Главная > Пролактин > Интерстициальные болезни легких. Лучевая диагностика диффузных интерстициальных заболеваний лёгких (дизл). общие положения Диффузные интерстициальные заболевания легких


Интерстициальные болезни легких. Лучевая диагностика диффузных интерстициальных заболеваний лёгких (дизл). общие положения Диффузные интерстициальные заболевания легких




Рональд Дж. Кристал (Ronald G . Cristal )

Интерстициальные заболевания легких (ИЗЛ) - хронические незлокачественные, неинфекционные заболевания, характеризующиеся воспалением и дезорганизацией стенок альвеол. Наиболее закономерный и серьезный исход данной патологии - это уменьшение числа функционирующих альвеолярно-капиллярных комплексов и, как следствие этого, нарушение оксигенации крови. Характерным клиническим проявлением ИЗЛ является одышка, особенно при физических усилиях, существенно ограничивающая двигательную активность пациентов. Если заболевание, описываемое в рамках ИЗЛ, прогрессирует, то причиной смерти чаще всего служит дыхательная недостаточность.

ИЗЛ получили свое название потому, что для всех объединяемых этим термином заболеваний типичны той или иной степени повреждения и дезорганизация соединительнотканного матрикса альвеолярной стенки. Поскольку морфологически данная патология характеризуется также пневмофиброзом, то нередко используют и термин «фибротические заболевания легких». Учитывая тот факт, что при описании рентгенограмм органов грудной клетки участки воспаления и фиброза легочной ткани могут быть оценены как «инфильтрация», ИЗЛ иногда группируют наряду с инфекционными и неопластическими заболеваниями в рубрике «диффузные инфильтративные заболевания легких». Меньшее распространение имеют такие термины, как «интерстициальная пневмония» или «хронический пневмонит».

Перечень заболеваний, входящих в рубрику ИЗЛ, насчитывает около 180 наименований. Традиционно ИЗЛ подразделяют на болезни с известной и неизвестной этиологией. Однако, несмотря на этиологические различия, все заболевания характеризуются общностью морфологических, функциональных и клинических проявлений. Настоящая глава посвящена преимущественно интерстициальным болезням легких неизвестной этиологии.

Нормальная анатомия . ИЗЛ неизвестной этиологии характеризуются вовлечением в патологический процесс альвеол, альвеолярных ходов, терминальных бронхиол, а также легочных артерий и вен мелкого калибра. Результатом этого является уменьшение числа функционирующих альвеол и, как следствие, развитие дыхательной недостаточности.

В норме легкие взрослого человека содержат около 30*10 6 альвеол. Диаметр альвеол составляет 200-300 мкм, а толщина их стенок- 5-10 мкм. Суммарная площадь внутренней поверхности альвеол составляет около 150 м 2 ; через эту гигантскую поверхность и осуществляется газообмен между альвеолярным воздухом и легочными капиллярами (в каждый отдельно взятый момент времени в легочных капиллярах содержится до 200 мл крови). Легочные капилляры и альвеолы настолько тесно прилежат друг к другу, что расстояние между воздухом и кровью составляет всего 0,6-0,8 мкм.

Известные причины интерстициальных заболеваний легких

Вдыхание различных веществ из окружающей атмосферы: неорганическая пыль (пневмокониозы); органическая пыль (гиперсенситивные пневмониты или экзогенные аллергические альвеолиты); газы; дымы; пары; аэрозоли

Лекарственные вещества

Вторичные, на фоне переносимых инфекционных воспалительных заболеваний легких Радиационные воздействия Яды

Как стадия выздоровления после респираторного дистресс-синдрома взрослых

Альвеолярную стенку составляют четыре основных типа клеток: эпителиальные клетки I и II типов, эндотелиальные и мезенхимальные клетки. Эпителиальные клетки I типа, формирующие покровный плоский эпителий, напоминают по форме жареное яйцо и выстилают до 95% всей внутренней поверхности альвеол. Эпителиальные клетки II типа, имеющие кубическую форму, ответственны за выработку сурфактанта - липопротеида, поверхностно-активного вещества, секретируемого особыми пластинчатыми структурами цитоплазмы. Сурфактант секретируется внутрь альвеол и, уменьшая поверхностное натяжение, придает стабильность респираторным отделам легких. Соединение между отдельными эпителиальными клетками достаточно прочно, чтобы препятствовать поступлению жидкой части крови внутрь альвеол при повышении проницаемости легочных капилляров. Клетки I и II типов образуют своеобразный эпителиальный пласт, «покоящийся» на базальной мембране, толщина которой составляет 0,1 мкм. Эндотелиальные клетки, выстилающие внутреннюю поверхность легочных капилляров, по своим характеристикам не отличаются от эндотелиальных клеток любой другой локализации. Эндотелиальные клетки также располагаются на базальной мембране толщиной 0,1 мкм; в тех местах, где эндотелиальные и эпителиальные клетки тесно прилежат друг к другу, базальная мембрана значительно истончается.

Мезенхимальные клетки представлены в основном фибробластами, а также миофибробластами, гладкомышечными клетками и перицитами. Последние продуцируют основное вещество соединительнотканного матрикса альвеолярной стенки.

Соединительная ткань альвеолярной стенки обозначается термином «интерстиций» и представлена эпителиальной и эндотелиальной базальными мембранами и заключенным между ними соединительнотканным матриксом. Соединительнотканный матрикс состоит преимущественно из коллагена I типа (в минимальной степени присутствует и коллаген III типа), фибриногена, эластических волокон и протеогликанов. Эти макромолекулярные соединения осуществляют механическую «поддержку» альвеолярной стенки и придают упругость дистальным отделам респираторного тракта.

Патологические изменения паренхимы легких.

Различные по степени выраженности морфологические изменения при любой из форм ИЗЛ включают интерстициальное и/или внутриальвеолярное воспаление, характеризующееся уменьшением числа легочных капилляров, повреждением альвеолярных эпителиальных клеток и фиброзом альвеолярной стенки.

При некоторых заболеваниях, например при саркоидозе, когда повреждение легочной ткани обычно выражено в минимальной степени, регресс патологического процесса сопровождается восстановлением нормальной архитектоники дистальных отделов респираторного тракта. При идиопатическом легочном фиброзе, напротив, паренхиматозное повреждение выражено в значительно большей степени и приобретает стойкий характер. Если зоны поражения достаточно обширны, то нарушается нормальная архитектоника респираторных отделов легких, формируются участки массивного пневмофиброза и кистозная трансформация легких. Очевидно, что подобные участки легочной ткани уже не способны осуществлять адекватный газообмен.

Степень поражения эпителиальных клеток обусловлена формой и выраженностью соответствующего заболевания. Наиболее характерным при этом является уменьшение числа альвеолоцитов I типа, замена их на кубические альвеолоциты II типа, а также миграция клеток слизистой оболочки бронхов в направлении терминальных бронхиол. Редукция капиллярного русла малого круга кровообращения приводит к развитию легочной гипертензии.

Альвеолярная стенка может быть утолщена в несколько раз. В результате этого расстояние между альвеолярным воздухом и кровью увеличивается, уменьшаются внутриальвеолярные пространства и нарушаются упруго-эластические свойства легочной паренхимы. Иногда утолщение альвеолярной стенки обусловлено ее отеком. Однако значительно чаще развивается фиброз - резко увеличивается число мезенхимальных элементов и происходит новообразование отдельных компонентов соединительной ткани, прежде всего коллагена I типа. Реже фибротические процессы ограничиваются исключительно интерстициальной тканью.

Описана также своеобразная форма так называемого внутриальвеолярного фиброза, когда новообразующаяся соединительная ткань, разрушая эпителиальную базальную мембрану, распространяется внутрь просвета альвеол и приводит к утолщению их стенок.

Патогенез. Дезорганизация альвеолярной архитектоники - характерный признак большинства форм ИЗЛ, - обусловлена хроническим воспалением дистальных отделов респираторного тракта.

