Главная > Окситоцин > Синдром картагенера лечение. Синдром Картагенера у детей: диагностика, фото, лечение. Симптомы и признаки синдрома Картагенера


Синдром картагенера лечение. Синдром Картагенера у детей: диагностика, фото, лечение. Симптомы и признаки синдрома Картагенера




В настоящее время нет единого метода - «золотого» стандарта диагностики ПЦД.

При установлении диагноза учитываются:

Характерная клиническая картина (см. ниже);

Результаты скрининга - исследование уровня оксида азота (NO) в выдыхаемом назальном воздухе (у большинства пациентов с ПЦД он снижен);

Анализ частоты и паттерна биения ресничек в биоптате из полости носа или бронха с помощью световой микроскопии;

Электронная микроскопия (обнаружение аномалий строения ресничек в биоптате слизистой оболочки носа или бронха).

Жалобы и анамнез

Ведущим проявлением болезни у детей с ПЦД являются частые воспалительные заболевания верхних и нижних дыхательных путей, которые регистрируются у достаточно большой когорты детей, особенно в раннем возрасте. Однако, осведомленность врачей о ПЦД крайне невысока, в связи с чем диагностика данной патологии в большинстве случаев несвоевременна.

Согласно данным зарубежных исследований, значение медианы возраста установления диагноза ПЦД в странах Западной и Восточной Европы составляет 5,3 лет, при этом при наличии situs inversus диагноз устанавливается раньше (медиана 3,5 года), чем без обратного расположения внутренних органов (5,8 лет) . По нашим данным, в России медиана возраста установления диагноза ПЦД у детей с обратным расположением органов приблизительно соответствует европейской и соответствует 4 годам, тогда как диагностика ПЦД у пациентов без situs inversus производится позже (медиана возраста - 7,6 лет).

При сборе анамнеза следует обратить внимание на типичные клинические проявления ПЦД: для этих больных характерны торпидные к терапии риниты практически с рождения, инфекции нижних дыхательных путей, сопровождающиеся хроническим кашлем, нередко уже в неонатальном периоде или рецидивирующие бронхиты в раннем возрасте. Кроме того, у многих больных отмечаются рецидивирующие экссудативные отиты со снижением слуха. Сочетание хронического (рецидивирующего) синусита с хроническим (рецидивирующим) бронхитом является основанием для углубленного обследования ребенка. В семейном анамнезе иногда удается обнаружить случаи мужского бесплодия, хронических бронхитов или синуситов, аномальное расположение внутренних органов, нередки случаи ПЦД у сибсов.

Физикальное обследование

Общий осмотр подразумевает оценку общего физического состояния, физического развития ребенка, подсчет частоты дыхания, сердечных сокращений, осмотр верхних дыхательных путей и зева, осмотр, пальпацию и перкуссию грудной клетки, аускультацию легких, пальпацию живота.

Проявления ПЦД значительно варьируют в связи с выраженной генетической неоднородностью.

В антенатальном периоде можно обнаружить обратное расположение внутренних органов (situs inversus) или гетеротаксию (situs ambiguos) примерно в 40-50% случаев, реже - церебральную вентрикуломегалию по данным ультразвукового исследования. У детей с гетеротаксией отмечается неполное аномальное расположение внутренних органов (декстрогастрия, декстрокардия, аномально расположенная печень), иногда в сочетании с врожденными пороками сердца. Описаны случаи полисплении, асплении, гипоплазии поджелудочной железы, мальротации кишечника.

В периоде новорожденности: более чем у 75% доношенных новорожденных с ПЦД развивается респираторный дистресс-синдром с потребностью в кислороде от 1 дня до 1 недели. Характерны торпидные к терапии риниты практически с первого дня жизни. Редко: внутренняя гидроцефалия.

В старшем возрасте: персистирующие риниты, хронические синуситы, назальный полипоз. Хронический продуктивный кашель с гнойной или слизисто-гнойной мокротой, могут наблюдаться рецидивирующие бронхиты, пневмонии или ателектазы. У части детей обнаруживаются бронхоэктазы (БЭ). При аускультации в легких выслушивают разнокалиберные влажные хрипы, как правило, двусторонней локализации, у некоторых детей - сухие свистящие хрипы на фоне удлиненного выдоха.

