирования, то полностью вылечиться уже невозможно. Удачно подобранная терапия, согласно отзывам медиков, помогает лишь продлить жизнь пациента.

Как быстро растут метастазы, поразившие головной мозг? Скорость их развития зависит от первичной опухоли. Если своевременно ее обнаружить и удалить, то рост замедляется. В некоторых случаях медикам удается добиться ремиссии и даже полного исчезновения раковых узлов.

В среднем пациенту с метастазами в головном мозге удается прожить около 3-4 месяцев. Но, если лечение начато вовремя и состояние организма пациента удовлетворительное, то этот срок можно существенно продлить. Исключением можно назвать меланому. Этот вид онкологии считается самым опасным и агрессивным. Если началось метастазирование в головном мозг, кости или легкие, то надежды у пациента практически нет.

Поражение метастазами головного мозга является опаснейшим осложнением онкологического процесса, который имеет неблагоприятный прогноз для пациента.

Метастазы в головном мозге

Злокачественные опухоли и на сегодняшний день остаются одними из наиболее непредсказуемых заболеваний. Очень часто при ослабленном организме и прогрессирующем заболевании злокачественная опухоль может распространяться с потоком крови и лимфы в другие внутренние органы человека. Из перенесенных клеток может начать развиваться новая опухоль, получившая названия «метастазы». Наиболее подверженными органами для появления метастазов являются легкие, печень, кости и головной мозг. Причем лечение метастазов в последнем случае является наиболее сложным.

Метастазы рака в головной мозг

Раковые заболевания легких и молочной железы чаще всего дают последствия в виде метастазов в головной мозг. Вскрытие пациентов умерших от онкологических болезней легких или молочной железы показывает, что метастазы в головной мозг получают около 30% больных. При этом процент одновременного выявления рака и метастаз очень мал – на уровне 1%, что в очередной раз подчеркивает тот факт, что метастазы возникают в процессе прогрессирования злокачественной опухоли. Осложняет процесс лечения и то, что между изначальной стадией обнаруженного рака и появлением метастазов нет абсолютно никакой зависимости. Метастазы могут появиться, как в начале развития злокачественной опухоли, так и на более поздних стадиях, а могут и не появится вообще. Все зависит только от уникальных физиологических особенностей организма человека.

Метастазы рака в головной мозг являются наиболее серьёзными осложнениями при лечении онкологического заболевания и существенно влияют на исход лечения и продолжительность жизни пациента.

Симптомы метастазов в головной мозг

Симптомы метастазов в головной мозг зависит от места поражения. В целом, к признакам метастазов в головной мозг можно отнести изменение ощущения тела и нарушении координации, быстрые смены эмоционального состояния, головную боль, иногда сопровождаемую жаром и лихорадкой, изменения личности и потерю памяти, летаргические состояния, разные размеры глазных зрачков, трудности речи и общую слабость организма. При поражении лобной части может также наблюдаться лобная психика (резкая смена к грубому поведению). Человек начинает ругаться матом, цепляться к окружающим, нарушаются зрительные функции и движения опорно-двигательного аппарата. Хотя симптомы метастазов в головной мозг носят сугубо индивидуальную специфику и порой могут изменить физические и поведенческие реакции организма до неузнаваемости. При первых появлениях симптомов, стоит немедленно обратиться к лечащему врачу, дабы не пошли еще большие осложнения, связанные с нарушением психического здоровья пациента.

Метастазы меланомы в головной мозг

Рассказывая о метастазах рака, стоит упомянуть и тяжелейший из видов онкологических заболеваний – меланоме. Меланома, или же рак кожи, быстрее других форм заболеваний начинает образовывать метастазы во внутренних органах человека и после этого становится, практически, неизлечима. Чаще всего меланома дает метастазы в головной мозг, легкие и кости. Подвержены метастазам также и лимфатические узлы человеческого организма. В любом случае, следует тщательнее следить и пытаться предотвращать быстрое развитие такого заболевания, как меланома.

Наиболее подверженными заболеванию являются люди, имеющие на теле большое количество родинок, веснушек, других реакций на солнечную активность или же просто те, чей образ жизни связан с частым нахождением под прямыми солнечными лучами. Если вы заметили частое образование новых родинок на теле и быстрое их разрастание до диаметра более 7 мм, следует немедленно обратиться к врачу, так как, позволим себе напомнить, рак кожи очень быстро дает метастазы и переходит в неизлечимую форму.

Метастазы меланомы в головной мозг значительно снижают шансы больного на выживание. Однако в некоторых случаях лечение моноклональными антителами может помочь и на стадии метастазирования. Все зависит от развития болезни и индивидуальных особенностей организма человека.

По данным патологоанатомов метастазы в головной мозг имеют около 45% всех больных онкологическими заболеваниями, и чаще всего именно они и являются причиной смерти, нежели рак сам по себе. 60 % случаев метастазирования приходятся на рак легких. Далее идут рак молочной железы, меланома и рак толстой кишки. Данные заболевания могут давать метастазы в ствол головного мозга, что существенно усложняет лечение и дает ряд специфических симптомов: появляются внутричерепные головные боли распирающего и тупого характера, которые могут доходить до головокружения и нарушения работы органов зрения. Метастазы в стволе головного мозга могут стать также причиной постоянного ощущения тошноты и рвоты, а также судорожного симптома, очень похожего по проявлению на эпилепсию.

Лечение метастазов головного мозга

Лечение метастазов головного мозга зависит от степени метастазирования. Так, для образования до трех очагов метастазов в головном мозгу практикуют нейрохирургические вмешательства. Но, если метастазы расположены в недоступных для хирургии местах, то следует применять другие методы лечения. Учитывая сложность ситуации и работы непосредственно с головным мозгом, при подобных операциях очень велика вероятность рецидива после хирургического вмешательства – от 10% до 50%. Чтобы снизить вероятность рецидива перед операцией проводят также облучение мозга, что может, впрочем, также дать свои последствия.

При множественных метастазах в головном мозге существует возможность использовать химиотерапию. Но ее возможности в случае с множественными метастазами в головном мозге существенно ограничены из-за гематоэнцефалического барьера, который не дает возможность пройти большинству цитостатиков. Конечно же, существую препараты, которые преодолевают барьер, но они, к сожалению, не всегда эффективны в случае метастазирования.

На сегодняшний день, наиболее прогрессивным и действенным методом лечения метастазов головного мозга остается метод стереотаксической радиохирургии, или же гамма-нож. Процедура лечения сводится к дистанционному облучению основных очагов метастаз в головном мозге. Эффективность подобного лечения составляет 90%, но даже это не помогает сохранить жизнь пациентам на срок больше года. К летальному исходу приводит прогресс первичного очага, а не метастазы, которые возникли в последствии его развития. Таким образом, продолжительность жизни при метастазах в головном мозге не велика, поскольку даже полное удаление метастазов не приводит к выздоровлению человека. Развитие метастазов можно наблюдать у большинства больных онкологическими заболеваниями в возрасте от 50 до 70 лет. Именно им чаще всего ставят прогноз к развитию метастаз при условии, что рак продолжает развиваться.

Таким образом, метастазы в головном мозге - очень серьёзное клиническое последствие развития рака, которое снижает шансы на выздоровление и избежание летального исхода. При первых подозрениях на возникновение метастазов следует немедленно проконсультироваться с лечащим врачом, дабы предотвратить прогрессирование рака и метастазирования.

Метастазы в головной мозг: КТ, МРТ и ПЭТ-КТ диагностика

ЛУЧЕВАЯ ДИАГНОСТИКА МЕТАСТАЗОВ В МОЗГ

Метастазы в головной мозг (по данным Б. В. Гайдара, Т. Е. Рамешвили и др.) составляют до 40% всех опухолей, возникающих внутри полости черепа.

ИСТОЧНИК МЕТАСТАЗОВ В ГОЛОВНОЙ МОЗГ

В головной мозг обычно распространяются злокачественные новообразования почек, легких, молочной железы, щитовидной железы, реже - новообразования мочевого пузыря, яичников и простаты. Самая частая ситуация - рак легкого с метастазами в головной мозг. Также склонность к распространению в полость черепа имеют меланомы, практически никогда не метастазируют саркомы. Примерно в 7,8% случаев определить первичную опухоль не представляется возможным.

