Главная > Препараты > Кардиомиопатии: симптомы, диагностика и лечение. Как выявить признаки кардиомиопатии и подобрать эффективное лечение Профилактика кардиомиопатии


Кардиомиопатии: симптомы, диагностика и лечение. Как выявить признаки кардиомиопатии и подобрать эффективное лечение Профилактика кардиомиопатии




КАРДИОМИОПАТИИ

Кардиомиопатия - первичное поражение миокарда, вызывающее нарушение функций сердца и не являюще­еся следствием заболеваний венечных артерий, клапан­ного аппарата, перикарда, артериальной гипертензии или воспаления. В 1995 г. ВОЗ была предложена следующая классификация кардиомиопатий (табл. 11-1).

Таблица 11-1. Классификация кардиомиопатий (ВОЗ, 1995)

_ Функциональная классификация _

Дилатационная кардиомиопатия

Гипертрофическая кардиомиопатия

Рестриктивная кардиомиопатия

Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка*

_ Специфические кардиомиопатий _

Ишемическая кардиомиопатия (вследствие ИБС)

Кардиомиопатия в результате клапанных пороков сердца

Гипертоническая кардиомиопатия Воспалительная кардиомиопатия

Метаболические кардиомиопатий (эндокринные, семейные «болезни накопления» и инфильтрации, дефициты витаминов, амилоидоз)

Генерализованные системные заболевания (патология соединительной ткани, инфильтрации и гранулёмы)

Мышечные дистрофии

Нейромышечные нарушения

А энергические и токсические реакции

Перипортальная кардиомиопатия (во время беременности и после родов) _

Неклассифицируемые кардиомиопатий (причины неизвестны) _

* Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка - замена участка миокарда правого желудочка на жировую или фи­брозную ткань (Щ, проявляется желудочковой тахикардией из правого желудочка.

В клинической практике более широко использу­ется функциональная классификация кардиомиопатий, подразделяющая патологические изменения в сердце на три типа: дилатация, гипертрофия, рестрикция.

Дилатация характеризуется преобладанием расши­рения полостей над гипертрофией и преобладани­ем систолической сердечной недостаточности.

Гипертрофия характеризуется утолщением стенок сердца (как с обструк­цией выносящего тракта левого желудочка, так и без неё) и возможностью развития диастолической сердечной недостаточности.

Рестрикция проявляется неадекватным расслаблением миокарда левого желудочка, вызывающим ограничение диастолического наполнения лево­го желудочка.

Дилатационная кардиомиопатия

Дилатационная кардиомиопатия - первичное поражение сердца, характери­зующееся расширением его полостей и нарушением сократительной функции.

Распространённость

Заболеваемость в мире составляет 3-10 случаев на 100000 человек в год. Мужчины заболевают чаще женщин.

этиология

Возникновение дилатационной кардиомиопатии связывают с взаимодей­ствием нескольких факторов: генетических нарушений, экзогенных влияний, аутоиммунных механизмов.

Генетические факторы

Семейная дилатационная кардиомиопатия, в развитии которой генетиче­ский фактор, видимо, играет решающую роль, наблюдается в 20-30% всех слу­чаев этой болезни. Выделено несколько видов семейных форм дилатационных кардиомиопатии с различными генетическими нарушениями, пенетрантностью и клиническими проявлениями.

Экзогенные факторы

Выявлена связь между перенесённым инфекционным миокардитом и разви­тием дилатационной кардиомиопатии. Установлено, что дилатационная кардио­миопатия может развиться после миокардита (в 15% случаев) в результате воздей­ствия инфекционных агентов (энтеровирусы, боррелии, вирус гепатита С, ВИЧ и др.). После инфекции, обусловленной вирусами Коксаки, может развить­ся сердечная недостаточность (даже через несколько лет). Кроме того, с по­мощью техники молекулярной гибридизации обнаружена энтеровирусная РНК в ядерной ДНК у больных с миокардитом и дилатационной кардиомиопатией.

Имеются убедительные данные о том, что токсическое воздействие алкоголя на миокард может привести к возникновению дилатационной кардиомиопатии.

В экспериментальных исследованиях воздействие этанола или его метаболита ацетальдегида вызывает уменьшение синтеза сократительных белков, повреждение митохондрий, образование свободных радикалов и повре­ждение кардиомиоцитов (наблюдают увеличение содержания тропонина Т в крови как признак поражения миокарда). Однако следует иметь в виду, что тяжёлое поражение миокарда по типу дилатационной кардиомиопатии возникает лишь у части лиц (1/5), злоупотребляющих алкоголем.

