Мастоцитоз у детей лечение. Что такое мастоцитоз (пигментная крапивница) и какие причины появления у ребенка? Лечение и фото детей с сыпью. Особенности клинической картины
Привычная всем крапивница может проявляться в несколько необычной форме — и виде относительно редкого заболевания мастоцитоза (пигментная крапивница). В подобном случае к кожным высыпаниям с характерными для крапивницы симптомами приводит опять-таки защитный механизм организма – тучные клетки. Их накопление в тканях любого органа, и в коже, в том числе, провоцирует подобные аллергические реакции, а также появление воспалительных очагов. Патогенез патологического процесса вписывается в общую схему возникновения аллергических реакций: при разрушении (дегрануляции) этих клеток высвобождаются биологически активные вещества, которые, накапливаясь в тканях, вызывают в них патологический процесс.
Структура пораженной кожи имеет некие особенности: неравномерности в очертаниях возникших очагов, количественный скачок микровиллей, а также стремление тучных клеток к образованию агрегатов. Заболеванию присуще многовариантное проявление симптом.
Мастоцитоз не отдает предпочтений в выборе объекта для манифестации: частота его проявления и у мужчин, и у женщин одинакова; но детская возрастная группа по отношению к нему является наиболее уязвимой (более 70% от всех случаев заболеваний).
Некоторые различия в синдроме мастоцитоза у детей и взрослых
Клиническая картина пигментной крапивницы у детей и у взрослых имеет некоторые различия:
1. У детей внезапно появившиеся на коже сильно зудящие красновато-розовые пятна через некоторое время уже переходят в волдыри, которые не исчезают бесследно, после них остаются буро-коричневые отметины на коже.
2. Для взрослых характерно появление на начальном этапе округлых очень ярких (гиперемированных) пятен сыпи или плоских папул (преимущественно на туловище). По размерам они невелики — не превышают в диаметре 0,5 см, причем граница пораженного участка резко очерчена. Обычно количество пятен невелико, и они, практически не возвышаясь над кожей, имеют гладкую поверхность розово-бурого или светло-серого окраса. В течение какого-то времени папулы могут перейти и на лицо, а также ноги и руки, меняясь при этом как в форме (переходят в сферическую), так и в цвете (до темно-бурого). Затихнув на какое-то время, процесс может пойти дальше, поражая при этом внутренние органы и приводя иногда даже к печальному (летальному) исходу.
Пигментная крапивница у детей протекает по типу доброкачественного заболевания, но, как правило, высыпавшие элементы просто так не исчезают и за год-два могут преобразоваться в папулы, однако бывают случаи и их полного излечения. Зудящие образования отличаются значительной отёчностью, а кроме того детей сильно беспокоят выделения содержимого пузырей (экссудат). Некоторые процедуры, такие как инсоляции и горячие ванны, механические манипуляции (трение или укол иголкой), вызывают со стороны кожи на поврежденных участках определенные реакции воспалительного типа, что может выразиться в усилении их отечности и яркости окраски, а также зуда. Это явление носит название феномена Дарье-Унны.
О причинах вдруг вспыхнувшей пигментной крапивницы, как и каждого заболевания аллергического типа, возникающего по причине включения иммунной системой защитных сил, можно лишь предполагать. На сегодняшний момент, с учетом частоты семейных заболеваний мастоцитозом, выдвинуто несколько теоретических воззрений на причину возникновения такой защитной реакции организма:
- рост количества тучных клеток;
- значительное увеличение клеток гистиоцитов, что дает право на сравнение этого патологического процесса с гистиоцитозом;
- схожесть характера образований при мастоцитозе с группой опухолей, поражающих определенного вида ткани, такие как лимфоидная и гемопоэтическая, т.е. кроветворная.
Некоторые ученые все же сомневается в том, что корни пигментной крапивницы лежат в генетических нарушениях. Скорее всего, для получения более надежных выводов об аутосомно-доминантном характере наследования крапивницы подобного типа необходимо продолжать и дальше исследования, а заключения отдельных дерматологов о подобной причине ее появления ставить пока только в отдельных случаях, не вызывающих сомнения.
Две формы пигментной крапивницы
В медицинской практике различают мастоцитоз доброкачественного и злокачественного характера. Характером доброкачественного заболевания наделены две ее формы:
- системная;
- кожная.
