Главная > Эндорфины > Проказа – это что за болезнь? Что такое проказа


Проказа – это что за болезнь? Что такое проказа




Проказа (лепра) – это инфекционное кожное заболевание, для которого характерно поражение кожи и нервов. Болезнь является заразной, поэтому контакта с больным человеком стоит избегать.

Несмотря на то что ранее это заболевание считалось неизлечимым и смертельно опасным, современная медицина располагает лекарствами для лечения проказы. С помощью антибиотиков можно избавиться от болезни за несколько месяцев.

Возбудитель лепры – бактерия Mycobacterium leprae. Она размножается в организме человека очень медленно. Ее изучением занимается наука микробиология. Возбудитель заболевания схож с микобактериями туберкулеза. В микробиологии Mycobacterium leprae был открыт в 1874 году.

Другое название проказы — болезнь Хансена (в честь ученого, который открыл бактерию Mycobacterium leprae).

Инкубационный период составляет от 2 до 20 лет, то есть симптомы лепры могут появиться спустя 20 лет после заражения. В среднем заболевание дает о себе знать через 3-10 лет.

Виды

Существует 4 вида проказы:

  • лепроматозная (черная проказа);
  • туберкулоидная (белая лепра);
  • недифференцированная;
  • смешанная.

Эти разновидности отличаются количеством и местом локализации язв.

Лепроматозная

Для этой разновидности характерно быстрое размножение бактерий, из-за чего на кожном покрове образуются узлы (лепромы) или бляшки с чешуйчатой поверхностью. Кожа утолщается, появляются складки.

Характерным симптомом лепроматозной формы является «львиная морда».

Лепра отличается сложным течением. Выпадают брови, искажаются черты лица, нарушается мимика, западает спинка носа, разрастаются мочки ушей.

При этом виде поражается не только кожа и нервы, но также лимфатические узлы, слизистая глаз и внутренние органы. Первые симптомы такие:

  • заложенность носа;
  • носовые кровотечения;
  • затрудненное дыхание;
  • охриплость голоса, ларингит;

Чаще всего страдает лицо, запястья, локти, ягодицы, колени, почки и половые органы.

Черная проказа наиболее заразная и опасная, поскольку может привести к летальному исходу.

Туберкулоидная

При этой форме поражается кожный покров и периферические нервы, внутренние органы остаются не тронутыми.

Проказа начинается с появления красных или белых пятен на коже с четкими контурами, иногда они покрыты чешуйками. Со временем они увеличиваются в размерах и возвышаются над поверхностью кожного покрова, их середина, наоборот, западает. На этом участке волосы становятся белыми и выпадают, кожа теряет чувствительность.

Поражение нервов приводит к атрофии мышц, особенно это ощущается, если поражены конечности. Происходят деструктивные изменения костей и суставов.

Симптомы туберкулоидной лепры могут самостоятельно исчезать.

Данный вид болезни чаще локализуется на кистях рук и стопах.

Недифференцированная

Типичные кожные проявления отсутствуют. Симптомами является полиневрит с параличом и изъязвление конечностей.

Смешанная

Этот вид включает в себя признаки лепроматозной и туберкулоидной лепры.

Симптомы

Первые признаки проявляются на кожном покрове. Меняется цвет кожи, появляются узлы, пятна, папулы и бугорки. Далее, поражается слизистая рта, глаз и носа, а также нервы, которые располагаются на поверхности кожи. Исчезает чувствительность нервных окончаний.

Патанатомия лепры (патологическая анатомия болезни) выглядит так: в первую очередь поражаются те участки кожного покрова, которые постоянно контактируют с воздухом (лицо и руки). Образования можно заметить на ушных раковинах, локтях, запястье и ягодицах.

В запущенных случаях поражаются глубокие слои кожи, симптомы проказы выглядят так:

  • язвы на коже, некроз тканей;
  • выпадение бровей и ресниц;
  • высыпания на слизистых носа и рта;
  • деформирование лица или конечностей вследствие повреждения нервов и отмирания тканей;
  • онемение конечностей;
  • сосудистые нарушения;
  • увеличение паховых и подмышечных лимфоузлов.

Пациент испытывает недомогание и слабость. На более поздних стадиях разрастаются мочки ушей, часто случаются носовые кровотечения, затрудняется носовое дыхание.

Если человек несвоевременно обратился за медицинской помощью, то высок риск того, что у него останутся внешние уродства.

Бактерии лепры не способны вызывать отмирание пальцев и не приводят к деформации облика. Некроз развивается на фоне присоединения вторичной бактериальной инфекции, которая попадает из-за травм кожного покрова.

Как передается проказа?

Проказа является редким заболеванием, особенно в странах с холодным климатом, но, тем не менее, ею болеют более 11 млн. человек во всем мире. Чтобы не заболеть, нужно знать, как передается болезнь. Заразна лепра или нет?

Возбудитель проказы передается при контакте с кожей больного человека, но заразиться можно только при длительном прикосновении. Заражаются проказой и воздушно-капельным путем, если слюна больного попадет в дыхательные пути здорового человека.

Заболевание распространено в Африке, Азии, Японии, Корее, Центральной и Южной Америке. Дети более восприимчивые к бактерии Mycobacterium leprae, нежели взрослые.