Характерны также отиты с выпотом жидкости в полость среднего уха и кондуктивной тугоухостью.

В подростковом периоде: клинические проявления, описанные выше. Чаще встречаются БЭ и назальный полипоз.

При выраженной тяжести течения могут отмечаться косвенные признаки хронической гипоксии: деформация концевых фаланг пальцев по типу «барабанных пальцев» и ногтевых пластинок по типу «часовых стекол».

Лабораторная диагностика

Комментарий : исследование проводят для идентификации микробных патогенов и определения их чувствительности к антибиотикам .

Инструментальная диагностика

Для уточнения объема поражения бронхиального дерева и динамического контроля рекомендуется проведение компьютерной томографии (КТ) органов грудной полости, рентгенографии или КТ придаточных пазух носа.

Комментарий: При рентгенографии органов грудной клетки находят признаки хронического бронхита, иногда - ателектазы, декстракардию (Приложение Г, рис.2). При компьютерной томографии органов грудной полости может выявляться пневмосклероз, почти в половине случаев - бронхоэктазы различной локализации (Приложение Г: рис.3,4,5,6). При лучевом исследовании придаточных пазух носа выявляется пансинусит (Приложение Г: рис.7), нередко - недоразвитие лобных пазух (Приложение Г: рис.8). В последние годы как альтернатива КТ рассматривается магнитно-резонансная томография (МРТ) органов грудной полости, особенно для мониторирования состояния легких, так как исследование не несет лучевую нагрузку. Недостатком МРТ является большая длительность проведения исследования .

В 1933 году М. Картагенер описал синдром, характеризующийся симптоматологической триадой: situs inversus, этмоидоантрит, бронхоэктазии.

Этиопатогенез синдрома Картагенера

Этиопатогенез синдрома Картагенера не выяснен. Известно, что синдром является семейной и наследственной аномалией и что генетическая наследственность передается, вероятно, аутосомно — рецессивным образом. Изменений в структуре кариотипа не было найдено.

Симптоматология синдрома Картагенера

situs inversus : зеркальное расположение внутренних органов может быть частичным или полным.

Так, например, сердце может быть расположено справа с обратным расположением всех его камер, а аорта, также на правой стороне, переходит с заднего плана на передний. Верхушечный толчок сердца обнаруживается с правой стороны грудной клетки, где также слышны и шумы сердца. Сердечная тупость с левой стороны грудной клетки заменена легочным звуком, взамен она существует в правой окологрудинной области.

Чаще всего, одновременно с сердцем, расположены обратно и другие внутренности; так, печеночная тупость перкутируется с левой стороны, а тимпанит желудка - справа.

Из Википедии: Синдроом Картагенера (англ. Kartagener syndrome) - редкое наследственное заболевание человека, относящееся к группе цилиопатий. Данный синдром известен так же как англ. Ciliary dyskinesia, primary (CILD).

Этмоидоантрит - самое важное, но не единственное, клиническое оториноларингологическое проявление. Часто к этмоидоантриту присоединяются:

  • агенезия или гипоплазия лобных синусов;
  • лобные или челюстные синуситы;
  • недостаточность развития клеток сосцевидного отростка;
  • глухота;
  • полипоз носа;
  • хронический ринит;
  • аносмия.

Бронхоэктазия, чаще всего сочетается с хроническим рецидивирующим бронхитом и проявляется клинически:

  • частым влажным кашлем;
  • слизисто-гнойной обильной бронхореей;
  • бронхиальными шумами, распространенными в обеих легких.

Другие аномалии, непостоянно сочетающиеся:

  • увеличение внутренних органов;
  • полидактилия: пальцы в форме «барабанных палочек»;
  • скрытое расщепление позвонков;
  • пороки сердца (клапанов);
  • межпредсердные сообщения и в исключительных случаях межжелудочковые;
  • пороки почек;
  • гипофункция некоторых эндокринных желез (щитовидной, надпочечной, гипофизы);
  • запоздалое развитие роста и веса.

