Болезнь аддисона биохимия. Бронзовая болезнь: возможные причины, симптомы и лечение. Общая характеристика заболевания

Болезнь Аддисона (первичная или хроническая адренокортикальная недостаточность) является постепенно развивающейся, обычно прогрессирующей недостаточностью коры надпочечников.Характеризуется различными симптомами, которые включают гипотензию, гиперпигментацию , может привести к надпочечниковому кризу с сердечно-сосудистым коллапсом. Диагностика основана на обнаружении повышенного уровня АКТГ плазмы и низкого уровня кортизол а плазмы. Лечение зависит от причины, но в целом заключается в назначении гидрокортизона и иногда других гормонов.

Код по МКБ-10

E27.1 Первичная недостаточность коры надпочечников

E27.2 Аддисонов криз

Эпидемиология

Болезнь Аддисона развивается у 4 человек на 100 000 в год. Наблюдается во всех возрастных группах, с одинаковой частотой у мужчин и женщин, чаще клинически проявляется при метаболическом стрессе или травме. Началу тяжелых симптомов (надпочечниковый криз) может предшествовать острая инфекция (частая причина, особенно при септицемии). К другим причинам относятся травма, хирургическое вмешательство и потеря Na при повышенном потоотделении.

Причины болезни Аддисона

Около 70 % случаев в США связаны с идиопатической атрофией коры надпочечников, вероятно, вызванной аутоиммунными процессами. Остальные случаи являются результатом деструкции надпочечников гранулемами (например, туберкулезными), опухолью, амилоидозом, кровотечением или воспалительным некрозом. Гипоадренокортицизм также может быть вызван назначением препаратов, блокирующих синтез глюкокортикоидов (например, кетоконазол, анестетик этомидат). Болезнь Аддисона может сочетаться с сахарным диабетом или гипотиреоидизмом при синдроме полигландулярной недостаточности.

Патогенез

Наблюдается дефицит минералокортикоидов и глюкокортикоидов .

Дефицит минералокортикоидов приводит к повышенной экскреции Na и снижению экскреции К, в основном с мочой, но также и с потом, слюной и из желудочно-кишечного тракта. В результате наблюдается низкая концентрация Na и высокая концентрация К в плазме. Невозможность концентрации мочи в сочетании с электролитным дисбалансом приводит к тяжелой дегидратации, гипертоничности плазмы, ацидозу, снижению объема циркулирующей крови, гипотензии и в конечном счете к циркуляторному коллапсу. Однако в случае надпочечниковой недостаточности, вызванной нарушением продукции АКТГ, уровень электролитов часто остается в пределах нормы или умеренно изменен.

Дефицит глюкокортикоидов способствует гипотензии и вызывает изменение чувствительности к инсулину и нарушения углеводного, жирового и белкового обмена. При отсутствии кортизола необходимые углеводы синтезируются из белков; в результате наблюдаются гипогликемия и снижение запасов гликогена в печени. Развивается слабость, частично вследствие недостаточности нервно-мышечных функций. Также снижается сопротивляемость к инфекции, травме и другим видам стресса.

Миокардиальная слабость и дегидратация снижают сердечный выброс, может развиваться циркуляторная недостаточность. Снижение уровня кортизола в плазме приводит к повышенной продукции АКТГ и повышению уровня бета-липотропина крови, который обладает меланоцитостимулирующей активностью и вместе с АКТГ вызывает характерную для болезни Аддисона гиперпигментацию кожи и слизистых. Следовательно, вторичная надпочечниковая недостаточность, развивающаяся вследствие гипофункции гипофиза, не вызывает гиперпигментации.

Симптомы болезни Аддисона

К ранним симптомам и признакам относятся слабость, утомляемость и ортостатическая гипотензия. Гиперпигментация характеризуется диффузным потемнением обнаженных и в меньшей степени закрытых частей тела, особенно в местах давления (костные выступы), кожных складок, шрамов и разгибательных поверхностей. Черные пигментные пятна часто наблюдаются на лбу, лице, шее и плечах.

Появляются области витилиго, а также синюшно-черное окрашивание сосков, слизистых губ, рта, прямой кишки и влагалища. Часто наблюдаются анорексия, тошнота, рвота и диарея. Может отмечаться снижение толерантности к холоду и понижение обменных процессов. Возможны головокружения и синкопальные состояния. Постепенное начало и неспецифичность ранних симптомов часто ведут к постановке неправильного диагноза невроза. Для более поздних стадий болезни Аддисона характерны потеря массы тела, дегидратация и гипотензия.

Надпочечниковый криз характеризуется глубокой астенией; болью в животе, пояснице, ногах; периферической сосудистой недостаточностью и, наконец, почечной недостаточностью и азотемией.

Температура тела может быть понижена, хотя часто наблюдается тяжелая лихорадка, особенно в том случае, если кризу предшествовала острая инфекция. У значительного числа пациентов с частичной потерей функции надпочечников (ограниченный адренокортикальный резерв) надпочечниковый криз развивается в условиях физиологического стресса (например, хирургическое вмешательство, инфекция, ожоги, тяжелые заболевания). Единственными признаками могут быть шок и лихорадка.

Диагностика болезни Аддисона

На основании клинических симптомов и признаков можно предположить надпочечниковую недостаточность. Иногда диагноз предполагается только при обнаружении характерных изменений уровня электролитов, включая низкий уровень Na (5 мэкв/л), низкий уровень НСО 3 (15-20 мэкв/л) и высокий уровень мочевины крови.

Результаты исследований, позволяющие заподозрить болезнь Аддисона

Исследования

Лабораторные исследования, начинающиеся с определения уровня кортизола и АКТГ плазмы, подтверждают надпочечниковую недостаточность. Повышенный уровень АКТГ (> 50 пг/мл) с низким уровнем кортизола [

Если уровни АКТГ и кортизола находятся на границах нормы и по клиническим наблюдениям есть подозрения на надпочечниковую недостаточность, особенно у пациентов, готовящихся к операции, необходимо провести провокационные пробы. Если время не позволяет (например, экстренная операция), необходимо ввести пациенту гидрокортизон эмпирически (например, 100 мг внутривенно или внутримышечно), а провокационные пробы проводятся впоследствии.

Болезнь Аддисона диагностируется при отсутствии реакции повышения уровня кортизола в ответ на введение экзогенного АКТГ. Вторичная надпочечниковая недостаточность диагностируется при применении стимуляционного теста с пролонгированным АКТГ, пробы на инсулинотолерантность, глюкагонового теста.

АКТГ-стимуляционный тест заключается во введении синтетического аналога АКТГ в дозе 250 мкг внутривенно или внутримышечно. (По мнению некоторых авторов, при подозрении на вторичную надпочечниковую недостаточность вместо 250 мкг исследование необходимо проводить с низкой дозой 1 мкг внутривенно, так как при введении более высоких доз у таких пациентов развивается нормальная реакция.) Пациенты, принимающие глюкокортикоиды или спиронолактон, вдень исследования должны пропустить прием. Нормальный уровень кортизола в плазме до инъекции составляет от 5 до 25 мкг/дл (138-690 ммоль/л), в течение 30-90 минут он удваивается, достигая как минимум 20 мкг/дл (552 ммоль/л). У пациентов с болезнью Аддисона наблюдаются низкие или низко нормальные уровни, которые не поднимаются выше 20 мкг/дл в течение 30 минут. Нормальная реакция на синтетический аналог АКТГ может наблюдаться при вторичной надпочечниковой недостаточности. Однако, вследствие того что гипофизарная недостаточность может вызывать надпочечниковую атрофию, может быть необходимо вводить пациенту по 1 мг АКТГ длительного действия внутримышечно один раз в день в течение 3 дней до исследования при подозрении на заболевание гипофиза.

Пролонгированный АКТГ-стимуляционный тест используется для диагностики вторичной (или третичной - гипоталамической) надпочечниковой недостаточности. Вводится синтетический аналог АКТГ в дозе 1 мг внутримышечно, уровень кортизола определяется в течение 24 часов с интервалами. Результаты в течение первого часа схожи с результатами короткого теста (определение в течение первого часа), но при болезни Аддисона после 60 минут не происходит дальнейшего повышения. При вторичной и третичной надпочечниковой недостаточности уровни кортизола продолжают расти в течение 24 часов и более. Только в случаях длительной надпочечниковой атрофии для возбуждения надпочечников необходимо введение АКТГ длительного действия. Обычно сначала проводится короткий тест, при наличии нормального ответа рассматривается проведение дальнейшего исследования.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальная диагностика болезни Аддисона

Гиперпигментация может наблюдаться при бронхогенной карциноме, интоксикациях солями тяжелых металлов (например, железом, серебром), хронических дерматозах, гемохроматозе. Синдром Пейтца-Егерса характеризуется пигментацией слизистых щек и прямой кишки. Часто наблюдается сочетание гиперпигментации и витилиго, что может свидетельствовать о болезни Аддисона, хотя встречается и при других заболеваниях.

Слабость, развивающаяся при болезни Аддисона, уменьшается после отдыха в отличие от нейропсихиатрической слабости, которая сильнее по утрам по сравнению с физическими нагрузками. Можно дифференцировать большинство миопатий по их распространению, отсутствию пигментации и характерным лабораторным признакам.

У пациентов с надпочечниковой недостаточностью натощак развивается гипогликемия вследствие снижения глюконеогенеза. В отличие от них у пациентов с гипогликемией, вызванной гиперсекрецией инсулина, приступы могут наблюдаться в любое время, у них часто повышен аппетит с повышением массы тела, а также имеется нормальная функция надпочечников. Необходимо дифференцировать низкий уровень Na у пациентов с болезнью Аддисона от такового у пациентов с заболеваниями сердца и печени (особенно принимающих диуретики), гипонатриемии при синдроме нарушения секреции АДГ, сольтеряющем нефрите. Данные пациенты не склонны к появлению гиперпигментации,гиперкалиемии с повышением уровня мочевины крови.

Лечение болезни Аддисона

В норме максимальная экскреция кортизола происходит рано утром, минимальная - ночью. Следовательно, гидрокортизон (аналог кортизола) назначают в дозе 10 мг утром, 1/2 данной дозы в обед и столько же вечером. Суточная доза обычно составляет 15-30 мг. Ночного приема следует избегать, так как он может вызывать бессонницу. Дополнительно рекомендуется прием 0,1-0,2 мг флудрокортизона 1 раз в день для замещения альдостерона. Самым легким способом адекватности подбора дозы является достижение нормального уровня ренина.

Нормальная гидратация и отсутствие ортостатической гипотензии свидетельствуют об адекватной заместительной терапии. У некоторых пациентов флудрокортизон вызывает гипертензию, которая корригируется снижением дозы или назначением антигипертензивных недиуретических препаратов. Некоторые клиницисты назначают слишком низкие дозы флудрокортизона, пытаясь избежать назначения антигипертензивных препаратов.

Сопутствующие заболевания (например, инфекции) являются потенциально опасными, и их лечению должно придаваться большое значение; во время болезни доза гидрокортизона должна удваиваться. При появлении тошноты и рвоты при пероральном назначении гидрокортизона необходим перевод на парентеральное введение. Пациентов необходимо обучать, когда принимать дополнительный преднизолон и как в экстренных ситуациях вводить гидрокортизон парентерально. У пациента должен быть наполненный шприц со 100 мг гидрокортизона. При надпочечниковом кризе может помочь браслет или карточка, сообщающая диагноз и дозу глюкокортикоидов. При тяжелой потере соли, как в условиях жаркого климата, может потребоваться увеличение дозы флудрокортизона.

При сопутствующем сахарном диабете доза гидрокортизона не должна превышать 30 мг/день, иначе увеличивается потребность в инсулине.

Неотложная помощь при надпочечниковом кризе

Помощь должна оказываться экстренно.

ВНИМАНИЕ! При надпочечниковом кризе задержка в проведении глюкокортикоидной терапии, особенно при наличии гипогликемии и гипотензии, может быть смертельной.

Если у пациента острое заболевание, подтверждение при помощи АКТГ-стимулирующего теста должно быть отложено до улучшения состояния.

В течение 30 с внутривенно струйно вводится 100 мг гидрокортизона, с последующей инфузией 1 литра 5 % декстрозы в 0,9 % физиологическом растворе, содержащем 100 мг гидрокортизона, в течение 2 часов. Дополнительно внутривенно вводится 0,9 % физиологический раствор до коррекции гипотензии, дегидратации, гипонатриемии. Во время регидратации может снижаться сывороточный уровень К, что требует заместительной терапии. Гидрокортизон вводится постоянно 10 мг/ч в течение 24 часов. При введении высоких доз гидрокортизона минералокортикоиды не требуются. Если состояние менее острое, гидрокортизон может вводиться внутримышечно по 50 или 100 мг. В течение 1 часа после введения первой дозы гидрокортизона должно происходить восстановление АД и улучшение общего состояния. До достижения эффекта глюкокортикоидов могут потребоваться инотропные средства.