В группу риска входят такие категории населения:

  • дети;
  • люди с хроническими, осложненными инфекционными процессами, болезнями;
  • пациенты, страдающие алкоголизмом или наркоманией.

Какой врач лечит лепру?

При подозрении на лепру нужно обратиться к дерматологу и инфекционисту. Может понадобиться консультация офтальмолога и невролога.

Диагностика

Поставить диагноз на основании внешнего осмотра невозможно. Болезнь нужно дифференцировать с эритемой, сифилисом, саркоидозом и опоясывающим лишаем.

Диагностика лепры включается лабораторные и бактероскопические исследования, а именно:

  • соскоб кожи или слизистой;
  • пункция лимфатических узлов;
  • реакция на лепромин (для установления формы проказы);
  • пробы с гистамином и никотиновой кислотой.

Лечение

Проказу лечат в специализированных медицинско-профилактических учреждениях – лепрозориях. Больные с таким диагнозом должны проходить терапию изолированно от других людей. В развитых странах пациентов с лепрой в такие учреждения уже не помещают.

В России существует 4 лепрозория.

Лечение лепры – процесс сложный. Чем раньше человек обратился в больницу, тем выше шансы вылечить болезнь.

Результат лечения зависит от стадии лепры и правильности схемы терапии. На выздоровление уходит от 6 месяцев до года. Если у больного тяжелая стадия лепры, тогда лечение более продолжительное.

Основу медикаментозной терапии составляют антибиотики, НПВС и специальные препараты от проказы. Вид и схему антибактериальной терапии назначает врач индивидуально для каждого пациента.

Медикаментозное лечение:

  • противолепрозные средства (Протионамид, Пиразинамаид, Клофазимин, сульфоновые преператы Дапсон, Сульфетрон и Димоцифон);
  • антибиотики (Рифампицин, Дапсон, Кларитромицин, Офлоксацин);
  • противовоспалительные средства (преднизолон и ацетилсалициловая кислота);
  • иммуномодуляторы (Тимоген, Левомизол).

Лечение должно быть комплексным. Курс может дополняться гепатопротекторами, препаратами железа, витаминными комплексами и вакцинацией БЦЖ.

Препарат Дапсон тормозит развитие заболевания.

Сульфоновые препараты незаменимы для предотвращения развития осложнения, но их нельзя применять в таких случаях:

  • болезни печени, кроветворных органов и почек;
  • пороки сердца;
  • гастроэнтериты;
  • органические заболевания нервной системы.

Для лечения лепры можно использовать Талидомид – снотворно-седативный препарат, который подавляет иммунную систему. Он устраняет симптоматику болезни.

Кроме медикаментов, для лечения проказы применяют физиотерапевтические процедуры и лечебную гимнастику. Главная цель ЛФК – предупреждение развития невритов, контрактур и амиотрофий.

Некоторым больным требуется помощь психотерапевта.

Осложнения

Последствия зависят от вида лепры, места ее локализации и своевременности лечения. У человека могут возникнуть такие осложнения:

  • подошвенные язвы;
  • кератит, ларингит;
  • хронические носовые кровотечения из-за деформации носа;
  • язва роговицы, лагофтальм, глаукома, слепота;
  • искажение внешнего облика, деформация лица, мутация фаланг, скручивание конечностей;
  • почечная недостаточность;
  • эректильная дисфункция и бесплодие у мужчин.

Больной лепрой теряет чувствительность, поэтому часто травмируется, из-за чего его внешний вид становится еще более непривлекательным.

Если больной не обращается за медицинской помощью, развивается некротический васкулит, поэтому летальный исход неизбежен.

Профилактика

Профилактические меры:

  • укрепление иммунитета;
  • сбалансированное питание;
  • улучшение качества жизни;
  • профилактика инфекционных и воспалительных болезней;
  • ведение здорового образа жизни.

Лепра является полностью излечимым заболеванием, но шансы на выздоровление есть только у тех, кто вовремя обратился за диагностикой и лечением. Нужно не забывать, что у этой болезни высока вероятность инвалидизации и летального исхода.


Человечество болеет проказой с древности и эта болезнь была хорошо известна в древних цивилизациях Китая, Египта и Индии; с появлением антибиотиков против проказы в двадцатом веке, проказа стала излечимой болезнью.

Шаги

    Обратитесь за помощью на ранней стадии. Если проказу не лечить, она может прогрессировать и привести к необратимому повреждению кожи, нервов, конечностей и глаз.

    Принимайте Дапсон, Рифампицин и Клофазимин в течение двенадцати месяцев. Эта схема известна под названием лекарственной терапии с применением нескольких лекарств, которая необходима для того, чтобы минимизировать риск привыкания к антибиотикам. При самостоятельном применении Дапсона для лечения проказы организм быстро привыкал к лекарству и лечение было не эффективным. Сочетание лекарственных препаратов является весьма эффективным способом лечения, с низким уровнем рецидивов и отсутствием известных случаев сопротивления организма лечению. Малобациллярную или туберкулоидную проказу можно лечить только Дапсоном и Рифампицином в течение более короткого срока в шесть месяцев. Дозировка, рекомендованная Всемирной организацией здравоохранения (ВОЗ), выглядит следующим образом: World Health Organisation (WHO)

    В Соединенных Штатах лечение проказы осуществляется другим способом:

    При желании можно лечить отдельное поражение проказой, применяя одну дозу из Рифампицина, Офлоксацина и Миноциклина. Это является эффективным и экономически выгодным способом.