Пигментная крапивница системной формы может протекать и в отсутствии явных поражений кожи. Хотя в медицине системные поражения относят к доброкачественному типу заболевания, следует отметить, что высыпавшие элементы, кровоточащие по малейшему поводу, и отчетливо выраженные признаки поражения печени, а также лимфоузлов или костей могут вызывать тревогу у больного. Симптомы системного мастоцитоза у человека вполне могут проявиться и после полового созревания, если пятнистая крапивница у него врожденного типа, хотя до этого периода не было абсолютно никаких признаков заболевания. Статистика показывает, что до 30% больных (преимущественно взрослые люди), страдающих системной формой крапивницы, со временем заболевают лейкемией, а у 25% заболевших (из того же источника) последствием системных поражений организма становится летальный исход.
Наиболее часто мастоцитоз системной формы вызывает:
1. Поражение костей по причине миграции тучных клеток в костную ткань непосредственно из их мозгового вещества. Изменения в костях диффузного или локального характера встречаются практически только у взрослого человека, и проявляются они как очаговый остеопороз, остеосклероз, летучие боли в костях и переломы, спровоцированные этими патологическими процессами.
2. Функциональные расстройства органов желудочно-кишечного тракта, печени, селезенки, а кроме того он может вызывать пептическую язву, сопровождающуюся сильной тошнотой, и болевой синдром.
3. Разного рода изменения в составе крови. Это может выразиться в анемии и эозинофилии, а также в лейкопении и тромбоцитопении.
При пигментной крапивнице кожной формы чаще всего наблюдаются изменения диффузного типа, а также пятна, папулы или специфические буллёзные высыпания (пузыреобразные). Пятна сыпи на коже при крапивнице этого типа преимущественно красновато-коричневого цвета, они могут отекать при механическом воздействии, становясь при этом похожими на волдыри. Их излюбленным местом расположения является область туловища или конечностей, но при этом могут образовываться и на лице. Нередко, сливаясь вместе, папулы образуют бляшки или сопровождаются появлением немногочисленных образований в виде узелков, у которых пигментация выражена намного интенсивнее.
У новорожденных и грудных детей встречается узловатый тип пигментной крапивницы. Появившиеся плоские узелки могут быть как изолированными, так и сгруппированными. И те, и другие имеют форму овала с отчетливо обозначенной границей, а их гладкая поверхность, окрашенная в желтые и розовые тона, имеет плотную структуру.
Для систематизации специалисты разделили заболевания кожной формы на две группы:
Группа №1 — крапивница генерализованного типа. К ней относят собственно саму пигментную крапивницу, а также стойкую пятнистую телеангиэктазию – патологию, диагностируемую только у взрослого населения. Название точно отражает внешний вид высыпаний: появившаяся пятнистость подобна веснушкам, однако на их поверхности видны кровоизлияния. Еще одним представителем этой группы является мастоцитоз диффузного типа, при котором кожный покров на пораженном участке утолщается и приобретает жёлтоватый оттенок. Поверхность таких высыпаний может покрываться трещинками и язвочками.
Группа №2 — опухолевидная одиночная мастоцитома. Такая форма заболевания не характерна для крапивницы и наблюдается редко.
Как бороться с мастоцитозом?
Лечение пигментной крапивницы, как и любого вида аллергической реакции, направлено на решение одной задачи – устранить симптомы, мучающие больного. Для этого существует единственно верное решение — прием средств антигистаминной направленности. Их способность блокировать механизм самозащиты организма может полностью избавить человека от мучительного зуда и жжения, убрать высыпания, а также не допустить перехода болезни в более тяжелую стадию. Если же дерматоз продолжает захватывать все новые участки кожи или переходит в тяжелую стадию, то к антигистаминным средствам (уже в малых дозах) добавляются цитостатики и глюкокортикостероиды. Возможно подключение к проводимому лечению и ПУВА-терапии.
Для верного прогноза при мастоцитозе необходимо учитывать и форму заболевания, и продолжительность его течения. По наблюдениям заболевание, вспыхнувшее в грудном возрасте, у 70% больных полностью исчезает к достижению ими пубертатной ступени. Однако в детском возрасте для крапивницы диффузной буллезной формы позднее начало напротив более благоприятно для полного излечения, чем грудничковый период.
Пигментная крапивница – заболевание, развивающееся в результате чрезмерного размножения и накопления тучных клеток в организме. Тучная клетка – один из элементов иммунной системы человека, следовательно, мастоцитоз принято считать последствием сбоев в работе иммунитета.
Причины заболевания
К сожалению, к единому мнению относительно причины, провоцирующей развитие мастоцитоза, врачи пока не пришли. Существует несколько гипотез:
- Вследствие того, что заболевание часто встречается среди людей, состоящих в близком родстве, считается, что причиной его возникновения может служить генетическая предрасположенность.
