Пурпура тромбоцитопеническая — симптомы, фото, лечение и препараты. Если лекарства бессильны. Стадии течения тромбоцитопенической пурпуры




Разновидность геморрагического диатеза, характеризующаяся дефицитом красных кровяных пластинок - тромбоцитов, чаще вызванным иммунными механизмами. Признаками тромбоцитопенической пурпуры служат самопроизвольные, множественные, полиморфные кровоизлияния в кожу и слизистые оболочки, а также носовые, десневые, маточные и другие кровотечения. При подозрении на тромбоцитопеническую пурпуру оценивают анамнестические и клинические данные, показатели общего анализа крови, коагулограммы, ИФА, микроскопии мазков крови, пункции костного мозга. В лечебных целях больным назначаются кортикостероидные, гемостатические препараты, цитостатическая терапия, проводится спленэктомия.

Общие сведения

Тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа, доброкачественная тромбоцитопения) – гематологическая патология, характеризующаяся количественным дефицитом тромбоцитов в крови, сопровождающаяся наклонностью к кровоточивости, развитию геморрагического синдрома. При тромбоцитопенической пурпуре уровень кровяных пластинок в периферической крови опускается значительно ниже физиологического - 150х10 9 /л при нормальном или несколько увеличенном количестве мегакариоцитов в костном мозге. По частоте встречаемости тромбоцитопеническая пурпура занимает первое место среди прочих геморрагических диатезов . Манифестирует заболевание обычно в детском возрасте (с пиком в раннем и дошкольном периоде). У подростков и взрослых патология в 2-3 раза чаще выявляется среди лиц женского пола.

В классификации тромбоцитопенической пурпуры учитываются ее этиологические, патогенетические и клинические особенности. Различают несколько вариантов - идиопатическую (болезнь Верльгофа), изо-, транс-, гетеро- и аутоиммунную тромбоцитопеническую пурпуру, симптомокомплекс Верльгофа (симптоматическую тромбоцитопению).

По течению выделяют острую, хроническую и рецидивирующую формы. Острая форма более характерна для детского возраста, длится до 6 месяцев с нормализацией уровня тромбоцитов в крови, не имеет рецидивов. Хроническая форма протекает более 6 месяцев, чаще встречается у взрослых пациентов; рецидивирующая - имеет циклическое течение с повторениями эпизодов тромбоцитопении после нормализации уровня тромбоцитов.

Причины тромбоцитопенической пурпуры

В 45% случаев имеет место идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, развивающаяся самопроизвольно, без видимых причин. В 40% случаев тромбоцитопении предшествуют различные инфекционные заболевания (вирусные или бактериальные), перенесенные примерно за 2-3 недели до этого. В большинстве случаев это инфекции верхних отделов дыхательного тракта неспецифического генеза, в 20% - специфические (ветряная оспа , корь , краснуха , эпидемический паротит , инфекционный мононуклеоз , коклюш). Тромбоцитопеническая пурпура может осложнять течение малярии , брюшного тифа , лейшманиоза , септического эндокардита . Иногда тромбоцитопеническая пурпура проявляется на фоне иммунизации - активной (вакцинации) или пассивной (введения γ - глобулина). Тромбоцитопеническая пурпура может быть спровоцирована приемом медикаментов (барбитуратов, эстрогенов, препаратов мышьяка, ртути), длительным воздействием рентгеновских лучей (радиоактивных изотопов), обширным хирургическим вмешательством, травмой, избыточной инсоляцией. Отмечаются семейные случаи заболевания.

Большинство вариантов тромбоцитопенической пурпуры имеет иммунную природу и связано с продукцией антитромбоцитарных антител (IgG). Образование иммунных комплексов на поверхности тромбоцитов приводит к быстрому разрушению кровяных пластинок, уменьшению продолжительности их жизни до нескольких часов вместо 7-10 суток в норме.

Изоиммунная форма тромбоцитопенической пурпуры может быть обусловлена поступлением в кровь «чужеродных» тромбоцитов при повторных переливаниях крови или тромбоцитарной массы, а также антигенной несовместимостью тромбоцитов матери и плода. Гетероиммунная форма развивается при повреждении антигенной структуры тромбоцитов различными агентами (вирусами, медикаментами). Аутоиммунный вариант тромбоцитопенической пурпуры вызван появлением антител против собственных неизмененных антигенов тромбоцитов и обычно сочетается с другими заболеваниями такого же генеза (СКВ , аутоиммунной гемолитической анемией). Развитие трансиммунной тромбоцитопении у новорожденных провоцируется проходящими через плаценту антитромбоцитарными аутоантителами матери, больной тромбоцитопенической пурпурой.

Дефицит тромбоцитов при тромбоцитопенической пурпуре может быть связан с функциональным поражением мегакариоцитов, нарушением процесса отшнуровывания кровяных красных пластинок. Например, симптомокомплекс Верльгофа обусловлен неэффективностью гемопоэза при анемии (B-12 дефицитной , апластической), остром и хроническом лейкозах , системных заболеваниях органов кроветворения (ретикулезах), костномозговых метастазах злокачественных опухолей.

При тромбоцитопенической пурпуре происходит нарушение образования тромбопластина и серотонина, снижение сократительной способности и усиление проницаемости стенки капилляров. С этим связаны удлинение времени кровотечения, нарушение процессов тромбообразования и ретракции кровяного сгустка. При геморрагических обострениях количество тромбоцитов снижается вплоть до единичных клеток в препарате, в период ремиссии восстанавливается до уровня ниже нормы.

Симптомы тромбоцитопенической пурпуры

Тромбоцитопеническая пурпура клинически проявляется при падении уровня тромбоцитов ниже 50х10 9 /л, обычно через 2-3 недели после воздействия этиологического фактора. Характерна кровоточивость по петехиально-пятнистому (синячковому) типу. У больных тромбоцитопенической пурпурой появляются безболезненные множественные кровоизлияния под кожу, в слизистые оболочки («сухой» вариант), а также кровотечения («влажный» вариант). Они развиваются спонтанно (часто в ночное время) и их выраженность не соответствует силе травматического воздействия.

Геморрагические высыпания полиморфны (от незначительных петехий и экхимозов до крупных синяков и кровоподтеков) и полихромны (от ярких багрово-синих до бледных желто-зеленых в зависимости от времени появления). Чаще всего геморрагии возникают на передней поверхности туловища и конечностей, редко – в области лица и шеи. Кровоизлияния определяются и на слизистой оболочке миндалин, мягкого и твердого неба, конъюнктиве и сетчатке, барабанной перепонке, в жировой клетчатке, паренхиматозных органах, серозных оболочках головного мозга.

Патогномоничны интенсивные кровотечения - носовые и десневые, кровотечения после удаления зубов и тонзиллэктомии . Могут появляться кровохарканье, кровавые рвота и понос, кровь в моче. У женщин обычно превалируют маточные кровотечения в виде меноррагий и метроррагий, а также овуляторных кровотечений в брюшную полость с симптомами внематочной беременности . Непосредственно перед менструацией появляются кожные геморрагические элементы, носовые и другие кровотечения. Температура тела остается в норме, возможна тахикардия . При тромбоцитопенической пурпуре имеется умеренная спленомегалия . При профузном кровотечении развивается малокровие внутренних органов, гиперплазия красного костного мозга и мегакариоцитов.

Медикаментозная форма манифестирует вскоре после приема лекарственного препарата, продолжается от 1 недели до 3 месяцев со спонтанным выздоровлением. Радиационная тромбоцитопеническая пурпура отличается тяжелым геморрагическим диатезом с переходом костного мозга в гипо- и апластическое состояние. Инфантильная форма (у детей до 2 лет) имеет острое начало, тяжелый, часто хронический характер и выраженную тромбоцитопению (9/л).

В течении тромбоцитопенической пурпуры выявляют периоды геморрагического криза, клинической и клинико-гематологической ремиссии. При геморрагическом кризе кровоточивость и лабораторные изменения ярко выражены, в период клинической ремиссии на фоне тромбоцитопении геморрагии не проявляются. При полной ремиссии отсутствуют и кровоточивость, и лабораторные сдвиги. При тромбоцитопенической пурпуре с большой кровопотерей наблюдается острая постгеморрагическая анемия , при длительной хронической форме – хроническая железодефицитная анемия .