    Пейте много воды. Употребление воды в больших количествах помогает организму избавиться от токсинов, вырабатываемых бактериями, вызывающими проказу.

  1. Лечения рецидивов проказы. Частота рецидивов колеблется от 0.65до 3.0% для олигобациллярной проказы и 0.02-0.8% для мультибациллярной проказы. Лечить рецидивы нужно следующим образом:

    • Если рецидив произошел после курса лекарственной терапии с применением нескольких лекарств: начать еще один курс лекарственной терапии с применением нескольких лекарств.
    • Если рецидив произошел после монотерапии Дапсоном: начать курс лекарственной терапии с применением нескольких лекарств.
    • Если рецидив произошел после монотерапии Дапсоном с последующим курсом лекарственной терапии с применением только Дапсона и Рифампицина: принимать Клофазимин 50 мг в день в течение 24 месяцев плюс два из следующих препаратов в течение шести месяцев: Офлоксацин 400 мг в день, Миноциклин 100 мг в день или Кларитромицин 500 мг в день; затем Офлоксацин 400 мг ежедневно или Миноциклин 100 мг в день в течение оставшихся 18 месяцев.
    • Реакции 2 типа, также известные как эритема лепрозная узловатая (ЭНЛ), являются системными воспалительными реакциями, влияющими на сосуды и жировую прослойку под кожей, и вероятно включают в себя уменьшение сопротивляемости иммунной системы или повышенную функцию иммунных Т-хелперов. После добавления Клофазимина в лекарственную терапию случаи ЭНЛ стали более редкими. Реакции 2 типа могут привести к появлению красных, болезненных, возвышающихся повреждений кожи, которые могут вызывать появление гноя и язв, лихорадку, воспаление нервов, лимфатических узлов, яичек, суставов (особенно крупных суставов, как правило, коленей), почек, разрушение эритроцитов или угнетение костного мозга, что приводит к анемии и воспалению печени, что в свою очередь может вызвать легкое отклонения показателей функции печени. Легкие случаи ЭНЛ лечат с применением аспирина, а тяжелые случаи- с 40-60 мг Преднизолона в день плюс антибиотики. При рецидивах следует принимать 100-300 мг Талидомида в день. Избегайте приема Талидомида во время беременности, так как он является мощным тератогенном. Побочные эффекты Талидомида включает мягкий запор, мягкую лейкопению (уменьшение количества лейкоцитов) и седативный эффект.
    • Чтобы вылечить проказу, крайне важно принимать все три препарата во время прохождения лечения. Прием только одного препарата может привести к быстрому развитию резистентности.
    • При адекватном лечении карантин не является необходимым, так как заболевание становится намного менее заразным при прохождении лечения и не заразным вообще после одного месяца терапии.
    • Из-за многолетней стигмы, связанной с проказой (в библейские времена, например, прокаженные провозглашались неочищенными, их изолировали и избегали), проказа может привести к серьезному стрессу и социальным проблемам для тех, кто страдает этим заболеванием. Ищите поддержку у семьи и друзей и обращайтесь за психологической помощью, если это необходимо.
    • Обоснование лечения рецидива проказы заключается в следующем. Очень часто трудно проверить лекарственную устойчивость, особенно в странах с ограниченными ресурсами. Таким образом, если при монотерапии было произведено лечение, например, одним только Дапсоном, считается, что рецидив проказы произошел из-за устойчивости организма к примененной монотерапии. Применение курса лекарственной терапии несколькими препаратами считается достаточным при одновременном применении двух или более препаратов, к которым организм больного не имеет лекарственной устойчивости. При рецидивах проказы после адекватного курса лекарственной терапии несколькими препаратами, может помочь просто повторный курс лекарственной терапии, как в случае новой инфекции проказы. В случае рецидивов после применения Дапсона, считается, что организм устойчив к Дапсону, но можно применить курс лекарственной терапии из Рифампицина и Клофазимина, так как ни один из этих препаратов не был использован ранее. Для рецидива после монотерапии Дапсоном, а затем курса лекарственной терапии только Дапсоном и Рифампицином, считается, что проказа обладает устойчивостью к Дапсону, поскольку была проведена монотерапия Дапсоном. Кроме того, поскольку курс лечебной терапии Дапсоном и Рифампицином применялся только после монотерапии Дапсоном, курс лечения Дапсоном и Рифампицином, по существу, являлся монотерапией Рифампицином, так как у больного наблюдается устойчивость к Дапсону. То же самое касается случаев рецидива проказы при устойчивости к Рифампицину, при котором требуется новая схема из трех препаратов.
    • Проказа передается воздушно-капельным путем во время тесных и частых контактов с больными проказой, не прошедшими лечения. Избегайте контакта с жидкими продуктами тела больных проказой и соприкасания с пораженными участками тела больного.
    • Обратите внимание, что альтернативная терапия, используемая в США, отличается от стандартной схемы тем, что Рифампицин применяется ежедневно, а не ежемесячно. В отличие от Дапсона, который дешевле, Рифампицин слишком дорогое лекарство, чтобы его использовать каждый день в большинстве стран мира за пределами Соединенных Штатов.
    • Для предотвращения заболевания проказой после контакта с больным проказой вы можете принять одну дозу Рифампицина, который уменьшает процент заболевания при контакте с проказой на 57% в течение двух лет, при этом количество людей, нуждающихся в лечении, составляет 265 человек (т.е. 265 людям пришлось пройти лечение, чтобы предотвратить один случай проказы).
    • Знайте, что реакция на проказу может развиться у пациентов, прошедших и не прошедших лечение. Первый тип реакции является результатом спонтанного увеличения клеточного иммунитета и может вызвать лихорадку, воспаление кожи и периферические нервные повреждения, что приводит к отеку, покраснению, болезненности и ухудшению работы нервной системы. Первый тип реакции также известен как обратная реакция, так как иммунная система увеличивается при данной реакции, в отличие от уменьшения нервной системы при переходе лепры от туберкулоидную в лепроматозную. Лечат первый тип реакции при помощи системных кортикостероидов, таких как Преднизолон 40-60 мг (для взрослых) или 1 мг/кг (для детей) в сутки на начальном этапе, а затем поддерживают в более низкой дозе 10-15 мг в день в течение нескольких месяцев. Если реакция первого типа не реагирует на Преднизон, можно рассмотреть вопрос о применении 0,1 % мази Циклоспорина на пораженный участок кожи, эффективность которого документально подтверждена.
    • Инкубационный период проказы (от контакта с прокаженным до появления симптомов) составляет от шести месяцев до десяти лет, со средним показателем 5-7 лет. Возбудитель болезни проказы, Mycobacterium leprae, имеет очень низкую скорость роста (две недели для двойного роста).
    • Курс лекарственной терапии безопасен, эффективен и доступен бесплатно для всех больных проказой во всем мире.
    • Также отметим, что для альтернативной схемы, используемой в Соединенных Штатах, монотерапия Дапсоном применяется после завершения курса лекарственной терапии с применением нескольких лекарств. По данным ВОЗ, это не является необходимой схемой лечения и используется в основном для того, чтобы пациенты пришли для повторной проверки, и в случае с пациентами, которые не хотят прекращать лечение. Хотя монотерапию Дапсоном после завершения курса лекарственной терапии с применением нескольких лекарств применяют в некоторых лечебных центрах, этого следует избегать
    • БЦЖ может дать некоторую защиту от проказы и туберкулеза и этим следует пользоваться там, где болезнь является распространенной.
    • Три препарата, применяемых в в лекарственной терапии, действуют против Mycobacterium leprae несколькими способами:

    Предупреждения

    Источники

    1. Sasaki S, Takeshita F, Okuda K, Ishii N (2001). "Mycobacterium leprae and leprosy: a compendium". Microbiol Immunol 45 (11): 729–36.
    2. New Leprosy Bacterium: Scientists xxxx Use Genetic Fingerprint To Nail "Killing Organism"
    3. G S Kulkarni (2008). Textbook of Orthopedics and Trauma (2 ed.). Jaypee Brothers Publishers. p. 779
    4. "Leprosy" . WHO. Retrieved 2010-01-28.
    5. "WHO Communicable Diseases Department, Leprosy FAQ" . World Health Organization. 2006-05-25. Retrieved 2010-01-28
    6. Leprosy (Hansen"s Disease) Merck Sharp & Dohme Corp. 2009. Retrieved 29 January 2010.
    7. WHO Expert Committee on Leprosy. World Health Organ Tech Rep Ser. 1998;874:1-43.
    8. The Leprosy Unit, WHO. Risk of relapse in leprosy. Indian J Lepr 1995;67:13-26.
    9. Kaimal S, Thappa DM. Relapse in leprosy . Indian J Dermatol Venereol Leprol. 2009 Mar-Apr;75(2):126-35.
    10. Moet FJ, Pahan D, Oskam L, Richardus JH (2008). "Effectiveness of single dose rifampicin in preventing leprosy in close contacts of patients with newly diagnosed leprosy: cluster randomised controlled trial". BMJ 336: 761.
    11. Safa G, Darrieux L, Coic A, Tisseau L. Type 1 leprosy reversal reaction treated with topical tacrolimus along with systemic corticosteroids. Indian J Med Sci. 2009 Aug;63(8):359-62.

Содержание статьи

ПРОКАЗА (лепра), хроническое инфекционное заболевание, обычно поражающее кожу и периферические нервы. Вопреки предрассудкам, проказа не передается при простом прикосновении больного и не всегда смертельна. Лишь от 5 до 10% лиц, подвергающихся опасности заражения проказой, действительно заболевают ею, так как большинство людей обладает достаточным уровнем иммунологической защиты от возбудителя, а кроме того, его патогенность, т.е. способность вызывать заболевание, относительно низка. Среди медиков давно известно, что распространение проказы происходит в результате длительного прямого кожного контакта. Однако многие современные исследователи считают, что заражение возможно и при вдыхании бактерий , попадающих в воздух из полости носа или рта больного.

Известны два основных типа проказы: лепроматозный, поражающий в основном кожу, и туберкулоидный с поражением главным образом нервов. Выделяют также стертую и пограничную формы заболевания, но их можно считать промежуточными, имеющими тенденцию развития в какой-либо из двух основных типов.