Хроническое воздействие этанола вызывает уменьшение синтеза белка, повреждение саркоплазматической сети и образование токсических эфиров жирных кислот и свободных радикалов. Кроме того, хроническое потребление алкоголя вызывает нарушения питания и всасывания, ведущие к дефициту тиамина, гипомагниемии, гипофосфатемии. Эти нарушения обусловливают изменение энергетического метаболизма клеток, механиз­ма возбуждения-сокращения и усиливают дисфункцию миокарда.

Аутоиммунные нарушения

Под воздействием экзогенных факторов белки сердца приобретают антигенные свойства, что стимулирует синтез AT и провоцирует развитие дилатационной кардиомиопатий. При дилатационной кардиомиопатий обнаружено увеличение содержания в крови цитокинов, увеличенное количество активи­рованных Т-лимфоцитов. Кроме того, обнаруживают AT к ламинину, миозину тяжёлых цепей, тропомиозину, актину.

ПАТОГЕНЕЗ

Под действием экзогенных факторов уменьшается количество полноцен­но функционирующих кардиомиоцитов, что приводит к расширению камер сердца и нарушению сократительной функции миокарда. Полости сердца расширяются, что приводит к развитию систолической и диастолической дисфункции обоих желудочков (см. рис. 10-1). Развивается хроническая сердечная недостаточность.

На начальных стадиях заболевания действует закон Франка-Старлинга (степень диастолического растяжения пропорциональна силе сокращения волокон миокарда). Сердечный выброс сохраняется также за счёт увеличе­ния ЧСС и уменьшения периферического сопротивления при физической нагрузке.

Постепенно компенсаторные механизмы нарушаются, увеличивается ригидность сердца, ухудшается систолическая функция и закон Франка-Старлинга перестаёт действовать. Уменьшаются минутный и ударный объёмы сердца, увеличивается конечное диастолическое давление в ле­вом желудочке и происходит дальнейшее расширение полостей серд­ца. Возникает относительная недостаточность митрального и трёхствор­чатого клапанов из-за дилатации желудочков и расширения клапанных колец. В ответ на это возникает компенсаторная гипертрофия миокарда (способствующая также уменьшению напряжения стенок и уменьшению дилатации полостей) в результате гипертрофии миоцитов и увеличения объёма соединительной ткани (масса сердца может превышать 600 г). Уменьшение сердечного выброса и увеличение внутрижелудочкового диастоличе­ского давления могут привести к уменьшению коронарной перфузии, след­ствием чего становится субэндокардиальная ишемия. В результате застоя в венах малого круга кровообращения уменьшается оксигенация тканей.

Уменьшение сердечного выброса и снижение перфузии почек стиму­лируют симпатическую нервную и ренин-ангиотензиновую системы. Катехоламины повреждают миокард, приводя к тахикардии, аритмиям и периферической вазоконстрикции. Ренин-ангиотензиновая система вызывает периферическую вазоконстрикцию, вторичный гиперальдо-стеронизм, приводя к задержке ионов натрия, жидкости и развитию отёков, увеличению ОЦК и преднагрузки.

Для дилатационной кардиомиопатии характерно формирование в поло­стях сердца пристеночных тромбов. Они возникают (в порядке умень­шения частоты встречаемости): в ушке левого предсердия, ушке правого предсердия, правом желудочке, левом желудочке. Образованию пристеночных тромбов способствует замедление пристеночного кровотока из-за уменьшения сократимости миокарда, фибрилляции предсердий, увеличе­ния активности свёртывающей системы крови и уменьшения фибриноли-тической активности.

Это самый распространенный вид кардиомиопатии, чаще развивающийся у людей от 20 до 60 лет. Мужчины заболевают в три раза чаще женщин. При этом один или оба желудочка увеличиваются и теряют способность эффективно перекачивать кровь. Причиной обычно является замена мышцы рубцовой тканью вследствие уменьшения притока крови при ишемической болезни сердца или вирусной инфекции, ведущей к острому воспалению сердечной мышцы.

Другие причины включают бактериальную инфекцию, длительное стояние, неконтролируемый диабет, нарушения щитовидной железы, прием некоторых противоопухолевых препаратов или антидепрессан-тов, а также злоупотребление алкоголем или употребление кокаина. В редких случаях причиной может быть беременность или заболевание соединительной ткани, такое как ревматоидный артрит.

При кардиомиопатии возрастает риск тромбооб-разования, так как замедление кровотока способствует образованию сгустков крови.