В течение второго 24-часового периода обычно назначается общая доза гидрокортизона 150 мг при значительном улучшении состояния пациента, на третий день - 75 мг. Поддерживающие пероральные дозы гидрокортизона (15-30 мг) и флудрокортизона (0,1 мг) принимаются ежедневно в дальнейшем, как описано выше. Выздоровление зависит от лечения вызвавшей причины (например, травма, инфекция, метаболический стресс) и адекватной гормональной терапии.

Для пациентов с частичной функцией надпочечников, у которых криз развивается при наличии стрессового фактора, необходима такая же гормональная терапия, но потребность в жидкости может быть намного ниже.

Лечение осложнений болезни Аддисона

Иногда обезвоживание сопровождается лихорадкой выше 40,6 °С. Антипиретики (например, аспирин 650 мг) могут назначаться перорально с осторожностью, особенно в случаях с падением АД. Осложнения глюкокортикоидной терапии могут включать психотические реакции. Если психотические реакции наблюдаются после первых 12 часов терапии, доза гидрокортизона должна быть снижена до минимального уровня, позволяющего поддерживать АД и хорошую сердечно-сосудистую функцию. Временно могут потребоваться антипсихотические препараты, однако их прием не должен быть пролонгированным.

При лечении болезнь Аддисона обычно не снижает ожидаемую продолжительность жизни.

Аддисонова болезнь - сложное эндокринное заболевание, провоцирующее сбои в работе надпочечников, в результате которого гормоны, в частности кортизол, альдостерон и андрогены, полностью прекращают вырабатываться в железе. Патология может быть вызвана как внешними факторами: кора надпочечников или передняя доля гипофиза головного мозга повреждается вследствие перенесенных травм, операций, удаления опухолей, так и наследственными факторами. Природа второй, наследственной причины Аддисоновой болезни до конца не изучена. В группу риска развития патологии входят носители ВИЧ-инфекции, больные туберкулезом, люди, страдающие наркоманией, а также пациенты, перенесшие пересадку почек, имеющие кисты и новообразования.

Симптомы и причины Аддисоновой болезни были описаны английским врачом Томасом Аддисоном (на фото) еще в 1855 году. Он впервые нашел связь между поражением коры надпочечников и патологическими проявлениями болезни, такими как повышенная утомляемость, изменение пигментации кожи. Эти симптомы Аддисоновой болезни проявляются в комплексе.

Немного о роли гормонов

Надпочечники - это парные органы, находящиеся в брюшной полости. Их неправильное функционирование и есть причина Аддисоновой болезни. В норме надпочечники вырабатывают три вида гормонов: кортизол, альдостерон и андрогены. Да… именно мужские половые гормоны здесь играют непоследнюю роль. Оказывается, андрогены, вопреки расхожему мнению, влияют не только на развитие мужских вторичных половых признаков.

Они активно участвуют в липидном обмене, контролируют уровень холестерина, обладают антибактериальным и анаболическим действием, участвуют в синтезе белков во всех тканях и органах как у женщин, так и у мужчин. Недостаток гормонов может привести к бесплодию, диабету, нарушению восприятия и психозам. Кортизол, в свою очередь, отвечает за усвоение питательных элементов, поступающих с пищей, поддерживает энергообмен в организме.

Синтетический кортизол назначают при депрессиях или высокой утомляемости. Недостаток гормона вызывает нарушение работы желудочно-кишечного тракта, адинамию, сердечно-сосудистые расстройства, снижает уровень глюкозы в крови до критического, повышает чувствительность к инсулину, вызывает стойкое ощущение усталости.

Альдостерон регулирует оптимальный баланс натрия и калия в организме, его нехватка негативно влияет на водно-солевой обмен, ставит под удар кровеносную и сердечно-сосудистую системы человека, сердечная мышца теряет массу, возникает аритмия, снижается давление.

Откуда ждать беды

Патогенез Аддисоновой болезни довольно обширен. В большинстве случаев нарушение работы надпочечников вызвано осложнениями после перенесенных серьезных заболеваний, таких как: туберкулез, сифилис, бруцеллез, амилоидоз, склеродермия, опухоли разной природы, воспаления или гнойные инфекции, в некоторых случаях облучение радиацией.

Лишь в 30% случаев Аддисонова болезнь, или бронзовая, возникает при влиянии наследственных факторов. Заболевание чаще всего поражает людей в возрасте от 30 до 50 лет обоих полов. Частотность заболеваний - один случай на сто тысяч. Вот так проявляется Аддисонова болезнь, фото надпочечниковых желез представлено в статье.

В организме наблюдается патологическое изменение водно-солевого обмена, понижается содержание хлора и натрия, увеличивается концентрация калия, развивается гипогликемия, увеличивается концентрация лимфоцитов и эозинофилов в крови.

Первый показательный анализ, который может подтвердить диагноз - анализ крови на адренокортикотропный гормон. Именно он, как дирижер оркестра, контролирует работу надпочечников, стимулируя ими секрецию веществ. Если в крови отсутствует АКГТ, значит, болезнь практически подтверждена.

Аддисонова болезнь возникает по ряду причин:

Причины, связанные с непосредственным повреждением коры надпочечников: болезни, инфекции, механическое повреждение, атрофия.
Нарушения работы гипофиза, когда его передняя доля не вырабатывает уже известный нам гормон - адренокортикотропный.
Прием синтетических кортикостероидов. Их используют в качестве поддерживающей терапии при различных аутоиммунных нарушениях, для профилактики отторжения тканей при пересадке органов. А также при псориазе, артрите, красной волчанке. Организм привыкает получать порцию «сладкого» бесплатно и прекращает его выработку самостоятельно. С течением времени это может привести к полной атрофии железы.

Аддисонова болезнь и ее симптомы

Человека беспокоит постоянная усталость, слабость, плохое самочувствие. Причем все эти симптомы только усиливаются в течение дня. Доходит до того, что больной не может встать с постели.
Быстро уходит вес. Мышечная масса теряется, прежде всего, в результате нарушения электро-гидролизного обмена креатина и креатинина.
Нарушается пищеварение: возникают то запоры, то поносы, больного мучают боли в животе. Часто накатывают приступы тошноты.
Изменяется цвет кожного покрова. Возникают пятна от лимонно-желтого до грязно-коричневых цветов. Темнеют пальцы, слизистые, могут даже темнеть волосы.

Человека мучают приступы одышки, учащается сердцебиение. Это связано с некоторым патологическим уменьшением сердца (а мы знаем, что это тоже мышца), возникает сердечная недостаточность, нарушение ритма. Понижается давление, развивается анемия, нередки головокружения.
Температура тела часто ниже нормы. Люди постоянно замерзают, простужаются.
Снижается либидо.
Депрессия, расстройства памяти и внимания, нарушение сна.
Вспыльчивость и раздражительность.
Тяга к кислой или соленой еде, постоянная жажда.
Понижение глюкозы в крови.
Нарушение менструального цикла (у женщин).
Развитие импотенции (у мужчин).
Повышенная нервно-мышечная возбудимость из-за переизбытка фосфатов.
Возможен тремор или нарушение чувствительности конечностей, вызванное переизбытком калия. Возможны нарушения функции глотания (дисфагия).

Важно! Когда стоит пройти обследование

Симптомы Аддисоновой болезни могут иногда не проявляться в острой форме. У больного не повышается температура, нет резких изменений в состоянии здоровья. Симптомы, казалось бы, никак не связанные друг с другом, человек списывает на усталость или нервное перенапряжение, простуды, отравления и т. п. Это заболевание не «бьет» в какую-то одну область или систему организма, оно воздействует незаметно сразу в нескольких направлениях. Поэтому зачастую от первых признаков до правильной постановки диагноза могут пройти годы.

Есть ли угроза жизни?

Иногда на фоне отсутствия какой-либо симптоматики болезнь может проявиться внезапно и в острой форме - у человека резко падает давление и уровень сахара в крови, что чаще всего приводит к обморокам и даже коме. Причины смерти при Аддисоновой болезни - неоказание помощи во время приступа. Это состояние в медицине получило название «аддисонический криз». «Запустить» его может затяжная простуда, травма, потеря крови, перенесенная операция, тромбоз надпочечниковых вен, эмболия артерий надпочечников или кровоизлияния в тканях органа.

Признаки аддисонического криза:

Головокружение и потеря сознания.
Резкая боль в животе, спине или ногах.
Обезвоживание организма на фоне сильнейшей рвоты и диареи.
Резкое падение артериального давления.
Снижение уровня глюкозы.
Спутанность сознания.
Избыток калия в крови.
Изменение цвета кожного покрова, наличие специфических пятен.

Особенно опасно такое состояние, если человек даже не подозревает о болезни и начинает самолечение, которое в большинстве случаев не приносит облегчения, особенно если кожа при Аддисоновой болезни еще не изменила пигментацию, как на фото.

В этом случае своевременно поставленный диагноз может спасти человеку жизнь. Иногда это состояние возникает у пациентов, знающих о своем диагнозе, но по каким-то причинам не получающих лечение либо дозы синтетических гормональных препаратов не соответствуют требуемым. Как известно, прием синтетических гормонов способствует «привыканию организма», и он начинает сокращать производство собственных, даже в минимальных дозах. Периодически для контроля гормонального фона и корректировки терапии необходимо повторять анализы.

Экстренная помощь

Внутривенное введение гидрокортизона, физраствора и декстрозы позволяет купировать криз. Реанимационные бригады снабжены подобными препаратами в полном объеме. Далее пациента в обязательном порядке госпитализируют в стационар, либо в отделение эндокринологии, либо, в угрожающих жизни случаях, в отделение интенсивной терапии. Кроме дозы гормонов, больному проводится ряд процедур, позволяющих нормализовать водно-электролитный баланс, а также привести в норму уровень сахара в крови.

Можно выделить три основные степени течения заболевания, в зависимости от состояния человека и клинической картины.

Легкая степень. Проявление симптоматики не так ярко выражено. Для облегчения состояния достаточно придерживаться безкалиевой диеты, увеличить потребление натрия или обычной соли и аскорбиновой кислоты.
Средняя степень. Обычно такая форма болезни встречается чаще всего. Назначается гормональная терапия препаратами, содержащими кортизон, гидрокортизон, преднизолон.
Тяжелая форма. Обычно течение болезни осложнено аддисоновыми кризами. Назначается пожизненная терапия вышеназванными препаратами, а также лекарствами, содержащими дезоксикортикостерон.

При постановке правильного диагноза бронзовой (Аддисоновой) болезни эндокринолог обычно исключает другие заболевания с похожими проявлениями. А их немало: меланоз, гемохрамотоз, малярия, туберкулез почек, склеродермия и даже В любом случае одним анализом крови тут не обойтись. Врач обязательно назначит целый ряд процедур, изучив историю болезни и опросив пациента.

Специфические исследования при болезни

Развернутый анализ крови. Прежде всего, врача интересуют уровни содержания следующих веществ: калия, хлора и натрия.
Анализ крови на наличие АКГТ, а также гормонов кортизола и альдостерона.
Инъекция адренокортикотропного гормона. Специалист берет кровь дважды, до процедуры и после. Цель - спровоцировать реакцию надпочечников на порцию гормона. Если в норме, то в крови сразу же возрастает концентрация стероидов. Если поражение железы критическое, то изменений, связанных с увеличением кортизола, не будет.
Тест на гипогликемию при введении инсулина. Он, напротив, изучает реакцию гипофиза на увеличение уровня сахара в крови. Лаборант делает несколько проб в течение определенного периода времени. Если пациент здоров, то после вмешательства АКГТ уровень глюкозы снижается, а надпочечники сразу же начинают выработку кортизола. Если нет увеличения гормонов в крови, значит, проблема в работе гипофиза. Для подтверждения диагноза проводится МРТ головного мозга.
Компьютерная томография надпочечных желез. Врач изучает их размер, смотрит, есть ли визуальные изменения, опухоли или воспаления.

Тактика лечения Аддисоновой болезни

Больному в случае подтверждения диагноза показана гормональная терапия. Лечение Аддисоновой болезни проводится как курсами, так и пожизненно. Дозы подбираются эндокринологом индивидуально в зависимости от состояния пациента, стадии заболевания и наличия сопутствующих болезней.

В случае хронического течения пациентам обычно назначают таблетки, содержащие синтетические гормоны или кортикостероиды.

Список препаратов:

"Флоринеф" - синтетический альдостерон.
"Кортинеф" - синтетический кортизол, или гидрокартизон.
Препараты - заменители андрогенов - "Дегидроэпиандростерон".

Если человек не может принимать терапию перорально, к примеру, из-за рвоты, врач прописывает инъекции.

Важное правило выздоровления - самоконтроль

С Аддисоновой болезнью как живут люди? Важнейшим условием успеха любой терапии является желание и ответственность самого пациента.

Даже при условии, что ваша внешность сильно изменится, это может принести пользу. Как это сделала Винни Харлоу - страдающая от генетического заболевания, сходного по проявлениям с Аддисоновой болезнью. Она стала всемирно известной моделью и ничуть не стесняется себя, наоборот, гордится.

