Главная > Окситоцин > Медленные гиперкинезы. Гиперкинезы. Особенности развития патологии


Медленные гиперкинезы. Гиперкинезы. Особенности развития патологии




Гиперкинетический синдром (гиперкинез) – патология неврологического характера, проявляющаяся в виде непроизвольных сокращений определенных мышечных групп. Заболевание имеет многочисленные клинические формы. Точная причина патологии неизвестна, гиперкинетический синдром имеет многофакторную этиологию. Чаще всего нарушение наблюдается в детском возрасте, однако также может развиваться у взрослых.

Группа гиперкинезов в неврологии включает большое количество патологических явлений, характеризующихся непроизвольной активностью мышц. Патология может иметь как врожденное, так и приобретенное происхождение.

Причины

Активность человеческих мышц регулируется экстрапирамидной системой. Это совокупность мозговых структур, отвечающих за управление движениями, поддержание тонуса, определенных поз. Нарушение проводимости нервных импульсов в системе приводит к формированию гиперкинетического синдрома у взрослых.

Провоцирующие факторы:

  • нарушения мозгового кровоснабжения;
  • давление на нервные центры вследствие расширения сосудов;
  • церебральный паралич;
  • заболевания эндокринного характера;
  • черепно-мозговые травмы;
  • инфекционные заболевания;
  • врожденные пороки и аномалии развития;
  • патологические новообразования;
  • воздействие ядовитых веществ и интоксикация.

У некоторых пациентов гиперкинезы возникают при поражении нервной системы вследствие длительного приема препаратов, на фоне инсультов, инфарктов, заболеваний пищеварительной системы. Интенсивные приступы могут провоцироваться психоэмоциональным напряжением, стрессами, экстремальными ситуациями.

Классификация и симптомы

Гиперкинезы подразделяются в зависимости от локализации патологического процесса, степени интенсивности. Определение вида нарушения – важный диагностический критерий, влияющий на выбор способа лечения.

В зависимости от клинической картины, выделяют такие виды:

  • Хореический (хореиформный). Характеризуется аномальными движениями конечностей или мимических мышц. Может иметь как врожденное, так и приобретенное происхождение. Часто возникает на фоне мозговых травм, онкологических новообразований, ревматизма, дегенеративных процессов. Поражения лицевых мышц, как правило, односторонние.
  • Атетоидный. Характеризуется непроизвольным сгибанием пальцев ног или рук, лицевыми спазмами, судорогами. В случае отсутствия терапии нарушается подвижность суставов, вследствие чего пациент частично обездвиживается.
  • Гемифациальный. Представляет собой гиперкинезы, возникающие в лицевых мышцах. Характер проявлений различный. Поражаются преимущественно мимические мышцы. Иногда отмечается непроизвольное закрытие век, подергивается нижняя челюсть. Отмечаются спонтанные движения языком и губами.
  • Дрожательный. Характеризуется непроизвольным возникновением тремора, при котором в процесс вовлекается отдельный участок мышц. Может свидетельствовать о ранней стадии болезни Паркинсона.
  • Тикозный. Считается наиболее распространенной формой синдрома. В большинстве случаев тикоидный гиперкинез появляется из-за поражений ЦНС при травмах, отравлениях, инфекционных патологиях. Возникает на фоне сильного эмоционального возбуждения, в качестве реакции на интенсивные раздражители. Нервный тик представляет собой аритмичный гиперкинез с низкой амплитудой, возникающий в отдельной мышце. Особенностью является то, что человек способен некоторое время подавлять непроизвольное движение.
  • Миоклонический. Представляет собой приступообразный гиперкинез, характеризующийся точечными сокращениями мышечных волокон. Локализуется преимущественно в мышцах лица и нижних конечностях. Патология возникает из-за врожденных аномалий.
  • Медленный. Характеризуется снижением тонуса и спазмом мышц. Вследствие развития патологического процесса пациент принимает неестественную позу. Из-за этого возникает угроза для опорно-двигательного аппарата.
  • Кардиальный. Представляет собой форму ВСД, при которой в патологический процесс вовлекается сердечно-сосудистая система. Характеризуется развитием гиперкинеза в левом желудочке сердца, вследствие чего развивается интенсивная тахикардия. Патология сопровождается усиленной пульсацией в висках, в области сонной артерии. Возникновение кардиального гиперкинетического синдрома может свидетельствовать о начальной стадии инфаркта миокарда.

Клиническая картина при гиперкинезах включает широкий спектр симптоматических проявлений, в число которых включены:

непроизвольные движения конечностей;

  • тремор;
  • онемение и спазм мышц;
  • чувство пульсации в крупных сосудах;
  • подергивание мелких мышечных групп;
  • непроизвольные движения языка, нижней челюсти;
  • смыкание век;
  • интенсивные судороги с одной стороны тела;
  • снижение общего мышечного тонуса;
  • нарушения координации движений;
  • нарушения мелкой моторики рук;
  • прием неестественных поз.


Диагностика

Гиперкинез диагностируется на основе сведений о клинической картине. Лабораторные и инструментальные методы обследования требуются для определения возможной причины нарушения.

В число методов диагностики включается:

  • Неврологический осмотр. Производится изучение присутствующих у больного проявлений гиперкинеза, определяется степень интенсивности, амплитуда. Специалист проверяет рефлексы, реакции на раздражители. Оценивает психоэмоциональное состояние, интеллектуальные особенности. Выявляют сопутствующие симптомы.
  • Энцефалография. Представляет собой метод определения характера биоэлектрических процессов в тканях мозга. При помощи такого обследования выявляется миоклонический синдром. Могут обнаруживаться признаки, указывающие на наличие эпилепсии.
  • Томография. Используется с целью изучения состояния мозга при травмах, подозрениях на онкологические заболевания, ишемический процесс. Метод эффективен при диагностике гемифациального, атетоидного, тикозного гиперкинезов.
  • Ультразвуковое обследование. Производится с целью выявления ишемических процессов и других провоцирующих факторов сосудистого происхождения.
  • Биохимический анализ крови. Назначается с целью выявления ядовитых веществ при подозрении на токсическое происхождение заболевания. Во вспомогательных целях может применяться гормональный анализ.

Терапевтические мероприятия

Важно отметить, что гиперкинетический синдром может иметь как первичный, так и вторичный характер. При диагностике необходимо определить причину нарушения, так как только ее устранение позволит избавить больного от симптомов. Для лечения гиперкинезов применяются различные методы, основным из которых является прием препаратов.

Медикаментозная терапия

Лекарственные средства назначаются с учетом индивидуальных особенностей пациента, специфики клинической картины. В терапевтических целях применяют препараты с седативным, противосудорожным действием. В некоторых случаях полностью излечить патологию невозможно. Тогда терапия направляется на улучшение состояния больного, сокращение частоты приступов, снижение их интенсивности, предотвращение осложнений.

В лечебных целях используют такие группы препаратов:

  1. Холинолитики. Действие направлено на торможение нервных процессов в мышцах за счет снижения активности ацетилхолина. Наиболее эффективны при гиперкинезах, сопровождающихся спазмами, тремором, торсионной дистонией. Распространенный представитель данной группы – «Тригексифенидил» («Циклодол», «Паркопан», «Ало-Трайгекс»).
  2. Препараты «Дофа» («Дигидроксифенилаланин»). Действие направлено на улучшение метаболизма дофамина. Предназначены для лечения торсионной дистонии.
  3. Нейролептики. Назначаются для купирования интенсивных нервных импульсов. Применяются при фациальных спазмах, атетоидном, хореическом, торсионном гиперкинезах.
  4. Бензодиазепины. Характеризуются выраженным противосудорожным и расслабляющим воздействием. Пациентам с гиперкинетическим синдромом назначаются препараты на основе «Клоназепама». К ним относятся «Клонотрил», «Ривотрил».

При гиперкинезах может назначаться лечение с помощью гомеопатии. Такой метод имеет немало положительных отзывов со стороны врачей и пациентов. Применение допускается только при одобрении лечащего невропатолога.

Народные средства

В целях вспомогательной терапии используются методы нетрадиционной медицины. Применяются народные средства, обладающие успокоительным и расслабляющим эффектом. Положительным воздействием отличаются водные процедуры, ванны с добавлением морской соли, настоев седативных трав (мяты, лаванды).

Хорошим эффектом при гиперкинезах отличаются настои, приготовленные из зерен овса. Необходимо залить 0,5 кг зерен 1 л воды, варить на небольшом огне. Полученную жидкость сцеживают, добавляют в нее мед. Следует пить лекарство по 1 стакану.

При гиперкинетическом синдроме полезны отвары ромашки, чай с листьями мяты, мелисы. Положительным действием характеризуются настои шиповника, пустырника.

Наверняка каждый из нас хотя бы однажды видел невольные судорожные движения различных частей тела у кого-либо из окружающих людей. Все эти неадекватные движения вызваны нарушением взаимодействия центральной нервной системы с различными группами мышц и называются гиперкинезами.

Стабильный баланс их взаимосвязи позволяет человеку совершать все контролируемые двигательные действия. Но при определенных условиях этот баланс нарушается и возникает гиперкинез - неконтролируемые кратковременные сокращения мышц.

Каждому человеку знакомо чувство дрожания после тяжелой физической нагрузки или длительного волнения. Это вполне объяснимая реакция головного мозга на неадекватность ситуации, быстро проходящая, не имеющая последствий и продолжения.