- По другой версии пигментная крапивница развивается вследствие каких – либо воспалительных процессов, протекающих в организме. Другие причины (инфекционные заболевания и интоксикация организма) так же могут послужить катализатором развития данной патологии.
Предпосылкой возникновения мастоцитоза является накопление в различных тканях организма особых клеток – мастоцитов, при разрушении которых высвобождаются биоактивные вещества, негативно воздействующие на окружающие их ткани и сосуды, вызывая их отечность, деформацию.
Разрушение этих клеток могут вызывать следующие причины :
- Нарушения в работе иммунной системы.
- Температурные (холод, тепло) или механические (трение, сдавливание) воздействия на кожу.
- Воздействие УФ лучей.
- Стрессы, резкое изменение привычных условий обитания.
- Интоксикация организма.
- Прием некоторых лекарственных препаратов.
Симптомы пигментной крапивницы
В большей степени заболеванию подвержены дети. Патология начинает развиваться в дошкольном возрасте, а после начала пубертатного периода проходит. Мастоцитоз у детей проявляется в виде небольших раздражений на коже размеры высыпаний от 1 мм. до 1 см.). В дальнейшем эти покраснения перерастают в водянистые волдыри, которые, заживая, оставляют на коже пигментированные пятна коричневатого оттенка. С течением времени данные симптомы проходят, однако, у некоторых детей они остаются, продолжая увеличиваться в размерах. При воздействии на пораженные участки кожи у детей часто наблюдается зуд, отеки, усиление окраски пятен. Пигментная крапивница у детей носит доброкачественный характер.
У взрослых пигментная крапивница протекает в более тяжелой форме, носит системный характер. Поражаются не только кожные покровы, но и внутренние органы, и, если вовремя не начать лечение, это может привести к серьезным проблемам со здоровьем и даже к летальному исходу. На коже больного наблюдаются небольшие (около 5 мм.) образования в виде пятен, волдырей. При этом покраснения носят периодический характер, то есть после периодов обострения следуют периоды ремиссии.
Высыпания у взрослых выглядят как небольшие гладкие покраснения с резко очерченными границами. Пятна имеют светло – розовую, иногда серую окраску, располагаются на туловище. Однако, по мере прогрессирования заболевания, они распространяются на другие участки кожи (конечности, лицо). После этого пятна становятся более яркими, заметными.
У взрослых чаще всего мастоцитоз протекает не в кожной, а в системной форме. То есть, к кожным проявлениям добавляются еще и другие симптомы:
- Отек.
- Боли в животе, диарея, тошнота.
- Головная боль.
- Покраснение кожи лица и верхней половины туловища.
- Проблемы в работе желудочно – кишечного тракта.
- Общее ухудшение самочувствия.
Симптомы, проявляющиеся в каждом конкретном случае, зависят от места локализации разрушающихся мастоцитов. Данные симптомы у взрослых пациентов могут быть различными по степени интенсивности, появляться внезапно, либо постепенно развиваться на протяжении длительного времени. При постановке диагноза врач в обязательном порядке учитывает наличие или отсутствие данных признаков.
Формы мастоцитоза
Кожная форма заболевания может развиваться как у детей младшего возраста, так и у взрослых. Врач-дерматолог выделяет две формы данной патологии:
- Младенческий мастоцитоз. Развивается у детей до 2 лет. Симптомы проявляются только на коже, не затрагивая внутренние органы. Как правило, к началу подросткового периода патология проходит.
- Пигментная крапивница у взрослых . Наблюдается у детей старшего возраста, а также у взрослых. Характеризуется не только кожными проявлениями, но и поражением внутренних органов. При отсутствии лечения патология приобретает системный характер. У пациентов старшего возраста так же часто встречается телеангиэктатическая форма.
По степени выраженности кожных симптомов различают следующие формы:
- Мастоцитома – единичная опухоль.
- Генерализованная форма (наблюдается в большинстве случаев) – множественные высыпания.
Пигментной крапивницей принято называть одну из самых распространенных форм мастоцитоза, системное заболевание, по сути дела крапивницей не являющееся.
Мастоцитоз – процесс патологического размножения и накопления тучных клеток в живых тканях. Тучные клетки являются значимой частью иммунной системы организма, так что есть основания полагать, что пигментная крапивница возникает в результате нарушений в иммунной системе.
В среднем этому заболеванию подвержены представители обоих полов примерно в равной пропорции.