Гипертрофическая кардиомиопатия

Как показывает статистика, гипертрофическая кардиомиопатия может быть у каждого 500-го человека, хотя многие об этом не знают. Более чем в половине случаев склонность к кардиомиопатии передается по наследству. Гипертрофическая мио-патия может быть врожденной или приобретенной. Она характеризуется аномальным уплотнением клеток сердечной мышцы, часто левого желудочка, качающего кровь к органам и тканям. По мере уплотнения и затем отвердения мышцы сердце теряет способность эффективно качать кровь.

Гипертрофическая кардиомиопатия была причиной внезапной смерти нескольких спортсменов вследствие фибрилляции желудочков (вид аритмии) во время занятий спортом. Все, у кого кто-нибудь из родственников погиб от внезапной проблемы с сердцем, должны обсудить с лечащим врачом целесообразность обследования для выявления гипертрофической кардиомиопатии.

Рестриктивная кардиомиопатия

Этот вид кардиомиопатии встречается гораздо реже. При этом сердечная мышца становится ригидной и теряет эластичность, что затрудняет диасто-лическое расслабление сердца и наполнение его кровью. Чаще рестриктивная кардиомиопатия развивается у престарелых людей. Причиной может быть отложение в сердечной мышце аномального белка, называемого амилоидом, хотя часто причины остаются неизвестны.

Рассказы пациентов

Чтобы записаться в школьную команду баскетбола, мне нужно было пройти медосмотр. Когда врач прослушал мое сердце, он забеспокоился.

Я сделал ЭКГ и другие тесты, и оказалось, что у меня гипертрофическая кардиомиопатия. Это значит, мое сердце увеличено и не может биться слишком быстро, и это опасно. Я принимал таблетки для восстановления сердечного ритма, но они были не очень эффективны. Поэтому в прошлом году мне в грудную клетку зашили что-то вроде кардиостимулятора — приборчик, называемый кардиовертером. При необходимости он посылает электрический импульс, чтобы восстановить нормальный ритм сердца.

Я однажды почувствовал, как он работает -я занимался спортом, и это было неприятно и страшно. Но это сохраняет мне жизнь.

ПРОФИЛАКТИКА

Принимайте меры профилактики против ишемиче-ской болезни сердца и гипертонии. Придерживайтесь диеты с низким содержанием жира и холестерина и ограничьте потребление соли. Ешьте больше овощей и фруктов. Занимайтесь физкультурой 30 минут в день пять раз в неделю. Не курите, избегайте сигаретного дыма и не злоупотребляйте алкоголем. Не употребляйте наркотики.

При наличии семейного анамнеза обсудите с врачом дополнительные меры профилактики и необ-

ходимые обследования. К сожалению, во многих случаях кардиомиопатию предотвратить невозможно.

ДИАГНОСТИКА

Симптомы кардиомиопатии напоминают застойную сердечную недостаточность: одышка, боль в грудной клетке, утомляемость, нарушение сердечного ритма, отеки ног или живота, а также головокружения, дурнота и обмороки при физической нагрузке.

Для диагностики используют несколько тестов. При прослушивании стетоскопом могут быть слышны аномальные шумы и нарушения сердечного ритма. При необходимости делают рентген, эхо-кардиограмму и электрокардиограмму (ЭКГ). При катетеризации сердца берут биопсию сердечной ткани, хотя это не помогает наметить лечение или определить причину. Для исключения системных заболеваний делают анализы крови.

ЛЕЧЕНИЕ

Лечение зависит от типа кардиомиопатии, но целью всегда является предотвращение сердечной недостаточности, тромбообразования и аритмии.

МЕДИКАМЕНТОЗНОЕ ЛЕЧЕНИЕ

Для предупреждения тромбообразования используют антикоагулянты. Для коррекции аритмии назначают антиаритмические препараты, хотя иногда требуется кардиостимулятор. Сосудорасширяющие средства способствуют расслаблению артерий и снижают нагрузку на левый желудочек, уменьшая артериальное давление. Для лечения гипертрофической кардиомиопатии обычно назначают бета-блокато-ры или блокаторы кальциевых каналов. Для профилактики и лечения сердечной недостаточности применяют ингибиторы ангиотензин-превращаю-щего фермента (АПФ).

СПЕЦИАЛЬНЫЕ ПРИСПОСОБЛЕНИЯ

В некоторых случаях требуется имплантация кардиостимулятора. При риске внезапной смерти от аритмии используют кардиовертер (дефибриллятор), регулирующий скорость сердечного ритма. Его хирургически имплантируют в грудную клетку, и он контролирует сердечный ритм, при необходимости вызывая электрический шок, нормализующий сердечный ритм.

ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ

Пациентам с гипертрофической кардиомиопатией при утолщении сердечной стенки иногда требуется операция. В некоторых случаях единственным выходом является трансплантация сердца.

Кардиомиопатия

Кардиомиопатия - патологический синдром, основным проявлением которого является поражение сердечной мышцы и развитие прогрессирующей сердечной недостаточности. Поскольку поражение сердечной мышцы при кардиомиопатии носит невоспалительный и некоронарогенный характер, для подтверждения диагноза «кардиомиопатия» необходимо исключить поражения миокарда при таких заболеваниях, как системные заболевания сосудов, артериальная гипертензия, перикардит, врожденные аномалии развития и пороки сердца. Различают кардиомиопатии невыясненной этиологии (идиопатические) и вторичные кардиомиопатии, причина возникновения которых установлена.

В зависимости от характера поражения миокарда кардиомиопатии разделяются на дилатационные, рестриктивные и гипертрофические. Для дифференциальной диагностики различных видов кардиомиопатий учитывают состояние внутрисердечной гемодинамики, а также результаты инструментальных методов исследования сердца. Основным методом диагностики кардиомиопатии любого типа является УЗИ сердца.

1. ДИЛАТАЦИОННАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

У больных дилатационной кардиомиопатией диагностируется выраженное расширение камер сердца, сопровождающее нарушением сократительной функции миокарда, при этом утолщение стенок и перегородок сердца не выявляется. Левые отделы сердца поражаются чаще правых. Причины развития дилатационной кардиомиопатии многообразны: генетические факторы, перенесенные инфекции, аутоиммунные заболевания, токсические поражения миокарда (при алкоголизме, тиреотоксикозе), метаболические нарушения, мышечные дистрофии и пр. У 20-30% больных выявляется дилатационная кардиомиопатия идиопатической этиологии.

ДИАГНОСТИКА

Диагноз устанавливается на основании инструментальных методов исследования сердца (УЗИ, рентгенодиагностика, ЭКГ), учитываются также данные анамнеза и лабораторных методов исследования. Основным диагностическим методом является УЗИ сердца. Данные ЭКГ и лабораторных методов исследования при дилатационной кардиомиопатии не специфичны, однако они имеют значение для оценки эффективности назначенного лечения, своевременного выявления и устранения возможных побочных эффектов.

СИМПТОМЫ

Основным проявлением дилатационной кардиомиопатии является прогрессирующая сердечная недостаточность, проявляющаяся в виде кардиалгии, одышки при физической нагрузке, отеков, бледности кожных покровов, быстрой утомляемости, акроцианоза. Характерны также нарушения сердечного ритма, может развиваться тромбоэмболия. Существует высокий риск внезапной смерти больных.

ЛЕЧЕНИЕ

При дилатационной кардиомиопатии лечение направлено на компенсацию хронической сердечной недостаточности и профилактику развития осложнений заболевания. Назначают гипотензивные средства (ингибиторы АПФ), бета-блокаторы, мочегонные препараты, антикоагулянты. Для своевременной коррекции лечения необходимо контролировать электролитный состав крови.

При прогрессировании сердечной недостаточности применяются хирургические методы лечения (установка микронасоса в полости левого желудочка, фиксация сердца эластичным каркасом), электрофизиологические методы (электрокардиостимуляция) или трансплантация сердца.

2. ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

Для гипертрофической кардиомиопатии характерно утолщение стенок сердца (преимущественно левого желудочка), не сопровождающееся расширением полости желудочков. Причиной развития заболевания считают генетические дефекты генов, которые контролируют синтез сократительных белков миокарда. Заболевание может выявляться вскоре после рождения, однако чаще его диагностируют в подростковом или зрелом возрасте.

Утолщение стенок левого желудочка сопровождается нарушением процесса расслабления сердечной мышцы, что вызывает уменьшение его растяжимости и повышение внутрисердечного давления.

ДИАГНОСТИКА

При постановке диагноза учитывают жалобы больных, объективно определяется расширение левых границ сердца, может выявляться систолический шум на верхушке сердца или акцент второго тона в области легочной артерии. Большое значение для диагностики гипертрофической кардиомиопатии имеют УЗИ сердца, на ЭКГ выявляются признаки нарушения ритма и проводимости, на рентгенограмме - признаки повышения давления в легочной артерии.

