Способы лечения миелоидного лейкоза и как протекает болезнь. Острый миелоидный лейкоз – не приговор! Миелоидная лейкемия
Острый миелобластный лейкоз - это онкологическая патология кроветворной системы, в условиях которой спинной мозг больного человека воспроизводит нездоровый клеточный материал, имеющий миелобластную природу. В первую очередь, речь идет об эритроцитах и тромбоцитах, составляющих большинство среди компонентов крови.
Другой миелоидный лейкоз - это одно из определений подтипов ОМЛ, которое включает в себя следующие лейкозы: нелимфобластный, миелоцитарный, острый миелоидный.
Острый миелобластный лейкоз является онкологическим заболеванием крови, которое поражает людей старшего возраста. Дети и молодые люди страдают от данной болезни намного реже. Средний возраст больных, у которых диагностировали острый миелоидный лейкоз, составляет 60 лет и старше.
Отличительной особенностью данного типа рака крови является то, что острый миелобластный лейкоз, диагностированный у пациента, никогда не переходит в хроническую форму, так как течение болезни очень агрессивное. Больной или победит онкологическое заболевание при помощи медиков, либо же наступит летальный исход.
Насколько высок риск заболеть ОМЛ
Данный вид онкологической патологии относят к редким заболеваниям крови и костного мозга человека. Ежегодно в мире ставят диагноз: острый миелобластный лейкоз - не менее 100 000 потенциальным пациентам онкологических центров. Средний уровень выживаемости больных составляет 97%. Такие высокие показатели существуют благодаря эффективным методам лечения в странах Западной Европы и Северной Америки. В странах Азии от рака крови умирает большое количество больных.
Миелолейкоз у жителей стран СНГ встречается не часто. Большинство заболевших - это люди, проживающие в экологически неблагоприятных территориальных зонах. Также в группе риска жители больших городов, где окружающую среду сложно назвать чистой и полезной для здоровья.
Причины возникновения острого миелобластного лейкоза
В ходе многочисленных лабораторных исследований, и опираясь на уже сформированную медицинскую практику, ученые установили, что имеет следующие причины возникновения:
- Наличие предлейкозного состояния. Оно развивается у людей, страдающих от миелодиспластического синдрома. Это первичное нарушение функционирования костного мозга, симптомы которого человек не ощущает. Несмотря на это в крови происходят первые изменения из-за аномальных миелобластных клеток, произведенных тканями костного мозга. Для предотвращения развития данного синдрома, и перехода его в ОМЛ, следует регулярно сдавать клинический анализ крови.
- Подверженность ионизирующему излучению различного типа. Существует большое количество типов радиационного излучения. Ионизированный луч, исходящий из радиоактивного вещества, способен изменить структуру и свойства костного мозга здорового человека. В дальнейшем клетки и ткани кроветворной системы начинают перерождаться. Костный мозг генерирует новые компоненты крови, но после ионизации они уже не способны выполнять функции, закрепленные в исходной генетической программе организма. Это уже мутированные клетки, которые и являются основой для ОМЛ.
- Работа с химическими веществами. Все соединения, в состав которых входит бензол, и производственные ему компоненты, способны вызвать ОМЛ у здорового человека. Такое заключение было сформировано учеными на основании длительных статистических наблюдений, лабораторных исследований и обобщения медицинской практики. В группе риска находятся люди, занятые на химических производствах, работники мебельных фабрик, где в качестве крепежного материала используют клей на основе бензольных смол.
- Плохая наследственность. Наличие в роду близких родственников с кровными связями, у которых был острый миелоидный лейкоз, повышает шансы на диагностирование данного заболевание у их потомков. Людям, имеющим генетическую предрасположенность, следует особенно внимательно относится к своему здоровью. Вести упорядоченный образ жизни, рационально питаться, не злоупотреблять вредными привычками, регулярно сдавать кровь для проведения клинического анализа.
- Люди, пережившие лечение химиопрепаратами. Данный вид терапии направлен на уничтожение раковых клеток, но действие медикаментов не является точечным. Химия уничтожает большое количество здоровых и полезных клеток в человеческом организме. Костный мозг не является исключением. Клетки системы кроветворения также поражаются, и в отдельных случаях это может приводить к нарушению их функциональной деятельности.
Каждый случай возникновения ОМЛ индивидуален. Причины развития болезни косвенно зависят и от образа жизни человека, какие продукты питания он употребляет, не страдает ли от алкогольной, никотиновой или другой зависимости.
Симптомы ОМЛ
Больные данным видом рака крови испытывают характерные симптомы, которые и указывают на наличие онкологического диагноза. Миелоидный :
- Быстрая утомляемость. Ранее энергичные и подвижные люди устают после выполнения элементарных действий, которые до этого не вызывали у них существенной физической нагрузки.
- Лихорадка и повышение температуры тела. Больного постоянно знобит. Температура повышается до 38 градусов и выше, но признаков простуды, либо же другого воспалительного процесса - не наблюдается.
- Головокружение. Эритроциты уже не поставляют кислород тканям организма, как прежде, и с этим связано кислородное голодание. В дальнейшем у больного развивается тяжелая анемия.
- Гингивит и увеличение миндалин. Возможно обширное поражение мягких тканей носоглотки. Появляются многочисленные язвы, которые болезненны, и не заживают длительное время.