Подавляющая часть случаев заболевания, примерно три случая из четырех, приходится на детский возраст (ювенильная форма) и проходит в начале пубертатного периода. На теле детей возникают розоватые или красноватые пятна, постепенно видоизменяющиеся в подкожные пузыри с водянистым наполняющим, которые после заживления оставляют коричневатые следы. У части пациентов эти следы могут через некоторое время исчезнуть полностью, у других – пятна остаются и даже увеличиваются в размерах.
У взрослых пациентов заболевание начинается с возникновения на коже гладких, четко ограниченных пятен, пузырьков или узелковых образований размером не более 5 мм. Эти высыпания носят периодический характер (обострения перемежаются периодами улучшения), при механическом раздражении (потирании) или повреждении они способны отекать и даже воспаляться. Возникающая у взрослых пигментная крапивница способна сопровождать человека в течение всей его жизни.
Причины заболевания
Относительно причин развития мастоцитоза общепринятой теории не существует. Есть определенные аргументы как в пользу генетической предрасположенности (частые случаи возникновения патологии среди людей, состоящих в достаточно близком родстве), так и в пользу инфекционной теории. Немалая часть случаев классифицируется как пигментная крапивница неясной этиологии.
Симптомы мастоцитоза развиваются в результате дегрануляции мастоцитов, вследствие чего высвобождаются гистамин и гепарин, оказывающие сильное воздействие на протекающие в тканях процессы. Под влиянием этих сложных и активных соединений значительно возрастает проницаемость стенок кровеносных сосудов, особенно в системе микроциркуляции, крупные сосуды сужаются, мелкие, напротив, – расширяются, что в целом ведет к отеку тканей.
Пигментная крапивница может иметь как иммунную, так и не иммунную природу развития.
Не имунные формы развиваются под воздействием следующих физических факторов:
- прямой солнечный свет;
- сдавливание;
- трение;
- тепло;
- холод.
Среди экзогенных факторов нефизического свойства – следующие причины:
- стрессы;
- перемена климатических условий;
- фармацевтические препараты;
- токсические вещества;
- некоторые продукты питания.
Формы заболевания
Общепринята следующая классификация мастоцитоза:
- системная форма (развивается главным образом у взрослых), которая характеризуется поражением тканей внутренних органов, причем поражения кожи могут как присутствовать, так и отсутствовать;
- злокачественная (иначе тучноклеточная лейкемия), характеризующаяся злокачественным перерождением тучных клеток. Происходит, как правило, без поражений кожи, но ведет к инфильтрации внутренних органов, плохо поддается лечению и в большинстве случаев приводит к скорому летальному исходу;
- кожная форма, которая включает в себя взрослый и младенческий мастоцитоз. Последний возникает в раннем возрасте и проходит в начале полового созревания. При этой форме кожные явления обычно не сопровождаются поражениями внутренних органов. Изредка бывают случаи перехода во взрослую форму;
- при взрослом и подростковом мастоцитозе, помимо кожных явлений, происходит поражение внутренних органов – почек, сердца, некоторых органов желудочно-кишечного тракта. Однако эти поражения обычно не прогрессируют, хотя известны случаи перехода кожного взрослого мастоцитоза в системную форму.
Симптоматика заболевания
Приблизительно половина пациентов, которым ставится диагноз пигментная крапивница, обращаются к врачу только с жалобами на состояние кожных покровов. Однако порой наблюдаются такие признаки:
- падение артериального давления по невыясненным причинам;
- беспричинное с виду повышение температуры тела;
- приступы пароксизмальной тахикардии;
- приступы кожного зуда с одновременным покраснением кожных покровов.
Такие признаки указывают на поражение внутренних органов.
Формы мастоцитоза
Формы кожных проявлений зависят от того, в каких именно слоях эпидермиса накапливаются выделяемые из тучных клеток активные вещества.
Специалисты выделяют пять видов кожных изменений при этом заболевании.
Узловой – характеризуется появлением множества выпуклых уплотнений или узелков, гладких или бугристых. Обычно цвет этих образований отличается от цвета здоровой кожи: желтоватый, красный, розовый. Иногда узелки располагаются настолько плотно, что сливаются в бляшки. Механическое воздействие не вызывает патологической реакции.
Макулопапулезный – проявляется в виде образования на коже множества темноокрашенных пятен или небольших узелков. Очаги поражения на коже довольно четко ограничены. При механическом воздействии образуются небольшие пузырьки, очень напоминающие симптомы настоящей крапивницы.