Но если существует поражение какой-либо части головного мозга, то гиперкинез является заболеванием, обостряется и требует лечения.

Причины возникновения гиперкинезов

К гиперкинезам приводят функциональные или органические поражения головного мозга. Наиболее частыми причинами являются нарушения в коре головного мозга, стволовой части или в подкорковых двигательных центрах.

Чаще всего гиперкинезы возникают при поражении ганлиев - нервных узлов, в передней части мозга, или обобщенных с ними структур экстрапирамидной системы. При этом говорят о экстрапирамидных гиперкинезах. Если поражение затрагивает периферическую нервную систему, то развиваются периферические гиперкинезы.

Гиперкинезы могут развиться под воздействием лекарственных препаратов, или при инфицировании, например, как следствие или ревматизма.

Черепно-мозговые травмы также нередко являются причинами развития гиперкинезов.

Виды гиперкинезов

В зависимости от нарушений в головном мозге выделяют множество видов гиперкинезов. Все виды подразделяются по длительности проявлений, клинической картине, частоте и локализации.

Одним из самых распространенных видов является тикоидный гиперкинез. Этот вид выражается тиком, который усиливается при эмоциональном перевозбуждении. При тикоидном гиперкинезе тик проявляется непроизвольными, короткими, резкими, повторяющимися вздрагиваниями головы, мышц корпуса, лица или конечностей. Очень часто простой тик в виде невольного моргания возникает в детском возрасте, но по мере роста ребенка он проходит самостоятельно.

Но при нарушениях в головном мозге тикоидный гиперкинез может прогрессировать и тогда его проявления могут принимать более серьезные формы в виде сложных движений или многократным повторением слов или звуков. Зачастую вокальный тик усугубляется животными звуками или бесконтрольным сквернословием.

Не менее часто встречается и ознобоподобный гиперкинез, возникающий на «чувстве холода». Пациенты жалуются на озноб и внутреннюю дрожь от холода внутри, кожа приобретает «гусиный» вид, ощущается внутренне напряжение всех органов. Ознопоподобный гиперкинез довольно часто сопровождается повышением температуры.

У пациентов, страдающих ознобоподобным гиперкинезом, отмечается тревожно-депрессивные расстройства, сопровождающиеся тахикардией, повышенностью артериального давления, бледностью кожных покровов.

Неврозоподобный гиперкинез возникают обычно без видимой причины, носит монотонный характер и однотипен. Неврозоподобный гиперкинез в большей мере имеет зависимость от физиологического и соматического состояния организма или психомоторного возбуждения.

Неврозоподобные гиперкинезы чаще встречаются в детском возрасте, у взрослых диагностируются очень редко. При этом виде гиперкинеза происходит подергивания мышц туловища и конечностей.

При атетоидном гиперкинезе у человека наблюдаются медлительные червеобразные движения, сгибание и разгибание пальцев рук. Атетоидный гиперкинез обычно встречается у детей в связи с последствиями родовых травм мозга. Заболевание имеет органический характер. При данном виде гиперкинеза все попытки самостоятельного движения сопровождаются вынужденными непроизвольными сокращениями мышц, причем особое выражение имеют сокращения мышц в плечевом поясе, шее, руках и лице. Поэтому при атетоидном гиперкинезе и возникает ощущение червеобразных движений.

К дистоническим гиперкинезам относятся проявления заболевания, выражающиеся медленным или быстрым повторяющимся вращательным движением, разгибанием и сгибанием конечностей, туловища и принятием неестественных поз.

Дистонические гиперкинезы многообразны по форме, проявления носят упорядоченный характер, могут быть молниеносны или выражаться ритмичным тремором. При дистонических гиперкинезах с ритмичными проявлениями все попытки пациентов преодолеть синдром приводят к его повышенной активации.

Для этого вида заболевания характерно приобретение дистонической позы по мере развития процесса. После сна симптоматика снижается. Но в течение дня она может колебаться и для ее снижения пациенту необходимо принять горизонтальное положение.

Не менее известен и торсионный гиперкинез, при котором спазм мышц влияет на ограничение движений человека. При этом виде гиперкинеза движения человека приобретают штопорообразную форму. Кроме того для него характерен синдром кривошеи, при котором человек наклоняет или поворачивает голову в одну сторону.

Лечение

Лечение любого вида гиперкинеза проводится комплексно.

В начале лечения назначаются противовоспалительные средства и препараты, улучшающие обменные процессы в мозговой ткани и нормализующие кровообращение.

Так как в основе заболевания лежат расстройства центральной нервной системы назначаются седативные препараты. Но применение их должно проводиться под жестким контролем лечащего врача, т.к. они имеют ряд существенных побочных явлений.

Иногда прибегают к хирургическому вмешательству.

Непременным условием эффективного лечения являются общеукрепляющие процедуры.

Лечение гиперкинеза народными средствами

Гиперкинез существует множество тысячелетий под разными названиями и знаком всем народам мира. Поэтому лечение гиперкинеза народными средствами тоже имеет многовековую историю.

В настоящее время большое распространение в народной медицине имеет мумие. Положительный эффект от его воздействия наблюдается уже через два месяца после начала приема. Чайную ложку меда и 2 г мумие растворить в теплом молоке или воде и принимать 1 раз в день пред сном или утром.

Помогают при лечении гиперкинеза народными средствами и листья герани, наложенные на один час на место дрожания в виде компресса.

Много поощрительных отзывов имеет отвар из 3 ст. л подорожника, совместно с 1 ст.л. травы руты и 1 ст.л. семян аниса, отваренных в течение 10 минут в 0,5 л кипятка с 300 г меда и половинкой цедры лимона. Этот отвар принимают по 2-4 столовые ложки перед едой 2-3 раза в день.

Хорошими народными средством в борьбе с гиперкинезом являются душица, вереск, мята, зверобой, мелиса, ромашка. Эти травы успокаивают нервную систему, улучшают сон, снимают эмоциональные нагрузки и тревогу.

Непроизвольные насильственные движения, которые называются гиперкинезами, возникают в результате патологических состояний нервной системы. В основном поражение экстрапирамидной области приводит к такой симптоматике.

Движения мышц неосознанного, самопроизвольного характера имеют различную локализацию. Гиперкинезы не имеют возрастных ограничений, могут диагностироваться у детей, мужчин, женщин, независимо от национальности и образа жизни.

Причины аномального состояния

Частичное нарушение работы церебрального двигательного аппарата считается основной причиной диагностирования гиперкинеза. В перечень факторов, способствующих развитию аномалии, внесены:

  • поражение сосудов мозга головы;
  • сосудистое сжатие нервных окончаний;
  • проблемы с функционированием желез внутренней секреции;
  • и врожденные патологии других видов;
  • интоксикация и травмирование головного мозга;
  • сильные эмоциональные, стрессовые потрясения, длительное нервное перенапряжение;
  • клиническая форма ИБС и холецистит хронической формы.

Такие болезни и состояния обуславливают сбой в функционировании нервной системы и приводят к развитию аномального состояния.

Особенности развития патологии

Гиперкинез отличается довольно сложным механизмом развития. Поражение нервной системы под воздействием провоцирующих факторов приводит к сбою функционирования экстрапирамидной ее зоны, ответственной за автоматически возникающие движения в теле человека, его положение в окружающем пространстве, а также контролирующей мимику и сокращение разных групп мышечного каркаса.

В процессе патологии происходит нарушение функционирования двигательных центров в коре головного мозга, а также искажение нейронных импульсов отвечающих за сокращение мышечных групп.

Такая ситуация приводит к развитию аномального состояния, способного поражать внутренние органы.

Симптоматика

Для всех видов гиперкинезов характерна общая симптоматика, имеющая сходную клиническую картину с . К основным симптомам относятся:

  • сокращение мышечных волокон, имеющее судорожный характер;
  • сосредоточение аномального явления в одном месте;
  • отсутствие появления симптомов в период сна и отдыха;
  • диагностирование аритмии, тахикардии при поражении сердечного отдела, обеспечивающего кровью большой круг кровообращения;
  • болевые ощущения в правом боку или внизу живота при патологии желчного пузыря.

Точное определение диагноза осуществляется по результатам полного диагностического обследования, своевременность проведения которого позволяет оказать профессиональную медицинскую помощь и исключить серьезные осложнения, непоправимые последствия.

Разновидности проявлений нарушения

Разновидности клинических синдромов определяются пораженными структурами экстрапирамидной системы. Их условное разделение на гипокинетико — гипертонические и гипокинетико- гипотонические группы привело к диагностированию нескольких видов гиперкинеза. Среди них отмечают:

Особенности гиперкинеза у детей

Неврологическая патология, которая проявляется в бессознательных, сокращениях разных группах мышц и подергиваниях, встречается у детей всех возрастных групп. Чаще всего затрагивается лицо и шея.

Этиология детского экстрапирамидного расстройства аналогична ключевым причинам аномалии у взрослого населения. Среди них отмечают поражение базальных ганглиев, миелиновой оболочки нервных волокон, расстройство латеральной двигательной системы его ствола, нейросинаптической передачи, атрофию мозжечковой и спиномозжечковой зоны, дисбаланс синтеза нейротрансмиттеров, которые несут ответственность за коммуникативную функцию клеток ЦНС.