Наиболее грозное осложнение – кровоизлияние в головной мозг развивается внезапно и быстро прогрессирует, сопровождаясь головокружением, головной болью, рвотой, судорогами, неврологическими нарушениями.

Диагностика тромбоцитопенической пурпуры

Диагноз тромбоцитопенической пурпуры устанавливается гематологом с учетом анамнеза, особенностей течения и результатов лабораторных исследований (клинического анализа крови и мочи, коагулограммы, ИФА, микроскопии мазков крови, пункции костного мозга).

На тромбоцитопеническую пурпуру указывают резкое снижение числа тромбоцитов в крови (9/л), увеличение времени кровотечения (>30 мин.), протромбинового времени и АЧТВ, снижение степени или отсутствие ретракции сгустка. Число лейкоцитов обычно в пределах нормы, анемия появляется при значительной кровопотере. На высоте геморрагического криза выявляются положительные эндотелиальные пробы (щипка, жгута, уколочная). В мазке крови определяется увеличение размеров и снижение зернистости тромбоцитов. В препаратах красного костного мозга обнаруживается нормальное или повышенное количество мегакариоцитов, присутствие незрелых форм, отшнуровка тромбоцитов в малочисленных точках. Аутоиммунный характер пурпуры подтверждается наличием в крови антитромбоцитарных антител.). При уровне тромбоцитов 9/л лечение осуществляют без дополнительных показаний в условиях стационара.

Кровотечения купируются введением кровоостанавливающих препаратов, местно применяется гемостатическая губка. Для сдерживания иммунных реакций и снижения сосудистой проницаемости назначаются кортикостероиды в понижающей дозе; гипериммунные глобулины. При больших кровопотерях возможны трансфузии плазмы и отмытых эритроцитов. Вливания тромбоцитарной массы при тромбоцитопенической пурпуре не показаны.

У больных хронической формой с рецидивами обильных кровотечений и кровоизлияниями в жизненно важные органы выполняют спленэктомию . Возможно назначение иммунодепрессантов (цитостатиков). Лечение тромбоцитопенической пурпуры при необходимости должно сочетаться с терапией основного заболевания.

В большинстве случаев прогноз тромбоцитопенической пурпуры весьма благоприятный, полное выздоровление возможно в 75% случаев (у детей – в 90%). Осложнения (например, геморрагический инсульт) наблюдаются в острой стадии, создавая риск смертельного исхода. При тромбоцитопенической пурпуре требуется постоянное наблюдение гематолога, исключаются препараты, влияющие на агрегационные свойства тромбоцитов (ацетилсалициловая к-та, кофеин, барбитураты), пищевые аллергены, проявляется осторожность при проведении вакцинации детей , ограничивается инсоляция.

Также речь пойдет об особенностях тромбоцитопенической и идиопатической пурпуры у детей.

Причины развития заболевания

Причиной развития пурпуры называют склонность к кровотечениям. Выход крови обуславливается нарушениями ее свертываемости или высокой патологической проницаемостью мелких кровяных сосудов.

Эти нарушения могут происходить в результате многих причин:

  • патологические изменения тромбоцитарного звена;
  • последствия некоторых аллергических реакций;
  • нарушения свертывания крови после воздействия токсических веществ – бактериальных токсинов, химических веществ, лекарственных средств;
  • сосудистые заболевания воспалительной природы;
  • застой крови.

Виды заболевания

Существуют следующие виды пурпуры:

Тромбоцитопеническая пурпура

Тромбоцитопеническая пурпура – это заболевание, характеризующееся склонностью к кровоточивости из-за снижения уровня тромбоцитов в крови. Этот вид пурпуры является наиболее распространенной болезнью, относящейся к геморрагическим диатезам. Обычно заболевание впервые проявляется в детском возрасте. Среди взрослого населения пурпура чаще встречается у женщин.

В зависимости от длительности и характера течения выделяют следующие формы заболевания:

  • острая – характеризуется снижением количества тромбоцитов в крови менее 150х109/л на протяжении шести месяцев с начала болезни;
  • хроническая – развивается, если уровень тромбоцитов не восстанавливается за шесть месяцев;
  • рецидивирующая пурпура – проявляется повторным снижением уровня тромбоцитов после его восстановления.

Точная причина развития тромбоцитопенического вида пурпуры не установлена. Специалисты указывают на возможные факторы риска появления болезни: перенесенная вирусная или бактериальная инфекция, переохлаждение или перегрев на солнце, прием некоторых лекарственных средств, оперативные вмешательства и травмы.

Под воздействием указанных факторов снижается уровень тромбоцитов в крови или формируются антитела к тромбоцитам. Появившиеся антигены (вирусы, компоненты лекарственных средств) прикрепляются к тромбоцитам. В результате организм начинает вырабатывать антитела и старается уничтожить комплексы антигенов с тромбоцитами в селезенке. Из-за этого значительно уменьшается длительность существования тромбоцитов. Снижение их уровня в крови способствует повреждениям стенок кровеносных сосудов. В результате возникает кровоточивость, изменяется сократительная способность сосудов, нарушается образование кровяного сгустка. Так развивается тромбоцитопенический вид пурпуры.

Симптомами болезни являются пятнисто-синячковые высыпания на кожных покровах и кровоизлияния в слизистых оболочках. Сыпь бывает разного оттенка, от желтого до синюшного, и различного размера. Она напоминает безболезненные синяки, которые располагаются ассиметрично. Чаще всего сыпь появляется ночью без предыдущего травмирования.

Кроме кожи и слизистых кровоизлияния бывают в глазное дно, склеру, стекловидное тело, барабанную перепонку. Достаточно опасно редко встречающееся кровоизлияние в головной мозг человека. Ему предшествует возникновение головной боли, головокружение, кровотечение в некоторых органах.

Тромбоцитопенический вид заболевания бывает трех разновидностей:

  • тромботическая пурпура;
  • идиопатическая пурпура;
  • сосудистая пурпура.

При идиопатической пурпуре тромбоциты разрушаются в результате аутоиммунного процесса, вызванного действием вирусов или приемом некоторых лекарственных средств. При этом типе пурпуры преобладают высыпания в виде синяков и петехий. Они появляются преимущественно на голенях ребенка в результате даже незначительных ушибов.

Тромбоцитопеническая пурпура у детей

Тромбоцитопеническая пурпура у детей занимает первое место среди геморрагических заболеваний. Наиболее часто она встречается у девочек до 14 лет.

У детей до двух лет данное заболевание имеет тяжелое течение. Оно начинается остро, без ранее перенесенной инфекционной болезни.

Часто причиной тромбоцитопенической пурпуры у детей называют перенесенную вакцинацию, особенно БЦЖ (вакцина против туберкулеза).

Симптомами идиопатической пурпуры у детей бывают кровоизлияния и кровотечения, которые чаще всего проявляются на слизистой оболочке носа и десен. У девочек пубертатного возраста болезнь нередко вызывает обильные маточные кровотечения.

Идиопатическая пурпура у детей и подростков часто становится причиной развития опасного заболевания – геморрагического синдрома. Оно опасно частыми кровотечениями из слизистых оболочек носа, кровоизлияниями в суставы и кожу, желудочно-кишечными кровотечениями.

Лечение пурпуры

Главной целью лечения пурпуры является уменьшение продуцирования антитромбоцитарных антител и невозможность их связывания с тромбоцитами.

Медикаментозная терапия заключается в применении следующих лекарственных средств:

  • глюкокортикостероиды – Преднизолон, Гидрокортизон;
  • иммуноглобулины – Октагам, Интраглобин Ф, Иммуноглобулин нормальный человека;
  • интерферон альфа – применяется при неэффективности терапии глюкокортикоидами;
  • алкалоиды розового барвинка – Винбластин, Винкристин;
  • Даназол;
  • Циклофосфан;
  • Азатиоприн.

