Мегауретер у младенца. Что такое мегауретер у детей Расширены мочеточники у ребенка
Robert A Mevorach, MD
В 1923, Caulk обнаружил у пациента расширение мочеточника в дистальном отделе без признаков гидронефроза и назвал это состояние мегалоуретер. Тридцать лет спустя Swenson сформулировал нейрогенные причины возникновения мегаколон и мегауретера и лечил своих больных отведением мочи, выведением мочеточника на кожу, кишечной аугментацией и принудительной перистальтикой. Stephens, Nesbitt и Withycombe рекомендовали наблюдение, удвоение питьевой нагрузки и удаление патологически измененной почки с расширенным мочеточником при возникновении инфекции мочевых путей. Они разрабатывали операции и доступы с мочеточнику.
Рис.1. Ребенок 6 мес. с обструктивным мегауретером справа 2ст..
Johnston, Hendren, and Creevy предложили хирургическое лечение путем удаления дистального (суженного) участка мочеточника и имплантации его в мочевой пузырь подобно операциям при ПМР. Williams своими исследованиями доказал, что первичный мегауретер с менее выраженными проявлениями может со временем подвергаться обратному развитию и постепенному излечению с великолепными клиническими и радиологическими отдаленными результатами.
Обструктивный мегауретер - это отклонение от нормы вызванное многими причинами, но в большинстве случаев связанное с парциальной обструкцией (сужением) околопузырного сегмента мочеточника (Рис.1) .
Проявления заболевания: Дети с обструктивным мегауретером могут жаловаться на боли в животе, гематурию, инфекция мочевых путей (лейкоцитурия), лихорадку неясной этиологии или пальпируемое объемное образование в животе. Наиболее часто заболевание выявляется как расширение ЧЛС при ультразвуковом обследование на ранних сроках беременности.
Патология: Термин мегауретер предполагает расширение и увеличение длины мочеточника. Мегауретер может быть первичным (врожденным) и вторичным приобретенным (стеноз устья за счет длительного стояния камня мочеточника и др.) Кроме того мегауретер может быть 1)рефлюксирующий не обструктивный и 2) нерефлюксирующий обструктивный. Очень редко встречается вариант сочетания мегауретера рефлюксирующего и обструктивного одновременно. Этот диагноз устанавливается на основании радиологических и клинических и др. исследований. В данном разделе обсуждается первичный обструктивный мегауретер. В детской практике наиболее часто используют классификацию обсруктивного мегаретера предложенную (D.Beurton 1986) (Рис.2)
Рис.2. Классификация обструктивного мегауретера (D.Beurton 1986)
|
1(А)ст. расширение мочеточника в дистальном отделе, без расширения ЧЛС
1(В)ст. расширение мочеточника в дистальном отделе и средней трети незначительным расширением ЧЛС
2ст. выраженное расширение мочеточника на свем протяжении и дилятация чашечек.
3ст. резко расширенный извитой мочеточник, расширение ЧЛС с дилятацией чашечек и истончением паренхимы почки.
Частота патологии: Выявляется у 1: 10 000. Чаще встречается у мальчиков. Соотношение мальчиков к девочкам - 4,8: 1.0. Левый мочеточник поражается чаще 1,7- 4,5: 1,0. Двусторонний мегауретер встречается в 10-20% случаев.
Этиология: Причиной возникновения первичного (врожденного) обструктивного мегауретера считают структурные нарушения в мышечном слое дистального сегмента мочеточника, которые характеризуются различной степенью уменьшения или отсутствия продольных мышечных фиброзных волокон, гипертрофией или гиперплазией циркулярных фиброзно-мышечных волокон или увеличения соединительно-тканных волокон. Эти изменения определяют патологию и могут быть выражены в различной степени от минимальных проявлений до полной обструкции.
Патофизиология: Частичная обструкция в измененном дистальном сегменте мочеточника служит причиной прогрессивной дилятации (расширения) мочеточника в проксимальном направлении. Развивается так же гидронефротическое расширение (увеличение размеров лоханки и чашечек). Эти изменения наступают в случае, когда нарушается сократительная способность. Мочеточник более не в состоянии адекватно эвакуировать мочу, увеличивается внутрипочечное давление, страдает пункция почки. Полная обструкция мочеточника встречается очень редко и обычно сопровождается отсутствием функции почки.
Клиника: Ультразвуковое обследование в период беременности выявляет отклонения и наличие урогенитальных аномалий у 1:100 новорожденных; в большинстве случаев это гидронефроз. Клинические признаки первичного мегауретера, которые в меньшей степени выявляются при УЗИ плода включают следующие:
- Инфекция мочевых путей
- Гематурия
- Пиурия (выраженная лейкоцитурия)
- Припухлость в поясничной области (Flank mass)
- Прогрессирующая почечная недостаточность(Failure to thrive)
- Сепсис
- Лихорадка неясной этиологии
- Боли в животе и поясничной области
- Объемное образование брюшной полости
- Уролитиаз (образование мочевых камней)
- Обследования УЗИ, КТ (компьютерная томография) почек, мочеточников, мочевого пузыря, костей скелета).
Проявления заболевания (Endications)
Диагноз устанавливается радиологически, определяется суженный дистальный мочеточниковый сегмент, впадающий в нормальное устье мочеточника. Эндоскопически проходимость мочеточника зачастую не нарушена, подслизистый туннель не сужен и легко пропускает мочеточниковый катетер при ретроградном введении. При наблюдении за перистальтикой мочеточника на флуороскопии (ЭОП) отмечается затруднение пассажа мочи и наличие феномена «стоячей» или «обратной» волны.
Сочетанные аномалии возможны следующие:
- Агенезия почки с противоположной стороны (9-15%)
- Поликистоз
- Мультикистоз противоположной почки
- Уретероцеле с противоположной стороны
- Дисплазия почки
- Удвоение мочеточника
ОСОБЕННОСТИ АНАТОМИИ И ПРОТИВОПОКАЗАНИЯ
Особенности анатомии: Врожденные и приобретенные повреждения являются причиной обструкции в дистальном сегменте мочеточника и в каждом конкретном случае, усложняют и запутывают диагноз. Первичный обструктивный мегауретер может быть единственного мочеточника и при удвоении коллекторной системы.
- Уретероцеле мы наблюдаем чаще у девочек, оно связано с мочеточником верхней половины полностью удвоенной коллекторной системы. Выступающий наружу расширенный дистальный отдел мочеточника пролябирует внутрь пузыря, и может нарушать опорожнение через мочеиспускательный канал.
- Клапаны мочеточника, мембраны и полипы могут быть причиной внутренних препятствий потоку мочи, которые отличаются от поражений характерных для первичного мегауретера. Данные изменения встречаются редко.
- Камни мочеточника могут останавливаться в дистальном отделе и при длительном стоянии приводить к рубцеванию тканей. В результате появляется приобретенное сужение мочеточника, что может затруднять установку диагноза (. Однако следуя стандартным исследованиям удается определить особенности существующей патологии.
СТАНДАРТЫ
Лабораторные анализы:
- Последовательность биохимических анализов-6 различных серий тестов
- Определение уровня креатинина и BUN для оценки в целом функции почки.
- В случаях двустороннего процесса или сочетанной дисплазии почечной ткани определяют уровень соды, potassium, хлоридов или бикарбонатов.
- У новорожденных ждут 5 дней для оценки функции почек, ранее этих сроков показатели могут быть не точными (фильтрация материнскими почками)
- Креатинин 1.0 mg/dL или более в возрасте 1 год прогностически предопределяет почечную недостаточность.
- Повышенные цифры Кальция плазмы в сочетании с камнями мочеточника требует в первую очередь проведения теста на гиперпаратиреоидизм.
- Анализы мочи
- Исключение инфекции мочевых путей.