Такие серьезные проблемы возникают вследствие родовых травм, внутриутробной патологии и развития опухоли мозга, гемолитической желтухи, церебральной гипоксии, воспалительных процессов при , аутоиммунных патологиях, интоксикации организма.

Разновидности аномалии определяют группы самопроизвольно сокращающихся мышц. Атетоз у детей вызывает конвульсивные судорожные движения кистей, стоп. Хореический гиперкинез становится причиной быстрых, резких сокращений мышц ног, рук. Дистонический тип патологии при приводит к искривлению шеи, туловища.

Диагностика и лечение нарушения

В перечень диагностических мероприятий, позволяющих выявить патологическое состояние нервной системы пациента любой возрастной категории, внесены:

  • биохимический анализ крови;
  • , а также его , КТ, ;
  • , направленная на исследование функционального состояния мышечных волокон.

Лечение гиперкинезов, предусматривающее проведение медикаментозной терапии, направлено на улучшение состояния пациента и снижение уровня интенсивности самопроизвольного сокращения разных мышечных групп. Сложность получения положительных результатов обусловлена невозможностью восстановления поврежденной структуры коры и подкорки мозга головы при экстрапирамидных нарушениях двигательных функций.

Среди медицинских препаратов, назначаемых для устранения аномального явления, выделяют:

Медикаментозная терапия определяется лечащим врачом, и пациент обязан выполнять его назначения. Самостоятельный выбор лекарственных средств недопустим.

Огромную пользу при решении проблемы приносят занятия лечебной физкультурой, различные водные и физиотерапевтические процедуры, массаж. Лечение патологии предусматривает комплексный подход при котором необходимо постоянное наблюдение невропатолога.

Поддержание здорового образа жизни, физической активности, сбалансированного питательного рациона направлено на значительное улучшение самочувствия пациентов с пораженной нервной системой, которая привела к развитию аномальных гиперкинезов.

Выделяют следующие формы блефароспазма:

  • первичный: синдром блефаро-спазм-оромандибулярная дистония (лицевой параспазм, синдром Межа, синдром Брейгеля);
  • вторичный - при органических заболеваниях головного мозга (болезнь Паркинсона, прогрессирующий супрануклеарный паралич, множественная системная атрофия, рассеянный склероз, синдромы «дистония плюс», сосудистые, воспалительные, метаболические и токсические (в том числе нейролептический) поражения нервной системы;
  • обусловленный офтальмологическими причинами;
  • другие формы (лицевой гемиспазм, лицевые синкинезии, болевой тик и другие «периферические» формы).

Первичный (дистонический) блефароспазм наблюдается в картине лицевого параспазма. Лицевой параспазм - своеобразная форма идиопатической (первичной) дистонии, описываемая в литературе под разными названиями: параспазм Межа, синдром Брейгеля, синдром блефароспазма - оромандибулярной дистонии, краниальная дистония. Женщины заболевают в три раза чаще мужчин.

Как правило болезнь начинается с блефароспазма и в таких случаях речь идёт о фокальной дистонии с синдромом блефароспазма. Обычно спустя несколько лет присоединяется дистония мышц рта. Последнюю называют оромандибулярной дистонией, а весь синдром обозначают как сегментарную дистонию с блефароспазмом и оромандибулярной дистонией. Однако промежуток времени между появлением блефароспазма и началом оромандибулярной дистонии иногда охватывает много лет (до 20 лет и более), поэтому многие больные просто не доживают до генерализованной стадии параспазма. В связи с этим данный синдром блефароспазма правомерно рассматривать и как стадию, и как форму лицевого параспазма. При этом изолированный блефароспазм иногда называют эссенциальным блефароспазмом.

Гораздо реже болезнь начинается с нижней половины лица («нижний синдром Брейгеля»). Как правило при таком варианте дебюта синдрома Брейгеля в дальнейшем не происходит генерализации дистонии по лицу, то есть к оромандибулярной дистонии не присоединяется блефароспазм и на всех последующих этапах болезни этот синдром остаётся фокальным.

Лицевой параспазм возникает чаще всего на 5-6 декаде жизни. Исключительно редко заболевание развивается в детском возрасте. В типичных случаях болезнь начинается с несколько учащенного моргания, которое постепенно учащается с последующим появлением тонических спазмов круговой мышцы глаза с зажмуриванием (блефароспазм). В начале болезни примерно в 20% случаев блефароспазм бывает односторонним или явно асимметричным. Исключительно редко блефароспазм остаётся стойко односторонним при многолетнем наблюдении. В последнем случае актуальным становится дифференциальный диагноз синдрома Брейгеля и лицевого гемиспазма. Двигательный рисунок самого блефароспазма при этих заболеваниях разный, но более надёжным и простым приёмом в дифференциальном диагнозе является анализ динамичности гиперкинеза.

Исподволь начавшись, лицевой параспазм в дальнейшем очень медленно, в течение 2-3 лет, прогрессирует, после чего приобретает стационарное течение. Изредко, примерно у 10% пациентов, возможны не очень длительные ремиссии.

Выраженный блефароспазм проявляется крайне интенсивным зажмуриванием и может сопровождаться гиперемией лица, диспноэ, натуживанием и движениями рук, свидетельствующими о безуспешных попытках пациента преодолеть блефароспазм. Для блефароспазма характерны корригирующие жесты (особенно на ранних стадиях болезни) и парадоксальные кинезии, отличающиеся большим разнообразием. Чаще блефароспазм прекращается во время какой-либо оральной активности (курение, сосание конфеты, употребление семечек, экспрессивная речь и т.д.), эмоциональной активации (например, во время посещения врача), после ночного сна, приёма алкоголя, в темноте, при закрывании одного глаза и, особенно, при закрывании обоих глаз.

Блефароспазм обладает выраженным стрессогенным эффектом и при прогрессировании заболевания вызывает серьёзную дезадаптацию в связи с невозможностью пользоваться в обыденной жизни своим зрением. Это сопровождается заметными эмоционально-личностными и диссомническими нарушениями. Две трети больных с тяжёлой степенью блефароспазма становятся «функционально слепыми», так как не могут пользоваться функцией зрения, которое само по себе сохранно.

Как и все другие дистонические гиперкинезы блефароспазм зависит от особенностей постуральной иннервации: практически всегда можно найти такие положения глазных яблок, в которых блефароспазм прекращается. Обычно он уменьшается или полностью исчезает при крайних отведениях глазных яблок во время следящих движений. Больные отмечают облегчение при полуопущенных веках (письмо, стирка, вязание, общение и передвижение с полуопущенными глазами). Гиперкинез нередко уменьшается в положении сидя и, как правило, затихает в положении лёжа, что типично в той или иной степени для всех форм дистонии. Наибольшее провоцирующее воздействие на блефароспазм оказывает естественное солнечное освещение вне помещения.

Описанные феномены являются опорными пунктами клинической диагностики дистонических гиперкинезов. Их ценность возрастает при выявлении у больного нескольких упомянутых выше характерных симптомов.

Дифференциальный диагноз блефароспазма должен проводиться в кругу вышеуказанных первичных и вторичных форм блефароспазма. Этот список следует лишь дополнить синдромом апраксии открывания век, с которым иногда приходиться дифференцировать блефароспазм. Нельзя забывать, однако, что апраксия открывания век и блефароспазм нередко могут сосуществовать у одного и того же больного.

Вторичные формы дистонического блефароспазма, наблюдаемые в картине различных органических заболеваний головного мозга (болезнь Паркинсона, прогрессирующий супрануклеарный паралич, множественная системная атрофия, рассеянный склероз, синдромы «дистония плюс», сосудистые, воспалительные, метаболические и токсические, в том числе нейролептический, поражения нервной системы) несут в себе все клинические черты именно дистонического блефароспазма и распознаются, во-первых, благодаря типичным динамическим характеристикам (корригирующие жесты и парадоксальные кинезии, эффекты ночного сна, алкоголя, изменения зрительной афферентации и др.) и, во-вторых, по сопутствующим неврологическим симптомам, которыми проявляются перечисленные выше заболевания.

Блефароспазм, обусловленный офтальмологическими причинами, редко служит причиной диагностических затруднений. Эти заболевания глаз (конъюнктивит, кератит) обычно сопровождаются болью и такие больные сразу попадают в поле зрения окулиста. Сам блефароспазм не обладает никакими вышеперечисленными свойствами дистонического блефароспазма. Сказанное относится и к другим «периферическим» формам блефароспазма (например, при гемиспазме).

Оральные гиперкинезы

Выделяют следующие формы оральных гиперкинезов:

  • поздняя дискинезия,
  • другие лекарственно-индуцированные оральные гиперкинезы (церукал, оральные контрацептивы, другие препараты),
  • спонтанная орофациальная дискинезия пожилых,
  • прочие формы («нижний» синдром Брейгеля, синдром «галлопирующего» языка, синдром «кролика», бруксизм. «лигнгвальная» эпилепсия, миокимии языка и другие).

Поздняя (тардивная) дискинезия - ятрогенное, плохо курабильное, довольно распространённое заболевание, являющееся прямым следствием широкого распространения нейролептиков в лечебной практике врачей разных специальностей. Насильственные движения при поздней дискинезии обычно начинаются в мышцах лица и языка. Наиболее характерна триада патологических движений: так называемый щёчно-язычно-жевательный (букко-лингво-мастикаторный) синдром.

Реже в гиперкинез вовлекаются мышцы туловища и конечностей.

