Главная > Гормональное > Симптомы и лечение альдостеронизма. Гиперальдостеронизм вторичный Первичный альдостеронизм симптомы


Симптомы и лечение альдостеронизма. Гиперальдостеронизм вторичный Первичный альдостеронизм симптомы




Первичный гиперальдостеронизм (ПГА, синдром Конна) – собирательное понятие, которое включает близкие по клиническим и биохимическим признакам патологические состояния, отличающиеся патогенезом. Основой данного синдрома является автономная или частично автономная от ренин-ангиотензиновой системы чрезмерная продукция гормона альдостерона, который вырабатывается корой надпочечников.

МКБ-10 E26.0
МКБ-9 255.1
DiseasesDB 3073
MedlinePlus 000330
eMedicine med/432
MeSH D006929

Общие сведения

Впервые доброкачественную одностороннюю аденому коры надпочечника, которую сопровождала высокая артериальная гипертензия, нервно-мышечные и почечные нарушения, проявляющиеся на фоне и гиперальдостеронурии, описал в 1955 г. американский Джером Конн. Он отметил, что удаление аденомы привело к выздоровлению 34-летней пациентки, и назвал выявленное заболевание первичным альдостеронизмом.

В России первичный альдостеронизм был описан в 1963 г. С.М.Герасимовым, а в 1966 г. П.П.Герасименко.

В 1955 г. Foley, изучая причины внутричерепной гипертензии, предположил, что наблюдающееся при данной гипертензии нарушение водно-электролитного баланса вызывают гормональные нарушения. Связь гипертензии и гормональных изменений подтвердили исследования R. D. Gordone (1995), M. Greer (1964) и M. B. A. Oldstone (1966), однако причинно-следственная связь между данными нарушениями окончательно выявлена не была.

Проведенные в 1979 г. R. M. Carey и др. исследования регуляции альдостерона ренин-ангиотензиново-альдостероновой системой и роли дофаминергических механизмов в этой регуляции показали, что продукцию альдостерона контролируют данные механизмы.

Благодаря проведенным в 1985 г. K. Atarachi и др. экспериментальным исследованиям на крысах было установлено, что предсердный натрийуретический пептид тормозит секрецию альдостерона надпочечниками и не влияет на уровень ренина, ангиотензина II, АКТГ и калия.

Полученные в 1987 -2006 г. данные исследований дают основания предполагать, что гипоталамические структуры оказывают влияние на гиперплазию клубочковой зоны коры надпочечников и гиперсекрецию альдостерона.

В 2006 г. ряд авторов (V. Perrauclin и др.) выявили, что в альдостеронпродуцирующих опухолях присутствуют содержащие вазопрессин клетки. Исследователи предполагают наличие в данных опухолях V1а-рецепторов, которые контролируют секрецию альдостерона.

Первичный гиперальдостеронизм является причиной гипертонии в 0,5 – 4 % случаев от общего числа больных гипертонией, а среди гипертензий эндокринного происхождения синдром Конна выявляется у 1-8 % больных.

Частота первичного гиперальдостеронизма среди больных артериальной гипертензией составляет 1-2%.

1% от случайно выявленных образований надпочечников составляют альдостеромы.

Альдостеромы в 2 раза реже встречаются у мужчин, чем у женщин, и крайне редко наблюдаются у детей.

Двустороннюю идиопатическую гиперплазию надпочечников как причину первичного гиперальдостеронизма в большинстве случаев выявляют у мужчин. При этом развитие данной формы первичного гиперальдостеронизма обычно наблюдается в более позднем возрасте, чем альдостеромы.

Первичный гиперальдостеронизм обычно наблюдается у взрослых.

Соотношение женщин и мужчин 30 — 40 лет составляет 3:1, а у девочек и мальчиков частота заболевания одинакова.

Формы

Наиболее распространенной является классификация первичного гиперальдостеронизма по нозологическому принципу. В соответствии с данной классификации выделяют:

  • Альдостеронпродуцирующую аденому (АПА), которая была описана Джеромом Конном и получила название синдром Конна. Выявляется в 30 – 50 % случаев от общего количества заболевания.
  • Идиопатический гиперальдостеронизм (ИГА) или двустороннюю мелко- или крупноузелковую гиперплазию клубочковой зоны, которая наблюдается у 45 — 65 % больных.
  • Первичную одностороннюю гиперплазию надпочечников, которая наблюдается приблизительно у 2 % больных.
  • Семейный гиперальдостеронизм I-го типа (глюкокортикоид-подавляемый), который встречается в менее чем 2 % случаев.
  • Семейный гиперальдостеронизм II-го типа (глюкокортикоид-неподавляемый), который составляет менее 2 % от всех случаев заболевания.
  • Альдостеронпродуцирующую карциному, выявляемую приблизительно у 1 % больных.
  • Альдостеронэктопированный синдром, возникающий при альдостеронпродуцирующих опухолях, расположенных в щитовидной железе, яичнике или кишечнике.

Причины развития

Причиной первичного гиперальдостеронизма является избыточная секреция альдостерона — основного минералокортикостероидного гормона коры надпочечников человека. Этот гормон способствует переходу жидкости и натрия из сосудистого русла в ткани благодаря усилению канальцевой реабсорбции катионов натрия, анионов хлора и воды и канальцевой экскреции катионов калия. В результате действия минералокортикоидов объем циркулирующей крови увеличивается, а системное артериальное давление повышается.