В случаях ИЗЛ установленной этиологии хронический воспалительный процесс индуцируется известными агентами. При этом (например, при лекарственно-зависимой патологии легких) причинные факторы, обладая цитотоксическим эффектом, оказывают непосредственное повреждающее действие на легочную ткань. Среди ИЗЛ неизвестной этиологии воспаление играет меньшую роль, и в основе повреждения и дезорганизации легочной ткани лежат патологическая пролиферация мезенхимальных клеток (например, при лимфангиолейомиоматозе) либо отложение депозитов внеклеточного материала, в норме отсутствующего в респираторных отделах легких (например, при альвеолярном протеинозе).

Различают два основных механизма повреждающего действия клеток воспаления на альвеолы. Первый заключается в том, что клетки воспаления аккумулируются на ограниченных участках альвеолярной стенки, а это приводит к ее повреждению и нарушениям процесса газообмена. Второй предполагает выделение воспалительными клетками большого числа медиаторов, повреждающих клетки паренхимы и соединительнотканный матрикс, стимулирующих пролиферацию фибробластов, что и приводит к формированию легочного фиброза.

В норме в одной альвеоле содержится около 60 альвеолярных макрофагов и 15 лимфоцитов, тогда как полиморфно-клеточные лейкоциты, как правило, не обнаруживаются. При развитии же воспаления (в случае интерстициальных заболеваний легких неясной этиологии) происходят следующие морфологические изменения: 1) значительно увеличивается число клеток воспаления в респираторных отделах легких; 2) изменяется соотношение воспалительных клеточных элементов - для одних заболеваний характерно преобладание лимфоцитов, в других случаях доминируют нейтрофилы, альвеолярные макрофаги и/или эозинофилы; 3) повышается функциональная активность клеток воспаления. Последние активируются под воздействием целого ряда медиаторов, которые в свою очередь оказывают повреждающее действие на альвеолярные структуры. Так, некоторые медиаторы инициируют процесс образования токсичных кислородных радикалов, которые вызывают повреждение клеток паренхимы; высвобождающиеся при этом внутриклеточные протеазы обусловливают дезорганизацию соединительнотканного матрикса легких.

Легочный фиброз развивается вследствие высвобождения альвеолярными макрофагами медиаторных субстанций, инициирующих пролиферацию фибробластов. Эти медиаторы, включая фибронектин и ростовой фактор альвеолярных макрофагов, способствуют перемещению фибробластов в интерстиций. В результате резко увеличивается число фибробластов, «продуцирующих» соединительную ткань, что и приводит к формированию пневмофиброза.

Хотя представленные механизмы и являются достаточно специфичными для идиопатического легочного фиброза, последний может рассматриваться в качестве своеобразного образца развития и прогрессирования легочного фиброза для всей группы ИЗЛ в целом. Обозначения: AMDGF - ростовой фактор альвеолярных макрофагов.

При некоторых заболеваниях, относимых в рубрику ИЗЛ, в патологический процесс вовлекаются также мелкие легочные артерии и вены. При этом в редких случаях проявления легочного васкулита оказываются доминирующими, преобладая над менее выраженными паренхиматозными изменениями. Иногда воспалительный процесс ограничивается терминальными бронхиолами, что препятствует движению воздуха к соответствующим альвеолам; с другой стороны, для отдельных форм ИЗЛ характерно поражение висцеральной плевры с развитием плеврального выпота.

Патофизиология. Основным итогом развития ИЗЛ являются нарушения обмена кислорода между альвеолярным воздухом и кровью. Существуют два механизма развития гипоксемии. Во-первых, часть альвеол вентилируется недостаточно для того, чтобы поддерживать адекватное парциальное напряжение О 2 в капиллярной крови. Во-вторых, вследствие утолщения альвеолярной стенки резко нарушается диффузия О 2. Когда указанные патологические феномены сочетаются с редукцией капиллярного русла легких, то компенсаторно возрастает насосная функция правого сердца. В данной ситуации скорость кровотока через интактные или малоизмененные капилляры возрастает и время контакта эритроцитов с альвеолярным воздухом оказывается недостаточным для оптимального насыщения гемоглобина кислородом. Возникающая вследствие этих процессов гипоксемия, как правило, в условиях покоя выражена в минимальной степени, но резко возрастает при физических усилиях.

В противоположность закономерно обнаруживаемым у большинства больных с ИЗЛ изменениям альвеолярно-капиллярного транспорта кислорода Расо 2 у них оказывается изначально сниженным вследствие рефлекторной гипервентиляции. Последняя объясняется стимулирующим влиянием гипоксемии на каротидные хеморецепторы, а также раздражением афферентных нервных волокон вследствие повреждения легочной паренхимы.

Уменьшение числа функционирующих легочных капилляров приводит к возрастанию гемодинамической нагрузки на правый желудочек сердца; при этом увеличение сердечного выброса сопряжено с повышением давления в малом круге кровообращения. Однако этот компенсаторный механизм имеет свои ограничения; по мере прогрессирования легочного процесса даже возросшие показатели сердечного выброса уже не в состоянии обеспечить адекватный газообмен. В этой связи прогредиентное течение ИЗЛ закономерно сопровождается развитием правожелудочковой декомпенсации.

Клинические проявления. Несмотря на многообразие отдельных форм ИЗЛ, все они характеризуются поражением респираторных отделов легких и, как следствие этого, проявляются сходными клиническими симптомами.

Жалобы. Как правило, пациенты, страдающие ИЗЛ, обращаются за медицинской помощью лишь тогда, когда их легкие уже не в состоянии обеспечить адекватное насыщение организма кислородом при физической нагрузке. В этот период наблюдается достаточно характерный симптомокомплекс - слабость, повышенная утомляемость, одышка при повседневной двигательной активности. Другие общие симптомы (лихорадка, анорексия, снижение массы тела) нехарактерны. Обычно больных беспокоит непродуктивный кашель, гораздо реже - дискомфорт и боли в грудной клетке, кровохарканье.

Физикальные признаки. Самым характерным акустическим признаком ИЗЛ являются сухие трескучие хрипы, лучше выслушиваемые в базальных отделах легких в конце глубокого вдоха. Такие симптомы, как локальные свистящие хрипы, шум трения плевры, встречаются реже. При умеренном или выраженном прогрессировании ИЗЛ обнаруживаются признаки легочной гипертензии. Утолщение ногтевых фаланг пальцев кистей или, иногда, стоп в виде «барабанных палочек» наблюдается на поздних стадиях заболевания, однако синдром гипертрофической легочной остео-артропатии встречается крайне редко.

Анализы крови и мочи. За исключением известных изменений газового состава артериальной крови, ИЗЛ, как правило, не характеризуются какими-либо определенными изменениями состава крови и мочи. СОЭ несколько увеличена. Несмотря на имеющуюся гипоксемию, полицитемия обнаруживается достаточно редко. У 5-10% больных в сыворотке крови выявляют ревматоидный фактор, антинуклеарные антитела и др. Нередка гиперглобулинемия.

Рентгенография органов грудной клетки. У 90% больных на прямой и боковой рентгенограммах органов грудной клетки видны изменения в легких. В типичных случаях это ретикулярная, нодулярная или ретикуло-нодулярная диссеминация. На ранних стадиях патологического процесса можно обнаружить ацинарные тенеобразования, носящие распространенный характер, но, как правило, тяготеющие к нижним и средним отделам легких. Небольших размеров кистозные полости (так называемая картина «сотового легкого») типичны для поздних стадий ИЗЛ. Несмотря на перечисленные классические рентгенологические признаки ИЗЛ, интактная рентгенограмма органов грудной клетки не отвергает возможности существования одной из форм этих заболеваний. В то же время рентгенологически определяемые патологические изменения в легких еще не являются доказательством связанных с болезнью органов дыхания нарушений газового состава крови.