Солитарный (младенческая форма) – характеризуется образованием узла размером до 50 мм, сходным на ощупь с резиной. Такие узлы называются мастоцитомами, они могут иметь гладкую или морщинистую поверхность, располагаются на туловище, руках или шее. Чаще всего мацистома возникает только одна, реже – до четырех. Для этих образований характерно их внезапное исчезновение.
Эритродермический – характеризуется образованием на коже желтовато-коричневых пораженных участков, плотных на ощупь, с неровными краями и четко обрисованными границами. Этой форме заболевания свойствен довольно сильный зуд, который постепенно приводит к расчесыванию, и как результат – к трещинам или язвочкам.
Даже при относительно легком воздействии возможно усиление зуда и появление пузырьков. Возможно развитие так называемой буллезной формы с множественными пузырьками. Переход в системную форму случается относительно редко, но возможно развитие сплошного поражения кожи с покраснением, шелушением и устойчивостью к лечению.
Телеангиэктатический тип характеризуют появление на пораженной коже красно-коричневых пятен, расположенных главным образом на груди, ногах или руках. Развивается чаще всего у взрослых женщин.
Диагностика заболевания
Диагностируется пигментная крапивница путем первичного осмотра и опроса, но для подтверждения диагноза обычно проводится биопсия кожи.
Каждый из видов развития патологии характеризуется различными видами распределения инфильтратов в эпидермисе.
При солитарной форме инфильтраты распространяются даже на подкожную клетчатку, а при эритродермической – скапливаются главным образом в поверхностных слоях.
С целью уточнения диагноза назначаются анализы крови, мочи.
Может быть назначено ультразвуковое исследование внутренних органов, а в ряде случаев – компьютерная томография костей, так как при мастоцитозе возможно поражение внутренних органов и костной ткани.
Существует целый ряд кожных образований и различных заболеваний, имеющих сходные внешние проявления или дающих похожие результаты анализов. Поэтому диагностирование мастоцитоза обычно бывает комплексным.
Лечение
После постановки точного диагноза пигментная крапивница требует комплексного лечения под руководством специалиста. Применяются препараты, уменьшающие выработку серотонина, противовоспалительные, кортикостероиды, цитостатики и противоаллергические средства. Иногда может потребоваться хирургическое вмешательство для удаления мастоцитом.
Заболевание часто оказывается трудноизлечимым, иногда приходится ограничиваться симптоматическим лечением, иммуномодулирующей терапией и профилактическими мерами.
Обратите внимание: людям с диагнозом пигментная крапивница следует быть осторожными в плане любых тепловых процедур, включая солнечные ванны и посещение сауны, так как они способны спровоцировать обострение заболевания.
Прогноз
Младенческая форма при правильно подобранной тактике лечения вполне может быть излечена и в большинстве случаев к подростковому возрасту исчезает полностью. Заболевшие в подростковом возрасте имеют более низкие шансы на полное выздоровление, что касается взрослых больных, то у них заболевание, как правило, склонно прогрессировать, хотя бывают и многолетние периоды ремиссии.
Мастоцитоз – заболевание, которое обусловлено размножением тучных клеток на кожных покровах и внутренних органах. Заболевание может поражать также и кости. В большинстве случаев недуг встречается в детском возрасте, однако может поражать и взрослых. Мастоцитоз относится к хроническим заболеваниям. Одна консультация у врача не даст положительных результатов.
Формы заболевания
В связи с тем, что заболевание связано с размножением тучных клеток, в медицинской литературе можно встретить еще другое название – тучноклеточный лейкоз. В народе можно услышать название «пигментная крапивница».
Недуг не относится к патологиям, угрожающим жизни, однако он может приносить немалый дискомфорт пациенту. Более 70% случаев – это мастоцитоз у детей. Первые симптомы обычно начинают появляться у малышей до двух лет, а к половому созреванию заболевание может пройти самостоятельно.
Выделяют две большие группы заболевания. Это кожный и системный мастоцитоз. Первая форма в большей степени характерна для детского возраста. Младенческий мастоцитоз может развиваться с первых дней жизни малыша. Характерным признаком заболевания является поражение только лишь поверхностных слоев кожи. Органы при этом не страдают. С возрастом могут появляться тучные клетки на сердце, почках, легких и других внутренних органах.
Сильный кожный зуд – один из признаков заболевания
Системный мастоцитоз в большей степени характерен для взрослого населения. Заболевание чаще всего является вялотекущим. На коже практически отсутствуют изменения. Вместе с этим постепенно увеличивается количество тучных клеток на стенках внутренних органов. Реже диагностируется агрессивное течение заболевания, когда количество патологических клеток стремительно увеличивается. Не исключается злокачественное перерождение тучных клеток. В этом случае терапию должен назначать уже онколог.