  1. Синдром Конна развивается в результате образования в надпочечниках альдостеромы — доброкачественной аденомы, секретирующей альдостерон. Множественные (солитарные) альдостеромы выявляются у 80 — 85 % больных. В большинстве случаев альдостерома бывает односторонней, и лишь в 6 — 15 % случаев образуются двусторонние аденомы. Размер опухоли в 80 % случаев не превышает 3 мм и весит около 6 – 8 гр. Если альдостерома увеличивается в объеме, наблюдается рост ее злокачественности (95 % опухолей, превышающих 30 мм, являются злокачественными, а 87 % опухолей меньшего размера доброкачественны). В большинстве случаев альдостерома надпочечника в основном состоит из клеток клубочковой зоны, но у 20 % больных опухоль состоит преимущественно из клеток пучковой зоны. Поражение левого надпочечника наблюдается в 2 – 3 раза чаще, поскольку к этому предрасполагают анатомические условия (компрессия вены в «аорто-мезентериальном пинцете»).
  2. Идиопатический гиперальдостеронизм предположительно является последним этапом развития низкорениновой артериальной гипертензии. Развитие данной формы заболевания вызывается двусторонней мелко- или крупноузелковой гиперплазией коры надпочечников. Клубочковая зона гиперплазированных надпочечников производит избыточное количество альдостерона, в результате чего у больного развивается артериальная гипертензия и гипокалиемия, а уровень ренина плазмы снижается. Принципиальное отличие данной формы заболевания — сохранение чувствительности к стимулирующему влиянию ангиотензина II гиперплазированной клубочковой зоны. Образование альдостерона при данной форме синдрома Конна контролируется адренокортикотропным гормоном.
  3. В редких случаях причиной первичного гиперальдостеронизма является карцинома надпочечника, которая образуется при росте аденомы и сопровождается повышенной экскрецией 17-кетостероидов с мочой.
  4. Иногда причиной заболевания является генетически обусловленный глюкокортикоидчувствительный альдостеронизм, для которого характерны повышенная чувствительность клубочковой зоны коры надпочечников к адренокортикотропному гормону и подавление гиперсекреции альдостерона глюкокортикоидами (дексаметазоном). Заболевание обусловлено неравным обменом участками гомологичных хроматид в процессе мейоза расположенных на 8-й хромосоме генов 11b-гидроксилазы и альдостеронсинтетазы, в результате чего образуется дефектный фермент.
  5. В отдельных случаях уровень альдостерона повышается благодаря секреции данного гормона вненадпочечниковыми опухолями.

Патогенез

Первичный гиперальдостеронизм развивается в результате избыточной секреции альдостерона и его специфического влияния на транспорт ионов натрия и калия.

Альдостерон контролирует катионообменный механизм благодаря связи с рецепторами, расположенными в канальцах почек, слизистой кишечника, потовых и слюнных железах.

Уровень секреции и выделения калия зависит от объема реабсорбированного натрия.

При гиперсекреции альдостерона реабсорбация натрия усиливается, в результате чего индуцируется потеря калия. При этом патофизиологический эффект от потери калия перекрывает воздействие реабсорбированного натрия. Таким образом формируется комплекс свойственных первичному гиперальдостеронизму метаболических расстройств.

Снижение уровня калия и истощение его внутриклеточных запасов вызывает универсальную гипокалиемию.

Калий в клетках замещается натрием и водородом, которые в сочетании с экскрецией хлора провоцируют развитие:

  • внутриклеточного ацидоза, при котором наблюдается снижение pH меньше 7,35;
  • гипокалиемического и гипохлоремического внеклеточного алкалоза, при котором наблюдается повышение pH больше 7,45.

При дефиците калия в органах и тканях (дистальный отдел почечных канальцев, гладкая и поперечно-полосатая мускулатура, центральная и периферическая нервная система) возникают функциональные и структурные нарушения. Нервно-мышечная возбудимость усугубляется гипомагниемией, которая развивается при снижении реабсорбции магния.

Кроме того, гипокалиемия:

  • подавляет секрецию инсулина, поэтому у больных снижается толерантность к углеводам;
  • поражает эпителий почечных канальцев, поэтому почечные канальцы подвергаются воздействию антидиуретического гормона.

В результате данных изменений в работе организма ряд почечных функций нарушается — снижается концентрационная способность почек, развивается гиперволемия, подавляется продукция ренина и ангиотензина II. Эти факторы способствуют повышению чувствительности сосудистой стенки к разнообразным внутренним прессорным факторам, что провоцирует развитие артериальной гипертензии. Кроме того, развивается межуточное воспаление с иммунным компонентом и склероз интерстиция, поэтому длительное течение первичного гиперальдостеронизма способствует развитию вторичной нефрогенной артериальной гипертонии.

Уровень глюкокортикоидов при первичном гиперальдостеронизме, вызванном аденомой или гиперплазией коры надпочечников, в большинстве случаев не превышает нормы.

При карциноме клиническую картину дополняет нарушение секреции определенных гормонов (глюко- или минералокортикоиды, андрогены).

Патогенез семейной формы первичного гиперальдостеронизма также связан с гиперсекрецией альдостерона, но эти нарушения вызываются мутацией генов, ответственных за кодирование адренокортикотропного гормона (АКТГ) и альдостеронсинтетазы.

В норме экспрессия гена 11b-гидроксилазы происходит под воздействием адренокортикотропного гормона, а гена альдостеронсинтетазы – под воздействием ионов калия и ангиотензина-П. При мутации (неравном обмене в процессе мейоза участками гомологичных хроматид генов 11b-гидроксилазы и альдостеронсинтетазы, локализованных на 8-й хромосоме) образуется дефектный ген, включающий 5АКТГ-чувствительную регуляторную областью гена11b-гидроксилазы и 3′-последовательность нуклеотидов, которые кодируют синтез фермента альдостеронсинтетазы. В результате пучковая зона коры надпочечников, деятельность которой регулируется АКТГ, начинает продуцировать альдостерон, а также 18-оксокортизол, 18-гидроксикортизол из 11-дезоксикортизол в большом количестве.