В случае кровотечения применяют гемостатические препараты, аминокапроновую кислоту. При маточных кровотечениях женщинам назначают окситоцин.

Если существует возможность кровоизлияния в головной мозг, в лечении пурпуры применяют вливание (инфузию) тромбоцитов. Лечебный эффект данной процедуры временный.

Хирургическое лечение пурпуры подразумевает удаление селезенки (спленэктомия). Оперативное вмешательство проводится при отсутствии эффекта от консервативной терапии, наличии риска тяжелых кровотечений.

Часто применяемым методом лечения пурпуры является плазмафарез: очищение плазмы крови от антител и токсинов путем фильтрации на специальных аппаратах.

При лечении пурпуры сосудистого вида больному назначают гипоаллергенную диету.

Данная статья размещена исключительно в познавательных целях и не является научным материалом или профессиональным медицинским советом.

Пурпура

Классификация болезни

Симптомы и признаки

Возможные осложнения

Причины болезни

Диагностика и лечение

2. Присутствуют аутоантитела к тромбоцитам.

3. Исключены признаки таких заболеваний, как анемия и острый лейкоз, для которых характерно нарушение функций кроветворения.

4. Не ведется прием лекарственных препаратов, способных вызвать тромбоцитопению.

Лечение пурпуры в первую очередь направлено на корректировку геморрагического синдрома, и только потом на увеличение количества тромбоцитов в крови. Связано это с тем, что пациенты в большинстве случаев устойчивы к низким показателям тромбоцитов, но побочные эффекты терапии могут быть серьезнее, чем последствия пурпуры.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура до 10-летнего возраста встречается с одинаковой частотой у мальчиков и девочек, а после 10 лет и у взрослых, причем в разы чаще у женщин, нежели у мужчин.

Чаще всего пурпура проявляется весной и осенью.

В 10% случаев возможен летальный исход, связанный не с пурпурой как заболеванием, а с ее последствием – кровоизлиянием в головной мозг. Это происходит из-за того, что больные затягивают период обращения к специалистам.

Непосредственно перед операцией пациента вакцинируют, дабы предотвратить возможные воспалительные процессы после удаления селезенки.

Пурпура – виды, симптомы, лечение. Аллергический васкулит

Пурпура - это геморрагическое скопление крови в тканях, под кожей и слизистыми оболочками. Выражается в спонтанных синяках, кровоподтеках, петихиях и небольших пятнах, появляющихся на поверхности кожи.

Существуют различные виды пурпуры, однако в медицинской терминологии и статистике наиболее распространенными можно считать первичные (идиопатические) пурпуры и вторичные, то есть симптоматические. Последние вызваны сторонними факторами, например, заболеваниями, инфекциями.

Причины и диагностика пурпуры

Пурпура может быть тромбоцитопенической и нетромбоцитопенической. В первом случае уменьшается количество циркулирующих в крови тромбоцитов, во втором - тромбоцитный показатель остается неизменным.

Заболевания, которые вызывают появление пурпуры: множественная миелома, лейкоз, заболевания костного мозга или селезенки, инфекционные болезни, например, немецкая корь или краснуха. Пурпура может появиться и под воздействием на организм наркотических препаратов или агрессивных химических веществ.

Внешние проявления всех видов пурпуры достаточно похожи. Для того чтобы отличить различные виды пурпуры, необходим лабораторный анализ. Стандартные симптомы это: кровоизлияния под кожу, кровоподтеки, петехии (красные пятна с нечеткими краями). Острая форма сопровождается гематурией, кровотечением из носа, при этом временной показатель коагуляции в норме.

Для правильного лечения медикам необходимо знать тип пурпуры. Для этого изучаются внешние признаки и проводится лабораторная диагностика. При тромбоцитопенической форме пурпуры больным вводят кортикостероиды. В некоторых случаях показана спленэктомия (удаление селезенки). Идиопатическая пурпура может спонтанно исчезать, особенно у детей.

Общие меры профилактики пурпуры: защита от ударов, травм, перенос плановых операций, удаления зубов.

Виды пурпуры, симптомы и лечение

Пурпура Шенлейна-Геноха (сосудистая, аллергическая, анафилактоидная)

Пурпура Шенлейна-Геноха (также встречаются упоминания об этом виде пурпуры, как о сосудистой, анафилактической или аллергической, что по сути одно и то же, и разные специалисты могут идентифицировать этот вид пурпуры по-разному).

Примерно в двух третях случаев заболевание появляется после заражения инфекцией верхних дыхательных путей, кожные симптомы проявляются в среднем через десять дней после респираторных. Несмотря на популярную теорию о передаче инфекционным путем, ни один микроорганизм или фактор окружающей среды не был назван достоверной причиной пурпуры Шенлейна-Геноха.

Отличительная черта этого вида заболевания - воспаление сосудов в верхних слоях кожи. Прочие симптомы: артрит, воспаление почек, боли в животе. В 90% случаев заболевание диагностируется у детей, проходя в течение нескольких недель. Заболевания взрослых протекают в более серьезной форме, симптомы сохраняются дольше, есть риск необратимого повреждения почек, однако его вероятность - около 5%.

Лечение проводится нестероидными противовоспалительными препаратами.

Геморрагическая пурпура связана с воспалением кровеносных сосудов - васкулитом, и возникает вследствие неправильного ответа иммунной системы организма на инфекцию. Этим заболеванием часто болеют лошади. Зарегистрированы случаи, когда геморрагическая пурпура была следствием бактериальных и вирусных инфекций дыхательных путей. Симптомы схожи с другими видами болезни, однако могут быть тяжелыми, вплоть до некроза пораженных тканей, последствий для мышц, почек и легких.

Широкое вовлечение организма в патологический процесс может привести к появлению таких симптомов, как ламинит, колики, потеря веса, нарушения работы ЦНС.

Лечение заключается в устранении первопричины заболевания, назначается дексаметазон, кортикостероиды, иммуносупрессивная терапия.

Нетромбоцитопеническая (идиопатическая) пурпура

Нетромбоцитопеническая пурпура - это аллергическая реакция неизвестного происхождения, вызывающая появление на коже красных пятен. Часто безболезненна, но неэстетична. Происходит в результате разрыва капилляров, вследствие чего небольшое количество крови выделяется под кожу в области ног, рук, спины или абсолютно любого участка тела. Эта кровь не рассасывается, а накапливается в тканях. Происходит это потому, что капилляры блокируются белковыми комплексами, образующимися при аномальной иммунной реакции. Мальчики страдают от этого заболевания чаще, чем девочки. Время пика пурпуры - с поздней осени до зимы.

Симптомы нетромбоцитопенической пурпуры

Головная боль, температура, потеря аппетита, зуд кожи, красная сыпь. Эта сыпь красного цвета, плоская или слегка приподнятая над поверхностью кожи, может быть небольших размеров, как веснушки, или чуть больше, напоминающей синяк. Вначале сыпь становятся фиолетовой, а затем в течение суток приобретает цвет ржавчины и исчезает спустя несколько недель. Места появления: ягодицы, живот, нижние конечности.

Дополнительные симптомы: боль в мышцах, отеки лодыжек и коленей, кровь в моче, малый объем мочи, повреждения почек. Из-за обструкции капилляров может наступить почечная недостаточность. Иногда у больных мужского пола может появляться отек мошонки.

Лечение нетромбоцитопенической пурпуры

Большинство случаев исчезают сами, без лечения, однако при серьезных осложнениях (например, почечной функции) больные лечатся в стационаре. Для устранения суставных болей выписывается обезболивающее, также показаны кортикостероиды. При повреждении почек необходима коррекция уровня электролитов в крови.

Аллергический васкулит

Васкулит - это воспаление кровеносных сосудов. Оно может привести к повреждению кровеносных сосудов, их утолщению, образованию рубцов и ослаблению клеточных мембран сосудов. Существует множество различных типов васкулита; некоторые из них протекают остро и длятся недолго, а другие могут иметь хроническую природу. Аллергический васкулит является острой формой заболевания.