Типично незаметное начало в виде едва уловимых движений языком и двигательного беспокойства в периоральной области. В более выраженных случаях отчётливо видны нерегулярные, но почти постоянные движения языка, губ и нижней челюсти. Эти движения часто принимают вид двигательных автоматизмов облизывания, сосания, жевания с чавкающими, причмокивающими, жующими и лакающими движениями, иногда с губными пришлёпывающими звуками, придыханием, покряхтыванием, пыхтением, стоном и другой неартикулированной вокализацией. Характерны перекатывания и высовывания языка, а также более сложные гримасы преимущественно в нижней половине лица. Эти дискинезии обычно могут произвольно подавляться на короткий промежуток времени. Например, оральный гиперкинез прекращается, когда больной подносит пищу ко рту, пока он жуёт, глотает или разговаривает. Иногда на фоне оральных гиперкинезов выявляется лёгкая гипомимия. В конечностях дискинезия предпочтительнее поражает дистальные отделы («играющие на пианино пальцы») и иногда может наблюдаться только с одной стороны.

Дифференциальный диагноз поздней дискинезии требует прежде всего исключения так называемой спонтанной орофациальной дискинезии пожилых, стереотипии, оральных гиперкинезов при неврологических и соматических заболеваниях. Клинические проявления спонтанной орофациальной дискинезии полностью идентичны таковым при поздней дискинезии, что несомненно указывает и на общность их патогенетических механизмов. При этом нейролептическим препаратам отводится роль наиболее значимого фактора риска, позволяющего выявить предрасположенность к дискинезиям в любом возрасте.

Критериями диагностики поздней дискинезии являются следующие особенности:

  1. её симптомы становятся заметными после того, как снижают дозу нейролептиков или отменяют их;
  2. те же симптомы уменьшаются или исчезают при возобновлении лечения нейролептиками или повышении дозы последних;
  3. холинолитические препараты, как правило, не помогают таким больным и часто ухудшают проявления поздней дискинезии.

На всех этапах заболевания в клинических проявлениях поздней дискинезии весьма активное участие принимает язык: ритмическая или постоянная протрузия, форсированное выталкивание его изо рта; больные обычно не способны удерживать язык высунутым изо рта в течение 30 секунд.

Отмена антипсихотических препаратов может привести к усугублению состояния больного и появлению новых дискинетических симптомов. В некоторых случаях их отмена приводит к уменьшению или исчезновению дискинезии (иногда после периода временного усиления гиперкинеза). В связи с этим поздняя дискинезия подразделяется на обратимую и необратимую или персистирующую. Считается, что наличие симптомов поздней дискинезии спустя 3 месяца после отмены нейролептиков можно рассматривать как критерий персистирующей дискинезии. Вопрос отмены нейролептиков должен решаться строго индивидуально из-за опасности рецидива психоза. Выявлен ряд факторов риска, предрасполагающих к развитию поздней дискинезии: длительность лечения нейролептиками, старший возраст, пол (чаще болеют женщины), длительное применение холинолитиков, предшествующее органическое поражение головного мозга, предполагается также определённое значение генетической предрасположенности.

Хотя поздняя дискинезия чаще развивается в зрелом и пожилом возрасте, она может появиться в молодом и даже детском возрасте. Помимо клинической картины важным диагностическим фактором является выявление связи между появлением дискинезии и применением нейролептика. Спонтанная орофациальная дискинезия пожилых (оральный мастикаторный синдром пожилых, спонтанная орофациальная дискинезия) появляется только у пожилых (обычно у лиц старше 70 лет), не получавших нейролептики. Замечено, что спонтанная оральная дискинезия у пожилых в высоком проценте случае (до 50 % и выше) сочетается с эссенциальным тремором.

Дифференциальный диагноз поздней дискинезии следует также проводить с другим нейролептическим феноменом в оральной области - синдромом «кролика». Последний проявляется ритмичным тремором периоральных мышц, преимущественно верхней губы, иногда с вовлечением жевательных мышц (тремор нижней челюсти), с частотой около 5 в секунду. Язык обычно не участвует в гиперкинезе. Внешне насильственные движения похожи на движения рта кролика. Этот синдром также развивается на фоне длительного лечения нейролептиками, но в отличие от поздней дискинезии, откликается на лечение холинолитиками.

В дебюте болезни позднюю дискинезию и спонтанную оральную дискинезию у пожилых иногда приходится дифференцировать с началом хореи Гентингтона.

В тяжёлых случаях поздняя дискинезия проявляется генерализованными хореическими движениями, реже - баллистическими бросками, дистоническими спазмами и позами. Эти случаи требуют дифференциального диагноза с более широким кругом заболеваний (хорея Гентингтона, нейроакантоцитоз, гипертиреоз, сиcтемная красная волчанка, другие причины хореи).

Существуют и другие, лекарственно-индуцированные или токсические формы оральных гиперкинезов (особенно при применении церукала, оральных контрацептивов, алкоголя), которые по своим клиническим проявлениям носят черты дистонического гиперкинеза, но связаны с приёмом вышеуказанных веществ и часто носят пароксизмальный (транзиторный) характер.

Прочие формы оральных гиперкинезов включают довольно редкие синдромы: «нижний» синдром Брейгеля (оромандибуляр-ная дистония), синдром «галлопирующего» языка, упомянутый уже синдром «кролика», бруксизм и др.

Оромандибулярная дистония (или «нижний синдром Брейгеля») трудна для диагностики в тех случаях, когда она является первым и основным проявлением синдрома Брейгеля. Если же она сочетается с блефароспазмом, диагноз не вызывает обычно затруднений. Оромандибулярная дистония характеризуется вовлечением в гиперкинез не только мышц орального полюса, но и мышц языка, диафрагмы рта, щёк, жевательных, шейных и даже дыхательных мышц. Вовлечение шейной мускулатуры может сопровождаться проявлениями кривошеи. Кроме того целый ряд движений в лице и даже в туловище и конечностях у таких больных не носит патологический характер; они полностью произвольны и отражают активные попытки больного противодействовать мышечным спазмам.

Оромандибулярная дистония отличается разнообразием своих проявлений. В типичных случаях она приобретает вид одного из трёх хорошо известных вариантов:

  1. спазм мышц, закрывающих рот и сжимающих челюсти (дистонический тризм);
  2. спазм мышц, открывающих рот (классический вариант, изображённый на известной картине Брейгеля) и
  3. постоянный тризм с боковыми толчкообразными движениями нижней челюсти, бруксизмом и даже гипертрофией жевательных мышц.

Нижний вариант синдрома Брейгеля нередко сопровождается затруднениями глотания, жевания и артикуляции (спастическая дисфония и дисфагия).

Диагностика оромандибулярной дистонии строится на тех же принципах, что и диагностика любого другого дистонического синдрома: главным образом на анализе динамичности гиперкинеза (связь его проявлений с постуральными нагрузками, временем суток, эффектом алкоголя, корригирующими жестами и парадоксальными кинезиями и т.д.), выявлении других дистонических синдромов, которые при синдроме Брейгеля встречаются в других участках тела (за пределами лица) у 30 - 80 % больных.

Нередко встречается ситуация, когда плохо сидящие зубные протезы приводят к возникновению избыточной двигательной активности в оральной области. Этот синдром чаще встречается у женщин в возрасте 40 - 50 лет, склонных к невротическим реакциям.

Эпизодические повторяющиеся движения языка («лингвальная эпилепсия») описаны у детей с эпилепсией (в том числе во время сна; у больных после черепномозговой травмы (без каких-либо изменений в ЭЭГ) в виде ундулирующих (3 в сек) западений и выпячиваний у корня языка («синдром галлопирующего языка»), либо ритмических выталкиваний его изо рта (разновидность миоклонуса) с благоприятным течением и исходом.

Описан синдром лингвальной дистонии после электротравмы; миокимии языка после радиационной терапии.

Бруксизм является другим, часто встречающимся гиперкинезом в оральной области. Он проявляется периодическими стереотипными движениями нижней челюсти со стискиванием и характерным скрежетанием зубов во время сна.. Бруксизм наблюдается у здоровых (от 6 до 20 % всей популяции) и часто сочетается с такими феноменами как периодические движения конечностей во время сна, сонные апноэ, эпилепсия, поздняя дискинезия, шизофрения, задержка психического развития, посттравматическое стрессовое расстройство. Внешне похожий феномен во время бодрствования обычно описывается как тризм.

Лицевой гемиспазм

Лицевой гемиспазм отличается стереотипностью клинических проявлений, что облегчает его диагностику.

Выделяют следующие формы лицевого гемиспазма:

  • идиопатический (первичный);
  • вторичный (компрессия лицевого нерва извитой артерией, реже - опухолью, ещё реже - другими причинами).