К сожалению, для больных Аддисоном, жизнь разделена на две части - "до" и "после". Это касается режима работы, рациона питания и даже сна. Тем, кто трудится по выходным, придется отказаться от переработок, иначе болезнь вновь проявит себя.

Кроме всего прочего, стоит воздержаться от алкоголя и никотина. Организм человека и так испытывает немалую химическую нагрузку.

Необходимо изменить рацион питания. Прежде всего, меню должно быть максимально полезным и калорийным. Необходимо обогащать организм витаминами, прежде всего А, Е и С, а также необходимым количеством животного белка и аминокислотами, в частности тирозином. Он помогает синтезировать адреналин. Особое внимание необходимо уделять пище, богатой калием, ее лучше вообще исключить.

Запрещенные продукты: картофель, курага, изюм, горох, бобы, грибы, сухофрукты, кофе, орехи и другие, богатые калием.

Рекомендованные продукты: овощи, злаковые, мясные бульоны, арбузы, тыква, морская рыба и молочные продукты. Важно включить в рацион питания поваренную соль в большем количестве, а также мясо и морепродукты. Разрешены так называемые «быстрые» углеводы (сахар, мед, варенье), а для поддержания уровня витаминов В и С лучше всего подойдет смородина и шиповник, а также пивные дрожжи.

Нетрадиционная терапия

Чаи и настои в народной медицине всегда обладали особыми свойствами. Старинные рецепты печеночных или почечных чаев передавались из поколения в поколение. Есть некоторое количество рецептов, стимулирующих работу надпочечников.

Настой из листьев герани. Для приготовления листья рвут на мелкие части, заваривают стаканом кипятка. Растение богато радием, который способствует восстановлению железы. Настой принимать теплым после еды.
Полевой хвощ. Доступный, растет практически в каждом лесу, и полезный источник аскорбиновой кислоты и углеводов. Обладает ярко выраженным противовоспалительным и общеукрепляющим свойством. Сухие измельченные листья заваривают в соотношении - 1 чайная ложна на стакан воды. Принимают два-три раза в день после еды.
Настойка из листьев подснежников. Необходимо взять 80 подснежников, залить половиной литра водки. Поставить на солнце. Подождать 40 дней. Принимать по 20 капель в день перед едой трижды в день.
Отвар из толокнянки и багульника. Смесь сухих трав 1:1 залить полутора стаканами кипятка. Остудить. Пить по полстакана один-два раза в день до еды.

Важно понимать, что народная медицина - это лишь вспомогательная терапия в лечении Аддисоновой болезни. Настои и чаи лишь облегчают состояние пациента, они не снимают причины, а поддерживают работу надпочечниковой железы в том объеме, в котором возможно на данном этапе течения заболевания. Эндокринолог в любом случае обязан дать консультацию, как использовать эти растения в каждом конкретном случае, подобрать адекватную дозу и курс их применения.

В целом, при правильном и своевременном лечении пациентов, больных Аддисоновой болезнью, ее проявления могут стать незаметными для окружения: знакомых, друзей. Единственная поправка - не прерывать лечение самостоятельно, проходить обследования и только тогда корректировать совместно со специалистами объем терапии. Ремиссии могут быть непродолжительными, а последствия - тяжелыми.

Бронзовая (Аддисонова) болезнь – патологическое состояние, обусловленное неправильной работой коры надпочечников. Патология хроническая, протекает длительно. Отличительная особенность – нарушение целостности и функциональности внешнего слоя коры органа. В норме он отвечает за генерирование гормональных соединений нескольких типов.

Общая информация

Развивается бронзовая болезнь при недостатке гормонов, спровоцированном неправильной работой надпочечниковой коры. Патология развивается продолжительное время, постепенно состояние больного ухудшается. Распространенность явления относительно невелика: из каждых ста тысяч населения нарушение выявляется в среднем у четырех человек. Частота встречаемости не связана с половой принадлежностью. Возрастная группа риска – 20-40-летние граждане.

Бронзовая болезнь развивается вследствие нарушения функционирования коры надпочечников, что со временем может стать причиной криза этого органа. Это осложнение – одно из самых тяжелых, возможных при рассматриваемом патологическом состоянии. Чаще всего криз возникает после тяжелой инфекционной болезни или на фоне переживания, нервного потрясения.

Биология и анатомия

Если рассматривать специализированные медицинские издания, материалы, посвященные бронзовой болезни, фото, связанные с этой тематикой, наибольшее внимание привлекают, конечно же, изображения надпочечников, сравнение здорового органа и патологически измененного. Но что это такое в принципе?

Надпочечниками принято именовать парный орган, железистую структуру, включенную в состав эндокринной системы. Это формирование расположено в человеческом организме на поверхности почек. Надпочечники плотно прилегают к почечной поверхности. Железа сформирована двумя элементами: внутренним (мозгом), ответственным за генерирование адреналина, норадреналина; внешним – его еще называют корковым. В этой области локализованы процессы продуцирования широкого спектра биологически активных веществ. Здесь производятся половые гормоны, минерало-, глюкокортикоиды.

Зачем это нужно?

Бронзовая болезнь развивается при недостатке перечисленных гормональных соединений в человеческом организме. Глюкокортикоиды, как установили врачи, важны для обеспечения метаболизма. Без них обмен питательными компонентами сбивается, нарушается баланс содержания солей и жидкостей в тканях. Гормоны этой категории регулируют химические и биологические процессы в тканях и органах.

Минералокортикоиды отвечают за контроль содержания натрия, калия. Их концентрация регулирует показатели давления в артериях. Половые гормональные соединения – генерируемые в небольшом объеме вещества, регулирующие работу репродуктивных органов.

Чтобы надпочечники работали адекватно, импульсы сюда направляются из гипофиза. При понижении концентрации некоторого гормонального вещества гипофиз генерирует АКТГ, вещество, стимулирующее кору надпочечников.

Откуда пришла беда?

Основная причина бронзовой болезни – неправильный синтез корой биологически активных соединений. Орган или вообще не вырабатывает вещества, или продуцирует их слишком мало. Постепенно в организме понижается содержание различных незаменимых компонентов, ответственность за которые возложена на надкорковый слой. Как правило, первой проявляет себя недостаточная концентрация глюкокортикостероидов.

Причина бронзовой болезни – аутоагрессивные процессы, протекающие в коре надпочечников. В человеческом теле производятся антитела, которые наносят вред клеткам органа. При описываемой патологии мишенью становятся структуры коры. Ученые достаточно давно тщательно исследуют причины, симптомы бронзовой болезни, но пока так и не удалось сформулировать список факторов, приводящих к генерированию антител. Установлено, что болезнь чаще носит семейный характер, передается по наследству, фиксируется у близких родственников.

Причины и последствия

В ряде случаев при бронзовой болезни гормоны не вырабатываются в нормальном режиме из-за поражения тканей органа возбудителем туберкулеза. На практике подобные случаи диагностируются с исчезающе малой частотой, тем не менее не уделять им внимание нельзя. Как правило, возбудитель одновременно выявляется в нескольких органах, поэтому заболеванию Аддисона сопутствуют другие нарушения.

В ряде случаев бронзовая болезнь выявляется как осложнение после перенесения операции изъятия надпочечников. Стать причиной патологии может медикаментозный курс, продолжительное употребление препаратов, угнетающих активность коры надпочечников. Заболевание может проявиться как симптом ракового процесса в органе или указание на метастазирование.

Нюансы проявления

Формируемые в коре надпочечников биологически активные соединения регулируют внушительный процент всех процессов метаболизма в человеческом организме. Это является причиной исключительного разнообразия симптомов бронзовой болезни. Наиболее выражены проявления, связанные с недостаточностью глюкокортикоидов. Сила проявлений определяется уровнем нехватки веществ.

Наиболее характерно больным изменение кожных покровов. Они приобретают нездоровый, бледный оттенок, становятся тоньше, пропадает эластичность. Один из типичных симптомов, ставший причиной появления наименования «бронзовая болезнь» – формирование пигментированных участков.

Проявления и их особенности

Наиболее выражена пигментация в складчатых областях тела и на открытых участках. Если отдельные элементы тела от природы более пигментированы, нежели прочие части организма, окраска становится существенно насыщеннее. Это характерно паховой области или окружающим соски ареалам. Нередко у больных формируются коричневые пятна на слизистых полости рта. Объясняется этот симптом бронзовой болезни активным генерированием АКТГ. Это соединение по химической структуре довольно близко к веществу, стимулирующему производство меланина.

Еще одно проявление патологии – коррекция сердечной функциональности и состояния сосудов. Уменьшается частота сокращений сердечной мышцы, сами движения ослабевают, сбивается ритмичность актов. Симптоматика объясняется дисбалансом калия, натрия в кровеносной системе. Одновременно стабильно понижается давление в артериях. Это связано с потерей организмом воды по причине нехватки натриевых соединений.

Гормональный фон: важен всему телу

Симптомы бронзовой болезни можно видеть в сбоях работы половой системы. У женщин нарушается периодичность месячных кровотечений, сбивается цикл, на лобке ухудшается оволосение. Кожные покровы становятся менее эластичными. У сильного пола нарушение проявляется ослабеванием либидо и импотенцией. Состояние постепенно прогрессирует.

Нехватка гормонов влияет на работу ЖКТ. В органах ослабевает генерирование химически активных соединений желудочными, кишечными железами. Как следствие, человек страдает от нарушения стула, тошноты. С высокой степенью вероятности могут развиться гастрит, язвенное заболевание.

Проявления и проблемы: когда идти к доктору?

Заподозрить бронзовую болезнь возможно по обезвоживанию организма. Это явление связано с нарушением баланса жидкости и соли в тканях; следствие – активная утеря влаги. Нехватка воды сказывается на работе нервной системы, ухудшается состояние мозга. Возможны неврологические нарушения, сбои рефлексов.

На фоне обезвоживания кровь становится гуще, ухудшается кровоток, повышается вероятность формирования тромбов. Периферические органы не получают с кровью необходимого количества кислорода и питательных компонентов.

Болезнь Аддисона отрицательно сказывается на иммунитете. На фоне хронической патологии увеличивается частота инфекционных поражений.

Последствия и осложнения

Наиболее тяжелое последствие рассматриваемого патологического состояния – криз надпочечников. Заподозрить его можно по астении, боли в области поясницы, нижних конечностях, животе. Анализы показывают недостаточность работы почек в острой форме. Возможно понижение температуры тела ниже нормы, реже – лихорадочное состояние, переносимое крайне тяжело.

Как уточнить?

При подозрении на болезнь Аддисона пациента направляют на анализы крови. Возможно проведение инструментальных исследований для определения уровня поражения коры надпочечников. Предполагая бронзовую болезнь, в первую очередь нужно проверить кровь на биохимию и сделать общее исследование. При заболевании меняется соотношение лейкоцитов и эритроцитов, понижается содержание определенных гормональных соединений, растет количество АКТГ относительно нормы. Понижается концентрация натрия, а вот калий в кровеносной системе выявляется в избыточном объеме.

Для уточнения состояния требуется анализ урины. Оценивают содержание продуктов метаболизма и их соотношение между собой, особенное внимание уделяют тестостерону и веществам, образующимся при его распаде.

Проверить все!

Предполагая бронзовую болезнь, следует направить пациента на анализ «синактен-депо». В организм вводят синтетическое соединение, сходное с АКТГ. У здорового человека после инъекции активизируется производство кортизола в организме. При бронзовой болезни такого ответа не фиксируется.

Среди инструментальных методик наиболее популярные и полезные варианты исследования – электрокардиограмма, КТ, МРТ, рентгеновский снимок.

Как бороться?

Терапевтический курс направлен на восстановление гормонального баланса в организме. В ряде случаев показана заместительная терапия. Больному прописывают синтетические вещества, аналогичные по своей структуре гормонам, генерируемым корой надпочечников. При кризе органа требуется срочная квалифицированная помощь. В вену вводят гидрокортизон, ставят капельницы с солевыми декстрозными растворами.

Можно ли помочь себе дома?

Народная терапия при бронзовой болезни допускается исключительно в качестве поддерживающей вспомогательной меры. Заменить такими рецептами гормональные препараты не представляется возможным. Народная мудрость при заболевании Аддисона рекомендует применять настой герани. На четыре свежих листа необходимо вскипятить стакан воды. Зелень можно заменить чайной ложкой предварительно измельченного высушенного растения. Траву настаивают в кипятке 10 минут, затем используют в пищу вместо чая. Настой герани можно принимать в сутки несколько раз.

Аналогичным образом для домашнего лечения используют полевой хвощ. Настой готовят таким же образом, как и герань, в пищу используют не чаще четырех раз за 24 часа. Разовая доза – половинка стакана.

Считается, что на пользу могут пойти подснежники. На 40 соцветий берут четверть литра водки и 40 дней настаивают в светлом помещении. Готовый препарат используют в пищу трижды в день по 20 капель.