СИМПТОМЫ

У части больных гипертрофической кардиомиопатией выявляются признаки прогрессирующей сердечной недостаточности (одышка, кардиалгии, головокружения и обмороки, иногда отеки). Характерны также выраженные нарушения сердечного ритма (экстрасистолия, пароксизмальная тахикардия), у некоторых больных развиваются осложнения (эндокардит, тромбоэмболии). Нередко заболевание длительно протекает бессимптомно, больные жалоб не предъявляют. Существует высокая вероятность внезапной смерти, типичный пример - молодые мужчины с нарушениями ритма, умершие во время занятий спортом.

ЛЕЧЕНИЕ

Лечение больных проводится при наличии клинических проявлений гипертрофической кардиомиопатии. Основные усилия при лечении направлены, в первую очередь, на борьбу с проявлениями левожелудочковой недостаточности. Показано применение бета-блокаторов (верапамил, дизопирамид), по показаниям назначают сердечные гликозиды, антиаритмические средства, диуретики.

У больных с выраженными клиническими проявлениями гипертрофической кардиомиопатии применяется хирургическое лечение или электрокардиостимуляция.

3. РЕСТРИКТИВНАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

При рестриктивной кардиомиопатии нарушена сократительная функция миокарда в сочетании со снижением расслабления его стенок. Стенки миокарда не растягиваются (ригидность сердечной мышцы), вследствие чего ухудшается кровенаполнение левого желудочка, однако стенки его не утолщены, расширение его полости не наблюдается. В то же время выявляется расширение предсердий.

Рестриктивная кардиомиопатия развивается как первичное заболевание или может осложнять течение таких заболеваний, как саркоидоз, лимфома, амилоидоз, постлучевой фиброз, гемохроматоз и пр. У детей заболевание может развиваться вследствие нарушений метаболизма гликогена.

ДИАГНОСТИКА

Основным методом диагностики является УЗИ сердца. Рентгенологически выявляется увеличение предсердий в сочетании с нормальными размерами сердца. Изменения ЭКГ не специфичны. Лабораторные методы исследования помогают в определении причин поражения сердца в случае вторичных кардиомиопатий.

СИМПТОМЫ

Больные длительное время жалоб не предъявляют. Клинические симптомы (одышка, отеки) у больных возникают, как правило, в далеко зашедших случаях.

ЛЕЧЕНИЕ

Поскольку больные с рестриктивной кардиомиопатией обращаются к врачу только в случае развития осложнений заболевания, а также учитывая сложности с диагностикой данной патологии, лечение заболевания затруднено. Для симптоматической терапии заболевания применяются медикаментозные методы лечения, направленные на борьбу с проявлениями сердечной недостаточности и основным заболеванием (при вторичном характере поражения миокарда).

Кардиомиопатии

Общая информация о кардиомиопатиях

Кардиомиопатия – это собирательное название ряда заболеваний, основным проявлением которых является изменение сердечной мышцы. Точные причины развития данного процесса – неизвестны, но в настоящее время врачи научились довольно точно отличать кардиомиопатию от других патологий и пороков сердечно-сосудистой системы. Диагноз первичная или вторичная кардиомиопатия ставится в тех случаях, когда изменение мышцы сердца не связано с врожденными аномалиями развития, клапанными пороками, системными заболеваниями сосудов, перикардитом, артериальной гипертонией и редкими патологиями, при которых поражается проводящая система сердца.

В настоящее время выделяют три вида поражений сердечной мышцы: дилатационная, рестриктивная и гипертрофическая кардиомиопатия. Как правило, специалисты могут поставить точный диагноз уже на ранних стадиях патологического процесса или хотя бы имеют представление о том, в каком направлении им двигаться для установления причин заболевания. Отметим, что в ряде случаев определить, почему появилась кардиомиопатия у детей, — не представляется возможным. В такой ситуации врачи говорят о развитии идиопатической формы заболевания. Несмотря на существенные различия, все вышеперечисленные кардиомиопатии имеют и ряд общих особенностей:

  • отсутствие признаков развития воспалительных реакций;
  • склонность к образованию тромбов;
  • увеличенные размеры сердца;
  • трудности при лечении сердечной недостаточности, которую обычно вызывают кардиомиопатии.