- Увеличиваются лимфатические узлы. Как правило, изменения достигают уровня 2 - 2,5 сантиметра в диаметре. При пальпации пораженный лимфоузел болезнен.
- Снижение аппетита. Отсутствие аппетита проявляется в устойчивом нежелании принимать пищу. В дальнейшем это приводит к стремительной потере веса.
При наличии данных симптомов нужно обратиться к врачу, и сдать анализ клинический крови.
Как лечится острый миелолейкоз
Заболевание это отличается агрессивной формой течения. Поэтому медикаментозная терапия должна быть такой же, чтобы достичь положительного эффекта. Основная цель онкологов - это уничтожить наибольшее количество перерожденных клеток за максимально кроткий отрезок времени. Для лечения острого миелобластного лейкоза применяют следующие методы терапии:
- Химия. С первых же дней лечения назначается ударный курс химиотерапии. Пациент испытывает невероятные побочные последствия: головокружение, слабость, рвоту, нарушение координации движений.
- Цитостатические препараты. Многие из медикаментов этой группы находятся на экспериментальной стадии. Цитостатики действуют точечно - только на раковые клетки.
- Хирургическая операция. Больному миелолейкозом пересаживают часть здоровых стволовых клеток костного мозга от донора. В дальнейшем подсаженный клеточный материал должен стабилизировать работу системы кроветворения.
Лечение острого миелобластного лейкоза осуществляется в условиях стационара, и может занять от 1 года до 3 лет.
Информативное видео
Гематологические опухоли всегда вызывали большую настороженность. Невозможность визуально наблюдать злокачественное новообразование, зачастую – острое течение, характерная клиническая картина и очень сложная ранняя диагностика.
Все эти характеристики можно смело отнести и к острому миелобластному лейкозу. Патологический процесс, протекающий в основном в костном мозге, развивается чаще всего у взрослого населения (85% из 100 заболевших). Наиболее уязвимый возраст 60-65 лет. Детки болеют значительно реже (15% от общего количества всех пациентов).
Острый миелобластный лейкоз – это злокачественное видоизменение миелоидного кровяного ростка здоровой клетки крови. Новые, патологические клетки, с большой скоростью начинают размножаться, вытесняя здоровые.
И при этом они не могут выполнять все предназначенные им функции. Разносясь с током крови, измененные лейкоциты, попадают во все органы и системы человеческого организма. Происходит сбой в их нормальном функционировании.
Причины
Первопричина злокачественного процесса еще до конца не установлена. Существует ряд предрасполагающих факторов, которые очень сильно влияют на развитие патологического процесса. К ним можно отнести:
- хромосомные нарушения (очень часто данная патология развивается у пациентов, страдающих синдром Дауна);
- наследственность без генных мутаций : при выявлении острого миелобластного лейкоза в анамнезе у близких родственников, риск заболеваемости повышается в 5 раз. К группе риска относятся однояйцевые близнецы. Если заболел один, вероятность развития этого же патологического процесса у второго, составляет 25%;
- заболевания кроветворной системы;
- ионизирующее излучение (риск перерождения здоровых клеток в раковые повышается пропорционально возрастанию воздействия дозы радиации), патологическое состояние, вызванное радиоактивным излучением, чаще развивается в детском возрасте;
- контакт с токсическими веществами (толуол, бензол), заболевание может развиться спустя 1-5 лет после непосредственного контакта с химическими соединениями;
- прием лекарственных средств (в эту группу входят препараты, используемые при химиотерапии, содержащие мышьяк, Фенилбутазон, Хлорамфеникол), лекарственные острые миелобластные лейкозы составляют до 20% от общего количества случаев;
- курение (значительно ухудшает прогноз развития заболевания);
- влияние биологических факторов (воздействие онкогенных вирусов).
Несмотря на разнообразные факторы, которые могут спровоцировать развитие злокачественного процесса, итог будет один – изменение ДНК клеток крови. Повреждение затрагивает и механизм, отвечающий за естественную гибель клеток. Раковые клетки становятся «бессмертными».
Виды
Разделение по подвидам необходимо для выбора правильной тактики лечения.
Присутствуют характерные генетические изменения :
- транслокация между 8 и 21, 15 и 17, 9 и 11, 6 и 9, 1 и 22 хромосомами;
- изменения в 16 и в 3 хромосоме;
- мутация в генах: СЕВРА, NPM1.
Связанные с миелодисплазией :
- изменение кариотипа;
- сбалансированные и несбалансированные хромосомные аномалии.
- Вызванные предыдущим лечением (химиотерапия, лучевая терапия – происходит изменение на хромосомном уровне).
- Миелоидная саркома.
- Миелопролиферативные патологические процессы, связанные с синдромом Дауна.
- Бластная плазмацитоидная дендритноклеточная опухоль.
В медицинской литературе встречается франко-американская классификация острого миелобластного лейкоза:
- клетки дифференцированы минимально (5%);
- без созревания (20%);
- присутствуют признаки созревания (30%);
- промиелоцитарный (15%);
- миеломоноцитарный (25%);
- моноцитарный (10%);
- эритроидный (5%);
- базофильный (5%);
- мегакариоцитарный (10%).
Наиболее неблагоприятными по течению и исходу заболевания считаются острый миеломоноцитарный и острый моноцитарный лейкозы.
Клиническая картина
По течению заболевания острый миелобластный лейкоз можно условно подразделить на несколько стадий:
- состояние предлейкоза (протекает бессимптомно);
- острая стадия патологического процесса;
- состояние полной или неполной ремиссии;
- наличие рецидивирующего течения;
- заключительная стадия.