Наблюдается воспаление и покраснение кожи, происходящее при вступлении в контакт с каким-либо внешним раздражителем. На коже появляются красные пятна, которые некоторые медики упрощенно называют пурпурой. Пятна эти как бы приподняты над поверхностью кожи, но могут быть и плоскими. Их цвет колеблется от красного до фиолетового.

Другие распространенные симптомы: боли в суставах, увеличение лимфатических узлов, воспаление почек.

Причинами появления аллергического васкулита могут быть:

  • инфекции;
  • химические вещества;
  • пищевые продукты-аллергены;
  • сильнодействующие медикаменты;
  • любое вещество или материал.

Наиболее часто васкулит обусловлен взаимодействием организма с лекарственными препаратами, но он также может появляться в сочетании с определенными инфекциями или вирусами. В некоторых случаях точная причина такой реакции не может быть идентифицирована.

Гиперчувствительность при васкулите обычно вызвана реакцией на лекарства. Наиболее распространенные препараты, которые могут спровоцировать заболевание, это:

  • пенициллин;
  • сульфаниламиды (класс антибиотиков);
  • некоторые лекарства от повышенного кровяного давления;
  • фенитоин.

Аллергический васкулит также может быть вызван хроническими бактериальными инфекциями и вирусами, такими как ВИЧ или гепатит В и С. Люди с аутоиммунным расстройством под названием волчанка также могут страдать от зудящих красных пятен на коже. Если причина заболевания - во взаимодействии с лекарственными средствами, симптомы проявляются в течение 7-10 дней после начала приема. Некоторые пациенты могут показать первые симптомы уже через два-три дня после начала приема лекарств.

Основной метод лечения - это облегчение симптомов, таких как зуд и жжение. Обычно аллергический васкулит проходит сам через пару недель. Для облегчения состояния больных применяют антиаллергические средства, уменьшающие воспаление и зуд, а также кортикостероиды, аспирин, фитопрепараты.

© 2015 DermNet New Zealand Trust

©15 Healthline Networks, Inc

© 2015 Regents of the University of Minnesota.

© 2015 Johns Hopkins Vasculitis Center

National Institutes of Health, Department of Health and Human Services

©MedicineNet, Inc.

  • Нарушения свертываемости крови. Коагулопатия потребления (ДВС-синдром). Фибринолитическая кровоточивость. Пурпура: фибринолитическая и молниеносная - что такое коагулопатия потребления, причины, симптомы, лечение ДВС-синдрома. Причины и лечение фибринолитической кровоточивости. Что такое пурпура – виды, симптомы пурпуры, меры профилактики
  • Тромбастения геморрагическая наследственная (тромбастения Гланцмана). Тромбоцитопатия. Пурпура сенильная (старческая) - Тромбастения геморрагическая наследственная (тромбастения Гланцмана). Тромбоцитопатия. Пурпура сенильная (старческая)
  • Кожная Т-клеточная лимфома: виды, симптомы, лечение - что такое лимфома, классификация Т-клеточных лимфом. Симптомы кожной Т-клеточной лимфомы и ее подтипов - грибовидного микоза и синдрома Сезари. Диагностика и лечение Т-клеточной лимфомы кожи
  • Злокачественные иммунопролиферативные болезни: классификация, симптомы, лечение. Макроглобулинемия Вальденстрема, болезнь альфа-тяжелых и гамма-тяжелых цепей, иммунопролиферативная болезнь тонкого кишечника - виды иммунопролиферативных нарушений. Макроглобулинемия Вальденстрема, болезнь альфа-тяжелых и гамма-тяжелых цепей, иммунопролиферативная болезнь тонкого кишечника – их симптомы и лечение
  • Пурпура Шенлейн-Геноха

У нас также читают:

Боли в грудной клетке при заболеваниях желудка - характер, локализация болей и симптомы при язве желудка, диафрагмальной грыже, спазмах желчного пузыря и желчных протоков, остром панкреатите. Первая помощь при болях в желудке

Кишечные инфекции - причины возникновения, как проявляются, что делать при кишечной инфекции, принципы современного лечения

Тромбоцитопеническая пурпура у детей и взрослых фото

Заболевания кожного типа поражают детей и взрослых с одинаковой периодичностью. К одному из таких недугов относится тромбоцитопеническая пурпура. Фото будут рассмотрены в статье. Заболевание обусловлено сложной природой и особым течением. Рассмотрим, как проходит данный процесс у детей, насколько часто образуется у взрослых, и какие методики лечения считаются наиболее эффективными для устранения недуга.

Тромбоцитопеническая пурпура что это такое

Тромбоцитопеническая пурпура, фото которой представлены далее, является одной из разновидностей геморрагического явления – диатеза. Для болезни характерно явление дефицита красных пластинок крови – тромбоцитов, что часто вызывается влиянием иммунных механизмов. В качестве признаков недуга выступают произвольные излияния крови в кожный покров, при этом они могут быть множественными или единичными. Также недуг сопровождается учащением маточных, носовых и прочих течений крови. Если есть подозрение на прогрессирование данного недуга, задача заключается в проведении оценки клинических данных и других диагностических сведений – ИФА, анализы, мазки и пункции.

Эта доброкачественная патологическая болезнь сопровождается тем, что в крови наблюдается дефицит тромбоцитов, и возникает наклонность к повышенной кровоточивости и развитию геморрагического признака. При наличии недуга в периферической кровяной системе наблюдается изменение в меньшую сторону уровня пластинок крови. Среди всех геморрагических типов диатеза именно пурпура встречается чаще всего, преимущественно у детей дошкольного возрастного фактора. У взрослых лиц и подростков патологический синдром встречается реже и поражает в основном женщин.

По течению заболевание можно подразделять на острую и хроническую форму. В первом случае заболевание встречается в детском возрасте и продолжается полгода, при этом нормализуются тромбоциты, а рецидивы отсутствуют. Во второй ситуации продолжительность заболевания превышает период 6 месяцев и прогрессирует у взрослых людей. Рецидивирующая форма при этом обладает циклическим течением, с повторяющимися функциями отдельных эпизодов.

Причины заболевания

В 45% ситуаций заболевание развивается на самопроизвольной основе. В 40% случаев развитию этой патологии предшествуют многочисленные вирусные и бактериальные инфекционные явления, которые были пережиты за пару недель до наступления. Обычно среди этих факторов можно выделить несколько болезней.

Нередко проявление заболевания происходит в рамках активной или пассивной иммунизации. Еще несколько факторов, провоцирующих образование недуга – прием медикаментозных средств, рентгеновское облучение, воздействие химических веществ, оперативные вмешательства, инсоляции.

Симптомы тромбоцитопенической пурпуры

Начало любого заболевания и проявления носит особо острый характер. Внезапное появление кровоизлияний усугубляет ситуацию и создает характерный для болезни внешний вид покрова. На фоне первостепенных симптомов возникают дополнительные признаки – носовые кровотечения, ухудшения общего состояния, бледность кожи, резкое повышение телесного температурного режима. Если это острый процесс, полноценное выздоровление без рецидивов обычно наступает спустя 1 месяц. На фоне проявления недуга многие дети сталкиваются с заметным увеличением лимфатических узлов. По причине легкого протекания у порядка 50% деток заболевание не может быть диагностировано.

Если речь ведется о хронической форме болезни, острое начало не предусмотрено. Первые симптомы появляются задолго до того, как начинаются острые выраженные признаки. Кровоточивость возникает в области кожных покровов и выглядит как точечные кровоизлияния. Они усугубляют общую картину при обострении недуга. На первом месте среди образований стоит кожная пурпура – сыпь у ребенка или взрослого человека. Геморрагические проявления обычно появляются резко, преимущественно в ночное время суток.

В редких ситуациях в качестве симптома можно выделить «кровавые слезы», что обусловлено обильными кровотечениями из глазной области. Обычно данное явление наблюдается вместе с кожными образованиями. Кровь идет упорно и обильно, на фоне этого явления может возникнуть анемия. Желудочно-кишечные кровяные выделения встречаются реже, но у девочек процесс может сопровождаться маточными патологиями и выделениями. Редко при пурпуре могут проявляться гематомы и продолжительные течения крови. У детей, страдающих от недуга, обычно отсутствуют жалобы, разве что можно выделить пару признаков.