Настоящее и будущее

В настоящее время врачи не располагают сведениями о возможных мерах предупреждения развития бронзовой болезни. Если патологическое состояние появилось, прогноз во многом определяется от уровня нарушений и стадии, на которой удалось его заметить. Наилучшие перспективы, безусловно, у лиц, вовремя обратившихся за квалифицированной помощью. Если поставить диагноз на ранней стадии, подобрать подходящее лечение и четко придерживаться рекомендаций доктора, можно рассчитывать на благоприятное будущее. Если не практиковать заместительную терапию, состояние будет неуклонно ухудшаться, что рано или поздно может стать причиной летального исхода.

Синонимы: болезнь Аддисона, "бронзовая болезнь", хроническая недостаточность коры надпочечников, надпочечниковая недостаточность.

Научный редактор: Волкова А.А., врач-эндокринолог, практический стаж с 2015 года.
Сентябрь, 2018.

Болезнь Аддисона - эндокринная патология, связанная с недостаточной выработкой надпочечниками жизненно-необходимых гормонов. Она является следствием сбоев в одном из звеньев работы гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы.

Болезнь Аддисона возникает при поражении более 90% ткани надпочечников. Патология по приблизительным оценкам встречается у 1 пациента из 20 тысяч. В подавляющем большинстве случаев причина заболевания - аутоиммунный процесс (нападение собственной иммунной системы), за ним по частоте следует туберкулез.

Как синдром, хроническая недостаточность коры надпочечников присутствует при множестве наследуемых заболеваний.

Причины

аутоиммунное поражение коры надпочечников (атака собственной иммунной системой)
туберкулез надпочечников
удаление надпочечников
последствия длительной терапии гормонами
грибковые заболевания (гистоплазмоз, бластомикоз, кокцидиоидомикоз)
кровоизлияния в надпочечники
опухоли
синдром приобретенного иммунодефицита (СПИД)
отклонения в генетическом коде
адренолейкодистрофия.

Симптомы болезни Аддисона

Болезнь Аддисона сопровождается повышением уровня адренокортикотропного гормона (АКТГ), вместе с альфа-меланоцитостимулирующим гормоном, обусловливающим потемнение кожных покровов и слизистых оболочек - отличительный признак болезни Аддисона, в связи с чем ее также называют «бронзовой».

Вторичная недостаточность коры надпочечников обусловлена недостаточностью железы головного мозга - гипофиза; в отличие от первичной никогда не сопровождается потемнением кожи.

Проявления болезни Аддисона складываются из признаков недостаточного выделения гормонов надпочечниками. Преобладание тех или иных проявлений определяется длительностью заболевания.

Потемнение кожи и слизистых оболочек (при первичной недостаточности) часто на месяцы или годы опережает остальные проявления. Потемнение кожного покрова обусловлено постоянной стимуляцией кортикотрофов. Возможно одновременное наличие витилиго (осветление кожного покрова в хаотичных зонах) вследствие аутоиммунного разрушения меланоцитов, клеток, отвечающих за окраску кожи.
Выраженная слабость (в первую очередь мышечная), утомляемость, снижение массы тела, плохой аппетит.
Понижение артериального давления (гипотония), что сопровождается головокружением. Также в связи с пониженным артериальным давлением пациенты отмечают плохую переносимость холода.
Признаки поражения желудочно-кишечного тракта: тошнота, рвота, эпизодическая диарея.
Возможны психические расстройства (депрессия, психоз).
Усиление вкусовой, обонятельной, слуховой чувствительности; возможно появление непреодолимого желания соленой пищи.

Адреналовые (надпочечниковые) кризы

Адреналовый криз - остро развивающееся состояние, угрожающее здоровью и жизни пациента, сопровождающееся резким снижением уровня гормонов надпочечников в кровеносном русле или внезапным повышением в их потребности при условии, что функция органов нарушена.

Причины адреналового криза:

Стресс: острое инфекционное заболевание, травмы, оперативное вмешательство, эмоциональное перенапряжение и другие стрессовые воздействия. Адреналовые кризы в этих ситуациях провоцирует отсутствие адекватного повышения доз гормональной заместительной терапии.
Двустороннее кровоизлияние в надпочечники.
Двусторонняя эмболия надпочечниковых артерий или тромбоз надпочечниковых вен (например, при проведении рентгеноконтрастных исследований).
Удаление надпочечников без адекватной заместительной терапии.

Проявления адреналового криза:

понижение артериального давления,
боли в животе,
рвота
нарушения сознания.

Диагностика

Диагностика проводится врачом-эндокринологом и сводится к выявлению недостаточных функциональных возможностей коры надпочечников (увеличивать синтез гормона кортизола в ответ на стимулирующие влияния).

В первую очередь рекомендуется проводить оценку уровня кортизола в утреннее время. Если в сыворотке показатель кортизола в 8.00 утра ниже 3 мгк/Дл, говорят о надпочечниковой недостаточности.

В биохимическом анализе крови можно выявить гипонатриемию и гипокалиемию . При наличии предрасположенности к болезни Аддисона рекомендуется ежегодно контролировать уровень АКТГ в крови. Отмечается постепенное повышение уровня гормона до верхних границ нормы (50 пг/мл).

Лечение болезни Аддисона

Терапия

Заместительная терапия гормонами надпочечников. Применяют гидрокортизон и флудрокортизон.

Гидрокортизон по 10 мг утром и 5 мг внутрь ежедневно после обеда (взрослым до 20-30 мг/сут.). Альтернатива гидрокортизону - преднизолон, принимаемый 1 раз в день.
Флудрокортизон по 0,1-0,2 мг внутрь 1 раз в день.

При повышении артериального давления дозу следует снизить. При остром заболевании (например, простуда) или после незначительной травмы дозу гормонов удваивают вплоть до улучшения самочувствия.

При оперативном лечении перед и (при необходимости) после операции дозу гормонов корригируют. При заболеваниях печени, а также больным пожилого возраста дозы препаратов следует снизить.

Женщинам положено назначение андрогензаместительной терапии. Мужчинам подобное дополнение не нужно, так как у них в достаточном количестве вырабатываются андрогены в яичках.

Диета при болезни Аддисона:

Достаточное количество белков, жиров, углеводов и витаминов, особенно С и В (рекомендуют отвар шиповника, черную смородину, пивные дрожжи).
Поваренную соль употребляют в повышенном количестве (20 г/сут).
В рационе снижают содержание картофеля, гороха, фасоли, бобов, сухофруктов, кофе, какао, шоколада, орехов, грибов.
Овощи, мясо, рыбу необходимо употреблять в вареном виде.
Режим питания дробный, перед сном рекомендуют легкий ужин (стакан молока).

Источники:

Г.А.Мельниченко, Е.А.Трошина, М.Ю.Юкина, Н.М.Платонова, Д.Г.Бельцевич. Клинические рекомендации Российской ассоциации эндокринологов по диагностике и лечению первичной надпочечниковой недостаточности у взрослых пациентов (проект). - Consilium Medicum. 2017; 4: 8-19

Болезнь Аддисона является достаточно редкой эндокринной патологией. В основе ее развития лежит деструкция (разрушение ) тканей внешнего (коркового ) слоя надпочечников . Такое разрушение может быть спровоцировано разнообразными факторами. Ими могут быть вредоносные бактерии (например, микобактерии ), грибки (кандиды , криптококки ), вирусы (цитомегаловирус , герпес и др. ), генетические, иммунные, микроциркуляторные (нарушение кровоснабжения коры надпочечников ) нарушения ().

Повреждение коркового слоя надпочечников приводит к нарушению секреции ими стероидных гормонов, в первую очередь, альдостерона и кортизола, которые регулируют водно-солевой, белковый, углеводный, липидный обмены в организме. Они также участвуют в реализации стрессовых реакций, влияют на артериальное давление , общий объем циркулирующей крови.

При болезни Аддисона могут возникать различные симптомы, такие как повышенная утомляемость, общая слабость , головокружение , снижение трудоспособности, головная боль , чувство жажды, влечения к соленой пище, мышечная слабость, миалгия (боли в мышцах ), мышечные судороги , боли в животе , тошнота , рвота , нарушение менструального цикла , низкое артериальное давление, гиперпигментация (потемнение кожи ), витилиго , тахикардия (учащенное сердцебиение ), боли в области сердца и др.

Строение и функции надпочечников

Надпочечники представляют собой парные эндокринные железы. Каждый надпочечник (правый или левый ) размещен на верхнемедиальной (верхней внутренней боковой ) поверхности верхнего конца (полюса ) соответствующей почки (правой или левой ). Оба надпочечника имеют примерно одинаковую массу (около 7 - 20 г каждый ). У детей надпочечники весят чуть меньше (6 г ). Данные железы располагаются в забрюшинной жировой клетчатке на уровне XI - XII грудных позвонков. Забрюшинная клетчатка находится в ретроперитонеальном пространстве - области, локализованной позади заднего листка париетальной (пристеночной ) брюшины, выстилающей заднюю стенку брюшной полости. Ретроперитонеальное пространство тянется от диафрагмы (дыхательная мышца, разделяющая грудную и брюшную полости ) до малого таза (анатомическая область, находящаяся чуть ниже брюшной полости ). В нем помимо надпочечников расположены почки, поджелудочная железа, аорта, нижняя полая вена и другие органы.

Левый надпочечник имеет полулунную форму, правый - треугольную. В каждом из них выделяют переднюю, заднюю и почечную поверхности. Задней своей поверхностью оба надпочечника прилежат к диафрагме. Почечная (нижняя ) их поверхность соприкасается с верхним полюсом соответствующей почки. Правый надпочечник в ретроперитонеальном пространстве расположен чуть выше левого. Передней своей поверхностью он примыкает к нижней полой вене, печени и брюшине. Левый надпочечник спереди контактирует с поджелудочной железой, кардиальным отделом желудка и селезенкой . На переднемедиальной (передней внутренней боковой ) поверхности каждого из надпочечников находятся так называемые ворота (hilum ), через которые из них (из надпочечников ) выходят центральные вены (в дальнейшем они называются надпочечниковыми венами ).

Из каждого надпочечника выходит по одной центральной вене. Левая надпочечниковая вена затем впадает в левую почечную вену. Венозная кровь из правого надпочечника транспортируется через правую надпочечниковую вену сразу в нижнюю полую вену. В воротах надпочечников можно обнаружить и лимфатические сосуды, по которым лимфатическая жидкость попадает поясничные лимфатические узлы (nodi lymphatici lumbales ), расположенные вокруг брюшной аорты и нижней полой вены.

Артериальная кровь проникает в надпочечники через ветви верхней, средней и нижней надпочечниковых артерий (a. suprarenalis superior, a. suprarenalis media, a. suprarenalis inferior ). Верхняя надпочечниковая артерия является продолжением нижней диафрагмальной артерии. Средняя надпочечниковая артерия отходит от брюшной аорты. Нижняя надпочечниковая артерия служит ветвью почечной артерии. Все три надпочечниковые артерии под соединительнотканной капсулой, которая покрывает каждый из надпочечников, образуют густую артериальную сеть. От этой сети отходят мелкие сосудики (около 20 - 30 ), проникающие в толщу надпочечников через их переднюю и заднюю поверхности. Таким образом, артериальная кровь поступает к надпочечникам по многочисленным сосудам, тогда как венозная кровь удаляется из этих эндокринных желез только через один сосуд - центральную (надпочечниковую ) вену.

Иннервация надпочечников осуществляется за счет ветвей, отходящих из солнечного, почечного и надпочечникового нервных сплетений, а также ветвей диафрагмального и блуждающего нервов.

Кнутри от соединительнотканной капсулы располагается корковое вещество (наружный слой ) надпочечника, на долю которого приходится около 90% всей паренхимы (ткани ) данного органа. Остальные 10% в надпочечнике занимает его мозговое вещество (внутренний слой надпочечника ), которое находится под корковым веществом, непосредственно, в самой глубине железы. Корковое и мозговое вещество имеют различное строение, функции и эмбриональное происхождение. Корковое вещество (кора надпочечников ) представлено рыхлой соединительной и железистой тканью. Этот слой на анатомических срезах имеет желтовато-коричневый цвет.

Наружный слой каждого из надпочечников принято делить на три зоны - клубочковую, пучковую и сетчатую. Клубочковая зона является самым внешним слоем коркового вещества и локализуется, непосредственно, под капсулой надпочечника. Сетчатая зона граничит с мозговым веществом надпочечника. Пучковая зона занимает срединное положение между клубочковой и сетчатой. В клубочковой зоне вырабатываются минералокортикоиды (), в пучковой - глюкокортикостероиды (кортизол и кортизон ), а в сетчатой - андрогены. Мозговое вещество надпочечников имеет буровато-красный цвет и не разделяется ни на какие зоны. В этой области в надпочечниках синтезируются катехоламины (адреналин и норадреналин ).