Географическое распространение и частота.

В настоящее время проказа встречается главным образом в тропиках и субтропиках; в районах с более холодным климатом она редка. Болезнь распространена в Африке и Азии (особенно в Индии), в Испании и Португалии, в странах бывшего СССР и Корее, в Японии и на Филиппинах, а также в странах Центральной и Южной Америки. В США больные проказой встречаются на побережье Мексиканского залива, в Южной Калифорнии и на Гавайях. Проказа не относится к массовым заболеваниям, однако по данным ВОЗ в мире ею страдают около 11 млн. человек, среди которых мужчин втрое больше, чем женщин. Дети более восприимчивы к проказе, чем взрослые.

Возбудитель.

Проказу вызывают палочковидные микроорганизмы, Mycobacterium leprae , открытые в 1874 Г.Хансеном. Инкубационный период от заражения до проявлений заболевания может длиться от 2 до 20 лет, но в большинстве случаев первые симптомы появляются через 3–10 лет. Микобактерии лепры близки по своим свойствам к туберкулезным, но неспособны к росту на искусственных питательных средах, что затрудняло изучение проказы. В 1957 Ч.Шепарду впервые удалось культивировать их в подушечках лап лабораторных мышей. В 1971 была обнаружена восприимчивость к заражению проказой у броненосца Dasypus novemcinctus и его стали использовать для получения больших количеств микобактерий лепры в экспериментальных целях.

Симптомы.

В основном при проказе поражаются охлаждаемые воздухом ткани организма: кожа, слизистая оболочка верхних дыхательных путей и поверхностно расположенные нервы. В нелеченных случаях инфильтрация кожи и деструкция нервов могут приводить к выраженной деформации облика и уродству. Однако сами микобактерии лепры не способны вызывать отмирание пальцев кисти или стопы. К утрате частей тела в результате некроза тканей приводит вторичная бактериальная инфекция в тех случаях, когда лишенные чувствительности ткани подвергаются травмам, что остается незамеченным и невылеченным.

Из двух типов проказы лепроматозный протекает тяжелее. Микобактерии обильно размножаются в коже, вызывая образование узлов, называемых лепромами, а иногда и чешуйчатых бляшек. Постепенно кожа утолщается, образуются крупные складки, особенно на лице, которое приобретает сходство с львиной мордой.

При проказе туберкулоидного типа на коже появляются плоские чешуйчатые пятна красноватого или беловатого оттенка; в местах поражения происходит утолщение оболочек нервов, которое, прогрессируя, приводит к локальной потере чувствительности. Следствием повреждения крупных нервных стволов может быть деструкция костей и суставов, которая обычно ограничивается конечностями. При проказе туберкулоидного типа возможно спонтанное излечение.

Лечение.

Сульфоновые препараты заменили применявшееся столетиями в лечении проказы хаульмугровое масло. Терапевтическое действие сульфонов проявляется только после длительного приема. Их нельзя отнести к специфическим лечебным средствам, но в большинстве случаев они способны остановить развитие проказы. При легком ее течении больной может выздороветь в результате двухлетней терапии, но в тяжелых случаях для излечения может потребоваться не менее восьми лет. Однако в начале 1980-х годов было отмечено появление штаммов микобактерий лепры, устойчивых к дапсону (диафенилсульфону), который был основным средством лечения проказы с 1950-х. Поэтому теперь его часто применяют в комбинации с другими препаратами. При лепроматозном типе заболевания широко используется также клофазимин.

Профилактика.

Способов предупреждения проказы на сегодняшний день нет. Однако ведутся перспективные исследования по усовершенствованию вакцины, содержащей убитые микобактерии лепры; ее эффективность показана в опытах на мышах и броненосцах.

История.

Проказа, по общему убеждению, – одно из древнейших заболеваний. О ней упоминается в Ветхом Завете, но большинство современных исследователей полагают, что в библейские времена проказой называли целый ряд кожных болезней, делавших больного «нечистым». В средневековье к «нечистым» относили страдающих не только проказой, но и многими другими заболеваниями, например сифилисом.

С 12 по 14 вв. заболеваемость проказой достигла в Европе своего пика, затем начала быстро падать и к концу 16 в. исчезла в большинстве европейских стран, за исключением средиземноморского побережья, ряда регионов России и Скандинавии.

В Америку проказу принесли первые колонисты из Испании, Португалии и Франции. Новый подъем заболеваемости был вызван афро-американской работорговлей, приведшей к появлению проказы в некоторых районах западного полушария.

Проказа – одно из древнейших заболеваний, известных человечеству, последствия которого весьма плачевны и выглядят ужасающе. Ранее эта болезнь считалась неизлечимой, но в настоящее время проказа досконально изучена медиками, выявлены ее причины, и разработана лечебная методика по ее устранению.

Описание заболевания и причины развития

Проказа – это инфекционное хроническое заболевание, при котором поражается нервная периферическая система человека, кожные покровы, опорно-двигательный аппарат, внутренние и наружные органы.

Возбудителями проказы (иначе – лепры) являются микобактерия Mycobacterium leprae, морфология и свойства которой схожи с туберкулезными бактериями. Подобные микроорганизмы не способны размножаться в питательных средах и могут не проявлять себя в течение многих лет. Инкубационный период заболевания может составлять 10-20 лет, пока деятельность микроорганизмов не активируется под воздействием внешних факторов – потреблением загрязненной воды, неправильным питанием, бактериальной инфекцией, и т.д.