Функциональные легочные тесты. Для ИЗЛ характерны рестриктивные нарушения функции внешнего дыхания, проявляющиеся снижением легочных объемов (жизненная емкость легких, общая емкость легких) при нормальном или умеренно повышенном отношении объема форсированного выдоха за 1-ю секунду к форсированной жизненной емкости легких ( ОФВ 1 / ФЖЕЛ ). Отличают и снижение диффузионной способности легких, обусловленное уменьшением числа функционирующих альвеол и редукцией капиллярного русла. При изучении газового состава артериальной крови выявляют умеренную гипоксемию, значительно усугубляющуюся при физической нагрузке; рН обычно в пределах нормы, однако при максимальной нагрузке и неадекватной оксигенации может развиться метаболический ацидоз. Исследования эластических свойств легочной ткани, хотя и редко проводимые в клинической практике, демонстрируют феномен «жесткого» легкого, т. е. максимально возможное увеличение легочных объемов в данной ситуации достигается за счет возрастания транспульмонального давления.

Сцинтиграфические исследования. Проведение перфузионного (с использованием макроагрегатов альбумина, меченных 99 Те) и вентиляционного (13 Хе) сканирования легких дает возможность выявить «пятнистый» характер поражения, отражающий вовлечение в патологический процесс альвеол и мелких бронхов. Радиоизотопное исследование с 67 Ga демонстрирует диффузный характер поглощения радиофармпрепарата легочной паренхимой.

Бронхоальвеолярный лаваж. Характер воспаления при ИЗЛ находит свое отражение в том или ином представительстве клеточных элементов, обнаруживаемых в жидкости бронхоальвеолярного лаважа. При этом преобладают альвеолярные макрофаги, лимфоциты, нейтрофильные и ацидофильные гранулоциты либо клетки воспаления в различных сочетаниях. При ИЗЛ, вызванных ингаляцией неорганических пылей, в бронхоальвеолярных смывах могут быть обнаружены частички соответствующей пыли.

Прочие исследования. На ЭКГ обычно регистрируются неспецифические изменения, однако с развитием легочной гипертензии обнаруживаются соответствующие признаки, указывающие на гемодинамическую перегрузку и гипертрофию правых отделов сердца.

При катетеризации правых отделов сердца, редко проводимой в подобных клинических ситуациях, отмечают легочную гипертензию, нормальное давление «заклинивания» в легочной артерии, а на поздних стадиях патологического процесса - повышение конечно-диастолического давления в полости правого желудочка. Несмотря на ограниченные компенсаторные возможности правого желудочка, правосердечная декомпенсация развивается относительно редко.

Диагностическое обследование. Прежде всего необходимо изучить истории болезни, провести физикальное обследование пациента, рентгенографию органов грудной клетки в прямой и боковых проекциях, исследовать функции внешнего дыхания, включая определение жизненной и общей емкости легких, диффузионной способности, офв 1 /фжел и показателей газового состава крови в условиях относительного покоя. В целом полученной информации достаточно для диагностики диффузного поражения легочной ткани. Возраст больного играет важное значение при рассмотрении вопроса об альтернативном диагнозе. Так, например, у 25-летней женщины, страдающей одышкой, с рентгенологической картиной ретикуло-нодулярной диссеминации и медиастинальной лимфаденопатией наиболее вероятно предположение о саркоидозе. Тогда как у 60-летнего пациента со сходными клинико-рентгенологическими проявлениями прежде всего требует исключения диагноз злокачественного новообразования.

Больного следует подробно расспросить о возможно имевшей место ингаляции неорганической или органической пыли, паров, газов, аэрозолей, а также приеме лекарственных препаратов, поскольку это может подтвердить или исключить известные причины развития ИЗЛ. Анализы крови не имеют какой-либо диагностической ценности. Нередко значительные трудности возникают при попытке дифференцировать ИЗЛ от прочих интерстициальных легочных процессов, включая застойную сердечную недостаточность, широкий спектр злокачественных и инфекционных заболеваний легких.

Фибробронхоскопия скорее помогает исключить диагноз опухолевого или инфекционного заболевания, а изучение цитограммы жидкости бронхоальвеолярного лаважа лишь детализирует характер воспалительного процесса. Хотя сканирование легких с использованием 67 Ga и позволяет судить об активности легочного воспаления, тем не менее эта методика не имеет сколько-нибудь существенного диагностического значения. В случаях ИЗЛ известной этиологии биопсию легких не проводят, поскольку достаточно установить причинно-следственную связь между этиологическим агентом и легочным поражением. С другой стороны, у отдельных больных с ИЗЛ неясной этиологии специфические гистологические находки позволяют установить нозологический диагноз. При необходимости морфологической диагностики легочного процесса предпочтение, как правило, отдается открытой биопсии легкого (исключение составляет саркоидоз, при котором оправдано проведение трансторакальной биопсии).

Стадии течения патологического процесса. Существует два подхода в оценке стадийности течения ИЗЛ, основанных на анализе выраженности патологических изменений в легочной ткани и определении активности воспалительного процесса. Анализ выраженности патологических изменений в легких строится с учетом анамнестических сведений, данных физикального обследования, результатов лабораторных и функциональных методов исследования. Подобным же образом можно оценить и активность воспалительного процесса. Однако в последнем случае данные функционального и рентгенологического обследования имеют весьма ограниченное значение. В этой связи наилучшим методом считают открытую биопсию легкого; но проводят ее у конкретного больного, как правило, только один раз. Поскольку патологический процесс при большинстве ИЗЛ ограничен респираторными отделами легких, то в большинстве случаев не удается выявить каких-либо изменений состава крови. В пульмонологических центрах дополнительную информацию о выраженности и характере воспаления у больных ИЗЛ получают при сканировании легких с 67 Ga и изучении цитограммы бронхоальвеолярного лаважа.

Лечение. При лечении больных ИЗЛ известной этиологии прежде всего необходимо исключить дальнейший контакт пациента с токсичным агентом. Исключая пневмокониозы, которые не имеют какого-либо специфического лечения, в большинстве случаев ИЗЛ известной и неизвестной этиологии используют препараты, подавляющие течение воспалительного процесса в респираторных отделах легких. Здесь речь прежде всего идет о глюкокортикоидах, назначаемых перорально в исходно высокой дозе (обычно преднизолон из расчета 1 мг/кг в сутки) в течение 4-6 нед с последующим постепенным переходом на поддерживающие дозировки (0,25 мг/кг преднизолона в сутки); если же на фоне гормональной терапии наблюдается отчетливый клинико-рентгенологический регресс, то ее отменяют полностью. Другой препарат, характеризующийся выраженной противовоспалительной и иммуносупрессивной активностью - циклофосфан, - назначают лишь по строгим показаниям.

Больным с синдромом обратимой бронхиальной обструкции назначают бронходилататоры. На поздних стадиях ИЗЛ, когда Рао, в состоянии относительного покоя снижается менее 55-50 мм рт. ст., показана заместительная кислородотерапия. При этом в большинстве случаев удается восстановить нормальное парциальное давление кислорода в артериальной крови. Важно подчеркнуть, что длительная кислородотерапия, как правило, не сопровождается развитием гиперкапнии.

Осложнения. Течение отдельных форм ИЗЛ очень разнообразно. В ряде случаев патологический процесс неуклонно прогрессирует и заканчивается фатально; в других - болезнь приобретает волнообразное или стабильное течение. Основные осложнения ИЗЛ патогенетически связаны с недостаточной оксигенацией жизненно важных органов и включают острое нарушение мозгового кровообращения, аритмии и инфаркт миокарда. На поздних стадиях заболевания нередко присоединение респираторной инфекции. Несмотря на то что большинство больных получают глюкокортикоиды, оппортунистические микроорганизмы относительно редко служат причиной бронхолегочного воспаления.

T.P. Harrison. Principles of internal medicine. Перевод д.м.н. А. В. Сучкова, к.м.н. Н. Н. Заваденко, к.м.н. Д. Г. Катковского

Интерстициальные заболевания лёгких (ИЗЛ) - это группа расстройств, большая часть которых вызывает прогрессирующие рубцевания лёгочной ткани. Рубцевания, связанные с ИЗЛ, влияют на способность человека дышать и получать достаточное количество кислорода в кровоток.