Симптомы

Синдром Конна сопровождается сердечно-сосудистым, почечным и нейромышечным синдромами.

Сердечно-сосудистый синдром включает артериальную гипертензию, которую могут сопровождать головные боли, головокружение, кардиалгии и нарушения ритма сердца. Артериальная гипертония (АГ) может быть злокачественной, не поддаваться традиционной гипотензивной терапии или корректироваться даже небольшими дозами гипотензивных препаратов. В половине случаев АГ носит кризовый характер.

Суточный профиль АГ демонстрирует недостаточное снижение АД в ночной период, а при нарушении суточного ритма секреции альдостерона в это время наблюдается избыточное повышение АД.

При идиопатическом гиперальдостеронизме степень ночного снижения АД приближена к норме.

Задержка натрия и воды у больных при первичном гиперальдостеронизме вызывает также гипертоническую ангиопатию, ангиосклероз и ретинопатию в 50 % случаев.

Нейромышечный и почечный синдромы проявляются в зависимости от степени выраженности гипокалиемии. Для нейромышечного синдрома характерны:

  • приступы мышечной слабости (наблюдаются у 73% больных);
  • затрагивающие преимущественно ноги, шею и пальцы рук судороги и параличи, которые длятся от нескольких часов до суток и отличаются внезапным началом и окончанием.

У 24 % больных наблюдаются парестезии.

В результате гипокалемии и внутриклеточного ацидоза в клетках почечных канальцев в канальцевом аппарате почек возникают дистрофические изменения, которые провоцируют развитие калиепенической нефропатии. Для почечного синдрома характерно:

  • снижение концентрационной функции почек;
  • полиурия (увеличение суточного диуреза, выявляемое у 72% больных);
  • (учащенное в ночное время мочеотделение);
  • (сильная жажда, которая наблюдается у 46 % больных).

В тяжелых случаях может развиваться нефрогенный несахарный диабет.

Первичный гиперальдостеронизм может быть моносипмптомным – кроме повышенного АД у больных может не выявляться никаких других симптомов, а уровень калия не отличаться от нормы.

При альдостеронпродуцирующей аденоме миоплегические эпизоды и мышечная слабость наблюдаются чаще, чем при идиопатическом гиперальдостеронизме.

АГ при семейной форме гиперальдостеронизма манифестирует в раннем возрасте.

Диагностика

Диагностика в первую очередь включает выявление синдрома Конна среди лиц с артериальной гипертонией. Критериями отбора являются:

  • Наличие клинических симптомов заболевания.
  • Данные исследования плазмы крови, позволяющие определить уровень калия. Наличие стойкой гипокалиемии, при которой содержание калия в плазме не превышает 3,0 ммоль/л. Выявляется в подавляющем большинстве случаев при первичном альдостеронизме, но нормокалиемия наблюдается в 10 % случаев.
  • Данные ЭКГ, которые позволяют обнаружить метаболические изменения. При гипокалемии наблюдается снижение сегмента ST, инверсия зубца T, удлиняется интервал QT, выявляется патологический зубец U и нарушение проводимости. Выявленные на ЭКГ изменения не всегда соответствуют истинной концентрации калия в плазме.
  • Наличие мочевого синдрома (комплекса различных нарушений мочеотделения и изменений состава и структуры мочи).

Для выявления связи гиперальдостеронемии и электролитных нарушений используют пробу с верошпироном (верошпирон назначается 4 раза в сутки по 100 мг на протяжении 3 дней при включении в ежедневный рацион не менее 6 г. соли). Повышенный более чем на 1 ммоль/л уровень калия на 4-й день – признак гиперпродукции альдостерона.

Для дифференциации различных форм гиперальдостеронизма и определения их этиологии проводят:

  • тщательное исследование функционального состояния системы РААС (ренин-ангиотензин-альдостероновая система);
  • КТ и МРТ, позволяющие проанализировать структурное состояние надпочечников;
  • гормональное обследование, позволяющее определить уровень активности выявленных изменений.

При исследовании системы РААС проводятся направленные на стимуляцию или подавление активности системы РААС нагрузочные пробы. Поскольку на секрецию альдостерона и уровень активность ренина плазмы крови влияет ряд экзогенных факторов, за 10-14 дней до исследования исключают медикаментозную терапию, способную повлиять на результат исследования.

Низкая активность ренина плазмы крови стимулируется часовой ходьбой, гипонатриевой диетой и приемом диуретиков. При нестимулируемой активности ренина плазмы крови у больных предполагается альдостерома или идиопатическая гиперплазия коры надпочечников, поскольку при вторичном альдостеронизме эта активность подвержена значительной стимуляции.

Тесты, вызывающие подавление избыточной секреции альдостерона, включают назначение диеты с повышенным содержанием натрия, применение дезоксикортикостерона ацетата и внутривенное введение изотонического раствора. При проведении данных тестов секреция альдостерона не меняется при наличии альдостеромы, автономно продуцирующей альдостерон, а при гиперплазии коры надпочечников наблюдается подавление секреции альдостерона.

Как наиболее информативный рентгенологический метод также используется селективная венография надпочечников.

Для выявления семейной формы гиперальдостеронизма используется геномное типирование при помощи метода ПЦР. При семейном гиперальдостеронизме I-го типа (глюкокортикоид-подавляемый) диагностическое значение имеет устраняющее признаки заболевания пробное лечение дексаметазоном (преднизолоном).

Лечение

Лечение первичного гиперальдостеронизма зависит от формы заболевания. Немедикаментозное лечение включает ограничение употребления поваренной соли (меньше 2 гр. в сутки) и щадящий режим.

Лечение альдостеромы и альдостеронпродуципующей карциномы подразумевает использование радикального метода – субтотальную или тотальную резекцию пораженного надпочечника.

