Главная > Гормональное > Увеличена селезенка печень причины и лечение. Увеличена селезенка и печень: все, что нужно знать о гепатолиенальном синдроме. Лечение и прогноз гепатоспленомегалии


Увеличена селезенка печень причины и лечение. Увеличена селезенка и печень: все, что нужно знать о гепатолиенальном синдроме. Лечение и прогноз гепатоспленомегалии




Увеличение селезенки и печени в медицине носит название гепатолиенальный синдром. Он не считается самостоятельным заболеванием, а возникает на фоне определенных патологий. Изменение в размерах органов выявляется чаще всего при проведении диагностических мероприятий при обследовании по поводу других болезней.

Зачастую синдром встречается у детей до 3 лет, что обусловлено вероятностью возникновения внутриутробных инфекций. Повторное возникновение нарушения требует длительного контроля со стороны врачей, проведения дополнительных исследований.

Причин развития гепатолиенального синдрома может быть множество. При быстром изменении размера селезенки устанавливается наличие воспалительного процесса в печени.

Именно он негативно отражается на состоянии обоих органов. Обычно воспаление развивается после получения травм, возникновения таких патологий как , портальная гипертония.

Увеличение печени и селезенки может происходить по следующим причинам:

  • Заболевания печени и ее сосудов. В данную группу относятся все типы гепатита, опухоли злокачественного или доброкачественного течения, туберкулез различной формы, кисты и другие болезни печени.
  • Наследственные патологии, причиной возникновения которых становится нарушение обменных процессов. Зачастую причиной изменения размеров органов происходит на фоне ожирения, патологий .
  • Нарушение работоспособности сердечно-сосудистой системы.
  • Повышенное .
  • Заболевания селезенки. Увеличение органов различной степени диагностируется при наличии доброкачественных и злокачественных опухолях, абсцессов, кист, туберкулеза и иных патологий.
  • Аутоиммунные заболевания.
  • Гемолитическая анемия и гипертензия.
  • Инфекционные, грибковые вирусные заболевания. К ним относятся мононуклеоз, сыпной и брюшной тиф, малярия, вирусный гепатит, и многие другие.
  • Регулярное переедание и употребление спиртных напитков.

При назначении лечения в случае установления наличия гепатолиенального синдрома врач назначает диагностику и тщательно изучает анамнез. При этом важно точно установить причину увеличения печени и селезенки.

Сопутствующие симптомы

Гепатолиенальный синдром не считается заболеванием, но имеет определенные сопутствующие симптомы:

  1. Чувство тяжести и распирание. Ощущается в области правого и левого подреберья.
  2. Определение при пальпации округлого образования. Оно выступает из-под ребной дуги.
  3. Болезненность при прощупывании печеночного края. Симптом характерен при развитии инфекционных заболеваний, воспалении печени и формировании злокачественных новообразований. При хроническом течении патологии проявляется в период обострения или в результате образования гнойных масс.
  4. Желудочное или кишечное кровотечение. Является признаком тромбоза вен селезенки, в результате чего и происходит увеличение органа.
  5. Ухудшение общего состояния на фоне нарушения пищеварения, бессонницы, болезненных ощущений.
  6. Поражение . Наблюдается при тяжелой степени заболевания.
  7. Стремительное снижение массы тела.
  8. Внутренние кровотечения различной интенсивности.
  9. Нарушение работы эндокринной железы. Могут проявляться в виде потливости, преимущественно в ночное время, ломкостью ногтей, снижение качества зрения, постоянной усталостью.
  10. Нарушение функции пищеварительной системы. Пациенты жалуются на вздутие, метеоризм, запоры.

Симптомы не выражены ярко, в результате чего синдром тяжело диагностировать самостоятельно. Зачастую он устанавливается при проведении ультразвукового исследования или рентгенологического обследования по поводу иных заболеваний.

Возможные осложнения

Увеличенные печень и селезенка могут долгое время не проявлять выраженных симптомов. Таким образом, синдром может длительное время оставаться без внимания и лечения.

Отсутствие терапии основной патологии, которая является причиной изменения размеров органов, приводит к серьезным последствиям.

К возможным осложнениям относятся:

  1. Преобразование патологического процесса в хроническое течение. При этом заболевание характеризуется периодами обострения и ремиссии, сменяющие друг друга. Это отражается на всем организме в целом.
  2. Гипертонический криз или инсульт. Возникают в случае, когда причиной возникновения гепатолиенального синдрома становятся тромбы в сосудах печени и селезенки. Они опасны для жизни и здоровья пациента.
  3. Распространение воспалительного процесса на здоровые ткани и органы. Наблюдается при наличии инфекционного, вирусного или грибкового поражения.

Несмотря на то, что в большинстве случаев не проявляют симптомов, данное состояние опасно для жизни, так как может привести к серьезным последствиям.

Диагностика

С помощью УЗИ можно определить степень поражения печени и селезенки

В случае возникновения неприятных симптомов необходимо обратиться к специалисту.