- Определение концентрации и кислотности мочи при двустороннем поражении почек и дисплазии почечной ткани.
Исследования:
- УЗИ почек и мочевого пузыря
- Выявление во время беременности расширения мочеточника и ЧЛС почки. Повторение УЗИ почек в первые дни после рождения у пациентов с единственной почкой или двусторонним поражением. Признаки расширения мочеточника (мегауретер или гидроуретер) могут постепенно уменьшиться или исчезнуть в течение первых двух месяцев жизни.
- В постнатальном периоде (после рождения) используют определение степени поражения почки по стандартам применяемым для оценки гидронефроза специалистами Общества Фетальных Урологов (Society of Fetal Urology):
- Степень I – Размеры почечного синуса до 10мм
- Степень II - Размеры почечного синуса более 10мм при экстраренальной и интраренальной лоханке без дилятации чашечек
- Степень III – Дилятация чашечек без источения кортикального слоя паренхимы.
- Степень IV – Дилятация чашечек с источением кортикального слоя.
- После рождения проводят обследования для выявления следующих анатомических особенностей:
- Размер мочеточника и наличие удвоения коллекторной системы
- Наличие или отсутствие уретероцеле
- Форма мочевого пузыря, размер и толщина.
- Периодические обследования в дальнейшем предусматривают выявление:
- Наличия или отсутствия конкрементов (камней)
- Эхогенных признаков мочевой инфекции (пиелит,уретерит,цистит)
- Непрямые признаки степени обструкции устья мочеточника.
- Положение и состояние главных почечных показателей
- УЗИ с лазиксной нагрузкой на фоне повышенной гидратации и катетеризации мочевого пузыря позволяет выявить компенсаторные возможности мочеточника и ЧЛС, оценить степень стеноза мочеточника. Резкое увеличение размеров ЧЛС и мочеточника более чем на 25-30% говорит о сниженных компенсаторных возможностях и служит поводом для рассмотрения вопроса об оперативном лечении.
- Микционная цистоуретрография (VCUG) выполняется для выявления ПМР (пузырно-мочеточникового рефлюкса) и оценки контура мочевого пузыря при его заполнении и после опорожнения. Определяют наличие и объем остаточной мочи. У мальчиков с двусторонним мегауретером, обязательно должен быть исключен клапан задней уретры.
- Радиоизотопное исследование
- После УЗИ и ЦУГ (цистоуретрографии) диагноз первичного мегауретера может быть установлен; остается только клиническая заключение степени обструкции. В таких случаях используют technetium-99m diethylenetriamine pentaacetic acid (99 mTc -DTPA) or technetium-99m mercaptotriglycylglycine (MAG-3) для радиоизотопного сканирования почек. Оценки кровотока, функции, опорожнения (дренирования) .
- Увеличение дилятации мочеточника заставляет задуматься об адекватности дренирования почки и мочеточника. При нормальном дренировании почки может наблюдаться застой мочи в расширенном мочеточнике.
- В сомнительных случаях обследование проводят на фоне лазиксной нагрузки при оральной гидратации (достаточном количестве выпитой жидкости).
- Точных определений обструкции не существует. Часто периодические обследования показывают тенденцию относительно снижения функции почки и нарушения дренирования, что требует проведения лечения.
- Экскреторная урограмма: В случаях когда желательно определить анатомические структуры выполняют экскреторную урограмму. Она может быть использована если почечная функция хорошая, а степень обструкции не имеет грубого воздействия на почечный комплекс. Для исключения нейрогенных дисфункций (спинальных нарушений функции мочевого пузыря) исследование целесообразно проводить при опорожненном мочевом пузыре, либо наличии в пузыре уретрального катетера на протяжении всего обследования.
Диагностические методы:
Гистологические находки: Хирургическая патология делится на 5 гистологических разновидностей (типов): (1) аномалии циркулярно ориентированных мышечных волокон с гипертрофией и гиперплазией, (2) фиброз стенки мочеточника с дефицитом нормальных мышечных волокон и истончением мочеточника, (3) гипоплазия и атрофия всех мышечных структур мочеточника, (4) отсутствие косых мышц, (5) нормальная анатомия мочеточника.
ЛЕЧЕНИЕ
Медикаментозная терапия: Обычно, врачи могут наблюдать за симптомами, выполнять периодически радиологические обследования, назначать антибактериальную профилактику обострений пиелонефрита. В случае уменьшения размеров мочеточника и стабильной функции почки, продолжается рост паренхимы и прогностически отдаленные результаты у таких больных (наблюдение более 8лет) - отличные
- Антибиотики:
- Амоксициллин (Amoxicillin)
- Пенициллин (Penicillin)
- Цефалолексин (Cephalexin) (моложе 3 мес.)
- Сульфаметаксозол (Sulfamethoxazole)
- Сульфаметаксозол–триметоприм (Sulfamethoxazole-trimethoprim (SMZ-TMP)
- Нитрофурантоин (Nitrofurantoin) (старше 3 мес.)
Хирурическое лечение: Мегауретер выявленный у новорожденного или младенца может потребовать дренирования из-за обострений пиелонефрита, поскольку антибактериальная терапия может давать лишь кратковременный эффект. Дополнительно огромная дилятация мочеточника может быть дренирована уретеростомой, пиелостомой или нефростомой, которые очень часто позволяют уменьшить размеры мочеточника, улучшить его сократительную способность, таким больным реже требуется обуживание мочеточника во время имплантации.
Радикальное лечение порока у новорожденных и детей первых месяцев жизни выполняют редко. Целесообразно, если позволяет состояние, отложить операцию до 3-5 мес. возраста, когда ребенок вырастает и прибавляет в массе до 70-100%. В этом возрасте можно более точно оценить функцию почек и состояние уродинамики. У детей происходят процессы дозревания и нередко необходимость в операции отпадает. В более старшем возрасте возможно использование эндоскопических методов коррекции порока, как метод подготовки к основной операции.
Основная цель хирургического лечения устранение обструкции, восстановление нормального потока мочи и функции коллекторной системы, выполнение уретероцистонеоимплантации (имплантация мочеточника в мочевой пузырь) с антирефлюксной защитой, и сохранение функции почки без отдаленных осложнений. Этим целям соответствуют 2 основных хирургических подхода:
- Мобилизация дистального отдела мочеточника, резекция обструктивного сегмента и реимплатация (с обуживанием или без) расширенного мочеточника (для обеспечения лучшего антирефлюксного механизма)
- Протяженное обуживание мочеточника от почечной лоханки в дистальном направлении теоретически помогает усилить перистальтику в мочеточнике меньшего диаметра. На практике это редко бывает необходимо.
 |
 |
||
В опытных руках следование этим двум принципам позволяет достигнуть великолепных отдаленных результатов. Существенные отличия не очевидны статистически или клинически.
Предоперационные детали: Операция выполняется при отсутствии признаков мочевой инфекции Потеря крови не значительная и как правило не требует транфузии.
Интраоперационные детали: Выбор разреза зависит от доступа к верхнему отделу мочеточника, нижнему сегменту, либо для выделения мочеточника на всем протяжении. Используются внутрипузырное и внепузырное выделение мочеточника, изолированно либо в комбинации для выделения мочеточника на протяжении.
Очень тщательно сохраняют кровоснабжение мочеточника. Стволы идущие от аорты, почечной артерии, гонадальной артерии, внутренней подвздошной артерии не должны быть повреждены при протяженном обуживании мочеточника. Нарушение кровоснабжения мочеточника может привести к формированию протяженных стенозов с последующей прогрессивной потерей функции почки.
Обуживание может быть обширным и протяженным, включая удаление изгибов мочеточника, однако, уменьшение диаметра мочеточника более 10 Fr рекомендуется избегать из-за опасности стенозирования.
