Карликовость и гигантизм краткая информация. Гигантизм: признаки, критерии, причины. Методы диагностирования гигантизма




Это ненормальная для человека высокорослость, которая обусловлена "перепроизводством" соматотропного гормона, или как его еще называют - гормона роста, гипофизом.
Гигантизм проявляется уже в детском возрасте, и рост уже взрослого человека превышает 1.9 м. у женщин и более 2.0 м. у мужчин. Это заболевание довольно редкое и встречается у 1-2 из 1000 чел.

Гигантизм: классификация

Эндокринология очень подробно описала это заболевание и дала ей четкую классификацию. По вариантам своего развития гигантизм бывает:
1. Акромегалический. Этот вид гигантизма по своим признакам практически полностью похож на акромегалию .
2. Евнухоидный. Этот вид характеризуется практически полным отсутствием активности половых желез. Узнать его можно по непропорционально длинным конечностям и отсутствию вторичных половых признаков.
3. Спланхомегалический. Характеризуется сильным увеличением внутренних органов.
4. Истинный. Этот вид гигантизма отличается отсутствием каких-либо патологий в умственном и физическом развитии и пропорциональным увеличением размеров всего тела.
5. Церебральный гигантизм вызывается поражением головного мозга и характеризуется заметным нарушением интеллекта.
6. Половинный. Характеризуется увеличением одной половины тела.
7. Парциальный гигантизм можно узнать по увеличенным размерам отдельных частей тела.

Гигантизм: причины

Многие гигантизм путают с акромегалией и это неслучайно, потому что причины у этих заболеваний одни - повышенная активность гипофиза, секретируемого гормон роста (соматотропный) в неимоверных количествах. И эти два заболевания отличаются друг от друга только возрастными категориями.

Патология гипофиза, в результате которой проявляется его гиперактивность, может иметь разную природу:
- интоксикация организма;
- аденома гипофиза;
- черепно-мозговые травмы;
- нейроинфекция (менингит, энцефалит...).

Еще причиной гигантизма может быть потеря чувствительности эпифизарных хрящей к воздействию половых гормонов. Эти хрящи "отвечают" за рост костной ткани и при потере чувствительности, они все равно продолжают свою деятельность (увеличивают кости в длину) даже в постпубертатном (юношеском) периоде.

И последнее: говоря о причинах возникновения гигантизма, нельзя обойти стороной иммунную систему человека . Именно она контролирует нормальную функциональность всего организма и его отдельных органов и поэтому ее дисфункции проявляются и различными эндокринными заболеваниями . Это необходимо понимать при лечении гигантизма и восстановление нормального иммунного статуса человека - одна из главных задач при этом.

Симптомы гигантизма

Гигантизм начинает проявляться увеличением длины тела в 9-13 лет. На фоне быстрого роста наблюдаются следующие симптомы:
- головные боли и головокружение;
- слабость;
- быстрая утомляемость;
- проявление соматик в костях и суставах;
- ухудшение зрения;
- мышечная слабость;
- снижение памяти и интеллекта.

Кроме всего прочего, гигантизм можно опознать по гормональным нарушениям: у женщин - нарушение или полное прекращение менструальной функции, бесплодие, а у мужчин - гипогонадизм (нарушение производства половых гормонов). Несахарный диабет так же является гормональным симптомом гигантизма.

Гигантизм: осложнения

Это заболевание может провоцировать другие болезни:
- миокардиодистрофию;
- артериальную гипертензию ;
- сердечную недостаточность ;
- дистрофическое изменение печени;
- сахарный диабет ;
- бесплодие;
- эмфизему легких;
- нарушение функциональности щитовидки.

Гигантизм: диагностика

Диагностика гигантизма всегда начинается с внешнего осмотра, потом переходят к лабораторным и инструментальным методам.

Биохимическим анализом крови определяют повышенное содержание соматотропного гормона в крови.
С помощью рентенографии черепа, компьютерной и магнитно-резонансной томографии головного мозга выявляют аденому гипофиза.
Офтальмологическое обследование дает "картину" зрительных полей и выявляют застойные явления в глазном дне.

Гигантизм: лечение

Лечение при гигантизме аналогично лечению акромегалии. Здесь так же применяют аналоги самотостатина, и половые гормональные препараты для "подавления" зон роста костей. Необходимо учитывать, что применение гормональных препаратов влечет за собой различные побочные эффекты, которые могут по-разному сказаться на человеке.

Так же применяют лучевую терапию аденомы гипофиза. Но и это чревато последствиями. Такая терапия "убивает" иммунную систему, которую, при лечении гигантизма, наоборот, необходимо восстанавливать в первую очередь.

Комплексная терапия и оперативный метод (удаление аденомы) должны проводиться с применением иммунного препарата Трансфер фактор .
Основу этого препарата составляют одноименные иммунные молекулы, которые, попадая в организм, выполняют три функции:
- устраняют сбои эндокринной и иммунной систем;
- являясь информационными частицами (той же природы, что и ДНК), трансферфакторы "записывают и хранят" всю информацию о чужеродных агентах, которые вторгаются в организм, и при повторном их вторжении, "передают" эту информацию иммунной системе, которая нейтрализует эти антигены;
- устраняют все побочные явления, вызываемые применением других лекарственных препаратов.

Имеется целая линейка этого иммуномодулятора, из которой Трансфер фактор Эдванс и Трансфер фактор Глюкоуч используются в программе "Эндокринная система" для профилактики эндокринных заболеваний, в т.ч. и гигантизма. По оценкам многих известных ученых для этих целей лучшего препарата нет.
Может случиться, что после проведения комплексной терапии гигантизма с применением Трансферфактора, необходимость в хирургическом вмешательстве отпадет. Все это решает соответствующий врач, поэтому обязательно консультируйтесь с ним.


Болезнь гигантизм - опасное состояние, вызывает значительное изменение всех систем организма. Гигантизм проявляются в виде не правильного роста конечностей.

Гигантизм является редким заболеванием, при котором наблюдается ненормальный рост. При этом наблюдается увеличение конечностей в длину, а иногда увеличение туловища в обхвате. Развитие гигантизма связано с нарушением функций нейроэндокринной системы и заключается в избыточной выработке гормона роста (соматотропин). Эта болезнь чаще всего проявляется у подростков, когда их физиологический рост не останавливается. Поэтому для родителей необходимо знать нижеописанные причины и симптомы гигантизма, чтобы вовремя остановить ускоренный рост.