Итак, вы получили некоторое представление о характерных признаках рассматриваемого заболевания, точнее – группы заболеваний. Теперь поговорим о каждой форме сердечной патологии более подробно, но для начала остановимся на методах их диагностики

Диагностика кардиомиопатий

Основным методом определения наличия кардиомиопатии является ультразвуковое исследование сердца. В 40% случаев УЗИ позволяет поставить точный диагноз уже при первом обследовании. Увеличение сердца можно выявить и рентгенологически. ЭКГ, в свою очередь, не показывает никаких специфических признаков развития кардиомиопатий и потому непригодно для диагностики. Мало данных предоставляют и лабораторные исследования. Таким образом, при диагнозе кардиомиопатия, причины патологии выявляются только с помощью УЗИ и отчасти рентгенологического исследования. Отметим также, что в процессе диагностики врачи могут использовать некоторые другие методы, но лишь для контроля над эффективностью проводимой лечебной терапии.

Дилатационная кардиомиопатия

Нарушение сократительной функции миокарда и одновременно выраженное расширение камер сердца – это признаки того, что у человека появилась распространенная ныне дилатационная кардиомиопатия (симптомы встречаются в 5-10 случаях на 100 000 населения). Возникновение данной формы обычно связывают с генетической предрасположенностью и плохой наследственностью. Это отчасти объясняет тот факт, почему дилатационная кардиомиопатия часто встречается у детей.

Причины появления патологии до конца не изучены. В последние годы все чаще высказывается мысль о том, что ее развитие провоцируется различными инфекционными агентами, токсическими отравлениями, нарушениями обменных и иммунных процессов в организме. Тем не менее, несмотря на серьезные подвижки в области диагностики, при диагнозе дилатационная кардиомиопатия лечение по-прежнему является проблемой из-за невозможности понять причину патологии в более чем половине зарегистрированных случаев.

Если же говорить о наиболее распространенных провоцирующих факторах, то в наши дни к таковым, несомненно, относятся спиртные напитки. Алкогольная кардиомиопатия – одна из самых распространенных вторичных кардиомиопатий дилатационного типа. она довольно опасна, поскольку если больные продолжают употреблять алкоголь, несмотря на запрет врача, 75% из них умрут в течение ближайших 3-х лет. Такой неблагоприятный прогноз связан с тем, что алкогольная кардиомиопатия воздействует не только на миокард, но и на другие отделы сердечно-сосудистой системы, вызывая множественные патологии.

Дилатационная кардиомиопатия – симптомы заболевания

  • одышка;
  • быстрая утомляемость;
  • отеки;
  • посинение кожных покровов;
  • признаки сердечной недостаточности

Дилатационная кардиомиопатия – лечение заболевания

Основные лечебные мероприятия направлены на противодействие сердечной недостаточности и предотвращение осложнений. Артериальное давление снижается с помощью ингибиторов АПФ (наиболее используемый препарат – эналаприл). Также на миокард воздействуют малыми дозами альфа- и бета- блокаторов. Одновременно пациентам назначаются мочегонные средства. Поскольку дилатационная кардиомиопатия имеет плохие прогнозы, больные рассматриваются в качестве кандидатов на трансплантацию сердца.

Гипертрофическая кардиомиопатия

При увеличении толщины стенок левого желудочка пациентам ставится диагноз гипертрофическая кардиомиопатия. Наиболее вероятной причиной развития патологии являются генетические дефекты, однако в последние годы все чаще выявляется не только врожденная кардиомиопатия у детей, но и приобретенная форма у взрослых людей, родственники которых никогда не страдали от подобных пороков сердца. Симптомы гипетрофической формы:

  • одышка;
  • боли в левой части грудной клетки;
  • нестабильный сердечный ритм;
  • склонность к обморокам.

Гипетрофическая кардиомиопатия очень опасна, поскольку приводит к нарушениям сердцебиения и внезапным летальным исходам. У части больных быстро развивается сердечная недостаточность, что также представляет серьезную угрозу жизни. Соответственно, при постановке диагноза гипертрофическая кардиомиопатия, лечение направлено на улучшение функций левого желудочка и восстановление его нормальной работоспособности. С этой целью больным назначают верапамил, бета-блокаторы, пейсмейкер для постоянной электрокардиостимуляции. В отличие от дилатационной формы, гипетрофическая кардиомиопатия имеет более благоприятные прогнозы лечения и низкий процент смертности больных.