Надпочечники являются жизненно необходимым органами и выполняют разнообразные функции посредством выработки ряда гормонов, обладающих специфическими свойствами. Как было уже сказано немного выше, в этих эндокринных железах вырабатываются минералокортикоиды (альдостерон, дезоксикортикостерон, кортикостерон ), глюкокортикостероиды (кортизол и кортизон ), андрогены и катехоламины (адреналин и норадреналин ). Жизненно необходима для человека секреция надпочечниками альдостерона и кортизола. Альдостерон является единственным минералокортикоидом, который надпочечники выделяют в кровь. Этот стероидный гормон способствует задержке в организме натрия, хлоридов и воды и выделению калия вместе с мочой. Он способствует увеличению системного артериального давления, общего объема циркулирующей крови, влияет на ее кислотно-основное состояние и осмолярность. Альдостерон регулирует правильную работу потовых и желудочно-кишечных желез.

Кортизол, как и альдостерон, также относится к стероидным гормонам. Он оказывает разностороннее действие на обмен веществ (метаболизм ) в органах и тканях организма. Кортизол стимулирует образование большого количества глюкозы и гликогена в печени и ингибирует (блокирует ) утилизацию их в периферических тканях. Это способствует развитию гипергликемии (увеличению в крови уровня глюкозы ). В жировой, лимфоидной, костной и мышечной ткани данный гормон стимулирует распад белков. В печени он, наоборот, активирует синтез новых протеинов. Кортизол регулирует и жировой обмен. В частности, он способствует распаду жиров в одних тканях (например, жировой ) и липогенез (образование новых жиров ) в других (туловище, лицо ). Этот глюкокортикоид является главным гормоном стресса , который помогает организму приспособиться к действию различных стрессовых факторов (инфекциям , физическому перенапряжению, психическим или механическим травмам , хирургическим вмешательствам и др. ).

Андрогены вырабатываются клетками сетчатой зоны коры надпочечников. Основными их представителями являются дегидроэпиандростерон, этиохоланолон, андростендиол и андростендион.

Тестостерон и эстрогены надпочечниками практически не вырабатываются. Андрогены, которые вырабатываются в больших количествах в надпочечниках, оказывают на ткани организма гораздо меньшее действие, чем это делают основные половые гормоны. Так, например, тестостерон по своей активности превосходит действие андростендиона в 10 раз. Андрогены отвечают за развитие вторичных половых признаков, таких как изменение голоса, оволосение на теле, развитие половых органов и др., регулируют обмен веществ, повышают либидо, то есть сексуальное влечение.

Катехоламины (адреналин и норадреналин ), которые образуются в мозговом веществе надпочечников, отвечают за адаптацию организма к острым стрессовым воздействиям со стороны окружающей среды. Эти гормоны увеличивают частоту сердечных сокращений, регулируют артериальное давление. Также они участвуют в тканевом метаболизме (обмен веществ ), посредством ингибирования выброса инсулина (гормон, который нормализует уровень глюкозы в крови ) из поджелудочной железы, активации липолиза (расщепления жиров ) в жировой ткани и распада гликогена в печени.

Причины развития болезни Аддисона

Болезнь Аддисона - это эндокринное заболевание, возникающее в результате разрушения тканей коры надпочечников под действием определенных вредоносных факторов. По-другому данную болезнь еще называют первичным гипокортицизмом (или первичной надпочечной недостаточностью ). Эта патология является достаточно редким заболеванием и по статистике встречается только в 50 - 100 новых случаев на 1 миллион взрослых в год. Первичный гипокортицизм возникает гораздо чаще, чем вторичный.

Вторичная надпочечниковая недостаточность является отдельным эндокринным заболеванием и не относится к болезни Аддисона, так как она появляется в результате нарушения секреции гипофизом адренокортикотропного гормона (АКТГ ), который служит естественным стимулятором функционирования коры надпочечников. Этот гормон контролирует выработку и секрецию гормонов (в основном, глюкокортикостероидов и андрогенов ) коры надпочечников. В условиях дефицита АКТГ пучковая (средняя ) и сетчатая (внутренняя ) зоны коры надпочечников подвергаются постепенной атрофии, что приводит к надпочечниковой недостаточности, но уже вторичной (так как первопричина заболевания не в самих надпочечниках ).

При болезни Аддисона поражаются сразу все три зоны коры (коркового вещества ) надпочечников - клубочковая, пучковая и сетчатая, поэтому, считается, что первичный гипокортицизм клинически протекает тяжелее, чем вторичный. Следует также отметить тот факт, что все симптомы, которые имеют место у пациента при болезни Аддисона, связаны только с деструкцией коры надпочечников, а не их мозгового вещества, возможное разрушение которого (в зависимости от причины первичного гипокортицизма ) не играет никакой роли в механизме развития данной патологии. Как было уже сказано немного выше, болезнь Аддисона возникает в результате действия на кору надпочечников определенных повреждающих факторов. Ими могут быть различные микроорганизмы (бактерии, грибки, вирусы ), аутоиммунные процессы, новообразования (опухолевое или метастатическое поражение надпочечников ), генетические нарушения (например, адренолейкодистрофия ), нарушение кровоснабжения коры надпочечников (ДВС-синдром, антифосфолипидный синдром ).

Наиболее частыми причинами болезни Аддисона являются:

аутоиммунное поражение тканей коры надпочечников;
адреналэктомия;
метастатическое поражение коры надпочечников;
грибковые инфекции;
адренолейкодистрофия;
антифосфолипидный синдром;
ДВС-синдром;
синдром Уотерхауса-Фридериксена.

Аутоиммунное поражение тканей коры надпочечников

В подавляющем большинстве всех новых случаев (в 80 - 90% ) болезнь Аддисона возникает в результате аутоиммунного разрушения коры надпочечников. Такое разрушение появляется вследствие нарушения нормального развития иммунной системы. Клетки иммунной системы (лимфоциты ) у таких пациентов при контакте с тканью надпочечников (через кровь ) начинают воспринимать ее как чужеродную. Из-за этого они активируются и инициируют деструкцию коры надпочечников. Важную роль в процессе аутоиммунной деструкции играют аутоантитела, которые секретируют в кровь лимфоциты.

Аутоантитела - это антитела (белковые, защитные молекулы ), направленные против собственных тканей (в данном случае против тканей коры надпочечников ), которые специфически связываются с различными структурами на клетках коры надпочечников и, тем самым, вызывают их гибель. Основными типами аутоантител, наблюдающихся в крови у больных с аутоиммунной болезнью Аддисона, являются антитела к ферментам надпочечникового стероидогенеза () - 21-гидроксилазе (P450c21 ), 17а-гидроксилазе (P450c17 P450scc ).

Туберкулез

Туберкулез - это инфекционное заболевание, вызываемое микобактериями (обычно микобактерией туберкулеза ). Туберкулез надпочечников является второй по статистике причиной развития первичного гипокортицизма. В подавляющем большинстве случаев данная форма туберкулеза является вторичной, то есть инфицирование тканей коры надпочечников происходит уже при имеющемся в организме пациента туберкулезном очаге, который расположен в каком-либо другом органе (например, легких, костях, печени, почках и др. ). Занос инфекции (вредоносных микобактерий ) в надпочечники из первично пораженных органов чаще всего происходит гематогенно (посредством крови ). Попадая внутрь надпочечников, микобактерии начинают размножаться и разрушать их нормальную ткань, при этом нередко отмечается деструкция не только коры, но и мозгового вещества этих эндокринных желез. Первые симптомы болезни Аддисона, спровоцированной туберкулезным поражением, начинают возникать у пациента только после того как микобактерии разрушат значительную долю тканей коры надпочечников (около 80 - 90% ). Именно поэтому диагностировать эту форму заболевания на ранних стадиях довольно трудно.

Адреналэктомия

Болезнь Аддисона также может возникать в результате двусторонней адреналэктомии. Адреналэктомия - это хирургическое удаление одного или обоих надпочечников по медицинским показаниям. Чаще всего двусторонняя адреналэктомия производится у пациентов, имеющих опухолевое поражение обоих надпочечников. Удаление двух надпочечников нередко осуществляется у лиц, страдающих болезнью Иценко-Кушинга . При данном эндокринном заболевании ткани гипофиза производят в избыточном количестве адренокортикотропный гормон (АКТГ ), который заставляет работать кору надпочечников интенсивнее, что сопровождается развитием гиперкортицизма (повышенное выделение корой надпочечников своих гормонов ).

Метастатическое поражение коры надпочечников

В некоторых случаях кора надпочечников может поражаться опухолевыми метастазами. Метастазирование - это ситуация, при которой опухолевые клетки из первичного очага рака , расположенного в одном органе, заносятся с током крови (или, например, через лимфу ) в другие органы (не обязательно соседние ). Проникнув во вторичные органы, злокачественные клетки начинают интенсивно размножаться, что сопровождается образованием новых (но уже вторичных - дочерних ) опухолей, которые называются метастазами. Метастазирование служит одним из осложнений большинства злокачественных новообразований и абсолютно не характерно для доброкачественных опухолей. Метастазы в коре надпочечников отмечаются в 57% случаев рака молочной железы , в 32% случаев меланомы (злокачественная опухоль из пигментных клеток - меланоцитов ), в 38% случаев бронхогенного рака легкого . Также довольно частой причиной болезни Аддисона, связанной с метастатическим поражением коры надпочечников, служит неходжкинская крупноклеточная лимфома (злокачественное заболевание крови ).

Грибковые инфекции

Грибковая инфекция довольно редко служит причиной развития болезни Аддисона. Первичный гипокортицизм чаще всего отмечается при паракокцидиомикозе, кокцидиомикозе, системном (распространенном ) гистоплазмозе , кандидозе , бластомикозе, криптококкозе. Самой распространенной причиной болезни Аддисона из всех вышеперечисленных видов микозов является паракокцидиомикоз, вызываемый грибками рода Paracoccidioides Brasiliensis. Этот тип микоза, в основном, встречается у населения стран Латинской Америки. При паракокцидиомикозе поражаются легкие, слизистая оболочка верхних дыхательных путей, лимфатические узлы, в некоторых случаях кожа и надпочечники. В поврежденных вредоносными грибками тканях образуются гранулемы (воспалительные узелки ), микроабсцессы (мелкие полости заполненные гноем ) и участки очагового некроза (зоны с мертвой тканью ).

ВИЧ-инфекция

Наличие у пациента ВИЧ-инфекции (болезнь, возникающая в результате инфицирования вирусом иммунодефицита человека ) может служить причиной развития болезни Аддисона. Дело в том, что при ВИЧ-инфекции у пациентов появляется серьезное иммунодефицитное состояние, при котором их организм достаточно тяжело борется с любыми инфекциями, вследствие чего они часто страдают разнообразными инфекционными заболеваниями. Наличие нарушенного иммунитета и частых системных инфекций (например, грибковых инфекций, цитомегаловирусной инфекции и др. ) при определенных обстоятельствах может служить причиной первичного гипокортицизма (так как присутствие в организме какой-либо инфекции, рано или поздно, приведет к повреждению тканей коры надпочечников ). Считается, что у пациентов с ВИЧ-инфекцией латентно (скрыто ) протекающая болезнь Аддисона отмечается в 8 - 11% всех случаев.

Адренолейкодистрофия

Адренолейкодистрофия (АЛД ) - это наследственное заболевание, возникающее в результате делеции (удаления ) определенного участка на длинном плече X-хромосомы . В этом участке локализуется ген ALD, который кодирует структуру фермента лигноцероил-КоА-синтетазы, участвующего в окислении длинноцепочечных жирных кислот (ДЖК ) в клетках центральной нервной системы, надпочечников и в других тканях. При адренолейкодистрофии этот фермент не вырабатывается, в результате чего в нервной ткани и в коре надпочечников накапливается большое количество жира (ДЖК вместе с эфирами холестерина ), что постепенно приводит к их дегенерации и отмиранию. Данная патология чаще всего регистрируется у мужчин (адренолейкодистрофия является X-сцепленным рецессивным заболеванием ).

Существуют различные клинические варианты течения адренолейкодистрофии и не всегда при данной болезни могут серьезно поражаться ткани коры надпочечников. Например, у части таких пациентов преобладает неврологическая симптоматика (ювенильная форма адренолейкодистрофии ), тогда как признаки болезни Аддисона могут долго отсутствовать (особенно в начале заболевания ).

Помимо надпочечников и центральной нервной системы при адренолейкодистрофии нередко развивается первичный мужской гипогонадизм (недостаточность функции яичек ), что может сказаться на репродуктивной способности мужчин. Адренолейкодистрофия является третьей по статистике причиной развития болезни Аддисона (после аутоиммунной деструкции коркового вещества надпочечников и туберкулеза надпочечников ). Сопутствующая неврологическая симптоматика, встречающаяся при АЛД, делает прогноз болезни Аддисона менее благоприятной, по сравнению с другими причинами первичного гипокортицизма.

Антифосфолипидный синдром

Антифосфолипидный синдром (АФС ) является патологическим состоянием, характеризующимся нарушением свертываемости крови и появлением в различных сосудах тромбов . Причиной появления АФС служат антитела (белковые, защитные молекулы ) к фосфолипидам клеточных мембран тромбоцитов , эндотелиоцитов (клеток, выстилающих внутреннюю поверхность сосудов ). Считается, что возникновение таких антител в крови у пациентов связано с нарушением работы иммунной системы.