Причины возникновения гигантизма

Гигантизм развивается при наличии поражении гипофиза, так как он участвует в выработке соматотропного гормона. При избытке этого может наблюдаться ускоренный рост.

Избыток гормона возникает при двух патологических состояниях клеток гипофиза, которые перечислены ниже:

  • гиперплазия клеток гипофиза, которая возникает при травмах и инфекциях головного мозга;
  • при гиперфункции клеток гипофиза, которая возникает при интоксикации организма. При этом болезнь называют гипофизарным гигантизмом .

Существуют и косвенные причины гигантизма:

  • , который вызывает ненормальный рост костной ткани, на коже появляются светло-коричневого цвета пятна, у пациентов развиваются аномалии разных желёз;
  • синдром Карни является наследственным заболеванием и может сопровождаться увеличением кистей, стоп, черепа и других частей тела;
  • множественная эндокринная неоплазия первого типа является наследственным заболеванием, которое вызывает опухоли в гипофизе, поджелудочной и щитовидной железе, что может привести к увеличению количества гормона роста;
  • нейрофиброматоз – это наследственное заболевание, которое вызывает опухоли в нервной ткани, что провоцирует кожные и костные изменения.

Факторы, которые могут спровоцировать возникновение гигантизма

Существуют следующии провоцирующие факторы:

  • травма головного мозга;
  • аутоиммунные заболевания;
  • новообразования в гипофизе;
  • длительный приём медицинских препаратов;
  • интоксикация организма;
  • общее инфекционное заряжение организма;
  • нарушение кровообращения головного мозга.

Симптоматика проявления

На фото гигантизм и карликовость


Выраженность симптомов гигантизма у подростков зависит от степени поражения гипофиза. Когда увеличивается опухоль в гипофизе, то начинают прогрессировать нижеперечисленные симптомы:

  • чрезмерное выделение пота;
  • постоянные боли в голове;
  • общая слабость организма;
  • тошнота;
  • расстройства сна;
  • отсроченное половое созревание и менструация у девочек;
  • снижение остроты зрения;
  • глухота;

Также есть такие признаки гигантизма:

  • увеличенные кисти и стопы (см. фото выше);
  • удлинённые руки, а также и ноги;
  • толстые пальцы;
  • округлый лоб и увеличенная челюсть;
  • грубые черты лица.

Классификация гигантизма

Гигантизм подразделяется на:

  • истинный (гигантизм гипофизарный) При этом виде гигантизма можно заметить пропорциональное увеличение всех частей тела. Однако развитие подростка остаётся в норме;
  • акромегалический гигантизм . При таком виде сочетания гигантизма и наблюдается увеличение отдельных частей тела, например лица, но рост больного остается прежним;
  • церебральный . Наблюдается пропорциональное увеличение всех частей тела, как при истинном виде, но при этом развивается нарушение интеллекта. Этот вид гигантизма характерен для больных перенёсших серьёзную травму или инфекционное поражение мозга;
  • парциальный гигантизм . Этот вид по другому называют частичным. Это связано со спецификой увеличения частей тела. У больного с парциальным гигантизмом наблюдается увеличение определённых частей тела;
  • спланхномегалия . При данном виде наблюдается увеличение жизненно важных органов;
  • половинный . При нём наблюдается ускоренный рост половины тела. Например ускоренный рост ниже пояса, а выше пояса рост остаётся в норме;
  • евнухоидный . Такой вид гигантизма связывают с потерей половых признаков, происходит при пониженном значение половых гормонов и повышенном значении гормона роста. Приводит к непропорциональному развитию конечностей.

Обратите внимание!!! У беспозвоночных животных наблюдается глубоководный гигантизм. Этот гигантизм проявляется в увеличении размеров животного под водой. Глубоководный гигантизм не наблюдается у людей, так как такое увеличение сдерживает скелет.

Диагностика гигантизма

Если врач подозревает y пациента наличие гигантизма, то он может назначить анализ крови для измерения уровней гормонов роста и инсулиноподобного фактора роста, который вырабатывается печенью. Врач также может назначить тест на терпимость к глюкозе.

Во время теста на терпимость к глюкозе пациент должен выпить специальный напиток, который содержит глюкозу. Образцы крови берутся до и после употребления напитка. В здоровом организме уровень гормона роста в крови должен упасть после употребления глюкозного напитка. Если уровень гормона роста остаются неизменными, то это означает, что организм вырабатывает слишком большое количество гормона роста, например при гипофизарном гигантизме.

Если вышеуказанный тест показал неизменность уровня гормона роста, то врачу необходимо узнать причину этого явления. Для этого врач проводить МРТ гипофиза на наличие опухоли.

Амбулаторное лечение

В настоящее время лечение гигантизма направлена на остановку производства гормонов роста. Этого можно достичь используя методами медикаментозного лечения или хирургии.

Медикаментозное лечение

Такое лечение гигантизма назначается если существует высокий риск травмирования критического кровеносного сосуда или нерва при хирургии опухоли гипофиза и по другим причинами, когда операция может навредить пациенту. Это лечение направлено на уменьшение размера опухоли или на сокращение производства избыточного гормона роста.

Чаще всего врач назначает Октреотид или Ланреотид для предотвращения высвобождения гормона роста. Эти препараты имитируют другие гормоны, которые провоцируют гипофиз к снижению производства гормона роста. Их обычно вводят в виде инъекции примерно раз в месяц.

Также врач может назначить приём Бромокриптина и Каберголина в домашних условиях. Эти препараты используются для временного снижения уровня гормона роста. Они могут использоваться совместно с Октреотидом или Ланреотидом . Если эта комбинация не помогает, то врач назначает ежедневный приём Пегвисомант , который блокирует действие гормонов роста.

Однако длительное медикаментозное лечение может не дать требуемой эффективности. В этом случае придётся прибегнуть к операционному вмешательству.

Традиционная хирургия

Если врач назначил традиционное хирургическое вмешательство, то в качестве подготовки к операции назначается медикаментозное лечение. Если опухоль гипофиза является единственной причиной чрезмерной выработки гормона роста, то удаление гипофиза является самой эффективной мерой.

Во время операции хирург делает надрез в полости носа и через надрез удаляет опухоль. Введение эндоскопа с камерой в полость носа позволяет хирургу увидеть положение и размер удаляемой опухоли. Если во время операции не произошло травмирование критичных частей мозга и нервов, то восстановление после такой операции происходит в короткий период времени.