Длина неоцистостомического (антирефлюксного) туннеля составляет 4-6:1 к диаметру мочеточника для предупреждения послеоперационного рефлюкса. Послеоперационное дренирование мочеточника используется на усмотрение хирурга.
Послеоперационные детали: Пациенты продолжают антибактериальную профилактику несколько месяцев после операции без перерыва, под контролем ан.мочи и общего клинического статуса.
Последующее наблюдение: Повторяется УЗИ, оценка размеров лоханки и мочеточника, постепенное исчезновение признаков гидронефроза и гидроуретера после операции. До тех пор пока имеются сомнения, продолжается пристальное наблюдение за больным, проведения цистографии, экскреторной урографии. Только в случае явного успеха операции пациенту можно ограничится проведением УЗИ в качестве динамического наблюдения.
ОСЛОЖНЕНИЯ
Хирургические осложнения не свойственны и часто связаны с обструкцией.
- Рефлюкс на стороне операции 2% больных.
- Рефлюкс на противоположной стороне выявляется у 10% больных в течение 1 года после операции.
- Стеноз мочеточника (1%): Ранняя балонная дилятация или рассечение устья высоко эффективны. Протяженный стеноз до 1.5 cm или больше возникает при нарушении кровоснабжения сегмента и требует повторной операции.
- Неполное опорожнение мочевого пузыря требует катетеризации (5%) и проведения курса электростимуляции. Постоянное сохранение этого симптома встречается редко.
ОТДАЛЕННЫЕ РЕЗУЛЬТАТЫ И ПРОГНОЗ
По данным исследований отдаленные результаты подобной хирургической тактики в 98% успешны в больших группах наблюдений. Неудачи обычно были связаны с возникновением рефлюкса и часто связаны с необуженным реплантантом (мочеточником). Повторная операция с обуживанием и повторением неоцистостомии обычно выполняется.
Дети, которые ранее страдали частыми обострениями вторичного пиелонефрита, могут иметь эпизоды обострения воспалительного процесса. Таким пациентам назначают продленную антибактериальную профилактику, ограничивающую патологическое влияние инфекции на рост почки. Дополнительно подчеркиваем, инфекция мочевых путей контролируется еще с периода беременности.
Функция почки это ключ к определению прогноза заболевания. Дисплазия почечной ткани и мочевая инфекция в сочетании с почечной недостаточностью проводит к инвалидности больных с первичным мегауретером.
ПЕРСПЕКТИВЫ И ДИСКУССИЯ
Как и во всех реконструктивных операциях восстановление анатомических структур необходимо для получения великолепных функциональных результатов. Ведутся поиски уменьшения травматичности хирургического вмешательства.
Внедряются новые эндоскопические методики лечения данного порока, нарастает влияние малоинвазивной хирургии и применение лапароскопической и пневмовезикоскопической техники в реконструктивную хирургию. В настоящее время мы используем лапароскопическую экстравезикальную реимплантацию мочеточника с иссечением суженного сегмента.Внедрена и пневмовезикосокпическая методика реимплантации мочеточника (через точечные проколы в мочевом пузыре). Данная методика используется в возрасте 11 мес.
BIBLIOGRAPHY
- Baskin LS, Zderic SA, Snyder HM: Primary dilated megaureter: long-term followup. J Urol 1994 Aug; 152(2 Pt 2): 618-21 .
- Belman AB: Megaureter. Classification, etiology, and management. Urol Clin North Am 1974 Oct; DA - 19750131(3): 497-513 .
- Creevy CD: The atonic distal ureteral segment (ureteral achalasia). J Urol 1967 Mar; 97(3): 457-63 .
- Hendren WH, Henderson BM: Recent advances in pediatric surgery. Am J Surg 1969 Sep; DA - 19691031(3): 338-55 .
- Lockhart JL, Politano VA: Management of massively dilated ureters in children. Urology 1981 Sep; DA - 19811118(3): 229-34 .
- McLaughlin AP 3d, Pfister RC, Leadbetter WF: The pathophysiology of primary megaloureter. J Urol 1973 May; 109(5): 805-11 .
- Rabinowitz R, Barkin M, Schillinger JF: The influence of etiology on the surgical management and prognosis of the massively dilated ureter in children. J Urol 1978 Jun; 119(6): 808-13 .
- Rabinowitz R, Barkin M, Schillinger JF: Surgical treatment of the massively dilated primary megaureter in children. Br J Urol 1979 Feb; 51(1): 19-23 .
- Rabinowitz R, Barkin M, Schillinger JF: Surgical treatment of the massively dilated ureter in children. Part II. Management by primary reconstruction. J Urol 1977 Sep; 118(3): 436-9 .
- Tanagho EA: Embryologic basis for lower ureteral anomalies: a hypothesis. Urology 1976 May; DA - 19760802(5): 451-64 .
- Williams DI, Hulme-Moir I: Primary obstructive mega-ureter. Br J Urol 1970 Apr; 42(2): 140-9 .
eMedicine Journal, June 22 2001, Volume 2, Number 6
© Copyright 2001, eMedicine.com, Inc.
Методы отведения мочи (дренирования мочеточника и почки) при лечении мегауретера у детей. (из статьи Ю.Э.Рудина с соавт. 2001г.)
Показания для оперативного отведения мочи
- Значительные нарушения функции почки
- Выраженное расширение мочеточника и угнетение его сократительной способности
- Некупирующийся вторичный пиелонефрит
- Невозможность выполнения радикальной операции новорожденным по тяжести состояния
НЕФРОСТОМИЯ
Преимущества
- Малоинвазивность пункционной установки
- Возможность применения в экстренных случаях при тяжелом состоянии
Недостатки
- Наличие инородного тело (поддерживает пиелонефрит)
- Травматизация ЧЛС
- Неадекватность дренирования средней/3,дистальных отделов мочеточника
ИНТУБАЦИОННАЯ УРЕТЕРОПИЕЛОСТОМИЯ
Преимущества
- Не требует оперативного закрытия
- Минимальная травматичность при операции
Недостатки
- Сложность ухода и необходимость фиксации трубки
- Неадекватность дренирования средней/3, дистальных отделов мочеточника
Т-ОБРАЗНАЯ ПРЯМАЯ УРЕТЕРОКУТАНЕОСТОМИЯ
Преимущества
- Отсутствие травмы лоханки
- Хорошее дренирование ЧЛС и в/3 мочеточника
- мочи
Недостатки
Т-ОБРАЗНАЯ ОБРАТНАЯ УРЕТЕРОКУТАНЕОСТОМИЯ
Преимущества
- Отсутствие травмы лоханки
- Хорошее дренирование ЧЛС и верхнего сегмента мочеточника
- Возможность длительного отведения
мочи при двустороннем процессе, позволяет избежать эффекта «сухого МП»
Недостатки
- Неадекватное дренирование нижнего сегмента мочеточника
- Снижение объема мочевого пузыря
ТЕРМИНАЛЬНАЯ УРЕТЕРОКУТАНЕОСТОМИЯ
Преимущества
- Быстрое восстановление размеров расширенного мочеточника
- Простота в уходе
- Возможность длительного отведения
Недостатки
- Инвазивность способа
- Снижение объема мочевого пузыря
- Ограниченное применение при двустороннем процессе
- Рубцовые процессы, затрудняющие радикальную операцию
Выводы:
- Комплексное обследование с использованием функциональных и фармакодинамических проб позволяет определить степень нарушения функции почек, сократительной способности мочеточника и отличить органическую обструкцию от функциональной
- Признаками органической обструкции считаем: обструктивный тип кривой при УЗИ с лазиксной нагрузкой, признаки викарной гипертрофии здоровой почки, постепенное снижение функции почки и сократительной способности мочеточника на фоне прогрессирующего уретерогидронефроза
- Выделение функционального, компенсированного и декомпенсированного варианта течения обструктивного мегауретера позволяет точно определиться в тактике лечения
- Функциональный обструктивный мегауретер обусловлен нейрогенными нарушениями функции мочевого пузыря, хорошо лечится консервативно и не требует операции.