Частота метастазирования различных опухолей в головной мозг (Б. В. Гайдар, Т. Е. Рамешвили)

ЛОКАЛИЗАЦИЯ МЕТАСТАЗОВ В ГОЛОВНОЙ МОЗГ

Существуют разные типы расположения вторичных опухолей в полости черепа. Эти типы зависят от того, какие именно структуры поражены. Опухоли метастазируют:

1) В кости черепа

2) В твердую мозговую оболочку. Такой тип распределения вторичных опухолей характерен больше всего для аденокарциномы предстательной железы, светлоклеточного рака почки, меланомы.

3) В мягкую оболочку мозга (синонимы: карциноматозный менингит, карциноматоз мягкой оболочки мозга). Опухоли, чаще всего метастазирующие в мягкую мозговую оболочку: аденокарцинома бронха, молочной железы, желудка

4) Метастазы собственно в головной мозг, в паренхиму головного мозга.

  • 80% всех вторичных опухолей локализуются в полушариях мозга
  • 15% в мозжечке
  • 5% в мозговом стволе

МЕХАНИЗМ РАСПРОСТРАНЕНИЯ ОПУХОЛЕЙ В МОЗГ

Существуют несколько путей распространения раковых клеток по организму. Чаще всего распространение опухоли происходит гематогенным путем (через артериальные кровеносные сосуды). Обычно вторичные опухоли происходят из внутрилегочных узлов (причем, это может быть и первичный рак, и метастаз в легкое). Реже происходит распространение опухолей позвоночника через венозную систему позвонков.

Большое значение в распространении опухолевого поражения имеет спинномозговая жидкость (ликворный путь ). Таким образом метастазируют первичные опухоли спинного и головного мозга (медуллобластома, глиболастома, пинеобластома). Возможно также контактное распространение метастатической опухоли по мозговым оболочкам . В некоторых случаях встречается и лимфогенный путь распространения.

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ МЕТАСТАЗОВ В ГОЛОВНОЙ МОЗГ

Симптомы при метастазах в головном мозге может быть аналогичны таковым при первичных опухолях, выраженность симптоматики зависит от размера, локализации и количества метастазов, а также от типа их роста, сдавления окружающих мозговых структур, выраженности отека мозговой ткани и т. д.

Наиболее частые симптомы метастазов в головной мозг:

  • Парезы и параличи
  • Нарушение речи
  • Нарушения сознания (помрачнение или отсутствие)
  • Судороги (генерализованные или локальные)
  • Нарушение психических функций

КТ-ПРИЗНАКИ МЕТАСТАЗОВ В ГОЛОВНОЙ МОЗГ

Как выглядят метастазы в головной мозг на компьютерной томографии (КТ)? Практически во всех случаях выявляется единичное (реже) либо множественные (чаще) объемные образования, которые отвечают следующим параметрам:

  • Форма неправильная или сферическая
  • Структура неоднородная, в центре очага может обнаруживаться область низкой плотности, обусловленная некрозом и распадом центральной части опухоли. По периферии - более плотный «ободок», который отражает активную часть опухоли, имеющую кровеносные сосуды и обладающую способностью к росту. Этот «ободок» окружен зоной низкой плотности, отражающей отек ткани мозга. Ширина данной зоны может быть различной - от нескольких мм до нескольких десятков см. Относительно однородная структура без наличия участка низкой плотности в центре и без перифокального отека. Такая структура метастаза свидетельствует о его относительной «доброкачественности»
  • Отношение к прилежащим мозговым структурам. Очаги могут оказывать объемное воздействие различной степени выраженности на прилежащие отделы мозга, вызывая их смещение. Например, объемное образование в височной доле чаще всего приводит к выбуханию гиппокампа под намет мозжечка (височно-тенториальная дислокация), объемное образование мозжечка может воздействовать на мозговой ствол, приводя к его сдавлению, и т. д. Смерть при метастазах в мозг может наступить в результате сдавления мозгового ствола и нарушения дыхания и сердечной деятельности. В зависимости от локализации, вторичные очаги могут приводить к сдавлению церебральной ликворной системы, приводя к развитию окклюзионной гидроцефалии (резкому расширению центральных ликворных пространств на фоне повышения внутримозгового давления при окклюзии путей оттока ликвора из полости черепа)
  • Тип роста. Метастазы могут обладать инфильтративным типом роста (расти, разрушая окружающие ткани) и экспансивным типом (расти, раздвигая окружающие ткани). В первом случае они чаще всего дают осложнения в виде кровоизлияния, то во втором обычно обуславливают возникновение дислокаций.
  • Параметры контрастного усиления. Типичные вторичные опухоли в головном мозге увеличивают свою плотность в периферических отделах при внутривенном введении контраста, принимая вид «кольца», «полукольца», «спирали». Гораздо реже наблюдается равномерное контрастное усиление очага. Обычно центральная зона опухоли не усиливается, как и область перифокального отека.

Метастазы головного мозга, фото. На КТ с контрастным усилением у пожилой пациентки (в верхнем ряду слева) с жалобами на головные боли выявлены множественные объемные образования в левом полушарии мозга, интенсивно накапливающие контрастное вещество. Образования имеют характерную форму в виде «кольца». На изображениях в нижнем ряду и вверху справа определяются множественные очаги в головном мозге: отчетливо видны округлые образования с более плотным «ободком» по периферии, располагающиеся в левой теменной доле.

МРТ-признаки метастазов в мозг

МРТ - более чувствительный и специфичный метод в выявлении метастазов ЦНС по сравнению с компьютерной томографией. Вторичные опухоли имеют ряд общих черт при МР-исследовании.

Т1 ВИ (без контрастного усиления)

  • Изоинтенсивный либо умеренно гипоинтенсивный сигнал по отношению к белому веществу мозга от активной части опухоли
  • Гипоинтенсивный сигнал от центральной зоны (некроза и распада)
  • Гиперинтенсивный сигнал от центрального участка метастаза
  • Повышение интенсивности сигнала от отечных тканей мозга, окружающих вторичную опухоль, вследствие чего метастазы становятся более четкими на изображениях

МРТ с контрастным усилением

  • Выраженное увеличение интенсивности сигнала
  • Усиление сигнала по периферии в виде «кольца» или «короны»
  • Помогает дифференцировать кровоизлияиния в метастаз от геморрагического инсульта (выраженное усиление сигнала на Т1 ВИ)

Метастазы головного мозга на МРТ. Фото. Определяются множественные метастазы в мозг при раке легкого: слева в режиме Т1-ВИ в виде гипоинтенсивных образований, справа - в режиме Т2-ВИ виде множественных участков повышенного сигнала, окруженных зоной перифокального отека. У пациента подтверждена первичная опухоль легкого.

Отдельно необходимо рассмотреть МР-признаки метастазов меланомы в головной мозг, которые обладают сигнальными характеристиками, отличающимися от других опухолей вследствие наличия меланина в структуре. Метастазы безамилоидной меланомы выглядят на МРТ аналогично метастазам других опухолей, описанным выше. На Т1-ВИ они имеют резко гиперинтенсивный (высокий, яркий) сигнал, а наТ2-ВИ - изо- либо гипоинтенсивный (пониженный) сигнал.

Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) в диагностике вторичных опухолей ЦНС

Типичная картина вторичных очагов в головной мозг при ПЭТ - наличие зон повышенного захвата радиофармпрепарата (ФДГ - фтордезоксиглюкоза, либо препаратов меченых аминокислот, таких как метионин) с наличием очагов некроза, протяженных зон отека со сниженным захватом ФДГ.