Гамма-носовая радиохирургия

Радиохирургия назначается врачом если традиционная операция невозможна. Во время операции используется так называемы Гамма-нож. Он производить сфокусированный луч, который не наносит вред окружающей ткани, но способен доставить мощную дозу излучения в место опухоли. Доза луча достаточна для уменьшения и уничтожения опухоли. Лечение гамма-ножом может затянуться на несколько лет, чтобы полностью нормализовать выработку гормонов. Такое лечение проводится в больничных условиях при общей анестезии. Гигантизм у детей чаще всего проводится этим методом, так как он менее травматичный.

Лечение в домашних условиях

Такое лечение направлено на уменьшение или остановку роста опухоли гипофиза, а также на блокировку выработки гормонов роста. Назначаются вместе с медикаментозным лечением и включают в себя продукты (диету), настои и травы.

Продукты, которые полезны во время гигантизма

Больным необходимо сделать упор на продукты с большим количеством эстрогена, кальция и желатина. Первый в большом количестве может уменьшить излишнюю выработку гормона роста. Кальций необходим для костей, которые становятся хрупкими во время гигантизма. Желатин необходим для восстановления суставов, так как во время ускоренного роста они могли быть повреждены.

Эстрогена много в семенах льна, многих бобовых культуры, молочных продуктов и орехах.

Желатин можно купить или приготовить из мясных продуктов. Стоит помнить, что во время приготовления любых мясных продуктов нельзя удалять хрящи, связки и костный мозг, так как они содержат вещества, которые ускоряют синтез новых хрящевых тканей.

Ниже перечислены продукты, которые содержат большое количество кальция:

  • сардины;
  • сушеный инжир;
  • капуста;
  • миндаль;
  • апельсины;
  • кунжутные семечки.

Травы используемые для домашнего лечения гигантизма

Травы способны эффективно убрать воспаление в области опухоли гипофиза, а также убрать воспаление в суставах, которое может образоваться во время ускоренного роста.

Можно заваривать разнообразные травы, например при этом заболевании хорошо помогают:

  • листья шалфея;
  • шишки хмеля;
  • корень солодки;
  • цветки липы.

Профилактика гигантизма

Профилактика гигантизма заключается в избегании возникновения черепно–мозговых травм, своевременного лечение различных инфекционных заболеваний, чтобы не допустить поражение гипофиза данной инфекцией, а также в отмене всех токсических медицинских препаратов, которые могут привести к интоксикации организма. Гигантизм у детей можно спрогнозировать если в родословной ребёнка имеются предпосылки на развитие опухоли гипофиза, в этом случае начинается профилактика развития этой опухоли.

Прогноз жизни для больных гигантизмом

Согласно статистике 80 процентов случаев гигантизма лечится традиционной хирургией. Остальные случаи излечиваются медикаментозным лечением и гамма-носовой радиохирургией.

Так как гигантизм угнетает железы организма, то даже после лечения большинство пациентов остаются бесплодными. Чаще всего работоспособность полностью не восстанавливается.

Гигантизм может оставить после себя опасные последствия, например: постоянные перепады давления; недостаточность гормона поджелудочной железы, инсулина; сердечную недостаточность; расширение легких; дистрофию печени и щитовидной железы.

Видеозаписи по теме

Похожие записи

Гигантизм - это симптомокомплекс, для которого характерно чрезмерное развитие тела в длину с превышением обычной границы, которая в норме соответствует возрасту и полу в период развития роста. Следует: отметить, что точное разграничение между высоким ростом и гигантизмом провести трудно. Необходимо учитывать, что высокий рост в одной местности является средним, а в другой приближается к гигантизму.

Гипогигантизм - это рост выше 180 сантиметров, но ниже 200 сантиметров. Рост выше двух метров считают гигантским. Великаны встречаются редко, в некоторых случаях рост бывает рекордным 260-270 см. Таких лиц подвергают детальному изучению. Мужчины заболевают в 9 раз чаще, чем женщины. Гигантизм может появиться в любом возрасте в период роста. Описаны случаи новорожденных гигантов.

Этиология . Причиной гигантизма могут быть эозинофильная аденома или гиперплазия эозинофильных клеток гипофиза. Из инфекционных заболеваний в первую очередь следует упомянуть энцефалит и другие инфекции, локализующиеся в межуточно-гипофизарпой области, а именно брюшной тиф, скарлатину, туберкулез.

Патогенез гигантизма идентичен патогенезу акромегалии. Избыток гормона роста, продуцируемого , подверженным аденоматозной или рассеянной эозинофильной гиперплазии, вызывает повышенную деятельность эпифизарных зон, что приводит в случае, когда последние еще не окостенели, к развитию гигантизма.

Относительный избыток СТГ возникает вследствие недостаточности ГТГ или же стероидных гормонов, тормозящих продукцию СТГ гипофиза. Высказывается предположение, что акромегалия и гигантизм одно п то же заболевание. Известны случаи развития акромегалии в детском возрасте при наличии открытых эпифизарных линий.
Клиника . По клиническому течению можно различить две формы гигантизма. При первой форме рост больного идет толчкообразно, бывают и периоды относительной стабилизации, при второй - рост развивается медленно и равномерно.

Частыми жалобами являются головные боли и боли в конечностях. Усиление половой функции в начале заболевания затем переходит в полную импотенцию. Больные раздражительны.
Сравнительно часто у женщин рано наступает аменорея. Значительная физическая сила в начале заболевания в дальнейшем сменяется общей слабостью. Повышенный аппетит падает. Конечности очень длинные и большие. С течением времени почти у всех больных гигантизмом наступают выраженные изменения скелета, у них развивается кифоз или кифосколиоз, создается впечатление, что они стали меньше ростом. В одних случаях удлинены ноги, в других ноги коротки, а руки чрезмерно длинны по сравнению с туловищем. При раннем наступлении заболевания быстро растут длинные кости, поэтому нижний размер больше верхнего. Иногда наблюдается экзофтальм. Кожа сухая, отмечается снижение обмена и сопротивляемости к инфекциям. Молочные железы у женщин развиты слабо.