Для установления причины развития гепатолиенального синдрома врач проведет необходимую диагностику:

  1. Осмотр. Для определения степени увеличения органов специалист проводит пальпаторное исследование.
  2. Изучение анамнеза. Требуется для установления наличия хронических патологий и отдаленных причин, например, травмы и повреждения в области расположения органов.
  3. Лабораторные исследования , . Необходимы для установления наличия инфекционного заболевания и воспалительного процесса.
  4. . Также назначается с целью выявления воспаления и инфекционного поражения.
  5. Генетическое исследование. Проводится для определения наличия генетических заболеваний и предрасположенности к их возникновению.

Среди инструментальных методов диагностики самыми информативными при увеличении печени и селезенки являются:

  • внутренних органов. Проводится для установления наличия новообразований, патологического процесса, степени их развития и локализации.
  • . Считается одним из самых достоверных и информативных методов диагностики. Позволяет установить уровень кровоснабжения органов и степени их увеличения. В отдельных случаях может быть проведена .
  • Стернальная пункция. Назначается при подозрении на наличие злокачественных новообразований. Помогает установить наличие раковых клеток.

По результатам всех исследований врач устанавливает диагноз и назначает лечение. Гепатолиенальный синдром требует не только проведения симптоматической терапии, но и курса лечения основной патологии. Только так можно предотвратить развития серьезных последствий.

Особенности лечения и прогноз

Гепатолиенальный синдром не требует специального лечения. Терапия проводится в зависимости от основного заболевания. При отсутствии ярко выраженных симптомов осуществляется наблюдение за пациентов на протяжении трех месяцев.

Это обусловлено тем, что увеличение органов может быть спровоцировано перееданием или употреблением спиртных напитков в больших количествах. При нормализации рациона питания и исключения вредных привычек синдром проходит самостоятельно.

В случае, когда на протяжении периода наблюдения органы не восстановили свои размеры, специалист может госпитализировать пациента в медицинское учреждение для установления причины данного состояния и проведения лечения. В некоторых случаях терапия может быть проведена в амбулаторных условиях.

Кроме устранения основного заболевания, проводится и симптоматическая терапия, направленная на устранение признаков синдрома. Это позволяет вывести все продукты обмена веществ, которые начинают накапливаться в организме при нарушении работы печени.

Для облегчения симптомов и улучшения качества жизни пациенту назначаются обезболивающие, спазмолитики и желчегонные препараты.

В зависимости от основного заболевания могут быть назначены противовирусные или гормональные средства. В тяжелых случаях показана химиотерапия или пересадка костного мозга.

Прогноз зависит от многих факторов. В первую очередь от причины развития синдрома. Прогнозирование возможно только после установления основного заболевания.

При увеличенных печени и селезенки специалисты рекомендуют следовать правильному питанию.

Основными правилами диеты при гепатолиенальном синдроме являются:

  • Исключить из рациона все жирные, острые и соленые продукты. Также категорически запрещены жареные и копченые. Такие блюда отрицательно влияют на работу печени, увеличивая ее нагрузку.
  • Отказаться от вредных привычек. Особое влияние на печень имеют спиртные напитки. Они способны не только усугубить ее состояние, но и полностью разрушить. Также запрещено курить и принимать лекарственные препараты, кроме тех, что назначены врачом.
  • Не употреблять крепкие отвары, студни, заливные блюда, соусы на основе майонеза, кетчупа.
  • Под запретом свежая сдоба, молочные продукты, колбасы.
  • Снизить количество сахарного песка.
  • В рацион должны входить фрукты, овощи.
  • Полезны блюда, приготовленные на пару или тушеные.
  • Разрешены постные блюда, если отсутствую другие противопоказания.
  • Также пациентам следует ежедневно выпивать достаточное количество воды. При этом нужно снизить потребление кофе, сладкого чая. Под запретом любые газированные напитки.

больше информации о болезнях печени можно узнать из видео:

Гепатолиенальный синдром не является самостоятельным заболеванием, но требует наблюдения специалиста и проведение терапии. Отсутствие лечения может привести к серьезным последствиям, которые опасны для жизни и здоровья пациента. Именно поэтому при появлении первых признаков увеличения селезенки и печени следует обращаться к врачу.

От чего увеличивается печень? Для увеличения размеров этого органа необходимо соблюдение нескольких факторов: замещение гепатоцитов жировой тканью, гликогеном, избыточное разрастание соединительной ткани, инфильтрация злокачественными клетками, образование очагов внекостномозгового кроветворения.

Причины этих изменений зачастую приходится искать в разных органах.

Перечень заболеваний, ведущих к гепатомегалии:

  • алкоголизм;
  • пороки аортального, митрального, трехстворчатого клапана;
  • инфаркт миокарда, сердечная недостаточность;
  • лейкоз, лимфома, миелоз, токсическое поражение лекарствами, химикатами;
  • глистные инвазии – эхинококк, альвеококк, шистосоматоз;
  • инфекционный мононуклеоз, малярия;
  • аутоиммунные и болезни обмена веществ;
  • опухоли, кисты.