Как выглядят метастазы на ПЭТ-КТ? Здесь виден опухолевый очаг в правой затылочной доле, значительно накапливающий РФП (меченный радиоактивным фтором метионин). ПЭТ-КТ - метод, признанный «золотым стандартом» не только в выявлении метастазов в мозг, но и позволяющий достоверно отличить их от других образований (кисты, абсцессы, гематомы, каверномы и т.п.). От тщательного анализа ПЭТ зависит результат диагностики.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА МЕТАСТАЗОВ В ГОЛОВНОЙ МОЗГ

ПРОГНОЗ И ПРОДОЛЖИТЕЛЬНОСТЬ ЖИЗНИ У ПАЦИЕНТОВ С МЕТАСТАЗАМИ В ГОЛОВНОЙ МОЗГ

В целом, прогноз при выявлении метастазов в головной мозг является неблагоприятным. Тот факт, сколько живут пациенты с метастазами в головном мозге, во многом зависит от наличия острой симптоматики, обусловленной следующими моментами:

  • Сдавление, дислокации и вклинения структур головного мозга
  • Вторичный ишемический инсульт либо кровоизлияние
  • Перекрытие путей оттока ликвора и развитие внутричерепной гипертензии
  • Прорастание в оболочки мозга и кости
  • Прорастание опухоли в сосуды мозга

При наличии хотя бы одного из состояний, перечисленных выше, возникает значительный риск для жизни пациента. Наоборот, при отсутствии осложнений, продолжительность жизни даже при наличии метастазов в мозге может быть достаточно длительной и достигать нескольких лет.

МЕТАСТАЗЫ ГОЛОВНОГО МОЗГА - ЛЕЧЕНИЕ

Как лечить метастазы в головной мозг?

1) Хирургическое лечение - удаления образования из ткани мозга может быть показано в случае одиночной опухоли. Решение о том, прибегать или нет к такому лечению, принимает только нейрохирург.

2) Химиотерапия. Адекватно подобранное химиолечение способно значительно увеличить продолжиьтельность жизни даже при отсутствии радикального удаления опухоли. Тип выбранного препарата зависит от гистологического типа первичной опухоли и подбирается химиотерапевтом.

3) Облучение головного мозга при метастазах дает хорошие результаты при наличии хорошей аппаратуры и отсутствии противопоказаний. Вариантами лучевой терапии являются кибернож и гамма-нож. Фактически, здесь речь идет о лучевой хирургии: направленный пучок излучения разрушает патологическую ткань. Показания к этому методу определяются совместно лучевым терапевтом и нейрохирургом.

Повторная расшифровка результатов КТ или МРТ при метастазах имеет смысл при сомнениях в диагнозе, при необходимости экспертной оценки, при выборе специализированного лечения. Консультирование снимков специализированными рентгенологами в сложных или онкологических случаях стало частью дорогостоящего лечения за рубежом. В России действует Национальная телерадиологическая сеть - служба удаленных консультаций ведущих диагностов, с помощью которой можно получить альтернативное заключение по исследованию (КТ, МРТ или ПЭТ).

Органов пищеварения, злокачественной струме.

По данным А. И. Абрикосова, на первом месте по частоте метастазов стоит рак молочной железы (больше чем в половине случаев он дает метастазы в костный мозг). По подсчетам Арнета, в четверти случаев при карцинозе костного мозга первичный очаг находится в предстательной железе. По сводкам отчетов прозектур, у женщин метастазы в костный мозг дает чаще всего рак молочной железы, у мужчин - рак предстательной железы .

Первичная опухоль в этих случаях обычно очень невелика (в предстательной железе нередко она определяется только микроскопически).

Метастазы развиваются преимущественно там, где находится активных кроветворный костный мозг - позвонки, проксимальные эпифизы бедренных костей, грудина, кости таза.

Своеобразна картина крови при карцинозе костного мозга. Имеется резкая анемия. Цветной показатель обычно близок к единице. Имеется пойкилоцитоз, анизоцитоз; среди эритроцитов много микроцитов, обычны полихромазия, эритроциты с базофильной зернистостью. Характерно чрезвычайно большое количество ядерных форм эритроцитов в периферической крови. Благодаря этому картина крови под микроскопом является чрезвычайно типичной. Эритробластов приходится от 2 до 20 и больше на 100 лейкоцитов. В 1 мм3 крови содержится от 200 до 1000 и больше эритробластов. Эритробласты обычно небольшие с оксифильно или полихроматофильно окрашенной протоплазмой и пикнотическим ядром (нормобласты). Также нередко велико и количество ретикулоцитов.

При карцинозе костного мозга сдвиг влево ядра нейтрофилов обычно выражен резче, чем при раковой анемии без метастазов в костный мозг.

В отдельных случаях отмечается значительное увеличение относительного и абсолютного числа эозинофилов (30-45% эозинофилов при 15 000- 45 000 лейкоцитов). Эозинофилия наблюдается только в ранних стадиях. При истощении костного мозга эозинофилы пропадают.

Число тромбоцитов часто уменьшено, в отличие от того, что бывает при опухолях, не метастазировавших в костный мозг.

Своеобразие картины крови при карцинозе костного мозга, видимо, объясняется, кроме действия тех факторов, которые вызывают раковую анемию без поражения костного мозга, тем, что раковые клетки, находясь среди кроветворной ткани, являются раздражителями для нее.

Описываются чрезвычайно редкие случаи с лимфатической лейкемоидной реакцией при раке желудка с метастазами в печень. В случае Каста были увеличены лимфатические узлы и несколько селезенка с увеличенными центрами размножения. Костный мозг в состоянии гипоплазии, богат жиром. В костном мозгу также очаги зрелых лимфоцитов. В крови в данном случае было 33 000-58 0000 лейкоцитов с 90-97% лимфоцитов среди них.

Описаны случаи с наличием протеина Бенс-Джонса при раке почки с обильными метастазами в костный мозг.

Пункция костного мозга может обнаружить раковые клетки среди элементов миелоидной ткани. По Рору, это крупные клетки с круглым, нежной сетчатой структуры ядром и светло-голубой протоплазмой. Рядом с этими крупными клетками находят мелкие с круглым ядром с нуклеолами. Протоплазма их более базофильна. И те, и другие клетки встречаются в виде групп, часто не отделенных друг от друга.

Чекулаев в пунктате костного мозга при раковых в него метастазах находил раковые клетки в виде групп (иногда в виде "синцития") - до 20 клеток вместе.

При приготовлении мазка групповое расположение клеток легко нарушается. Поэтому рекомендуют применять гистологическую методику: пунктат заключают в парафин. Исследуют срезы из таких препаратов.

Костномозговые клетки, находящиеся в соседстве с метастазами опухоли, нарушены в отношении созревания: находят крупные миелоциты и палочкоядерные лейкоциты ("гигантские"). В эритробластах нарушается правильность митоза ядер. Кроме того, могут наблюдаться случаи распространенного карциноза костного мозга без явлений раздражения со стороны эритроцитов, лейкоцитов, кровяных пластинок.

Сотрудниками нашей клиники Н. А. Циммерман, И. Я. Федоровой и А. Я. Ярошевским описан случай своеобразной гематологической реакции при раке желудка с метастазами в костный мозг. Наряду с резким эритробластозом (314 на 200 лейкоцитов) отмечалась анемия гемолитического типа с наличием 67% ретикулоцитов в периферической крови. В костном мозгу при исследовании были прижизненно обнаружены расположенные группами раковые клетки.

При карцинозе костей то преобладают явления разрушения костного вещества, то явления обызвествления. В последнем случае нередки диагностическое ошибки: рентгеновская картина совпадает с картиной, наблюдаемой при мраморной болезни костей.

Эритробластоз, т. е. наличие огромного количества эритробластов в периферической крови, заставляет предположить рак костного мозга. Наибольшие количества эритробластов в крови наблюдаются именно при метастазах рака в костный мозг. Важно также наличие миелоцитов в ней. Клинически большое значение имеют боли в костях, в частности в позвоночнике, костях таза, как самостоятельные (особенно при стоянии, ходьбе), так и при исследовании. Раковые метастазы в костях дают характерную картину при рентгенологическом исследовании. Чрезвычайно важно при наличии болей в костях и соответствующей картине крови изучение анамнеза, исследование грудной железы, предстательной железы. Большую роль играет пункция костного мозга и внимательный анализ пунктата. Необходимо пытаться применить рентгенотерапию, которая может дать временное улучшение.

В целях профилактики необходимо обращать серьезнейшее внимание на изменения со стороны молочной железы, предстательной железы, своевременное оперативное вмешательство.
Женский журнал www.. Тушинский

Зачастую злокачественные опухоли имеют тенденцию к метастазированию – распространению на близлежащие ткани и органы.