На протяжении 1-3 месяцев до проведения операции больным назначаются:

  • Антагонисты альдостерона – диуретик спиронолактон (начальная доза составляет 50 мг 2 раза в сутки, а в дальнейшем она увеличивается до средней дозы 200-400 мг/сут 3-4 раза в сутки).
  • Дигидропиридиновые блокаторы кальциевых каналов, помогающие снизить АД до момента нормализации уровня калия.
  • Салуретики, которые назначаются после нормализации уровня калия для снижения АД (гидрохлортиазид, фуросемид, амилорид). Возможно также назначение ингибиторов АПФ, антагонистов рецепторов ангиотензина II, антагонистов кальция.

При идиопатическом гиперальдостеронизме оправдана консервативная терапия при помощи спиронолактона, который при появлении эректильной дисфункции у мужчин заменяют амилоридом или триамтереном (данные препараты способствуют нормализации уровня калия, но не снижают АД, поэтому необходимо добавить салуретики и т.д.).

При глюкокортикоидподавляемом гиперальдостеронизме назначается дексаметазон (доза подбирается индивидуально).

В случае развития гипертонического криза синдром Конна требует оказания неотложной помощи в соответствии с общими правилами его лечения.

Нашли ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl + Enter

Версия для печати

Альдостеронизм - это клинический синдром, связанный с повышенным образованием в организме гормона надпочечников альдостерона. Различают первичный и вторичный альдостеронизм. Первичный альдостеронизм (синдром Конна) возникает при опухоли надпочечника. Он проявляется повышением артериального давления, изменением минерального обмена (в крови резко уменьшается содержание ), мышечной слабостью, приступами судорог, увеличением выделения альдостерона с мочой. Вторичный альдостеронизм связан с повышенной выработкой альдостерона нормальными надпочечниками вследствие чрезмерных стимулов, регулирующих его секрецию. Он наблюдается при сердечной недостаточности, некоторых формах хронических нефритов и циррозов печени.

Нарушения минерального обмена при вторичном альдостеронизме сопровождаются развитием отеков. При поражении почек альдостеронизм усиливает . Лечение первичного альдостеронизма хирургическое: удаление опухоли надпочечников приводит к выздоровлению. При вторичном альдостеронизме наряду с лечением заболевания, явившегося причиной альдостеронизма, назначают блокаторы альдостерона (альдактон по 100- 200 мг 4 раза в день внутрь в течение недели), мочегонные средства.

Альдостеронизм - это комплекс изменений в организме, вызванных повышением секреции альдостерона. Альдостеронизм может быть первичным и вторичным. Первичный альдостеронизм (синдром Конна) обусловлен гиперпродукцией альдостерона гормонально активной опухолью надпочечника. Клинически проявляется гипертонией, мышечной слабостью, приступами судорог, полиурией, резким уменьшением содержания калия в сыворотке крови и повышенным выделением альдостерона с мочой; отеков, как правило, не бывает. Удаление опухоли приводит к снижению артериального давления и нормализации обмена электролитов.

Вторичный альдостеронизм связан с нарушением регуляции секреции альдостерона в клубочковой зоне надпочечников. Уменьшение объема внутрисосудистого русла (в результате нарушений гемодинамики, гипопротеинемии или изменения концентрации электролитов в сыворотке крови), повышение секреции ренина, адреногломерулотропина, АКТГ приводит к гиперсекреции альдостерона. Вторичный альдостеронизм наблюдается при сердечной недостаточности (застоях), циррозе печени, отечной и отечно-гипертонической формах хронического диффузного гломерулонефрита. Повышенное содержание альдостерона в этих случаях вызывает усиление реабсорбции натрия в почечных канальцах и тем самым может способствовать развитию отека. Кроме того, повышение секреции альдостерона при гипертонической форме диффузного гломерулонефрита, пиелонефрите или окклюзионном поражении почечных артерий, а также при гипертонической болезни в поздних стадиях ее развития и злокачественном варианте течения приводит к перераспределению электролитов в стенках артериол и к усилению гипертонии. Подавление действия альдостерона на уровне почечных канальцев достигается применением его антагониста - альдактона по 400-800 мг в сутки per os в течение недели (под контролем выделения электролитов с мочой) в сочетании с обычными диуретическими препаратами. Для угнетения секреции альдостерона (при отечной и отечно-гипертонической формах хронического диффузного гломерулонефрита, циррозе печени) назначают преднизолон.

Альдостеронизм. Различают первичный (синдром Конна) и вторичный гиперальдостеронизм. Первичный гиперальдостеронизм описан Дж. Конном в 1955 г. В возникновении данного клинического синдрома ведущая роль принадлежит выработке корой надпочечников избыточного количества альдостерона.

У большинства больных (85%) причиной заболевания является аденома (синоним «альдостерома»), реже двусторонняя гиперплазия (9%) или карцинома коры надпочечников клубочковой и пучковой зон.

Чаще синдром развивается у женщин.

Клиническая картина (симптомы и признаки). При заболевании отмечаются периодические приступы судорог в различных мышечных группах при нормальном уровне кальция и фосфора в крови, но с наличием алкалоза вне клеток и ацидоза внутри клеток, положительные признаки Труссо и Хвостека, резкие головные боли, иногда приступы мышечной слабости, длящиеся от нескольких часов до трех недель. Развитие этого явления связано с гипокалиемией и истощением запасов калия в организме.

При заболевании развиваются артериальная гипертония, полиурия, полидипсия, никтурия, выраженная неспособность концентрировать мочу при сухоядении, устойчивость к антидиуретическим препаратам и . Содержание антидиуретического гормона в норме. Отмечаются также гипохлоремия, ахилия, щелочная реакция мочи, периодическая протеинурия, понижение уровня калия и магния в крови. Содержание натрия повышается, реже остается без изменения. Отеков, как правило, нет. На ЭКГ изменения миокарда, характерные для гипокалиемии (см. синдром Хегглина).