Жировая дистрофия

Печень может быть увеличена за счет жирового перерождения под действием токсинов, лекарственных препаратов, некачественных алкогольных изделий, нарушения углеводного обмена, анемии, болезнях легких и тонкого кишечника, панкреатите, повышения массы тела.

На фоне избыточного поступления жиров и углеводов, недостатка в пище белка, нарушается расщепление и выделение жира, он накапливается в гепатоцитах.

Заболевание чаще развивается у взрослого населения, очень медленно прогрессирует, течет бессимптомно. Постепенно пациент отмечает тяжесть в животе, слабость, повышенную утомляемость, недомогание, снижение работоспособности, периодическую головную боль. В силу неспецифичности проявлений пациенты поздно обращаются к врачу.

Диагноз ставится на основании увеличения в размере печени, выявленного при прощупывании, ультразвуковом, рентгеновском исследованиях, в крови отмечается увеличение печеночных ферментов: АСТ, АЛТ, неправильное соотношение белка.

Полное излечение невозможно. Помощь заключается в исключении факторов, приведших к жировой дегенерации, лечении алкоголизма, сахарного диабета, снижении массы тела, соблюдении диеты, богатой белками со сниженным содержанием жиров.

Сахарный диабет вызывает не только жировое перерождение, но и избыточное накопление в гепатоцитах гликогена. Чаще всего это состояние наблюдается при инсулинозависимом сахарном диабете молодых, сопровождается задержкой психоречевого, полового развития, ожирением.

Фиброзное перерождение

Фиброз или разрастание соединительной ткани, замещающее нормальные клетки, ведет к сужению сосудов, ненормальному кровотоку, переполнению вен и их варикозному расширению. Расширенные сосуды рвутся, развивается интенсивное, порой несовместимое с жизнью кровотечение.

Почему развивается фиброзное перерождение, точно неизвестно. Но пусковым механизмом является образование рубцовой ткани. Врожденное увеличение печени у ребенка сочетается с поликистозом почек, селезенки, аномалией развития желчных путей. Печень может увеличиваться на фоне фиброза при таких приобретенных заболеваниях, как бруцеллез, эхинококкоз, вирусный гепатит, шистосомоз, сахарный диабет, аллергия в ответ на длительный прием токсичных веществ.

Полное выздоровление невозможно, однако реально остановить процесс соединительно-тканного перерождения, если лечить заболевание, к нему приведшее. Если болезнь оставить без внимания и не лечить, то быстро развивается цирроз.

Цирроз

Необратимое замещение клеток печени соединительной тканью, сопровождающееся участками бугристой регенерации, нарушением кровотока, может приводить к увеличению или уменьшению размеров в зависимости от стадии заболевания.

Чаще всего цирроз бывает при гепатите, алкогольной интоксикации, отравлении лекарственными средствами, ядохимикатами, пестицидами, средствами бытовой химии, неконтролируемом приеме антибиотиков.

Цирроз, развивающийся после алкоголя, ведет к уменьшению размеров на финальных стадиях заболевания. Сопровождается асцитом, расширением вен пищевода, кровотечениями, снижением иммунитета, раковым перерождением.

Инфильтрация ткани печени злокачественными клетками

Увеличиться размер может при метастазах злокачественных новообразований. Чаще всего в печень метастазируют опухоли из следующих органов:

  • легкие;
  • желудок;
  • поджелудочная железа;
  • толстый кишечник;
  • молочная железа;
  • яичники;
  • почки;
  • предстательная железа;
  • пищевод.

Клиническая картина рака может начинаться в тот момент, когда метастазами поражены органы, удаленные от первичного очага опухоли, т. е. в запущенных случаях. У пациента отмечается потеря массы тела, отвращение к мясной пище, слабость, недомогание, чередование запора и диареи, немотивированное повышение температуры.

Симптомы, специфичные для поражения печени – боль в правом подреберье, пожелтение кожи и слизистых оболочек, зуд кожных покровов – говорят о неблагоприятном прогнозе заболевания.

Диагноз ставится на основании ультразвука, компьютерной и магнитно-резонансной томографии, ангиографии, позволяющей выяснить источники кровоснабжения опухоли, изменений в анализах крови.

Первичные опухоли печени ведут к увеличению ее размеров и замещению нормальных клеток опухолевыми. Выделяют доброкачественные (фибромы, аденомы, гемангиомы) и злокачественные (гепатоцеллюлярный рак, цистаденома) новообразования.

Размеры печени увеличиваются одинаково часто при злокачественных, доброкачественных образованиях, метастатическом поражении. Порой поставить диагноз можно при полном обследовании организма, направленном на поиск первичного очага опухоли и на основании биопсии.