При акромегали ческом виде гигантизма облик больного характеризуется чертами, типичными для больного акромегалией. При так называемом евнухоидном виде больного наблюдается слабый рост бороды и усов; слабый рост волос отмечается также в подмышечных впадинах и на лобке. Некоторые авторы этот вид рассматривают как первичный гипогенитализм. Пульс у больных гигантизмом замедленный, артериальное давление имеет склонность к повышению, часто наблюдаются одышка, цианоз. Может быть в той или иной степени выражена сердечная недостаточность. При быстром увеличении роста сердце не справляется с кровоснабжением огромного организма.

Данные электрокардиограммы в норме . В дальнейшем отмечаются изменения в связи с развитием миодегенерации. Другие органы увеличены пропорционально росту, функция их обычно не нарушена. Как и у больных акромегалией, наблюдается увеличение щитовидной железы, иногда с явлениями гипертиреоза. Умственная способность больных ограничена, они пассивны, не самостоятельны, очень легко поддаются чужому влиянию. Особенно характерны изменения со стороны полового аппарата: атрофия и дегенеративные изменения в половых железах, а также слабое развитие полового члена и предстательной железы у мужчин, влагалища и матки у женщин. Рентгенологически свод черепа утолщен. Турецкое седло в большинстве случаев расширено. Иногда имеются значительные изменения со стороны суставов. При лабораторном исследовании можно отметить усиленное выделение эндогенной мочевины и эндогенного креатинипа. В сыворотке крови увеличивается содержание кальция и неорганического фосфора.

В активной стадии заболевания увеличивается содержание СТГ в сыворотке крови. Уровень сахара в крови нередко повышен. Может развиться сахарный или несахарный диабет. Наблюдается понижение выделения с мочой 17-кетостероидов. Гиганты, как правило, недолговечны в отличие от больных акромегалией, которые могут иногда жить долго. Смерть у гигантов от паралича сердца наступает рано. Большинство авторов указывают длительность жизни гигантов в среднем до 20- 21 года. Иногда больные погибают от туберкулеза легких, нефрита, гангрены конечностей. В некоторых семействах болезнь наблюдается в нескольких поколениях.

1.ПРЕДМЕТ И ЗАДАЧИ КУРСА «АНАТОМИЯ.ФИЗИОЛОГИЯ И ПАТОЛОГИЯ ЧЕЛОВЕКА», ЕГО РОЛЬ В ПОДГОТОВКЕ УЧЕТЕЛЕЙ-ДИФЕКТОЛОГОВ .Анатомия человека - это наука о формах и строении, происхождении и развитии человеческого организма. Анатомия изучает внешние формы и пропорции тела человека, его частей, отдельные органы, их конструкцию, микроскопическое и ультрамикроскопическое строение. Анатомия рассматривает строение тела человека, его органов в различные периоды жизни, от внутриутробного периода и до старческого возраста, исследует особенности организма в условиях воздействия внешней среды.

Физиология человека – наука, изучающая функции живого организма, его органов и систем, клеток и клеточных ассоциаций, процессы их жизнедеятельности.Физиология исследует функциональные взаимосвязи в теле человека в различные возрастные периоды и в условиях изменяющейся внешней среды. Необходимо отметить, что невозможно понять функции без знания строения тела человека, его анатомии. Также нельзя представить себе все особенности, закономерности его строения без изучения функций.

Патол о гия (от греч. páthos - страдание, болезнь и ...логия ) – комплексная наука, изучающая закономерности возникновения, течения и исхода заболеваний и отдельных патологических процессов в организме человека.

Патология включает:

1) общую нозологию (греч. nosos – болезнь, logos – наука, учение) –общее учение о болезни;

2) общую этиологию – изучение причин болезни и создание общего учения о причинности в патологии, то есть законов, управляющих причинами;

3) общий патогенез – изучение общих механизмов возникновения, развития и прекращения болезней и патологических процессов;

Кроме того патология занимается:

1) изучением типовых патологических процессов - фундамент болезни (их около 20 в различных комбинациях), процессы, лежащие в основе многих заболеваний (воспаление, лихорадка, канцерогенез, гипоксия).

2) изучением общих закономерностей нарушения и восстановления деятельности отдельных физиологических систем и органов – частная патофизиология, где наиболее важным является изучение показателей недостаточности системы или органа,

3) обоснованием новых методов лечения - это создание учения о принципах патогенетической терапии - то есть воздействия на механизмы развития болезни на основе знаний патогенеза.

Цель курса – создание целостного представления об организме человека как едином целом, о сущности морфологических и физиологических особенностей в деятельности систем организма в норме и патологии, о причинах и условиях возникновения болезней.

Знание анатомо-физиологических особенностей организма человека и их патологических изменений должно быть базой для понимания ряда вопросов психологии, педагогики, гигиены, невропатологии, патологии сенсорных систем и других дисциплин.

Изучение курса дает более широкую педагогическую ориентацию и поможет правильно организовать учебную и воспитательную работу с детьми.

Анализируя особенности строения тела человека и его функции, анатомия и физиология в итоге изучают целостный человеческий организм.

Современная анатомия и физиология тщательно исследуют изменения и процессы, происходящие в организме человека в различные возрастные периоды. Прогресс анатомии и физиологии как наук связан с развитием молекулярной биологии, генетики, физики, химии (биохимии).Раскрывая основные закономерности развития человека в эмбриогенезе , а также детей в различные возрастные периоды , анатомия и физиология дают важный материал для педагогов, психологов, воспитателей и гигиенистов.Эффективность воспитания и обучения находится в тесной зависимости от того, в какой мере учитываются анатомо-физиологические особенности детей и подростков.

Особого внимания заслуживают периоды развития, для которых характерна наибольшая восприимчивость к воздействиям тех или иных факторов, а также периоды повышенной чувствительности и пониженной сопротивляемости организма.Знание возрастных анатомо-физиологических особенностей необходимо при физическом воспитании, для определения эффективных методов обучения.

Для понимания строения и функций тела человека необходимо знание его происхождения как вида в антропогенезе (от греч. anthropos - человек, genesis - развитие), основных этапов эволюционного развития в животном мире в филогенезе (от греч. phylon - род), закономерностей индивидуального развития человека в онтогенезе (от греч. onthos - сущее) от зачатия до смерти.

Знание анатомии и физиологии дает возможность понять течение процессов в организме, взаимосвязи человека с внешней средой, природой и животным миром, объяснить происхождение вариантов телосложения, пороков развития, различных уродств, а также изменений, возникших в результате различных заболеваний.