Выделяют четыре степени тяжести заболевания:
- Первая степень. Легкое течение. Осложнения практически не возникают.
- Вторая степень. Умеренное течение. Отсутствие своевременной профилактики может приводить к развитию осложнений.
- Третья степень. Тяжелое течение. Осложнения появляются достаточно часто.
- Четвертая степень. Наиболее сложное течение, требующее терапии в условиях стационара.
Почему развивается патология?
Точные причины заболевания до конца не изучены. Тучные клетки – это клетки, которые принимают участие в адаптивном иммунитете. Существует мнение, что пигментная крапивница (мастоцитоз) является генетическим заболеванием. То есть часть людей имеет индивидуальную предрасположенность к накоплению тучных клеток в тканях. Однако эта теория на сегодняшний день не подтверждена исследованиями.
Как проявляется недуг?
Симптомы зависят от формы заболевания. В большинстве случаев наблюдаются изменения на кожных покровах. К наиболее распространенным признакам заболевания можно отнести:
- кожный зуд;
- покраснения отдельных участков кожи;
- скачки температуры;
- понижение артериального давления;
- приступы тахикардии.
Мастоцитоз у взрослых и детей может проявляться следующими поражениями:
- Макуло-папулезные. По всему телу появляются множественные коричневые пятнышки, которые со временем приобретают вид красных бугорков. На фото можно увидеть, как выглядит кожный покров при этой патологии.
- Формирование мастоцитом. На теле появляются одиночные узлы диаметром от 2 до 6 см. Они могут быть сморщенными или гладкими. В большинстве случаев они локализуются на теле, однако могут появляться и на других участках. При обратном развитии кожа в месте поражения начинает морщиться и западать.
- Появление узлов. На коже появляется множество мелких узелков диаметром до 1 см. Обычно они имеют плотную консистенцию и желтоватый окрас. При прогрессировании заболевания бугорки сливаются в бляшки.
- Диффузная форма заболевания. В области ягодиц или подмышек появляются очаги коричневого или желтого оттенка, которые сильно зудят. Они имеют точные очертания, могут быть шершавые на ощупь. Кожный мастоцитоз в этой форме может характеризоваться появлением изъязвлений.
- Телеагиоэктазийная форма заболевания. Проявляется в большинстве случаев у представительниц слабого пола. Из подкожных сосудов формируются крупные пятна розового оттенка, которые могут отличаться по форме и диаметру. При повреждении пораженных участков возникают волдыри, доставляющие болевые ощущения. Локализуются пятна, как правило, на молочных железах или ногах.
Макуло-папулезные высыпания чаще наблюдаются у детей
При системном мастоцитозе описанная симптоматика на кожных покровах может отсутствовать. Однако будут появляться признаки заболевания, связанные с нарушением работы пораженных внутренних органов.
Пораженная печень будет существенно увеличена в размере. Характерным при этом будет желтый оттенок кожи у больного. При поражении костной системы могут появляться участки остеопороза. Выявить заболевание нередко удается после перелома. При стремительном размножении тучных клеток в пищеварительной системе у пациента появятся язвы, желудочные кровотечения. В большинстве случаев пациент обращается за помощью с определенным заболеванием, но в результате диагностируется системный мастоцитоз.
Диагностика мастоцитоза
К сожалению, редко удается выявить заболевание на начальной стадии. Чаще всего за помощью обращаются пациенты, когда появляются серьезные клинические проявления. Без лабораторных анализов специалист не может поставить точный диагноз. В первую очередь берется на исследование кровь. Важно выявить сдвиги формулы, наличие большого количества тучных клеток, а также продуктов их жизнедеятельности. Насторожить специалиста может большое количество гистамина в крови пациента.
Анализ крови – обязательный метод диагностики мастоцитоза
Пигментная крапивница у детей и взрослых требует исследования пораженной ткани. Специалист может взять мазок для исследования. Если есть подозрение на развитие системной формы заболевания, может быть назначена биопсия внутренних органов. Дополнительно может проводиться МРТ или КТ диагностика. В государственных клиниках, не имеющих дорогостоящего оборудования, пациента обследуют с помощью УЗИ. При подозрении на поражение органов пищеварительной системы обязательным является эндоскопическое исследование.
Определиться с диагнозом специалисту помогает хромосомный анализ. Часто заболевание связано с аномалиями развития 11-ой и 20-ой хромосом.