  • Общее состояние вялости и апатии;
  • повышенная утомляемость;
  • нормальная телесная температура;
  • нормальные размеры селезенки и печени;
  • резкая и сильная раздражительность.

Хронические формы болезни обычно встречаются у деток после 7 лет. Течение носит волнообразный характер, когда ремиссии и обострения чередуются.

Тромбоцитопеническая пурпура у детей фото

Тромбоцитопеническая пурпура, фото которой представлены в статье, имеет несколько форм и проявлений. Главные признаки ее наличия у маленьких деток – геморрагии и излияния в область слизистых оболочек и под кожу. Цвет геморрагий варьирует от красного до зеленого, а размер, который имеет сыпь на лице и теле, стартует от небольших петехий до значительных пузырей и пятен.

Для проявления свойственно отсутствие симметрии и логики последовательности образования. У детей образования не болят и не беспокоят. Когда наступает стадия ремиссии клинического типа, заболевание исчезает и пропадает полностью.

Кожный геморрагический синдром имеет несколько специфических и характерных признаков проявления.

  • Геморрагический симптом по степени выраженности не соответствует травматическому воздействию. Образования могут появиться резко и нежданно.
  • В ходе течения детской болезни наблюдается полиморфизм, при котором разнообразие и размерные показатели высыпаний различны и многогранны.
  • Кожная геморрагия не имеет излюбленных мест локализации. Например, может появляться сыпь на руках, теле, лице, сыпь на ногах и других участках тела.

Наиболее опасное проявление детского недуга заключается в появлении кровоизлияния в склеру, что может породить появление наиболее тяжелого осложнениямозгового кровоизлияния. Исход этого течения зависит от формы и расположения патологии, а также от принятых терапевтических мер. Говоря о распространенности болезни, можно отметить, что его частота колеблется от 10 до 125 случаев на миллион населения за годовой период.

Тромбоцитопеническая пурпура у детей лечение

Прежде чем назначить действенные методики лечения, проводится исследование заболевания – детальная диагностика. Возможно, в крови будет обнаружено снижение количества тромбоцитов и наибольшее время кровотечения. Не всегда наблюдается соответствие между продолжительностью данного явления и степенью тромбоцитопении. В качестве вторичных показателей факта присутствия болезни выступают измененные свойства крови, изменение гормонов в ней, а также других веществ.

Дифференциальная диагностика

Заболевание необходимо дифференцировать от ряда других проявлений, которые похожи по своим признакам и симптоматическим показателям.

  • Острый лейкоз – в данном случае проявляется метаплазия в области костного мозга.
  • СКВ – для детального определения диагноза необходимо принимать во внимание сведения из иммунологического исследования.
  • Тромбоцитопатия предполагает изменение содержания и уровня тромбоцитов в другую сторону.

Лечебные мероприятия для деток

Тромбоцитопеническая пурпура, фото которой представлены в статье, предполагает отсутствие лечения, если формы заболевания не тяжелы. При средней тяжести течения показаны терапевтические вмешательства, если есть повышенный риск кровотечений. Такие явления преимущественно характерны для язвенных заболеваний, гипертензии, 12-перстной кишки. Если уровень тромбоцитов в анализе достигает значения <20-30×10^9/л, то терапия назначается в стационарных условиях. Если больной человек страдает от хронической формы проявления заболевания, для которой характерны обильные течения крови и попадание жидкости в жизненно важные элементы, проводится спленэктомия. Ребенок во время геморрагического криза должен проводить время в постели.

  1. Если терапия носит патогенетический характер, назначаются глюкокортикостероиды по 2 мг/кг массы за сутки пероральным способом, применяются иммунодепрессанты (циклофосфамид, винкристин, если другие методы неэффективны). Все средства конкретно назначаются врачом.
  2. Для устранения симптоматики и особенностей проявления болезни используют человеческий Ig, при этом ребенку дозировка назначается в количестве 1 г на кг веса в течение двух дней.
  3. Часто применяют даназол, имеющий андрогенное действие, а также лекарства группы интерферона – РОФЕРОН-А, РЕАФЕРОН, АНТИ-А.
  4. Средства симптоматической группы – аминокапроновая кислота, этамзилат.

Прогнозные факторы

В большинстве ситуаций прогноз носит благоприятный характер. У детей полноценное выздоровление наступает в 90% случаев, у взрослых – в 75%. При острой стадии течения процесса могут возникнуть заметные осложнения в виде инсульта геморрагического типа, при этом есть большой риск летального исхода. При проведении лечения необходимо, чтобы больной человек постоянно находился под наблюдением гематолога, при этом важно исключить из рациона лечения средства, оказывающие влияние на свойства агрегации тромбоцитов. К числу таких лекарств относится кофеин, аспирин, барбитурат.

Тромбоцитопеническая пурпура у взрослых фото

Сыпь у взрослых наряду с остальными симптомами также имеет место быть. Клиническая картина имеет сходства с проявлениями заболевания у детей. Пятна и образования на коже не беспокоят человека. Единственный нюанс заключается в том, что тромбоцитопеническая пурпура (фото можно посмотреть в статье) среди взрослого населения в 2-3 раза чаще поражает представительниц прекрасного пола.

Тромбоцитопеническая пурпура у взрослых лечение

Лечебный комплекс у детей и взрослых имеет немало сходств, и все терапевтические методики определяются тем, насколько тяжело протекает болезнь, и как должно длиться. Лечение слагается из консервативной терапии, предполагающей прием лекарственных препаратов, а также применения оперативных методов. Не зависимо от проявления заболевания, важной частью оздоровления является постельный режим.

Медикаментозное лечение

Ранее описывались средства для лечения недуга у детей, в принципе, все они подходят для взрослых, но для упрощения ситуации и улучшения состояния рекомендуется включить в рацион гормональные препараты, способствующие снижению показателя сосудистой проницаемости и усилению свертываемости крови. Если имеется множественная сыпь на теле, а также другие симптомы, эффективно применение нескольких групп средств.

  1. ПРЕДНИЗОЛОН применяется по 2 мг на кг веса в сутки, в последующем времени дозировка снижается. Обычно данная терапия дает колоссальный эффект, у больных после отмены гормонов приходит рецидив.
  2. Если проведенные мероприятия у взрослых не дали результатов, используются иммунодепрессанты. Это имуран, по 2-3 мг на кг веса в сутки. Длительность терапии – до 5 месяцев. Также винкри-стин по 1-2 мг раз в неделю.

Эффект от такого лечения можно обнаружить уже спустя несколько недель, с течением времени дозировки снижаются. Больные также должны употреблять витаминный комплекс, особенно группы P, C. Такие меры позволят внести заметные улучшения в свойства тромбоцитов. Помимо этого, врачи назначают кальциевые соли, кислоты аминокапроновые, АТФ, сульфат магния. Эффективны сборы натуральных народных средств (крапива, шиповник, перец, зверобой).

Если консервативные методы терапии не отличились особой эффективностью, приходит прибегать к удалению селезенки хирургическими методами. Нередко назначаются цитостатические средства, способствующие снижению количества клеток вредного действия. Но применяют эти препараты исключительно в редких случаях (ИМУРАН, ВИНКРИСТИН, ЦИКЛОФОСФАН).

Диета при тромбоцитопенической пурпуре

Главное требование, предполагающее возможность быстрого избавления от заболевания – соблюдение специальной диеты. Питание больного должно быть в меру калорийным и полноценным. Пища подается в охлажденном виде, она должна быть жидкой и содержать небольшие порции. Сыпь, фото которой было представлено в статье, сможет быстро исчезнуть, если употреблять правильные продукты.

Еда для снижения тромбоцитов

Нет конкретного лечебного меню, но главное правило заключается в получении полноценной пищи с белками и необходимыми витаминами. Польза заключается в применении нескольких продуктовых групп.

  • Гречневая каша;
  • арахис и другие орехи;
  • фрукты и соки из них;
  • любые овощи;
  • кукуруза;
  • печень говядины;
  • овсяные хлопья;
  • пшеница и продукты из нее.

