Болезненная офтальмоплегия. Офтальмоплегия (офтальмопарез). Актуальные методы исследования
Возможен избирательный парез или паралич только наружных (попереч-нополосатых) мышц глазного яблока — наружные офтальмопарез или офталь-моплегия. В случае поражения только внутренних (гладких) мышц глаза в результа-те нарушения их парасимпатической иннервации развивается внутренняя оф-тальмоплегия^ что проявляется изолированным параличом ресничной мышцы и сфинктера зрачка. В результате происходит расширение зрачка (паралити-ческий мидриаз), нарушение реакции его на свет (иридоплегия) и паралич ресничного тела (цилиоплегия), ведущий к расстройству аккомодации хрус-талика. Полная офтальмоплегия — сочетание наружной и внутренней ее форм. Пол-ная офтальмоплегия может развиться, если в патологический процесс вов-лечены все черепные нервы (III, IV и VI), обеспечивающие движения глаз, включая парасимпатическую порцию III черепного нерва. Значительно чаще, чем офтальмоплегия, встречается парез глазного яблока, т.е. ограничение его подвижности в ту или иную сторону, возникающее при неполном нарушении функций ядерного аппарата или отдельных стволов III, IV и VI черепных нервов и наружных мышц глаза. В таких случаях обычно нарушается синхронность движений глазных яблок и возникает косоглазие (страбизм) и двоение в глазах (диплопия). Офтальмоплегия или офтальмопарез могут быть врожденными и приобре-тенными. Врожденная офтальмоплегия наследуется чаше по аутосомно-доминантному типу. Возможен врожденный птоз верхнего века в сочетании с офтальмопаре-зом, при этом могут быть также анизокория, нистагм. Основой этой формы патологии является врожденное недоразвитие ядер III, IV и VI черепных не-рвов, обеспечивающих движения глазных яблок. Врожденный офтальмопарез обычно не сопровождается диплопией. Возникшее в связи с аномалией развития сочетание птоза верхнего века и офтальмопареза обусловлено врожденной периодической недостаточностью функций наружных мышц глаза, временами сменяющейся их судорожным сокращением. Известно как синдром циклического паралича глазодвигательных мыши, (синдром Аксенфельда—Шуренберга). Описали его в 1920 г. немецкие оф-тальмологи R.T. Axenfeld (1867—1930) и О. Schurenberg. Офтальмоплегия может быть и приобретенной. Так, при опухоли среднего мозга иногда наблюдается маска Гетчинсона — сочетание двустороннего птоза верхних век, офтальмоплегии и компенсаторного запрокидывания головы на-зад (описал английский врач Hatchinson J., 1828—1913). Наружная прогрессирующая офтальмоплегия (болезнь Грефе) проявляется в возрасте 30—40 лет, редко в юношеском и детском возрасте. Начинается медленно нарастающим офтальмопарезом, обусловленным дегенеративными изменениями в ядрах III, IV и VI черепных нервов, при этом вегетативные ядра III черепного нерва остаются сохранными. В дебюте заболевания чаще отмечается постепенно нарастающий птоз верхних век, который может быть асимметричным. В последующем развивается наружный офтальмопарез, пере-ходящий в офтальмоплегию. Жалобы на диплопию при этом редки. С целью скомпенсировать птоз верхних век больной обычно запрокидывает голову на-зад, а в связи с неподвижностью взора — поворачивает голову и туловище в нужную сторону. Описал болезнь в 1948 г. немецкий офтальмолог A. Graeffe (1823-1970). Прогрессирующий надъядерный паралич Стила—Ричардсона—Ольшевского. Представляет собой заболевание с преимущественным вовлечением подкор-ковых и стволовых структур, проявляющееся сочетанием глазодвигательных нарушений, признаков псевдобульбарного паралича, постуральной неустойчи-вости, прогрессирующего акинетико-ригидного синдрома и деменции. Проявляется в среднем или пожилом возрасте, чаше в 40-60 лет, дегенера-тивное заболевание, характеризующееся нарастающим ограничением произ-вольных движений глаз в вертикальной (прежде всего парезом взора вниз), а затем и в горизонтальной плоскости при сохранности следящих движений глаз и фиксации объекта взором при пассивном перемещении головы. Другими словами, при этом заболевании нарушаются произвольные движения взора, движения его по команде, но сохраняются рефлекторные двигательные реак-ции взора. Кроме того, у больных наблюдается расширение глазных щелей за счет ретракции верхних век, что