Уровень 17-гидроксикортикоидов и 17-кетостероидов в моче нормальный, как и уровень АКТГ в плазме.

У детей с синдромом Конна задерживается рост.

В артериальной крови понижено содержание кислорода. Содержание уропепсина у больных повышено.

Методы диагностики. Супрапневморенорентгенография и томография, определение альдостерона и калия в моче и крови.

Лечение оперативное, производится адреналэктомия.

Прогноз благоприятный, но только до тех пор, пока не развивается злокачественная гипертония.

Вторичный гиперальдостеронизм. Признаки те же, что и при синдроме Конна, развивается при ряде состояний в виде гиперсекреции альдостерона в ответ на стимулы, берущие начало вне надпочечников и действующие через физиологические механизмы, регулирующие секрецию альдостерона. К вторичному гиперальдостеронизму, связанному с отечными состояниями, приводят: 1) застойная сердечная недостаточность; 2) нефротический синдром; 3) цирроз печени; 4) «идиопатические» отеки.

Потеря значительных количеств жидкостей при нелеченом несахарном и сахарном диабете, нефрите с потерей солей, ограничении натрия в диете, применении мочегонных средств, чрезмерные физические напряжения также вызывают вторичный гиперальдостеронизм.

Что такое Гиперальдостеронизм вторичный

представляет собой повышение уровня альдостерона, развивающееся в результате активации ренин-ангиотензин-альдостероновой системы при различных нарушениях водно-электролитного обмена, обусловленное повышением продукции ренина.

Что провоцирует Гиперальдостеронизм вторичный

Вторичный гиперальдостеронизм наблюдается при:

  • сердечной недостаточности,
  • циррозе печени,
  • хроническом нефрите (способствует развитию отеков).

Скорость продукции альдостерона у больных с вторичным альдостеронизмом часто выше, чем при первичном альдостеронизме.

Вторичный альдостеронизм сочетается обычно с быстрым развитием гипертензии или возникает вследствие отечных состояний. При беременности вторичный альдостеронизм представляет собой нормальную физиологическую реакцию на вызываемое эстрогенами увеличение уровня субстрата ренина в крови и активности ренина плазмы.

При гипертензивных состояниях вторичный альдостеронизм развивается вследствие первичной гиперпродукции ренина (первичный ренинизм) или на почве такой его гиперпродукции, которая обусловлена уменьшением почечного кровотока или почечного перфузионного давления. Вторичная гиперсекреция ренина следствие сужения одной или обеих главных почечных артерий, вызванного атеросклеротической бляшкой или фиброзно-мышечной гиперплазией.

Гиперпродукция ренина обеими почками возникает при тяжелом артериолярном нефросклерозе (злокачественная гипертензия) или вследствие сужения глубоких почечных сосудов (фаза ускорения гипертензии).

Патогенез (что происходит?) во время Гиперальдостеронизма вторичного

Вторичный альдостеронизм характеризуется гипокалиемическим алкалозом, повышением активности ренина плазмы и повышением уровня альдостерона.

Вторичный альдостеронизм с гипертензией возникает также при редких ренинпродуцирующих опухолях. У таких больных имеются вазоренальной гипертензии, первичное нарушение заключается в секреции ренина опухолью, исходящей из юкстагломерулярных клеток. Диагноз устанавливают на основании отсутствия изменений в почечных сосудах или при рентгенологическом выявлении объемного процесса в почке и одностороннего повышения активности ренина в крови из почечной вены.

Вторичный альдостеронизм сопровождает многие виды отеков. Увеличение секреции альдостерона в условиях перемещения внутрисосудистого натрия и воды в межклеточные пространства в еще большей степени способствует задержке жидкости и натрия в организме, в связи, с чем развиваются отеки. Понижение онкотического давления приводит к перемещению внутрисосудистого натрия и воды в межклеточные пространства. Вследствие гиповолемии и уменьшения концентрации натрия в сосудистом русле раздражаются барорецепторы (в левом желудочке, аорте, правом предсердии, полых венах). Они рефлекторным путем через гипоталамическую область вызывают компенсаторное усиление секреции альдостерона. Развитию отеков способствуют и другие факторы, вызывающие вторичный гиперальдостеронизм: повышение активности ренин-ангиотензиновой системы и снижение инактивации альдостерона в печени. К увеличению отеков приводит повышение содержания антидиуретического гормона в крови. Это, с одной стороны, обусловлено повышением секреции гормона под влиянием альдостерона, а с другой - снижением его инактивации в печени. Увеличению отеков способствует также повышение проницаемости капилляров в результате усиления активности фермента гиалуронидазы. У больных с отеками на почве цирроза печени или нефротического синдрома наблюдается повышение скорости секреции альдостерона.

При заболеваниях, сопровождающихся отеками (сердечная недостаточность, нефротический синдром, цирроз печени и др.), патогенез вторичного гиперальдостеронизма в основном обусловлен гиповолемией, понижением онкотического давления и гипонатриемией.

При застойной сердечной недостаточности степень повышения секреции альдостерона зависит от тяжести декомпенсации кровообращения, причиной служит артериальная гиповолемия или снижение артериального давления.

Прием диуретиков усиливает вторичный альдестеронизм, на первый план выступают гипокалиемия и алкалоз.

Вторичный гиперальдостеронизм иногда встречается в отсутствии отеков или гипертензии (синдром Бартера). Этот синдром характеризуется признаками тяжелого гиперальдостеронизма (гипокалиемический алкалоз) с умеренным или повышением активности ренина, но нормальным артериальным давлением и отсутствием отеков. При биопсии почек обнаруживают гиперплазии юкстагломерулярного комплекса. Патогенетическую роль играет нарушение способности почек задерживать натрий или хлорид. Потеря натрия через почки стимулирует секрецию ренина и затем продукцию альдостерона.