Гиперкинез при лицевом гемиспазме носит пароксизмальный характер. Пароксизм слагается из серии коротких быстрых подёргиваний, более всего заметных в круговой мышце глаза, которые, наслаиваясь друг на друга, переходят в тонический спазм, придающий больному характерное выражение лица, которое ни с чем нельзя перепутать. При этом отмечается прищуривание или зажмуривание глаза, подтягивание щеки и угла рта вверх, иногда (при выраженном спазме) отклонение кончика носа в сторону спазма, нередко сокращение мышц подбородка и платизмы. При внимательном осмотре во время пароксизма видны крупные фасцикуляции и миоклонии с заметным тоническим компонентом. В межприступном периоде выявляются микросимптомы повышенного мышечного тонуса в поражённой половине лица: рельефная и углублённая носогубная складка, нередко - лёгкое укорочение мышц губ, носа и подбородка на ипсилатеральной сторон лица. Как это ни парадоксально, одновременно выявляются субклинические знаки недостаточности лицевого нерва на этой же стороне (меньшее оттягивание угла рта при оскале, симптом «ресниц» при произвольном зажмуривании). Пароксизмы обычно длятся от нескольких секунд до 1-3 минут. В течение суток наблюдаются сотни приступов. Важно отметить, что в отличие от других лицевых гиперкинезов (тики, лицевой параспзм) пациенты лицевым гемиспазмом никогда не могут продемонстрировать свой гиперкинез. Он не поддаётся волевому контролю, не сопровождается корригирующими жестами и парадоксальными кинезиями. Отмечается меньшая, чем при многих других формах, зависимость выраженности гиперкинеза от функционального состояния мозга. Произвольное зажмуривание иногда провоцирует гиперкинез. Наиболее значимым является состояние эмоционального напряжения, приводящее к учащению двигательных пароксизмов, в то время как в покое он исчезает, хотя и не надолго. Периоды, свободные от гиперкинеза, обычно продолжаются не более нескольких минут. Во время сна гиперкинез сохраняется, но возникает значительно реже, что объективизируется при ночном полиграфическом исследовании.

Более чем у 90 % больных гиперкинез начинается в круговой мышце глаза, причём в подавляющем большинстве случаев - с мышц нижнего века. В течение последующих нескольких месяцев или лет (чаще 1 - 3 года) вовлекаются другие мышцы, иннервируемые лицевым нервом (вплоть до m. stapedius, что приводит к характерному звуку, который больной ощущает в ухе во время спазма), которые синхронно вовлекаются в двигательный пароксизм. В дальнейшем наблюдается определённая стабилизация гиперкинетического синдрома. Спонтанного выздоровления не бывает. Неотъемлемой частью клинической картины лицевого гемиспазма является характерное синдромальное окружение, встречающееся в 70 - 90 % случаев: артериальная гипертензия (обычно легко переносится больным), диссомнические расстройства, эмоциональные нарушения, умеренный цефалгический синдром смешанного характера (головные боли напряжения, сосудистые и цервикогенные головные боли). Редким, но клиническим значимым синдромом, является невралгия тройничного нерва, которая, по данным литературы, встречается примерно у 5 % больных с лицевым гемиспазмом. Описаны редкие случаи двустороннего лицевого гемиспазма. Вторая сторона лица обычно вовлекается спустя несколько месяцев или лет (до 15 лет), и в таком случае приступы гиперкинеза на левой и правой половине лица никогда не бывают синхронными.

На стороне гемиспазма, как правило, выявляются субклинические, но достаточно очевидные постоянные (фоновые) симптомы лёгкой недостаточности VII нерва.

Эмоциональные расстройства преимущественно тревожного и тревожно-депрессивного характера имеют тенденцию к усугублению с развитием в ряде случаев дезадаптирующих психопатологических расстройств вплоть до тяжёлой депрессии с суицидальными мыслями и действиями.

Хотя большинство случаев лицевого гемиспазма оказываются идиопатическими, эти больные нуждаются в тщательном обследовании для исключения симптоматических форм гемиспазма (компрессионные поражения лицевого нерва при выходе из ствола головного мозга). Дифференциальный диагноз лицевого гемиспазма с другим односторонним гиперкинезом лица - постпаралитической контрактурой - особых затруднений не вызывает, поскольку последняя развивается после нейропатии лицевого нерва. Но следует помнить, что существует так называемая первичная лицевая контрактура, которой не предшествует паралич, но которая тем не менее сопровождается негрубыми, по сравнению с самим гиперкинезом, клиническими признаками поражения лицевого нерва. Для этой формы характерны типичные для постпаралитических контрактур патологические синкинезии в лице.

В дебюте лицевого гемиспазма может возникнуть необходимость дифференциации с лицевой миокимией. Это чаще односторонний синдром, проявляющийся мелкими червеобразными сокращениями мышц периоральной или периорбитальной локализации. Для него мало характерна пароксизмальность, его проявления практически не зависят от функционального состояния мозга и наличие этого синдрома всегда указывает на текущее органическое поражение ствола мозга (чаще это рассеянный склероз или опухоль варолиева моста).

Редкие случаи лицевого параспазма проявляются атипичными формами в виде одностороннего блефароспазма и даже одностороннего синдрома Брейгеля на верхней и нижней половине лица. Формально такой гиперкинез выглядит как гемиспазм, так как вовлекает одну половину лица, однако в первом случае гиперкинез имеет клинические и динамические признаки, характерные для дистонии, во втором - для лицевого гемиспазма.

Дифференциальный диагноз в таких трудных случаях рекомендуют проводить также с патологией височно-нижнечелюстного сустава, столбняком, парциальной эпилепсией, тоническими спазмами при рассеянном склерозе, гемимастикаторным спазмом, тетанией, лицевой миокимией, губо-язычным спазмом при истерии.

Иногда возникает необходимость дифференциации с тиками или психогенными («истерическими» по старой терминологии) гиперкинезами в лице, протекающими по типу лицевого гемиспазма. Помимо прочего здесь полезно помнить, что в формировании лицевого гемиспазма принимают участие только те мышцы, которые иннервируются лицевым нервом.

В случае значительных диагностических затруднений решающую роль может сыграть ночная полиграфия. По нашим данным при лицевом гемиспазме в 100 % случаев ночная полиграфия выявляет патогномоничный для этого заболевания ЭМГ-феномен в виде пароксизмальных, встречающихся в поверхностных стадиях, ночного сна высокоамплитудных (свыше 200 мкв) фасцикуляций, группирующихся в пачки нерегулярной длительности и частоты. Начинается пароксизм внезапно с максимальных амплитуд и также резко заканчивается. Он является ЭМГ-коррелятом гиперкинеза и специфичен для лицевого гемиспазма.

Лицевые гиперкинезы, сочетающиеся или возникающие на фоне более распространённых гиперкинезов и других неврологических синдромов

  • Идиопатические тики и синдром Туретта.
  • Генерализованная лекарственная дискинезия (1-dopa, антидепрессанты и другие препараты).
  • Хореические гиперкинезы в лице (хорея Гентингтона, Сиденгама, доброкачественная наследственная хорея и др.).
  • Лицевые миокимии (опухоли ствола мозга, рассеянный склероз и др.).
  • Лицевые крампи.
  • Лицевые гиперкинезы эпилептической природы.

Необходимо ещё раз подчеркнуть, что при целом ряде заболеваний лицевые гиперкинезы могут быть лишь этапом или составной частью генерализованного гиперкинетического синдрома самого разного происхождения. Так идиопатические тики, болезнь Туретта, хорея Гентингтона или хорея Сиденгама, распространённые крампи, многие лекарственные дискинезии (например, связанные с лечением дофасодержащими препаратами) и т.д. сначала могут проявляются только лицевыми дискинезиями. В то же время известен широкий круг болезней, при которых лицевые гиперкинезы сразу выявляются в картине генерализованного гиперкинетического синдрома (миоклонического, хореического, дистонического или тикозного). Многие из этих заболеваний сопровождаются характерными неврологическими и (или) соматическими проявлениямия, которые значительно облегчают диагностику.

В эту же группу можно отнести и лицевые гиперкинезы эпилептической природы (оперкулярный синдром, лицевые судороги, девиации взора, «лингвальная» эпилепсия и др.). В этом случае дифференциальный диагноз должен осуществляться в контексте всех клинических и параклинических проявлений заболевания.

Гиперкинетические синдромы в области лица, не связанные с участием мимических мышц

  1. Окулогирная дистония (дистоническая девиация взора).
  2. Синдромы избыточной ритмической активности в глазодвигательных мышцах:
    • опсоклонус,
    • «нистагм» век,
    • боббинг-синдром,
    • диппинг-синдром, д)взоровый синдром «пинг-понга»,
    • периодическая альтернирующая девиация взора с диссоциированными движениями головы,
    • периодический альтернирующий нистагм,
    • циклический окуломоторный паралич со спазмами,
    • периодическая альтернирующая асимметричная девиация,
    • синдром миокимии верхней косой мышцы глаза,
    • синдром Дюана.
  3. Мастикаторный спазм (тризм). Гемимастикаторный спазм.

Клиницисты считаю целесообразным включить в данный раздел и следующую (IV) группу гиперкинетических синдромов в области головы и шеи нелицевой локализации в силу важности этой проблемы для практического врача. (К тому же некоторые из этих гиперкинезов часто сочетаются и с лицевой локализацией дискинезий)

Окулогирная дистония (дистоническая девиация взора) - характерный симптом постэнцефалитического паркинсонизма и один их ранних и характерных знаков нейролептических побочных эффектов (острая дистония). Окулогирные кризы могут быть изолированным дистоническим феноменом или сочетаться с другими дистоническими синдромами (протрузия языка, блефароспазм и др.). Приступы девиации взора вверх (реже - вниз, ещё реже - боковая девиация или косая девиация взора) длятся от нескольких минут до нескольких часов.