придает лицу выражение удивления. В далеко зашедшей стадии болезни глаза оказываются в положении централь-ной фиксации, при этом исчезают окулоцефалический и вестибулоокулярный рефлексы, возможны проявления пирамидной недостаточности, аксиальная экстензорная ригидность шеи, элементы псевдобульбарного синдрома, в том числе нарушение речи по типу псевдобульбарной дизартрии, дисфагия. Могут присоединиться элементы акинетико-ригидного синдрома, апатия, деменция. При прогрессирующем надъядерном параличе доказано снижение уровня до-фамина в центральных адренергических структурах в связи с происходящими в них дегенеративными процессами, при этом выявляются двусторонняя де-генерация, утрата нейронов и глиоз в зубчатых ядрах мозжечка, ретикулярной формации среднего мозга, претектальной области, черной субстанции, блед-ном шаре, красных, субталамических и вестибулярных ядрах, в сером вещест-ве, окружающем водопровод мозга, в верхних буграх четверохолмия. Страдают корково-ядерные проводящие пути, медиальный продольный пучок, ядерные структуры глазодвигательных нервов. В сохранившихся нейронах отмечается нейрофибриллярная дегенерация. Описали паралич в 1963—1964 гг. канадец J. Stelle и американцы J. Richardson и J. Olszewski. Межъядерная офтальмоплегия возникает вследствие нарушения связей меж-ду ядрами III, IV и VI черепных нервов, совместная деятельность которых обеспечивает содружественные движения глазных яблок, при этом весьма зна-чительна роль медиальных продольных пучков. Поражение одного из них при-водит к ограничению поворота гомолатерального глазного яблока внутрь, в это же время другой глаз, поворачивающийся кнаружи, совершает непроизволь-ные колебательные движения в горизонтальной плоскости (мононуклеарный нистагм). Межъядерная офтальмоплегия — признак поражения покрышки ствола мозга — возможное проявление инсульта, рассеянного склероза, энце-фалита, черепно-мозговой травмы; может быть и проявлением лекарственной интоксикации, в частности фенитоином (дифенином). Болевая офтальмоплегия — нарушение функций черепных нервов, обеспе-чивающих движения глазных яблок, в сочетании с болевым синдромом в об-ласти глазницы и вокруг нее. Причины такой формы патологии могут быть различными, при этом возможна локализация патологического очага в задней, средней черепных ямках или в глазнице. Сопутствующий экзофтальм может указывать на наличие патологического процесса в глазнице. Если при этом выявляется и синхронный с пульсом объективный пульсирующий шум, велика вероятность наличия каротидно-кавернозного соустья. Офтальмопарез или офтальмоплегия в сочетании с выраженной болью в глазнице и вокруг нее характерны для синдрома Толосы—Ханта (см. главу 11). Этот синдром развивается вследствие негнойного воспаления (пахименингита) наружной стенки пещеристого синуса, верхнеглазничной щели или ретробуль-барного отдела глазницы. В воспалительный процесс вовлекаются черепные нервы, обеспечивающие движения глазных яблок (III, IV и VI), а также глаз-ная, а иногда и верхнечелюстная, ветвь тройничного (V) нерва. Синдром Толосы-Ханта иногда именуется как стероидно-чувствительная офтальмоплегия, так как для него характерна положительная реакция при ле-чении кортикостероидами в достаточной дозе. При применении преднизоло-на эта доза составляет 1 — 1,5 мг/кгсут. Кроме того, целесообразно лечение анальгетиками, антиагрегантами, лидазой, иногда целесообразно введение ге-парина, карбамазспина. Возможно применение физиотерапии (фонофорез с гидрокортизоном, электрофорез новокаина, лидокаина, анальгетиков). Причинами болевой офтальмоплегии, иногда в сочетании с экзофтальмом, могут быть сахарный диабет и грибковая инфекция в придаточных пазухах носа, в области глазницы и пещеристого синуса. Возможно также сочетание офтальмопареза с локальной болью в глазничной области при системной крас-ной волчанке или болезни Крона. Поражение мышц, обеспечивающих движения глазных яблок, и первой вет-ви тройничного нерва составляет основу синдрома верхней глазничной щели, син-дрома вершины глазницы Ролле, синдрома дна глазницы Дежана, синдрома Колле, описанных в главе 11 (11.6). Причиной этих форм патологии могут быть воспа-лительные процессы или онкологические заболевания в области глазницы.