Интерстициальные заболевания лёгких могут быть вызваны долгосрочным воздействием на организм вредных веществ, например асбеста. Некоторые типы аутоиммунных расстройств, такие как ревматоидный артрит, также могут приводить к интерстициальным заболеваниям лёгких. Часто причины ИЗЛ остаются неизвестными.

Рубцевание лёгочной ткани - необратимое осложнение. Лекарственные препараты могут замедлить ущерб от интерстициальных заболеваний лёгких, но многие люди в результате данного состояния до конца жизни не могут использовать лёгкие в полной мере. Для некоторых пациентов вариантом лечения при ИЗЛ может стать пересадка лёгких.

Содержание статьи:

Симптомы

Интерстициальные заболевания лёгких сопровождаются прогрессирующими рубцеваниями лёгочной ткани

К числу основных признаков и симптомов интерстициальных заболеваний лёгких относится следующее:

  • одышка во время отдыха, которая усугубляется при нагрузках;
  • сухой кашель;
  • необъяснимая потеря веса.

Когда необходимо показаться врачу?

Когда появляются перечисленные симптомы, необратимые последствия в лёгких уже могут произойти. Тем не менее при появлении первых признаков проблем с дыханием людям необходимо срочно обращаться к врачу. Помимо ИЗЛ, влиять на здоровье лёгких могут многие другие медицинские состояния, поэтому ранний и точный диагноз крайне важен для правильного и эффективного лечения.

Причины

Интерстициальные заболевания лёгких могут возникать, когда травма лёгких провоцирует отклонения в процессе восстановления тканей. Как правило, организм генерирует адекватное количество ткани для заживления лёгких, но при ИЗЛ восстановительный процесс протекает неправильно, из-за чего ткани в области альвеол рубцуются и утолщаются, а кислороду становится труднее попадать в кровоток.

Интерстициальные заболевания лёгких могут провоцировать многие факторы, включая токсины, которые содержатся в воздухе на рабочем месте, и некоторые виды лечения. В большинстве случаев точную причину врачам выяснить не удаётся.

Производственные факторы и факторы окружающей среды

Долгосрочное воздействие пыли угля на организм может вызывать ИЗЛ

Долгосрочное воздействие токсинов и загрязняющих материалов на организм может наносить ущерб лёгким. К числу соответствующих вредных факторов относится следующее:

  • кварцевая пыль;
  • уголь;
  • асбест;
  • зерновая пыль;
  • навоз животных и птичий помёт;
  • радиационное лечение;
  • сварка;
  • крытые гидромассажные ванны.

У некоторых людей, подвергшихся воздействию радиационной терапии при раке лёгких или груди, признаки повреждения лёгких могут проявляться через месяцы или даже годы с момента начала лечения.

Лекарственные препараты

Некоторая фармакологическая продукция может повреждать лёгкие. К числу препаратов, сопряжённых с наибольшим риском, относится следующее.

  • Средства для химиотерапии. Препараты, предназначенные для уничтожения раковых клеток, например метотрексат и циклофосфамид, могут наносить ущерб лёгким.
  • Препараты для лечения заболеваний сердца. Некоторые средства, используемые для лечения аритмии, например амиодарон или пропранолол, могут вредить лёгочной ткани.
  • Антибиотики. Нитрофурантоин и этамбутол способны также вызывать повреждения лёгких.
  • Противовоспалительные средства. Определённые противовоспалительные средства, такие как ритуксимаб или сульфасалазин, иногда наносят лёгким ущерб.

Медицинские состояния

К интерстициальным заболеваниям лёгких могут приводить некоторые аутоиммунные расстройства, например:

  • ревматоидный артрит;
  • склеродермия;
  • дерматомиозит и полимиозит;
  • смешанное заболевания соединительной ткани (СЗСТ);
  • синдром Шегрена;
  • саркоидоз.

Список веществ и медицинских состояний, способных вызывать интерстициальные заболевания лёгких, можно продолжить. Однако врачам очень часто не удаётся определить причину повреждений. Расстройства без установленной причины в медицине относят к группе идиопатические интерстициальные пневмонии. Самое распространённое и наиболее опасное состояние из этой категории - идиопатический лёгочный фиброз.

Факторы риска

Курение - известный фактор риска развития многочисленных медицинских состояний, в том числе интерстициальных заболеваний лёгких

К числу факторов, которые делают людей более склонными к развитию интерстициальных заболеваний лёгких, относится следующее.

  • Возраст. Интерстициальные заболевания лёгких более распространены у взрослых людей, хотя иногда они развиваются у детей и младенцев.
  • Воздействие вредных производственных факторов и факторов внешней среды. Люди, которые заняты в горной промышленности, сельском хозяйстве, строительстве или по каким-либо другим причинам продолжительное время находятся под воздействием загрязняющих веществ, известных своей связью с ИЗЛ, имеют повышенный риск повреждения лёгочной ткани.
  • Гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь (ГЭРБ). Люди с неконтролируемым кислотным рефлюксом или расстройством желудка, имеют повышенный риск развития интерстициальных заболеваний лёгких.
  • Курение. Некоторые формы ИЗЛ с более высокой вероятностью возникают у курящих людей, причём активное курение может усугублять состояние человека, особенно при сопутствующей эмфиземе.
  • Радиационная терапия и химиотерапия. Радиационная (лучевая) терапия грудной клетки и препараты для химиотерапии повышают риск развития интерстициальных заболеваний лёгких.

Осложнения

Интерстициальные заболевания лёгких могут приводить к серьёзным и угрожающим жизни осложнениям. К числу таких осложнений относится следующее.

  • Высокое кровяное давление в лёгких (лёгочная гипертензия). В отличие от общего высокого кровяного давления, данное состояние затрагивает только артерии в лёгких. Оно возникает, когда рубцовая ткань или низкий уровень кислорода ограничивают функциональность наименьших кровеносных сосудов, из-за чего ухудшается кровоток в лёгких. Это повышает давление в лёгочных артериях. Лёгочная гипертензия - серьёзное заболевание, которое имеет склонность прогрессировать со временем.
  • Правосторонняя сердечная недостаточность (лёгочное сердце). Данное состояние развивается, когда нижней правой камере сердца (правому желудочку), которая представляет собой менее развитую мышечную структуру по сравнению с нижней левой, приходится работать более интенсивно, чтобы перемещать кровь через заблокированные лёгочные артерии. В конечном итоге из-за перенапряжения правый желудочек оказывается неспособным эффективно выполнять свои функции. Это часто становится следствием лёгочной гипертензии.
  • Дыхательная недостаточность. На последней стадии хронических интерстициальных заболеваний лёгких появляется дыхательная недостаточность, когда чрезмерно низкий уровень кислорода наряду с повышенным давлением в лёгочных артериях и правом желудочке вызывает сердечную недостаточность.

Диагностика

Определение причины интерстициальных заболеваний лёгких может представлять собой трудную задачу, поскольку список возможных расстройств, способных вызывать проблемы, очень широк. К тому же, целый ряд других медицинских состояний имеет аналогичные признаки и симптомы, поэтому врачам приходится исключать их перед постановкой окончательного диагноза.

Ниже приведены экспертизы, которые обычно используют врачи для диагностики ИЗЛ.

Лабораторные анализы

  • Анализы крови. Определённые анализы крови могут выявить белки, антитела и другие маркеры аутоиммунных заболеваний или воспалительных реакций организма на воздействие факторов внешней среды.

Визуализированные диагностические процедуры

  • Компьютерная томография (КТ). Данный метод исследования является ключевым, а иногда первым шагом при диагностике интерстициальных заболеваний лёгких. При КТ используется компьютер в комбинации с рентгеновскими снимками, сделанными под несколькими углами для получения изображений внутренних структур в поперечных сечениях. Компьютерная томография высокого разрешения может оказаться особенно полезной при определении степени повреждения лёгких. Она более детально показывает фиброз, а это может принести пользу при сужении диагноза и принятии решений относительно терапевтических стратегий.
  • Эхокардиография. Эхокардиография предполагает использование звуковых волн для визуализации сердца. Данный диагностический метод даёт возможность получить изображения структур сердца и видео, которые позволяют узнать, как этот орган функционирует. При помощи эхокардиографии врачи также могут оценить величину давления в правой стороне сердца.