Cиндромы избыточной ритмической активности глазодвигательных мышц. Они объединяют несколько характерных феноменов. Опсоклонус - постоянные или периодические хаотические, нерегулярные саккады во всех направлениях: наблюдаются разночастотные, разноамплитудные и разновекторные движения глазных яблок («синдром танцующих глаз»). Это редкий синдром, указывающий на органическое поражение стволово-мозжечковых связей разной этиологии. Большинство описанных в литературе случаев опсоклонуса относится к вирусному энцефалиту. Другие причины: опухоли или сосудистые заболевания мозжечка, рассеянный склероз, паранеопластический синдром. У детей 50 % всех случаев связано с нейробластомой.

«Нистагм век» - редкий феномен, проявляющийся сериями быстрых, ритмичных, направленных вверх толчкообразных движений верхнего века. Он описан при многих заболеваниях (рассеянный склероз, опухоли, черепномозговая травма, синдром Миллера Фишера, алкогольная энцефалопатия и др.) и вызывается такими движениями глаз как конвергенция либо при перемещении взора. «Нистагм век» считается знаком поражения покрышки среднего мозга.

Боббинг-синдром (ocular bobbing) проявляется характерными вертикальными движениями глаз, которые иногда называют «поплавковыми движениями»: с частотой 3-5 в минуту наблюдаются, в большинстве случаев двусторонние содружественные, быстрые отклонения глазных яблок вниз с последующим возвращением их назад в первоначальную позицию, но в более медленном темпе, чем движения вниз. Это окулярное «качание» наблюдается при открытых глазах и обычно отсутствет, если глаза закрыты. При этом отмечается билатеральный паралич горизонтального взора. Синдром характерен для двусторонних повреждений варолиева моста (кровоизлияние в мост, глиома, травматическое повреждение моста; часто наблюдается при синдроме «запертого человека» или коматозном состоянии). Атипичный боббинг (с сохранными горизонтальными движениями глаз) описан при обструктивной гидроцефалии, метаболической энцефалопатии и компрессии моста мозжечковой гематомой.

Диппинг-синдром (ocular dipping) является синдромом обратным по отношению к боббинг-синдрому. Феномен также проявляется характерными вертикальными движениями глаз, но в обратном ритме: наблюдаются медленные движения глаз вниз с последующей задержкой в крайнем нижнем положении и затем быстрым возвращением в среднюю позицию. Такие циклы окулярных движений наблюдаются с частотой несколько раз в минуту. Завершающая фаза подъёма глазных яблок иногда сопровождается блуждающими движеними глаз в горизонтальном направлении. Этот синдром не имеет топического значения и часто развивается при гипоксии (респираторные нарушения, отравления окисью углерода, повешение, эпилептический статус).

Взоровый синдром «пинг-понга» (периодический альтернирующий взор) наблюдается у больных в коматозном состоянии и проявляется медленными блуждающими движениями глазных яблок из одной крайней позиции в другую. Такие повторяющиеся ритмичные горизонтальные содружественные движения глаз связывают с билатеральными полушарными повреждениями (инфарктами) при относительной интактности ствола мозга.

Периодическая альтернирующая девиация взора с диссоциированными движениями головы - это своеобразный редкий синдром циклических нарушений движений глаз, сочетающихся с контраверсивными движениями головы. Каждый цикл включает три фазы: 1) содружественная девиация глаз в сторону с одновременным поворотом головы в противоположном направлении длящаяся 1-2 мин; 2) период «переключения» длительностью от 10 до 15 секунд, во время которого голова и глаза вновь приобретают исходную нормальную позицию и 3) содружественная девиация глаз в другую сторону с компенсаторным контралатеральным поворотом лица, длящаяся также 1-2 мин. Затем цикл постоянно повторяется вновь, прекращаясь только во сне. Во время цикла наблюдается паралич взора в сторону, противоположную направлению окулярной девиации. Во большинстве описанных случаев постулируется неспецифическое вовлечение структур задней черепной ямки.

Периодический альтернирующий нистагм может быть врождённым или приобретённым и также проявляется тремя фазами. В первой фазе наблюдаются повторяющиеся в течение 90-100 сек. горизонтальные толчки нистагма, в которой глаза «бьют» в одну сторону; вторая фаза 5-10 секундного «нейтралитета», во время которого нистагм может отсутствовать либо имеет место маятникообразный нистагм или нистагм вниз и третья фаза, длящаяся также 90 - 100 сек, во время которой глаза «бьют» в противоположную сторону. Если больной пытается смотреть в направлении быстрой фазы, нистагм становится более грубым. В основе синдрома предположительно лежит билатеральное повреждение парамедианной ретикулярной формации на понтомезенцефальном уровне.

Альтернирующая косая девиация (skew dewiation). Косая девиация или синдром Гертвига-Мажанди (Hertwig-Magendiesche) проявляется вертикальным расхождением глаз супрануклеарного происхождения. Степень дивергенции может оставаться постоянной или зависеть от направления взгляда. Обычно синдром обусловлен острыми повреждениями в стволе головного мозга. Иногда этот знак может быть интермиттирующим и тогда наблюдается периодическое чередование стороны более высокорасположенного глаза. Синдром связан с билатеральным повреждением на претек-тальном уровне (острая гидроцефалия, опухоль, инсульт и рассеянный склероз - самые частые причины).

Циклический окуломоторный паралич (феномен циклического окуломоторного спазма и релаксации) - редкий синдром, при котором третий (глазодвигательный) нерв характеризуется чередованием фазы его паралича и фазы усиления его функций. Этот синдром бывает врождённым или приобретённым в раннем детстве (в большинстве, но не во всех случаях). В первой фазе развивается картина полного или почти полного паралича глазодвигательного (Ш-го) нерва с птозом. Затем в течение 1 минуты он уменьшается и затем развивается другая фаза, при которой верхнее веко сокращается (ретракция века), глаз слегка конвергирует, зрачок суживается, а спазм аккомодации может увеличивать рефракцию на несколько диоптрий (до 10 диоптрий). Циклы наблюдаются через вариабельные промежутки времени в пределах нескольких минут. Две указанные фазы составляют цикл, который периодически повторяется как во время сна, так и в бодрствовании. Произвольный взор не оказывает на них влияния. Предположительная причина - аберрантная регенерация после повреждения III-го нерва (родовая травма, аневризма).

Синдром миокимий верхней косой мышцы глаза (superior oblique myokymia) характеризуется быстрыми ротаторными колебаниями одного глазного яблока с монокулярной осциллопсией («предметы прыгают вверх и вниз», «мелькает телеэкран», «колыхание глаза») и торсионной диплопией. Упомянутые ощущения особенно неприятны при чтении, просмотре телепередач, работе, требующей точного наблюдения. Выявляется гиперактивность верхней косой мышцы глаза. Этиология неизвестна. Часто хороший лечебный эффект оказывает карбомазепин.

Синдром Дюана - наследственная слабость латеральной прямой мышцы глаза с сужением глазной щели. Уменьшена или отсутствует способность глаза к отведению; ограничено приведение и конвергенция. Приведение глазного яблока сопровождается его ретракцией и сужением глазной щели; при отведении глазная щель расширяется. Синдром чаще одностороннний.

Мастикаторный спазм наблюдается не только при столбняке, но и при некоторых гиперкинетических, в частности дистонических, синдромах. Известен вариант «нижнего» синдрома Брейгеля, при котором развивается дистонический спазм мышц, закрывающих рот. При этом иногда степень тризма такова, что возникают проблемы с кормлением больного. Преходящий тризм возможен в картине острых дистонических реакций нейролептического происхождения. Дистонический тризм иногда приходится дифференцировать с тризмом при полимиозите, при котором вовлечение жевательных мышц иногда наблюдается на ранних стадиях заболевания. Лёгкий тризм наблюдается в картине дисфункции височно-нижнечелюстного сустава. Тризм типичен для эпилептического припадка, а также экстензорных судорог у больного в коме.

Особняком стоит гемимастикаторный спазм. Это - редкий синдром, характеризующийся односторонним сильным сокращением одной или нескольких жевательных мышц. Большинство пациентов с гемимастикаторным спазмом имеют гемиатрофию лица. Предположительная причина гемисмастикаторного спазма при лицевой гемиатрофии связана с компрессионной нейропатией двигательной порции тройничного нерва в связи с изменениями глубоких тканей при лицевой гемиатрофии. Клинически гемимастикаторный спазм проявляется короткими подёргиваниями (напоминающими лицевой гемиспазм) или длительными спазмами (от нескольких секунд до нескольких минут как при крампи). Спазмы болезненны; во время спазма описаны прикусы языка, дислокация височно-нижнечелюстного сустава и даже ломание зубов. Непроизвольные движения провоцируются жеванием, разговором, закрыванием рта и другими произвольными движениями.

Односторонний спазм жевательной мускулатуры возможен в картине эпилептического припадка, заболеваний височно-нижнечелюстного сустава, тонических спазмом при рассеянном склерозе и односторонней дистонии нижней челюсти.

Гиперкинетические синдромы в области головы и шеи нелицевой локализации

Выделяют следующие формы:

  1. Тремор, тики, хорея, миоклонус, дистония.
  2. Ларингоспазм, фарингоспазм, эзофагоспазм.
  3. Миоклонус мягкого нёба. Миоритмия.