Описаны в 1963г., в ряде семейных наблюдений, значительные глазные проявления, состоящие из пигментного ретинита или простого расширения сосудов сетчатки.

Помимо полных клинических форм, при которых симптоматологическая триада присутствует постоянно, существует и ряд неполных клинических форм , встречающихся исключительно редко, и менее изученных, при которых отсутствует situs inversus. Он заменен другими аномалиями, вызывая особые синдромы под другими наименованиями, как например:

Синдром Brouet - бронхоэктазия + акромикрия + нанизм.

Синдром Morelli – бронхоэктазия + трапециевидная грудная клетка + легочные кисты + эластическая дистрофия легочной артерии + геморрагические проявления.

Синдром Mounier – Kuhn - бронхоэктазия + этмоидоантрит.

Синдром Turpin - бронхоэктазия + мегапищевод + пороки позвонков и ребер.

Синдром Usher - бронхоэктазия + пигментный ретинит + глухота.

Диагностика синдрома Картагенера

Снимок сердца и легких указывает на situs inversus и на аспект бронхоэктазии.

Бронхография , выявляет обратное легочное расположение и бронхоэктазию. Бронхографическая картина, характерная для бронхоэктазии, встречается, обычно, только у детей старше 6-8 лет, ввиду того, что бронхоэктазия развивается после нескольких лет, под влиянием инфекции бронхов, поддерживаемых хроническими инфекциями уха, горла и носа.

В момент их появления, бронхоэктазии - цилиндрической формы или реже четкообразной, они рассеяны в различных легочных зонах.

Снимок лобных и челюстных синусов показывает их гипоплазию или затемненность.

Снимок позвоночного столба иногда может указать на расщеплении позвонков.

Обследование дыхательной функции (Пульмис) всегда показывает рост объема остаточного воздуха и значительное падение жизненной легочной емкости.

Электрокардиографическое исследование выявляет обратное рас положение электрических комплексов. Так, в 1 отведении все волны, которые в нормальном положении сердца положительные (Р, В и Т), расположены у этих больных наоборот, во 2 и 3 отведении расположение электрических волн менее заметно.

Течение и прогноз синдрома Картагенера - сдержаны. Наслоенные инфекции, локализованные в легочных долях с затрудненным дренажем, ведут к хроническому нагноению, а со временем, к легочной недостаточности. В далеко зашедшей стадии, могут появиться некоторые осложнения (тяжелые кровохаркания; абсцесс мозга; хроническое легочное сердце; амилоидоз), которые отягощают прогноз.

Лечение синдрома Картагенера

Специфического лечения этого синдрома не существует. Бронхоэктазия - единственное клиническое проявление, пользующееся лекарственным и даже иногда хирургическим лечением.

  • постуральный дренаж, чтобы способствовать удалению обильных выделений бронхов, сильно беспокоящих больных;
  • разжижение вязкой мокроты путем применения раствора йодистого калия, по 10 капель, 4 раза в день, в небольшом количестве воды;
  • применение антибиотиков (пенициллина, тетрациклина или других антибиотиков, в зависимости от результатов антибиотикограммы), с целью устранения хронических инфекций дыхательного аппарата и, в особенности, острых инфекционных приступов.

Хирургическое вмешательство, состоящее из резекции зон легкого со множеством бронхоэктазий, показано очень редко и только у молодых больных с общим хорошим состоянием, частыми и повторными приступами инфекции и с односторонним процессом.

Синдром Картагенера педиатрия характеризует как довольно редкий диагноз, возникающий в результате наследственной предрасположенности. В результате ее возникновения происходит нарушение двигательной функции эпителиальных ресничек, расположенных в слизистой носовых пазух. При синдроме Картагенера у детей дифференциальная диагностика показывает наличие основной триады наиболее распространенных симптомов:

  1. Образование расширений в бронхах, затрудняющих процесс дыхания – бронхоэктазов в виде цилиндрической формы
  2. Синусит, который развивается в результате неполноценного формирования околоносовой пазухи
  3. Неправильное расположение внутренних органов.