Тесты для оценки работы дыхательной системы

  • Спирометрия. Во время данной процедуры пациент быстро и сильно выдыхает в специальную трубку, присоединённую к устройству, которое измеряет, сколько воздуха могут удерживать лёгкие и насколько быстро пациент способен выдыхать из них воздух. Спирометрия также позволяет оценить, насколько легко кислород перемещается из лёгких в кровоток.
  • Оксиметрия. Это простой тест, который предполагает помещение специального устройства на пальцы для измерения насыщения крови кислородом. Оксиметрия может быть выполнена в состоянии покоя или при совершении физической активности. Она позволяет оценить степень тяжести и течение заболеваний лёгких.

Анализ лёгочной ткани

Во многих случаях лёгочный фиброз может быть окончательно диагностирован только путём проверки небольшого количества лёгочной ткани (биопсии) в лаборатории.

Ниже приведены три способа, при помощи которых может быть взят образец ткани на анализ.

  • Бронхоскопия. В рамках данной процедуры врач удаляет очень маленький образец ткани (обычно не больше шляпки гвоздя), используя тонкую гибкую трубку (бронхоскоп), которая через нос или рот вводится в лёгкие. Бронхоскопия, как правило, связана с минимальными рисками - чаще всего от использования бронхоскопа наблюдается только временная болезненность горла и охриплость. Однако иногда объём взятой на анализ ткани оказывается слишком маленьким для точной диагностики.
  • Бронхоальвеолярный лаваж. В рамках этой процедуры врач при помощи бронхоскопа вводит в лёгкие приблизительно столовую ложку подсоленной воды, а затем сразу же удаляет раствор. Полученная жидкость содержит клетки альвеол пациента. Притом что бронхоальвеолярный лаваж отбирает образцы из значительно больших участков лёгких по сравнению с другими диагностическими процедурами, он часто не даёт врачам достаточно информации для диагностики лёгочного фиброза.
  • Хирургическая биопсия. Хотя это более инвазивная процедура, связанная с потенциальными осложнениями, она часто становится единственным вариантом, который позволяет врачам получить достаточно большие участки тканей для постановки точного диагноза. Когда пациент находится под общей анестезией, хирург выполняет два или три небольших разреза между рёбрами и вводит туда хирургический инструмент с камерой. Камера позволяет врачу рассмотреть лёгкие на мониторе и удалить образец лёгочной ткани.

Лечение

Пациентам с тяжёлыми ИЗЛ может потребоваться пересадка лёгких

Рубцевания тканей, возникающие при интерстициальных заболеваниях лёгких, необратимы, а лечение не всегда показывает эффективность в полном прекращении прогрессирования ИЗЛ. Одни терапевтические подходы помогают временно облегчить симптомы или замедлить развитие заболеваний, другие позволяют улучшить качество жизни пациентов.

Поскольку многие методы лечения рубцеваний пока не одобрены или ещё не проявили свою эффективность, пациенты с ИЗЛ могут опробовать экспериментальную терапию.

Лекарственные препараты

В настоящее время мировая наука продолжает искать методы лечения для специфических видов интерстициальных заболеваний лёгких. Однако в данный момент на основании доступных и научно доказанных терапевтических стратегий врачи могут порекомендовать следующее:

  • Кортикостероиды. Многие люди с интерстициальными заболеваниями лёгких изначально начинают лечиться кортикостероидами (преднизон), иногда в сочетании с другими препаратами, которые подавляют иммунную систему. В зависимости от причины ИЗЛ, такие комбинации могут замедлить и даже остановить прогрессирование заболеваний.
  • Средства, замедляющие прогрессирование идиопатического лёгочного фиброза. Препараты пирфенидон и нинтеданиб могут замедлить темпы прогрессирования заболеваний. Лечение указанными средствами может вызвать существенные побочные эффекты, поэтому их преимущества и недостатки необходимо взвешивать в ходе беседы с врачом.
  • Средства для снижения кислотности в желудке. Гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь оказывает влияние на большинство людей с идиопатическим лёгочным фиброзом, из-за чего могут возникать более тяжёлые повреждения лёгких. Если у пациента наблюдается кислотный рефлюкс, врач может выписать препараты для лечения ГЭРБ, например блокаторы H2-гистаминовых рецепторов или ингибиторы протонной помпы, такие как лансопразол, омепразол и пантопразол.

Кислородная терапия

Путём использования кислорода нельзя остановить повреждение лёгких, но такой подход может привести к следующим эффектам:

  • облегчению дыхания и физической активности;
  • предотвращению или уменьшению осложнений, связанных с низким уровнем кислорода в крови;
  • снижению кровяного давления в правой стороне сердца;
  • улучшению сна и общего самочувствия.

Обычно люди получают кислород, когда спят или занимаются физической активностью, хотя некоторые пациенты используют его круглосуточно.

Лёгочная реабилитация

Цель лёгочной реабилитации состоит не только в том, чтобы улучшить ежедневную активность пациентов с ИЗЛ, но и в том, чтобы помочь этим людям жить полноценной жизнью, от которой они могли бы получать удовольствие.

Программы лёгочной реабилитации сосредоточены на следующих моментах:

  • физических упражнениях для повышения выносливости;
  • дыхательных упражнениях для повышения производительности лёгких;
  • эмоциональной поддержке;
  • диетических консультациях.

Операции

Пересадка лёгких может быть крайней мерой для некоторых людей с тяжёлыми интерстициальными заболеваниями лёгких или для пациентов, состояние которых не улучшается в результате применения других терапевтических стратегий.

Изменение образа жизни и методы домашнего лечения

Заинтересованность, мотивация и активная вовлечённость самого пациента в процесс лечения наряду с поддержанием общего здоровья на максимально высоком уровне - важные составляющие жизни с интерстициальными заболеваниями лёгких. Именно поэтому пациентам необходимо делать следующее.

  • Бороться с курением. Если человек имеет больные лёгкие, лучшее из того, чем он может помочь себе - отказ от курения. О том, как сделать это быстрее и легче, можно узнать у лечащего врача, который, наверняка, знает эффективные техники или специальные программы для пациентов, нуждающихся в отказе от вредной привычки. Кроме того, нельзя находиться возле людей, которые курят, поскольку пассивное курение также наносит лёгким ущерб.
  • Хорошо питаться. Пациенты, страдающие ИЗЛ, могут терять вес по двум причинам. Во-первых, потребление пищи при таком состоянии связано с существенным дискомфортом, во-вторых, они слишком много энергии тратят на дыхательный процесс. Поэтому такие люди нуждаются в диете, богатой питательными веществами и содержащей необходимые объёмы калорий. Диетолог может дать консультацию по вопросам здорового питания.
  • Прививаться. Респираторные инфекции могут ухудшать симптомы интерстициальных заболеваний лёгких. Поэтому люди с ИЗЛ должны быть привиты от пневмонии и регулярно делать прививки от гриппа.


Описание:

Интерстициальные заболевания легких – это общее название целой группы болезней легких. Объединяет заболевания этой категории то, что все они влияют на интерстиций, часть анатомического строения легких.

Интерстиций, или интерстициальная ткань – это соединительная ткань легких. Интерстиций обеспечивает поддержку альвеолам, микроскопическим воздушным мешочкам легких. Крошечные кровеносные сосуды проходят через интерстиций и выполняют функцию газообмена между кровью и воздухом в легких. Ткань интерстиция настолько тонкая, что она, как правило, не вида на рентгене грудной клетки или при компьютерной томографии, хотя заболевание интерстиция может быть обнаружено при этих исследованиях.