Таким образом, из одного новообразования могут возникнуть несколько других, что усугубит общее состояние организма и снизит шансы на выживание. Поэтому является необходимым своевременное обращение к врачу для предотвращения развития метастазов и обеспечения соответствующего лечения.

Метастазы в мозгу могут возникнуть из-за любой онкологии. Но среди всего разнообразия заболеваний можно выделить опухоли, при развитии которых метастазирование является наиболее вероятным.

В большинстве случаев именно следующие виды онкологических заболеваний распространяются на соседние ткани и органы:

  • Рак легких . Почти в 60% случаев именно он является причиной поражения мозга.
  • Опухоль молочной железы . Составляет около 30% от общего количества проявления метастазов.
  • Злокачественное новообразование в почках.
  • Меланома.
  • Рак толстого кишечника.

Обычно метастазы поражают мозг больных раком, возраст которых находится в промежутке от 50 до 70 лет. Хоть и вероятность возникновения у обоих полов имеет примерно одинаковые показатели, но все же частота появления определенных опухолей может различаться.

Основная причина метастазирования у мужчин – это рак легких, у женщин – рак груди.

Локализация и признаки

Костный мозг

Наиболее активно метастазы проявляются в следующих областях:

  • Кости таза.
  • Позвонки.
  • Грудь.
  • Эпифизы бедренных костей.
В течение длительного времени заболевание может протекать без каких-либо симптомов. В дальнейшем при развитии рака возникают такие проявления:
  • Анемия. Она становится причиной быстрой утомляемости, слабости, сонливости, головокружения и потемнения в глазах.
  • Обезвоживание.
  • Тошнота и рвота.
  • Нарушения работы стула.
  • Проблемы со свертываемостью крови. По этой причине возникают гематомы, кровотечения из носа или десны.
  • Слабость в мышцах , реже онемение конечностей.
  • Увеличение лимфатических узлов .
  • Астенический синдром . Характеризуется нарушением сознания, сна, сильной апатией.
  • В некоторых случаях возможно увеличение селезенки и печени.

Что касается специфических проявлений метастазов в костном мозге, то можно выделить характерные симптомы:

  • Остеопороз. Это снижение прочности и плотности тканей кости. В результате этого повышается риск переломов. Достаточно будет минимальной нагрузки.
  • Боли. Они могут возникать в костях не только в движении, но и сопровождать больного все время. Характерным для данного симптома является поражение нижних конечностей, области таза и ребер.
  • Наросты или утолщения на кости.
  • Кифосколиоз. Возникает деформация позвоночника, если метастазы локализуются в данном отделе.
  • Отверстия в костной ткани . Имеют разный размер, округлую форму и четкие границы.

Диагностирование рака костного мозга на ранних стадиях – достаточно редкое явление, так как пациенты зачастую принимают рассматриваемые признаки за радикулит или иные подобные патологии.

Нередко бывает, что больные раком длительное время проходят лечение от артрита, при этом даже не подозревая о наличии метастазов в костном мозге.

Возникает в 2% от общего количества онкологических заболеваний.

Спинной мозг

Главными проявлениями метастаза в спинном мозге являются болевые ощущения . Зачастую подобные признаки относят к иным поражениям – остеохондроз, к примеру. Боль является тупой и действует на протяжении длительного времени. Обычно возникает в ночные часы и обладает способностью к увеличению.

Степень ощущений определяет уровень пораженности позвонка. Поэтому их нарастание является очень пагубным проявлением.

Корешковые симптомы возникновения раковых клеток в спинном мозге возникают из-за стимуляции нервных окончаний отходами при разрушении ткани позвонков и нестабильности позвоночного отдела с компрессией корешков.

Компрессия спинного мозга сопровождается неприятными признаками, среди которых:

  • Нарушение работы стула.
  • Расстройство мочеиспускания.
  • Частичный или полный паралич.
  • Парез.

Развивается у 4% больных раком.

Головной мозг

Характер симптоматических проявлений при метастазировании в головной мозг зависит от величины новообразований, их числа и локализации.

Клинические проявления можно разделить на две группы:

  • Локальные. Они обуславливаются расположением новообразования в определенной области мозга, которая отвечает за выполнение функций некоторого органа.
  • Общемозговые. Зависят от величины опухоли. Размер влияет на оптимальную деятельность самого мозга.

Что касается непосредственно самих симптомов, то можно выделить следующие моменты в проявлении онкологического заболевания:

  • Если новообразование локализуется вблизи отдела, который обеспечивает иннервацию глаза , то возможно выпадение полей зрения – тогда орган восприятия не может определить некоторые области сектора обзора.
  • Множество мелких узлов могут обеспечить отек головного мозга . Подобное объясняется тем, что граммы опухолевой ткани в черепной коробке препятствуют нормальному обращению жидкостей и оказывают давление на здоровые структуры.
  • Более 50% больных страдают от головных болей . Выраженность данного симптома зависит от изменения положения головы. Это обуславливается тем, что при определенном угле возможно частичное восстановление обращения ликвора и, в конечном счете, это обеспечивает снижение интенсивности болевых ощущений.

    Стоит учитывать, что при дальнейшем росте метастазов боль действует постоянно и степень ее проявления увеличивается.

  • Зачастую возникает головокружение и раздвоение картинки .
  • Каждый пятый больной страдает от нарушения двигательной функции: меняется походка, движения , возникают судороги конечностей . Сбои могут привести к парезу половины тела.
  • У каждого шестого пациента снижаются интеллектуальные способности .
  • Метастатические образования могут не проявлять себя достаточно долгое время, поэтому обнаружить их можно лишь при обследовании.

Все же стоит учитывать, что при увеличении размеров новообразования функциональность всего организма достаточно быстро снижается.

Швы после операции

Отек структур вокруг опухоли в совокупности с повышенным внутричерепного давления обеспечивают проявление следующих общемозговых симптомов:

  • Головокружение.
  • Тошнота , реже рвота, при малейшем движении – в запущенных случаях даже при открывании глаз.
  • Постоянная икота.
  • Головная боль.

Такие проявления значительным образом сказываются на сознании человека, при этом больной может впасть в мозговую кому . Внутричерепное давление становится наиболее опасным – вплоть до летального исхода – при возникновении сниженной частоты сердцебиения и дыхания.

Около 7,5% раковых опухолей приходится на головной мозг.

Диагностика

Чтобы выявить метастазы в мозге, специалисты используют такие методики:

  • Компьютерная томография. Позволяет получить послойную картинку структур. Суть заключается в рентгеновском облучении исследуемой зоны с различной степенью и ракурсом. Полученные сведения поступают на компьютер, где подвергаются обработке, в результате чего выстраивается изображение исследуемого органа.
  • Магнитно-резонансная томография . Еще один метод получения картинки с помощью послойного сканирования. Отличается точностью. Принцип действия основан на облучении пациента электромагнитными волнами. Излучение фиксируется и обрабатывается в дальнейшем на компьютере.
  • УЗИ. При обследовании сосудов головного мозга данный метод диагностики не отличается полнотой данных. Но с его помощью можно заметить смещение сосудов или аномально развитую сосудистую сеть.

Лечение

Хирургическое вмешательство возможно лишь для определенных видов раковых опухолей. При наличии множества метастазов, которые успели проникнуть на большую глубину, данный метод противопоказан.

При единичном новообразовании, его удаление производится следующим образом:

Существуют иные методики лечения, среди которых:

  1. Лучевая терапия может использоваться как на весь головной мозг, так и на определенные отделы с локализацией метастазов. Множественные преимущества имеет способ протонной терапии. Его суть заключается в облучении опухоли с разных сторон под разными углами. Данный метод помогает полностью избавиться от новообразований, которые недоступны для хирургической операции.
  2. Химиотерапия имеет достаточно малую область применения в избавлении от метастазов в мозге, так как большинство используемых препаратов не могут проникнуть в мозговую ткань. И все же современная медицина предлагает новые лекарства для устранения опухоли. В большинстве случаев они применяются при возникновении рецидива после обычного лечения.
  3. Гамма-нож - это особый тип лучевой терапии. Его принцип основывается на облучении злокачественной опухоли сразу из нескольких точек. Это обеспечивает максимальную нагрузку на раковые клетки. Наиболее эффективен при устранении опухолей головного мозга и при метастазах.