Увеличение печени при заболеваниях крови

Очень выраженное увеличение печени до 15-20 кг наблюдается при лейкозе, лимфоме, миелозе. Гепатомегалия является результатом появления ненормальных очагов кроветворения и наполнения злокачественными лейкозными клетками. Нормальная масса печени взрослого человека от 1,5 до 2 кг.

Заболевания сердца и печени

Нарушение насосной функции сердца в покое или при физической нагрузке ведет к гепатомегалии в результате развития сердечной недостаточности в малом и большом круге кровообращения.

Специфические жалобы отсутствуют: имеется одышка, сердцебиение при нагрузке, периодическое повышение артериального давления. На первых порах ЭКГ-картина – нормальная. Диагноз ставится при выполнении ЭКГ с нагрузочными пробами, холтеровскоммониторировании.

Увеличившись, этот орган может достигать даже 500 граммов, сдавливая соседние органы и являясь причиной проявления болей. Так как селезенка расположена рядом с желудком, то одним из симптомов ее аномально большого размера служит чувство тяжести в желудке после еды, появляющееся даже в том случае, если съедено очень мало. Иногда фиксируются боли в животе или сзади с левой стороны, это, скорее всего, означает, что какие-то части селезенки разрушаются из-за недостаточного поступления в них крови.

Последствия

Если говорить о том, чем опасно увеличение селезенки для организма человека в целом, в первую очередь важно отметить, что нарушаются процессы кроветворения в организме. Увеличенный орган получает возможность «захватывать» большее, чем обычно, количество кровяных клеток. Казалось бы, это хорошо, селезенка лучше очистит кровь от больных клеток. Но, к сожалению, это не совсем так. Патологические клетки крови, когда их извлечено слишком много, засоряют саму селезенку, от чего она увеличивается еще больше, а вот кровь фильтрует все хуже и хуже. В итоге орган начинает уничтожать не только патологические, но и здоровые клетки крови, разрушать их. Опасность угрожает эритроцитам, тромбоцитам и лейкоцитам.

В случае резкого уменьшения количества эритроцитов человек заболевает анемией. Уничтожение лейкоцитов разрушает иммунную систему организма, человек начинает очень часто болеть инфекционными заболеваниями. Недостаток тромбоцитов ведет к ухудшению свертываемости крови, что тоже очень опасно.

Лечение селезенки сводится к устранению причины ее увеличения, то есть необходимо вылечить болезнь, которая привела к сбоям. В крайних случаях орган удаляют, но это делать крайне нежелательно, так как значительно ухудшается иммунитет, потому что кровь остается без своего фильтра, а, следовательно, повышается опасность инфекционных заболеваний.

Увеличение печени и селезенки встречается у детей довольно часто, но в ряде случаев оно бывает стойким и значительным, что играет немаловажную роль в диагностике заболеваний как самих указанных органов, так и некоторых системных забо­леваний. Увеличение печени часто сочетается с увеличением селезенки, что позволяет говорить о синдроме гепатоспленомегалии. В данном разделе основное внимание будет уделено гепатоспленомегалиям, имеющим наибольшее диагностическое зна­чение.

У некоторых больных эхинококковый пузырь вследствие ин­фицирования нагнаивается. Появляется фебрильная температура с перепадом в течение суток в пределах 1-2°С. Большое диаг­ностическое значение приобретают сканирование и эхография печени. Более часто абсцедирование печени развивается при сеп­сисе, амебиазе, язвенном поражении толстой кишки и терминаль­ных отделов тонкой кишки.

Увеличение печени наблюдается при острых и хронических заболеваниях в ней, а также при нарушении оттока желчи и на­рушении гемодинамики внутри печени и в системе воротной вены.

Более чем у половины больных вирусным гепатитом печень увеличена, плотноэластичная на ощупь. Увеличению печени предшествует появление желтухи различной интенсивности. При этом повышается количество билирубина, как правило конъюги­рованного, в сыворотке крови; резко возрастает активность фер­ментов (аминотрансфераз, альдолазы, лактатдегидрогеназы и ее изоферментов ЛДГ 2, 3, 4). В моче повышается содержание уробилиногена и желчных пигментов. В разгар заболевания отмеча­ется умеренное увеличение селезенки.

Одним из исходов вирусного гепатита является хронический гепатит, при котором печень остается увеличенной, постепенно становится очень плотной на ощупь, иногда бугристой. Биохими­ческие тесты при этом указывают на постепенное ухудшение функции гепатоцитов.

Длительное, стойкое увеличение органа характерно для цир­розов печени. Печень при пальпации очень плотная, в ряде слу­чаев бугристая. В связи с прогрессивным увеличением нижний край печени может опускаться в малый таз. Поскольку компен­саторные возможности печеночной ткани очень высоки, призна­ки недостаточности при циррозах печени появляются через не­сколько лет и после начала заболевания. В далеко зашедших случаях наряду с гепатомегалией определяются значительная гипопротеинемия, асцит, гипербилирубинемия (повышается со­держание как конъюгированного, так и неконъюгированного би­лирубина в сыворотке крови). Нередко отмечается сочетанное увеличение селезенки.