Любые поражения легочной ткани вызывают утолщение интерстиция. Утолщение может возникать в результате воспаления, образования рубцов или скопления дополнительной жидкости (отека). Некоторые формы поражения легочной ткани вскоре проходят, другие же являются хроническими и неизлечимым


Причины интерстициальных заболеваний легких:

Причины поражения легочной ткани могут быть различными. Так, интерстициальную пневмонию могут вызвать бактерии, вирусы или грибок. Другие интерстициальные болезни могут быть связаны с регулярным вдыханием раздражающих веществ – асбеста, кварцевой пыли, талька, угольной и металлической пыли, зерновой пыли. В редких случаях заболевания легких этой группы могут развиваться из-за воздействия некоторых наркотических веществ.

Особенность интерстициальны заболеваний легких в том, что вышеперечисленные факторы, на самом деле, вызывают лишь некоторые из болезней. В большинстве случаев точная причина заболевания легких так и остается неизвестной.


Симптомы интерстициальных заболеваний легких:

Наиболее распространенным симптомом всех форм болезни является , которая может усиливаться с течением времени. При большинстве заболеваний одышка развивается довольно медленно, примерно в течением месяца. В случае с интерстициальной пневмонией или острой интерстициальной пневмонией симптомы могут развиться очень быстро, буквально за несколько дней или даже часов.

Другими симптомами болезни могут быть: , как правило, сухой и непродуктивный;
Потеря веса;
Затрудненное дыхание.

Примерами интерстициальных заболеваний легких может быть:Интерстициальная , возникающая из-за воздействия бактерий, вирусов или грибка.
Идиопатический легочный фиброз. Это хроническое заболевание, при котором происходит фиброз (рубцевание) интерстиция. Причины идиопатического легочного фиброза до сих пор точно не известны.
Неспецифическая – интерстициальная болезнь легких, которая часто связана с аутоимунными заболеваниями, такими как ревматоидный или .
Аллергическая пневмония – интерстициальное заболевание легких, вызванное вдыханием пыли, плесени или других раздражителей.
Криптогенная организующаяся пневмония – схожее с пневмонией интерстициальное заболевание легких, но без настоящей инфекции.
Острая интерстициальная пневмония, тяжелое и внезапное интерстициальное заболевание легких, часто требующее применения аппаратов жизнеобеспечения.
Десквамативная интерстициальная пневмония – заболевание легких, частично вызываемое курением. – состояние, вызывающее интерстициальную болезнь легких наряду с увеличением лимфатических узлов, а иногда и сопровождающееся поражением сердца, кожных покровов, нервов, органов зрения. – заболевание, вызванное воздействием на легкие асбеста.
Фиброзирующий .
Синдром Хаммана-Рича и другие заболевания.


Диагностика:

Обычно люди с интерстициальными болезнями легких приходят на консультацию к пульмонологу с жалобами на одышку или кашель. Для постановки диагноза врач, как правило, использует специальные методы исследования легких:Рентген грудной клетки. Это исследование обычно проводится в первую очередь для оценки общего состояния легких. Поражения интерстиция могут отобразиться на снимках в виде тонких линий в легких.
Компьютерная томография (КТ). Томография позволяет создать детальное изображение легких и прилегающих к ним структур. Интерстициальные заболевания легких, как правило, виды при КТ.
КТ с высоким разрешением. Особые настройки томографа при подозрении на заболевание интерстиция увеличивают эффективность диагностики.
Оценка функции внешнего дыхания при помощи специальных тестов легких, в том числе бодиплетизмографии, спирометрии и некоторых других.
Биопсия легкого и изучение полученных образцов под микроскопом. Часто это единственный способ определения, какой тип поражения легочной ткани имеется у пациента. Образцы ткани при биопсии могут быть взяты при помощи , видеоассистированной торакоскопической хирургии, открытой биопсии легкого (торактомии).


Лечение интерстициальных болезней легких:

Для лечения назначают:


Схема лечения интерстициальных заболеваний легких подбирается врачом-пульмонологом в зависимости от типа поражения легочной ткани и ее причин. В целом же лечение может проводиться при помощи антибиотиков (они особенно эффективны для большинства видов бактериальной интерстициальной пневмонии). обычно проходит самостоятельно и антибиотиками не лечится. Грибковая пневмония, которая случается крайне редко, лечится специальными антигрибковыми препаратами.

Еще один вид лекарств – это кортикостероиды, которые уменьшают воспалительный процесс в легких и других частях тела. Другие препараты могут, к примеру, замедлить поражение легких и процесс ухудшения их функции или подавлять иммунную систему в целях уменьшения воспалительного процесса как ответной реакции организма на заболевание.

У людей с низким содержанием кислорода в крови, возникшим вследствие интерстициального заболевания легких, вдыхание кислорода через специальные аппараты может улучшить состояние здоровья, а также восполнить потребность сердца в кислороде.

В некоторых случаях, при тяжелой форме заболевания легких, пересадка легкого может быть самым эффективным методом борьбы с болезнью.


Интерстициальные болезни легких — группа заболеваний легких, включающая нарушение структуры и воспаление соединительной ткани органа. Интерстиций является плотным каркасом для альвеол и бронхиол, через который проходят мелкие капилляры и выполняют функцию обмена кислорода и углекислого газа.

Причины и механизм развития

Большинство патологий возникает по непонятным причинам, поэтому их относят в группу с неясной этиологией. В основе развития остальных болезней лежит следующий ряд факторов:

  • Инфекция. Патогенная микрофлора либо напрямую, либо благодаря выделяемым токсинам разрушает клетки и вызывает воспаление.

    • Химические вещества. Делятся на две подгруппы:

  • Наследственность. У человека существует генетическая предрасположенность к ИЗЛ, если ими болели ближайшие родственники.
  • Курение. Во вдыхаемом дыме от сигарет высокая концентрация продуктов сгорания, раздражающих стенки дыхательных путей.
  • Экология. Загазованность воздуха и мелкие частицы пыли вместе с вдохом оседают на слизистой оболочке.
  • Радиация. Доказано негативное влияние радиоактивных излучений на соединительную ткань органов, на легкие в частности.
  • Аллергия. Гиперчувствительность к тем или иным аллергенам приводит к хроническому воспалению.
  • Сопутствующие аутоиммунные заболевания соединительной ткани других систем. Процесс постепенно приобретает генерализованный характер.

    • Повреждение интерстициальной ткани легких мультифакторное. При хроническом воспалении альвеолы и бронхиолы инфильтрируются лимфоцитами, нейтрофилы, макрофагами, при аллергических патологиях присоединяются иммуноглобулины Е и тучные клетки.

    Нейтрофилы выделяют в окружающую среду свободные кислородные радикалы, остальные клетки выбрасывают высокую концентрацию ферментов, медиаторов воспаления в виде интерлейкинов, гистамина, кининов и так далее.

    Все в совокупности разрушающе действует не только на чужеродный агент, но и на собственные клетки организма.

    В итоге развивается фиброз, рубцевание, а также отложение патологических биохимических соединений — гемосидерина, амилоида. Происходят изменения альвеол, кислород не может проходить через их стенку, как и не способен проникать из крови углекислый газ.

    Нарастает вентиляционная и дыхательная недостаточность, меняется буферная емкость крови, нарушаются главные процессы метаболизма, направленные на окисление питательных веществ (углеводов, жиров) и энергообеспечение клеток.

    Классификация и симптомы

    Классификация делит интерстициальные заболевания легких, в зависимости от этиологии на патологии, на ИЗЛ с установленной причиной и неизвестной.

    К первой группе относят:


    В идиопатических выделяют:

    • фиброзирующий альвеолит;
    • легочные васкулиты;
    • саркоидоз;
    • гемосидероз;
    • гистиоцитоз;
    • альвеолярный протеиноз.

    Отечественная классификация немного отличается, она все интерстициальные болезни легких разделяет на пять больших частей:

Международная классификация болезней десятого пересмотра (МКБ-10) не предусматривает определенной главы, посвященной данным патологиям, поэтому общепринятого деления нет.