Прогноз

Для больных с метастазированием злокачественных опухолей в мозг, прогноз достаточно плохой, так как обычно опухолевые клетки поражают и другие органы. Если их не лечить , то смерть наступает в течение двух-трех лет.

Также возможно возникновение рецидива, так как полностью избавиться от опухоли невозможно по причине ее труднодоступности, а также сложности операции. Точный прогноз зависит от многих причин :

  • Общее состояние организма.
  • Тип первичной опухоли.
  • Размер новообразования.
  • Степень распространенности метастазов.

Мозг обеспечивает функционирование всего организма человека, его роль – одна из важнейших. Поэтому при поражении данного органа прогноз в большинстве случаев является неблагоприятным.

В этом видео профессора обсуждают новые методики и стандарты лечения метастазов мозга:

Онкозаболевание миелоидной (кроветворной) ткани относится к разряду гемобластозов, и это собственно рак костного мозга. Следует отметить, что раковые клетки из костного мозга способны поражать костную ткань, и тогда развиваются различные форма рака костей. А могут вызывать онкологические поражения крови.

Говоря о раке костного мозга, специалисты имеют в виду онкологическое заболевание важнейшего кроветворного органа человека, который находится в губчатой ткани костей (концевых отделах длинных трубчатых костей и полостях многих губчатых костей, в том числе костей таза, черепа, грудины). Именно особые клетки миелоидной ткани костного мозга - гемопоэтические стволовые клетки - синтезируют лейкоциты, тромбоциты, эритроциты, а также эозинофилы, нейтрофилы, базофилы и мононуклеарные фагоциты. Костный мозг не синтезирует лимфоциты, но зато содержит В-лимфоциты, которые распознают в нашем организме генетически чужеродные вещества (антигены), начинают вырабатывать защитные антитела и «выпускают» их в кровь, обеспечивая функционирование иммунной системы.

Причины рака костного мозга

В ходе многочисленных исследований причин рака костного мозга выяснилось, что отдельно от других органов костный мозг поражается довольно редко. Гораздо более распространенная ситуация, когда костный мозг становится мишенью метастазов. По данным врачей-онкологов, метастазы рака в костный мозг чаще всего наблюдаются у пациентов со злокачественными новообразованиями легких, щитовидной железы, молочных желез, предстательной железы, а также при нейробластоме у детей (раке симпатической нервной системы). В последнем случае метастазы в костный мозг появляются более чем у 60% пациентов. В то время как метастазы рака в костный мозг при злокачественных опухолях толстой кишки бывают только в 8% случаев. Диссеминация (распространение) раковых клеток из первичного очага опухоли происходит кровью и лимфой, и таким образом бесконтрольно размножающиеся раковые клетки попадают в костный мозг.

Однако бывает и первичный рак костного мозга, истинные причины возникновения которого на сегодняшний день доподлинно неизвестны. Такие факторы, как инфекции, вредные химические вещества или других неблагоприятные воздействия окружающей среды могут играть определенную роль в возникновении рака костного мозга, но веских доказательств этого нет. Как нет и обоснованных аргументов того, что здесь присутствует наследственный фактор.

Большинство исследователей склонны видеть причины рака костного мозга в соматической мутации плазмоцитов - основных клеток, которые вырабатывают антитела и являются конечным этапом развития B-лимфоцита. Согласно этой версии, рак костного мозга - саркома костного мозга или миеломная болезнь - возникает из-за разрушения миелоидной ткани, которое происходит вследствие избыточного содержания плазмоцитов. Иногда плазмоциты могут полностью вытеснить из костного мозга нормальную кроветворную ткань.

Симптомы рака

Рак костного мозга, как показывает медицинская статистика, поражает в основном мужчин после 50 лет, но может развиваться и у людей более молодого возраста. Заболевание имеет две формы: с одним очагом (солитарную) и множественную (диффузную).

Отечественные и зарубежные онкологи указывают на следующие основные клинические симптомы рака костного мозга:

  • анемия, при которой человек быстро устает, жалуется на слабость и головокружения. Иногда анемия является самым первым и основным проявлением болезни;
  • стойкие и усиливающиеся при движении боли в костях (чаще всего в нижней части спины, тазу и в области ребер);
  • синяки на теле и кровоточивость десен (проблемы свертываемости крови связаны с низким уровнем тромбоцитов);
  • сжатие спинномозговых нервных окончаний, которое выражается в слабости мышц ног, онемении отдельных частей тела или ног, болях в области мочевого пузыря или кишечника и проблемы с их опорожнением;
  • повышенная жажда, тошнота, рвоты, запоры (свидетельствуют о высоком уровне кальция в крови - гиперкальциемии);
  • кровотечения из носа, затуманенность зрения, головные боли, сонливость (связаны с повышенной вязкостью крови из-за очень высокого уровня аномального белка класса иммуноглобулина - парапротеина);
  • места поражения костного мозга и костей (таза, ребер, грудины, черепа, реже - длинных костях) в виде отверстий различных размеров, но неизменно округлой формы с четкими границами;
  • припухлость над очагом опухоли.

При диффузной форме рака костного мозга (миеломы) наблюдаются такие симптомы, как:

  • прогрессирующая анемия нормохромного типа, истощение, снижение массы тела;
  • боли в костях;
  • размеры одиночных узлов поражения увеличиваются и сливаются, вызывая утолщение костной ткани;
  • системный остеопороз, то есть снижение плотности и прочности костей (может сопровождаться патологическими переломами);
  • поражение распространяется на позвоночник, вызывая его искривление (кифосколиоз грудного отдела);
  • подверженность больных бактериальным инфекциям вследствие значительного снижения иммунитета (в связи с гипогаммаглобулинемией).

Стадии рака

На первой, а нередко и на второй стадии рака костного мозга это заболевание диагностируется редко, так как пациенты принимают мучающие их боли за радикулит, а врачи – за остеохондроз, ревматизм, артрит или первичный радикулоневрит. Если пациенты обращаются к урологу по поводу проблем с почками, то у них сразу же подозревается мочекаменная болезнь или же пиелонефрит. И только на УЗИ обнаруживаются локальные патологические поражения костной ткани.

Последней стадией любого онкологического заболевания считается состояние, когда опухоль дала метастазы в лимфатические узлы и другие органы. Рак костного мозга 4 степени – это обширная саркома костного мозга с метастазами или диффузная форма миеломной болезни.

Диагностика рака

Понятно, что симптоматика рака костного мозга не может быть единственным основанием для постановки диагноза. Тем более что диагностика должна быть дифференцированной. Необходимы лабораторные анализом крови (биохимический и определение в крови IgM-антител), мочи, кала, а также с гистологическое исследование частиц пораженных тканей (биопсии) и биохимический анализ миелоидной ткани (пункция костного мозга).

В диагностике рака костного мозга обязательно используются рентгенологические методы, сцинтиграфия костей, компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансное обследование с помощью МРТ.

У 97% пациентов, имеющих рак костного мозга, показатели анализов крови и мочи на содержание белка аномальные.

Анализ крови при раке костного мозга весьма специфичен. Так, цветовой показатель крови (то есть относительное содержание гемоглобина в одном эритроците) близок к единице (при норме 0,85-1,05). Показатели СОЭ повышенные. Обнаруживается характерное для анемии изменение формы эритроцитов (пойкилоцитоз), значительное различие в размерах эритроцитов у одного и того же человека (анизоцитоз) с большим процентом аномально мелких по размеру эритроцитов (микроцитоз).

При этом в крови больных раком костного мозга повышено количество ядерных форм эритроцитов и эритробластов (промежуточных клеток развития красных кровяных телец). Число ретикулоцитов (молодых эритроцитов, которые образуются в костном мозге и циркулируют в крови) также выше нормы. А вот содержание тромбоцитов в анализе крови при раке костного мозга значительно ниже нормативного уровня.

Для подтверждения диагноза делается гистологический анализ костного мозга - биопсия (трепанобиопсия), и составленная по его результатам миелограмма позволяет объективно оценить состояние клеток костного мозга.