- При компенсированном мегауретере с сохранной функцией почек и хорошей сократительной способностью мочеточника показана радикальная операция в 3-4мес. Предварительного отведения мочи не требуется.
- Больным с декомпенсированным обструктивным мегауретером со сниженной функцией почек, в сочетании с инфравезикальной обструкцией, с угнетенной сократительной способностью мочеточников, рецидивирующим течением пиелонефрита показано отведение мочи.
- Радикальное лечение представляет собой большую опасность, а нередко просто невозможно. Предварительное оперативное отведение мочи позволяет стабилизировать состояние у детей этой группы.
- Для длительного отведения мочи при двусторонних поражениях, с осложненным течением наиболее подходит Т-образная обратная уретерокутанеостомия и терминальная уретерокутанеостомия при одностороннем процессе.
Терминальная уретерокутанеостомия противопоказана при мегауретере единственной почки.
Результаты лечения
 |
 |
 |
Рис.1. Ребенок 4 мес. с двусторонним обструктивным мегауретером.
Рис.2. Тот же ребенок на этапах лечения в возрасте 11 мес.
Рис.3. Тот же ребенок в возрасте 2 лет. Признаков мегауретера нет, ПМР не определяется – выздоровление.
– врожденное, реже приобретенное патологическое расширение и удлинение мочеточника, приводящее к нарушению мочевыделительной функции. Мегауретер может проявляться двухфазным мочеиспусканием, лихорадкой, тупыми болями в животе и пояснице, гематурией, стойкой пиурией, общей слабостью, сильной жаждой, полиурией, сухостью и бледностью кожи, анемией. Диагноз мегауретера основан на данных УЗИ органов мочеполовой системы, экскреторной урографии, цистографии, динамической нефросцинтиграфии, цистоскопии, КТ почек и лабораторных исследований. При мегауретере выполняют реконструктивно-пластические операции: реимплантацию мочеточника, резекцию и ушивание мочеточника, кишечную пластику, антирефлюсную коррекцию, по показаниям - нефроуретерэктомию.
Общие сведения
Мегауретер – значительное увеличение диаметра мочеточника, вызывающее затруднение оттока мочи. Мегауретер сопровождается увеличением длины и перегибами мочеточника обычно на всем его протяжении. В норме диаметр мочеточника у детей составляет от 3 до 5 мм; при мегауретере выявляется резко расширенный извитой мочеточник диаметром до 10 и более мм. Мегауретер часто сочетается с другой патологией мочевой системы (агенезией или поликистозом коллатеральной почки, удвоением почки, кистами почек , гидронефрозом , уретероцеле , пузырно-мочеточниковым рефлюксом в противоположную почку). Распространенность мегауретера, как аномалии развития, в детской урологии составляет 0,7 %; из них 10-20% случаев приходится на двустороннее поражение. Частота встречаемости мегауретера у мальчиков в 2-4 раза выше, чем у девочек.
Классификация мегауретера
По происхождению различают мегауретер врожденный и приобретенный, первичный и вторичный (на фоне имеющейся патологии). По этиологии определяют три вида мегауретера:
- обструктивный (нерефлюксирующий) - развивается при наличии аномалии (дисплазии, стеноза, клапана) его дистального отдела;
- рефлюксирующий - возникает при несостоятельности замыкательного уретеро-везикального аппарата (сочетается с ПМР);
- пузырно-зависимый , связанный с нейрогенной дисфункцией мочевого пузыря и инфравезикальной обструкцией.
По уровню нарушения функции почек классифицируют мегауретер I степени - со снижением экскреторной функции почки 60%.
Причины мегауретера
Первичный мегауретер обусловлен врожденной аномалией мочеточника или уретеро-везикального соустья в эмбриональном периоде, врожденным стенозом, клапаном или дивертикулом мочеточника, кистозным расширением дистального отдела (уретероцеле). Причиной первичного мегауретера может быть нейромышечная дисплазия, характеризующаяся сочетанием врожденного сужения (до 0,5-0,6 мм) на уровне юкставезикального и интрамурального отделов мочеточника и недоразвитием его нервно-мышечного аппарата. Наличие стриктуры с выраженным фиброзом и утолщением стенки дистального сегмента мочеточника ухудшает отток мочи из верхних отделов мочевых путей. Гипоплазия мышечного слоя мочеточника и недостаток парасимпатических нервных волокон в его мышечной стенке приводят к снижению тонуса и ослаблению перистальтики мочеточника, что способствует нарастанию дилатации всех цистоидов и полостной системы почки. Причиной рефлюксирующего мегауретера является грубое недоразвитие пузырно-мочеточникового сегмента с полной несостоятельностью антирефлюксного механизма.
Вторичный мегауретер развивается вследствие патологии мочевого пузыря и уретры (нейрогенной дисфункции мочевого пузыря, хронического цистита , клапанов задней уретры и др.). Пузырнозависимая форма мегауретера с эктазией мочеточников возникает при нейрогенных нарушениях детрузора и инфравезикальной обструкции.
Симптомы мегауретера
Клиническая картина мегауретера может быть разнообразной. Нередко (при отсутствии патологии мочевого пузыря и уретры) мегауретер может протекать в скрытой форме с удовлетворительным состоянием и достаточной активностью ребенка. У детей мегауретер может проявляться двухфазным мочеиспусканием - после первого опорожнения мочевой пузырь быстро заполняется мочой из расширенных мочеточников и формируется позыв к повторному мочеиспусканию. Вторая порция мочи часто имеет мутный осадок и зловонный запах и превышает по объему первую, ввиду ее большого скопления в патологически измененных верхних отделах мочевыводящих путей. Может наблюдаться задержка физического развития, астенический синдром , сочетание с аномалиями скелета и других органов. Дети с мегауретером более восприимчивы к инфекции и часто болеют.
Специфические симптомы мегауретера отсутствуют, поэтому заболевание манифестирует на ІІ -ІІІ стадии после развития осложнений (присоединения хронического пиелонефрита , уретерогидронефроза, ХПН). Клиническая картина обструктивного мегауретера складывается преимущественно из проявлений хронического пиелонефрита, и характеризуется субфебрильной лихорадкой, тупыми болями в животе и поясничной области, рвотой, не связанной с приемом пищи, гематурией, стойкой пиурией, недержанием мочи , симптомами мочекаменной болезни .
При двустороннем поражении у детей с самого раннего возраста наблюдается тяжелое клиническое течение мегауретера, связанное с быстрым развитием ХПН и интоксикации: снижается аппетит, появляется общая слабость, быстрая утомляемость, сухость и бледность кожи, анемия , сильная жажда, диспепсические явления , полиурия, возможно парадоксальное недержание мочи вследствие скопления ее большого объема в мочевыводящих путях.
Течение рефлюксирующего мегауретера не столь тяжелое, но приводит к постепенному развитию рефлюкс-нефропатии, замедлению роста и склерозированию почки, присоединению пиелонефрита. Пузырно-зависимая форма мегауретера сопровождается большим количеством остаточной мочи после опорожнения мочевого пузыря.
Мегауретер нередко является причиной грубых необратимых морфологических изменений в почке с постепенным снижением ее функции, а при двустороннем процессе – развития хронической почечной недостаточности. Стаз мочи в мочеточнике при мегауретере осложняется присоединением инфекции с развитием хронического пиелонефрита, периуретерита (в тяжелых случаях – сепсиса), постепенным расширением почечных лоханок (гидронефрозом), повышением давления в полостной системе почки и нарушением почечной гемодинамики, формированием артериальной гипертензии .