Синдром Картагенера у новорожденного: причины развития

В результате многочисленных исследований, и как показала дифференциальная диагностика синдрома Картагенера у детей, заболевание возникает в результате мутации на участках двенадцати генов. Наследование происходит по аутосомному рецессивному признаку. Синдром характеризуется недостаточным выделением белка, который отвечает за двигательную функцию эпителиальных ресничек. В результате реснички перестают двигаться, либо процесс происходит ассиметрично. Подобная патология называется первичной цилиарной дискинезией. Патогенез синдрома Картагенера у детей, указывает на развитие синдрома в результате возникающих нарушений на стадии эмбриогенеза.

Согласно статистическим данным, было установлено, что синдром Картагенера у новорожденного встречается в соотношении 1:16 000 детей. Как правило, в первые дни жизни, обнаружить заболевание крайне сложно, а иногда просто невозможно, ввиду отсутствия явных патологических признаков. Поэтому постановка диагноза синдром Картагенера у детей клинические рекомендации возможно исключительно после проявления первичных признаков.

Патогенез синдрома Картагенера у детей: типичные симптомы

Важно отметить, что у такого заболевания как синдром Картагенера у детей классификация признаков такая:

  1. Появление специфических расширений в бронхах – бронхоэктазов цилиндрической формы. В результате деформации, происходит затруднительное перемещение секрета. Жидкость начинает застаиваться, что приводит к развитию инфекции. Как правило, если поставлен диагноз синдром Картагенера у детей, фото отделяемого показывает наличие зеленоватого вязкого вещества – мокроты с гнойными выделениями. У ребенка в это время часто наблюдается повышение температуры, головные боли и общей физической усталостью
  2. Второй симптом такого заболевания как синдром Картагенера у детей на форуме описывается молодыми мамами. Его называют синусит – возникновение воспалительного процесса в околоносовых пазухах. В результате мутации, эпителиальные реснички перестают движения, поэтому все скопления вирусов, бактерий и пыли начинают медленно попадать в организм, вызывая самые различные респираторные заболевания. Самыми распространенными заболеваниями является гайморит, гнойные выделения и, как последствие, постоянные головные боли
  3. Смещение положения внутренних органов. Диагностируется в половине случаев развития синдрома. Как правило, патология имеет зеркальный принцип: те органы, которые должны находиться справа, находятся слева. Может проявляться в неполной форме, так, например, чаще всего меняются местами только легкие. Подобная патология чаще всего обнаруживается случайным образом, когда пациент приходит решить абсолютно другую задачу, касающуюся здоровья и проходит полное обследование организма.

Основной причиной последнего симптома является осуществление неполной миграции клеток в процессе течения эмбриогенеза. Поэтому после появления ребенка, многие органы так и продолжают развиваться не на своем привычном месте.

Дифференциальная диагностика синдрома Картагенера у детей

Необходимо как можно быстрее обратиться к врачу, если с наступлением месячного возраста, у ребенка проявляются симптомы пневмонии или бронхита. Иногда у новорожденных можно заметить совокупность проявлений синдрома, поэтому рекомендуется проверить данную теорию. Диагностический комплекс мероприятий не требует большого количества времени и состоит из следующих процедур:

  1. Сбор анамнеза и обычный осмотр. Любой детский терапевт сразу же заметить затруднение в дыхании и отставание в физическом развитии. Как правило, это заметно в конечностях ребенка
  2. Исследование при помощи рентгена. Помогает максимально быстро определить наличие очагов заболевания и неправильное расположение внутренних органов. Поскольку данный метод считается абсолютно безопасным, то его можно использовать сразу после рождения ребенка
  3. Бронхоскопия помогает обнаружить расширения бронхов. Кроме того, при необходимости с ее помощью можно провести биопсию.