В зависимости от проявлений может понадобиться консультация врачей другого профиля. Дифференцировать пигментную крапивницу следует с веснушками, невусами, дерматофибромой, пузырчаткой новорожденных, гемангиомой, лимфомой и т. д.
Выявить системные поражения удается с помощью УЗИ
Лечение мастоцитоза
На сегодняшний день не существует единой методики, которая помогла бы полностью избавиться от заболевания. Терапия в большей мере сводится к устранению неприятных симптомов. Однако ни в коем случае нельзя заниматься самолечением, особенно если от мастоцитоза страдает ребенок. Заболевание может привести к развитию серьезных осложнений. При появлении первых симптомов заболевания стоит обратиться к дерматологу, терапевту или гематологу.
В основе терапии заболевания в любой форме лежат следующие медикаменты:
- Антигистаминные средства. При кожной форме используются средства для наружного применения. При системном мастоцитозе, как правило, назначаются таблетки или раствор для инъекций.
- Кортикостероиды для наружного применения. Эти лекарства используются при кожном мастоцитозе.
- Противовоспалительные средства. Хорошие результаты показывают ингибиторы ибупрофена.
- Цитостатики. Эти лекарства назначаются при системном мастоцитозе.
Если антигистаминные средства не дают положительного результата может быть назначена ПУВА-терапия, способствующая уменьшению количества высыпаний.
При обширных поражениях показано хирургическое лечение заболевания. Под общим наркозом могут удаляться мастоцитомы больших размеров. При сложном течении системного мастоцитоза могут удаляться внутренние органы.
Медикаменты для лечения недуга может назначить только врач
Прогноз лечения и профилактика
Лечение пигментной крапивницы у детей ограничивается применением антигистаминных препаратов. Если системные проявления недуга отсутствуют, беспокоиться о появлении осложнений не стоит. Как правило, мастоцитоз в такой форме самостоятельно проходит к подростковому возрасту.
Прогноз лечения системного мастоцитоза определяется степенью поражения внутренних органов. Чем раньше будут выявлены нарушения, тем меньше вероятность развития осложнений, угрожающих жизни. Наиболее опасным является злокачественный мастоцитоз, который без отсутствия соответствующей терапии может привести к смерти больного. Крайне неблагоприятный прогноз также при поражениях костного мозга.
Если пациент имеет склонность к развитию мастоцитоза (ранее приходилось сталкиваться с заболеванием), стоит избегать факторов, которые могут провоцировать стремительное размножение тучных клеток. Это переохлаждение или перегрев организма, использование некоторых медикаментов, травмирование кожных покровов.
Пигментная крапивница, или мастоцитоз, - это заболевание, при котором в различных тканях тела, в том числе и в коже, происходит накопление и деление тучных клеток. Такая патология встречается редко. С проблемой сталкиваются представители обоих полов. Симптомы могут наблюдаться в любом возрасте, но в большей степени болезни подвержены дети. Главное ее проявление - пигментные пятна, которые доставляют своим обладателям дискомфорт. Больные испытывают неуверенность из-за внешнего вида, ощущают зуд в проблемных областях, которые могут занимать значительные участки тела.
Причины
Почему появляется кожный тип мастоцитоза? В настоящее время в медицинской науке нет единой теории, объясняющей возникновение патологии. Одни ученые считают главной причиной генетическую предрасположенность. Другие настаивают на инфекционной природе, отмечая, что начало болезни связано с интоксикацией организма или наличием воспаления.
В большинстве клинических случаев этиология пигментной крапивницы так и не устанавливается . Развитию болезни способствуют определенные ситуации:
- прием лекарственных препаратов, в том числе без назначения и контроля врача;
- стрессы, психологический дискомфорт;
- употребление в пищу экзотических или вредных продуктов - жирных, копченых, жареных, с большим количеством консервантов и калорий;
- алкоголь в больших объемах;
- проживание в местности с неблагоприятной экологией;
- переезд в новую климатическую зону.
Симптомы патологии
Мастоцитоз у взрослых и детей имеет некоторые особенности в проявлении. Общими для всех возрастных групп больных являются симптомы:
- внезапное развитие патологии;
- рост количества тучных клеток и гистиоцитов;
- высыпания на кожных покровах.
На фото ниже можно увидеть, как выглядит сыпь при обострении болезни.