Длительное течение воспалительного процесса и нарушения кровотока в почках приводит к рубцеванию почечной паренхимы с развитием первичного или вторичного нефросклероза .
Диагностика мегауретера
Мегауретер в большинстве случаев обнаруживается в пренатальном периоде с помощью акушерского УЗИ плода . При подозрении на мегауретер после рождения (в возрасте старше 21 дня) ребенку проводится комплексное урологическое обследование для установления причины развития и определения стадии мегауретера.
УЗИ почек на фоне наполненного мочевого пузыря при мегауретере позволяет выявить пиелоэктазию, истончение паренхимы органа, расширенный мочеточник в верхних и нижних отделах (выраженный уретерогидронефроз), при наличии обструкции – сохранение эктазии мочеточника после мочеиспускания. УЗДГ сосудов почки в подавляющем большинстве случаев показывает снижение почечного кровотока.
Лечение мегауретера
Целью лечения мегауретера является уменьшение диаметра и длины мочеточника и восстановление пассажа мочи по нему в мочевой пузырь; устранение ПМР и осложнений, возникших на фоне заболевания. Лечение мегауретера предполагает оперативное вмешательство (исключение - пузырно-зависимая форма); возможно применение различных малоинвазивных методик, консервативной терапии.
Тактика лечения зависит от характера течения и тяжести мегауретера, возраста и общего состояния ребенка, наличия пиелонефрита, степени нарушения почечной функции. В детской практике в большинстве случаев мегауретера (около 70%) имеется тенденция к уменьшению проявлений или самостоятельному разрешению в течение первых 2-х лет жизни ребенка вследствие матурации (дозревания) и улучшения функции мочеточников и почек.
Оперативное лечение проводится при тяжелых формах мегауретера, негативно влияющих на функцию почки. Хирургическое вмешательство при мегауретере может включать реимплантацию мочеточника, формирование уретероцистоанастомоза при обструктивном мегауретере) применяются у ослабленных больных; при серьезных сопутствующих заболеваниях и других противопоказаниях к оперативному вмешательству.
Прогноз мегауретера
При умеренных изменениях мочеточника, не влияющих на почечную функцию, особенно в первые 2 года жизни ребенка, мегауретер может разрешиться самостоятельно. В отсутствии лечения мегауретер может осложниться развитием ХПН. Послеоперационный прогноз при мегауретере зависит от степени сохранности функции почки.
Дети, перенесшие оперативное лечение мегауретера, должны длительное время находиться на диспансерном наблюдении у
Подавляющее большинство детей рождаются с анатомически и функционально целостными органами мочевыделительной системы . Некоторые новорожденные рождаются с аномалией мочеточников, называемое мегауретером - это анормальное расширение мочеточников (трубы, соединяющие лоханки почек и мочевой пузырь), вызывающее инфицирование и обструкцию мочеполовых органов, а также тяжелое повреждение почек, если аномалия вовремя не диагностируется и не проводится лечение. Но каковы же клинические симптомы? Представленная информация должна помочь вам понять основы заболевания вашего ребенка, а так же обсудить с урологом вашего ребенка возможную хирургическую коррекцию.
Что такое мегауретер?
Мочеточники - трубочки, по которым происходит ток мочи от почек в мочевой пузырь. При нормальных условиях ширина мочеточника ребенка составляет три-пять миллиметров, при мегауретере диаметр мочеточника превышает 10 миллиметров, отсюда термин ”мегауретера” ("большой мочеточник"). Существует ряд условий, которые способствуют анормальному увеличению мочеточника. Заболевание мегауретера может быть первичным (в результате аномалии собственно мочеточника) и вторичным (в результате заболеваний, приводящие к обструкции мочевого пузыря, например, обструкция мочеточниково-пузырного соустья).
Какие существуют формы мегауретера?
Существует следующая классификация мегауретера:
- Обструктивный мегауретер: различные анатомические препятствия (обструкция) в нижней трети мочеточника, в месте перехода мочеточника в мочевой пузырь. Наличие данной обструкции мочеточника приводит к анормальному его расширению. При недиагностированной и нелеченной патологии обструкция с течением времени может повреждать почки. В случае известного диагноза необходимо выполнение хирургического вмешательства для коррекции обструкции
- Рефлюксирующий мегауретер: мочеточники расширяются в результате обратного заброса мочи из мочевого пузыря по мочеточнику в почку (пузырно-мочеточниковый рефлюкс). В норме, в результате анатомически целостного устья мочеточника не происходит заброса мочи в обратном направлении. Мегауретер в результате пузырно-мочеточникового рефлюкса является одним из самых тяжелых проявлений рефлюкса, чаще встречающийся у новорожденных мальчиков. У некоторых таких новорожденных, степень рефлюкса и расширение мочеточников могут улучшаться в течение первого года жизни. При сохранении у новорожденных пузырно-мочеточникового рефлюкса и мегауретера требуется хирургическая коррекция, включающая реимплантацию поврежденного мочеточника и сужение его диаметра. Мегауретер с пузырно-мочеточниковым рефлюксом могут быть связаны с состоянием, известное как мегауретер-мегацистис синдром, где мочевой пузырь вместо его опорожнения увеличивается в размере в результате циркуляции мочи между ним и мочеточником через пузырно-мочеточниковое соустье в результате рефлюкса
- Нерефлюксирующий необструктивный мегауретер: расширение мочеточников при данной патологии не связано с обструкцией мочеполовой системы и даже ни с забросом мочи в мочеточники при рефлюксе. При данном виде мегауретера часто происходит саморазрешения заболевания с течением времени. Но для постановки такого вида мегауретера необходимо исключить все причины расширения, например, такие как обструкция или рефлюкс
- Рефлюксирующий и обструктивный мегауретер: данная комбинация является очень опасным. В результате пузырно-мочеточникового рефлюкса на уровне обструкции мочеточник еще более расширяется, тем самым приводя в последствии к полной обструкции
- Вторичный мегауретер: расширение мочеточников происходит при ассоциации других патологий, таких как, задние клапаны уретры, синдром отвислого живота и нейрогенный мочевой пузырь.
Каковы симптомы мегауретера?
В прошлом, в большинстве случаев мегауретер были обнаружены в ходе обследования детей с инфекцией мочевыводящих путей . Такие пациенты обычно предъявляют жалобы на повышение температуры тела, боли в спине и рвота.
На сегодняшний день из-за широкого использования внутриутробного ультразвукового исследования плода заболевание мегауретер диагностируется еще в утробе матери. При УЗИ обнаруживают гидронефроз (расширение лоханки почки) и расширение мочеполового тракта у плода.
Поскольку мегауретер может являться причиной тяжелых инфекций или обструкции, приводидящие к повреждению почек, то вопрос здоровья является потенциально серьезным. Расширение мочевыделительных путей может предполагать блокировку или обструкцию, но это не всегда так. В некоторых ситуациях, расширение мочеточников не сопровождается повреждением почек. Кроме того, у большинства пациентов с мегауретером, обнаруженным во внутриутробном периоде, могут отсутствовать какие-либо клинические симптомы, однако необходимо оценивать функциональное состояние почек, так как симптомы могут появиться в более позднем возрасте.