Лечение рака костного мозга

Лечение рака костного мозга зависит от формы заболевания. При солитарной форме миеломной болезни главный метод лечения хирургический, при котором очаг поражении удаляется.

Также назначается симтоматическое лечение, которое направленно на облегчение боли (прием обезболивающих препаратов); укрепление костей (протекторы костной ткани - бисфосфонаты); повышение содержания эритроцитов в крови (стероидные гормональные средства).

Для улучшения состава крови пациентов и снижения в ней уровня парапротеина может быть использовано обменное переливание крови или мембранный плазмаферез.

Если очаги поражения одиночные, проводится курс лучевой терапии. При диффузной миеломе применяют различные схемы химиотерапии - чтобы остановить их размножение раковых клеток.

Пересадка (трансплантация) стволовых клеток может быть одним из вариантов лечения рака костного мозга. Это лечение подходит не для всех случаев, однако дает больше шансов на полную ремиссию. Стволовые клетки обычно получают из крови пациента с онкозаболеванием перед лучевой или химиотерапией.

Общая длительность лечения рака костного мозга до ремиссии может составлять около года. Во многих случаях, когда имеется частичная ремиссия, в какой-то момент болезнь возвращается (рецидивы). Со временем лечение рецидивов усложняется и затрудняется.

Профилактика рака

Следует заметить, что в развитии рака костного мозга снижение иммунитета играет немаловажную роль. Поэтому для обеспечения организма веществами, полезными для костного мозга, рекомендуется употреблять в пищу:

  • богатую на жиры морскую рыбу (как источник незаменимых жирных кислот);
  • курятина (белки, селена, витаминов группы В);
  • грецкие орехи (железо, кобальт, медь, йод, цинк, марганец и полиненасыщенные жирные кислоты);
  • арахис (арахидоновая кислота);
  • куриные яйца (лютеин);
  • морская капуста (йод).

Очень важна адекватная коррекция гиперкальциемии, поэтому людям, имеющим диагноз рака костного мозга (миеломы) обычно рекомендуется пить много жидкости - не менее трех литров в день. Это помогает снизить высокий уровень кальция.

Прогноз рака

Чаще всего прогноз рака костного мозга неблагоприятный. Хотя при первичной солитарной миеломной болезни без метастазов выживаемость пациентов составляет 75-80%. К летальному исходу в большинстве случаев приводят остеогенные опухоли, то есть когда раковые клетки из костного мозга проникли в кости и вызвали рак кости (остеогенную саркому, хондросаркому, хордому, саркому Юинга и др.).

Сколько живут при раке костного мозга?

В общем, при своевременном обнаружении и проведенном лечении около половины людей живут 3-4 года. В некоторых случаях заболевание очень хорошо отвечает на лечение, и выживаемость гораздо выше. В частности, хорошие шансы на полную ремиссию рака костного мозга дает успешная трансплантация стволовых клеток.

В последние годы усилия онкологов сконцентрированы на разработке иммуноцитохимических и молекулярно-генетических методов диагностики морфологически сходных, но различных по происхождению опухолей детского возраста (нейробластома, саркома Юинга, рабдомиосаркома), характеризующихся ранним развитием метастазов в костном мозге.

Д.Ф. Глузман, д.м.н., профессор, Л.М. Скляренко, д.м.н., В.А. Надгорная, к.б.н., Г.И. Климнюк, к.м.н.; Институт экспериментальной патологии, онкологии и радиобиологии им. Р.Е. Кавецкого НАН Украины, Институт онкологии АМН Украины; г. Киев

Миелоидный костный мозг относится к числу органов, где чаще всего оседают опухолевые клетки и скрыто развиваются метастазы. Располагаясь в мельчайших капиллярах и имплантировавшиеся в синусах на ранних этапах метастазирования, клетки новообразований могут быть обнаружены в пунктатах и трепанобиоптатах костного мозга задолго до появления клинических и рентгенологических признаков поражения костей. Частота выявления опухолевых клеток в костном мозге при новообразованиях различной локализации колеблется в значительных пределах и определяется гистологической структурой опухоли, клинической стадией заболевания, чувствительностью и специфичностью примененных методов исследования (морфологических, иммуноцитохимических, молекулярно-генетических).

У пациентов детского возраста с солидными опухолями наиболее часто метастазы в костный мозг и кости обнаруживаются при нейробластоме, саркоме Юинга, рабдомиосаркоме, ретинобластоме, медуллобластоме. Нередко признаки поражения костного мозга определяются уже в момент установления диагноза. Особенно часто инфильтрация костного мозга опухолевыми клетками отмечается у детей в возрасте до 1 года. Метастазы в костном мозге могут диагностироваться на сравнительно поздних стадиях заболевания у детей с остеогенной саркомой, фибросаркомой, различными формами рака. При таких новообразованиях, как нефробластома, гепатобластома, опухоли ЦНС, за исключением медуллобластомы, метастазирование в костный мозг наблюдается редко.

В детской практике метастазы опухолей почти с одинаковой частотой обнаруживаются в гистологических срезах трепанобиоптатов и в мазках, полученных при пункции костного мозга в 2-4 точках.

Симптомы, обусловленные метастатическим поражением костного мозга, вариабельны и не являются специфическими. К их числу относятся боли в костях скелета, развитие анемии, геморрагические проявления, вызванные тромбоцитопенией, инфекционные осложнения, связанные с нейтропенией. При исследовании периферической крови у ряда больных могут наблюдаться лейкоцитоз или лейкопения, эозинофилия, нейтрофилез, лимфоцитоз и моноцитоз. Нередко отмечается лейкоэритробластическая реакция, сопровождающаяся появлением в крови эритро- и нормобластов, а также незрелых гранулоцитов.

Нейробластома возникает из эмбриональных нейробластов, мигрирующих из нейрального гребешка в ганглии симпатической нервной системы и надпочечники. Относится к числу наиболее распространенных солидных новообразований у детей (7-10% всех опухолей детского возраста). Средний возраст заболевших составляет около 2 лет. У одной трети больных заболевание диагностируется на первом году жизни.

Наиболее часто первичная опухоль локализуется в надпочечниках (32%), паравертебрально в забрюшинном пространстве (28%), в заднем средостении (15%), значительно реже в области малого таза (6%) и шеи (2%).

Нейробластома способна к раннему гематогенному метастазированию. Почти у 50% детей во время поступления в клинику наблюдаются метастазы в костный мозг и кости, лимфатические узлы.

Клинические проявления у детей с нейробластомой во многом определяются локализацией первичной опухоли, регионарных или отдаленных метастазов. Во многих случаях общие симптомы являются неспецифическими, наблюдающимися при других распространенных в детском возрасте заболеваниях.

Диагностика нейробластомы и очагов метастазирования осуществляется до начала терапии на основе результатов компьютерной томографии, магнитно-резонансного исследования и сканирования с использованием 99m Tc. С целью установления метастатического поражения проводится пункция костного мозга грудины и (или) билатеральная трепанобиопсия гребешков подвздошной кости.

При лабораторном исследовании у детей с нейробластомой в сыворотке крови и моче могут определяться повышенный уровень опухолеассоциированных маркеров: метаболитов катехоламинов, нейронспецифической енолазы, ферритина, лактатдегидрогеназы, ганглиозидов (GD2, GD1b, GT1b).

Современная гистологическая классификация периферических нейробластических опухолей (ПНО), предложенная Международным комитетом по патологии нейробластом на основе адаптации ранее существовавших систем Yoshi и Shimada, включает четыре категории новообразований:

  • нейробластому (с бедной стромой из Шванновских клеток);
  • ганглионейробластому со смешанным клеточным составом (богатую Шванновской стромой);
  • ганглионейрому (с преобладающим стромальным компонентом);
  • ганглионейробластому нодулярную со сложным строением (богатую стромой, с преобладанием стромы и бедную стромой).

Подобная классификация представляет ценность только при исследовании адекватного биопсийного материала, полученного до начала терапии. Цитоморфологические признаки опухолевых клеток (уровень дифференцирования нейробластов, соотношение митотически делящихся клеток и клеток с признаками кариорексиса, доля стромального компонента) с учетом возраста ребенка позволяют подразделить ПНО на подгруппы с благоприятным и неблагоприятным прогнозом.