Лечение синдрома Картагенера у детей

Лечение синдрома Картагенера у детей направлено на борьбу с появившейся симптоматикой. Что же касается полного выздоровления, то на сегодняшний день избавиться от него невозможно. К основным методам воздействия относят:

  1. Антибиотики, относящиеся к пенициллиновому ряду. Отлично справляются с таким заболеваниями, как синусит, бронхит и при возникновении расширений в бронхах
  2. Применение постурального дренажа. В данном случае используются муколитические препараты
  3. Физиотерапевтические методы. Подбирается индивидуальная программа в соответствии с индивидуальными физическими особенностями каждого ребенка.

Важно не допустить переход сопутствующих заболеваний в хроническую форму. В некоторых случаях, при сильном поражении бронхов, может быть использовано хирургическое вмешательство, чтобы удалить пораженный участок. В большинстве случаев это приносит облегчение пациенту, которому становится дышать намного легче. Однако рекомендуется приложить максимальные усилия и использовать медикаментозное лечение. Также крайне важно контролировать болезнь и время от времени проходить запланированное обследование, чтобы наблюдать развитие синдрома. В противном случае, состояние ребенка может заметно ухудшиться.

/ 12
ХудшийЛучший

Зиверта-Картагенера триада, Картагенера синдром, триада - патологическое состояние, характеризующееся сочетанием бронхоэктазий с обратным расположением внутренних органов и пансинуситом.

Этиология и патогенез. Сочетание обратного расположения внутренних органов с бронхоэктазиями, а также наличие у некоторых больных синдромом Зиверта-Картагенера других врожденных аномалий (пороков сердца, расщелины верхней губы, гипоплазий половых органов, глухонемых и др.) побудили некоторых авторов считать расширение бронхов при рассматриваемом синдроме также врожденной патологией. Вместе с тем тщательные исследования показали, что бронхоэктазии в данном случае по своим морфологическим особенностям ничем не отличаются от приобретенных и, по всей вероятности, развиваются постнатально. Причина более частого возникновения бронхоэктазий при обратном расположении внутренних органов состоит в наблюдающейся при этом состоянии врожденной неполноценности мукоцилиарного аппарата дыхательных путей («синдром неподвижных ресничек»), которая способствует раннему возникновению в бронхах хронического нагноения, а также в значительной мере объясняет хронический инфекционный процесс в параназальных синусах.

Клиника. Заболевание, как правило, начинает проявляться уже в раннем детстве. Больные жалуются на кашель со слизисто-гнойной мокротой от 50 до 250 мл в сутки, затрудненное дыхание, одышку при физической нагрузке, боли в грудной клетке. Имеются признаки хронического гнойного процесса в параназальных синусах. Характерным являются ежегодные обострения заболевания, преимущественно в весенне-осенний период.

Диагностика. Физикально, а также на обзорных рентгенограммах, выявляется обратное расположение внутренних органов. При бронхографическом исследовании обнаруживается, что правое легкое имеет двух-, а левое - трехдолевое строение. В правом (двухдолевом) легком наиболее частой локализацией бронхоэктазий являются нижняя доля и язычковые сегменты, в левом (трехдолевом) - средняя доля, т. е. отделы, типичные и для формирования приобретенных бронхоэктазий. Часто встречаются двусторонние поражения.

В большинстве случаев бронхоэктазии бывают смешанными или цилиндрическими, реже - мешотчатыми.

При бронхоскопическом исследовании чаще выявляется гнойный диффузный эндобронхит, реже воспаление слизистой бронхов ограничивается зоной поражения. Обращает на себя внимание выраженная гипотоническая дискинезия трахеобронхиального дерева, отчетливо определяемая во время кинобронхографии.

Функция внешнего дыхания изменена у всех больных, при этом преобладают нарушения вентиляции по обструктивному типу.