Если у вашего ребенка развивается инфекция мочевыводящих путей или другие симптомы, которые могли бы сигнализировать о патологии мочевыделительной системы, необходимо обратиться к вашему врачу. Дальнейшие исследования являются необходимыми для определения состояния мочевыделительной системы. Вашему урологу потребуются исследования для уточнения анатомического и функционального состояния мочевого тракта. Они включают в себя:
- ультразвуковое исследование (УЗИ): также известно, как ультрасонография, неинвазивный метод диагностики, при котором звуковые волны сканируют орган и передают изображение на экран. Данный метод прост в выполнении и безболезненный, необходим для оценки состояния почек, мочеточников и мочевого пузыря. Исследование очень чувствительное и специфическое в обнаружении расширения мочеточников
- цистоуретрогафия: использование рентгеновских лучей для изучения анатомического и функционального состояния мочеполовых путей. Мочевой катетер (полая трубка) устанавливается в мочеиспускательный канал (уретра), мочевой пузырь заполняют водорастворимым контрастным веществом. Рентгеновские изображения выполняются при полном и опорожненном мочевом пузыре. На рентгеновских снимках отображается нарушение пассажа мочи (есть ли обратный ток мочи в мочеточник и почку) и наполнение мочевого пузыря. Данный вид исследования используется также для определения уровня обструкции в мочеиспускательном канале
- радиоизотопное исследование почек: аналогично цистоуретрографии, выявляет нарушение оттока мочи по пораженному мочеточнику, уровень обструкции. При этом используются меченые радиоизотопным веществом белки, Хотя данный метод обследования приводит данные о возможной обструкции, также позволяет врачам оценить функцию этого органа
- внутривенная пиелография : также упоминается как экскреторная урография, осуществляется путем введения водорастворимого контрастного вещества в вену и выполнения обзорных рентгеновских снимков после того, как контрастное вещество попадет в почки. Происходит визуализация почек, мочеточников, и чуть позже, мочевого пузыря. Выявляет расширение лоханок, мочеточников, уровень обструкции. В настоящее время первоначально проводят сканирование почек, а в сомнительных случаях проводится внутривенная урография (пиелография)
- магнитно-резонансная томография почек : в настоящее время является одним из основных исследований в выявлении патологии мочевыделительной системы, позволяет получить точные изображения мочевых путей, и является самым чувствительным методом для визуализации мегауретера. Данное исследование также предполагает введение контрастного вещества и визуализацию мочевыводящих путей с помощью магнитно-резонансных технологий. Его использование ограничено у новорожденных и детей младшего возраста из-за необходимости седативного препарата или, возможно, общего наркоза.
Если инструментально-лабораторные исследования показывают наличие обструкции или нарушение функционального состояния почек, вашему ребенку требуется хирургическая операция по устранению причины. Типичной операцией при заболевании мегауретер является реимплантацией пораженного мочеточника и одновременно сужение его диаметра. Если у вашего новорожденного ребенка диагностируется инфицирование мочевыводящих путей или уменьшение функции почек, оперативное вмешательство может быть отсрочено до 12-месячного возраста. Хирургическое лечение у новорожденных детей является технически сложным, и в случае необходимости его проведение должно осуществляться высококвалифицированными врачами совместно с неонатальным хирургом (врач-хирург, специализирующийся лечением новорожденных). Многим младенцам проводится антибиотикопрофилактика на весь период наблюдения, чтобы свести вероятность инфекции к минимуму.
Во время оперативного вмешательства хирург делает разрез в нижней части живота и, в зависимости от анатомии ребенка, доступы к мочеточнику могут быть через мочевой пузырь (трансвезикальный) либо обходя мочевой пузырь (экстравезикальный). Смысл операции заключается в отсечении мочеточника от мочевого пузыря выше сужения, и созданию нового соединения (анастомоза), свободно пропускающего мочу и предупреждающего заброс мочи обратно по мочеточнику в почку. Если существует обструкция, то место сужения будет иссечено. Во время оперативного вмешательства в мочевой пузырь и мочеточники устанавливаются дренажные трубки для улучшения заживления раны. В настоящее время, большинство симптоматических мегауретеров требуют открытого доступа хирургического лечения, при обструктивном мегауретере - иссечение сужения, при рефлюксирующем мегауретере - лечение пузырно-мочеточникового рефлюкса, при большой степени расширения мочеточников - конусовидное иссечение пораженного мочеточника с его сужением. Малоинвазивные технологии (эндоскопическое лечение) при мегауретере, такие как введение вещества для устранения пузырно-мочеточникового рефлюкса или лапароскопическое лечение для реимплантации мочеточника, в настоящее время не применимы.
Что можно ожидать после лечения мегауретера?
Несколько недель после операции, некоторые из диагностических исследований, которые были сделаны до операции, следует повторить для определения успешности операции. Диаметр мочеточника не сразу после операции достигает нормальных значений, поэтому необходимо это оценивать с течением времени. А также в послеоперационном периоде возможны осложнения, такие как кровотечение, обструкция мочеточника, персистирующий (сохранившийся) или вновь образовавшийся пузырно-мочеточниковый рефлюкс . Обструкция (сужение) может произойти вскоре после операции или после длительного периода времени. К счастью, данное осложнение встречается только в 5 процентах случаев, и может потребовать дополнительной операции. Пузырно-мочеточниковый рефлюкс после операции встречается также в 5 процентах случаев, и могут саморазрешиться со временем. У большинства пациентов в послеоперационном периоде наблюдается положительная динамика, подтверждаемая УЗИ. Для контроля функционального состояния почек проводится радиоизотопное исследование почек. Для исключения персистирующего или вновь образовавшегося пузырно-мочеточникового рефлюкса дополнительно проводится цистоуретрография.
Часто задаваемые вопросы
Мегауретер - это наследственное заболевание?
В настоящее время учеными не доказана генетическая связь мегауретрера.
Всегда необходимо хирургическое лечение мегауретера?
Нет. Легкая степень мегауретера часто не требует оперативного вмешательства, особенно, новорожденным, потому что у значительного количества пациентов происходит дозревание и улучшение функции почек и мочеточников. Тем не менее, антибиотикопрофилактика должна проводиться за время наблюдения за такими больными.
Существует минимально-инвазивное хирургическое лечение?
Возможно стентирование и катетеризация мочеточника при обструтивном мегауретере, как временная процедура для улучшения дренажа почки. Но при этом лапароскопические методы в настоящее время не применяются в лечении мегауретера.
Существуют осложнения, если не применять лечение мегауретера?
Да. Они включают - образование камней мочеточника, инфицирование мочевыводящих путей, нарушение функционального состояния почек.
Статья носит информационный характер. При любых проблемах со здоровьем - не занимайтесь самодиагностикой и обратитесь к врачу!
В.А. Шадеркина - врач уролог, онколог, научный редактор
Мегауретер у новорожденных - порок развития мочеполовой системы. До недавних пор об этом недуге ничего не было слышно. Само явление было подробно описано, но болезнь не была широко известна среди пациентов урологического отделения клиник. Для этого существовали объективные причины. Главная, из которых - посредственное развитие методов диагностирование недуга в недалеком прошлом. Сейчас ситуация изменилась - произошел серьезный прорыв в области лабораторного диагностирования болезней, обнаружения патологий на раннем этапе развития. Поэтому мегауретер стали чаще обнаруживать у маленьких пациентов.
Медицинская статистика показывает следующую картину: на 10 тысяч младенцев приходится один новорожденный с пороком урогенитальной системы, среди пяти таких младенцев 4 случая - пациенты мужского пола, а 1 - женского.
В самом общем объяснении «мегауретер» следует понимать, как патологию расширения поперечной части мочеточника на разных его участках. Более расширенное описание патологии включает:
- неестественное искривление мочеточника;
- низкий тонус гладкой мускулатуры мочеточника;
- иной клеточный состав мочеточника;
- аномалии развития клеток мочеточника;
- иной биохимический состав органа;
- онкологию мочеточника (доброкачественные и злокачественные опухоли);
- сопутствующие аномалии - гиперплазии (опухоли) тканей, окружающих мочеточник; удвоение мочеточника или почки; отсутствие одного мочеточника или почки; патологическое расширение задней части уретра и почечной лоханки;
- патологическое сужение мочеточника на границе входов в лоханку и мочевой пузырь (обструкция мочеточника).