Роль факторов, участвующих в патогенезе вторичного гиперальдостеронизма, во многом зависит от патогенеза основного заболевания. При гипертонической болезни и почечной гипертензии на первый план выступает почечно-ишемичеекпй фактор. Возникшая ишемия почки ведет к повышению активности ее юкстагломерулярного аппарата с усиленной продукцией ренина и повышенным образованием ангиотензина II. Последний стимулирует клубочковую зону коры надпочечников с усиленной секрецией альдостерона.

Симптомы Гиперальдостеронизма вторичного

Вторичный гиперальдостеронизм не имеет специфических клинических проявлений, поскольку является компенсаторным феноменом при многих заболеваниях и состояниях, при этом характерные для первичного гиперальдостеронизма электролитные изменения при нем никогда не развиваются.

Диагностика Гиперальдостеронизма вторичного

Диагноз гиперальдостеронизма ставят на основании результатов биохимических анализов (повышенное выведение альдостерона с мочой при нормальном выведении 17-оксикортикостероидов, низкое содержание в плазме крови ионов калия, повышенное выведение калия с мочой, алкалоз).

Лечение Гиперальдостеронизма вторичного

При вторичном гиперальдостеронизме проводят симптоматическую терапию, направленную на повышение выведения натрия с мочой (верошпирон и т. п.), а также лечение основного заболевания, явившегося причиной гиперальдостеронизма.

При вторичном гиперальдостеронизме прогноз зависит от тяжести основного заболевания и успешности его лечения.

Профилактика Гиперальдостеронизма вторичного

Профилактика гиперальдостеронизма заключается в регулярном диспансерном наблюдении больных с артериальной гипертензией, болезнями печени и почек, соблюдении рекомендаций врача относительно характера питания и приема мочегонных и слабительных средств.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Гиперальдостеронизм вторичный

Эндокринолог

Акции и специальные предложения

Медицинские новости

14.11.2019

Специалисты сходятся во мнении, что необходимо привлечение внимания общественности к проблемам сердечно-сосудистых заболеваний. Некоторые из них являются редкими, прогрессирующими и трудно диагностируемыми. К таким относится, например, транстиретиновая амилоидная кардиомиопатия

14.10.2019

12, 13 и 14 октября, в России проходит масштабная социальная акция по бесплатной проверке свертываемости крови - «День МНО». Акция приурочена к Всемирному дню борьбы с тромбозами.

07.05.2019

Заболеваемость менингококковой инфекцией в РФ за 2018 г. (в сравнении с 2017 г.) выросла на 10 % (1). Один из распространенных способов профилактики инфекционных заболеваний - вакцинация. Современные конъюгированные вакцины направлены на предупреждение возникновения менингококковой инфекции и менингококкового менингита у детей (даже самого раннего возраста), подростков и взрослых.

Почти 5% всех злокачественных опухолей составляют саркомы. Они отличаются высокой агрессивностью, быстрым распространением гематогенным путем и склонностью к рецидивам после лечения. Некоторые саркомы развиваются годами, ничем себя не проявляя...

Вирусы не только витают в воздухе, но и могут попадать на поручни, сидения и другие поверхности, при этом сохраняя свою активность. Поэтому в поездках или общественных местах желательно не только исключить общение с окружающими людьми, но и избегать...

Вернуть хорошее зрение и навсегда распрощаться с очками и контактными линзами - мечта многих людей. Сейчас её можно сделать реальностью быстро и безопасно. Новые возможности лазерной коррекции зрения открывает полностью бесконтактная методика Фемто-ЛАСИК.

Косметические препараты, предназначенные ухаживать за нашей кожей и волосами, на самом деле могут оказаться не столь безопасными, как мы думаем

Альдостеронизм – патологический процесс в эндокринной системе, чаще всего вторичного характера. В большинстве случаев патология обусловлена опухолевым процессом в коре надпочечников, но не исключаются и другие этиологические факторы.

Четких ограничений относительно пола и возраста заболевание не имеет, однако, по статистике, диагностируется чаще всего у женщин от 30 до 50 лет. У мужчин альдостеронизм протекает в более легкой форме и зачастую устраняется посредством консервативных мероприятий. Детский альдостеронизм встречается крайне редко.

Клиническая картина носит неспецифический характер, за исключением одного симптома. В данном случае развивается артериальная гипертензия, которую не удается устранить посредством медикаментозных препаратов.

Классификация

Различают следующие виды альдостеронизма:

  • первичный альдостеронизм или ;
  • вторичный альдостеронизм или .

В основном диагностируется именно вторичный альдостеронизм.

Определить точно, какая именно форма патологического процесса имеет место в определенном клиническом случае, может только врач путем диагностики, так как клиническая картина здесь схожа.

Этиология

Первичный альдостеронизм (синдром Кона) причины имеет следующие:

  • доброкачественные образования в коре надпочечников;
  • повышенная выработка альдостерона;
  • патологические процессы, которые приводят к увеличенному количеству натрия в почках.

Первичный альдостеронизм может устраняться посредством медикаментозной терапии, но только на ранних стадиях развития.

Вторичный альдостеронизм причины развития имеет такие, как:

  • нарушение в работе эндокринной системы, различного рода гормональные нарушения;
  • злокачественное образование в области коры надпочечников;
  • идиопатический альдостеронизм;
  • длительный и бесконтрольный прием медикаментозных препаратов;
  • плохая свертываемость крови.

Первичный альдостеронизм и вторичный по симптомам различаются незначительно.

Патогенез

Патогенез данного патологического процесса (как первичного альдостеронизма, так и вторичного) достаточно хорошо изучен.