Признаки у детей
Начало пигментной крапивницы у детей связано с сильным зудом. Ребенок жалуется, что у него чешется определенное место на теле. Затем в проблемной области постепенно возникают пятна, окрашенные в красно-розовый цвет. Спустя некоторое время они подвергаются изменениям, приобретают вид пузырей, заполненных кровянистой или прозрачной жидкостью.
Если образовавшийся волдырь испытывает трение, изменение температуры (горячая ванна, нахождение на солнце), его внешний вид меняется, усиливается покраснение и зуд. Пузыри могут лопнуть, из них появляется жидкость - экссудат.
Иногда после такого процесса на поверхности кожи не остается следов, но в большинстве случаев происходит формирование заметных пигментных пятен, которые приобретают коричневый либо бурый цвет. Встречаются ситуации, когда при мастоцитозе у детей образуются узелки красного цвета.
Детская кожа в месте появления пигментации меняет свою структуру. Она становится более толстой, грубой, приобретает желтоватый оттенок. Если пузырьки при мастоцитозе поражают места, подверженные натиранию одеждой при движениях, травмируются ткани, формируются трещины, язвы. Они подвергаются воспалительным процессам, затрудняют жизнь ребенку, делая очень болезненными обычные движения.
В большинстве клинических случаев высыпания появляются на туловище, распространяются на конечности. У некоторых маленьких пациентов происходит покрытие пузырьками всего тела.
Детский мастоцитоз склонен развиваться по доброкачественному типу. При этом высыпания не исчезают, через несколько месяцев способны преобразовываться в форму папул. Процесс сопровождается значительной отечностью пораженных тканей.
Признаки у взрослых
Проявления болезни у взрослых имеют некоторые особенности. Первым симптомом является возникновение на коже пятен округлой формы (часто - не более 5 мм в диаметре), которые имеют вид сыпи или папул . Окраска таких высыпаний очень яркая, к ней применяют термин «гиперемированная». Пораженный участок имеет выраженные границы.
Размеры высыпаний при мастоцитозе у взрослых обычно не являются значительными. Особенность - гладкая структура, при которой пузырьки не поднимаются над поверхностью покровов.
Сыпные элементы бывают светло-серыми, светло-розовыми или буроватыми. При дальнейшем развитии процесса пятна могут изменять структуру, становясь более выраженными по форме и цвету. С туловища бляшки могут мигрировать на руки, ноги, лицо, шею, поражать внутренние органы.
Терапия
Перед началом лечения пигментной крапивницы пациентам любого возраста требуется пройти несколько видов диагностических исследований. Врач проводит визуальный осмотр пораженных участков кожи, обращает внимание на особенности и состояние высыпаний - место расположения, их площадь, количество очагов, плотность и структуру пузырьков, наличие пигментных пятен. Больному назначают:
- клинические анализы мочи и крови;
- по показаниям - ультразвуковое изучение внутренних органов;
- томографию костных тканей.
Главная задача при лечении пигментной крапивницы - уменьшение и полное устранение симптомов. Для достижения цели используют медикаменты, применяют рецепты народной медицины, корректируют питание.
Лекарственные средства
Лечение мастоцитоза требует комплексного подхода. Симптоматическая терапия предполагает одновременное применение препаратов нескольких фармакологических групп:
- антигистаминные средства (Фексадин, Фексофаст, Левоцетиризин-Тева);
- лекарства, препятствующие выработке серотонина (Прозак, Флуоксетин);
- антибрадикининовые препараты (Пармидин, Троксевазин);
- глюкокортикоиды (Преднизолон, Гидрокортизон).
Результатом лекарственной терапии становятся:
- уменьшение зуда и отечности в проблемных местах;
- сокращение количества мастоцитов (вплоть до их полного пропадания).
Медицина предлагает новые способы борьбы с заболеванием - назначение ингибитора тирозинкиназы, совместное применение интерферона альфа и системных стероидов для лечения системного мастоцитоза
.
Правильное питание
Чтобы эффективно лечиться, пациент должен пересмотреть свой рацион:
- полное исключение из меню любых морепродуктов;
- запрет на введение в пищу пряностей и острых добавок;
- отказ от алкогольных напитков;
- нельзя пробовать незнакомую пищу, особенно экзотические фрукты, овощи, ягоды;
- осторожно относиться к питанию в общественных местах, отдавать предпочтение домашней еде, приготовленной с учетом рекомендаций врача.
Народная медицина
Народные средства помогут устранить неприятные симптомы (сильный кожный зуд, выраженную пигментацию и раздражение), способствуют нормализации психоэмоционального состояния больного.
Применение любого народного средства нужно согласовать с дерматологом.