После того, как произошла первая мутация на клеточном уровне и до развития классической картины острого миелобластного лейкоза протекает около 2 мес . За этот период, в костном мозге, происходит накопление патологически видоизмененных клеток.
Они полностью подавляют жизнедеятельность в норме функционирующих элементов кровеносной системы. В результате этого процесса появляется характерный симптомокомплекс.
Симптоматика
Первичной симптоматикой острого миелобластного лейкоза будут следующие проявления:
| Название симптома | Клинические проявления |
| Общая интоксикация организма | Температура тела повышается до 38˚-40˚С (не связанно с вирусной или бактериальной инфекцией). Возникает боль в области головы, в мышцах. Появляется повышенная потливость. Конечности отекают. Возникает видимая одутловатость лица и шеи. |
| Снижение уровня тромбоцитов | Возникает симптоматика, связанная с повышенной кровоточивостью: мелкие кровоизлияния, происходящие под кожу, появление синяков, не связанных с травмами и ушибами. Начинают кровоточить десна. Спонтанно возникают кровотечения из полости матки, желудка, кишечника, носа. |
| Снижение уровня эритроцитов (развитие анемичного синдрома) | Развивается быстрая утомляемость всего организма. Кожные покровы и видимые слизистые оболочки приобретают бледный оттенок. При любом (даже легком), физическом труде или физкультминутке – возникает чувство недостачи кислорода. Постоянно начинает кружиться голова и учащается сердцебиение. |
| Множественное размножение миелобластных клеток | Происходит увеличение и появляется болезненность при пальпации региональных лимфатических узлов. Печень и селезенка увеличиваются в размерах. Появляются неприятные ощущения в области суставов. Возникает тошнота, рвота. Может начаться диарея. Могут образовываться на коже специфические пятна красно-синего цвета (лейкемиды). Сердце, печень, почки истощаются. Иногда в злокачественное течение заболевания вовлекается нервная система. |
| Присоединение вторичной инфекции (снижается количество лейкоцитов) | Возможно возникновение бактериальных и грибковых заболеваний: бронхит, пневмония, ангина, некротический стоматит, парапроктит. |
Необоснованное стремительное снижение общей массы тела является характерным признаком для всех раковых заболеваний.
Очень разнообразная клиническая картина и множественная симптоматика обусловлены тем, что все органы, которые имеют хорошее кровоснабжение, получают не здоровые клетки, а опухолевые.
Симптомы не появляются одновременно. Происходит их нарастание по мере прогрессирования болезни.
Диагностика
Поставить правильный диагноз острый миелобластный лейкоз, опираясь на одни симптомы – невозможно. Необходимо провести ряд дополнительных методов диагностики:
| Вид лабораторного исследования | Трактовка результатов |
| Общий и биохимический анализ крови | Количество лейкоцитов очень повышено. Гемоглобин и количество тромбоцитов – снижено. Появляются молодые формы клеток крови, которых в норме не должно наблюдаться (до 20%). Количество эритроцитов и ретикулоцитов снижено. Эозинофилы и базофилы отсутствуют. СОЭ значительно повышена. |
| Аспирация костного мозга | Уточняется диагноз и устанавливается тип патологического процесса. |
| Биопсия костного мозга и миелограмма | Повышено содержание незрелых (миелобластных) клеток – до 20% от общего количества, а других ростковых клеток снижено. Является наиболее достоверным для постановки правильного диагноза. |
| Генетическое обследование | Изучаются раковые клетки крови. По результатам анализа можно установить тип миелобластной лейкемии. |
| Пункция спинномозговой жидкости | Выявляет раковые клетки в крови и возможность их распространения на центральную нервную систему. |
| Цитохимические реакции | Определяют вариант лейкоза. Обнаруживается положительная реакция на липиды и пироксидазу. Отрицательная реакция на гликоген. |
| Иммунологические реакции | Определяют вид лейкоза с помощью характерных маркеров, специфичных для каждого определенного вида. |
| УЗИ, КТ, МРТ, рентгенограмма органов брюшной полости | Выясняется степень распространения злокачественного новообразования крови на другие органы. |
Так как на ранних стадиях патологического процесса, заболевание ничем себя не проявляет – заподозрить его можно при проведении профилактического осмотра со сдачей стандартного набора клинических анализов.
Пренебрежительное отношение к ежегодным проф. осмотрам чревато пропуском опасного заболевания.
Лечение
На данном этапе развития медицинской науки существует две методики терапии миелобластного лейкоза: химиотерапия, носящая многокомпонентный характер и метод трансплантации костного мозга.
Химиотерапия проводится в три этапа:
- уменьшается количество бластных клеток до такого уровня, чтобы их нельзя было обнаружить лабораторными методами;
- ликвидация оставшихся лейкозных клеток;
- повторение первого этапа.
На всем протяжении химиотерапии проводится дополнительная терапия оральными цитостатиками. Длительность лечения составляет до 2 лет.
Дополнительное лечение включает в себя:
- переливание препаратов крови;
- дезинтоксикационные препараты;
- антибиотикотерапия;
- облучение области головного мозга с целью профилактики развития неврологических нарушений;
- эндолюмбальное введение цитостатиков;
- противогрибковые и противовирусные препараты;
- витиминотерапия.