Анатомия и физиология изучают практически здоровых людей, у которых строение и функции не нарушены. В то же время существует индивидуальная изменчивость (варианты «нормы») в виде наиболее часто встречающихся случаев (рост, масса тела, органов, интенсивность обменных процессов и др.). Аномалии - это отклонения от общей закономерности, выходящие за границы нормы (от греч. anomalia - неправильность). Аномалии, имеющие внешние проявления, искажающие внешний облик человека, называют уродствами (недоразвитие конечностей, черепа и др.).

Различного рода уродства, их происхождение и строение изучает наука тератология (от греч. teras - урод).Педагоги-дефектологи должны овладеть знаниями вопросов этиологии, патогенеза и исхода болезней, четко представлять характер нарушений умственного и физического развития ребенка, вопросов сущности дефекта, чтобы научно обоснованно определить компенсаторные и коррекционные возможности аномального ребенка. 2.ВНУТРИУТРОБНОЕ РАЗВИТИЕ ЧЕЛОВЕКА.КРИТИЧЕСКИЕ ПЕРИОДЫ РАЗВИТИЯ. НЕДОНОШЕННЫЕ ДЕТИ И ПРОБЛЕМА ДЕФЕКТОЛОГИИ. Внутриутробное развитее организма. Учеловека сперматозоиды проходят следующий путь:влагалище-матка-маточные труба. В верхней трети маточной трубы происходит слияние яйцеклетки и сперматозоида и образуется зигота, её дробление происходит в маточной трубе. В результате дробления зиготы образуетс бластула-пузырёк шаровидной формы. В ней различают 2 группы клеток: мелкие-трофобласт,кот. Являются стенкой бластулы и крупные-эмбриобласт,из которых развивается зародыш. На 7-8 день зародыш,имеющий вид пузырька,внедряется в эндометрий матки. На 14-15 день эмбриобласт делится на 2 пластинки,между которыми формируется щель-будущая амниостическая полость. Одна из пластинок,верхняя,прилегащая к трофобласту,даёт начало эктодерме,а вторая,нижняя-эндодерме. Кроме того,эктодермальная пластинкаформирует амниостический пузырёк,а энтодермальная-желточный мешок. В начале 4-ой недели беременности начинает развиваться мезодерма-третий слой клеток зародыша и осевые органы-хорда,нервная и пищеварительная трубки. В дальнейшем из эктодермы развиваются кожный эпителий,органы чувств,нервная система. Из энтодермы-эпителий кишечника,лёгкие,пищеварительные железы. Из мезодермы-скелет,мышцы,системы кровообрвщения и мочевыделения. Во внутриутробном периоде развития организма человек проходит стадию эмбриона(1-8 нед) и плода(9-40 нед) В развитии эмбриона можно выделить 3 критических периода:1-2нед –имплантация и закладка головного и спиного мозга;3-6 нед-органогенез(формирование органов);7-8 нед-формирование плаценты и закладка конечностей. Таикм образом, втечении шести недель развития происходит закладкаосновных органов зародыша. Начиная с 18-25 дня сокращается сердце с частотой 140ударов в минуту. Длина 3-хнед зародыша составляет 2,5мм. У 4-хнед зародыша, имеющего длину 6,5мм,завершается закладка основных органов. На 4нед из эктодермы формируются зачатки органов слуха и зрения. У 6нед зародыша длина уже 10мм,и он окружён амниотической оболочкой(околоплодными водами),которая защищает его от сотрясений. На 6-8нед у зародыша происходит рост и дифференцировка органов-сердце,лёгких,усложняется строение кишечной трубки. В этот период нервная трубка расширяется на головном конце(будущий голвной мозг) и появляются зачатки верхних и нижних конечностей. В конце 2 месяца (8нед) длина зародыша составляет 20-30 мм,а масса тела-35г. Начиная с 3 мес,происходит усиленный рост и диффенцировка органов и тканей. На 10 нед можно различать относительно большую голову (на ней видны рот,глаза,уши),туловище и конечности,на которых просматриваются зачатки пальцев. К концу 3 мес появляются недифференцированные наружные половые органы. В это время длина плода-15см,а масса его равна 300г. На 5 мес развивается кожный покров,начинают функционировать сальные железы,длина тела до 20см,масса-до 500г. В конце 6-длина тела 30см,масса 600-700г. К 9мес в среднем длина тела тела 50см,масса-3,5кг. Некоторые железы функционируют ещё у плода. Проявление секреторной функции щитовидной железы начинается на 14-15 нед внутриутробного развития. Гормон щитовидной железы матери тироксин влияет на развитие и рост плода. Период с момента оплодотворения до рождения ребёнка составляет 270 суток. Будущим родителям необходимо знать,что перед зачатием они не должны совсем употреблять алкоголь. В 82-90% случаев употребление алкоголя перд зачатием, а также алкоголизм- одна из главных причин детского аутизма,рождения детей со слабым интеллектом,а также с различными нервно-психическими заболеваниями. Кроме того,родители должны быть здоровыми и не принимать лекарственные прапараты. В период беременности организм материи эмбриона тесно связаны. Серьезную опасность представляют инфекционные заболевания,особенно вирусные:грипп,краснуха,эпидемический паротит и др. особую опасность для эмбриона и плода представляют ионизирующие излучения, приводящие к сбоям эмбриогенеза. При этом нарушаются миотические деления клеток эмбриона.и,как следствие и органогенез. Причиной врождённых пороков развития могут быть также вредные профессии,употребление лекарственных препаратов в период беременности,особенно опасны антибиотики,снотворные,гормональные и тд. Голод или недостаточное питание могут привести плод к гибели, или к аномалиям развития. Курение матери вызывает у будущего ребёнка не только снижение веса,но и задержку психического развития.Крити­ческими периодами считаются: время оплодотворе­ния, имплантации, органогенеза и формирования плаценты (это внутренние факторы). К внешним факторам относятся механические, травмирующие беременную; биологические (вирусы, микроорганизмы); физические (излучение, повыше­ние температуры тела); химические (лекарственные препара­ты, яды, алкоголь, наркотики и т. д.). Изменение внутренних связей зародыша и нарушение внешних условий могут при­вести к задержке или остановке развития отдельных частей зародыша. В таких случаях наблюдаются врожденные урод­ства и недоразвитие органов, вплоть до гибели зародыша.Вторая фаза эмбрионального развития – феталъная фаза (плод) - длится от 9-й недели беременности до рождения ребенка. Она характеризуется бурным ростом и дифференцировкой тканей органов растущего плода, прежде всего нервной системы. Питание плода обеспечивается плацентарным кровообращением. Плацента как орган, осуществляющий обменные процессы между кровью матери и плода, одновременно является биологическим барьером для некоторых ядовитых веществ. Но через плаценту в кровь плода могут проникать наркотики, алкоголь, никотин. Употребление этих веществ существенно снижает барьерную функцию плаценты, что приводит к заболеванию плода, порокам развития и гибели.Критическими периодами фетальной фазы считают: время интенсивного роста мозга (4,5 - 5 месяцев беребеняоети); завершение формирования функций систем организма (6 месяцев беременности); момент рождения (адапта­ция к новым условиям жизни).

