Желчнокаменная болезнь кратко. Желчнокаменная болезнь. Преимущества лапароскопической операции
- Задачи лечения
- Быстрое избавление от симптомов желчной колики.
- Предупреждение осложнений желчнокаменной болезни и своевременное оперативное удаление конкрементов и желчного пузыря при рецидивирующих желчных коликах.
- Предотвращение рецидива желчной колики после первого приступа.
- Предотвращение развития симптомов желчнокаменной болезни при бессимптомном камненосительстве.
- Методы лечения
Выбор метода лечения пациентов с желчнокаменной болезнью определяется клиническим течением заболевания.
Методы лечения заболевания можно разделить на 3 группы:
- Консервативное и немендикаментозное лечение - диетотерапия и хенотерапия.
- Малоинвазивные методы лечения.
- Хирургическое лечение.
- Диетотерапия
- Хенотерапия
Хенотерапия заключается в применении медикаментозного перорального литолиза препаратами желчных кислот холестериновых некальцифицированных единичных конкрементов, размерами не более 15 мм (при сохранённой сократительной функции желчного пузыря).
Для растворения конкрементов применяют препараты желчных кислот (производные деоксихолевой кислоты):
- урсодеоксихолевая кислота ( УДХК
( Урсосан
,
Урсофальк)).
УДХК кислота тормозит всасывание холестерина в кишечнике и способствует переходу холестерина из конкрементов в желчь.
УДХК назначают внутрь в дозе 10 мг/кг/сут однократно всю дозу вечером перед сном, запивая жидкостями (вода, чай, соки, молоко).
- Хенодеоксихолевая кислота ( ХДХК).
ХДХК тормозит синтез холестерина в печени и также способствует растворению холестериновых конкрементов.
ХДХК назначают внутрь в дозе 15 мг/кг/сут однократно всю дозу вечером перед сном, запивая жидкостями (вода, чай, соки, молоко).
Длительность лечения одним из этих препаратов составляет от 6 до 24 месяцев при непрерывном приёме.
Ввиду того, что точки приложения действия этих кислот различны, наиболее эффективен сочетанный приём этих лекарственных средств, но в данном случае каждый препарат применяется в меньшей дозе, чем обычно (ХДХК внутрь 7-8 мг/кг/сут + УДХК внутрь 7-8 мг/кг/сут однократно вечером).
Перед началом лечения пациент должен быть информирован о частоте рецидивов камнеобразования после окончания лечения, которая составляет около 50%, а также о длительности терапии, достигающей 2 года.
Лечение обычно хорошо переносится, за исключением случаев появления диареи. При этом дозу уменьшают и после нормализации стула вновь постепенно повышают. При использовании ХДХК диарея развивается у 30% пациентов, при приёме УДХК - у 2%, при сочетании двух лекарственных средств - у 5%.
Во время лечения у 2-5% пациентов отмечается повышение активности печёночных ферментов ( АсАТ , АлАТ , ГГТП), поэтому на протяжении первых 3 месяцев лечения необходимо контролировать уровень ферментов каждые 4 недели.
Лечение желчными кислотами не служит профилактикой желчных колик и осложнений желчнокаменной болезни. Поскольку растворение конкрементов происходит в среднем за 18 мес., то в период лечения возможно развитие колик и их осложнений (закупорка пузырного протока, обтурационная желтуха, острый холецистит, холангит, панкреатит, обызвествление (кальцификация) конкрементов), частота которых не превышает таковую у пациентов, не получающих лекарственные средства.
Пероральная литолитическая терапия не увеличивает вероятность применения хирургического лечения, поскольку показания к операции возникают на протяжении 1 года - 2 лет после первого приступа желчной колики и у 10% пациентов, не леченных с помощью желчных кислот. Риск неблагоприятного исхода операции при применении литолитического лечения в тех случаях, когда больного приходиться оперировать не возрастает.
Данный метод доступен для очень небольшой группы пациентов с неосложнённым течением заболевания (не более 20% пациентов).
- урсодеоксихолевая кислота ( УДХК
( Урсосан
,
Урсофальк)).
- Оценка эффективности консервативного лечения
Лечение проводят под контролем состояния конкрементов по данным УЗИ каждые 3-6 месяцев. В отсутствии признаков уменьшения количества и размеров конкрементов через 1 год (по данным некоторых авторов через 6 мес.) лечение следует прекратить.
Эффективность лечения оказывается довольно высокой, и при правильном отборе пациентов у 60-70% из них полное растворение конкрементов наблюдается через 18-24 мес. После окончания лечения контрольные УЗИ продолжают проводить каждые 6 мес. для своевременной диагностики рецидивов камнеобразования.