Трансплантацию костного мозга необходимо проводить во время первой ремиссии. А, если произошел рецидив заболевания – это является единственно правильным выбором лечебной тактики.
Лучевая терапия используется намного реже при этом злокачественном новообразовании.
При вхождении пациента в состояние стадии полноценной ремиссии у него должна наблюдаться следующая симптоматика:
- нет явных проявлений развития патологического процесса;
- в крови не больше 5% бластных клеток и в норме остальные кроветворные клетки;
- бластные клетки отсутствуют в периферической кроветворной системе;
- нет злокачественных новообразований выходящих за пределы основной локализации злокачественного новообразования.
Для тех больных, которым противопоказана эта кардинальная методика лечения, необходима иммуномодулирующая и поддерживающая терапия.
Прогноз
Рак крови – это грозное и опасное заболевание. Но и его, возможно, излечить, если ввести пациента в состояние стойкой ремиссии.
Очень сильно прогноз благоприятного исхода зависит от возраста и ответной реакции организма на проводимое лечение.
Выживаемость у детей составляет от 60% до 85%. У взрослого населения: от 20% до 40%.
Если лечения не проводится – длительность жизни значительно сокращается: от 2-3 мес. до года.
Острый миелобластный лейкоз очень трудно выявить на ранних стадиях. Он тяжело поддается терапии. Поэтому, необходимо при первых неясных симптомах обращаться к врачу. Раннее выявление заболевания – является залогом жизни или длительной ремиссии.
В заключение рекомендуем посмотреть видео с познавательной лекцией о составе и функциях крови:
Если вы нашли ошибку, пожалуйста, выделите фрагмент текста и нажмите Ctrl+Enter .
Миелобластный лейкоз - злокачественное заболевание крови, характеризующиеся бесконтрольным ростом незрелых клеток крови (миелобластов). Накапливаясь в костном мозге, периферической крови и внутренних органах, вызывают тяжелые нарушения функций всех систем организма.
Лабораторные показатели
Общий анализ крови- Э ритроциты: снижены
- Ретикулоциты: снижены
- Лейкоциты: значительно колеблется от 0,1·10 9 /л до 100,0 ·10 9 /л,
- у 38% пациентов лекоциты в норме или снижены
- у 44% увеличены до 15-20·10 9 /л
- у 18% превышают 50,0 ·10 9 /л
- Тромбоциты снижены, менее 130,0 ·10 9 /л
- Эозинофилы в периферической крови отсутствуют
- Базофилы в периферической крови отсутствуют
- СОЭ повышено, свыше 15 мм/час
- Миелобласты в крови определяются незрелые клетки (более 20%)
- Содержание незрелых клеток (миелобластных клеток) более 20 %.
- Количество других ростковых клеток костного мозга снижено
Цитохимические реакции для определения варианта лейкоза.
- Для миелобластного лейкоза характерны положительные реакции на липиды и на специфический фермент (пероксидазу). Реакция на гликоген отрицательна.
Иммунологические реакции (ИР).
ИР помогают наиболее точно определить вид лейкоза. Используются специфические маркеры (антитела) к структурам на клетках крови (антигены) характерных именно для определенного вида лейкоза.
Симптомы
- Симптомы интоксикации:
- Температура 38 - 40 °C
- Головная боль
- Повышенная потливость
- Боли в мышцах
- Симптомы повышенной кровоточивости, из-за снижения тромбоцитов:
- Мелкоточечные подкожные кровоизлияния
- Легко образующиеся синяки
- Кровоточивость десен
- Носовые кровотечения, желудочно-кишечные, маточные
- Симптомы, вызванные снижением эритроцитов (анемия)
- Бледность кожных покровов
- Общая слабость
- Нехватка воздуха при физических нагрузках
- Головокружение
- Учащенное сердцебиение
- Симптомы, связанные с чрезмерным размножением миелобластных клеток:
- Увеличенные лимфатические узлы (редко)
- Увеличены печень и селезенка (не во всех случаях)
- Боли в суставах (редко)
- Пятна на коже красно – синего цвета (лейкемиды) - редко
- Поражения нервной системы (редко)
- Быстрое истощение жизненно важных органов (сердце, почки, легкие)
- Симптомы инфекционных осложнений из-за снижения количества лейкоцитов:
- Бактериальные и грибковые поражения (некротический стоматит, ангина, бронхит, пневмония, парапроктит и др.).
Причина миелобластного лейкоза
Под действием ионизирующей радиации, вирусов или химических веществ, происходит мутация материнской клетки крови. Её бесконтрольное деление приводит к распространению опухолевых клеток по всему организму.Как лечить?
Основные направления:- Химиотерапия
- Переливание компонентов крови
- Антибиотикотерапия
- Пересадка костного мозга
- Этап активации ремиссии.
- Схема “7+3” , Цитозар по 100мг/м², 2 раза в день, 7 дней; Рубомицин по 45/м², 1 раз в день, 3 дня.
- Схема “5+2”, Цитозар – 5 дней, Рубомицин - 2 дня. (Схема для лиц старше 60 лет)
- Этап укрепления ремиссии.
- Назначаются схемы “7+3” или “5+2”, по 2-3 курса.
- Профилактика осложнений со стороны нервной системы (неролейкемии).