Офтальмоплегия представляет собой заболевание, сопровождающееся параличом отдельных или всех глазных мышц, которые приводятся в движение при помощи отводящих, блоковых и глазодвигательных нервов.
Существует несколько классификаций паралича, каждая разновидность имеет свои особенности.
Причины
Причины заболевания в первую очередь связаны с патологиями нервной ткани, такие патологии могут быть врожденными, а могут возникать в результате поражения нервов в зоне ядер черепного нерва, на участке крупных нервных стволов, корешков и ответвлений.
Врожденная офтальмоплегия является последствием аплазии ядер нервов глаза, аномалий внутриутробного развития ребенка с отсутствием нарушений строения мышц или нервов.
Чаще всего врожденная патология сопровождается другими пороками строения глаза.
Другие причины врожденной патологии:
- Психогенные расстройства;
- Беременность;
- Синдром Миллера-Фишера;
- Краниальные нейропатии;
- Повреждение орбиты;
- Энцефалит;
- Офтальмоплегическая мигрень;
- Энцефалопатия Вернике;
- Рассеянный склероз;
- Менингит разной этиологии;
- Метастазы ствола головного мозга;
- Новообразования;
- Височный артериит;
- Ишемия мозга;
- Тумор;
- Синдром Толосы-Ханта;
- Диабетическая, дистиреоидная офтальмоплегия;
- Офтальмопатия;
- Травматическая или внезапная каротидно-кавернозная фистула;
- Аневризма сосудов;
- Миастения.
Причины приобретенной офтальмоплегии;
- Поражение ЦНС;
- Инфекционные заболевания, в т.ч. сифилис, туберкулез;
- Сосудистые патологии, опухоли в мозгу;
- Как фон к токсическим отравлениям, ботулизму, дифтерии, столбняку, радиации.
Классификация
Офтальмоплегия бывает односторонней и двусторонней, наружной и внутренней. Наружная развивается в результате паралича мышц, расположенных снаружи глаза. Внутренняя возникает вследствие паралича внутриглазных мышц, при разной степени поражения мышц можно говорить о частичной офтальмоплегии.
В медицине различают также полную наружную и внутреннюю офтальмоплегию, в данном случае речь идет об одновременном параличе внутренних и наружных мышц.
Глаз смещается в данном случае в зону действия здоровой или менее затронутой патологией мышцы. Пациент испытывает затруднения при движении глазами в направлении парализованных мышц, что приводит к раздвоению зрения.
При полной наружной офтальмоплегии глазное яблоко постоянно находится в статичном положении, что приводит к развитию птоза. Частичная внутренняя офтальмоплегия возникает вследствие расширения не реагирующего на свет зрачка.
В результате полной внутренней оофтальмоплегии расширяется зрачок, он перестает реагировать на свет и конвергенцию, снижается способность различать предметы на разных расстояниях от глаза.