Лечение больных синдромом Зиверта-Картагенера включает санацию ЛОР-органов, консервативное и оперативное лечение бронхоэктазий и в принципе не отличается от лечения обычных бронхоэктазий, сочетающихся с параназальными синуитами. Основная задача консервативной терапии: санация бронхиального дерева, приводящая к освобождению его от гнойной мокроты и местному воздействию антибактериальных средств на микрофлору. Возможно проведение санаций как через назотрахеальный катетер, так и через гибкий бронхоскоп. Существенное значение имеют средства, способствующие лучшему отхождению гнойной мокроты: муколитики, массаж грудной клетки, постуральный дренаж, дыхательная гимнастика.

Хирургическое лечение больных с синдромом Зиверта-Картагенера показано при локализованных формах бронхоэктазий.

При двусторонних бронхоэктазиях возможна операция на стороне большего поражения - паллиативная резекция легкого. При противорецидивном лечении удается добиться существенного улучшения. При симметричном поражении бронхов обоих легких показана двусторонняя резекция в два этапа с интервалом в 8-12 мес. Возможность двусторонних резекций определяется по данным функциональных исследований легких. При обширных двусторонних бронхоэктазиях оперативное лечение не показано. Резекции легкого должна предшествовать тщательная санация придаточных пазух носа.

Синдром Картагенера – комбинированный врожденный порок, который включает в себя:

  • хронические бронхоэктазы;
  • обратное расположение легких;
  • гипоплазия (недостаточное развитие) пазух носа или синусит.

Синдром обратного расположения легких сочетается с декстракардией (правостороннее расположение сердца), а иногда даже и с обратным положением внутренних органов (situs viscerus inversus). Situs viscerus inversusобычно сочетается с первичной цилиарной дискинезией (нарушением мукоцилиарного клиренса), который обусловлен врожденным дефектом двигательной функции ресничек эпителия дыхательных путей.

Первичная цилиарная дискинезия (ПЦД) – это наследственно обусловленное заболевание, в основах развития которого лежат нарушения двигательной активности ресничек дыхательного тракта из-за врожденных дефектов их структуры. Классической формой первичной цилиарной дискинезии (ПЦД) является Синдром Картагенера.

Синдром Картагенера встречается с частотой от 1:30000 до 1:50000 новорожденных. Примерно у 50% больных синдромом Картагенера имеется обратное расположение внутренних органов. Частота первичной цилиарной дискинезии составляет около 1:30000.

Синдром Картагенера часто сочетается с различными врожденными аномалиями: агенезией или гипогенезией лобных пазух, полидактилией (много пальцев), пороками развития мочевыводящих путей, позвонков и ребер, сердца, гипофункцией эндокринных желез (надпочечников, щитовидной, гипофиза), поражением сетчатки (расширение сосудов сетчатки, пигментный ретинит).

Причины синдрома Картагенера

Синдром Картагенера, как и синдром первичной цилиарной дискинезии, – это наследственная патология c аутосомно-рецессивным типом наследования.

Подробное описание синдрома было сделано швейцарским врачом Картагенером в 1933 году. Картагенером сообщил о семейных случаях болезни, что свидетельствует о наследственной природе. В последующем было установлено, что дефекты ресничек, которые препятствуют нормальному их движению, приводят у больных с синдромом Картагенера к нарушениям мукоцилиарного транспорта. Нарушение механизма самоочищения бронхов ведет к хроническим бронхолегочным процессам, ринитам и синуситам. Хотя у части больных есть подвижные реснички, однако же в данных случаях были выявлены или асинхронность, или ускоренные колебания ресничек, что несомненно является патологией, так как подобные движения неэффективны и не обеспечивают нормальный мукоцилиарный транспорт, что впоследствии назвали синдромом дисфункции ресничек.

Симптомы синдрома Картагенера

С первых месяцев жизни ребенка развиваются частые респираторные заболевания, пневмонии, рецидивирующие бронхиты. Характерно раннее развитие хронического бронхита, пневмоний с последующей трансформацией в бронхоэктазы и симптомы бронхоэктатической болезни:

  • симптомы интоксикации (головная боль, головокружение, рвота, тошнота, потливость);
  • отставание в физическом развитии;
  • кашель с гнойной мокротой;
  • деформации концевых фаланг по типу «барабанных палочек» из-за развивающейся гипоксии дистальных отделов конечностей, ведущей к разрастанию соединительной ткани между ногтевой пластинкой и костной фалангой;
  • деформации ногтей пальцев в виде «часовых стекол».