У девочек в пубертатном периоде, хотя и очень редко, пре­имущественное увеличение печени с умеренным увеличением селезенки наблюдается при синдроме Кункеля, в основе которого лежит хроническое поражение печени вследствие выраженной инфильтрации печеночной ткани плазмоцитами. Плазмоцитарная инфильтрация приводит к циррозу печени. Помимо увеличения печени, при синдроме Кункеля отмечаются артрит, периодиче­ские подъемы температуры тела и аменорея, обусловленная гор­мональными расстройствами (ожирение, пигментированные стрии, множественные угри, лунообразное лицо). В дальнейшем появляется типичная клиническая симптоматика цирроза печени.

При врожденной атрезии желчного протока печень увеличена, плотная при пальпации, с гладким краем, нередко отмечается увеличение селезенки. Увеличение этих органов сочетается с ве­дущим симптомом атрезии желчного протока - желтухой.

Киста общего желчного протока сопровождается триадой (болью в правом подреберье, желтухой и опухолевидным образо­ванием в области желчного пузыря). По мере расширения кисты и сужения просвета протока затрудняется отток желчи от пече­ни, что сопровождается гепатомегалией. При инфицировании ки­сты появляется температурная реакция организма. Большое диагностическое значение имеет холецистография.

Образование камней в желчных путях у детей и обтурация ими общего желчного протока наблюдаются гораздо реже, чем у взрослых. Поэтому гепатомегалия вследствие затруднения отто­ка желчи от печени подобного происхождения в практике педи­атра встречается редко.

Гепатомегалией сопровождается и гипертензия в воротной вене, развивающаяся при ее тромбозе, тромбозе и аномалии раз­вития селезеночной вены, сдавлении обоих указанных сосудов опухолевым процессом, циррозе печени, патологических процес­сах в печеночных венах. Увеличение печени у больных с пор­тальной гипертензией бывает значительным. Это увеличение не­редко сопровождается кровавой рвотой, которая возникает вслед­ствие разрыва расширенных сосудов пищевода и последующего кровотечения из них. Кровотечения бывают при этом настолько значительными, что приводят к анемии. Если портальная гипер­тензия развивается в случае тромбоза селезеночной вены, то от­мечается гепатоспленомегалия.

Стеноз печеночных вен, тромбофлебит этих сосудов, псевдо­цирроз печени при слипчивом перикардите, врожденные и при­обретенные пороки трехстворчатого клапана сопровождаются появлением синдрома Бадда-Киари, для которого характерны увеличение печени и селезенки, асцит, отеки нижней половины тела, расширение коллатерального венозного отдела сосудистой системы (венозных сосудов) передней брюшной стенки.

Увеличение печени и селезенки наблюдается при некоторых заболеваниях системы крови у детей как раннего, так и более старшего возраста.

В периоде новорожденности увеличение этих органов наблю­дается при гемолитической болезни вследствие иммунологическо­го конфликта между кровью плода и матери по резус-фактору или по другим эритроцитарным антигенам.

Талассемия, или болезнь Кули, уже в грудном возрасте у де­тей проявляется значительным увеличением печени и селезенки в сочетании с бледностью кожных покровов, умеренной желту­хой, выраженной гипохромией, наличием особых мишеневидных и ядросодержащих эритроцитов.

Значительное увеличение печени и селезенки характерно для острого и хронического гистиоцитоза X. При остром течении за­болевания (болезнь Абта - Леттерера - Сиве) гепатоспленомегалия сочетается с прогрессирующей анемией, геморрагиями на коже, деструкцией трубчатых и плоских костей, септическим ти­пом температуры тела. Преимущественное увеличение печени наблюдается при хроническом варианте гистиоцитоза X (болезнь Хеида - Шюллера - Крисчена).

Увеличение и печени, и селезенки определяется при болезни Брилла - Симмерса, или лимфобластоме. В некоторых случаях увеличивается только селезенка. Наряду с увеличением этих паренхиматозных органов, определяется увеличение лимфатиче­ских узлов, чаще шейных. Узлы не спаяны между собой и с ок­ружающими тканями, мягкие на ощупь. При поражении лимфа­тических узлов в области бассейна воротной вены вследствие сдавления последней появляются желтуха, асцит. Могут быть различные кожные изменения (эритродермия, спонтанные пере­ломы костей и др.). В анализе крови обнаруживаются лимфоцитоз, эозипофилия.

Значительные нарушения гемодинамики, вызванные сердеч­ной недостаточностью и, прежде всего, слабостью правого желу­дочка, вследствие застойных явлений в большом круге крово­обращения всегда сопровождаются увеличением печени. При пальпации печени выявляются гладкость ее края, болезненность. Существует параллелизм между степенью сердечной недостаточ­ности и величиной печени (по мере нарастания недостаточности печень увеличивается).