Что нужно исключить из рациона

  • острая и соленая пища;
  • продукты высокой жирности;
  • еда с примесями и ароматическими добавками;
  • острые специи и соусы;
  • ресторанная еда и продукты быстрого приготовления.

А вам известно заболевание тромбоцитопеническая пурпура? Фото помогли с определением симптомов? Оставьте свой отзыв для всех на форуме!

(purpura haemorrhagica)

см. Пурпура тромбоцитопеническая.

  • - геморрагии, диатез, обусловленный тромбоцитопенией. Проявления: кровоизлияния в кожу и кровотечения из слизистых оболочек, вторичная анемия...

    Естествознание. Энциклопедический словарь

  • - I Пу́рпура тромбоцитопени́ческая + греч. penia бедность, синоним: болезнь Верльгофа, идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура) геморрагический диатез, при котором обнаруживается уменьшение числа тромбоцитов в...

    Медицинская энциклопедия

  • - см. Васкулит геморрагический...

    Большой медицинский словарь

  • - детская болезнь неясной этиологии, проявляющаяся кожными волдыреобразными кровоизлияниями на лице и сгибательных поверхностях конечностей, окруженными полосой побледневшей кожи и по внешнему виду напоминающими...

    Большой медицинский словарь

  • - кожная форма геморрагического васкулита, характеризующаяся появлением симметричных петехий, реже экхимозов, преимущественно на разгибательных поверхностях конечностей и вокруг суставов...

    Большой медицинский словарь

  • - форма геморрагического васкулита, при которой наряду с поражением кожи появляются припухлость и болезненность суставов...

    Большой медицинский словарь

  • - П., возникающая как проявление какой-либо болезни, напр. скарлатины, туберкулеза, висцерального лейшманиоза...

    Большой медицинский словарь

  • - см. Мошкович болезнь...

    Большой медицинский словарь

  • - общее название группы болезней, характеризующихся тромбоцитопенией и проявляющихся геморрагическим синдромом...

    Большой медицинский словарь

  • - форма гемосидероза кожи, характеризующаяся петехиями и эритемами с папуловезикулярными элементами преимущественно на нижних конечностях...

    Большой медицинский словарь

  • - пурпура геморрагическая, распространённое заболевание человека из группы геморрагических диатезов. Обусловлено снижением количества тромбоцитов в крови и нарушением её свертывания...

    Большая Советская энциклопедия

  • - геморрагический диатез, обусловленный тромбоцитопенией. Проявления: кровоизлияния в кожу и кровотечения из слизистых оболочек, вторичная анемия...

    Большой энциклопедический словарь

  • - ...

    Формы слова

  • - В медицине: пурпуровая просовидная сыпь, сопровождающаяся лихорадкою...
  • - пу́рпура тромбоцитопени́ческая заболевание, характеризующееся множественными самопроизвольными кровоизлияниями в коже и кровотечениями из слизистых оболочек, обусловленными тромбоцито-пенией...

    Словарь иностранных слов русского языка

  • - сущ., кол-во синонимов: 3 заболевание кровоизлияние сыпь...

    Словарь синонимов

"Пурпура геморрагическая" в книгах

Значения пурпура

Из книги автора

Значения пурпура Как важнейший в византийской культуре – цвет божественного и императорского достоинства – пурпурный цвет. Басилевс подписывался пурпурными чернилами, восседал на пурпурном троне, носил пурпурные сапоги; алтарное Евангелие было пурпурного цвета;

Страна пурпура

Из книги Карфаген должен быть разрушен автора Майлз Ричард

Страна пурпура Где-то во второй четверти IX века ассирийский царь Ашшурнасирпал II привел свое войско на финикийское побережье, чтобы омыть оружие в водах Средиземного моря и совершить жертвоприношение богам. Угроза произвела нужный эффект: «Я получил дань от владык

Финикия - страна пурпура

Из книги Пять жизней древней Сури автора Матвеев Константин Петрович

Геморрагическая лихорадка

Из книги Полный медицинский справочник диагностики автора Вяткина П.

Геморрагическая лихорадка Помимо кишечных инфекций, рвота бывает частым симптомом других инфекционных заболеваний, например она развивается при геморрагической лихорадке с почечным синдромом, или «мышиной» лихорадке (геморрагический нефрозонефрит). Это острое

Пурпура тромбоцитопеническая

Из книги Большая Советская Энциклопедия (ПУ) автора БСЭ

Глава 6 Аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура (идиопатическая пурпура, первичная тромбоцитопеническая пурпура)

Из книги Диагностический справочник иммунолога автора Полушкина Надежда Николаевна

Глава 6 Аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура (идиопатическая пурпура, первичная тромбоцитопеническая пурпура) Аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура – группа заболеваний, связанных с укорочением жизни тромбоцитов в связи с появлением антител к ним.

51. Тромбоцитопеническая пурпура

Из книги Поликлиническая педиатрия автора Дроздова М В

51. Тромбоцитопеническая пурпура Тромбоцитопеническая пурпура – заболевание, характеризующееся склонностью к кровоточивости, обусловленной тромбоцитопенией.КлассификацияПо течению:1) острые (продолжающиеся менее 6 месяцев);2) хронические:а) с редкими рецидивами;б) с

Пурпура пигментная хроническая

Из книги Заболевания кожи автора Автор неизвестен

Пурпура пигментная хроническая Общие сведенияЗаболевание всегда носит хронический характер, протекает достаточно длительное время и по своей сути является воспалительным процессом в стенках мелких капилляров кожи и внутренних органов. В коже поражаются самые мелкие

Тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа)

Из книги Заболевания крови автора Дроздова М В

Тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) Тромбоцитопеническая пурпура – заболевание, которое развивается на фоне повышенной склонности тромбоцитов к агрегации («склеиванию»), проявляется повсеместным образованием микротромбов, приводя к закупорке просвета

6. Тромбоцитопеническая пурпура

Из книги Поликлиническая педиатрия: конспект лекций автора Конспекты, шпаргалки, учебники «ЭКСМО»

6. Тромбоцитопеническая пурпура Тромбоцитопеническая пурпура – заболевание, характеризующееся склонностью к кровоточивости, обусловленной тром-боцитопенией.КлассификацияПо течению:1) острые (продолжающиеся менее 6 месяцев);2) хронические:а) с редкими рецидивами;б) с

3. Тромбоцитопеническая пурпура

Из книги Детские болезни: конспект лекций автора Гаврилова Н В

3. Тромбоцитопеническая пурпура Тромбоцитопеническая пурпура – первичный геморрагический диатез, обусловленный количественной и качественной недостаточностью тромбоцитарного звена гомеостаза. У детей до 10 лет встречается с одинаковой частотой, старше 10 лет и у

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура

Из книги Справочник фельдшера автора Лазарева Галина Юрьевна

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура Она характеризуется тромбоцитопенией, связанной с образованием тромбоцитарных антител, которые разрушают

ПУРПУРА ПИГМЕНТНАЯ ХРОНИЧЕСКАЯ

Из книги Кожные и венерические болезни автора Иванов Олег Леонидович

ПУРПУРА ПИГМЕНТНАЯ ХРОНИЧЕСКАЯ Пурпура пигментная хроническая является хроническим дермальным капилляритом, поражающим сосочковые капилляры. В зависимости от клинических особенностей выделяют несколько типов.Петехиальный тип характеризуется множественными

Боливийская геморрагическая лихорадка (южно-американская геморрагическая лихорадка)

Из книги Сезонные заболевания. Лето автора Шильников Лев Вадимович

Боливийская геморрагическая лихорадка (южно-американская геморрагическая лихорадка) Боливийская геморрагическая лихорадка – природно-очаговое вирусное заболевание, эндемичное для центральных провинций Боливии. Характеризуется высокой лихорадкой, геморрагическим

ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКАЯ ПУРПУРА (БОЛЕЗНЬ ВЕРЛЬГОФА)

Из книги Детские болезни. Полный справочник автора Автор неизвестен

ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКАЯ ПУРПУРА (БОЛЕЗНЬ ВЕРЛЬГОФА) Тромбоцитопеническая пурпура – заболевание, характеризующееся геморрагическими проявлениями в виде кровоизлияний под кожу и кровотечений, возникающих в результате снижения количества тромбоцитов, отвечающих за

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) - болезнь, которая характеризуется существенным снижением уровня тромбоцитов в крови, что обычно приводит к геморрагическому синдрому, то есть повышенной кровоточивости. Употребляется и термин «болезнь Верльгофа» в честь врача, впервые описавшего болезнь. Также предложено использовать термин «первичная иммунная тромбоцитопения ».