Источником заражения бактерией является зараженный человек, у которого лепрозная инфекция может содержаться в семенной жидкости, носовой слизи, моче, кале, грудном молоке, в пораженных участках кожных покровов.

Важно! Чаще всего процесс заражения происходит воздушно-капельным путем.

За сутки больной инфекцией лепры выделяет с мокротой около миллиона бактерий – при кашле или чихании капли слизи проникают в дыхательные пути здорового человека, и происходит заражение.

Также известны случаи заражения инфекцией через микротравмы на слизистых и коже, при набивании татуировок, при укусах кровососущих насекомых.

Вопреки сложившемуся на протяжении столетий мнению, проказа является малозаразным заболеванием и не передается при обычном прикосновении к больному человеку. Высокий риск заразиться проказой имеют люди со сниженным , с наличием длительных хронических заболеваний, лица, живущие в антисанитарных условиях, хронические алкоголики и наркоманы.

Обратите внимание! Доказано, что всего 5-7%, живущих на Земле, могут заразиться проказой, остальные люди имеют стойкую иммунологическую защиту от микобактерии.

Как развивается проказа? Микобактерии через кровеносное русло распространяются по организму и оседают в различных органах. При размножении микроорганизмов формируются специфические бугорки (гранулемы), состоящие из иммунных клеток. Гранулемы появляются на кожных покровах, из-за чего происходят характерные внешние и внутренние изменения на лице, на конечностях, во внутренних органах. Гранулемы, образовавшиеся на костях, провоцируют разрушение костного вещества, что приводит к частым переломам, а гранулемы в нервных окончаниях – ведут к гибели нейронов и параличам.

Симптомы проказы и ее виды

От заражения проказы до появления первых симптомов обычно проходит 3-5 лет, иногда период удлиняется до 15-20 лет.


Развитие болезни происходит постепенно – к первым проявлениям заболевания можно отнести появление слабости, ломоты в суставах, повышение температуры, сонливость, разбитость, вялость. Некоторые люди замечают появление онемения в пальцах ног, рук, образование плотных бугорков на кожных покровах.

Такие симптомы схожи с проявлениями множества других заболеваний, что затрудняет диагностирование лепры на начальных стадиях.

Обратите внимание! Главным симптомом, отличающих проказу от других болезней, является возникновение на коже пятен светлого либо темного оттенка. При этом на месте поражений чувствительность кожи снижается либо полностью утрачивается, возникают складки и уплотнения.

Симптомы проказы различаются в зависимости от типов лепры.

Туберкулоидный тип

Это наиболее легкая форма проказы, при которой преимущественно поражаются нервная система и кожа, а нарушения внутренних органов отсутствуют. На начальной фазе заболевания обычно появляется единичный очаг на коже либо 2-5 элементов поражения, которые выглядят как бляшка, пятно, папула. Такие образования могут быть светлого оттенка либо несколько красноватые по отношению к здоровым участкам кожи.

При развитии заболевания элементы сливаются друг с другом, образовывая очаги причудливой формы, окаймленные бордовым контуром, с приподнятым валикообразными краями и истонченной кожей в центре очага.


На конечностях и лице могут возникать опухоли, кожа около которых становится онемевшей и нечувствительной. Из-за этого у больного часто возникают ожоги, травмы, повреждения, которые быстро начинают нагнаиваться при несоблюдении правил личной гигиены.

При туберкулоидном типе характерным признаком является поражение нервной системы – чаще всего поражается локтевой, лучевой, околоушной и лицевой нерв. Двигательная активность пальцев стопы и кисти нарушаются, возникают специфические внешние проявления – «свисающая стопа», «птичья лапа».

Лепроматозный тип

Самая тяжелая форма проказы, которая приводит в большинстве случае к инвалидности и смерти пациента.

Начало заболевания характеризуется появлением блестящих пятен без четких границ на коже (см. лепраматозная проказа фото). У лиц со светлой кожей пятна имеют красноватый оттенок, у лиц с темной кожей – пятна светлые. В зоне поражения чувствительность кожи сохраняется.

При развитии заболевания, спустя 3-5 лет в месте, где образовываются пятна, начинают выпадать волосы, возникают опухоли и специфические узелки. Если опухолевидные очаги преобладают в области подбородка, надбровных дуг, ушных раковин, то лицо приобретает вид, известный, как «львиное лицо».


Самая тяжелая форма проказы – лепроматозный тип – приводит в большинстве случае к инвалидности и смерти пациента

Лепраматозный тип характеризуется поражением носа – изменяется форма носа, нарушается носовая перегородка, спинка носа «проваливается». Патологический процесс может распространяться на гортань, ротовую полость, что вызывает изменения голоса.

В области нижних и верхних конечностей нарушается чувствительность, но в области ладоней и подошв чувствительность сохраняется.

На поздних стадиях возникают мутиляции, образуются язвы, начинается воспаление лимфатических узлов, у мужчин может возникнуть воспаление яичек, гранулемы в костях приводят к переломам и вывихам. В большинстве случаев возникают поражения лицевого нерва, ведущие к слепоте.