Внеутробный этап развития человека, его отдельных ор­ганов, систем и частей тела, так же как и во внутриутробной жизни, проходит неравномерно и разделяется на несколько периодов.

1.Период новорожденности это время приспособления рожденного ребенка к новой среде обитания. Возникает легочное дыхание, происходят изменения в системе кровообращения, совершенно изменяется питание и обмен веществ ребенка. Однако строение ряда органов и систем новорожденного еще не завершено, и поэтому все функции слабые. Характерные признаки этого периода - колебание массы тела,нарушение терморегуляции.Голова новорожденного большая, округлая, составляет 1 /4 длины тела (у взрослого - 1/8). Шея и грудь короткие, мозговой отдел черепа больше лицево­го (8:1), форма грудной клетки колоколообразная. Кости таза не сращены между собой. Внутренние органы относитель­но крупнее, чем у взрослого.2.В грудном возрасте тело растет наиболее быстро. Примерно к 6 месяцам прорезываются молочные зубы. За первый год жизни ребенка некоторые органы и системы почти достигают величины органов взрослого человека (глаз, внутиннее ухо). Актуальными для ребенка этого возраста являются питание, уход, воспитание, гармоничность пропорций тела, физическое и умственное развитие, становление двигательной активности. Если в первые месяцы взгляд ребёнка фиксировался ненадолго, то к 6 месяцам ребенок смотрит на неподвижные предметы, узнает близких. Хорошо развиты и слуховые ориентировочные реакции Ребенок прислушивается, сосредоточивается, различает звуки. К 2,5 месяцам он держит голову, лежа на животе,к полутора годам самостоятельно переворачивается, активно ползает на четвереньках, пытается сесть, встает при поддсржке. Многие дети начинают самостоятельно ходить с восьми месяцев.Движение рук ребенка развивается очень рано: если в первые месяцы это хаотичные движения, то в полгода ребенок своободно берет игрушку. В течение последующих месяцев ребёнок уделяет игрушкам все больше внимания: катает, раскрыва- икрынает их, складывает и разнимает кольца, кубики.Заметно изменяется психоэмоциональное состояние: от первой улыбки в месячном возрасте до громкого смеха в 4 5 месяцев. Голос ребенка приобретает эмоциональную окраску (требует, капризничает). Речевые умения - от отдельных звуков в месячном возрасте до первых слогов «ма», «ба», oi лепетания в полгода до первых слов уже в 10 - 11 месяцев. Годовалый ребенок произносит до 10 - 15 слов. С 7 - 8 ме­сяцев ребенок начинает понимать смысл речи взрослых. На вопрос «где» - находит предмет. Делает «ладушки», прощальные движения «пока-пока». К 10 - 11 месяцам выпол­няет элементарные просьбы, знает части тела.Первые умения и навыки появляются к полутора годам. Ребенок умеет есть с ложки очень рано, но сам начинает это делать спустя 5-6 месяцев: самостоятельно губами снимает пищу с ложки, а уже в 7 месяцев умеет держать чашку, из ко торой пьет. К году многие дети берут чашку и пьют из нее. Этот период характеризуется повышенной склонностью к за­болеваниям, что обусловлено слабой функциональной зрелостыо организма.

Период раннего детства - это период первого округле­ния, т. е. увеличение массы тела опережает рост в длину. Прорезываются все молочные зубы. Отмечается быстрое мо­торное развитие. Большой палец руки противопоставляется остальным пальцам. Совершенствуются хватательные движе пня. Период от 2 до 3 лет считается первым критиче­ ским периодом постнатального развития детей, когда ребенок начинает активно двигаться. Резко расширяется сфера его общения с внешним миром, интенсивно формиру­ется речь и сознание. К концу второго года жизни в словарном запасе ребенка 200 - 400 слов. Он самостоятельно ест, регулирует мочеиспускание и дефекацию. Все это приводит к напряженной работе физиологических систем организма, что особенно сказывается на нервной системе, перенапряже ние которой может привести к нарушениям психическою развития и заболеваниям. Ослабляется пассивный иммупп тет, полученный от матери; на этом фоне могут проявляться инфекции (корь, ветряная оспа, скарлатина, коклюш и т. д.), что приводит к анемиям, рахиту, диатезу.В дошкольном периоде развития ускоряется рост в дли­ну. Движения ребенка более координированные и сложные Он может длительное время ходить. В играх воспроизип дит ряд последовательных действий (купает и вытирап куклу, собирает пирамидку). Масса мозга пятилетнего ре­бенка составляет 85 - 90% массы мозга взрослого человека. Степень сенсорного развития значительно выше: ребенок по просьбе собирает одинаковые на вид предметы, различает размеры и цвет игрушек. Очень хорошо понимает произно­симые слова. По картинке может ответить на вопрос. Если в начале периода ребенок произносит облегченные слова типа «ав-ав», то к концу его он может составить сложное предло­жение. Речь развивается быстро. Недостаточность развития моторики речи может привести к нарушениям в произноше­нии. В конце периода начинается смена династии зубов. Бо­лезни этого периода связаны в основном с вирусными забо­леваниями.