Симптомы
Симптомы заболевания следующие:
- При наружной частичной офтальмоплегии — заметное отклонение глазного яблока по направлению к здоровой стороне;
- В зоне парализации мышц — ограничение или отсутствие движения глазного яблока, частичная или полная диплопия;
- При полной наружной - отсутствие активности глазного яблока, птоз;
- При частичной внутренней - ухудшение реакции на освещение, расширение зрачка;
- При полной - экзофтальм, неподвижность зрачка и глазного яблока.
При появлении первых признаков заболевания рекомендуется немедленно обратиться к офтальмологу.
Диагностика
Несмотря на наличие выраженных внешних признаков назначаются следующие аппаратные исследования;
- КТ головы и шеи, позволяющая выявить и установить тип и размер опухолей, вызвавших заболевание.
- Рентгенография черепа в прямой и боковой проекциях — на снимке проявляется характер травм (при наличии), состояние носовых пазух.
- Рентген глазниц с контрастным веществом - показывает особенности состояния глаз, невидимые при обычных осмотрах.
- Ангиографическое исследование сосудов мозга - в ходе него выявляются проблемы кровотока и аневризмы.
Лечение
Терапия заключается в устранении причин заболевания, облегчении болевого синдрома и восстановлении по возможности нервной и мышечной деятельности.
Медикаментозное лечение
В зависимости от причин болезни могут быть назначены следующие препараты:
- Противовоспалительные лекарственные средства;
- Препараты, препятствующие обезвоживанию,
- В качестве общеукрепляющего средства — витамины B6, B12, C;
- При сосудистых заболеваниях мозга — сосудорасширяющие;
- Для улучшения нервной деятельности - ноотропные;
- Для устранения мышечной слабости — антихолинэстеразные;
- Для восстановления функций мышц и нормализации процессов метаболизма — кортикостероидные гормоны.
Физиотерапевтические методы
В целях снижения болевого синдрома, снятия спазма и укрепления мышц назначается иглорефлексотерапия, электрофорез и фонофорез с лекарствами.
Хирургическое вмешательство
Оперативное лечение назначается при необходимости устранения опухоли, вызвавшей заболевание, процедура позволяет восстановить целостность нерва, и вернуть функции мышц.
Межъядерная офтальмоплегия – нарушение содружественного отклонения глазных яблок в стороны, которое возникает при повреждении медиального продольного пучка.
| МКБ-10 | H51.2 |
|---|---|
| МКБ-9 | 378.86 |
| DiseasesDB | 6853 |
Общая информация
Глазные яблоки могут двигаться рефлекторно или произвольно, но обязательно содружественно. Например, при направлении взгляда направо правый глаз перемещается к виску, а левый – к носу. За сопряженность движений в горизонтальной проекции отвечают латеральная прямая мышца одного глаза, иннервируемая отводящим нервом, и медиальная прямая мышца другого глаза, контролируемая глазодвигательным нервом.
Регулируется этот сложный механизм мостовым центром взора (парамедианной ретикулярной формацией моста). Он получает импульсы от коркового центра мозга, к которому относятся лобное и глазное поля, а затем посылает их ядрам отводящего и глазодвигательного нервов. От мостового центра идут волокна, которые образуют медиальный продольный пучок.
При повреждении медиального продольного пучка происходит разрыв связей между ядрами отводящего и глазодвигательного нервов, и возникает межъядерная офтальмоплегия.
Симптомы
Основной признак межъядерной офтальмоплегии – нормальная абдукция (отведение в сторону виска) одного глаза при невозможности аддукции (приведения к носу) другого (пораженного) глаза. При этом в здоровом глазу возникают непроизвольные подергивания – нистагм.