Обратите внимание! При запущенных случаях проказы возникают мутиляции – (по Википедии) самопроизвольный отрыв одного или нескольких отмерших участков тела.

Существует также пограничный тип проказы, который встречается чаще всего и представляет собой промежуточную форму между туберкулоидной и лепроматозной лепрой. Поражения кожи напоминают туберкулоидный тип, но обычно распространяются на целую конечность, и характеризуются быстрой потерей чувствительности. Такая форма имеет нестабильный характер и может переходить в лепроматозный тип и обратно.

Лечение проказы

В наше время проказа встречается довольно редко, но вероятность заражения всё же существует. Диагностированием и лечением заболевания занимаются инфекционисты, неврологи, дерматологи.

Существует масса кожных заболеваний, схожих по проявлениям с проказой, поэтому очень важно установить правильный диагноз на ранних этапах болезни. Если на коже возникают характерные проявления одновременно с утратой чувствительности, и длительное время не исчезают, врачи назначают необходимые исследования.

Определение инфекции происходит при обследовании соскоба из гранулем. Тип проказы определяется по реакции на лепромин: туберкулоидная форма дает положительный результат, лепроматозная – отрицательный, пограничная – отрицательный либо слабоположительный.

Важно! Ранее считалось, что проказа неизлечима, но в настоящее время полное исцеление от лепры вполне возможно при своевременном обращении к врачу.

Лечение проказы занимает длительное время, терапевтические меры направлены на уничтожение возбудителей заболевания, профилактику и лечение возникших осложнений.

Больные проказой направляются в специальные учреждения – лепрозории в изолированных местах. Одновременно, контактирующие с больным человеком, родственники и близкие проходят регулярное обследование на наличие возбудителей инфекцией.


При проказе обязательно применение антибиотиков, вид которых и схема лечения подбирается в зависимости от типа лепры и степени поражения внутренних органов.

Возможные препараты и их комбинации:

  • Дапсон;
  • Рифампицин;
  • Клофазимин;
  • Этионамид;
  • Миноциклин+Офлоксацин+Кларитромицин;
  • При тяжелых формах: Преднизон, Хлорокин, Талидамид.

Дополнительно при лечении проказы используются витамины, анальгетики, средства, предотвращающие атрофию мышц.

Обратите внимание! Лечение лепроматозного типа обычно занимает 12 месяцев, туберкулоидного типа – около 6 месяцев.

Если болезнь прогрессирует, то лечение проводится амбулаторно или стационарно специальными курсами с месячными перерывами.

Помимо основного лечения больным проказой предписывается психотерапевтическое лечение. Для предотвращения осложнений и поддержания иммунитета рекомендуется специализированное питание, физиотерапевтические процедуры, массаж, лечебная физкультура.

Последствия проказы

Лепра – не смертельное заболевание, летальный исход чаще всего возникает по причине возникновения инфекционных осложнений и патологии внутренних органов. Легкие формы заболевания возможно излечить в течение 2-3 лет, тяжелые – 7-8 лет. При позднем обращении за врачебной помощью у больного возникают деформации, приводящие к инвалидности.


Если вовремя не обратиться за врачебной помощью, у больного возникают деформации, приводящие к инвалидности

Основные осложнения проказы:

  • Заложенность носа, хронические кровотечения из носоглотки, вызванные ее повреждением.

    • Поврежденные периферические нервы конечностей приводят к потере чувствительности, из-за чего больные проказой не чувствуют боли при порезах, травмах, ожогах, что ведет к дополнительным деформациям и поражениям.

    Профилактика заболевания

    Вакцины против проказы не существует. Есть мнение, что прививка БЦЖ защищает и от заражения лепрой, но данных, подтверждающих это предположение – нет.

    Поэтому профилактика заболевания направлена на улучшение условий быта, повышение качества жизни, укрепление иммунитета.

    Зараженные проказой должны пользоваться отдельной посудой, собственными предметами личной гигиены, проводить своевременную обработку ран. Особое внимание личной гигиене следует уделять лицам, контактирующим с зараженными.

    Родственники заболевшего проказой обязательно должны сдавать лепроминовую пробу, постоянно находиться под наблюдением врача, своевременно выполнять его рекомендации.

    Проказа (лепра, болезнь Хансена) – хронический гранулематоз (воспаленные узелки); инфекционное заболевание, которое поражает преимущественно кожу и периферическую нервную систему.

    Общая характеристика

    Возбудитель проказы – Mycobacterium leprae – кислото- и спиртоустойчивая бактерия со специфическим циклом размножения и способностью сохранять длительную жизнеспособность вне человеческого организма. Источник инфекции – больной человек, основной путь передачи – воздушно-капельный, а при условии нарушения целостности кожи возможен и чрескожный путь заражения.

    Тем не менее, заразиться проказой не так легко. Для этого требуется совпадение как минимум двух условий: длительный контакт с больным (например, совместное проживание) и иммуногенетическая неустойчивость к возбудителю заболевания.

    В конце ХХ века учеными было доказано, что носителями инфекции кроме больного человека являются некоторые животные (броненосцы, обезьяны), рыбы, кроме того, возбудитель присутствует в почве и водоемах.

    Сама микобактерия лепры не вызывает все ужасающие симптомы проказы, они развиваются после присоединения вторичной бактериальной инфекции, которая, как правило, присутствует в травмированных лишенных чувствительности участках тканей.