В настоящее время все большее значение приобретают биологические прогностические факторы, основанные на результатах иммунофенотипирования и молекулярно-генетического анализа клеток нейробластомы.

Одной из наиболее распространенных и признанных является Международная система клинического стадирования нейробластомы (INSS), которая во многом основывается на гистологическом изучении удаленной при оперативном вмешательстве опухоли и пораженных лимфатических узлов, дополненном данными иммуногистохимического и электронномикроскопического исследований; изучении мазков из пунктата или гистологических препаратов трепаната костного мозга. Эти же критерии используются для оценки полноты ремиссии после проведенной терапии.

Для отличия клеток нейробластомы от имеющих сходные структурные и цитологические признаки опухолей иной тканевой природы все шире применяются иммуногистохимические методы с использованием панели маркерных моноклональных антител. Проводится иммунофенотипирование клеток в замороженных, фиксированных в формалине и заключенных в парафин срезах опухолей и в мазках из пунктатов костного мозга при его метастатическом поражении. В диагностическую панель включаются антитела к нейронспецифической енолазе, синаптофизину, хромогранину А, антигену Leu-7 (CD57), общелейкоцитарному антигену (CD45), нейрофиламентам, виментину, десмину, белку S-100, антигену MIC2 (CD99), миоглобину, актину. Это позволяет надежно на гистогенетической основе дифференцировать метастазы нейробластомы в костный мозг и различные цитологические варианты наиболее частых у детей острых лимфобластных лейкозов Т- и В-клеточного происхождения, метастазы ретинобластомы и медуллобластомы, а также других новообразований, состоящих из малых округлых синих клеток (small blue round cell tumоrs). При исследовании гистологических срезов по маркерным гистогенетическим признакам нейробластому удается отличить от ряда других опухолей: мелкоклеточной остеогенной саркомы, мезенхимальной хондросаркомы и ряда других более редко встречающихся в детском возрасте новообразований.

В нашем институте были проанализированы тонкоигольные пунктаты опухолей и мазки костного мозга грудины и гребешков подвздошной кости у 88 детей с нейробластомой (табл.). У 50 больных (57%) уже в момент поступления в отделение детской онкологии Института онкологии АМН Украины по данным цитологического и иммуноцитохимического исследований было выявлено метастатическое поражение костного мозга.

При обследовании детей с метастазами нейробластомы диффузный характер поражения костного мозга был выявлен в 45 случаях, очаговый – у 5 больных. Помимо этого, с помощью рутинных цитоморфологических и иммуноцитохимических методов микрометастазы и отдельные опухолевые клетки в костном мозге были обнаружены в различные сроки наблюдения еще у 20 (23%) больных, подвергавшихся терапии. В ряде случаев актуальным в диагностическом плане была дифференциация метастазов нейробластомы, рабдомиосаркомы, медуллобластомы, острого лимфобластного лейкоза и ранних этапов лейкемизации неходжкинских лимфом. С этой целью использовались результаты цитохимических исследований (определение активности кислой фосфатазы, щелочной фосфатазы, кислой неспецифической эстеразы, PAS-реакция) и маркерные иммунофенотипические признаки, представленные в таблице.

При определении активности кислой фосфатазы в цитоплазме клеток нейробластомы и метастазов в костном мозге отмечалось слабое диффузное или мелкогранулярное окрашивание. Реакция при определении активности щелочной фосфатазы и кислой неспецифической эстеразы была отрицательной. При выявлении PAS-положительных веществ наблюдалось слабое диффузное окрашивание цитоплазмы опухолевых клеток.

При иммуноцитохимическом исследовании (АВС-АР метод) на поверхностных мембранах клеток первичной опухоли и метастазов, как правило, определялись антигены нейробластомы, Leu-7 (CD57) и CD56. Экспрессия нейрофиламентов отмечалась в клетках более дифференцированных опухолей. В части клеток нейробластом обнаруживались хромогранин А и синаптофизин. Отрицательными были результаты реакций при выявлении различных типов цитокератинов, десмина, общелейкоцитарного антигена (CD45), антигена MIC2 (CD99).

Прогностическое значение имело определение экспрессии гликопротеина CD44, с которым связывают реализацию метастатического потенциала различных типов новообразований, на поверхностных мембранах клеток нейробластомы. Гликопротеин CD44 (H-CAM, Pgp-1) с молекулярной массой 85 кД имеет сходство с лектинами С типа. Его лигандами являются гиалуроновая кислота, коллаген I и IV типов, фибронектин, ламинин. Он участвует в межклеточных взаимодействиях, прикреплении лейкоцитов к эндотелиальным клеткам, агрегации лейкоцитов, хоминге клеток в периферические органы лимфопоэза. Экспрессия гликопротеина CD44 на мембранах клеток нейробластомы служит показателем благоприятного прогноза.

Все большее практическое значение в плане прогноза и выбора методов терапии больных нейробластомой приобретают результаты цитогенетических и молекулярно-генетических исследований. Прежде всего это касается хромосомы 1 – делеций, ведущих к утрате материала из короткого плеча (1р) и дополнительных сегментов длинного плеча (1q). Подобные аномалии отмечаются у 33% пациентов. У 42% больных с нейробластомой наблюдаются также аномалии хромосомы 17.

К числу приоритетных прогностических критериев должны быть отнесены амплификации онкогена N-myc, делеция 1р, степень плоидности хромосом.

Саркома Юинга. К категории так называемых злокачественных опухолей детского и юношеского возраста, при которых развиваются ранние метастазы в костный мозг, относятся новообразования семейства сарком Юинга. Они включают недифференцируемую типичную саркому Юинга и ее внескелетный аналог, злокачественную мелкоклеточную нейроэктодермальную опухоль торако-абдоминальной области (опухоль Аскина), а также группу примитивных нейроэктодермальных новообразований мягких тканей и костей (PNET). Опухоли, относящиеся к семейству сарком Юинга, имеют нейроэктодермальное происхождение и гистогенетически связаны с клетками нервного гребешка. В процессе эмбриогенеза клетки нервного гребешка, распространяясь по сомитам, участвуют в образовании элементов симпатической периферической нервной системы. Они же являются возможным источником развития опухолей.

Саркома Юинга является второй по частоте злокачественной опухолью костей после остеогенной саркомы у детей. Пик заболеваемости (57,5%) приходится на второе десятилетие жизни, т. е. на период формирования и созревания костного скелета. Поражаются практически все отделы костного скелета, но наиболее часто плоские кости таза, ребра, лопатка, кости лицевого черепа, диафизы длинных трубчатых костей – бедренной, большой и малой берцовой. Примерно у 20-25% больных уже в момент установления диагноза определяются отдаленные метастазы – в легких, костях и костном мозге.

Клиническая симптоматика заболевания во многом определяется локализацией первичной опухоли. Основными симптомами являются локальная боль и припухлость, нарушения функции конечности. Опухоли тазовых костей из-за незначительной болезненности в течение долгого периода времени остаются нераспознанными. У больных с саркомой Юинга, особенно при наличии метастазов, могут обнаруживаться и такие общие признаки, как потеря массы тела, повышение температуры. При лабораторном исследовании может определяться непостоянное увеличение уровня ЛДГ и ферритина в сыворотке крови, изменения в свертывающей системе крови.

Рентгенография пораженных костей позволяет установить литический и смешанный, литический и склеротический характеры процесса. Компьютерная томография первичного опухолевого очага дает возможность получить ценную информацию о степени поражения окружающих мягких тканей и о распространении процесса по костномозговому каналу. Поиск отдаленных метастазов включает обязательную рентгенографию и компьютерную томографию грудной клетки, сцинтиграфию с использованием 99m Tc, магнитно-резонансную томографию. Проводится пункционная биопсия костного мозга из нескольких точек и трепанобиопсия костного мозга подвздошной кости.

Для установления верифицированного диагноза обязательным является проведение открытой (эксцизионной) биопсии, позволяющей получить достаточное количество репрезентативного материала для последующего гистологического изучения, которое при необходимости может быть дополнено результатами иммуногистохимического и молекулярно-генетического анализов.