Зачастую эта картина дополняется разностоянием глаз по вертикали (одно глазное яблоко стоит выше другого). Может возникнуть горизонтальная диплопия. Например, при поражении правого глаза, обратив взор налево, пациент видит двойное изображение. Конвергенция – сведение глаз при рассмотрении близких предметов – ухудшается, но не теряется полностью.
Описанная симптоматика характерна, если межъядерная офтальмоплегия возникает из-за повреждения нижней части медиального продольного пучка (в области варолиева моста). При нарушении целостности волокон верхней части в патологический процесс вовлекаются медиальные прямые мышцы обоих глаз. Признак этого состояния – расстройство механизма конвергенции. Глаза «расходятся» в разные стороны, в некоторых случаях взгляд одного из них обращен наружу и вверх, а другого – внутрь и вниз. Может наблюдаться нистагм в обоих яблоках с циклическим чередованием направления.
Иногда межъядерная офтальмоплегия в одном глазу комбинируется с горизонтальным парезом взора в другом. Этот симптомокомплекс называется полуторным синдромом.
Причины
Межъядерная офтальмоплегия развивается при поражении медиального продольного пучка в результате демиелинизирующей, неопластической или сосудистой патологии.
Основные заболевания, приводящие к нарушению работы зрительного анализатора:
- рассеянный склероз;
- инсульт;
- новообразования в стволе мозга;
- менингит;
- энцефалит;
- печеночная энцефалопатия и другие метаболические нарушения;
- черепно-мозговые травмы;
- отравление лекарствами – барбитуратами, дифенилом, антидепрессантами;
- системная красная волчанка;
- сифилис;
- супрануклеарный паралич;
- болезнь Лайма;
- миастения;
- синдром Гиена-Барре и так далее.
Самая частая причина межъядерной офтальмоплегии в молодом возрасте – рассеянный склероз, в старшем – инсульт.
Диагностика
Межъядерная офтальмоплегия – симптом различных заболеваний, связанных с поражением ЦНС. При обращении пациентов с жалобой на нарушение сопряженности движений глазных яблок проводится комплексная диагностика, включающая:
- Сбор анамнеза – уточнение симптомов.
- Офтальмологический осмотр – проверку рефлексов, визуальный осмотр глазных яблок с помощью различных приборов, рентген глазниц с контрастным веществом.
- Компьютерную томографию шеи и головы – показывает новообразования.
- Рентген черепа – демонстрирует травмы.
- Ангиографию сосудов мозга – дает возможность выявить аневризмы и проблемы в кровообращении.
- Люмбальную пункцию и магнитно-резонансную томографию – используются для выявления рассеянного склероза и инсульта.
Лечение
Лечение межъядерной офтальмоплегии зависит от того, какая патология ее вызвала. Рассеянный склероз требует проведения плазмафереза и назначения кортикостероидов, миорелаксантов, бета-интерферонов и других средств.
Инсульт лечится с помощью препаратов, разжижающих кровь, и тканевых активаторов плазмогена. Иногда используются хирургические методы расширения артерий и удаления кровяных сгустков.
Выбирая тактику терапии новообразований, исходят из их точной локализации и степени разрастания. Оперативное удаление опухолей, расположенных в стволе мозга, очень проблематично. Чаще всего используется консервативное лечение.
Прогноз
Прогноз при межъядерной офтальмоплегии определяется ее причиной. Рассеянный склероз неизлечим, но с помощью медикаментов и физиотерапии можно снизить скорость прогрессирования симптомов.
Вероятность выздоровления при инсульте зависит от типа его течения. При благоприятном развитии все функции ЦНС, в том числе и регуляция движений глазных яблок, восстанавливаются. Геморрагический инсульт зачастую приводит к летальному исходу.
Опухоль ствола мозга при выявлении на ранней стадии и возможности радикального лечения имеет положительный прогноз. На 3-4 стадии рака возможно только консервативное лечение, приводящее к кратковременному улучшению.
Профилактика межъядерной офтальмоплегии заключается в снижении влияния факторов риска, приводящих к различным патологическим состояниям. Предупредить некоторые из них, например, рассеянный склероз и рак, практически невозможно.