При первичной форме в организме происходит следующее:

  • из-за повышенного количества альдостерона начинается усиление реабсорбции натрия в канальцах почек, в результате чего происходит увеличение выделения из организма калия вместе с мочой;
  • недостаточное количество калия приводит к мышечной слабости и появлению симптомов нарушения работы почек;
  • происходят дистрофические изменения в канальцах почек, из-за чего становится невозможной реакция на антидиуретический гормон;
  • внутриклеточный калий начинает замещаться соединениями водорода и натрия, что приводит к развитию внутриклеточного ацидоза и алкалоза.

В итоге все это приводит к канальцевой .

Патогенез вторичного альдостеронизма основан на повышении активности ренина плазмы и уровня альдостерона в результате того или иного этиологического фактора.

Симптоматика

Симптомы вторичного типа этого эндокринного заболевания неспецифичны, так как клиническая картина по большей части будет зависеть от первопричинного фактора.

В целом симптомы альдостеронизма следующие:

  • Из-за задержки жидкости в организме, появляется отечность, которая на начальных этапах развития заболевания незначительная и присутствует только в утреннее время. Однако по мере усугубления болезни отеки носят постоянный характер.
  • Мышечная слабость. На поздних этапах развития патологии пациент практически обездвижен.
  • Усталость даже при полноценном и продолжительном отдыхе.
  • Нарастающее недомогание.
  • , которое не стабилизируется даже после приема препаратов соответствующего спектра действия.
  • Головные боли, головокружение.
  • Постоянное ощущение жажды.
  • Учащенное мочеиспускание, особенно в ночное время.
  • На короткие промежутки времени паралич конечностей, онемение отдельных участков тела. Также периодически больной может ощущать покалывание в пальцах.
  • Ухудшение зрения.
  • Желтизна кожных покровов.
  • Острые сердечные боли, а во время диагностики будет установлено увеличение желудочков сердца.
  • Судорожные приступы.

По мере развития болезни будут чаще и в более тяжелой форме проявляться и симптомы.

Важно понимать, что выздоровление возможно только в том случае, если лечение будет начато своевременно. Проявление таких симптомов требует немедленного обращения за медицинской помощью.

Диагностика

Для постановки точного диагноза, а также определения формы и степени тяжести течения патологического процесса проводят как лабораторные, так и инструментальные методы исследования. Диагностика включает в себя:

  • общий клинический и развернутый биохимический анализ крови;
  • общий анализ мочи;
  • анализ мочи по Нечипоренко;
  • УЗИ почек;
  • КТ, МРТ почек;
  • УЗИ мочеполовой системы.

Также врач принимает во внимание текущие симптомы, собранный в ходе первичного осмотра личный и семейный анамнез. На основе полученных данных ставится окончательный диагноз и назначается лечение.

Лечение

Лечение может быть как консервативным, так и радикальным – все будет зависеть от стадии развития патологического процесса. Следует отметить, что на начальных этапах недуг можно устранить с помощью приема медикаментозных средств. В более запущенных случаях эффективным методом будет только операция.

Курс лечения будет зависеть от того, какая именно форма альдостеронизма имеет место, и в какой форме протекает патологический процесс. В любом случае терапевтические мероприятия должны проводиться комплексно.

Если причиной развития заболевания является опухоль, то проводится операция по ее удалению. Медикаментозная терапия может назначаться как до, так и после хирургического вмешательства.

Прием препаратов направлен на:

  • стабилизацию артериального давления;
  • купирование болевого симптома;
  • устранение судорог;
  • нормализацию оттока мочи.

В обязательном порядке лечение включает в себя диету. Питание больного должно основываться на калийсодержащих продуктах, а употребление соли необходимо свести к минимуму или исключить вовсе.

Прогноз может быть благоприятным, если лечение будет начато своевременно. Первичный тип альдостеронизма достаточно часто можно устранить путем консервативных мероприятий и соблюдения диеты. Неблагоприятные прогнозы имеет вторичная форма болезни, если этиологией выступает злокачественное образование.

Что касается профилактики, то следует проводить мероприятия по предотвращению тех болезней, которые входят в этиологический перечень. Людям, которые входят в группу риска, нужно систематически проходить медицинский осмотр для раннего диагностирования проблемы.

Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?

Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания

Заболевания со схожими симптомами:

Сахарный диабет представляет собой такое хроническое заболевание, при котором поражению подлежит работа эндокринной системы. Сахарный диабет, симптомы которого основываются на длительном повышении концентрации в крови глюкозы и на процессах, сопутствующих измененному состоянию обмена веществ, развивается в частности из-за недостаточности инсулина, как гормона, вырабатываемого поджелудочной железой, за счет которого в организме регулируется переработка глюкозы в тканях организма и в его клетках.

Синдромом Конна называют болезнь эндокринной системы, которой присущ большой объем выработки альдостерона. В медицине ее именуют как первичный альдостеронизм. Этот недуг можно назвать следствием главной болезни, которая, прогрессируя, вызывает осложнения. К основным заболеваниям следует отнести опухоль надпочечников, рак надпочечников, новообразование гипофиза, аденому и карциному.

Общие сведения

Альдостеронизм разделяют на первичный и вторичный. Оба вида возникают вследствие чрезмерной выработки гормона альдостерона, который отвечает за удерживание в организме натрия и выведение калия с помощью почек. Еще этот гормон называют гормоном коры надпочечников и минералокортикоидом. Самым распространенным и тяжелым спутником данного заболевания является артериальная гипертония. Первичный и вторичный альдостеронизм - это не две стадии одной болезни, а два совершенно разных заболевания. Различаются они и причинами появления, влиянием на организм и, соответственно, методикой лечения.