Важным вспомогательным методом в диагностике саркомы Юинга является цитологическое исследование мазков из материала, полученного при пункционной биопсии, которое позволяет при паноптической окраске более детально изучить цитоморфологические и цитохимические особенности опухолевых клеток. В цитологических препаратах у больных саркомой Юинга обычно определяется большое скопление опухолевых клеток, располагающихся разрозненно или образующих небольшие скопления или комплексы в виде «псевдорозеток». Опухолевые элементы достаточно мономорфные, средних или мелких размеров. Ядерно-цитоплазматическое отношение очень высокое. Ядра округлой формы располагаются в клетках центрально, реже эксцентрично. На фоне мелкодисперсной структуры ядерного хроматина изредка могут быть обнаружены нуклеолы. В умеренно или интенсивно базофильной цитоплазме иногда отмечаются признаки вакуолизации.

При цитохимическом исследовании установлены некоторые различия саркомы Юинга и других форм опухолей детского возраста из малых округлых синих клеток. Так, в цитоплазме клеток опухоли Юинга при PAS-реакции в подавляющем большинстве случаев отмечается интенсивное окрашивание с отложением конечных продуктов в виде крупных гранул и блоков. Реакция при определении активности щелочной фосфатазы в клетках саркомы Юинга, в отличие от остеогенной саркомы, отрицательная, а активность кислой фосфатазы колеблется от слабой до умеренной при диффузно-гранулярном окрашивании цитоплазмы клеток. Активность миелопероксидазы, нафтол-AS-D-хлорацетатэстеразы и кислой неспецифической эстеразы в клетках опухоли Юинга и PNET практически не выявляется.

Результаты иммуногистохимических исследований свидетельствуют о важном значении в диагностике PNET и саркомы Юинга определения на поверхностных мембранах клеток гликопротеина р30/32 (CD99) – продукта гена MIC2 . Клетки этих опухолей почти в 100% случаев реагировали с антителами 013, НВА71, 12Е7 к антигену. Практически у всех больных с новообразованиями семейства Юинга отмечается диффузное или фокальное окрашивание цитоплазмы опухолевых клеток при выявлении виментина . К числу дополнительных маркеров, выявление которых может быть использовано при диагностике PNET и саркомы Юинга, относятся антиген CD57 (Leu-7), белок S-100, белки нейрофиламентов, синаптофизин, обнаруживаемые в 40% случаев. Хромогранин выявляется в опухолевых клетках у 20% больных, реакция на десмин и общелейкоцитарный антиген (CD45) практически во всех случаях отрицательная.

Результаты молекулярно-генетических исследований также могут быть использованы для раннего выявления метастазов в костный мозг и проведения дифференциальной диагностики саркомы Юинга, PNET и других «мелко-кругло-синеклеточных» опухолей детского возраста. Установлено, что в клетках саркомы Юинга в 90% случаев отмечается транслокация t(11;22)(q24;q12) с вовлечением генов FLI-1 и EWS.

Рабдомиосаркома – злокачественная опухоль, возникающая из примитивных мезенхимальных клеток, коммитированных к развитию в поперечно-полосатую мышечную ткань. Является наиболее частой в гетерогенной группе сарком мягких тканей, на долю которых приходится 6,5% всех злокачественных опухолей детского возраста. Почти в 70% случаев опухоль диагностируется у детей в возрасте до 10 лет. Отмечается два пика заболеваемости: у детей 2-5 лет и в подростковом возрасте.

Рабдомиосаркома может развиваться в различных органах: в орбите глаза, носоглотке, на лице и шее, в органах мочеполового тракта (мочевой пузырь, предстательная железа, влагалище, вульва, матка), в забрюшинном пространстве, средостении, в зоне расположения мышц нижних и верхних конечностей, в мышцах туловища. Это чрезвычайно агрессивная опухоль, обладающая высокой степенью злокачественности, способная к диссеминации как лимфогенным, так и гематогенным путем. Примерно 20% больных поступают в клинику уже при наличии метастазов. Наиболее часто метастазы обнаруживаются в легких, лимфатических узлах, костях и костном мозге, редко в печени, головном мозге. Начальные признаки и симптомы заболевания во многом определяются локализацией опухоли, ее распространением на окружающие ткани и топографией отдаленных метастазов.

Для установления диагноза необходима открытая биопсия с получением достаточного количества материала для проведения рутинного гистологического исследования, иммуногистохимического и молекулярно-генетического анализов. Данные тонкоигольной пункционной биопсии имеют вспомогательное значение, позволяют точнее охарактеризовать цитоморфологические, цитохимические и иммунофенотипические признаки клеток новообразования. Выполняется также биопсия пораженных лимфатических узлов, стернальная пункция и билатеральная трепанобиопсия костного мозга гребешков подвздошной кости.

Проведению биопсии предшествует полное клиническое и лабораторное обследование, использование данных УЗИ, компьютерной и магнитно-резонансной томографии, радиоизотопного сканирования костей скелета.

Предоперационная система стадирования, основанная на TNM-классификации Международного агентства по изучению рака (MAИР) и использующаяся европейской группой по изучению сарком мягких тканей (SIOP), учитывает размеры первичной опухоли и степень инвазии окружающих тканей, состояние регионарных лимфатических узлов и наличие или отсутствие отдаленных метастазов. Послеоперационная система TNM (pTNM) базируется на результатах изучения гистологической структуры опухоли, оценке полноты ее удаления (данные микроскопического выявления резидуальных опухолевых клеток) и степени поражений лимфатических узлов, полученных во время оперативного вмешательства.

Важное прогностическое значение, особенно при использовании современной протокольной терапии, имеют результаты патогистологического исследования, позволяющие выделить основные формы рабдомиосарком. Выделяют эмбриональную, альвеолярную и более редкую у детей плеоморфную формы рабдомиосарком.

Эмбриональная рабдомиосаркома, в том числе и ботриоидная, наиболее частая у детей, встречается в участках, где нет поперечно-полосатых мышц. Вероятно, ее возникновение связано с проявлениями дисэмбриоплазии. Выделяют круглоклеточный, миксоидный и пучковый варианты эмбриональной рабдомиосаркомы.

Альвеолярная рабдомиосаркома характеризуется наличием псевдожелезистых и псевдоальвеолярных структур, разделенных соединительнотканными прослойками. Просвет альвеол заполняют овальные и округлые клетки типа эмбриональных миобластов.

Плеоморфная рабдомиосаркома состоит из мелких округлых, овальных или веретенообразных клеток, количественное соотношение которых может варьировать. Возможно наличие полиморфных гигантских многоядерных клеток, напоминающих миосимпласты.

У больных с эмбриональной рабдомиосаркомой (особенно при ботриоидном и веретеноклеточном вариантах) прогноз лучше, чем у детей с альвеолярной рабдомиосаркомой.

Дифференциальная диагностика эмбриональной рабдомиосаркомы и других опухолей из малых округлых клеток с базофильной цитоплазмой крайне сложна. Важную роль играет применение иммуногистохимических методов с использованием антител к известным гистогенетическим маркерам (виментину, мышечному актину, десмину и т. д.). Положительная реакция с антителами к виментину наблюдается во всех клетках при различных формах рабдомиосарком. Столь же надежным маркером служит определение различных эпитопов десмина. В значительном числе случаев в ядрах опухолевых клеток выявляется продукт гена мышечного дифференцирования MyoD1, один из регуляторных белков, контролирующих дифференцирование и определяющих иммунофенотип клеток мышечной ткани. С различной частотой в клетках рабдомиосаркомы определяется экспрессия антигена CD99 (продукта гена MIC2), антигена CD57, редко нейронспецифической енолазы, синаптофизина, хромогранина А.

По данным цитогенетических исследований и проточной цитофлуориметрии существует связь между содержанием ДНК в ядрах опухолевых клеток и прогнозом у больных рабдомиосаркомой. Более благоприятный прогноз отмечен при наличии анэуплоидии. К числу специфических молекулярно-генетических аномалий относится транслокация t(2;13)(q35;q14), обнаруживаемая с высокой частотой при альвеолярной рабдомиосаркоме.