Порок могут обнаружить у плода на последних месяцах развития, у новорожденного, у детей и у взрослых. Патология может развиваться скрыто - генетически и физиологически заложенная предрасположенность может проявить себя в определенном возрасте:
- чаще всего - это дети 2-3 лет;
- реже - подростки от 10 до 15 лет;
- совсем редко - взрослые люди.
Патологией страдают и женщины, и мужчины, но у мужчин это заболевание проявляется более тяжело. Порок поддается нехирургическому лечению до завершения препубертатного периода, особенно это касается младенцев и маленьких детей. Неудачное лечение недуга - основание для установления инвалидности. Решение о назначении категории по инвалидности принимает специальная врачебная комиссия.
Норма поперечного среза мочеточника у новорожденных мальчиков - 3-5 мм, у девочек 4-6 мм. Все, что выше этого значения - патология. В норме мочеточник сохраняет диаметр на всем своем протяжении.
Причины
Непосредственная причина возникновения мегауретера - нейромышечная дисплазия (патологическое формирование тканей мочеточника). Патологии аномального развития органов - чаще всего следствие генетической предрасположенности человека к подобному явлению. Плохая наследственность может стать причиной появления мегауретера и других аномалий мочеполовой системы.
Однако, наследственная предрасположенность - не единственный фактор, влияющий на появление порока. Есть причины, обусловленные образом жизни матери ребенка:
- нездоровый рацион может привести к аномальному развитию органов плода;
- вредные привычки матери также могут повлиять на развитие плода - табак, алкоголь, наркотики;
- опасные инфекционные болезни могут стать причиной фенотипических аномалий развития плода;
- работа на производстве с токсическими веществами будет опасна для здоровья не рожденного еще ребенка;
- нарушение обмена веществ в организме матери;
- аутоиммунные реакции, болезни в организме матери во время вынашивания плода.
Перечисленные причины во многом взаимообусловлены. К примеру, токсины, попавшие в кровь беременной на опасном производстве, могут стать причиной аутоиммунного заболевания. Аутоиммунный недуг, в свою очередь, может привести к изменению состава крови, нарушению нормальных метаболических реакций. Дисфункция обмена веществ в теле матери станет причиной аномального развития плода.
Орган, сформировавшийся под действием генетических и фенотипических факторов, становится уязвимым к динамическому воздействию. Например, инфекция, попавшая в мочеполовую систему ребенка, способна вызвать воспаление мочеточника, обусловить его повреждение избыточным давлением мочи.
Разновидности
Типология мегауретера предполагает деление порока на 4 разновидности:
- Обструктивный мегауретер. На границах соединения мочеточника и мочевого пузыря образовывается патологическое сужение (обструкция). Недостаточная проходимость мочи создает избыточное давление на стенки органа и калечит его.
- Рефлюксирующий мегауретер. Под рефлюксом, в этом случае, следует понимать физический процесс возвращения жидкости против нормального хода. Аномальное развитие мышечной ткани, недоразвитость замыкательного клапана на соустье мочеточника могут стать причиной обратного хода мочи. Возникающее при этом избыточное давление повреждает ткань мочеточника, растягивая ее.
- Смешанный (обструктивно-рефлюксирующий) - это мегауретер, имеющий признаки обструкции и рефлюкса.
- Пузырный мегауретер. В мочевом пузыре скапливается моча, если нет ее оттока, она начнет создавать избыточное давление. Жидкость из мочевого пузыря разрушает клапан соустья мочеточника и возвращает мочу назад.
В зависимости от причины, вызвавшей появление порока, его классифицируют так: врожденный и приобретенный. Классификация, ориентированная на оценку тяжести течения болезни, предполагает деление на три стадии - легкая (выводится до 70% мочи), средняя (выводится от 40 до 70% мочи), тяжелая (выводится до 40% мочи).
Симптомы
Самый распространенный и легко диагностируемый симптом мегауретера - это двухфазное мочеиспускание. Первое происходит в виде небольшой порции мочи, второе - более интенсивное, с большим количеством мочи. Моча, выделяемая во время второй фазы мочеиспускания, может содержать осадок, кровь, гной, имеет неприятный, резкий запах.
К другим симптомам можно добавить:
- сухость и бледность кожного покрова;
- повышение температуры - незначительное (до 37,4° С), если нет патогенной инвазии, и значительное (выше 37,4° С), если есть;
- повышенное артериальное давление;
- рвота;
- жажда;
- неприятный запах аммиака изо рта ребенка;
- вздутие животика, на пальпацию ребенок отвечает негативно.
Надо понимать, что вторичные симптомы ничего не говорят сами по себе, первое, что должно насторожить диагноста - это двухфазное мочеиспускание.
Диагностика
Медицинская статистика показывает, что наибольшая часть обнаруженных патологий урогенитальной системы плода диагностируется во время планового УЗИ беременных в третьем триместре. Этот факт делает ультразвуковую диагностику самым оперативным методом обнаружения порока. Помимо обычного УЗИ используется его разновидность с лазиксной нагрузкой - пациенту дают мочегонное (лазикс) и наблюдают за проходимостью мочеточника.
Другие способы обнаружения порока:
- Радиоизотопные и рентгеноконтрастные методы . Это семейство многочисленных методов, построенных на введении в кровь вещества, обладающего:
- способностью отражать рентген-излучение;
- засвечивать специальную пленку радиоактивным излучением. Выводятся вещества с мочой, а потому легче всего с их помощью проверять работу органов мочеполовой системы.
- Лабораторные методы исследования. Обычный и расширенный клинические анализы крови и мочи способны показать аномалию в работе урогенитальной системы.
Мегауретер - порок, который часто сопровождается инфекционной болезнью. Инфекция может обусловить возникновение порока, но и сам мегауретер способствует возникновению инфекционных болезней - патогенам проще попасть в почки через аномальный мочеточник.
Лечение
Мегауретер лечится преимущественно оперативным путем. Однако, новорожденные - пациенты, у которых бурно проходит физиологическое развитие. Подчас бывает достаточно восстановить нормальное питание детского организма, чтобы мочеточник пришел в норму. Для лечения используют также малотравматичные или малоинвазивные методы терапии мегауретера - бужирование и баллонную дилатацию. Но они - по общему мнению специалистов - малоэффективны.
Оперативное вмешательство
Решение об оперативном вмешательстве принимает консилиум. Основанием для проведения операции служит констатация потери почки новорожденного своей функции. Хирургами было найдено 4 способа решения проблемы мегауретера:
- Реконструкция. Хирург проводит резекцию (усечение) больного органа, а потом ушивает его таким образом, чтобы он начал нормально выполнять свою функцию. Есть много именных операций этого типа. Наиболее удачной операцией по реконструкции мочеточника называют разработку Н. А. Лопаткина-Л. Н. Лопаткиной. В ней содержится удачная антирефлюксная идея. Авторы операции пошли путем дублирования мочеточников - оба мочеточника сохраняют питание организмом. Это означает, что аномальный мочеточник не утратит способности к перистальтике и будет нелишним дополнением к своему здоровому дубликату.
- Имплантация. Этот вид операции предполагает использование части тонкого кишечника для создания мочеточника. Операцию используют в тех случаях, когда у пациента наблюдается агенезия органа.
- Анастомоз. Операция предполагает удаление аномального (расширенного) участка мочеточника и последующее соединение нормальных частей путем продольного или бокового соединения (сшивания). Операцию используют в тех случаях, когда нейромышечная дисплазия мочеточника лишь частично поразила орган.