- Этап поддержания ремиссии
Переливание компонентов крови:
- Криоплазма
- Концентрат из тромбоцитов
- Эритроцитарная масса
Антибиотикотерапия
Цель: предупредить инфекционные осложнения, связанные с приемом химиопрепаратов снижающих количество иммунных клеток (лейкоцитов). Варианты схем лечения:
- Ципринол по 1г/день в комбинации с дифлюканом 400мг день
- Бисептол 6 таблеток вдень в комбинации с нистатином 4-6 млн. Ед/день
При остром миелоидном лейкозе белые клетки крови, известные как гранулоциты или моноциты, становятся злокачественными. Обычно болезнь развивается быстро, в течение нескольких дней или недель.
Острый миелоидный лейкоз – редкое заболевание. Риск его развития увеличивается с возрастом. Это самый распространенный тип лейкемии у взрослых. Наиболее часто он диагностируется у пожилых людей, старше шестидесяти пяти лет.
Записаться на консультацию
Причины миелолейкоза острого
Исследователи обозначают такие факторы риска, как:
- Воздействие радиации и радона. Радиотерапия увеличивает риск острого лейкоза. Радон, природный радиоактивный газ, рассматривается рядом исследований в качестве одного из факторов.
- Курение повышает вероятность ОМЛ вдвое или втрое. Наличие бензола в сигаретном дыме – одна из основных причин.
- Влияние бензола в процессе рабочей деятельности – названо одним из факторов риска.
- Некоторые наследственные заболевания (анемия Фанкони, синдром Дауна) увеличивает риск ОМЛ.
- Химиотерапия при лимфоме или раке молочной железы повышает вероятность ОМЛ, а именно применение таких препаратов, как хлорамбуцил, мелфалан или циклофосфамид.
- Некоторые заболевания крови увеличивают риск острого милоидного лейкоза: миелодиспластический синдром, миелопролиферативные расстройства.
- Аутоиммунные болезни - ревматоидный артрит, аутоиммунная гемолитическая анемия и язвенный колит повышают вероятность ОМЛ в 8 раз, по сравнению с теми людьми, которые не имеют данных нарушений.
- Обзор (мета-анализ) 21 исследования показал, что употребление алкоголя во время беременности увеличивает риск ОМЛ у детей.
- Ряд исследований обозначил в качестве фактора риска избыточный вес, когда индекс массы тела более 30 и выше.
Симптомы миелолейкоза острого
Многие признаки острого миелоидного лейкоза являются расплывчатыми и неспецифическими. Человек может испытывать симптомы, похожие на грипп:
- общую слабость;
- повышенную утомляемость;
- лихорадку;
- потерю массы тела;
- частные инфекции;
- легко приобретаемые ушибы и кровотечения;
- кровь в моче и стуле;
- болевые ощущения в костях и суставах;
- одышку;
- увеличение лимфоузлов (редко);
- дискомфорт из-за опухшей печени или селезенки.
Данные проявления являются следствием избыточного количества лейкозных клеток и недостатка здоровых клеток крови всех групп.
Усталость - следствие низкого уровня эритроцитов (анемии). Также может наблюдаться одышка.
У человека с легкостью развиваются инфекции из-за дефицита здоровых лейкоцитов, способных сражаться с бактериями и вирусами. Болезнь долго длиться, и от нее сложно избавиться.
Недостаток тромбоцитов провоцирует проблемы со свертываемостью крови. Следствием являются кровотечения, синяки. У женщин очень тяжело проходит менструация.
Скопление лейкозных клеток в костях, суставах или лимфоузлах в связи с их избыточным количеством вызывает боли и отеки.
Типы ОМЛ
Острый миелоидный лейкоз подразделяют на подтипы. Врачи планируют лечение рака в зависимости от конкретного подтипа ОМЛ.
Одной из классификаций является FAB – франко-американо-британская система. Тип лейкоза здесь зависит от того, как лейкозные клетки выглядят под микроскопом, а также от маркеров антител на аномальных клетках.
Выделяют 8 типов по системе FAB:
М0, М1 и М2 – миелобластная лейкемия, на долю которой приходится более половины всех случаев заболевания.
М3 – промиелоцитарный лекоз – 10% у взрослых, больных ОМЛ.
М4 – острый миеломоноцитарный лейкоз – 20%.
М5 – острый моноцитарный лейкоз – 15%.
М6- острый эритролейкоз и острый мегакариоцитарный лейкоз – очень редкие типы.
Классификация ВОЗ подразделяет ОМЛ на группы в зависимости от того, насколько клетка стала аномальной:
- Есть мутации в хромосомах лейкозных клеток.
- Острая миелоидная лейкемия развилась на основе болезни крови.
- Более одного типа клеток крови имеют аномальные нарушения.
- ОМЛ возник после лечения онкологии.
Патологи исследуют лейкозные клетки под микроскопом, чтобы определить, к какой группе по классификации ВОЗ или FAB принадлежит конкретный случай заболевания. Также выполняют тесты на определенные белки, производимые патологическими клетками (иммунофенотипирование), и мутации в хромосомах (цитогенетические тесты).
Редкие типы
- Гранулоцитарная саркома - это ОМЛ, опухолевые клетки которой можно обнаружить за пределами костного мозга. Они способны появиться в любой части тела.
- Смешанные типы. Некоторые лейкозы могут оказаться смесью ОМЛ и ОЛЛ – острая бифенотипическая лейкемия.