Антифосфолипидные антитела оказывают прямое повреждающее действие на эндотелий (внутреннюю стенку ) сосудов, подавляют производство эндотелиоцитами специальных белков (простациклина, тромбомодулина, антитромбина III ), обладающих антикоагулянтными (противосвертывающими ) свойствами, вследствие чего они (антитела ) способствуют развитию тромбозов . При антифосфолипидном синдроме, в очень редких случаях, может иметь место двусторонний тромбоз надпочечниковых вен, что может послужить причиной повреждения тканей коры надпочечников (из-за нарушения венозного оттока из тканей надпочечников ) и развития болезни Аддисона.

ДВС-синдром

Ткани коркового вещества надпочечников довольно часто поражаются при синдроме диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови (ДВС-синдроме ), который является одной из патологий системы гемостаза (система, контролирующая жидкое состояние крови и остановку кровотечений ). На первых стадиях ДВС-синдрома в различных тканях и органах образуются многочисленные мелкие тромбы (гиперкоагуляция крови ), что впоследствии (на более поздних стадиях данного синдрома ) осложняется коагулопатией потребления (то есть истощением системы свертывания ), сопровождающейся тяжелым нарушением свертывания крови и развитием геморрагического синдрома (в различных органах и тканях возникают спонтанные трудно останавливаемые кровотечения ).

Причинами ДВС-синдрома могут служить разнообразные состояния, такие как тяжелые механические травмы, гемолитические анемии (снижение количества эритроцитов в крови на фоне их чрезмерного разрушения ), лейкозы , опухоли, системные бактериальные, вирусные, грибковые инфекции, аутоиммунные заболевания, внутриутробная гибель плода, преждевременная отслойка плаценты, переливание несовместимой крови и др. При ДВС-синдроме в сосудах тканей коры надпочечников можно обнаружить многочисленные мелкие тромбы, которые служат непосредственной причиной расстройства микроциркуляции, нарушения кровоснабжения, гибели клеток клубочковой, пучковой и сетчатой зон и развития первичной надпочечниковой недостаточности (болезни Аддисона ).

Синдром Уотерхауса-Фридериксена

Синдром Уотерхауса-Фридериксена представляет собой патологию, возникающую в результате острого геморрагического инфаркта обоих надпочечников (то есть массивного кровоизлияния внутрь тканей надпочечников ) и обычно наблюдающуюся при сепсисе (тяжелое, системное, воспалительное состояние, вызванное распространением инфекции по всему организму из первичного очага ). При сепсисе нередко развивается ДВС-синдром, который, по сути, и служит непосредственной причиной кровоизлияния внутрь надпочечников. При таком внутреннем кровотечении ткани надпочечников быстро переполняются кровью. Кровоток в них резко замедляется, венозная кровь из надпочечников не удаляется, а новая артериальная кровь не поступает в достаточных количествах. Из-за этого клетки коры надпочечников быстро погибают. Развивается надпочечниковая недостаточность. Быстрое переполнение надпочечников кровью при синдроме Уотерхауса-Фридериксена спровоцировано не только нарушением свертываемости крови (причиной которого служит ДВС-синдром ), но и особенностями кровоснабжения самих надпочечников.
Чаще всего синдром Уотерхауса-Фридериксена встречается при сепсисе, развивающимся на фоне менингококковой инфекции.

Патогенез болезни Аддисона

Патогенез (механизм развития ) болезни Аддисона обусловлен дефицитом в организме альдостерона, кортизола и избытком секреции меланоцитостимулирующего гормона. Альдостерон является важным гормоном, который регулирует в организме уровень натрия и воды, количество калия и состояние гемодинамики. Он действует на почки и заставляет их задерживать в организме натрий и воду (в обмен на калий ), что, тем самым, предотвращает их быстрое удаление из организма. При дефиците альдостерона почки начинают быстро выводить с мочой натрий и воду, что приводит к быстрому обезвоживанию организма, нарушению водно-электролитного баланса в организме, сгущению крови, замедлению циркуляции крови и кровоснабжения периферических тканей. На фоне этих изменений серьезнее всего страдают сердечно-сосудистая система (повышается частота сердечных сокращений, боли в сердце, снижается артериальное давление и др. ), желудочно-кишечный тракт (появляются боли в животе, тошнота, запоры , рвота и др. ), центральная нервная система (возникают обмороки , судороги, психические расстройства, головная боль и др. ). Нарушение выведения калия из организма при первичном гипокортицизме способствует его накоплению в крови и развитию так называемой гиперкалиемии, которая оказывает вредное воздействие на работу сердца и скелетных мышц.

Отсутствие в организме кортизола делает его очень чувствительным к стрессовым для него факторам (например, инфекциям, физическому перенапряжению, механическим травмам и др. ), при действии которых, собственно говоря, и происходит декомпенсация болезни Аддисона.

Кортизол является одним из гормонов, регулирующих углеводный обмен в организме. Он стимулирует образование глюкозы из других химических веществ (глюконеогенез ), гликолиз (распад гликогена ). Кроме того кортизол оказывает похожее с альдостероном действие на почки (то есть он способствует задержке в организме воды и натрия и удалению калия ). Данный гормон также влияет на белковый и жировой обмен, усиливая распад белков и накопление жиров в периферических тканях. Кортизол хорошо взаимодействует с гормонами щитовидной железы и катехоламинами, то есть гормонами мозгового вещества надпочечников. Дефицит кортизола при болезни Аддисона приводит к нарушению углеводного, белкового, жирового обмена и снижению общей резистентности, то есть сопротивляемости организма стрессу.

При болезни Аддисона у пациентов часто наблюдается гиперпигментация кожных покровов (повышенное отложение в коже пигмента меланина ). Она вызвана избытком в крови меланоцитостимулирующего гормона, который стимулирует меланоциты (пигментные клетки ) кожи к производству меланина. Такой избыток возникает вследствие того, что при первичном гипокортицизме в гипофизе увеличивается концентрация общего для меланоцитостимулирующего и адренокортикотропного гормонов предшественника - проопиомеланокортина. Проопиомеланокортин не обладает гормональными свойствами. По химической структуре он является большой белковой молекулой, которая при расщеплении (определенными ферментами ) разделяется на несколько пептидов-гормонов (адренокортикотропный, меланоцитостимулирующий, бета-липотропный гормоны и др. ). Увеличенное содержание в крови меланоцитостимулирующего гормона постепенно вызывает потемнение кожи, поэтому болезнь Аддисона еще называют бронзовой болезнью.

Симптомы и признаки болезни Аддисона

Пациенты с болезнью Аддисона при обращении к врачу чаще всего предъявляют жалобы на имеющуюся у них общую слабость, повышенную утомляемость, хроническую усталость , периодическую головную боль, головокружения, обморочные состояния. Они нередко испытывают беспокойство, тревогу, повышенное внутреннее напряжение. У части больных можно обнаружить неврологические и психические расстройства (нарушение памяти, снижение мотивации, негативизм, потерю интереса к происходящим событиям, повышенную раздражительность, подавленность, депрессию , оскудение мышления и др. ). Вся эта симптоматика обусловлена нарушениями во всех типах обмена (углеводного, белкового, липидного, водно-электролитного ) в головном мозге.

При первичном гипокортицизме у пациентов наблюдается прогрессирующая потеря массы тела. Это связано с постоянными потерями организмом жидкости, присутствием у них анорексии (отсутствия аппетита ) и истинным снижением количества мышечной массы. У них часто отмечается мышечная слабость, миалгия (боли в мышцах ), мышечные судороги, тремор (), нарушение чувствительности конечностей. Мышечную симптоматику можно объяснить нарушениями водно-электролитного баланса (в частности, повышенным содержанием калия и кальция в крови ), которые обычно отмечаются у таких больных.

Достаточно распространенной при болезни Аддисона является разнообразная гастроинтестинальная (желудочно-кишечная ) симптоматика в виде тошноты, рвоты, запоров (иногда диареи ), диффузных (распространенных ) болей в животе. Больные постоянно испытывают влечение к соленой пище. Кроме этого их постоянно беспокоит чувство жажды, поэтому они часто пьют воду. Нередко такие пациенты долгое время наблюдаются у гастроэнтеролога в связи с тем, что у их выявляют различные заболевания желудочно-кишечной системы (например, язву желудка, двенадцатиперстной кишки , спастический колит, гастрит ), а надпочечниковая недостаточность остается продолжительное время необнаруженной. Гастроинтестинальная симптоматика при болезни Аддисона, как правило, коррелирует со степенью анорексии (отсутствия аппетита ) и снижения массы тела.

Одним из основных признаков болезни Аддисона служит гипотония (низкое артериальное давление ). У большинства больных систолическое артериальное давление колеблется в пределах 110 - 90 мм.рт.ст., а диастолическое может падать ниже 70 мм.рт.ст. На начальных этапах болезни гипотония может иметь только ортостатический характер (то есть артериальное давление будет падать при смене положения тела с горизонтального на вертикальное ). В дальнейшем артериальная гипотония начинает возникать при воздействии на организм практически любого для человека стрессового фактора. Кроме низкого артериального давления также может наблюдаться тахикардия (учащенное сердцебиение ), боли в области сердца, одышка . Иногда артериальное давление может оставаться в пределах нормальных значений, в редких случаях оно может быть повышенным (особенно у пациентов с гипертонической болезнью ). У женщин, страдающих болезнью Аддисона, порой нарушается менструальный цикл. Месячные либо исчезают полностью (то есть наступает аменорея ), либо становятся нерегулярными. Это нередко серьезно сказывается на их репродуктивной функции и выливается в различные проблемы, связанные с беременностью . У мужчин при этом заболевании появляется импотенция (нарушение эрекции полового члена ).

Гиперпигментация при болезни Аддисона

Гиперпигментация (потемнение кожи ) при болезни Аддисона является одним из важнейших симптомов, характерных для данной патологии. Обычно существует четкая корреляция (зависимость ) между давностью присутствия у пациента надпочечниковой недостаточности, ее тяжестью и интенсивностью окраски кожных покровов и слизистых оболочек, так как этот признак возникает у больных одним из первых. В большинстве случаев, сначала начинают темнеть открытые участки тела, которые постоянно контактируют с солнечным светом. Чаще всего ими являются кожа рук, лица и шеи. Кроме того наблюдается усиление пигментации (отложения меланина ) в области тех участков тела, которые в норме имеют достаточно интенсивную темную окраску. Речь идет о коже мошонки, сосков, перианальной зоны (кожный покров вокруг ануса ). Затем начинает темнеть кожа складок на ладонях (ладонных линий ), а также тех участков, о которых постоянно трутся складки одежды (такое наблюдается в области воротника, пояса, локтевых сгибов и др. ).

В некоторых случаях у части пациентов может темнеть слизистая оболочка десен, губ, щек, мягкого и твердого неба. В более поздних стадиях отмечается диффузная гиперпигментация кожи, которая может иметь различную выраженность. Кожный покров может приобретать дымчатый, бронзовый, бурый оттенок. Если болезнь Аддисона вызвана аутоиммунным разрушением коры надпочечников, то нередко на фоне пигментации на коже у пациентов может появляться витилиго (беспигментные, белые пятна ). Витилиго может возникать практически в любом месте на теле и иметь различные размеры и очертания. Его достаточно легко обнаружить, так как кожа у таких больных гораздо темнее, чем сами пятна, что создает между ними четкий контраст. Очень редко при болезни Аддисона гиперпигментация кожи может отсутствовать или быть минимально выраженной (незаметной ), такое состояние называется «белый аддисонизм». Поэтому отсутствие потемнения кожи еще не является доказательством того, что у данного пациента нет надпочечниковой недостаточности.

Диагностика болезни Аддисона

Диагностика болезни Аддисона в настоящее время не является трудной задачей. Диагноз данной патологии ставится на основании клинических (сбор анамнеза, внешний осмотр ), лабораторных и лучевых методов исследований. На первом этапе диагностики врачу важно понять, являются ли на самом деле симптомы (например, гиперпигментация кожных покровов, сниженное артериальное давление, общая слабость, боли в животе, тошнота, рвота, нарушение менструального цикла и др. ), обнаруживаемые (с помощью клинических обследований ) у обратившегося к нему пациента, признаками первичной надпочечниковой недостаточности. Чтобы это подтвердить, он назначает ему прохождение некоторых лабораторных исследований (общий анализ крови и биохимический анализ крови , анализ мочи ). Эти исследования должны выявить наличие у больного в моче и в плазме крови сниженного уровня гормонов надпочечников (альдостерона, кортизола ), повышенной концентрации адренокортикотропного гормона (АКТГ ), ренина, а также нарушенное состояние водно-электролитного состояния крови, углеводного обмена и определенные нарушения в клеточном составе крови.