- Этот вид хирургического вмешательства предполагает вывод мочеточника наружу. Операция разработана очень давно, критикуется современным медицинским сообществом за повышение угрозы инфекционного заражения пациента. Однако, у нее есть неоспоримые преимущества, основное из которых - немедленная помощь пациенту, находящемуся в тяжелом состоянии.
В современной урологии оперативное решение проблемы мегауретера путем создания нормально-функционирующего органа принято называть «моделированием».
Терапия мегауретера не ограничивается успешно проведенной операцией. Для полного восстановления функции мочеточника требуется длительное медикаментозное лечение и наблюдение врача.
Малоинвазивные методы
Для лечения мегауретера в урологии используют, помимо оперативных, также «малоинвазивные методы лечения». Рассмотрим их более подробно:
- Бужирование. В мочеточник вводят зонд (стент, катетер). Наличие зонда не позволяет моче скапливаться в аномальных частях органа, и она беспрепятственно покидает организм.
- Баллонная дилатация. Для этой операции используют особый полый, гибкий катетер (стент). В стенте находится емкость с газом или жидкостью. Оператор стента может регулировать за счет этой емкости объем стента в определенном месте. Стент вводят в мочеточник, подгадывая место совмещения патологического сужения органа с емкостью катетера. Оператор подает жидкость или газ в полость, катетер расширяется -сужение снимается.
- Эндоскопическая терапия (введение медицинских гелей и устранение фрагментов ткани). Эндоскоп - оптический зонд. С его помощью можно обнаружить патологические участки сужения мочеточника. Если ситуация позволяет, с помощью эндоскопа можно устранить тканевый нарост или ввести медицинский объемообразующий гель.
Малоинвазивные методы по мнению специалистов - временное решение, имеющее слабый терапевтический эффект. Они значительно уступают по эффективности оперативному лечению. Но в случае с терапией новорожденных у них есть больше шансов на успех - ребенок находится в стадии активного роста, темпы метаболизма очень высоки. Применение того или иного малоинвазивного способа лечения может привести не к временному, а полноценному терапевтическому результату.
Прогноз
Мегауретер - проблемное заболевание, требующее длительного лечения (1-2 года). При соблюдении условий клинического наблюдения за состоянием ребенка - прогноз в 80% случаев положительный, то есть, предполагает полное излечение больного. Оставшиеся 20% пациентов имеют условно-положительный прогноз - их мочеполовая система будет работать в ограниченном режиме. Для подобных пациентов предусмотрена программа государственной помощи.
Также вы можете ознакомится с мнением специалиста, посмотрев данный видеоролик, о лечении гидронефроза у детей, как обнаруживают данный недуг.
Одно из заболеваний мочеполовой системы с вовлечением соединяющей трубки почки с мочевиком называется расширение мочеточника. Характерные поражения мочевыводящих трубок влияют на мочеиспускание, образуется затрудненный отток мочи, и застой жидкости. Долгосрочный застой влечет за собой серьезные осложнения, на фоне продуктов распада мочи развивается интоксикация.
Что такое мегауретер?
Мегауретер - врожденный или приобретенный патологически расширенный трубчатый орган, заболевание характеризуется нарушением функции эвакуации (выведения) мочи.
Функция мочеточника заключается в продвижении мочи от почки до мочевого пузыря, в здоровом организме диаметр трубки не превышает 5 мм, и имеет нормальную эластичность. Заболевание поражает внешний (слизистый) и внутренний (мышечный) слои, вследствие чего происходят аномальное расширение мочевыводящей трубки, нарушается ее структура и эластичность. Нарушается функции сокращения мочеточника, что способствует продвижению жидкости в мочевик. Вследствие образуется застой мочи и повышается давление в почке, что влечет за собой другие заболевания мочевыводящей системы и почек.
Какие существуют разновидности?
Мегауретр разделяют на разные формы, все распространенные разновидности перечислены ниже:
При первичной форме болезни сбой происходит еще на этапе развития эмбриона. - По началу развития:
- Первичная форма, для которой характерны врожденные причины развития. Ученые считают, что нарушение происходит в эмбриональном периоде развития из-за неправильного срастания мышечной и слизистой оболочки, ненормального формирования мочеполовой системы, отсутствия характерных сокращений мочеточника.
- Вторичная проявляется вследствие инфекционно-воспалительных заболеваний, а также развивается при получении механических травм. Увеличивается давление в мочевом пузыре, что приводит к аномальному расширению мочеточника.
- По характеру распространенности:
- Односторонний.
- Двусторонний.
- По клиническому течению:
- Обструктивный - расширение происходит только в нижнем отделе трубчатого органа.
- Рефлюксирующий - аномально увеличен диаметр по всей трубке.
- Необструктиный - дилатация затрагивает верхний отдел, в нижнем отделе соединенным с мочевиком, проходимость сохраняется.
- По степени тяжести:
- Выраженный.
- Умеренный.
- Слабоактивный.
Причины развития дилатации
Расширение почечной лоханки возникает из-за задержки жидкости в органе. Основной причиной развития патологии считают чрезмерное давление в почках или мочевом пузыре, из-за скапливания мочи в органах. Скапливание жидкости в почке влечет за собой расширение лоханки, оказываемое давление вызывает необструктивную форму дилатации. Есть и другие причины:
- ослабленная мышечная оболочка трубчатого органа;
- недоразвитость нервных окончаний;
- патологические сужения мочеточника, при увеличении давления - расширение;
- хронические воспалительные реакции;
- образование кисты (уретроцеле);
- врожденное нарушение развития трубчатых органов.
Какие симптомы характеризуют заболевание?
Дилатация мочеточника первичной формы проявляется сразу при рождении, или диагностируется, когда плод находиться в утробе. Проявляется как затрудненный отток мочи в зависимости от степени развития. Вызывает повышенное внутреннее давление и болевые синдромы в области пораженного трубчатого органа. Вторичная форма, не проявляет клиническую картину на начальной стадии, но возможно наблюдать такие симптомы:
- болевой синдром в области живота и поясницы;
- наблюдаются выделения с мочой (кровь, гной);
- температура;
- повешенное давление.
По мере развития болезни симптомы усиливаются, можно наблюдаться:
При усугублении проблемы у больного может быть рвота. - рвота;
- частые позывы к мочеиспусканию;
- субфебрильная температура;
- чувство неполного опорожнения;
- слизистые, кровяные выделения при мочеиспускании.
Может наблюдаться двойное мочеиспускание, зачастую встречается при первичном или двустороннем поражении трубчатых органов. Проявляется как вторичный позыв после первого мочеиспускания, может беспокоить сразу после опорожнения или через несколько минут. Во время второго мочеиспускания моча изменяет цвет, появляется неприятный запах аммиака.
Особенности расширения мочеточника у детей
С улучшением диагностики стало легче определять заболевания мочеполовой системы во время внутриутробного развития плода. Но обнаружение расширения мочеточника может быть ложным. Это объясняется тем, что при установлении диагноза расширения проходили сами собой, через несколько месяцев жизни. У новорожденного ребенка еще некоторое время случается дозревание органов, из-за этого сложно оценивать работу мочевыводящих путей. В этом возрасте нужно постоянный контроль и наблюдение у специалистов, а еще ультразвуковое изучение.
Как подтвердить диагноз?
Диагностику проводят по таким методам:
Патологию можно обнаружить с помощью пальпации.
- Метод пальпации, когда прощупывается опухолевые образования.
- УЗИ используют для определения размера мочеточника, и при исследовании плода.
- Радиоизотопное исследование служит для определения пораженных участков мочеточника по току мочи.
- КТ с контрастом необходимо для определения поврежденных сосудов.
- Цистоуретрография - процедура, при которой с помощью катетера вводят контраст под низким давлением для изучения тока мочи, показан для детей до 5 лет.