Увеличением печени сопровождается слипчивый перикардит, диагноз которого устанавливается по парадоксальному пульсу, отрицательному сердечному толчку, глухости сердечных тонов, реитгеиокимографнческим и электрофизиологическим данным.

Увеличение печени и селезенки наблюдается при различных заболеваниях обмена веществ (гликогенная болезнь, галактоземия, цистиноз, болезнь Ниманна - Пика, болезнь Гоше, врож­денная порфирия, гемосидероз).

Гликогенная болезнь (гликогеноз) проявляется в виде шести клинических форм (гепатонефромегальный гликогеноз, генерали­зованный гликогеноз, ограниченный декстриноз, диффузный гликогеноз с циррозом печени, гликогеноз печени и гликогеноз мышц). Для всех этих вариантов, кроме гликогеноза мышц, ти­пично раннее увеличение печени. Классическая форма гликогеноза (гепатонефромегальная) сопровождается ранним увеличе­нием печени (преимущественно правой доли), обычно в первые месяцы или годы жизни. Печень плотной консистенции, поверх­ность ее гладкая. Селезенка не увеличивается. Асцита не бывает. Увеличиваются почки, которые в некоторых случаях можно пропальпировать. Из общих симптомов характерны отставание в росте, диспропорция тела (длинное туловище, короткие ноги, большая голова с круглым лицом - симптом «кукольного лица»). У некоторых больных диспропорция тела выражена нерезко. От­мечаются гипотония мышц, постоянная гипогликемия, достигаю­щая в некоторых случаях таких низких цифр, что появляются судороги и даже кома. Сахарная нагрузочная проба вызывает длительную гипергликемию. Толерантность к глюкозе снижена. Генерализованный гликогеноз отличается злокачественностью течения. Первые симптомы (потеря аппетита, рвота, постепенно развивающаяся дистрофия) появляются через несколько недель или месяцев после рождения. Затем обнаруживаются кардиомегалия, поражения легких (рецидивирующий бронхит, частые пневмонии, ателектазы легких), увеличивается печень. Отмеча­ется резкая мышечная гипотония - гипотоничны не только по­перечно-полосатые мышцы, но и гладкие, что выражается в за­труднении глотания. Нередко выявляются изменения на ЭКГ, свидетельствующие о нарушении сократительной функции мио­карда и проводимости. С помощью электроэнцефалографии выяв­ляются патологические изменения в коре головного мозга.

Ограниченный декстриноз проявляется комбинацией симпто­мов первой и второй форм, но слабо выраженных. При этой фор­ме в печени полностью отсутствует фермент амило-1,6-гликозидаза, в то время как в мышцах он содержится в нормальных количествах.

Диффузный гликогеноз встречается очень редко. Протекает он очень тяжело, сопровождаясь значительной гепатоспленомегалией, желтухой, выраженной гипогликемией и недостаточно­стью фермента амило-1,6-трансглюкозидазы.

Гликогеноз печени сопровождается увеличением печени в первые 3 мес жизни ребенка. С возрастом она становится ги­гантской и занимает всю полость живота. Дети отстают в росте (карликовость), пониженного питания (гипотрофия). В крови увеличивается содержание мочевой кислоты, холестерина, липи­дов, гипогликемия умеренная. При исследовании тканевых фер­ментов в печени (пункционная биопсия) выявляется резкое сни­жение активности фосфорилазы и нормальное - глюкозо-6-фосфатазы и амило-1,6-глюкозидазы. Активность фосфорилазы в. мышцах нормальная.

Значительная гепатомегалия с умеренным увеличением селе­зенки наблюдается у больных галактоземией, причиной которой является врожденная недостаточность фермента галактозо-1-фосфат-уридилтрансферазы. Заболевание передается по наследству. Начальные симптомы в виде рвоты, потери аппетита и падения массы тела появляются через несколько дней после получения ребенком молока. Затем развивается желтуха с увеличением конъюгированного билирубина в крови. Длительность желтухи различная (от 5-7 дней до нескольких месяцев). Постепенно увеличивается печень, достигая больших размеров. Живот уве­личен, на коже его хорошо видна расширенная венозная сеть. Нередко выявляются асцит и диспепсический синдром. Более чем у половины детей с галактоземией развивается катаракта. Отмечаются отставание психомоторного развития и функцио­нальные нарушения со стороны ЦНС. В моче в избытке опреде­ляется галактоза, обнаруживаются протеинурия, гипераминоацидурия за счет увеличенного выделения серина, глицина, аланина, треонина, глутамина и валила, умеренная гипергликемия за счет увеличения содержания галактозы.