Получить консультацию врача
Диагностика миелолейкоза острого в Ассуте
С пациентом работает гематолог, специалист по диагностике и лечению болезней крови. Предлагаемые тесты могут включать:
- Анализы крови при миелолейкозе. Это наиболее важное исследование, благодаря которому определяют подтип ОМЛ по FBC. У многих больных с острым миелолейкозом отмечается низкий уровень лейкоцитов. Высокое количество белых клеток крови может быть связано с большим числом незрелых лейкоцитов, которые называют бластными клетками или бластами. Также могут быть выполнены анализы, чтобы проверить состояние почек и печени.
- Исследование костного мозга включает два теста – аспирацию и биопсию. Аспирация предполагает взятие жидкости с помощью тонкой иглы из костей бедра, применяется местный анестетик. При биопсии используется игла большего размера, врач удаляет небольшое количество кости и костного мозга. Проводится одновременно тест на мутации в хромосомах (цитогенетический) и конкретные белки, создаваемые лейкозными клетками (иммунофенотипирование).
- Рентген грудной клетки необходим для проверки общего состояния здоровья.
Дальнейшая диагностика острого миелоидного лейкоза в Ассуте
В процессе лечения и после его завершения будет необходимо проведение анализов крови. Так, к примеру, при подозрениях на инфекцию, врач назначает тест, чтобы выяснить, какие типы антибиотиков необходимы пациенту. Помимо этого, берут кровь, чтобы проверить работу печени и почек.
Исследование костного мозга будет проводиться в разное время на протяжении всего лечения и дальнейшего наблюдения. Данные тесты могут помочь:
- Определить точный тип острой миелоидной лейкемии.
- Установить эффективность цитостатического лечения.
- Проверить наличие аномальных клеток после завершения терапии.
- Выполнить тест на минимальную остаточную болезнь.
HLA (тканевое) типирование
Это обследование назначается, если пересадка донорского костного мозга рассматривается в качестве подходящего варианта. С помощью анализов крови выясняется совместимость тканей. Лейкоциты имеют белки на поверхности - HLA маркеры. Посредством тканевого типирования врачи выясняют, насколько похожи ткани, чтобы уменьшить вероятность отторжения.
Поиск аномальных клеток после лечения
Маленькое количество лейкозных клеток, оставшихся после проведенной терапии, врачи называют минимальной остаточной болезнью. Бласты не находят в анализах крови и образцах костного мозга. Для их обнаружения используют два теста.
ПЦР (полимеразная цепная реакция) посредством выявления генетических мутаций находит одну лейкозную клетку среди миллиона здоровых.
Иммунофенотипирование обнаруживает белки, создаваемые аномальными клетками. Эти два теста показывают, насколько хорошо сработала химиотерапия, имеет ли место рецидив болезни.
Прогноз при остром миелоидном лейкозе
Здесь предоставляется общая информация для ознакомления. Более точные сведения с учетом индивидуальных факторов способен дать только лечащий врач. Термины пятилетняя и десятилетняя выживаемость означают количество людей, участвующих в исследованиях, которые были живы спустя 5 и 10 лет после постановки диагноза и проведенной терапии. Кроме того, это статистические данные, по которым лечение проводилось несколько лет назад. С каждым годом методы лечения совершенствуются, поэтому в настоящее время лечение обеспечивает лучшие перспективы.
На прогноз острого миелоидного лейкоза влияют такие факторы, как:
- ответ организма на химиотерапию;
- насколько распространилась болезнь на момент диагностики;
- тип лейкоза.
Результат также зависит от того, была ли лейкемия, которая трансформировалась из хронической формы в острую. Это осложняет процесс лечения.
Помимо этого, тяжелее поддается терапии лейкоз, которые развился в результате лечения другого вида рака. Вторичная лейкемия обычно развивается в течение 10 лет после лечения первого злокачественного заболевания.
Врачи даже если не могут вылечить болезнь, способны удерживать лейкоз в состоянии ремиссии в течение нескольких лет. При рецидиве ОМЛ в некоторых случаях возможно достичь второй ремиссии посредством химиотерапевтического лечения.
Перспективы ОМЛ
Возраст – один из важнейших прогностических факторов. Молодой организм значительно лучше справляется с очень интенсивной терапией.
В целом для 20% больных ОМЛ отмечают 5-летнюю выживаемость для всех возрастов. Более подробная информация по 5-летней выживаемости с учетом возрастного фактора:
- 14 лет и моложе – для 66%.
- 15-24 года – для 60%
- 25-64 года – для 40%.
- 65 лет и старше – для 5%.
Подать заявку на лечение
Размножаясь и накапливаясь в костном мозге, мешают выработке и функционированию нормальных клеток крови, что и обуславливает основные симптомы заболевания.
Как известно, различные клетки крови развиваются по-разному и имеют разных предшественников – то есть относятся к различным линиям кроветворения (см. схему в статье «Кроветворение»). Линия кроветворения, приводящая к появлению лимфоцитов , называется лимфоидной ; остальные же лейкоциты и другие клетки крови относятся к миелоидной линии. Соответственно, различают лейкозы из клеток-предшественников лимфоцитов (такие лейкозы называют лимфобластными, лимфоцитарными или просто лимфолейкозами) и из предшественников других клеток (такие лейкозы называют миелобластными, миелоидными или просто миелолейкозами).