Синдром Толосы-Ханта (СТХ, болевая офтальмоплегия) ─ это внутречерепная патология, которая характеризуется поражением нервов (глазодвигательного, отводящего, бокового), первой ветви тройничного нерва, глазничной вены и артерии, а также воспалением наружной стенки кавернозного (пещеристого) синуса.
Кавернозный синус расположен в твердой оболочке головного мозга и регулирует внутричерепное кровообращение и отток венозной крови от глазниц и мозга. Это заболевание встречается редко, и в равном соотношении, как у мужчин, так и у женщин. Наиболее предрасположены к заболеванию люди пожилого возраста.
Механизмы, провоцирующие развитие болезни
Причиной почти каждого второго случая развития синдрома является воспалительный процесс аутоиммунного происхождения (нарушение функций иммунной системы), который локализуется в области кавернозного синуса с образованием гранулем.
К редким причинам относят:
- врожденная патология, приводящая к нарушению развития кровообращения головного мозга (сосудистая мальформация);
- воспаление твердой оболочки головного или спинного мозга (краниальный пахименингит);
- (первичные и вторичные);
- воспаление экстраокулярных мышц (парные мышцы, обеспечивающие движение глаз);
- тромбоз кавернозного синуса;
- некротическое поражение малых и средних артерий (узелковый полиартериит).
В 30 % случаев происхождение заболевания установить не удается. Этиологию классифицируют как идиопатическую ─ самостоятельную, возникающую по неизвестной причине.
Особенности клинической картины
Симптоматика болезни в зависимости от ее происхождения имеет как общие черты, так и отличительные особенности для каждого отдельного
случая.
Аутоиммунный синдром Толосы-Ханта развивается после перенесенных инфекций, нервных стрессов, переохлаждения. Для него характерно острое начало, умеренные или сильно выраженные боли в области глазного яблока.
Чаще поражается глазодвигательный нерв с ограничением движения глаза внутрь и вверх. У больных наблюдается расходящееся косоглазие, опущение верхнего века, экзофтальм легкой степени, отек конъюнктивы (оболочки глаза).
Болевая офтальмоплегия, вызванная врожденным нарушением мозгового кровообращения, возникает на фоне стабильно повышенного артериального давления.
Отличается острым характером и умеренным болевым синдромом. Поражаются отводящий и глазодвигательный нервы. Пучеглазие и отек при этом варианте не наблюдается.
Экзофтальм, как один из симптомов СТХ
При наличии опухоли заболевание начинается подостро. Основные симптомы синдрома Толосы-Ханта в этом случае: экзофтальм, значительный отек оболочки глазного яблока, паралич черепно-мозговых нервов (одного или нескольких).
Синдром при орбитальном миозите развивается умеренно, с интенсивными болями и ярко выраженным пучеглазием, отеком и расстройством зрения ().
Синдром Толосы-Ханта, наступивший вследствие воспаления оболочки мозга развивается стремительно. При этом отсутствуют симптомы инфекции и (рефлекс Кернига, повышенный тонус мышц ─ ригидность). Отечность и экзофтальм не проявляются.
Идиопатическому СТХ подвержены люди старческого возраста. Болевой синдром выражается не всегда.
Общие симптомы синдрома:
- развивается болезнь всегда односторонне;
- одновременное развитие паралича мышц глаза и резкой боли внутри глазницы;
- поражение глазодвигательных нервов;
- прогрессивное начало симптоматики, от нескольких дней до нескольких недель;
- внезапное, беспричинное ослабление основных симптомов заболевания (ремиссия);
- вероятность рецидивов спустя несколько месяцев или лет.
Как это выглядит в жизни:
Актуальные методы исследования
Так как болезнь редкая, это вызывает определенные сложности в своевременной диагностике. В связи с тем, что симптомы СТХ во многом повторяют симптоматику многих заболеваний, ее трудно дифференцировать. Как правило, диагноз устанавливается путем исключения всех схожих заболеваний.