Кроме того, помимо лабораторных тестов для подтверждения первичного гипокортицизма назначают кратковременные и длительные диагностические пробы. Эти пробы являются стимуляционными. Пациенту вводят внутримышечно или внутривенно искусственно синтезированный адренокортикотропный гормон (АКТГ ), который выпускается под коммерческим названием синактен, синактен-депо или цинк-кортикотропин. В норме, при попадании в организм, данные препараты должны простимулировать кору надпочечников, вследствие чего ее ткани начнут интенсивно выделять гормоны (кортизол ), концентрацию которых и определяют в крови через 30 и 60 минут после введения препаратов. Если пациент болен болезнью Аддисона, то надпочечники не смогут адекватно отвечать на стимуляцию синактеном (или синактеном-депо, или цинк-кортикотропином ), в результате чего уровень надпочечниковых гормонов в плазме крови останется неизменным.

После того как было осуществлено подтверждение присутствия у пациента болезни Аддисона, врачу важно установить ее этиологию. Поскольку в подавляющем большинстве случаев (в 80 - 90% ) причиной этого эндокринного заболевания служит аутоиммунное поражение тканей коры надпочечников, то больному необходимо сдать кровь на иммунологическое исследование. С помощью него можно будет выявить антитела к ферментам надпочечникового стероидогенеза (процесса образования стероидных гормонов ) - 21-гидроксилазе (P450c21 ), 17а-гидроксилазе (P450c17 ), ферменту отщепления боковой цепи (P450scc ), являющихся маркерами (индикаторами ) первичного аутоиммунного гипокортицизма. Если такие антитела не были обнаружены, то следующим диагностическим тестом, который должен быть назначен - это биохимическое исследование крови на содержание в ней длинноцепочечных жирных кислот (ДЖК ).

Выявление ДЖК является важным диагностическим признаком адренолейкодистрофии, которая является третьей по статистике причиной развития болезни Аддисона. В случае отрицательного результата на наличие в крови ДЖК пациенту обычно назначают прохождение лучевых исследований (компьютерной томографии , магнитно-резонансной томографии ), необходимых для визуализации структуры тканей коры надпочечников. Эти исследования, как правило, подтверждают наличие в надпочечниках метастазов рака или туберкулезного очага.

Диагностические мероприятия в отношении ДВС-синдрома, синдрома Уотерхауса-Фридериксена, антифосфолипидного синдрома, грибковых инфекций, ВИЧ-инфекции довольно сложно рассматривать, так как существует множество факторов, влияющих на выбор того или иного диагностического метода. Все зависит от конкретной ситуации. К тому же все эти патологии являются довольно редкими причинами болезни Аддисона, и заподозрить присутствие надпочечниковой недостаточности при них не всегда так просто.

Диагностические методы, применяемые для обнаружения болезни Аддисона

Название метода	Зачем проводиться данное исследование?
*Анамнез*	При сборе анамнеза врач расспрашивает пациента о беспокоящих его жалобах и об условиях, которые способствовали их появлению. Основными симптомами болезни Аддисона являются повышенная утомляемость, общая слабость, головокружение, головная боль, обморочные состояния, чувство беспокойства, тревоги, жажды, влечения к соленой пище, мышечная слабость, миалгия (боли в мышцах ), мышечные судороги, боли в животе, тошнота, рвота, нарушение менструального цикла и др.
*Внешний осмотр*	При внешнем осмотре пациентов, страдающих болезнью Аддисона, можно выявить повышенную пигментацию кожных покровов, витилиго, снижение веса, артериальную гипотонию (пониженное артериальное давление ), различные психические расстройства (нарушение памяти, снижение мотивации, потерю интереса к происходящим событиям, повышенную раздражительность, подавленность, депрессию и др. ), тремор (непроизвольное дрожание пальцев рук ), нарушение чувствительности конечностей.
*Рентгенография и компьютерная томография*	Компьютерная томография (КТ ) и магнитно-резонансная томография (МРТ ) используются с целью выявления в надпочечниках метастазов, туберкулезных очагов. Рентгенография обычно назначается с целью выявления в легких туберкулезного процесса. КТ и МРТ головного и спинного мозга назначаются для подтверждения диагноза адренолейкодистрофии.
*Магнитно-резонансная томография*
*Общий анализ крови*	При болезни Аддисона в общем анализе крови можно обнаружить анемию (снижение количества эритроцитов и гемоглобина ), лимфоцитоз (увеличение количества лимфоцитов ), нейтропению (снижение количества нейтрофилов ), эозинофилию (увеличение количества эозинофилов ), повышенное СОЭ (скорость оседания эритроцитов ) .
*Биохимический анализ крови*	Биохимическое исследование крови позволяет обнаружить гипогликемию (низкий уровень глюкозы ), гипонатриемию (снижение уровня натрия ), гипохлоремию (снижение уровня хлора ), гиперкальциемию (повышенное содержание кальция ), гиперкалиемию (повышенное содержание калия ), сниженный уровень кортизола, альдостерона, повышенную концентрацию адренокортикотропного гормона (АКТГ ), ренина. Если врач подозревает у пациента адренолейкодистрофию как причину развития болезни Аддисона, то он ему также может назначить анализ на содержание в крови длинноцепочечных жирных кислот (ДЖК ).
*Иммунологический анализ крови*	Иммунологический анализ крови назначается для подтверждения аутоиммунного генеза (происхождения ) надпочечниковой недостаточности. В таких случаях пациент должен пройти тестирование на содержание в крови антител к ферментам надпочечникового стероидогенеза (процесса образования стероидных гормонов ) - 21-гидроксилазе (P450c21 ), 17а-гидроксилазе (P450c17 ), ферменту отщепления боковой цепи (P450scc ). Такое исследование также может выявить антитела к вирусу иммунодефицита человека (ВИЧ ) и системным грибковым инфекциям, которые могут быть одной из причин развития болезни Аддисона. Кроме того иммунологический анализ часто назначается при подозрении на антифосфолипидный синдром, при котором в плазме крови можно обнаружить антикардиолипиновые антитела, антитела к В-2-гликопротеину 1 и волчаночный антикоагулянт (ВА ).
*Общий и биохимический анализ мочи*	В анализе мочи можно выявить увеличение ее суточного объема, гипостенурию (снижение относительной плотности мочи ), повышенное содержание натрия, сниженное количество альдостерона, 17-оксикортикостероидов (общее содержание различных типов глюкокортикоидов, образующихся в коре надпочечников ), а также 17-кетостероидов (андрогенов, синтезируемых корой надпочечников ).
*Диагностические пробы*	Кратковременные (с синактеном ) и длительные (с синактеном-депо или цинк-кортикотропином ) диагностические пробы при болезни Аддисона выявляют существенное снижение секреции гормонов корой надпочечников при их стимуляции.
*Биопсия ткани надпочечников*	Биопсия (микрохирургическая операция, направленная на взятие кусочка ткани для цитологического исследования ) ткани надпочечников производится крайне редко. В большинстве случаев, ее делают для уточнения характера поражения тканей коры надпочечников.
*Общий анализ мокроты*	Общий анализ мокроты назначается в тех случаях, когда у врача имеется подозрение на туберкулезное поражение коры надпочечников пациента.

Лечение болезни Аддисона

Для лечения болезни Аддисона назначают пожизненную медикаментозную терапию, позволяющую постоянно восполнять дефицит гормонов коры надпочечников (кортикостероидов ). С этой целью больным прописывают заместительные гормональные средства, которые бывают двух видов. Первый вид гормональных препаратов, включает медикаменты, корректирующие в организме баланс минералокортикоидов. Второй вид гормонов, назначаемых при болезни Аддисона, включает средства, повышающие в крови уровень глюкокортикоидов. Оба типа гормонов необходимо всегда комбинировать и употреблять параллельно.
В качестве заместительных минералокортикоидов обычно назначается препарат кортинефф (или флудрокортизон ). Его нужно пить по утрам (один раз в сутки ). Суточная доза, как правило, подбирается индивидуально и всегда колеблется в пределах от 0,05 до 0,2 мг. Адекватность назначения кортинеффа должна постоянно находиться под клиническим и лабораторным контролем.

У пациентов, проходящих медикаментозное лечение с помощью данного гормонального препарата, должно быть нормальное артериальное давление, уровень калия, натрия и концентрации ренина (специфический фермент, вырабатывающийся почками ) в плазме крови. Кроме того у них не должно быть выявлено признаков отечности (например, отеков на ногах, руках, лице ), так как она будет свидетельствовать о задержке жидкости в организме, что будет служить косвенным признаком передозировки кортинеффа. Подбор дозировки этого препарата при беременности осуществляется с учетом уровня калия в крови и артериального давления. В таком случае дозировку, зачастую, приходится повышать, из-за того что в организме у беременной происходят определенные гормональные сдвиги.

Заместительные минералокортикоиды при болезни Аддисона обязательно стоит назначать в комплексе с синтетическими глюкокортикоидами. В зависимости от продолжительности своего действия последние делятся на три группы (короткого, среднего и длительного действия ). Глюкокортикоиды короткого действия (гидрокортизон, кортизон ) могут назначаться либо два (утром и после обеда ), либо три (утром, после обеда и вечером ) раза в сутки. Препараты средней продолжительности действия (преднизолон ) обычно нужно употреблять два раза в сутки (утром и после обеда ). Третью разновидность глюкокортикоидов (дексаметазон ), которые имеют большую продолжительность действия и долго не выводятся из организма, рекомендуется выпивать по одному разу в сутки (утром или поздним вечером ). Все виды гормональных лекарств следует использовать после приема пищи.

Терапевтические схемы назначения глюкокортикоидов для лечения болезни Аддисона

Группа глюкокортикоидов	Название препарата	Время приема	Дозировка
*(трехразовая схема* )**	Гидрокортизон	Утром	15 - 20 мг
		После обеда	5 - 10 мг
		Вечером	5 мг
	Кортизон	Утром	25 мг
		После обеда	12,5 мг
		Вечером	6,25 мг
*Глюкокортикоиды короткого действия* *(двухразовая схема* )**	Гидрокортизон	Утром	20 мг
	Гидрокортизон	После обеда	10 мг
	Кортизон	Утром	25 мг
	Кортизон	После обеда	12,5 мг
*Глюкокортикоиды средней продолжительности действия*	Преднизолон	Утром	5 мг
*Глюкокортикоиды средней продолжительности действия*	Преднизолон	После обеда	2,5 мг
*Глюкокортикоиды длительного действия*	Дексаметазон	Утром или поздним вечером	0,5 мг

Как и в случае с минералокортикоидами, за эффективностью лекарственной терапии синтетическими глюкокортикоидами (гидрокортизоном, преднизолоном, дексаметазоном, кортизоном ) также необходимо пристально наблюдать. При правильном лечении у пациента должны пропасть основные признаки болезни Аддисона - общая слабость, повышенная утомляемость, хроническая усталость, периодические головные боли, головокружение, чувство голода, артериальная гипотензия (сниженное артериальное давление ), гиперпигментация на коже, неврологические и психические расстройства (нарушение памяти, снижение мотивации, потеря интереса к происходящим событиям, повышенная раздражительность, подавленность, депрессия и др. ) и др.

После начала лечения масса тела обычно начинает сразу же восстанавливаться, при этом чрезмерного набора веса не должно происходить (это будет признаком передозировки глюкокортикоидов ). Гастроинтестинальная (желудочно-кишечная ) симптоматика на фоне заместительной гормональной терапии минералокортикоидами и глюкокортикоидами также должна довольно быстро исчезнуть. Следует помнить, что гормональные средства, которые назначают при надпочечниковой недостаточности, имеют достаточное количество побочных эффектов и противопоказаний, поэтому необходимо строго придерживаться того курса лечения (и тех дозировок препаратов ), которые назначит врач.

Если было установлено, что болезнь Аддисона была вызвана туберкулезной инфекцией, то пациенту необходимо назначить дополнительное лечение, которое должно включать антибиотики (рифампицин, стрептомицин , изониазид, этамбутол и др. ). Антибактериальные средства при туберкулезе назначаются по специальным терапевтическим схемам и подбираются индивидуально. При грибковом поражении коры надпочечников назначают системные противогрибковые препараты (например, кетоконазол , флуконазол и др. ). При антифосфолипидном синдроме дополнительно к гормональной терапии назначают антикоагулянты непрямого действия (варфарин, аценокумарол и др. ) и антиагреганты (аспирин ). Выбор тактики лечения при ДВС-синдроме и синдроме Уотерхауса-Фридериксена всегда зависит от их этиологии, степени тяжести и наличия осложнений. При метастатическом поражении коры надпочечников оперативное вмешательство, как правило, ничего полезного пациенту не даст, поэтому его лечат только с помощью заместительной гормональной терапии.

Минералокортикоиды и глюкокортикоиды не стоит принимать в таблетированной форме, если у пациента имеется желудочно-кишечное расстройство. В таких случаях лучше ввести препарат в виде инъекции (парентерально ). Дело в том, что нарушения в желудочно-кишечной системе могут серьезно повлиять на всасывание гормональных препаратов в кровь, вследствие чего нормальный режим суточного дозирования будет испорчен. Если пациенту с болезнью Аддисона необходимо провести плановую операцию по какому-либо поводу (например, удалению аппендикса, желчного пузыря, грыжи и др. ), то ему в дни перед оперативным вмешательством должен быть назначен курс инъекций гидрокортизона по 50 мг через каждые 8 часов. Непосредственно перед операцией ему необходимо вколоть 75 - 100 мг гидрокортизона внутримышечно. Во время операции ему следует капельно ввести 75 - 100 мг данного препарата, разбавленного в растворе глюкозы.