5. Школьный период развития разделяется на три этапа и продолжается до 17-летнего возраста, в котором заканчивается большинство процессов формирования выросшего организма. На этот период приходятся сложные перестроечные моменты в развитии подростка и два критических периода,связанных с физиологической и социальной перестройкой жизни ребенка. В младшем школьном возрасте происходит округление тела. У девочек расширяется таз, округляются недра. У обоих полов происходит начальное оволосение тела.продолжается развитие костно-мышечного аппарата, но росттела замедляется. На начало школьного обучения приходится второй критический период. В 6 - 7 лет в Жизнь ребенка входит школа, появляются новые люди, понятия обязанности. К ребенку предъявляются новые требования. Совокупность перечисленных факторов вызывает увеличение напряженности в работе всех систем организма, коЮрые адаптируют ребенка к новым условиям. В развитии девочек и мальчиков наблюдаются различия. Только в середине школьного периода (к 11 - 12 годам) у мальчиков происходит рост гортани, меняется голос, оформляются половые ррганы. Девочки опережают Мальчиков в росте и массе тела.Тр е т и й критический период (пубертатный) Связан с изменением в организме гормонального баланса.Глубокая перестройка, происходящая в 12 - 16 лет, обусловлена взаимоотношениями желез внутренней секреции гиполамуса-гипофизарной системы. Гормоны гипофиза стимулируют рост тела (пубертатный скачок роста), деятельность Шитовидной железы, надпочечников и половых желез. Наблюдается дисбаланс развития внутренних органов: рост сердца опережает рост сосудов. Высокое давление в сосудах ii бурное развитие половой системы приводят к сердечной недостаточности («юношеское сердце»), головокружениям, обморокам, повышенной утомляемости.

В конце школьного периода завершается половое созрева­ние девочек и мальчиков. К 15 годам происходит смещение показателей роста: мальчики опережают девочек.Эмоции подростков изменчивы: сентиментальность гра­ничит с гиперкритицизмом, развязностью и негативизмом. У подростка формируется новое представление о себе как о личности.

Юношеский возраст - период завершения роста и раз­вития организма, функциональные характеристики которого максимально приближены к характеристикам организма взрослого человека. Завершаются и процессы адаптации лич­ности к окружающей среде, сверстникам, семье. Развивается чувство независимости. Дети этого возраста стоят на пороге перехода от биологической зрелости к социальной.В зрелом возрасте строение тела изменяется мало. Пер­вый этап этого возраста - активная личная жизнь и профес­сиональная деятельность, второй время наибольших воз­можностей человека, обогащенного жизненным опытом, зна­ниями, профессионализмом.В пожилом и старческом возрасте наблюдается сниже­ние адаптивных возможностей организма, изменяются морфофункциональные показатели всех систем, особенно им­мунной, нервной и кровеносной. Эти изменения изучает на­ука геронтология (греч. gerontos - старик).Возрастная периодизация - это схема, в основе которой тежат морфофункциональные и психологические критерии, охватывающие весь период (пре- и постнатальный) органоге­неза человека.

Любая схема периодов жизни человека - это в достаточ­ной степени условное обозначение возраста, но она необхо­дима для изучения изменяющихся в процессе онтогенеза фпзиологических и морфологических свойств организма детей и подростков, что позволяет разрабатывать приемы воспита­ния и обучения детей, адекватные каждой возрастной ступе­ни. Последнее способствует оптимальному развитию физиче­ских и психических возможностей детей, позволяет разработать научно-обоснованную систему охраны здоровья подрас­тающего поколения.Необходимо, учитывая периодизацию, соотносить особен­ности отдельно взятого индивидуума на определенном этапе его развития с общими закономерностями. Задержки и уско­рения развития могут влиять на соответствие календарного (паспортного) возраста и биологической зрелости детей и подростков.

Определение биологического возраста детей и подростков производят различными методами: по степени окостенения скелета (скелетная зрелость), по развитию вторичных поло­вых признаков и др.

3. Понятие о жвс. Гормоны, их природа и значение.гиперфункция и гипофункция жвс. Эндокринные заболевания . Управление процессами, происходящими в организме, обеспечивается не только нервной системой, но и железами внутренней секреции (эндокринной системой). К ним относятся специализированные, топографически разъединенные (разного происхождения) железы, которые не имеют выводных протоков и выделяют в кровь и лимфу выработанный ими секрет. Продукты деятельности эндокринных желез - гормоны.

Гормоны являются сильнодействующими агентами, поэтому для получения специфического эффекта достаточно небольшого их количества. Одни гормоны ускоряют рост и формирование органов и систем, другие регулируют обмен веществ, определяют поведенческие реакции и т. д. Анатомически обособленные железы внутренней секреции оказывают влияние друг на друга. В связи с тем что это влияние обеспечивается гормонами, доставленными кровью к органам-мишеням, принято говорить о гуморальной регуляции этих органов по принципу обратной связи. В результате такой связи содержание гормонов в крови поддерживается на оптимальном для организма уровне. Однако известно, что все процессы, протекающие в организме, находятся под постоянным контролем центральной нервной системы. Такую двойную регуляцию деятельности органов называют нервно-гуморальной. Изменение функций желез внутренней секреции вызывает тяжелые нарушения и заболевания организма, в том числе и психические расстройства.

В организме человека железы внутренней секреции располагаются следующим образом (рис. 86): в области головного мозга - гипофиз и эпифиз; в области шеи и грудной клетки - щитовидная, паращитовидная и вилочковая железы; в брюшной полости - поджелудочная железа и надпочечники; в области таза - яичники и семенники.

Гормоны выполняют в организме следующие важные функции:

Регуляция роста, развития и дифференцировки тканей и органов, что определяет физическое, половое и умственное развитие.

Обеспечение адаптации организма к меняющимся условиям существования.

Обеспечение поддержания гомеостаза.

Регуляция желез внутренней секреции

Эндокринные железы и выделяемые ими гормоны тесно связаны с нервной системой, образуют общий интеграционный механизм регуляции. Регулирующее влияние центральной нервной системы на физиологическую активность желез внутренней секреции осуществляется через гипоталамус. В свою очередь гипоталамус связан через афферентные пути с другими отделами центральной нервной системы (со спинным, продолговатым и средним мозгом, таламусом, базальными ганглиями, полями коры больших полушарий и др.). Благодаря этим связям в гипоталамус поступает информация со всех отделов организма: сигналы от экстеро- и интерорецепторов идут в центральную нервную систему через гипоталамус и передаются эндокринным органам.

Таким образом, нейросекреторные клетки гипоталамуса превращают афферентные стимулы в гуморальные факторы с физиологической активностью (рилизинг-гормоны, или либерины), которые стимулируют синтез и высвобождение гормонов гипофиза. А гормоны, тормозящие эти процессы, называются ингибирующими гормонами (или факторами) или статинами.