Клиническая картина базируется на респираторных поражениях и едина для всех типов ИЗЛ. Главными симптомами поражения легких являются:

  • лихорадка с повышением показателей температуры тела до 39.0°С;
  • повышенная утомляемость и хроническая усталость,
  • головные боли,
  • слабость и недомогание.

Пациента беспокоит непродуктивный кашель со скудным отхождением слизистой или гнойной мокроты.

Реже встречаются дискомфорт, боли в грудной клетке и кровохарканье. Постепенно нарастает одышка, сначала при обычной физической нагрузке, далее в состоянии покоя.

Для улучшения вентиляции легких, улучшения вдоха и выдоха пациент принимает вынужденное положение полусидя с откинутыми назад руками и вытянутыми ногами.

Нарастающая дыхательная недостаточность отрицательно сказывается на работе сердца и сосудов. Поэтому интерстициальные болезни легких могут сопровождаться аритмиями, учащением частоты сердечного ритма, увеличением легочного и артериального давления. Атипичным признаком становится потеря веса.

Диагностика

Внешне меняется форма грудной клетки на бочкообразную, сглаживаются межреберные промежутки. Цвет приобретает серый или синюшный оттенок. Пальцы похожи на барабанные палочки, ногти в виде «часовых стекол».

При аускультации легких выслушиваются крипитирующие свистящие хрипы, ослабление дыхания, реже — шум трения плевры. В нижних отделах при перкуссии ясный легочный звук меняется на притупление.

Лабораторная диагностика крови показывает:


При аллергической этиологии увеличено число эозинофилов, интерлейкинов и иммуноглобулина Е.

Дополнительно проводится анализ газового состава, серологическое исследование на содержание антител к возбудителям (микоплазме, риккетсиям и другим) в сыворотке крови.

Микро- и макроскопически изучается мокрота больного, оценивается ее цвет, запах, объем, консистенция, наличие зерен, спиралей и кристаллов, эластических и коллагеновых волокон. Проводится посев на питательную среду с целью обнаружения возможного возбудителя и его чувствительности к антибактериальным средствам.

Спирография, как функциональный тест, позволяет определить объемы и емкости легких.

Традиционным инструментальным методом является рентгенография. Интерстициальные заболевания легких дают картину «сотового легкого», то есть видно кистообразные образования. На ранних стадиях определяются ацинарные тенеобразования, распространенные по всему периметру органа. Более точные методы визуализации — компьютерная и магниторезонансная томография.

Так как патологический процесс на более поздних сроках включает изменения не только в легких, но и в сердечной мышце, важно направить больного на электрокардиограмму, ультразвуковое исследование, оценить размеры органа на рентгенограмме грудной клетки.

В некоторых случаях важно провести бронхоскопию с биопсией тканей для исключения развития доброкачественных и злокачественных новообразований.

Терапия, прогноз и профилактика

Терапия включает применение антибиотиков, направленных на уничтожение бактерии и грибка, ставшего пусковым механизмом. Так как путем микробиологического изучения, возбудитель определяется лишь через семь дней, поначалу выписывается антибактериальное средство широкого спектра действия. Лучший эффект достигается сочетанием двух медикаментов.

Лучшее противовоспалительное средство при отсутствии противопоказаний — глюкокортикостероиды в виде таблеток или аэрозолей.

Для стимуляции иммунитета и повышения собственных защитных сил назначается интерферон, витаминные комплексы, а также лекарственные средства на основе эхинацеи.

Интерстициальные болезни легких либо осложняются ростом опухоли, либо сами являются его последствием, поэтому нужно применять цитостатики для замедления ее развития. Бронходилататоры и оксигенотерапия улучшают газообмен и насыщение крови кислородом.

Из физиотерапии предпочтителен электрофорез с солями минералов или обезболивающим средством, лечебные ванны с эфирными маслами, УВЧ, ингаляция с медикаментами, циркулярный душ, массаж, влажные обертывания и ионофорез.

Болезнь легких имеет целый комплекс осложнений, к ним относятся:

  • нарушение мозгового кровообращения;
  • аритмии;
  • ишемия или инфаркт миокарда;
  • гипоксия;
  • ацидоз;
  • присоединение вторичной инфекции;
  • абсцессы легкого;
  • сепсис и инфекционный эндокардит;
  • хроническая легочная и сердечная недостаточность.

Прогноз зависит от своевременного диагностирования и терапии. Процесс практически необратим. Продолжительность жизни при подобной патологии колеблется от одного года до десяти-пятнадцати лет.

Специфической профилактикой выступает вакцинация от тех или иных возбудителей воспаления, например, вируса острой респираторной вирусной инфекции, пневмококка.

Неспецифическими методами становятся правильное питание с достаточным содержанием питательных веществ и микроэлементов, отказ от вредных привычек, а именно от курения, соблюдение правил работы на производстве и применение индивидуальных средств защиты дыхательных путей.

Интерстициальные болезни легких редко возникают при своевременном лечении инфекционных болезней, обращении к врачу, контроле реакции на различные вещества с целью определения возможной аллергии.

Интерстиций – это своего рода подстилка живого организма, которая представляет собой соединительную ткань ретикулярного происхождения. Состоит из специальной сети трехмерной, в которых расположены органы паренхиматозные. В самой интерстиции (по-другому еще называют стромой) локализуются различные сосуды, как лимфатические, так и кровеносные.

Интерстиций играет важнейшую защитную роль. Также способствует пожиранию (фагоцитоз) иных опасных клеток, которые проникли в организм человека. Строма (межуточная ткань) является важнейшим элементом для формирования и развития тельцов, как красных, так и белых. Интерстиций обволакивает эти форменные компоненты крови, что благоприятствует их образованию.

При проникновении инфекции в тело человека ткань интерстициальная может воспалиться, что может являться опасным фактом для жизнедеятельности. Существует большая группа заболеваний дыхательной системы человека, как интерстициальная болезнь легких. Происходит хаотическое воспаление элементов этих органов. Затрагиваются бронхи, альвеолы, сосуды легких. Если не лечить, то может появиться при конечном этапе фиброз.

Классификация болезней

Для того чтобы с точностью определять какое заболевание у больного, необходимо знать классификацию интерстициальной болезни легких. Она врачу дает возможность дифференцировать недуги.

На данное время существует единственная классификация интерстициальной болезни легких. Она была составлена еще в 2002 году в Соединенных Штатах Америки, сообществом торакальных докторов, а также обществом из Европы, которые изучали респираторные патологии. Итак, согласно этой классификации, существуют такие виды интерстициальной болезни легких:

  1. Известного происхождения.
  2. Неизвестного происхождения интерстициальные болезни легких.
  3. Интерстициальные болезни легких гранулематозного характера.
  4. Интерстиальные заболевания легких, которые связаны с иными заболеваниями.
  • Медикаментозные.
  • Радиационные.
  • Токсические.
  • ассоциированные с вирусом иммунодефицита человека.
  • Пневмомикозы.
  • на фоне различных заболеваний коллагенозного происхождения (артриты ревматоидного происхождения, системная красная волчанка, склеродермии).
  • на фоне иных инфекционных заболеваний (пневмонии пневмоцистного генеза, пневмонии атипичного характера, а также туберкулезы диссеменированного происхождения).
  • на фоне различных аллергических реакция и заболеваний (альвеолит аллергического генеза).

Неизвестного происхождения интерстициальные болезни легких – это:

  • Лимфогенная.
  • Острая.
  • Неспецифическая.
  • Десвамативная.
  • Фиброз легких идиопатического криптогенного происхождения.

Интерстициальные болезни легких гранулематозного характера – это:

  • Саркоидозы легких.
  • Гемосидерозы легких.
  • Альвеолиты аллергического характера, которые возникли в результате воздействия факторов из окружающей среды.