В организме больного образуются антитела к его собственным тромбоцитам, скорость разрушения тромбоцитов крови повышается в несколько раз, и возникает дефицит этих клеток. Именно ИТП является наиболее частой причиной геморрагического синдрома у больных, наблюдающихся врачами-гематологами.

Выделяют острые и хронические формы ИТП. Острые формы (составляющие большинство случаев болезни у детей) продолжаются менее 6 месяцев. Хронические формы различаются по частоте рецидивов: от ИТП с редкими рецидивами до непрерывно-рецидивирующего течения.

Частота встречаемости и факторы риска

Частота ИТП составляет, по разным данным, от 5 до 20 случаев на 100 000 человек. Болезнь встречается как у взрослых, так и у детей любого возраста, но частота зависит от возраста: чаще всего заболевают молодые взрослые от 20 до 40 лет, реже всего - дети и пожилые люди. Девушки и женщины страдают ИТП в несколько раз чаще, чем юноши и мужчины. У детей раннего возраста чаще наблюдается острая форма заболевания, у подростков и взрослых - хроническая.

Причины и механизм развития болезни до сих пор изучены не полностью. Но известно, что болезнь может быть спровоцирована предшествующей вирусной инфекцией: ОРВИ, краснухой, корью, действием цитомегаловируса (ЦМВ), вируса Эпштейна-Барр (ВЭБ) и др. Кроме того, среди возможных провоцирующих факторов называют беременность, прием ряда лекарств, стрессы, физические перегрузки, избыточное пребывание на солнце и др. ИТП не является наследственным заболеванием.

Признаки и симптомы

ИТП характеризуется геморрагическим синдромом, то есть признаками повышенной кровоточивости. Как правило, болезнь возникает внезапно. Наблюдаются подкожные кровоизлияния: точечные (петехии) и более крупные (экхимозы), участки кровоизлияний могут сливаться между собой. Легко образуются синяки, особенно на руках и ногах. Могут возникнуть кровоизлияния в слизистые оболочки и кровотечения из них. Нередки кровотечения из носа, десен, у девочек - маточные кровотечения. Реже наблюдаются кишечные кровотечения и присутствие крови в моче. При совсем низком уровне тромбоцитов возможны смертельно опасные осложнения, такие как кровоизлияния в мозг. Опасна также значительная потеря крови с развитием тяжелой анемии .

С другой стороны, если снижение числа тромбоцитов не слишком значительно, болезнь может не иметь никаких явных симптомов и обнаруживаться только по результатам анализа крови, появлению отдельных синяков, а у девушек – также по более продолжительным и обильным менструациям.

Диагностика

Первым признаком ИТП является сниженный уровень тромбоцитов крови - тромбоцитопения. Остальные показатели крови остаются в норме. Наблюдаются изменения коагулограммы, такие как увеличение времени кровотечения. Однако для точной диагностики необходимо исключить другие причины снижения уровня тромбоцитов: лейкоз, миелодиспластический синдром , апластическая анемия , системная красная волчанка и другие аутоиммунные заболевания и т. д. При исследовании костного мозга наблюдается нормальное или повышенное количество мегакариоцитов (клеток, из которых образуются тромбоциты); это означает, что дефицит тромбоцитов связан не с недостаточной выработкой, а с их разрушением в крови. При анализах часто обнаруживаются антитела к тромбоцитам в значительных количествах. Увеличение селезенки для ИТП нехарактерно.

При диагностике может быть полезным изучение анамнеза, в том числе перенесенных вирусных инфекций, так как они, как сказано выше, могут спровоцировать развитие ИТП.

Лечение

Терапия больных ИТП основана на индивидуальном подходе. Необходимость лечения определяется требованием достижения и поддержания безопасного уровня тромбоцитов - ведь при глубокой тромбоцитопении возможны жизнеугрожающие кровоизлияния. Конкретная терапия определяется и такими факторами, такими как степень кровоточивости (выраженность геморрагического синдрома), сопутствующие заболевания и др.

Скажем, если уровень тромбоцитов снижен не слишком сильно, на коже нет признаков кровоизлияний или они постепенно уменьшаются, а сильных кровотечений нет, то может быть рекомендовано просто тщательное наблюдение за больным.

В более тяжелых случаях, однако, необходимо лечение. В качестве первой линии терапии часто используются гормоны-глюкокортикоиды (преднизолон, метилпреднизолон, дексаметазон). Но их длительное применение связано с нежелательными побочными эффектами. Может также применяться внутривенное введение иммуноглобулинов («Пентаглобин», «Октагам» и др.), которые предотвращают усиленное разрушение тромбоцитов крови.

Если болезнь постоянно рецидивирует и не поддается терапии, то больным может быть показано удаление селезенки (спленэктомия). Эта процедура в большинстве случаев приводит к успеху, однако связана с определенными рисками и ведет к нарушению иммунной защиты организма. Поэтому ее нередко стараются избегать, особенно у детей.

«Энплейт» (ромиплостим) - препарат, в последние 10-15 лет совершивший революцию в лечении многих больных хроническими и рецидивирующими формами ИТП. «Энплейт» стимулирует усиленную выработку тромбоцитов, обладает высокой эффективностью, быстротой достижения результата, хорошей переносимостью. Другой препарат, эффективный при хронической форме заболевания, - «Револейд» (элтромбопаг). Оба препарата сохраняют эффективность даже при долгом применении, могут использоваться амбулаторно («Энплейт» вводится подкожно, «Револейд» применяется в форме таблеток), но высокая стоимость пока ограничивает их использование.

Иногда применяются и другие лекарства, такие как иммунодепрессанты («Мабтера», «Азатиоприн» и др.). Для улучшения состояния сосудов могут использоваться лекарства-ангиопротекторы. Есть и другие варианты лечения, которые могут подбираться индивидуально. Переливания донорских тромбоцитов не рекомендуются, за исключением ситуаций жизнеугрожающего кровотечения, так как подобные переливания усиливают процесс образования антител к тромбоцитам.

Больные с ИТП должны соблюдать определенные ограничения, особенно в периоды обострений. Им необходимо избегать любых травм (что резко ограничивает возможности для занятий спортом); приема аспирина и других препаратов, снижающих свертываемость крови; контакта с аллергенами, излишнего пребывания на солнце, вакцинаций и т.п.

Прогноз

Острые формы ИТП обычно проходят в течение нескольких недель или месяцев, так как антитела к тромбоцитам могут циркулировать в крови до 6 месяцев. При хронической форме ИТП в большинстве случаев удается добиться стойкой ремиссии, но иногда, к сожалению, болезнь принимает часто рецидивирующее течение. Однако считается, что в среднем эта болезнь имеет хороший прогноз, тем более при использовании современных лекарственных препаратов.

Геморрагический васкулит — это заболевание, сопровождающееся воспалительными процессами микрососудов, протекает с тромбообразованием. Относится к системным васкулитам. Поражает внутренние органы и кровеносные сосуды — артериолы, венулы и капилляры. Чаще патологией страдают кишечник и почки.

По МКБ-10 это аллергическая пурпура. В основном развивается у детей 5-14 лет, возникает у 23-25 человек из 10 тыс. Зафиксированы отдельные случаи поражения заболеванием у детей до 3 лет.

Причины

При поражении васкулитом в крови появляются иммунные антитела, которые в процессе циркуляции откладываются на стенки сосудов и вызывают местные повреждения. В местах поражения образуются асептические воспалительные процессы, что увеличивает проницаемость сосудов. Происходит отложение в просвете сосудов фибрина, развивается микротромбирование, и появляется геморрагический синдром.