- Тактика лечения
- Первый эпизод желчной колики не является показанием к оперативному вмешательству, так как риск развития повторной колики на протяжении последующих лет невысока. У 30% пациентов повторная колика не развивается на протяжении последующих 10 лет и более. У таких пациентов риск развития осложнений желчнокаменной болезни не выше, чем у лиц, оперированных после первой колики, поэтому выжидательная тактика ведения считается оправданной.
- При рецидивирующем течении желчнокаменной болезни показано оперативное лечение, так как риск развития осложнений и риск смерти после повторной колики повышаются в 4 раза.
- При осложнённой желчнокаменной болезни, в том числе при остром и хроническом холецистите, показаны быстрая санация желчных путей и проведение холецистэктомии.
- При холецистолитиазе около 30% больных желчнокаменной болезнью могут быть подвергнуты литолитической терапии. Пероральная терапия желчными кислотами показана в тех случаях, когда больным противопоказаны другие виды лечения, а также при несогласии больного на операцию. Успех лечения выше у больных при раннем выявлении желчнокаменной болезни и значительно ниже у пациентов с длительным анамнезом заболевания в связи с обызвествлением камней. При сохраненной сократительной функции желчного пузыря прогноз в отношении успеха терапии значительно лучше.
- Одним из главных условий эффективности литолитической терапии является определение состава желчных камней. Обязательным условием для литолитической терапии является свободная проходимость желчных путей.
- Эффективность лечения контролируют с помощью УЗИ, которые необходимо проводить через каждые 3-6 месяцев. Отсутствие положительной динамики после 1 года (по данным некоторых авторов 6 месяцев) терапии является основанием для ее отмены и решения вопроса об оперативном лечении.
Желчнокаменная болезнь (ЖКБ) - заболевание, характеризующееся образованием камней (конкрементов) в желчном пузыре и общем желчном протоке. Конкременты могут быть по размеру мелкими, как пылинки, или занимать всю полость желчного пузыря.
Желчный пузырь представляет собой небольшой грушевидный полый орган, который размещается в углублении на нижней поверхности печени. Его основная функция - накопление, концентрация печеночной желчи и ее эвакуация в процессе пищеварения. Желчный пузырь наполняется желчью в промежутках между приемами пищи. Затем, на фоне приема пищи, особенно жирных продуктов, желчный пузырь опорожняется и выделяет желчь в кишечник. При наличии конкрементов в желчном пузыре может возникать закупорка общего желчного или пузырного протока. Это нарушает отток желчи, кроме того, конкременты могут вызывать воспалительные изменения стенок желчного пузыря.
Камни небольших размеров из общего желчного протока через большой сосочек двенадцатиперстной кишки могут сами отходить в кишечник и выделяться с калом. Но если конкремент застревает в общем желчном протоке, возникает обтурационная желтуха, или билиарный панкреатит.
Для заболевания характерны:
- женский пол;
- возраст (чем старше пациент, тем выше вероятность ЖКБ);
- генетические особенности;
- чрезмерное употребление жирной пищи с высоким содержанием холестерина, животных жиров, сахара;
- беременность и многократные роды в прошлом;
- ожирение;
- голодание;
- применение некоторых лекарственных средств.
Симптомы
В большинстве случаев камни в желчном пузыре не вызывают никаких симптомов, симптомы появляются, когда камень выходит из пузыря в желчные протоки и застревает там. Симптомы желчнокаменной болезни:
- боли в животе - чаще в правом верхнем квадранте живота (в области правого подреберья) или в эпигастральной области;
- распространение болей в спину или в правую лопатку, правое плечо, межлопаточную область;
- с примесью желчи.
При ЖКБ могут развиться такие осложнения:
- острый холецистит (воспаление желчного пузыря);
- холангит (инфекция или воспаление общего желчного протока);
- холедохолитиаз (наличие камней в общем желчном протоке);
- острый панкреатит (воспаление поджелудочной железы);
- механическая желтуха (блокирование камнями оттока желчи из желчного пузыря, характеризуется пожелтением кожи и глаз);
- перфорация желчного пузыря.
Цифры и факты
Желчнокаменная болезнь - одно из наиболее распространенных заболеваний и занимает третье место после сердечно-сосудистых заболеваний и сахарного диабета. В возрасте от 21 года до 30 лет ЖКБ страдают 3–4% населения; от 41 года до 50 лет - 5%; старше 60 лет - до 20%; старше 70 лет - до 30%. Женщины болеют чаще (в соотношении 2–5:1), хотя сейчас отмечается тенденция роста заболеваемости у мужчин.
Когда обращаться к врачу
Желчнокаменная болезнь в некоторых случаях может быть опасной для жизни. К врачу нужно обратиться при таких симптомах:
- вздутие живота;
- температура выше 38°C;
- тошнота с рвотой или без;
- сильная боль в животе;
- пожелтение кожи и склер.