Интерстиальные болезни легких, которые связаны с иными заболеваниями:

  • Болезни печени(гепатит хронического течения, циррозы печени, как первичные, так и биллиарные).
  • Патологии со стороны кишечника(неспецифический язвенный колит, болезнь Крона).
  • Болезни, которые передаются по наследству.
  • Опухоли злокачественного происхождения (саркома, плоскоклеточный рак и др.).

Также принято выделять протеинозы легочной ткани, амилоидоз легких первичного типа.

Причины и способствующие факторы

Специалисты в сфере медицины с точностью не могут назвать точные причины появления заболеваний легких интерстициального происхождения. Но есть ряд способствующих факторов, которые могут привести к такой неприятной патологии. В частности, в этот список входит:

  • Табакокурение.
  • Влияние радиоактивных веществ.
  • Туберкулез легочной ткани.
  • Рак бронхов и альвеол.
  • Передача болезни по наследству.
  • Анемия гемолитического характера.
  • Лимфолейкоз хронического течения.
  • Пурпура тромбоцитопеническая и другие заболевания крови.
  • Дистресс-синдром респираторного тракта.
  • Пневмонии различного происхождения, которые имеют тенденцию к рецидивам.
  • Попадание в легкие паров тяжелых металлов (ртуть, медь и другие).
  • Коллагенозы легких.
  • Прием антибиотиков (Пеницилламин, Блеомицин, Циклофосфамид) с высоким токсическим действием на организм человека.

Интерстициальная ткань легкого имеет специфичное строение, которое может воспалиться в результате многих факторов. Главное – вовремя диагностировать заболевание и начать лечение.

Клинические проявления

Чтобы с точностью диагностировать интерстициальные заболевания легких, необходимо определить симптомы. Клинические проявления при данной патологии начинают появляться ступенчато, с дальнейшим нарастанием острой картины недуга. Самые основные из них являются:

  • Адинамия, полное безразличие к окружающему, слабость.
  • Субфебрильная температура тела, которая выше 38°С не поднимается.
  • Постепенная потеря массы тела.
  • Сонливость, нарушается сон и аппетит.

Самым первым симптом при таком тяжелом заболевании у человека является одышка. Интерстициальный компонент чаще всего быстро воспаляется, что и способствует данной симптоматике. Нарастает этот симптом довольно незаметно. Сначала наблюдается одышка при различных физических действиях больного, которая постепенно проходит после определенного покоя. Далее симптом начинает нарастать, и тогда человек мучается постоянно. Больной не может вдохнуть полноценно легкими кислород. Это очень негативно на жизнь человека. При аускультации можно выявить тупые свистящие хрипы.

После того, как у человека появляется одышка при интерстициальном воспалении легких, начинает возникать кашель, который является сухим с минимальным выделением мокроты. Из-за недостатка кислорода в организме, больной начинает постепенно синеть (цианоз). После появления у пациента цианоза, пальцы кистей начинают деформироваться.

Существуют в медицине особые симптомы (барабанные палочки и часовые стекла). При тяжелом течении недуга, у больного типичное изменение грудной клетки.

На последних стадиях у больного молниеносно возникает легочная и сердечная недостаточность, которая опасна для жизни.

Диагностика

Осматривая пациента, доктору необходимо обратить внимание на дыхание больного. Возникает своего рода неправильное дыхание, то есть тахипноэ. Также наблюдаются изменения в легких при физикальных методах исследования. Диагностируются хрипы крепитирующего характера, которые можно прослушать аускультативным методом.

Что касается общего анализа крови, то наблюдаются некоторые сбои в составе. Повышается уровень лейкоцитов, а также скорость оседания эритроцитов. Обязательно нужно исследовать газовый состав крови. В начальных стадиях гипоксемия артериальная постепенно трансформируется в гиперкапнию терминального генеза.

Очень полезным и информативным методом исследования является рентгенография легких и компьютерная томография. Данные методы доступны для любого, и не являются дорогими. Как только человек заболевает данным недугом, то на рентгенограмме или на томограмме можно выявить некоторые патологические нарушения. Наблюдается резко усиленный рисунок легкого, деформация (тени мелкоочагового характера), а также падает прозрачность полей легких. При развитии интерстициального воспаления легких на снимках врач заметит фиброз и деструкцию легочной ткани.


При интерстициальной болезни легких также эффективным методом исследования является спирометрия. Применяя этот метод, можно определить резкое снижение функции объема органа. Нарушается вентиляция, что является важным сигналом того, что это рестриктивный тип патологии легких. При изменении интерстиции развивается гипертензия легких.

На электрокардиограмме с легкостью можно выявить данную патологию в результате нарушения функции сердца из-за гипертрофии миокарда правого отдела.

Итак, для того чтобы выявить интерстициальную болезнь легких необходимы:

  1. Рентгенографическое исследование легких.
  2. Электрокардиограмма сердца.
  3. Клинический анализ крови.
  4. Применение бронхоскопа в легочный тракт.
  5. Специальное исследование крови на газовый и кислотно-щелочной состав.
  6. Томография легких и органов грудной клетки.
  7. Биопсия легких.

При возникновении каких-либо симптомов нужно срочно обращаться к пульмонологу, который с точностью определить патологию и назначит адекватное лечение. Соблюдая все настояния и рекомендации доктора, можно добиться положительных результатов.

Медикаментозное лечение

Терапия больного заключается от степени тяжести и от срока, когда было обращение за медицинской помощью. Абсолютно все заболевания легких интерстициального течения нужно лечить, соблюдая несколько правил:

  • Необходимо больному отказаться от табакокурения.
  • Исключить употребление лекарства токсического характера.
  • Также нужно отменить контакт или какие-либо взаимодействия с опасными вредоносными агентами производства.

Воспаление интерстиция происходит быстро, поэтому чтобы купировать воспалительные процессы в организме больного нужно назначить кортикостероиды максимальных доз. Самым частым и являющимся препаратом выбора среди кортикостероидов является Преднизолон. Этот медикамент особо эффективен при интерстициальных болезнях легких. Длительность приема данного лекарства достигает до 3-х месяцев. Сначала применяются высокие дозы, с последующим их понижением.

Если прием Преднизолона не приводит к купированию данного заболевания, то прибегают к иной группе препаратов, таких как цитостатики. Самыми яркими представителями данного ряда являются такие препараты, как: Азатиоприн, Хлорамбуцил, Циклофосфамид.

Для комплексного лечения интерстициальной болезни легких нужно:

  • Гликозиды сердечные.
  • Терапия оксигеном.
  • Препараты-антикоагулянты.
  • Бронходилататоры различных типов введения.

Такие препараты, как бронходилататоры, эффективны для человека, если обструкция бронхов на стадии обратимости. При недостаточности кислорода, то есть при гипоксемии артериального генеза показана оксигенотерапия.

Этих методов лечения достаточно для больного при ИЗЛ.

Если у больного наблюдается тяжелейшая последняя стадия, то единственным спасением является пересадка легкого от донора. Возникает последняя стадия в результате отсутствия лечения либо приема препаратов, не согласованных с врачом.

Профилактика

Для того чтобы не возник ИЗЛ нужно серьезно относиться к своему здоровью. Существуют рекомендации, при соблюдении которых интерстициальное воспаление может практически не настигнуть. Важнейшие из них:

  1. Исключение употребления алкоголя и табакокурения.
  2. Санаторно-курортное лечение, особенно это касается людей, которые работают в сфере промышленности.
  3. Лечение различных вирусных инфекций, соблюдение всех рекомендаций врача.
  4. Употребление здоровой и полезной пищи.
  5. Каждый год обследоваться у врача, для недопущений различных болезней.

Прогноз жизни больного зависит от формы и течения болезни. После того как человек переболел интерстициальным воспалением могут возникнуть некоторые осложнения. Чаще всего из всех осложнений наблюдается:

  • Недостаточность сердечной деятельности.
  • Полное истощение организма.
  • Нарушения со стороны легких, вплоть до легочной недостаточности.

При появлении каких-либо жалоб или симптомов нужно немедленно обратиться за медицинской помощью.