    Симптомы

    Особенность болезни проказа – ее длительный инкубационный период, в среднем 3-7 лет. В течение многих лет (известны даже 40-летние инкубационные периоды), заболевание может никак не проявлять себя симптоматически.

    В последующем латентном периоде симптомы проказы настолько размыты, что ее с легкостью можно перепутать с другим заболеванием или же вовсе не заметить.

    Кроме того, спектр проявлений проказы в первую очередь зависит от формы заболевания: туберкулоидной или лепроматозной. При лепроматозной форме поражению подвергается в основном кожа человека, при туберкулоидной - преимущественно нервная система.

    Возможные ранние симптомы проказы:

    • недомогание, пониженная работоспособность, слабость, ощущение зябкости;
    • нарушения чувствительности конечностей проявляющие себя онемением, покалыванием, ползаньем мурашек;
    • изменение окраски кожи;
    • кожные высыпания различной формы, размещения, размера и цвета;
    • разнообразные узлы, папулы, бугры на кожных покровах;
    • высыпания на слизистых оболочках;
    • воспаление слизистой носа, заложенность носа, кровотечение из него;
    • выпадение ресниц и бровей;
    • уменьшение сократительной способности мышц;
    • нарушение поверхностной чувствительности как следствие частичного паралича периферических нервов;
    • трофические изменения кожи неврогенного происхождения вплоть до возникновения трофических язв;
    • различные сосудистые нарушения, мраморность кожи;
    • нарушение потоотделения;
    • увеличение паховых и подмышечных лимфатических узлов.

    Все перечисленные выше симптомы проказы связаны с поверхностным поражением кожи, слизистых оболочек и нервных окончаний, а это объясняет тот факт, что возбудитель лепры «действует» в основном в контактируемых с воздухом тканях.

    В случае отсутствия правильного диагноза и, соответственно, лечения проказа, продолжая маскироваться под дерматологические болезни, неизбежно прогрессирует.

    В течение многих лет больной лечится от несуществующих заболеваний, тем временем тяжелая болезнь проказа медленно делает из него инвалида:

    • искажает внешний вид, черты лица;
    • образовывает нейротрофические язвы;
    • поражает слизистую носоглотки, перфорирует носовую перегородку и твердое небо;
    • атрофирует мышцы (особенно мышцы кисти);
    • у мужчин провоцирует бесплодие и увеличение молочной железы;
    • поражает глаза (вплоть до слепоты), провоцирует кератит, иридоциклит;
    • поражает внутренние органы;
    • провоцирует контрактуры кистей и стоп, невриты и параличи;
    • рассасывает мягкие и твердые ткани конечностей.

    Лечение

    До ХХ века болезнь проказа оставалась неизлечимой. Несколько столетий ее лечили хаульмугровым маслом, которое, несмотря на весь «букет» побочных эффектов, помогало на время снимать симптомы и немного замедляло ее течение.

    Но в середине ХХ века появилось свидетельство о первом удачном применении препарата сульфоновой группы под названием «Промин». С того времени сульфоновые препараты начали активно внедряться и применяться для лечения проказы. Общеизвестный факт о неизлечимости болезни утратил свою актуальность, большинство прокаженных после нескольких лет лечения становились здоровыми.

    В конце ХХ века для достижения лучшего лечебного эффекта сульфоновые препараты стали комбинировать с антибиотиками. Таким образом, на сегодняшний день наиболее эффективной является комбинация сульфона «Дапсон» и антибиотиков «Рифимпицин» и «Клофазимин».

    При правильно выбранной схеме лечения, в случае его своевременного начала больной проказой имеет все шансы стать здоровым человеком. В запущенных случаях болезнь вылечить можно, но ее последствия нередко оставляют человека инвалидом.

    Проказа в современном мире

    Проказа болезнь древняя, еще до н.е. люди умирали долгой мучительной смертью от нее. А во времена Средневековья эпидемии, которые сотрясали Европу и оставляли по себе тысячи калек, по своей масштабности не уступали эпидемиям чумы с ее опустошенными городами и кучами трупов. Можно без преувеличения сказать, что проказа – болезнь страшная, прокаженные, которые, по сути, гнили заживо, наводили ужас на здоровых людей. То время и дало начало так называемой лепрофобии – боязни прокаженых.

    К счастью масштабные средневековые эпидемии, которые обрекали тысячи и миллионы людей жить в отшельничестве в мучительном ожидании смерти, при этом видеть и ощущать все ужасающие симптомы проказы, остались в прошлом. В наше время заболевание поддается успешному лечению, кроме того, можно с уверенностью сказать, что в течение многих лет люди выработали некий иммунитет к возбудителю лепры. По этой причине заболеваемость проказой не приобретает массовых масштабов.

    В наше время заболевание встречается преимущественно в тропиках и субтропиках (Африка, Азия, Южная Америка), в странах с более холодным климатом проказа болезнь менее распространена. Так, например, в России функционирует четыре лепрозория, в которых лечится несколько сотен прокаженных. Тем временем официальная статистика США регистрирует каждый год 100 новых случаев заболевания. Согласно официальной статистике на сегодняшний день в тройке «лидеров» по масштабности распространения проказы Индия, Бразилия и Бирма.