Острый миелоидный лейкоз (ОМЛ, острый миелобластный лейкоз, острый миелолейкоз, острый нелимфобластный лейкоз) – заболевание, сравнительно редко встречающееся у детей, однако с возрастом частота его возрастает. Термин «острый» означает быстрое развитие болезни, в противоположность хроническому лейкозу. Термин «миелоидный» означает, как указано выше, что незрелые клетки, составляющие основу болезни, принадлежат к так называемой миелоидной линии кроветворения. Эти клетки – как правило, миелобласты и их потомки, но возможно также присутствие других видов бластных клеток.
В рамках франко-американско-британской морфологической классификации (ФАБ, FAB) выделяют 8 основных вариантов ОМЛ.
Некоторые очень редкие разновидности ОМЛ не включены в этот список. Варианты ОМЛ с М3 по М7, имеющие собственные названия и некоторые специфические особенности, более подробно рассмотрены в отдельных разделах нашего справочника.
Частота встречаемости, факторы риска
ОМЛ составляет у детей около 15% всех случаев онкологических заболеваний кроветворной системы, то есть встречается у них заметно реже, чем острый лимфобластный лейкоз . Среди детей до 14 лет частота ОМЛ составляет приблизительно 0.6-0.8 случаев на 100 тысяч человек в год, однако в возрасте после 40-45 лет происходит резкий подъем заболеваемости. Большинство больных ОМЛ – пожилые люди. В отличие от , наиболее характерного для детского возраста, при ОМЛ дети составляют всего 10% больных.
В большинстве случаев ОМЛ невозможно назвать непосредственную причину заболевания. Однако некоторые факторы повышают вероятность возникновения ОМЛ: воздействие ряда химических препаратов, ионизирующей радиации (в том числе в ходе предшествующего лечения других онкозаболеваний), иногда – случаи заболевания ОМЛ среди ближайших родственников, что говорит об определенной роли генетической предрасположенности.
Развитию ОМЛ могут предшествовать некоторые заболевания кроветворной системы, такие как миелодиспластический синдром . Наконец, риск ОМЛ повышен при определенных генетически обусловленных аномалиях, включая синдром Дауна, анемию Фанкони и некоторые другие состояния.
Признаки и симптомы
ОМЛ характеризуется множеством различных признаков и у разных больных может проявляться по-разному. Ведущими, как правило, являются признаки анемии : утомляемость, бледность, одышка, снижение аппетита. Недостаток тромбоцитов проявляется повышенной кровоточивостью при порезах и ушибах, носовыми кровотечениями, «беспричинным» появлением синяков и кровоподтеков. Нередко встречаются устойчивые к лечению инфекции, так как у больного для борьбы с ними слишком мало «нормальных» (зрелых, функциональных) лейкоцитов . Может возникнуть поражение слизистых оболочек рта и желудочно-кишечного тракта, припухлость десен. Нередко повышена температура тела, встречаются боли в костях. Иногда возникают опухоли из лейкемических клеток вне костного мозга – миелосаркома (хлорома) .
Так как большинство симптомов может быть связаны и с другими заболеваниями и не специфично для ОМЛ, перед началом лечения необходимо уточнение диагноза на основании лабораторных методов, которое в срочном порядке производится в больничных условиях.
Диагностика
При ОМЛ возникают изменения в обычном клиническом анализе крови : недостаток эритроцитов и тромбоцитов , чаще всего избыток лейкоцитов , причем многие из них представлены незрелыми формами. Но надежно поставить диагноз можно только при исследовании образца костного мозга . Согласно критериям Всемирной организации здравоохранения, диагноз ОМЛ ставится, если содержание миелобластов в костном мозге не менее 20% (согласно франко-американо-британской классифиции FAB, пороговым значением является 30%).
Для лечения и оценки прогноза заболевания важно не только подтвердить диагноз «лейкоз», но и различать острый лимфобластный лейкоз и ОМЛ, разграничивать лейкоз и миелодиспластический синдром , а также определять конкретный вариант ОМЛ (см. ). Для этой цели применяется не только морфологическое исследование клеток (микроскопическое исследование специальным образом окрашенных препаратов), но и цитохимический анализ, а также иммунофенотипирование (изучение белков-антигенов на поверхности клеток). Цитогенетические исследования применяются для обнаружения хромосомных перестроек – так называемых транслокаций , имеющих большое значение для определения варианта болезни и прогноза.
Точная диагностика ОМЛ и его вариантов иногда представляет собой сложную задачу, требующую участия высококвалифицированных гематологов и гемопатологов в диагностическом процессе.
Группу риска определяют многие факторы. Перечислим некоторые из них:
- Возраст: у больных среднего и пожилого возраста прогноз в среднем хуже, чем у детей и молодых людей.
- Хромосомные изменения в лейкемических клетках. Так, транслокации t(15;17) или t(8;21) определяют у больных более низкий риск. В то же время, например, определенные изменения хромосом 5 и 7 связаны с ухудшением прогноза.
- Вариант лейкоза. Некоторые варианты ОМЛ (такие как М0, М6, М7) связаны с высоким риском, а некоторые, напротив, сравнительно хорошо поддаются современной терапии (ОМЛ М3).
- С более высоким риском связан вторичный лейкоз, возникший на фоне другого гематологического заболевания – такого как миелодиспластический синдром или анемия Фанкони , – или после прохождения лечения (химиотерапия, облучение) по поводу какой-либо злокачественной опухоли. Риск также резко повышается при рецидиве лейкоза.