Для точной постановки диагноза привлекается штат узкопрофильных специалистов: неврологи, окулисты, онкологи, нейрохирурги, ревматологи, эндокринологи.
Сначала проводят неврологический и офтальмологический осмотры. Назначают анализы крови и спинномозговой жидкости (общие клинические и иммунологические), иммуноферментный твердофазный анализ.
Принципы лечения
Наиболее эффективный метод ─ иммуносупрессивная терапия, направленная на нежелательные реакции иммунной системы. Здесь наиболее эффективны гормональные препараты группы кортикостероидов: Преднизолон, Медрол назначаются внутрь или внутривенно. Явное улучшение от гормонотерапии наступает уже в первые трое суток.
Помимо основного лечения назначают симптоматическую терапию: анальгетики для устранения болевых ощущений, антиконвульсанты, витамины, общеукрепляющие комплексы.
Прогноз, как правило, благоприятный. При условии точной диагностики и правильно подобранной терапии заболевание поддается лечению, симптомы проходят бесследно. Трудоспособность полностью сохраняется. Тем не менее, при частых рецидивах синдрома, человека должны перевести на легкий труд и дать инвалидность.
Предусмотреть вероятность развития синдрома Толосы-Ханта невозможно, поэтому первичной профилактики нет. Если появились такие симптомы, как , боль в области лба и глазного яблока, то необходимо провести тщательное обследование.
А вот вторичная профилактика направлена на предотвращение рецидивов и включает гормональную терапию, укрепление иммунитета, избегание стрессов, переохлаждения, воспалительных заболеваний.
Филатова Е.Г.
Толоса в 1954 г., а затем Хант в 1961 г. описали несколько случаев рецидивирующей орбитальной боли с офтальмоплегией. Боль постоянного характера появляется без предвестников и неуклонно усиливается, может стать жгучей или рвущей. Локализация — пери- и ретроорбитальная область. Длительность болевого периода без лечения около 8 недель. В разные сроки, но обычно не позднее 14-го дня, присоединяется наружная и чаще неполная офтальмоплегия на стороне боли. Паралич III, IV или VI черепно-мозговых нервов может возникать и одновременно с болевым синдромом. В отдельных случаях отмечается поражение зрительного нерва. Возможны субфебрильная температура тела, умеренный лейкоцитоз и увеличение СОЭ. Течение заболевания благоприятное, характерно наличие спонтанных ремиссий, иногда с резидуальным неврологическим дефектом. Рецидивы возникают через несколько месяцев или лет.
Патогенез: причины заболевания неизвестны. Обнаруживаются признаки неспецифического воспаления в области верхней орбитальной щели, орбиты, кавернозного синуса. У 50% больных имеются изменения при орбитальной флебографии.
Лечение проводят кортикостероидами. Боль исчезает через 72 ч после ее начала. Эффект от кортикостероидной терапии является одним из диагностических критериев заболевания.
Синдром Толоса-Ханта представляет собой частный случай болевой офтальмоплегии, обусловленной периартериитом каротидного сифона. Расширенная диагностика синдрома Толоса-Ханта, использование его как синонима болевой офтальмоплегии является ошибочным и влечет за собой необоснованно раннее назначение кортикостероидов и небольшой срок наблюдения за больными .
Синдром болезненной офтальмоплегии может служить проявлением различных заболеваний, поэтому толькo после их исключения возможна постановка диагноза синдрома Толосы-Ханта. Болезненная офтальмоплегия наблюдается также при синдроме кавернозного синуса, верхней глазничной щели, вершины орбиты, ретросфеноидального пространства (Жако), паратригеминальном синдроме Редера, краниальной полинейропатии.