Гепатоспленомегалия появляется в поздних стадиях развития цистиноза - врожденного нарушения обмена цистина, результатом которого является отложение кристаллов цистина в различ­ных тканях больного. Чаще всего клинические проявления цистиноза появляются на первом году жизни ребенка. Они заклю­чаются в потере аппетита, отставании в физическом развитии (росте и массе тела), постоянной рвоте и постоянных запорах. Развивается гипотония мышц. Температура тела неустойчивая с подъемами до фебрильной. Наблюдаются полиурия, повышенная жажда, светобоязнь. У подавляющего числа больных определяют изменения в костях (в виде различных степеней их деформа­ции). В конечной стадии заболевания в патологический процесс вовлекаются почки (появляется почечная гипертония). Обычно отмечается гиперамипоацидурия (выделяются в избытке цистин, тирозин, серии, пролин, лизин, гистидин, аргинин, аланин, глу­таминовая кислота, треонин). Непостоянная глюкозурия.

Значительной гепатоспленомегалией сопровождается болезнь Ниманна - Пика, сущность которой заключается во врожденном нарушении липидного обмена. При этом заболевании в печени, селезенке, мозговой ткани и в меньшей степени в других тканях откладывается фосфатид сфиигомиелин. Начальные проявления заболевания отмечаются в возрасте 6 мес, когда ребенок начи­нает отставать в умственном и физическом развитии. Живот бы­стро увеличивается за счет прогрессирующей гепатоспленомегалии, а затем асцита. Печень и селезенка плотные, с гладким краем. Кожа бледно-воскового оттенка, блестящая, иногда с ко­ричневатым оттенком и пигментными пятнами. Последние обна­руживаются и на слизистых оболочках. Умеренная гиперплазия лимфатических узлов имеется у большинства больных. В даль­нейшем отмечаются признаки поражения легких и нервной си­стемы (бронхопневмонии, потливость, слюнотечение, арефлексия). У некоторых больных развиваются слепота и глухота. Окончательный диагноз ставится после обнаружения специфиче­ских клеток в периферической крови, пунктатах лимфатических узлов, селезенке, костном мозге.

Значительное увеличение селезенки является ведущим симп­томом болезни Гоше, основой которой является нарушение обме­на цереброзидов. Начинается заболевание с первых месяцев жизни ребенка, когда постепенно увеличивается селезенка. По­следняя при пальпации плотная, гладкая, как правило безболез­ненная. Однако в некоторых случаях она бывает и болезненной из-за перисплепита. Отмечается гепатомегалия, по менее значи­тельная, чем увеличение селезенки. Довольно часто выявляются изменения в костях в виде остеопороза и атрофии кортикального слоя, появления кистообразных полостей. При остром течении заболевания у детей раннего возраста могут появиться признаки прогрессирующего псевдобульбарного паралича (судороги, тризм жевательных мышц, затруднение глотания, ларингоспазм). Диаг­ноз подтверждается обнаружением в селезенке и костном мозге клеток Гоше.

Печеночная форма врожденной порфирии у детей сопровож­дается симптомами со стороны органов брюшной полости, уве­личением печени, болевыми ощущениями в сочетании с рвотой, запором, лейкоцитозом. Подобный симптомокомплекс напоминает приступ аппендицита, и нередко такие больные попадают на операционный стол. Реже, чем у взрослых, наблюдаются психи­ческие и неврологические расстройства. Для больных с врожден­ной порфирией характерна повышенная светочувствительность кожи, в результате которой очень легко возникают солнечные ожоги, изъязвления кожи с образованием струпов, рубцов, ино­гда с отложением темного пигмента. Развивается чрезмерное оволосение, темнеют и выпадают ногти. Увеличивается печень с развитием у некоторых больных желтухи и асцита. Моча стано­вится темно-красного цвета, содержит уробилиноген, уропорфирин. Развивается анемия. В основе заболевания лежит наруше­ние синтеза порфирина в нормобластах костного мозга.

Увеличение печени и селезенки наблюдается у больных редко встречающимся среди детей заболеванием - гемосидерозом. Идиопатический легочный гемосидероз характеризуется периоди­чески появляющимися приступами кровоизлияний в легкие. При­ступ появляется внезапно и выражается в острой слабости, одышке, бледности кожи с цианотическим колоритом, тахикар­дии, болевых ощущениях в животе, умеренной лихорадке, увели­чении печени и селезенки. Может появляться и желтуха. Дли­тельность приступа - 2-3 дня. Позже обнаруживается примесь крови в кале вследствие проглатывания больным кровянистой мокроты. Заболевание длительное с повторными приступами.

Другим патологическим состоянием, сопровождающимся от­ложением гемосидерина в тканях, является врожденное отсутст­вие трансферрина, который играет важную роль в транспорти­ровке железа. Синдром отсутствия трансферрина встречается редко, как правило у девочек, и сопровождается отставанием физического развития, гепатосплепомегалией, анемией, не под­дающейся лечению обычными антианемическими препаратами (временный эффект наступает после гемотрансфузий). Отмеча­ется выраженная гипохромия. В костном мозге содержится мно­го незрелых эритробластов. В биоптате печени обнаруживаются сидероз и цпрротические изменения.

Гепатоспленомегалия развивается при мукополисахаридозах (см. «Семиотика малого роста»).