Диагностика заболевания
Основной метод диагностики ЖКБ - УЗИ брюшной полости. После первичного УЗИ по определенным показаниям могут потребоваться и другие методы обследования: МРТ, КТ, МР-холангиография, эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография (ЭРХПГ), эндоскопическая ультрасонография, обзорная рентгенография брюшной полости, ЭГДС. Кроме того, проводятся лабораторные исследования для выявления стойкой обструкции (закупоривания просвета) желчевыводящих путей или воспаления желчного пузыря.
Лечение заболевания
Камни в желчном пузыре, которые не вызывают симптомов, не требуют лечения и подлежат только наблюдению в динамике. Если симптомы есть, врач определяет вариант лечения в зависимости от конкретной ситуации. При этом возможны такие подходы:
- пероральная литолитическая терапия - прием таблетированных препаратов, растворяющих камни в желчном пузыре;
- экстракорпоральная ударноволновая литотрипсия (ЭУВЛ) - разрушение камней с помощью ультразвуковых волн без нарушения целостности кожи;
- сочетание ЭУВЛ и пероральной литолитической терапии;
- хирургическое лечение (лапароскопическая холецистэктомия, открытая холецистэктомия) - удаление желчного пузыря.
Как подготовиться к визиту
- Заранее запишите все жалобы, которые у вас возникли, даже те, что кажутся вам не связанными с причиной болезни.
- Вспомните, приходилось ли вам недавно переживать серьезные стрессы, изменения в жизни и рационе питания.
- Составьте список всех лекарств, витаминов или добавок, которые вы принимаете.
Желчнокаменная болезнь (ЖКБ) (холелитиаз -). Это образование камней (конкрементов) в желчном пузыре, желчных протоках. Камни в желчном пузыре приводят к разным формам холецистита - показано оперативное лечение, но можно вести и консервативно. Если при помощи РХПГ с ЭПСТ не получается извлечь конкремент из желчного протока (холедоха), то показано оперативное лечение.
Этиологию желчнокаменной болезни нельзя считать достаточно изученной. Известны лишь экзо- и эндогенные факторы, увеличивающие вероятность ее возникновения. К эндогенным факторам относятся, прежде всего, пол и возраст. По данным большинства и отечественных, и зарубежных статистик женщины, как уже упоминалось, страдают холелитиазом в 3-5 раз чаще, чем мужчины, а по данным некоторых авторов даже в 8-15 раз. При этом особенно часто камни формируются у многорожавших женщин.
Описаны желчные камни у детей даже первых месяцев жизни, однако в детском возрасте ЖКБ встречается исключительно редко. С возрастом распространенность холелитиаза нарастает и становится максимальной после 70 лет, когда частота выявления желчных конкрементов на аутопсиях у лиц, умерших от разных причин, достигает 30 и даже более процентов.
Существенную роль играет, по-видимому, и конституциональный фактор. Так, ЖКБ, несомненно, чаще встречается у лиц пикнического телосложения, склонных к полноте. Избыточная масса тела наблюдается приблизительно у 2/3 больных. Способствуют развитию ЖКБ некоторые врожденные аномалии, затрудняющие отток желчи, например, стенозы и кисты гепатикохоледоха, парапапиллярные дивертикулы двенадцатиперстной кишки, а из приобретенных заболеваний - хронические гепатиты с исходом в цирроз печени. Определенное значение в формировании главным образом пигментных камней имеют заболевания, характеризующиеся повышенным распадом эритроцитов, например, гемолитическая анемия, хотя образующиеся у большинства больных мелкие пигментные камни, как правило, не сопровождаются типичными для холелитиаза клиническими проявлениями.
Из экзогенных факторов главную роль играют, по-видимому, особенности питания, связанные с географическими, национальными и экономическими особенностями жизни населения. Рост распространенности ЖКБ на протяжении XX века, преимущественно в экономически развитых странах, большинство авторов объясняют увеличением потребления пищи, богатой жиром и животными белками. В то же время в экономически процветающей Японии в связи с национальными особенностями питания холелитиаз встречается в несколько раз реже, чем в развитых странах Европы, США или в России. Крайне редко ЖКБ встречается в бедных тропических странах, Индии, Юго-Восточной Азии, где население питается преимущественно растительной пищей и часто страдает от недоедания.
Патогенез
Желчные камни формируются из основных элементов желчи. Нормальная желчь, выделяемая гепатоцитами, в количестве 500-1000 мл в сутки, представляет собой сложный коллоидный раствор с удельной массой 1,01 г/см³, содержащий до 97 % воды. Сухой остаток желчи состоит, прежде всего, из солей желчных кислот, которые обеспечивают стабильность коллоидного состояния желчи, играют регулирующую роль в секреции других ее элементов, в частности холестерина, и почти полностью всасываются в кишечнике в процессе энтерогепатической циркуляции.