Синдром кавернозного синуса в различных вариантах: передний, средний и задний — включает в себя офтальмоплегию за счет поражения различных глазодвигательных нервов и боль в связи с вовлечением веточек тройничного нерва. Синдром кавернозного синуса чаще всего обусловлен опухолями гипофиза, параселярными менингеомами, краниофарингеомами, злокачественными опухолями носоглотки, метастазами рака молочной железы и простаты. На втором месте по частоте стоят инфраклиноидные аневризмы внутренней сонной артерии, на третьем — травматические спонтанные каротидно-кавернозные фистулы с быстрым образованием пульсирующего экзофтальма, шумом в орбите, сосудистыми изменениями в переднем отрезке глазного яблока.
Синдром верхней глазничной щели также может проявляться болезненной офтальмоплегией и может быть обусловлен теми же причинами, что и синдром кавернозного синуса.
При синдроме вершины орбиты болезненная офтальмоплегия сочетается с нарушением зрения, отеком или атрофией диска зрительного нерва, центральной скотомой, реже экзофтальмом и хемозом. В основе синдрома лежат опухоли зрительного нерва и орбиты, лимфоретикулярная инфильтрация орбиты и ее содержимого, воспалительные изменения (воспаление клетчатки, миозит экстраокулярных мышц, периостит, фиброзит) — псевдоопухоль орбиты.
Синдром ретросфеноидального пространства (синдром Жако) включает в себя одностороннюю полную или частичную наружную офтальмоплегию, нейропатию зрительного нерва с сужением поля зрения, тригеминальную невралгию, реже — гипалгезию в области 2-й и 3-й ветвей тройничного нерва, иногда со слабостью жевательной мускулатуры. Самая частая причина синдрома Жако — злокачественные опухоли носоглотки. Обычно опухоль проникает через овальное, рваное, остистое отверстие или каротидный канал основания черепа и наиболее часто инфильтрирует отводящий и тройничный нервы, редко блоковый нерв. Метастатическая инфильтрация краниальных нервов может развиваться в течение нескольких месяцев или лет, вызывая лишь боли в лице, поэтому обследование носоглотки является обязательным у пациентов с болезненной офтальмоплегией.
Паратригеминальный синдром Редера представлен в классическом его варианте неполным синдромом Горнера (без ангидроза), нейропатией зрительного, глазодвигательного, отводящего и тройничного нервов. В последнее время в синдром Редера большинство авторов включают неполный синдром Горнера в сочетании с периорбитальной болью. Он обусловлен злокачественным новообразованием средней черепной ямки или травмой в параселярной области.
Краниальная полинейропатия , обусловленная сахарным диабетом, саркоидозом, опухолью основания черепа и др. также может явиться причиной болезненной офтальмоплегии. При этом синдроме часто наблюдается рецидивирующее течение, спонтанные ремиссии, положительный эффект от кортикостероидной терапии. Эти особенности сближают синдром краниальной полинейропатии с синдромом Толосы-Ханта.
Таким образом, синдром Толосы-Ханта (периартериит каротидного сифона) является относительно редким вариантом болезненной офтальмоплегии. Раннее применение кортикостероидной терапии при болезненной офтальмоплегии лишено основания и может принести к серьезной диагностической ошибке в связи с тем, что целый ряд заболеваний может давать положительную динамику в ответ на кортикостероиды. К ним относятся: аневризмы, параселярные опухоли, назофарингеальный рак, метастатические инфильтрации, псевдоопухоли и др. Поэтому многие авторы в настоящее время признают, что эффект от применения кортикостероидов не может считаться диагностическим критерием синдрома Толосы-Ханта.
Для диагностики этого синдрома необходимо проведение комплексного параклинического обследования, включающего: исследование остроты зрения, полей зрения, глазного дна, рентгенографию турецкого седла, крыльев основной кости, орбит по Резе, основания черепа, эхографию орбит, исследование спинномозговой жидкости, каротидную ангиография, КТ головы и орбит, МРТ.