Рестриктивная кардиомиопатия

Расслабление стенок миокарда и нарушение функций сердечной мышцы – это основные симптомы рестриктивной кардиомиопатии. Причины заболевания в большинстве случаев выявить не удается. Кроме того, вторичная рекстриктивная кардиомиопатия, симптомы которой схожи со многими другими заболеваниями сердечно-сосудистой системы, весьма сложна с точки зрения правильной диагностики. По сути дела, у многих пациентов жалобы на нарушения сердечной деятельности возникают только на поздних стадиях заболевания, когда уже полным ходом идет процесс развития сердечной недостаточности. Имейте в виду, что в случае с большинством пациентов причиной жалоб стали отеки и одышка при малейших физических нагрузках.

Как и дианостика, лечение рестриктивной кардиомиопатии представляется сложнейшей задачей из-за поздней постановки правильного диагноза. В этот период пересадка сердца редко приводит к желаемому результату, не говоря уже о стандартных медикаментозных средствах, эффективность которых стремится к нулю. Как результат, смертность больных рестриктивной кардиомиопатией достигает 70% в течение первых 5 лет после начала лечения.

Кардиомиопатии – это группа заболеваний миокарда, которые сопровождаются электрической и механической дисфункцией сердца, увеличением объема камер сердца и гипертрофией сердечной мышцы. Данные функциональные и структурные патологии миокарда могут носить первичный или вторичный характер и часто провоцируют развитие застойной сердечной недостаточности или внезапную коронарную смерть. О том, почему развивается, как проявляется кардиомиопатия, а также о принципах диагностики и лечения данного заболевания и пойдет речь в нашей статье.

Причины и классификация

Первичные кардиомиопатии вызываются различными причинами, природа которых не всегда может быть установлена. К ним относят такие кардиомиопатии:

  • дилатационная (или застойная);
  • гипертрофическая;
  • рестриктивная;
  • аритмогенная дисплазия правого желудочка.

Среди возможных причин развития таких патологий сердечной мышцы учеными выделяются следующие:

  • мышечные дистрофии;
  • мутации генов;
  • генетическая предрасположенность;
  • гемохроматоз;
  • аутоиммунные заболевания;
  • грибки, вирусы, бактерии;
  • болезнь Леффлера;
  • злокачественные новообразования;
  • саркоидоз;
  • амилоидоз;
  • патологические состояния при беременности;
  • отравление никотином, алкоголем, лекарственными препаратами и др.

Вторичные кардимиопатии вызываются различными поражениями сердечной мышцы во время некоторых заболеваний: сахарный диабет, тиреотоксикоз, частые стрессы, гипертоническая болезнь, болезни накопления, токсические поражения и др.


Симптомы

Признаки кардиомиопатий могут существенно отличаться в зависимости от характера поражения миокарда. Начальные этапы этих заболеваний могут протекать абсолютно бессимптомно или выражаться в неспецифических признаках, которые существенно затрудняют диагностику:

  • острые ;
  • приступы удушья;
  • сердцебиение;
  • быстрая утомляемость;
  • отеки нижних конечностей;
  • чувство тяжести в правом подреберье.

Дилатационная кардиомиопатия


Больных с дилатационной кардиомиопатией часто беспокоят боли в области сердца, которые не уменьшаются от приема нитратов.

Это заболевание является наиболее распространенным видом каридомиопатии, при котором могут появляться патологические изменения, как в стенках предсердий, так и в стенках желудочков. На начальном этапе болезни чаще бывает затронута только одна из камер сердца. Для этой формы кардиомиопатии характерно сочетание выраженного расширения камер сердца и нарушение сократительной способности миокарда.

У больного с дилатационной кардиомиопатией обнаруживаются такие симптомы:

  • одышка при физическом напряжении или в ночное время;
  • боль в сердце, которая не устраняется приемом Нитроглицерина;
  • бледность и синюшность кожных покровов;
  • периферические отеки;
  • синюшность кончиков пальцев;
  • повышенная утомляемость;
  • ощущение выраженного сердцебиения;
  • набухание вен на шее.

Гемодинамические нарушения при дилатационной кардиомиопатии могут приводить к развитию сердечной астмы, отеку легкого, асциту и тяжелым формам аритмий (мерцательной, пароксизмальной тахикардии, блокадам).

Гипертрофическая кардиомиопатия


Одышка может быть одним из первых признаков кардиомиопатии.

При такой форме кардиомиопатии выявляется значительное увеличение толщины стенки желудочка без расширения его полости. Оно может быть:

  • симметричным – утолщение миокарда выявляется в области стенок желудочков (чаще левого);
  • ассиметричным – утолщение наблюдается в области межжелудочковой перегородки.

Данная патология может быть врожденной или приобретенной и чаще обнаруживается у мужчин.