Геморрагический васкулит взрослых, в отличие от течения заболевания у детей, характеризуется стертой симптоматикой. Абдоминальная форма возникает в половине случаев.

Классификация

Пурпура Шенлейна-Геноха делится на типы:

  • кожно-суставной (простая, некротическая и с отеками);
  • абдоминальный;
  • почечный;
  • смешанный.


Геморрагическая пурпура классифицируется по длительности заболевания:

  • молниеносная (чаще у детей до 5 лет);
  • острая (проходит за 1 месяц);
  • подострая (выздоровление наступает за 3 месяца);
  • затяжная (длится до 6 месяцев)
  • и хроническая.

Геморрагические васкулиты делятся на 3 степени активности:

  • I степень — увеличение СОЭ до 20 мм/час. Общее состояние удовлетворительное, температурный режим тела понижен или находится в пределах нормы, могут быть небольшие высыпания на кожных покровах.
  • II степень — СОЭ 20-40 мм/час, диспротеинемия. В крови повышенное содержание нейтрофилов, лейкоцитов и эозинофилов. Тяжесть течения средняя, сильно выражены проявления на коже. Температура тела повышается до 38°C, возможна интоксикация с проявлениями головной боли, чувства слабости и миалгии (боли в мышечной ткани). Выражены абдоминальный, суставной (воспалительные процессы в суставах) и мочевой синдромы.
  • III степень — СОЭ выше 40 мм/час. Состояние пациента при этой степени васкулита геморрагического характеризуется как тяжелое. Выраженная интоксикация (головная боль, сильная слабость, высокая температура, миалгия). Присутствуют абдоминальный синдром (болезненные ощущения в животе), суставной, нефротический (воспалительные процессы в почках) и кожный синдромы. Возможно частичное нарушение работы периферической или нервной системы. Наблюдается повышенное количество лейкоцитов и нейтрофилов в крови.


Клинические проявления

Протекает заболевание чаще доброкачественно. С момента первых высыпаний в большинстве случаев происходит спонтанное выздоровление за 2-3 недели. В некоторых случаях возможен рецидив — заболевание спустя время проявляется снова. Тяжелые осложнения протекают с поражением почек и кишечника.

Существуют несколько клинических течений геморрагического васкулита.

Кожная форма выражена у всех заболевших. На коже появляются диффузные высыпания пятнисто-папулезного типа, которые при надавливании не исчезают. Величина высыпаний чаще небольшого размера и располагаются симметрично, в ряде случаев проявляется уртикарная (аллергического типа) сыпь.

Обильность кожных проявлений зависит от тяжести течения — при худшем варианте возможны развитие некроза и язвы в местах образования сыпи. Появляются высыпания в области крупных суставов, бедра, ягодиц и голени. Редко — на руках и туловище. При хроническом васкулите, особенно если рецидивы — частое явление, на местах сыпи кожа шелушится. Наблюдается гиперпигментация.

Суставной синдром появляется у 70% заболевших. Поражение суставной ткани может длиться в течение нескольких дней или быть кратковременным. Появляются боли в области суставов, выражены покраснение и отечность. При этой форме болезни Шенлейна-Геноха симптомы ограничивают подвижность сустава, что сильно затрудняет движение. Чаще поражаются самые крупные суставы, особенно голеностопные или коленные. Возникает данный синдром в начале или завершающей стадии болезни. Не приводит к хроническим проблемам с суставами.


Абдоминальная форма предшествует или протекает вместе с суставной формой геморрагического васкулита, симптомы проявляются болью в животе умеренной или носящие приступообразный характер формой. Точное местонахождение боли пациент указать чаще не может. Возможны нарушения стула, рвотные позывы и тошнота. Признаки боли чаще проходят самопроизвольно или за несколько дней лечения. При тяжелом течении заболевания могут возникнуть желудочно-кишечные кровотечения с наличием крови в рвотных и каловых массах.

Почечный синдром характеризуется как течение острого либо хронического гломерулонефрита. Проявляется у 20-30% заболевших. Возможно развитие нефротического синдрома. Может стать причиной почечной недостаточности.

Другие органы при заболевании поражаются редко. Возможна геморрагическая пневмония, протекающая с поражением легких. Геморрагический миокардит или перикардит при поражении сердечной ткани. Геморрагический менингит с симптоматикой поражения головного мозга — появляются головная боль, световая чувствительность, раздражительность, головокружение, может стать причиной геморрагического инсульта (кровоизлияние в мозг).

Как диагностировать

Диагностику пурпуры Шенлейна-Геноха проводит ревматолог. Учитывается возрастная категория пациента, клинические данные, делают лабораторные анализы. Проводят сбор анамнеза с целью выяснения наличия других болезней. В анализе крови у больных геморрагическим васкулитом чаще выражен воспалительный процесс, повышенное количество тромбоцитов и эозинофилов.


Анализ мочи показывает повышенное содержание белка, гематурию и цилиндрурию. Увеличение иммуноглобулина А и СРБ отмечается в биохимических показателях крови. Проводят коагулограмму, чтобы выяснить показания свертываемости крови.

При нарушении работы почек необходимо проконсультироваться у нефролога. Делают УЗИ почек и УЗДГ его сосудов. Берут анализ мочи на биохимические исследования и пробу Зимницкого.

При абдоминальной форме исключают другие болезни, способные вызвать те же симптоматические признаки «острого живота». Сюда относят аппендицит, панкреатит, пенетрация язвы ЖКТ, холецистит и т. д. Хирург-гастроэнтеролог выписывает направление на УЗИ брюшной полости и гастроскопию. Берут анализ кала на скрытую кровь, чтобы диагностировать возможное проявление желудочно-кишечного кровотечения.

При тяжелом течении болезни делают биопсию кожных покровов. Гистологические исследования выявляют отложения иммуноглобулина А и ЦИК на стенках капилляров, венул, артериол и микротромбоз с выходом крови за пределы сосудов. Проводят дифференциальную диагностику геморрагического васкулита от других болезней, способных вызвать похожую симптоматику.

Как вылечить

В острой фазе при лечении геморрагического васкулита назначают постельный режим и диету с ограничением аллергенных продуктов. Нельзя принимать антибиотики и прочие препараты, усиливающие чувствительность к чужеродным агентам в крови.

Гепарин является основным препаратом, используемым при лечении болезни Шенлейна-Геноха. Назначают кортикостероиды, если мера оказалась неэффективной, применяют цитостатики. Также в некоторых случаях используют Преднизолон, но мнения об эффективности препарата для лечения пурпуры Шенлейна-Геноха разделяются. При тяжелом течении заболевания назначают иммуносорбцию, гемосорбцию и плазмаферез.


Лечение геморрагического васкулита при суставном синдроме осуществляется приемом противовоспалительных препаратов (Ибупрофен или Индометацин). Антигистаминные лекарственные средства считаются неэффективными и применяются для купирования аллергических проявлений. Энтеросорбенты назначают в случаях абдоминального течения болезни и при пищевой аллергии.

Инфузионная терапия проводится путем разведения циркулирующей крови и уменьшением концентрации возможных аллергенов и иммунных антител. У пациентов с заболеваниями почек проводится с осторожностью. Препараты, необходимые для процедуры, чтобы лечить заболевание, подбираются индивидуально. Используют кристаллоидные растворы — концентрированный электролит с разведенными сахарами.

Детей обязательно ставят на диспансерный учет на 2 года. Первые 6 месяцев пациент посещает лечащего врача каждый месяц. После — 1 раз каждые 3 месяца, затем — 1 раз в 6 месяцев. Чаще прогноз эффективности лечения геморрагического васкулита благоприятный.

Профилактика проводится методом санации очагов инфекции. Каждый день сдают анализы кала на проверку наличия яиц гельминтов. Детям нельзя проводит физиопроцедуры, противопоказано физическое перенапряжение и длительное пребывание на солнце. Геморрагический васкулит у взрослых протекает легче, по сравнению с детским организмом.