Перкуторно и аускультативно – правостороннее расположение сердца. Преимущественно в нижних отделах легких, чаще справа, выслушиваются влажные и сухие разнокалиберные хрипы.

  • В периоды обострения повышается температура тела, значительно ухудшается общее состояние с нарастанием симптомов интоксикации.
  • Постоянные головные боли.
  • Хронический кашель.
  • Носовое дыхание затруднено.
  • Имеются гнойные выделения из носа.
  • Часто наблюдаются рецидивирующие или хронические синуситы, аносмия (отсутствие обоняния), отиты, полипозы слизистой оболочки носа, а также гайморовых (верхнечелюстных) пазух.

При синдроме Картагенера и первичной цилиарной дискинезии сперматозоиды не передвигаются, но мужчины потенциально фертильны. В таких случаях осуществляют искусственное оплодотворение с дальнейшим введением «концептуса» в матку. Женщины при синдроме Картагенера и первичной цилиарной дискинезии фертильны.

Прогноз болезни зависит от распространенности бронхолегочного процесса, его характера, частоты обострений, тяжести течения. При правильном лечении и регулярной реабилитации прогноз относительно благоприятный.

Диагностика синдрома Картагенера в Израиле

В клинике заболевания на первом плане – поражение дыхательной системы, так как при синдроме Картагенера, и при первичной цилиарной дискинезии (ПЦД) без обратного расположения внутренних органов, отмечается тотальное поражение дыхательного тракта с ранним проявлением симптомов.

  • Иммуннограмма: гипогаммаглобулинемия А, пониженная подвижность лейкоцитов
  • Рентгенография
  • Бронхоскопия
  • Бронхография
  • Электронно-микроскопическое исследование мазков слизи
  • Биопсия из трахеи и бронхов (при проведении бронхоскопии) с последующей микроскопией
  • Биопсия слизистой оболочки носа с последующей микроскопией

Рентгено-бронхологические признаки синдрома Картагенера разнообразны:

  • затемнение придаточных пазух носа;
  • деформация бронхов;
  • бронхоэктазы;
  • гнойный эндобронхит.

Лечение синдрома Картагенера в Израиле

Лечение в данном случае проводится симптоматическое

  • Противовоспалительная терапия.
  • Поддержание дренажной функции бронхов (массаж грудной клетки, постуральный дренаж, ингаляции муколитических препаратов, таких как Амбровикс, Бромгексин, АЦЦ).
  • Антибактериальная терапия с учетом чувствительности бактерий, которая выделяется из мокроты, а также бронхиального содержимого в период обострения. Курс лечения удлиненный (2-4 недели). Примененяются максимальные дозы антибиотиков с комбинированными путями введения: эндобронхиально (при бронхоскопии), внутримышечно, перорально.
  • Примененяются средства, повышающие общую реактивность организма и местный иммунитет, которые предупредят повторное развитие респираторных заболеваний (бронховаксон, бронхомунал, тимоген, витамины).
  • По показаниям – введение иммуноглобулинов, плазмы.
  • Физиотерапевтическое лечение (массаж, ЛФК, дренаж).

Хирургическое восстановление расположения органов грудной клетки.

При двусторонних бронхоэктазиях возможно выполнение операции (паллиативная резекция – удаление участка легкого) на стороне большего поражения. Удается добиться существенного улучшения. Но при симметричном поражении бронхов обоих легких уже показана двусторонняя резекция в 2 этапа с интервалом в 8-12 месяцев. По данным функциональных исследований определяется возможность двусторонних резекций. При обширных двусторонних бронхоэктазиях хирургическое лечение не показано. Резекциям легкого должны предшествовать тщательные санации придаточных пазух носа.

Внимание! Все поля формы обязательны. Иначе мы не получим Вашу информацию.