Тремор, тики, миоклонус и дистония чаще вовлекают мышцы головы и шеи преимущественно нелицевой локализации. Но встречаются исключения: изолированный тремор нижней челюсти или изолированный «тремор улыбки» (как и «тремор голоса») в качестве вариантов эссенциального тремора. Известны единичные или множественные тики, ограничивающиеся только зоной лица. Миоклонус может иногда ограничиваться отдельными мышцами лица или шеи (в том числе эпилептический миоклонус с кивательными движениями головой). Необычными и редкими дистоническими синдромами являются односторонний дистонический блефароспазм, дистонические спазмы на одной половине лица (имитирующие лицевой гемиспазм), односторонняя дистония нижней челюсти (редкий вариант синдрома Брейгеля) или «дистоническая улыбка». Стереотипии иногда проявляются кивательными и другими движениями в области головы и шеи.

Ларингоспазм, фарингоспазм, эзофагоспазм

В качестве органических причин указанных синдромов могут быть названы дистония (чаще острые дистонические реакции), столбняк, тетания, некоторые заболевания мышц (полиомиозит), заболевания, протекающие с местным раздражением слизистой оболочки. Проявления экстрапирамидного (и пирамидного) гипертонуса могут приводить к этим синдромам, но обычно в контексте более или менее генерализованных расстройств мышечного тонуса.

Миоклонус мягкого нёба и миоритмия

Вело-палатинный миоклонус (нистагм мягкого нёба, тремор мягкого нёба, миоритмия) может наблюдаться либо изолированно в виде ритмичных (2-3 в сек) сокращений мягкого нёба (иногда с характерным щёлкающим звуком), либо в сочетании с грубым ритмичным миоклонусом мышц нижней челюсти, языка, гортани, платизмы, диафрагмы и дистальных отделов рук. Такое распределение весьма типично для миоритмии. Этот миоклонус неотличим от тремора, но характеризуется необычно низкой частотой (от 50 до 240 колебаний в мин), что отличает его даже от паркинсонического тремора. Иногда может присоединиться вертикальный окулярный миоклонус («качание») синхронный с вело-палатинным миоклонусом (окуло-палатинный миоклонус). Изолированный миоклонус мягкого нёба может быть либо идиопатическим, либо симптоматическим (опухоли варолиева моста и продолговатого мозга, энцефаломиелит, черепномозговая травма). Замечено, что идиопатический миклонус чаще исчезает во время сна (а также во время наркоза и в коматозном состоянии), в то время как симптоматический миоклонус боле устойчив в этих состояниях.], ,

Психогенные гиперкинезы в области лица

  1. Спазм конвергенции.
  2. Губо-язычный спазм.
  3. Псевдоблефароспазм.
  4. Девиации (в т.ч. «геотропная») взора.
  5. Прочие формы.

Психогенные гиперкинезы диагностируются по тем же критериям, что и психогенные гиперкинезы нелицевой локализации (они отличаются от органических гиперкинезов необычным двигательным рисунком, необычной динамикой гиперкинеза, особенностями синдромального окружения и течением).

В настоящее время разработаны критерии клинической диагностики психогенного тремора, психогенного миоклонуса, психогенной дистонии и психогенного паркинсонизма. Здесь же мы упомянем лишь специфические (встречающиеся почти исключительно при конверсионных расстройствах) лицевые гиперкинезы. К ним относятся такие феномены как спазм конвергенции (в отличие от органического спазма конвергенции, который встречается очень редко, психогенный спазм конвергенции сопровождается спазмом аккомодации с сужением зрачков), губо-язычный спазм Бриссо (хотя в последнее время описан и дистонический феномен, полностью воспроизводящий этот синдром; несмотря на внешнюю идентичность, они совершенно разные по своей динамичности), псевдоблефароспазм (редкий синдром, наблюдающийся в картине ярко выраженных других, в том числе мимических, демонстративных проявлений), различные девиации взора (закатывание глаз, девиация взора в сторону, «геотропная девиация взора, когда больной при любом изменении положении головы стремится смотреть вниз («в землю»); нередко направление девиации меняется в процессе одного осмотра пациента. Возможны и другие («прочие») формы психогенных лицевых гиперкинезов, которые, как известно, отличаются крайним разнообразием своих проявлений.

]

Лицевые стереотипии при психических заболеваниях

Стереотипии при психических заболеваниях или как осложнение нейролептической терапии проявляются постоянным повторением бессмысленных действий или элементарных движений, в том числе в области лица (поднимание бровей, движения губами, языком, «шизофреническая улыбка» и т.д.). Синдром описан в качестве нарушения поведения при шизофрении, аутизме, задержке психического созревания и в картине нейролептического синдрома. В последнем случае он нередко сочетается с другими нейролептическими синдромами и носит название тардивных стереотипии. Редко стереотипии развиваются как осложнение терапии дофасодержащими препаратами при лечении болезни Паркинсона.

Приступы смеха эпилептической природы

Эпилептические приступы смеха (гелолепсия) описаны при лобной и височной локализации эпилептических очагов (с вовлечением сапплементарной, лимбической коры а также некоторых подкорковых структур), они могут сопровождаться другими самыми разнообразными автоматизмами и эпилептическими разрядами на ЭЭГ. Приступ начинается абсолютно внезапно и так же внезапно обрывается. Осознание и воспоминание о приступе иногда могут быть сохранными. Сам смех внешне выглядит как нормальный, либо напоминает карикатуру на смех и иногда может чередоваться с плачем, сопровождаться сексуальным возбуждением. Описана гелолепсия в сочетании с преждевременным половым созреванием; имеются наблюдения о гелолепсии у больных с опухолью гипоталамуса. Такие больные нуждаются в тщательном обследовании с целью подтверждения эпилептической природы приступов смеха и выявления заболевания, лежащего в их основе.

еобычный дистонический гиперкинез в лице транзиторного характера описан в качестве осложнения ветряной оспы (девиация взора вверх, протрузия языка, спазм мышц открывающих рот с неспособностью говорить). Приступы повторялись несколько дней с последующим выздоровлением.

К редким формам гиперкинезов относится spasmus nutans (маятникообразный нистагм, тортиколлис и титубация) у детей в возрасте от 6-12 мес. до 2-5 лет. Он относится к доброкачественным (преходящим) расстройствам.

Что такое гиперкинез

Гиперкинезом называется достаточно серьёзное заболевание, которое проявляется в самопроизвольных конвульсиях, сокращениях различных групп мышц, нервных тиках. Человек оказывается не в состоянии самостоятельно контролировать подобные явления. Разновидностей течения гиперкинеза существует множество. Полностью устранить подобное патологическое состояние вред ли будет возможно, реально только некоторое облегчение состояния больного человека.

Формы гиперкинезов

Существует разделение на определённые формы гиперкинеза. Ниже дана характеристика некоторых из них.

Тикозный гиперкинез

Тикозный гиперкинез представляет собой наиболее часто встречающуюся разновидность этого заболевания. Проявляется эта форма в виде колебаний головой, повторяющихся в определённом ритме, а также в постоянном моргании и зажмуривании. Наиболее яркими проявления таких симптомов отмечаются при сильном эмоциональном возбуждении человека. Также, тикозная форма рассматриваемого аномального состояния может проявляться рефлекторно, как реакция организма на действие внешних раздражающих факторов. К таковым можно отнести яркие вспышки, а также резкие, неожиданные звуки. Основной причиной возникновение и последующего развития тикозного гиперкинеза является поражение центральной нервной системы.

Дрожательный гиперкинез

Дрожательная форма гиперкинеза, иначе называемая «тремор», имеет характер ритмичных, повторяющихся с определённой периодичностью движений головой, а также конечностями и другими частями тела. В некоторых случаях в движениях бывает задействовано даже всё тело. В основном речь идёт о движениях головой вниз и вверх, а также из одной стороны в другую. Бывает так, что даже пребывающий в состоянии покоя больной внешне создаёт впечатление попыток совершения определённых действий. Принято считать, что дрожательная форма гиперкинеза является начальным симптомом болезни Паркинсона.

Экстрапирамидные гиперкинезы

В случае поражения экстрапирамидной системы могут иметь место гиперкинезы локального типа, которые сопровождаются спазмами мимических мышц и мышц глазных яблок. К такой форме гиперкинеза относится так называемые тонические судороги взгляда. В таких случаях имеет место возведение глазных яблок вверх, происходящее совершенно непроизвольно. Приступы экстрапирамидного гиперкинеза случаются у больного совершенно неожиданно и наблюдаются на протяжение нескольких минут. В некоторых случаях отмечается самопроизвольное сокращение мышц обоих глаз. В иных ситуациях спазм охватывает только мимические мышцы, при этом при судорогах возникают морщины на коже лба, зажмуриваются глаза и непроизвольно поднимаются брови больного. Напрягаются под кожей мышцы шеи, уголки рта непроизвольно оттягиваются кверху и книзу.

В некоторых случаях описываемая форма гиперкинезов сопровождается общими судорожными приступами всего тела. При этом можно вести речь о так называемой гиперкинез-эпилепсии.

Хореический гиперкинез

Хореическая форма гиперкинеза характеризуется быстрыми, размашистыми движениями, в которых принимают непосредственное участие проксимальные мышцы конечностей. При этом движения бывают беспорядочными, напряжения они не вызывают, однако в подобную двигательную активность бывают вовлечены постепенно мышцы всего тела. В отдельных, более редких случаях поражается отдельная область тела. В состоянии покоя хореический гиперкинез не проявляется, однако возможны его усиления при сильных психических и эмоциональных перегрузках. Известны случаи передачи подобной разновидности гиперкинеза по наследству.