Различают холестериновые, пигментные, известковые и смешанные камни. Конкременты, состоящие из одного компонента, относительно редки. Подавляющее число камней имеют смешанный состав с преобладанием холестерина. Они содержат свыше 90 % холестерина, 2-3 % кальциевых солей и 3-5 % пигментов, причем билирубин обычно находится в виде небольшого ядра в центре конкремента. Камни с преобладанием пигментов часто содержат значительную примесь известковых солей, и их называют пигментно-известковыми. Структура камней может быть кристаллической, волокнистой, слоистой или аморфной. Нередко у одного больного в желчных путях содержатся конкременты различного химического состава и структуры. Размеры камней сильно варьируют. Иногда они представляют собой мелкий песок с частичками менее миллиметра, в других же случаях один камень может занимать всю полость увеличенного в размерах желчного пузыря и иметь вес до 60-80 г. Форма желчных конкрементов также разнообразна. Они бывают шаровидными, овоидными, многогранными (фасетчатыми), бочкообразными, шиловидными и т. д.
В известной мере условно различают два типа камнеобразования в желчных путях:
первичный
вторичный
Формирование конкрементов в неизмененных желчных путях является началом патологического процесса, который на протяжении длительного времени или в течение всей жизни может не вызывать значительных функциональных расстройств и клинических проявлений. Иногда обусловливает нарушения проходимости различных отделов желчевыводящей системы и присоединение хронического, склонного к обострениям инфекционного процесса, а, следовательно, и клинику ЖКБ и ее осложнений.
Вторичное камнеобразование происходит в результате того, что уже в течение ЖКБ возникают нарушения оттока желчи (холестаз, желчная гипертензия) из-за обтурации первичными камнями «узких» мест желчной системы (шейка желчного пузыря, терминальный отдел холедоха), а также вторичных рубцовых стенозов, как правило, локализующихся в этих же местах, что способствует развитию восходящей инфекции из просвета желудочно-кишечного тракта. Если в образовании первичных камней главную роль играют нарушения состава и коллоидной структуры желчи, то вторичные конкременты являются результатом холестаза и связанной с ним инфекции желчной системы. Первичные камни формируются почти исключительно в желчном пузыре, где желчь в нормальных условиях застаивается на длительное время и доводится до высокой концентрации. Вторичные конкременты, помимо пузыря, могут образовываться и в желчных протоках, включая внутрипеченочные.
Первичные холестериновые камни
Наиболее изученным является процесс образования первичных холестериновых камней, которые в чистом виде или с небольшими примесями желчных пигментов и кальциевых солей встречаются наиболее часто, составляя более 75-80 % всех конкрементов. Синтезируемый гепатоцитами холестерин нерастворим в воде и жидких средах организма, поэтому в состав желчи он поступает «упакованным» в коллоидные частицы - мицеллы, состоящие из солей желчных кислот и отчасти лецитина, молекулы которых ориентированы таким образом, что гидрофильные их группы обращены наружу, что обеспечивает устойчивость коллоидного геля (раствора), а гидрофобные внутрь - к нерастворимым гидрофобным молекулам холестерина. В составе мицеллы на 1 молекулу холестерина приходится 6 молекул желчных солей и 2 молекулы лецитина, увеличивающих емкость мицеллы. Если по тем или иным причинам, например, в результате нарушения синтеза желчных кислот, наблюдающемся при избытке эстрогенов, связанном с беременностью или использованием эстрогенных контрацептивов, желчные кислоты оказываются не в состоянии обеспечить формирование стабильных мицелл, желчь становится литогенной и холестерин выпадает в осадок, что обусловливает возникновение и рост камней соответствующего состава. При нормальном содержании желчных солей нестабильность мицелл и литогенность желчи может определяться и избыточным синтезом, и выделением в желчь холестерина, по-видимому, наблюдающемся при ожирении: возникает относительная недостаточность желчных солей.
Формирование пигментных конкрементов изучено в значительно меньшей степени. Причиной первичных пигментных камней являются нарушения пигментного обмена при различных формах гемолитических анемий. Часто пигментные камни образуются вторично при наличии в желчных путях инфекционного процесса, в том числе связанного с холелитиазом. Возбудители воспаления, прежде всего кишечная палочка, синтезируют фермент Р-глюкуронидазу, которая превращает растворимый конъюгированный билирубин в неконъюгированный, выпадающий в осадок. Первичные чисто известковые камни исключительно редки и могут формироваться при гиперкальциемии, связанной с гиперпаратиреозом.