Лечение
Главным методом лечения ОМЛ является химиотерапия . Как в случае острого лимфобластного лейкоза , лечение включает фазы индукции ремиссии и консолидации; иногда применяется также поддерживающая терапия.
Индукция ремиссии – интенсивная терапия, направленная на достижение ремиссии лейкоза. При большинстве вариантов ОМЛ индукция ремиссии производится при помощи интенсивной химиотерапии с использованием цитарабина (цитозара) и лекарств антрациклинового ряда (даунорубицин, идарубицин), иногда с добавлением других препаратов – например, этопозида или митоксантрона. Стандартом являются курсы «7+3», при которых больному в течение 7 дней вводят цитарабин, причем в течение трех дней – в сочетании с антрациклиновым препаратом.
Специфической особенностью терапии при остром промиелоцитарном лейкозе (ОМЛ М3) является использование лекарства ATRA (полностью транс-ретиноевая кислота, третиноин).
Если в результате терапии индукции оказывается, что в костном мозге стало менее 5% бластных клеток и у пациента нет других проявлений болезни (в том числе признаков нейролейкемии), то констатируется достижение ремиссии.
В результате курсов индукции удается достичь ремиссии у подавляющего большинства пациентов. Однако достигнутая ремиссия не может быть стойкой без терапии консолидации , то есть закрепления ремиссии. В фазе консолидации уничтожаются остаточные количества аномальных бластных клеток во избежание рецидива заболевания. Важнейшим препаратом в фазе консолидации при лечении ОМЛ является цитарабин, часто в высоких дозах; в разных сочетаниях используются также даунорубицин, 6-меркаптопурин, ифосфамид, митоксантрон, этопозид и др.
На этапах индукции и консолидации внутривенное введение химиотерапевтических препаратов производится в условиях больничного стационара.
Поддерживающая терапия используется далеко не во всех случаях (в отличие от острого лимфобластного лейкоза), однако при варианте ОМЛ М3 она важна. Эта терапия менее интенсивна, чем терапия индукции и консолидации, и не требует пребывания в больнице.
Нейролейкемия менее характерна для ОМЛ, чем для острого лимфобластного лейкоза. Чаще всего она встречается при вариантах ОМЛ М3, М4 и М5. Для ее лечения и профилактики могут использоваться цитарабин, метотрексат и глюкокортикостероиды , вводимые интратекально , посредством люмбальной пункции спинномозгового канала. Изредка может использоваться также облучение головы (краниальное облучение). У детей риск распространения лейкоза в центральную нервную систему выше, чем у взрослых, поэтому профилактическая химиотерапия для его предотвращения используется чаще.
Для снижения вероятности рецидива пациентам из группы высокого риска может быть показана трансплантация костного мозга . Показаниями к трансплантации могут служить, например,
- транслокации и другие цитогенетические изменения в лейкемических клетках, связанные с высоким риском,
- рецидив лейкоза,
- развитие ОМЛ на фоне миелодиспластического синдрома или другой болезни крови, а также после предшествующего лечения злокачественных опухолей.
Вероятность успеха трансплантации максимальна, если проводить ее после достижения первой ремиссии. У детей трансплантации производятся чаще, чем у взрослых, и в среднем более успешны.
В ходе интенсивной химиотерапии ОМЛ практически всегда в той или иной мере подавляется нормальное кроветворение . Поэтому многим больным ОМЛ необходимы переливания компонентов крови : тромбоцитов во избежание кровотечений и эритроцитов для лечения анемии . Переливания донорских лейкоцитов (гранулоцитов) нужны только в случаях тяжелых инфекционных осложнений.
Поскольку и лейкоз сам по себе, и используемая при его лечении химиотерапия резко снижают сопротивляемость организма различным инфекциям, то больным во время лечения часто необходимы эффективные антибактериальные, противогрибковые и противовирусные лекарства для профилактики и терапии инфекционных осложнений. Опасность представляют как обычные, так и оппортунистические инфекции . В частности, серьезную проблему представляют такие грибковые инфекции, как кандидоз и аспергиллез.
Лечение ОМЛ накладывает ограничения на образ жизни больного. В ходе интенсивной химиотерапии необходимо соблюдать диету и строгие правила гигиены, а также минимизировать контакты с внешним миром во избежание инфекций. Врачи и медсестры сообщают каждому больному, что ему можно и что нельзя на текущем этапе лечения.
Общая продолжительность лечения при различных формах ОМЛ составляет от нескольких месяцев до 2-3 лет.
Прогноз
Без лечения ОМЛ, как правило, приводит к гибели больного в течение нескольких месяцев, иногда даже нескольких недель. Однако при современном лечении многих можно спасти. Прогноз зависит от конкретной разновидности миелолейкоза, цитогенетических особенностей (т.е. хромосомной структуры лейкемических клеток), возраста, общего состояния больного и других факторов.
В настоящее время порядка 50-60% детей, заболевших ОМЛ, выздоравливают. В среднем и пожилом возрасте, к сожалению, результаты хуже.
Следует отметить, что большинство пациентов с ОМЛ – это именно пожилые больные. По сравнению с молодыми они тяжелее переносят лечение и хуже на него отвечают. Всего у 5-15% пациентов старше 60 лет удается достичь длительной ремиссии. Для остальных зачастую основным становится поддерживающее лечение (борьба с инфекциями, переливания компонентов крови, обезболивание) для некоторого продления жизни и улучшения ее качества.