Гипоталамические рилизинг-гормоны влияют на функцию клеток гипофиза, которые вырабатывают ряд гормонов. Последние в свою очередь влияют на синтез и секрецию гормонов периферических эндокринных желез, а те уже на органы или ткани-мишени. Все уровни этой системы взаимодействий тесно связаны между собой системой обратной связи. Кроме того, известно, что разные гормоны оказывают воздействие и на функции отделов ЦНС.

Важную роль в регуляции функции эндокринных желез играют медиаторы симпатических и парасимпатических нервных волокон.

Однако имеются железы внутренней секреции (паращи-товидная, поджелудочная и др.), которые регулируются иным путем за счет влияния уровня гормонов-антагонистов, а также в результате изменения концентрации тех метаболитов (веществ), уровень которых регулируется этими гормонами. Существует часть гормонов, выработанных в гипоталамусе (антидиуретический гормон, окситацин), гормоны гипофиза, которые непосредственно влияют на органы и ткани-мишени.

Таким образом, регуляция желез внутренней секреции в организме человека представляет собой сложную, со многими неизвестными процессами систему.

4. Физиология и патология гипофиза. Гигантизм, карликовость, акромегалия несахарный диабет.

Гипофиз (hypophysis ). Это небольшая, овальной формы железа находится в гипофизарной ямке турецкого седла клиновидной кости, отделяется от полости черепа отростком твердой оболочки головного мозга и образует диафрагму седла. Масса гипофиза у мужчин составляет около 0,5 г, у женщин - 0,6 г, а у беременных может увеличиваться до 1 г. Поперечный размер гипофиза 10-17 мм, переднезадний - 5-15 мм, вертикальный - 5-10 мм. Снаружи гипофиз накрыт капсулой. Гипофиз состоит из передней, средней и задней доли.

Передняя доля (аденогипофиз) более крупная и плотная, составляет 70-80 % всей массы гипофиза. В передней доле выделяют дистальную, промежуточную и бугорную части. Паренхима средней доли представлена несколькими типами железистых клеток, между которыми находятся кровеносные сосуды. Задняя доля (нейрогипофиз) находится в задней части гипофизарной ямки. Она состоит из воронки и нервной доли; образована нейроглиальными клетками (питу-ициты), нервными волокнами, которые идут от гипоталамуса в нейрогипофиз, и нейросекреторными тельцами.

При помощи нервных волокон и кровеносных сосудов гипофиз функционально связан с гипоталамусом промежуточного мозга, который регулирует деятельность гипофиза.

В гипофизе вырабатывается семь гормонов, четыре из них влияют на периферические эндокринные железы и называются тройными гормонами (фолликулостимулирующий, лютеинизирующий, тиреотропный, адренокортикотропный), три гормона - эффекторные, гормон роста (соматотропный), пролактин (лютеотропный гормон, меланоцитостимулирующий гормон) - непосредственно влияют на органы и ткани-мишени.

В передней доле гипофиза вырабатывается соматотропный гормон (СТГ) роста. Секреция гормона роста регулируется гипоталамическими гормонами: рилизин-гормоном и ингибирующим гормоном соматостатином. Он принимает активное участие в регуляции процессов роста и развитии молодого организма. После полового созревания происходит окостенение эпифизарных хрящей и СТГ перестает влиять на рост костей в длину. Если у взрослых происходит чрезмерная выработка этого гормона, то у них наблюдается разрастание мягких тканей, деформация и утолщение костей. Это заболевание называется акромегалией. А при излишней выработке гормона в молодом возрасте, когда кости способны расти в длину, развивается гигантизм, при недостаточности гормона роста - карликовость (нанизм). Для этой болезни характерны отставание в росте (в возрасте 20 лет- менее 120 см у женщин и 130 см у мужчин), пропорциональное уменьшение всех частей тела и внутренних органов. Имеется половое недоразвитие.

Другим гормоном этой доли является адренокортикотропный гормон (АКТГ). Он необходим для нормального развития и функции коры надпочечника, стимулирует выработку и секрецию глюкокортикоидов. Стимулируется образование АКТГ кортикотропин-рилизинг-гормоном гипоталамуса; гормоны коры надпочечника на основании механизма обратной связи также включаются в регуляцию секреции АКТГ.

Вырабатывается передней долей гипофиза и тиреотропный гормон (ТГ). Он регулируется тиреотропин-рилизинг-гормоном гипоталамуса, стимулирует рост и развитие щитовидной железы, выработку и выделение гормонов тироксина (Т 4) и трииодтиронина (Т 3).

Гонадотропные гормоны - фолликулостимулирующий (ФСГ) лютеинизирующий (ЛГ) и пролактин (ПРЛ) - влияют на половое созревание организма, регулируют и стимулируют развитие фолликулов в яичниках, овуляцию, рост молочных желез и выработку молока, процесс сперматогенеза у мужчин. Стимулируют выделение этих гормонов рилизинг-факторы гипоталамуса.

В промежуточной доле образуется меланоцитстимулиру-ющий гормон (МСГ). Основная его функция заключается в стимуляции биосинтеза кожного пигмента меланина, а также в увеличении размеров и количества пигментных клеток. Регуляция клеток промежуточной доли гипофиза осуществляется гипоталамическими и рилизинг-факторами, а также ингибирующими гормонами. Гормонывазопрессин и окситоцин вырабатываются нейросекреторными клетками гипоталамуса и по аксонам гипоталамо-гипофизарного тракта переходят в заднюю долю гипофиза. А из задней доли гипофиза эти вещества поступают в кровь.

Гормон вазопрессин оказывает антидиуретическое и сосудосуживающее действие, за что и получил название антидиуретического гормона (АДГ). Недостаточная секреция этого гормона приводит к возникновению несахарного диабета. Характерным для этого заболевания является выделение большого количества мочи (от 4 до 20 л/сут и более) при ее низкой относительной плотности. Потеря почками воды и повышение осмотического давления плазмы крови сопровождаются неутолимой жаждой, вследствие которой больные в большом количестве пьют воду.

Окситоцин оказывает стимулирующее действие на сократительную функцию мускулатуры матки, усиливает выделение молока молочной железой, влияет на изменение тонуса гладких мышц желудочно-кишечного тракта, вызывает торможение функции желтого тела.