Значительная гепатоспленомегалия наблюдается при разви­тии амилоидоза вследствие хронических нагноительных процес­сов (остеомиелит, эмпиема плевры, пиелонефрит, хронические гнойные бронхолегочные заболевания) независимо от их локали­зации.

Злокачественные и доброкачественные опухоли самой печени, метастазы непробластомы, гемаигиобластомы и других опухолей в печень сопровождаются ее увеличением. Лимфогранулематоз в далеко зашедших фазах развития приводит к увеличению и селезенки, и печени.

Среди других заболеваний, сопровождающихся гепатоспленомегалией, необходимо назвать системные соединительнотканные заболевания, саркоидоз, цитомегалию, травматические поврежде­ния печени и селезенки с подкапсульными гематомами. Преиму­щественное увеличение селезенки наблюдается при сывороточ­ной болезни, ревматоидном артрите, системной красной волчанке, гемоглобинопатии, тромбоцитопенической пурпуре. Преимущест­венное увеличение печени возникает при муковисцидозе, пере­дозировке витамина А (гипервитаминоз А), некоторых отравле­ниях ядовитыми веществами.

Селезенка - это орган, который является важным звеном в процессах жизнедеятельности организма. Любое нарушение в ее работе отрицательно сказывается на человеке. Спленомегалия (от греческого «splen» - селезенка и «megas» - большой) - это один из таких сбоев, который обозначает увеличение селезенки.

Размеры здорового органа - менее 7 сантиметров в диаметре, а масса не превышает 160 г. О начале заболевания можно говорить, когда вес органа превышает 600 г. При сильно выраженной спленомегалии селезенка достигает огромных размеров, а в сочетании с некоторыми заболеваниями масса органа может быть более 7 кг.


Как таковой причины появления спленомегалии у взрослых не существует. Чаще всего увеличение органа начинается на фоне протекающих заболеваний в организме. Среди них можно выделить:


Симптомы и признаки спленомегалии селезенки

Очень часто симптомы спленомегалии селезенки отсутствуют, и обнаружить ее можно лишь только при диагностике начальной патологии.

Характерные признаки:

  • тяжесть в желудке;
  • синяки под глазами;
  • побледнение кожи;
  • потливость;
  • потеря веса.

При воспалительной форме у человека может:

  • повышаться температура;
  • присутствовать общая интоксикация;
  • болевые ощущения с левой стороны;
  • иногда бывает рвота и понос.

Невоспалительная форма характеризуется лишь тянущей болью слева.
Фото: УЗИ

Спленомегалия печени и поджелудочной железы

Это не совсем верное название, ведь спленомегалия - сугубо селезеночная болезнь, но от пациентов часто можно услышать именно такие слова. И на самом деле, рост селезенки нередко вызывает диффузные изменения поджелудочной железы и печени.

Процесс одновременного увеличения селезенки и печени называется гепатоспленомегалией.

Распознать эти изменения можно по следующим симптомам:

  • потеря аппетита;
  • чередование жидкого стула и запоров;
  • тяжесть в животе.

Увеличение размеров сердца или шумы вместе с текущей спленомегалией говорят о развитии эндокардита инфекционного типа.

Рост селезенки совместно с признаками анемии может свидетельствовать о появлении лейкоза.

Детская спленомегалия

Признаки и симптомы спленомегалии у детей такие же, как и у взрослых. Единственное: у ребенка симптоматика заболевания выражена немного сильнее, и переносит он его тяжелее.


Диагностика увеличенной селезенки

При проявлении хотя бы одного симптома следует незамедлительно попасть на прием к специалисту . Для начала:

  • методом пальпации, терапевт ощупывает живот;
  • соберет историю болезни для ознакомления с перенесенными и хроническими заболеваниями пациента;
  • далее назначаются лабораторные исследования: анализы мочи и кала, общий анализ крови и биохимию, генетическое исследование, коагулограмму.


Из инструментальных методов диагностики применяют следующие:

  • УЗИ внутренних органов;
  • компьютерная томография;
  • стернальная пункция;
  • аутоиммунные биохимические маркеры.

Проведя диагностику спленомегалии, и после сбора всей информации врач назначает медикаментозное лечение. В случае очень плохих результатов возможна выдача направления на удаление селезенки.

Лечение увеличенной селезенки

Так как увеличение селезенки является лишь симптомом, то лечение спленомегалии нужно начинать с диагностирования основной патологии. Если причина заболевания:

  • бактериальная инфекция, то антибиотики помогут исправить ситуацию;
  • инфицирование вирусами, то назначаются противовирусные препараты;
  • дефицит витаминов или анемия, рекомендуется прием поливитаминов и специальная диета;
  • хирургическое вмешательство;
  • наличие опухолей, помощь окажут противоопухолевые медикаменты.
Фото: УЗИ

Хирургическое вмешательство

Хирургическое вмешательство используется лишь в крайнем случае: если консервативные методы не помогли вылечить заболевание, либо, несмотря на избавление от основной патологии, рост селезенки не прекращается.