Вторичные холестериновые камни
Вторичное обызвествление преимущественно пигментных и в меньшей степени холестериновых камней обычно происходит в инфицированных желчных путях, причем источником кальциевых солей является в основном секрет слизистых желез выходного отдела желчного пузыря и воспалительный экссудат.
Находящиеся в желчном пузыре камни, удельная масса которых, как правило, ниже единицы, находятся во взвешенном (плавающем) состоянии и не могут оказывать гравитационного давления на стенки пузыря. Камни диаметром менее 2-3 мм способны проходить по пузырному протоку в холедох и далее вместе с желчью в двенадцатиперстную кишку. Более крупные камни могут под давлением желчи с трудом проталкиваться через пузырный проток и узкую терминальную часть общего желчного протока, травмируя при этом слизистую оболочку, что может привести к рубцеванию и стенозированию этих и без того узких мест желчевыводящей системы. Затруднение оттока любого секрета, в частности желчи в соответствии с общим законом хирургической патологии, всегда способствует возникновению и прогрессированию восходящей инфекции из просвета желудочно-кишечного тракта, которая в первую очередь обычно развивается в желчном пузыре (холецистит).
Симптомы
В чистом виде болезнь практически не даёт симптомов, первые признаки появляются через 5-10 лет. Единственным проявлением собственно желчекаменной болезни можно назвать желтуху, а также приступ жёлчной (печёночной en:Biliary colic) колики, вызванной движением камня по жёлчным путям. Внезапная боль, приступ колики возникает при увеличении давления в жёлчном пузыре (более 3000 Па) или жёлчном протоке (свыше 2700 Па) из-за преграды к опорожнению жёлчи в виде камня.
Все остальные симптомы дают сопутствующие заболевания. Боль носит режущий, колющий характер, возможна иррадиация болей в поясницу, правую лопатку, правое предплечье. Иногда боли иррадиирует за грудину, что симулирует приступ стенокардии (холецистокоронарный симптом Боткина).
Случается, что камни в жёлчном пузыре не вызывают болезненных симптомов вообще. В таком случае их могут обнаружить случайно при УЗИ или при рентгенологическом обследовании.
[править]
Диагностика
Самым популярным методом диагностики ЖКБ является ультразвуковое исследование. В случае проведения УЗИ квалифицированным специалистом необходимость в дополнительных обследованиях отсутствует. Хотя, для диагностики может использоваться также холецистоангиография, ретроградная панкреатохолангиорентгенография. Компьютерная томография и ЯМР томография дороже, но с не меньшей точностью позволяют диагностировать течение болезни.
Рекомендуется диета Пёвзнера № 5. Для консервативного лечения может использоваться ударно-волновая литотрипсия, применение рекомендуется при отсутствии холестицита и совокупном диаметре камней до 2 см, хорошей сократимости жёлчного пузыря (не менее 75 %). Эффективность ультразвуковых методов достаточно мала, менее 25 %, так как в большинстве случаев камни недостаточно хрупкие. Из малоинвазивных методов применяется лапараскопическая холицистэктомия. Эти методы не всегда позволяют достичь желаемого результата, поэтому выполняется лапаротомическая холецистэктомия «от шейки». Классическая полостная операция по удалению желчного пузыря, холецистэктомия, была впервые выполнена в 1882 году в Берлине.
Удаление желчного пузыря в 99 % случаев снимает проблему холестицита. Как правило, это не оказывает заметного влияния на жизнедеятельность, хотя в некоторых случаях это приводит к постхолецистэктомическом синдрому (клинические симптомы могут сохраняться у 40 % больных после проведения стандартной холецистэктомии по поводу камней желчного пузыря). Летальность операций различается в разы для острых (30-50%) и хронических форм заболевания (3-7%).
Амилоидоз почек: клиника, диагностика, лечение.
АМИЛОИДОЗ ПОЧЕК (АП) является проявлением общего амилоидоза, который представляет собой системное заболевание, характеризующееся внеклеточным отложением особого белково-полисахаридного комплекса (амилоида), что приводит в конечном итоге к нарушению функции органов.
До сих пор не существует общепринятой классификации амилоидоза.
По наличию или отсутствию причинного фактора выделяют следующие формы амилоидоза:
1) идиопатический (первичный);
2) наследственный (генетический), встречающийся при периодической болезни и некоторых формах семейного амилоидоза, связанный с наследственной ферментопатией;
3) приобретенный (вторичный), являющийся следствием ревматоидного артрита, злокачественных опухолей и гемобластозов, а также длительно текущих хронических нагноительных процессов;
4) старческий;
5) локальный.
Существует также биохимическая классификация амилоидоза в зависимости от состава амилоидных фибрилл.
Поскольку патогенез амилоидоза остается не вполне ясным, существует много различных его концепций. В настоящее время центральное место в возникновении амилоидоза отводится диспротеинемии и иммунологическим изменениям, преимущественно в клеточной системе иммунитета, которые определяют как образование амилоида, так и его резорбцию.