Первичный (синдром Конна) альдостеронизм

Открыл г. Конн в 1955 году. В 3 раза чаще альдостеронизмом страдают женщины. В зоне риска прекрасный пол в возрасте 25−45 лет. Первичный альдостеронизм возникает вследствие новообразований коры надпочечников (односторонней аденомы). Значительно реже причиной является гиперплазия или рак надпочечников. При повышенной выработке альдостерона происходит увеличение количества натрия в почках, а калий, в свою очередь, уменьшается.

Исследованием занимается патологоанатом, который диагностирует опухоль коры надпочечников. Она может быть единичная или множественная и касаться одного или обоих надпочечников. В более 95% случаев опухоль является доброкачественной. Также в качестве исследования зачастую медики назначают иммуноферментный анализ, где в качестве биоматериала используют венозную кровь. Назначается ИФА для выяснения количества альдостерона в организме и для скрининга на предмет первичного гиперальдостеронизма.


Синдром Конна возникает при патологии надпочечников, опухолевых новообразованиях.

Показаниями для исследования чаще всего выступает повышенное артериальное давление, которое при терапевтических манипуляциях не приходит в норму, подозрение на развитие почечной недостаточности. К сдаче крови нужно как следует подготовиться. Во-первых, ограничить употребление пищи, богатой на углеводы на протяжении 2−4 недель. Также на этот срок исключить мочегонные средства, эстрогены, пероральные контрацептивы, стероиды. На 1 неделю прекратить терапию ингибиторами ренина, на 3 дня убрать, в крайнем случае - ограничить, моральное и физическое перенапряжение. За три часа до процедуры не курить. Имея результаты на руках, учитывая количество гормонов ренина, альдостерона и кортизона, лечащий врач сможет правильно поставить диагноз и назначить эффективное медикаментозное лечение.

Вторичный компенсаторный (симптоматический)

В отличие от первичного, вторичный альдостеронизм провоцируется не болезнями, связанными с надпочечниками, а проблемами с печенью, сердцем и почками. То есть выступает осложнением некоторых серьезных заболеваний. В группе риска находятся пациенты с диагнозом:

  • рак надпочечника;
  • ряд заболеваний сердца;
  • отклонения в работе щитовидной железы, кишечника;
  • идиопатический гиперальдостеронизм;
  • аденома надпочечной коры.

Также к списку следует добавить склонность к кровотечениям, длительное воздействие медикаментозных препаратов. Но это не значит, что все пациенты, которые болеют этими недугами, в свою историю болезни добавят диагноз «вторичный альдостеронизм», просто им следует относиться внимательнее к своему здоровью.

Симптомы болезни


Стойкая артериальная гипертензия характерный симптом синдрома Конна.

Первичный и вторичный альдостеронизм связаны с проявлением таких симптомов:

  1. отечность, появляющаяся из-за задержки жидкости в организме;
  2. ослабления силы мышц, усталость;
  3. частые позывы в туалет, особенно ночью (поллакиурия);
  4. гипертония (повышение кровяного давления);
  5. жажда;
  6. проблемы со зрением;
  7. плохое самочувствие, головная боль;
  8. паралич мышц на недолгие промежутки времени, онемение частей тела, несильные покалывания;
  9. увеличение в размерах желудочков сердца;
  10. стремительный набор веса - более 1 кг за день.

Эвакуация калия способствует появлению слабости в мышцах, парезтезии, иногда - мышечных параличей и множеству других почечных заболеваний.Симптомы альдостеронизма достаточно опасные, но не менее опасны и последствия. Поэтому не стоит медлить, нужно как можно скорее обратиться к доктору за помощью.

Осложнения и последствия

Первичный альдостеронизм, в случае игнорирования симптомов и отказа от терапии, приводит к ряду осложнений. В первую очередь начинает страдать сердце (ишемия), развивается сердечная недостаточность, внутричерепное кровотечение. В редких случаях у пациента случается инсульт. Так как уменьшается количество калия в организме, развивается гипокалиемия, которая провоцирует аритмию, а та, в свою очередь, может привести к летальному исходу. Вторичный гиперальдостеронизм и сам является осложнением других серьезных недугов.

Диагноз и дифференциальный диагноз


Анализы мочи и крови назначают для правильного и точного диагностирования заболевания.

При подозрении лечащего врача на альдостеронизм назначается ряд исследований и анализов с целью подтверждения или опровержения предполагаемого диагноза, а также для правильной дальнейшей медикаментозной терапии. В первую очередь проводятся анализы мочи и крови. В лаборатории устанавливают или опровергают наличие полиурии или , анализируют ее плотность мочи. В крови изучается концентрация альдостерона, кортизола и ренина. При первичном гиперальдостеронизме ренина мало, количество кортизола находится в норме, а альдостерона - много. Для вторичного альдостеронизма присуща несколько иная ситуация, наличие ренина должно быть существенным. Для более точных результатов часто используют ультразвук. Реже - МРТ и КТ надпочечников. Дополнительно пациента должны осмотреть кардиолог, офтальмолог, нефролог.

Лечение альдостеронизма

Лечение первичного или вторичного альдостеронизма должно быть комплексным и включать в себя не только медикаментозную терапию, а и правильное питание, в некоторых случаях - оперативное хирургическое вмешательство. Главной целью излечения синдрома Конна является предотвращение осложнений после Диета при болезни Крона зависит от тяжести симптомов болезни.

Параллельно следует соблюдать диету. В ее основу входит увеличение калийсодержащих продуктов и дополнительных калийсодержащих препаратов. Исключаем или ограничиваем потребление соли. К продуктам, богатым калием, относят:

  • сухофрукты (изюм, курага, чернослив);
  • свежие фрукты (виноград, дыня, абрикосы, сливы, яблоки, банан);
  • свежие овощи (помидор, картофель, чеснок, тыква);
  • зелень;
  • мясо;
  • орехи;
  • черный чай.