После оперативного вмешательства первые четверо суток больному нужно осуществлять инъекции гидрокортизона по 50 мг каждые 6 - 8 часов. На 5 - 6 сутки дозу гидрокортизона сокращают. В это время следует вводить по 50 мг 2 раза в день и употреблять в таблетированном виде преднизолон по 5 - 10 мг 2 - 3 раза в сутки. С 7 - 8 суток пациента переводят на обычную схему терапевтического лечения глюкокортикоидами, которые уже полностью следует принимать в виде таблеток. Дозировка минералокортикоидов подбирается индивидуально. Такая медикаментозная терапевтическая схема в дооперационный, операторный и послеоперационный периоды необходима, для того чтобы подготовить организм пациента к сильному стрессу, коим является оперативное вмешательство.

Диета при болезни Аддисона

Диета при болезни Аддисона должна быть направлена на восполнение дефицита натрия и жидкости в организме пациента, а также на восстановление у него углеводного, белкового и жирового обменов. В сутки таким больным показано употребление повышенного количества поваренной соли (20 - 25 г ) и воды. В связи с тем, что у них задерживается в организме существенное количество калия, то и им рекомендуется меньше употреблять продуктов (например, кофе, чай, какао, изюм, шпинат, орехи, грибы и др. ), богатых этим химическим элементом. С целью восстановления метаболизма (обмена веществ ) таким людям необходимо потреблять больше пищи, насыщенной витаминами групп А, В, С, Д.
Пищевой рацион у них должен иметь высокую энергетическую ценность, что в скором времени (при правильно назначенном медикаментозном лечении ) поможет им быстро набрать нормальный вес.

В сутки пациенты с болезнью Аддисона должны употреблять увеличенное количество белков (1,5 г/кг массы тела ), углеводов (450 - 500 г/сут ) и жиров (120 - 130 г/сут ). Режим питания должен быть дробный. Принимать пищу стоит 4 - 5 раз в день мелкими порциями. В рацион обязательно должны быть включены продукты, стимулирующие аппетит и желудочно-кишечную секрецию (например, мясные бульоны, соусы, маринованные овощи, яйца и др. ), которые довольно часто бывают нарушены у таких больных.

Продукты питания, которые показаны и противопоказаны при болезни Аддисона

Примеры продуктов, которые можно употреблять при болезни Аддисона

Примеры продуктов, которые не желательно потреблять при болезни Аддисона

бульоны (мясные и рыбные );
маринованные либо квашеные овощи;
тушеное мясо или рыба;
соусы (мясные, рыбные, овощные );
соленые или копченые мясные или рыбные продукты;
яйца (жаренные или сваренные вкрутую );
консервы (мясные, рыбные и овощные );
молочные продукты (молоко, масло, творог, сметана, брынза, сыр и др. );
варенье;
фрукты и ягоды (яблоки, апельсины, виноград, груши, земляника, грейпфрут );
фруктовые и овощные соки;
крупы (манная, пшеничная, рисовая, перловая ).

напитки (кофе, чай, какао, алкоголь, газированные напитки );
изюм;
орехи;
овощи (шпинат, капуста брюссельская, капуста кольраби, свекла );
грибы;
крупы (гречневая, овсяная );
персики;
шоколад;
курага;
бобовые (горох, соя, чечевица ).

Что такое аддисонический криз?

Аддисонический криз (острая надпочечниковая недостаточность ) - это жизнеугрожающее состояние, которое может возникнуть при болезни Аддисона. Аддисонический криз может появиться у пациента в различных стрессовых ситуациях (например, во время операции, при тяжелой механической травме, инфекционном заболевании, физическом перенапряжении и др. ). Такой криз нередкое явление у больных, которые получают неадекватную заместительную гормональную терапию. Кроме того острая надпочечниковая недостаточность может возникнуть при еще недиагностированной у пациента болезни Аддисона. Аддисонический криз характеризуется различной симптоматикой. Основными его симптомами являются неукротимая рвота, тошнота, отвращение к пище, понос , резкое снижение артериального давления, существенное замедление пульса, усиление пигментации на кожных покровах, сильные боли в животе, ногах, боль в пояснице , потеря сознания, психические и неврологические расстройства (заторможенность, бред, судороги, ступор, галлюцинации и др. ) и др.

Если у пациента развился аддисонический криз, его необходимо сразу же госпитализировать. Лечение в таких ситуациях сводится к массивной регидратационной (то есть внутривенному вливанию больному жидкости ), гормональной и этиотропной терапии. В качестве регидрационных растворов обычно используют раствор глюкозы. Гормональная терапия включает внутривенное введение пациенту больших доз гидрокортизона (100 мг ) несколько раз в сутки. Далее дозу данного препарата постепенно уменьшают. При таких высоких дозировках гидрокортизона пациенту нет нужды еще назначать минералокортикоиды (кортинефф ). Последние чаще всего начинают прописывать пациенту в тот момент, когда суточная дозировка глюкокортикоидов снижается ниже 100 мг/сут. При стабилизации состояния пациента его плавно переводят на препараты в таблетированной форме. Этиотропная терапия, назначаемая при аддисоническом кризе, требуется для устранения самой причины, которая могла его вызвать. В большинстве случаев, в качестве такой терапии используют антибиотики (в том случае, если аддисонический криз был вызван инфекционной болезнью ).

Как проявляет себя болезнь Аддисона у женщин?

Болезнь Аддисона у женщин проявляет себя также как и у мужчин. У всех пациенток с данной патологией встречаются сердечно-сосудистые (снижение артериального давления, учащенное сердцебиение, боли в области сердца, одышка ), желудочно-кишечные (тошнота, рвота, понос, отсутствие аппетита, боли в животе, влечение к соленой пище, сильная жажда ), дерматологические (витилиго, гиперпигментация кожных покровов ) симптомы и признаки. У женщин с болезнью Аддисона снижается масса тела, они периодически ощущают повышенное внутреннее напряжение, страх, беспокойство, тревогу.
У них постоянно имеется общая слабость, повышенная утомляемость, сниженная работоспособность. Им порой часто трудно подняться с постели по утрам.

У большинства пациенток можно наблюдать подавленное состояние, отсутствие инициативности, повышенную раздражительность, нарушение памяти, равнодушие к происходящему вокруг. Они нередко предъявляют жалобы на присутствие у них мышечной слабости, миалгии (болезненности в мышцах ), тремора (непроизвольное дрожание пальцев рук ), нарушения чувствительности кожи определенных участков на нижних и верхних конечностях. У женщин, страдающих этим недугом, иногда могут выявляться некоторые нарушения в динамике менструального цикла. Месячные, в некоторых случаях, могут просто не возникать (то есть у них наступает аменорея ) или быть нерегулярными и несвоевременными, что порой отражается на репродуктивной функции и выливается в проблемы, связанные с зачатием ребенка .

Как связаны между собой болезни Иценко-Кушинга и Аддисона?

Болезнь Иценко-Кушинга - это эндокринное заболевание, при котором надпочечники производят избыточные количества глюкокортикостероидов. Такое состояние еще называется гиперкортицизмом. Механизм развития данной болезни связан с нарушением адекватной секреции гипофизом головного мозга адренокортикотропного гормона (АКТГ ), который в норме должен контролировать содержание в крови глюкокортикостероидов, секретируемых корой надпочечников. При болезни Иценко-Кушинга у пациентов наблюдается постоянная, бесконтрольная выработка больших количеств АКТГ и выброс их в кровь.

В условиях высокой концентрации в кровяном русле адренокортикотропного гормона надпочечники начинают более интенсивно функционировать, что сопровождается периодическим выбросом в кровь новых порций глюкокортикостероидов (кортизола ). Одним из методов лечения болезни Иценко-Кушинга является двусторонняя адреналэктомия (удаление обоих надпочечников ), после которой всегда развивается надпочечниковая недостаточность (болезнь Аддисона ).

Существует ли вторичная болезнь Аддисона?

Вторичной болезни Аддисона нет. В медицине существует так называемый вторичный гипокортицизм (или вторичная надпочечниковая недостаточность ). Болезнь Аддисона (первичный гипокортицизм или первичная надпочечниковая недостаточность ) возникает при поражении коры надпочечников каким-либо вредоносным фактором, в результате чего ее клетки отмирают и перестают синтезировать и секретировать в кровь гормоны (минералокортикоиды, глюкокортикостероиды и андрогены ). При вторичном гипокортицизме ткани коркового вещества надпочечников не повреждаются, они остаются здоровыми. При данной патологии нарушается выработка адренокортикотропного гормона (АКТГ ) в гипофизе, который расположен в головном мозге. Посредством этого гормона гипофиз регулирует секрецию корой надпочечников глюкокортикостероидов и андрогенов в кровь.
Адренокортикотропный гормон оказывает прямой стимулирующий эффект на клетки пучковой (где образуются глюкокортикостероиды ) и сетчатой (где образуются андрогены ) зон коры надпочечников. АКТГ практически не влияет на выработку надпочечниками минералокортикоидов (альдостерона ).

При вторичном гипокортицизме гипофиз вырабатывает мало адренокортикотропного гормона (или вообще прекращает его производить ), вследствие чего ткани надпочечников, зависящие от этого гормона, перестают нормально работать. Так развивается вторичная надпочечниковая недостаточность. Такая недостаточность отличается от болезни Аддисона не только по патогенезу (механизму происхождения заболевания ), но и по клинической симптоматике, а также по некоторым лабораторным показателям. Эти отличия и используют врачи при дифференциальной диагностике этих двух патологий.

Дифференциальная диагностика первичного и вторичного гипокортицизма

Признак	*Первичный гипокортицизм (болезнь Аддисона* )**	Вторичный гипокортицизм
*Уровень альдостерона в крови*	Низкий	В норме
*Уровень кортизола в крови*	Низкий	Низкий
**Уровень адренокортикотропного гормона (АКТГ ) в крови**	Высокий	Низкий
*Гиперпигментация кожи и слизистых оболочек*	Присутствует	Отсутствует
*Артериальная гипотензия*	Сильно выражена	Умеренно или слабо выражена
*Общая слабость*	Сильно выражена	Умеренно или слабо выражена
*Функциональная проба с синактеном*	Отрицательная (надпочечники не отвечают на стимул )	Положительная (надпочечники отвечают на стимул )
*Желудочно-кишечная симптоматика*	Сильно выражена	Умеренно или слабо выражена
*Жажда*	Сильно выражена	Нет или слабо выражена
*Влечение к соленой пище*	Сильно выражено	Нет или слабо выражено
*Снижение веса*	Сильно выражено	Сильно выражено

Категории

Выбор редакции

Болезнь аддисона биохимия. Бронзовая болезнь: возможные причины, симптомы и лечение. Общая характеристика заболевания

Код по МКБ-10

Эпидемиология

Причины болезни Аддисона

Патогенез

Симптомы болезни Аддисона

Диагностика болезни Аддисона

Исследования

Дифференциальная диагностика

Дифференциальная диагностика болезни Аддисона

Лечение болезни Аддисона

Неотложная помощь при надпочечниковом кризе

Лечение осложнений болезни Аддисона

Немного о роли гормонов

Откуда ждать беды

Аддисонова болезнь и ее симптомы

Важно! Когда стоит пройти обследование

Есть ли угроза жизни?

Экстренная помощь

Специфические исследования при болезни

Тактика лечения Аддисоновой болезни

Важное правило выздоровления - самоконтроль

Нетрадиционная терапия

Общая информация

Биология и анатомия

Зачем это нужно?

Откуда пришла беда?

Причины и последствия

Нюансы проявления

Проявления и их особенности

Гормональный фон: важен всему телу

Проявления и проблемы: когда идти к доктору?

Последствия и осложнения

Как уточнить?

Проверить все!

Как бороться?

Можно ли помочь себе дома?

Настоящее и будущее

Причины

Симптомы болезни Аддисона

Адреналовые (надпочечниковые) кризы

Диагностика

Лечение болезни Аддисона

Терапия

Диета при болезни Аддисона:

Строение и функции надпочечников

Причины развития болезни Аддисона

Аутоиммунное поражение тканей коры надпочечников

Туберкулез

Адреналэктомия

Метастатическое поражение коры надпочечников

Грибковые инфекции

ВИЧ-инфекция

Адренолейкодистрофия

Антифосфолипидный синдром

ДВС-синдром

Синдром Уотерхауса-Фридериксена

Патогенез болезни Аддисона

Симптомы и признаки болезни Аддисона

Гиперпигментация при болезни Аддисона

Диагностика болезни Аддисона

Лечение болезни Аддисона

Диета при болезни Аддисона

Что такое аддисонический криз?

Как проявляет себя болезнь Аддисона у женщин?

Как связаны между собой болезни Иценко-Кушинга и Аддисона?

Существует ли вторичная болезнь Аддисона?

Поиск

Подписка

Популярные записи

Последние записи