Симптомы амилоидоза почек
Клиническая картина зависит от локализации и распространенности амилоидных отложений.
Локализованные формы (амилоидоз кожи, нередко старческий амилоидоз) долгое время протекают бессимптомно и часто обнаруживаются только при гистологическом исследовании.
Клиническая картина наиболее развернута при поражении почек (как наиболее частой локализации амилоидоза), а также кишечника, сердца и нервной системы.
Важнейшим симптомом амилоидоза почек является протеинурия, в ряде случаев значительная (до 40 г в сутки). Как правило, довольно рано появляются выраженные отеки. Отсутствие отеков при амилоидозе почек связывают с инфильтрацией амилоидом надпочечников и потерей натрия.
При исследовании осадка мочи каких-либо специфических для амилоидоза почек изменений обнаружить не удается. Обычно соответственно степени протеинурии выявляются цилиндрурия (в основном за счет гиалиновых, реже - зернистых цилиндров), микрогематурия, нередко лейкоцитурия (причем без сопутствующего пиелонефрита), иногда - липидурия. В крови значительно повышена СОЭ, изменены осадочные пробы.
Примерно у 2/3 больных амилоидозом почек развивается классический нефротический синдром (сочетание протеинурии, гипопротеинемии, диспротеинемии, гиперлипидемии и отеков). В отличие от нефротического синдрома при хроническом гломерулонефрите нефротический синдром при амилоидозе чаще всего развивается постепенно вслед за длительной протеинурией. Иногда нефротический синдром может проявиться вслед за интеркуррентной инфекцией или лекарственным воздействием. Как правило, нефротический синдром при амилоидозе отличается упорным течением, отеки трудно поддаются лечению мочегонными препаратами.
Другими проявлениями амилоидоза являются нарушения функции сердечно-сосудистой системы (гипотензия, реже - гипертензия, различные нарушения ритма и проводимости, сердечная недостаточность) и ЖКТ (синдром нарушения всасывания). Нередко отмечается увеличение печени, селезенки и лимфатических узлов без явных признаков нарушения их функции.
Отдельным формам наследственного амилоидоза свойственна неврологическая симптоматика.
Поскольку клиническая картина амилоидоза неспецифична, наиболее достоверным методом его диагностики является в настоящее время биопсия органа. Большая вероятность обнаружения амилоида при биопсии почек, меньшая - при биопсии прямой кишки, печени и десны.
Амилоидоз следует заподозрить в следующих случаях:
1) появление и прогрессирование протеинурии при наличии клинических или анамнестических данных, свойственных амилоидогенному заболеванию;
2) неясная этиология нефропатии;
3) нефротический синдром у взрослых;
4) наличие «беспричинных» стойкой сердечной недостаточности, синдрома недостаточности всасывания, полинейропатии;
5) случайное выявление хронической почечной недостаточности при нормальных или увеличенных размерах почек и выраженной протеинурии, особенно в сочетании с гепато- и спленомегалией;
6) наличие полиморфной клинической картины, не укладывающейся в известные нозологические формы.
Лечение амилоидоза почек.
Основными направлениями в терапии амилоидоза являются устранение факторов, способствующих образованию амилоида, торможение его продукции и усиление резорбции.
К первому направлению относятся все мероприятия, направленные на лечение заболеваний, на фоне которых развивается амилоидоз. В основном это имеет отношение к хроническим инфекциям и нагноительным процессам.
При некоторых формах амилоидоза (на фоне периодической болезни, при вторичном амилоидозе) считается оправданным применение колхицина как препарата, уменьшающего отложение амилоида в тканях. При первичном генерализованном амилоидозе колхицин малоэффективен.
К средствам, препятствующим образованию амилоида, относят унитиол, который приводит к стабилизации изменений в почках на всех стадиях, кроме терминальной. Препарат более эффективен при вторичном амилоидозе на фоне хронических нагноительных заболеваний легких и ревматоидного артрита.
В ранних стадиях амилоидоза допустима попытка лечения препаратами 4-аминохинолинового ряда.
В случаях нераспространенных отложений амилоида, малой выраженности клинических проявлений, не представляющих угрозу для жизни, терапевтические мероприятия не являются крайне необходимыми.
Прогноз зависит от основного заболевания, на фоне которого развился амилоидоз; осложнений основного заболевания или амилоидоза; характера терапевтических мероприятий, направленных на лечение основного заболевания или амилоидоза.
Неотложная терапия желудочно-кишечных кровотечений.