Атетоидный гиперкинез

Атетоидный гиперкинез, или атетоз, представляет собой экстрапирамидную форму гиперкинеза, при которой отмечаются медленные, червеобразные движения в дистальной области конечностей, также в двигательную активность вовлекаются мышцы шеи, головы, а также лицевые. Атетоидный гиперкинез может быть как одно-, так и двусторонним. Чаще всего наблюдается на руке. Мышечный тонус больного такой формой гиперкинеза меняется, отмечаются нарушение речи человека. Любые попытки совершать целенаправленные действия могут приводить к нарушениям движений, а также к усилению непроизвольных тонических судорожных сокращений. С наступлением покоя все проявления атетоидного гиперкинеза прекращаются.

Вид гиперкинеза

Виды гиперкинезов различаются по локализации их появления. В зависимости от места возникновения патологии можно отметить следующие её виды.

Лицевой

Лицевой гиперкинез появляется в виде постоянно повторяющихся судорожных сокращений мышц одной из половин лица. Клонические и тонические судороги иннервируются лицевым нервом. Продолжительность судорожных сокращений ограничивается тремя минутами, после чего наступает некоторое расслабление. Лицевой вид гиперкинеза характеризуется зажмуриванием глаз, раскрытием рта, оттягиваем его вместе с носом в сторону спазма. Напрягаются шейные мышцы. Судорожные сокращения предваряются дёрганьем верхних или нижних мышц вокруг глаза, завершающая стадия припадка происходит с образованием тонической маски. Болевые ощущения при спазмах отсутствуют, кроме того, с наступлением покоя судороги прекращаются. Вызывают такие состояние действия нейроинфекции, а также различные раздражающие факторы, связанные с иннервацией нервов лица.

Гиперкинеза лица

В таких случаях имеют место спазмы мускулатуры лица. Судороги поражают поочерёдно разные половины лица и происходят с различной периодичностью. Ритмичности и периодичности в таких судорожных сокращениях нет, продолжительность их варьируется от нескольких секунд, до нескольких минут. Во сне такие судороги не происходят.

Языка

Аналогично прочим видам данного заболевания, гиперкинезы языка связаны с инфекционными поражениями центральной нервной системы. Среди них можно выделить клещевой и эпидемический энцефалит. Кроме того, подобное происходит при мозговых опухолях, болезнях сердца и сосудов, тяжёлых отравлениях, а также при механических повреждениях мозга и черепа. Спонтанно, при непроизвольных движениях, сокращаются мышцы языка, гортани, в более редких случаях мышцы мягкого нёба и лицевые. При дальнейшем развитии заболевания, на более поздних его стадиях, происходят судороги в основном мышц лица и языка. Это так называемый оральный гиперкинез. Наиболее распространенной формой является сочетание судорожных сокращений на щеках, языке, происходящие при жевании.

В более редких случаях гиперкинезы языка сопровождаются спонтанными движениями нижней челюсти, при которых имеет место скрежет зубов и их стискивание.

Рук

Гиперкинез рук проявляется в спонтанных, непроизвольных движениях верхних конечностей. Руки начинают дёргаться внезапно и сами собой, при этом движения хаотичные и никакой системы в них нет. Поза принимается неожиданно и порывисто, человек теряет возможность контролировать то, что он делает. В самом характере движений полностью отсутствует естественность. Причиной гиперкинеза рук может быть ревматизм, а также дегенеративные патологии, которые имеют наследственное происхождение.

Подкорковый

Подкорковый гиперкинез, который имеет иное название «миоклонус-эпилепсия», проявляется как внезапные, ритмические и периодически возникающие сокращения мышц конечностей, после чего припадок становится общим и завершается потерей сознания. Сознание теряется на непродолжительное время, чаще всего до пяти минут. Амплитуда возникновения припадков невелика, резкие движения её увеличивают, приступы усиливаются и с отходом ко сну прекращаются. Вызывать такие припадки могут укусы энцефалитных клещей, а также хроническая стадия ревматизма, отравление организма свинцом или наследственные болезни.

Симптомы и причины

В начальной стадии гиперкинез проявляется в виде покашливания, которое сопровождается накручиванием волос на палец, перебиранием одежды, скрежетом зубов, постепенно все эти проявления трансформируются в форму тиков. Симптомы гиперкинеза, проявляющиеся в тиках, могут быть как мимическими, так и вокальными. В последнем случае имеет место затрагивание голосового аппарата, впоследствии к симптоматике заболевания подключаются тики конечностей, в частности это можно сказать о пальцевом подёргивании.

Причины такого заболевания в основном связаны с наследственными факторами либо вызваны действием инфекции на организм больного.

Гиперкинезы у детей

Гиперкинезы у детей имеют характер непроизвольных мышечных сокращений. Подвержены ему дети практически всех возрастов. Гиперкинезы в форме тиков составляют примерно половину всех случаев встречающихся заболеваний. Основной причиной их появления являются патологические процессы в антенатальном периоде, а также инфекционные поражения.

Симптомы гиперкинезов у детей, это дёрганье носом, моргание глазами, а также непроизвольные сокращения отдельных групп мышц, в основном на лице. Как правило, судорожные сокращения усиливаются при сильном волнении и при переутомлении. При хореической форме гиперкинеза к упомянутым симптомам добавляются судороги в области головы и подёргивания плеч. Сложнее всего диагностировать картину заболевания у детей младшего возраста. Это связано с тем, что родители часто дают неполную картину происходящего. Результатом часто становится ошибочное диагностирование у ребёнка эпилепсии.

Гиперкинезы у взрослых

У взрослого человека гиперкинез, проявляющийся в форме различных тиков, может быть связан с чрезмерными психическими нагрузками и переживаниями. В большинстве случаев они не могут проявиться внешне и загоняются психикой вовнутрь. Гиперкинез является следствием такого процесса.

Иной причиной возникновения гиперкинеза у взрослого человека является действие на его организм инфекции. В основной массе случаев гиперкинез у взрослого человека вызывается инфекцией, переносимой энцефалитным клещом.

Лечение гиперкинезов

Применяются различные методы лечения гиперкинеза у взрослых и детей. Всё зависит от возраста человека, характера течения заболевания у него и причины, которая это заболевание вызвала.
- гиперкинезы: лечение у взрослых

Лечить гиперкинезы у взрослого человека бывает достаточно непросто и это объясняется сложностями, связанными с восстановлением повреждённых участков подкорки и коры головного мозга. В подобных случаях чаще всего применяется симптоматическая терапия медицинскими препаратами, действие которой направлено на поддержание состояния больного и понижение вероятности последующего развития указанной патологии.

Гиперкинезы у детей: лечение

Лечение гиперкинезов у детей предполагает применение консервативных методов. Они включают в себя использование противовоспалительных средств, а также препаратов, которые способны вызывать улучшение кровообращения и метаболизм мозговых тканей. В зависимости от того, что именно становится причиной заболевания, применяться могут как холинолитики, так и нейролептики, а также витамины и антигистаминные средства. Рекомендуется ребёнку больше гулять на свежем воздухе, а также заниматься спортом и лечебной физкультурой. Также надо подбирать ему диету с высоким содержанием витаминов и полезных микроэлементов. Если лечение гиперкинеза у ребёнка проводится своевременно, оно даёт положительный результат.

Гиперкинез, чем лечить?

Лечить гиперкинезы можно различными средствами. Ниже речь пойдёт о некоторых из них.

Препараты

Среди медикаментозных препаратов для лечения гиперкинеза можно отметить эффективные в применении адреноблокирующие средства. Чаще всего неврологами назначается Пропранолон, его рекомендуется применять по 20 миллиграммов дважды в сутки (за полчаса до еды) либо единоразово дозой в 40 миллиграммов. Средство имеет побочные эффекты, среди которых выделяются тошнота, головная боль, головокружение.

Весьма эффективен в качестве средства для расслабления мышц Клоназепам . Принятая на протяжение суток норма приёма составляет 1,5 миллиграммов. Не рекомендуется принимать препарат дозой, превышающей 8 миллиграммов в сутки.

Лечение гиперкинеза народными средствами

Лечение гиперкинеза народными средствами проводится уже достаточно давно. На сегодняшний день наибольшей популярностью среди народных методов лечения этого заболевания пользуется мумиё. Эффект достигается спустя два месяца после регулярного применения. Для этого требуется два грамма средства смешать с чайной ложкой мёда и растворить в молоке. Принимать надо раз в день по утрам или перед отходом ко сну.

Также рекомендуется наложение на места дрожания компресса из листьев герани. Кроме того, успокоение нервной системы достигается посредством использования в качестве компрессов листьев ромашки, душицы, мяты и зверобоя. Улучшается сон, снимается эмоционально напряжение и психическая нагрузка.

ЛФК при гиперкинезах

Основными принципами применения упражнений лечебной физкультуры для лечения гиперкинеза являются регулярность выполнения упражнений, непрерывный подход и системность. Увеличивать нагрузки следует аккуратно и постепенно. Устанавливаться они должны строго в индивидуальном порядке.

При составлении комплекса лечебной физкультуры следует подбирать упражнения, которые расслабят сводимые судорогой мышцы, что будет способствовать приведению их в нужный тонус. Также упражнения помогут правильно ставить положение шеи и конечностей. Следует внимательно отнестись к подбору упражнений для взрослых людей и для детей.