Приведенные показатели необходимо оценивать в комплексе с клиническими проявлениями кровопотери. На основании оценки некоторых из названных показателей и состояния больных В.Стручковым и соавт. (1977) разработана классификация, выделяющая 4 степени тяжести кровопотери:
I степень - общее состояние удовлетворительное; умеренная тахикардия; АД не изменено; Hb выше 100 г/л; дефицит ОЦК - не более 5% от должного;
II степень: общее состояние - средней тяжести, вялость, головокружение, обморочное состояние, бледность кожных покровов, значительная тахикардия, снижение АД до 90 мм рт.ст.; Hb - 80 г/л; дефицит ОЦК - 15% от должного;
III степень- общее состояние тяжелое; кожные покровы бледные, холодный, липкий пот; больной зевает, просит пить (жажда); пульс частый, нитевидный; АД снижено до 60 мм рт.ст.; Hb - 50 г/л; дефицит ОЦК - 30% от должного; IV степень - общее состояние крайне тяжелое, граничит с агональным; длительная потеря сознания; пульс и АД не определяются; дефицит ОЦК - более 30% от должного.
Больные со II-IV степенями тяжести кровопотери нуждаются в проведении инфузионной терапии перед началом диагностических и лечебных манипуляций.
Дуоденальная язва 22,3
Эрозивный дуоденит 5,0
Эзофагит 5,3
Гастрит, в том числе геморрагический и эрозивный 20,4
Желудочная язва 21,3
Варикозное расширение вен (пищевода и желудка) при портальной гипертензии 10,3
Синдром Мэллори-Вейса 5,2
Злокачественные опухоли пищевода и желудка 2,9
Редкие причины, в том числе:
мальформация сосудов (телеангиэктазии и проч.);
Меккелев дивертикул (чаще в возрасте до 25 лет);
опухоли ДПК и поджелудочной железы;
болезнь Крона;
нарушение коагуляционного гемостаза (ДВС-синдром), в том числе лекарственного генеза;
язва полости рта;
эзофагеальная язва.
Явный период кровотечения из верхних отделов ЖКТ, как правило, начинается со рвоты кровью (ярко-красная кровь, темные сгустки или рвота «кофейной гущей») или появления мелены (черный, дегтеобразный, мажущийся стул со специфическим, зловонным запахом), однако следует отметить, что при массивном кровотечении из верхних отделов ЖКТ в кале также может появиться обильная алая кровь.
Одновременно у больного отмечаются беспокойство или заторможенность, бледность, снижение АД, тахикардия, а в ряде случаев у пациентов с серьезной кровопотерей может регистрироваться и брадикардия, связанная с вагусным влиянием. Критическая гемодинамическая ситуация возникает при потере крови на уровне 40% от полного объема циркулирующей крови. В данный период наличие кровотечения как синдрома не представляет сомнений, однако значительно труднее бывает определить его конкретный источник.
Общая гемостатическая консервативная терапия.
Больному назначается строгий постельный режим, запрещается прием воды и пищи, на живот рекомендуется положить пузырь со льдом: следует знать, что сосудосуживающего эффекта пузырь со льдом не дает, но оказывает дисциплинирующее влияние на больного.
Средства, обладающие гемостатическим и ангиопротективными свойствами:
Дицинон вводят в/в 2-4 мл 12,5% р-ра, затем через каждые 4-6 ч. по 2 мл. Можно вводить в/в капельно, добавляя к обычным растворам для инфузий.
5% р-р эпсилон-аминокапроновой кислоты по 100 мл через каждые 4 часа; 5-10% р-р аскорбиновой кислоты по 1-2 мл в/в.
10%раствор кальция хлорида до 50-60 мл/сутки в/в.
1% или 0,3% р-ра викасола соответственно 1-2 и 3-5 мл.
Внутривенное введение Н2-блокаторов гистамина (ранитидина) по 50 мг 3-4 раза в сутки, фамотидин (квамател) по 20 мг 2 раза в сутки, ингибиторы протоновой помпы (омепрозол по 40 мг 1-2 раза в сутки).
Содержание статьи
Желчнокаменная болезнь у детей не столь распространена, как среди взрослых. В большинстве случаев протекает скрыто. У детей старшего возраста выявляется чаще.Этиология желчнокаменной болезни
Существует мнение, что желчнокаменная болезнь чаще встречается у тучных, ослабленных детей. Однако наблюдения показывают, что это не соответствует действительности. В возникновении болезни имеют значение избыточное питание и малоподвижный образ жизни. В анамнезе часто отмечаются нарушения обмена веществ (подагра, ожирение) у родителей и родственников. Однако наследственный фактор в этиологии не является основным, так как имеют значение и особенности обменных процессов у членов данной семьи (в частности, более высокий уровень холестерина крови), связанные с длительным питанием продуктами, богатыми холестерином.Воспалительные процессы в области желчного пузыря и смежных органах, обусловливающие спайки с пузырем, перегибы протоков и смещения его могут способствовать застою желчи и образованию камней. Такую же роль могут играть и другие факторы, способствующие застою в печени: вялость брюшных стенок, метеоризм, привычный запор, ограничение подвижности диафрагмы, опущение печени, почек и т. д., инфекционные заболевания и воспалительные процессы, нарушающие функцию печени и желчного пузыря.
Патогенез желчнокаменной болезни
В механизме развития болезни важное значение имеют факторы, вызывающие застой желчи в желчном пузыре, ее инфицирование и общее нарушение обмена веществ, главным образом обмена холестерина. Вероятнее всего, причина образования камней заключается в более высокой концентрации холестерина в желчи, ее застое, снижении концентрации желчных кислот, обладающих свойствами удерживать холестерин желчи и билирубин в растворе.Клиника желчнокаменной болезни
Наличие камней в желчном пузыре и желчных протоках проявляется чаще всего приступами печеночной колики. У детей печеночная колика часто бывает нетипичной. Боль возникает в правой подреберной области, отдает вверх и кзади по висцеросенсорным связям, усиливается при надавливании на область печени и движениях, вскоре распространяется на всю область живота. Продолжительность ее - от нескольких минут до нескольких часов. Приступ может возникать повторно. Боль обусловлена спазмом непроизвольных мышц желчных протоков при продвижении камня.При объективном исследовании во время приступа определяется напряжение передней брюшной стенки, часто наблюдается рвота, метеоризм, запор. Может отмечаться повышение температуры тела, лейкоцитоз. При затянувшихся приступах возможна желтушность кожи, при полной закупорке - ахоличный кал.В моче появляются уробилин, следы белка и глюкозы. Камень может задержаться в шейке пузыря, отойти обратно в пузырь, проникнуть в пузырный проток, полностью или частично закупорив его (тогда отсутствует порция желчи В), и проникнуть в общий желчный проток. При закупорке его развивается механическая желтуха. В крови накапливаются билирубин, желчные кислоты, холестерин, в моче - желчные кислоты и желчные пигменты. Кал становится ахоличным, зловонным, с включениями нейтрального жира, кристаллов жирных кислот и мыл. При дуоденальном зондировании получают бесцветную жидкость (следует помнить о частичной закупорке).Через 2 - 3 дня появляются желтушность, зуд кожи и петехиальные кровоизлияния в результате гипопротромбинемии. Обычно при этом развивается воспалительный процесс, проявляющийся лихорадкой, лейкоцитозом, потерей аппетита, исхуданием. При длительной задержке камня может образоваться пролежень и свищ в соприкасающийся орган (в зависимости от локализации камня): двенадцатиперстную кишку, ободочную кишку, поджелудочную железу, правую плевру, а иногда возможен наружный свищ передней брюшной стенки.
Значительно чаще отмечаются скрытые формы болезни без болевого синдрома, с жалобами на тяжесть в надчревной области после еды, вздутие живота, иногда отрыжку. При объективном исследовании можно определить характерные для ангиохолита болевые точки. При дуоденальном зондировании в желчи В можно выявить камешки, песок, большое количество кристаллов холестерина. Изредка при рентгенографии обнаруживаются тени камней, при холецистографии - дефекты наполнения пузыря.
Прогноз желчнокаменной болезни
Прогноз у детей относительно благоприятный и зависит от течения заболевания и развития осложнений. Возможно самопроизвольное выделение камней в кишки, их растворение (особенно холестериновых камней, содержащих мало белка).Лечение желчнокаменной болезни
Применяют диету с небольшим количеством холестерина. Жидкость ограничивать не следует. Показаны минеральные сульфато-щелочные воды, способствующие опорожнению желчного пузыря. Их назначают по общепринятой методике. При застое желчи в пузыре и холецистите показаны желчегонные средства (карловарская соль, моршинская вода), дуоденальные промывания магния сульфатом (тубаж пузыря).При болевом синдроме применяют тепло (грелки, теплые ванны, согревающие компрессы, парафиновые аппликации, диатермию). При сильной боли приступообразного характера и коликах показаны болеутоляющие и противоспазматические, желчегонные и дезинфицирующие средства в дозах, соответственно возрасту (препараты красавки, но-шпа, платифиллин, папаверин, атропин, растворы магния сульфата, аллохол, оливковое масло, гексаметилентетрамин, антибиотики).
Больным с хроническим течением заболевания, не требующим оперативного вмешательства, показано курортное лечение (Ессентуки, Железноводск, Друскининкай, Трускавец и др.).
В случаях острого гнойного холецистита, перфорации желчного пузыря, стойкой закупорки желчных протоков, а также при хроническом холецистите с частыми обострениями при неэффективности консервативного лечения показано хирургическое лечение.