У больных с гипертрофической кардиомиопатией наблюдаются такие симптомы:

  • жгучие боли в сердце стенокардического характера;
  • одышка;
  • головокружения;
  • бледность;
  • обморочные состояния и утрата сознания (особенно после физической нагрузки);
  • быстрая утомляемость;
  • сердцебиение;
  • нередкое наступление внезапной смерти после значительной физической нагрузки (особенно среди детей и подростков).

На поздних сроках гипертрофической кардиомиопатии у больного обнаруживаются признаки .


Рестриктивная кардиомиопатия


Рестриктивная кардиомиопатия - это тяжелое заболевание, которое часто выявляется на поздних стадиях, когда у больного развивается сердечная недостаточность с выраженными отеками.

При таком поражении миокарда значительно снижается эластичность стенок камер сердца. Это приводит к тому, что во время диастолы камеры сердца не могут достаточно расширяться и вмещать нормальный объем крови. При рестриктивной кардиомиопатии наблюдаются: расширение предсердий и повышение давления в них, утолщение тканей миокарда за счет волокон соединительной ткани, уменьшение диастолического объема крови в одном или двух желудочках.

Кардиологи выделяют две формы этой патологии миокарда:

  • облитерирующая: на эндокарде и под ним откладываются патологические скопления белков, которые претерпевают стадию фиброза и уменьшают (сужают) внутренние полости сердца, поражение может затрагивать правую, левую или обе половины сердца;
  • диффузная: в патологический процесс уплотнения вовлекаются все участки миокарда.

У больных с рестриктивной каридиомиопатией обнаруживаются такие симптомы:

  • резкое снижение толерантности к физической нагрузке;
  • слабость;
  • набухание вен на шее (особенно во время вдоха);
  • отеки;
  • цианоз лица;
  • увеличение печени;
  • асцит.

Рестриктивная кардиомиопатия часто обнаруживается уже после развития сердечной недостаточности. Эта форма поражения миокарда встречается редко, тяжело поддается лечению. Смертельный исход за 5 лет наступает в 70% случаев.

Аритмогенная дисплазия правого желудочка

Этот вид кардиомиопатии характеризуется фиброзно-жировым замещением тканей миокарда, которое сопровождается развитием нарушения ритма в виде желудочковой экстрасистолии и правожелудочковой тахикардии. Данная патология часто приводит молодых пациентов к внезапной сердечной смерти и выявляется уже в молодом возрасте (в среднем до 31 года) у 80% больных.

Этот вид кардиомиопатии часто сопровождается аритмиями, чувством нехватки воздуха, слабостью, отеками и эпизодами обмороков.

Диагностика

Для диагностирования кардиомиопатии больному рекомендуется консультация кардиолога и проведение ряда лабораторных и инструментальных методов исследования. В комплекс диагностических процедур могут включаться:

  • общие и биохимические анализы крови и мочи: проводятся для анализа электролитного баланса и выявления нарушения в работе почек и других органов;
  • : позволяет выявить нарушения в функционировании сердца при физической нагрузке;
  • эхокардиография: выполняется для изучения структурных изменений в миокарде и выявления гемодинамических нарушений;
  • МРТ или КТ: позволяют выявлять даже самые мелкие структурные нарушения в тканях;
  • анализ крови на гормоны: назначается для выявления эндокринных патологий, которые могут быть причиной развития кардиомиопатии;
  • коронарография и вентрикулография: назначаются при необходимости решения вопроса о целесообразности проведения хирургической операции;
  • биопсия миокарда (эндокарда): данная методика используется для выявления причины кардиомиопатии, но из-за риска осложнений и сложности выполнения применяется редко;
  • генетические исследования: проводятся для выявления дефектов в определенных генах и установления наследственного фактора.

Лечение

Тактика лечения кардиомиопатии зависит от механизмов развития патологии и определяется после всесторонней диагностики больного. При вторичной кардиомиопатии терапия направлена на устранение первичного заболевания (алкоголизма, сахарного диабета и пр.). При первичных формах патологии лечение направляется на устранение признаков сердечной недостаточности и восстановление утраченных функций миокарда.

Лечение кадиомиопатии может проводиться амбулаторно (если признаки заболевания выражены слабо) или в условиях стационара. Больному рекомендуется соблюдение бессолевой диеты, отказ от вредных привычек и ограничение физических нагрузок. Комплекс лечения кардиомиопатии может включать в себя:

  • консервативные методики;
  • хирургические операции;
  • профилактические мероприятия для снижения риска развития осложнений.

В комплекс медикаментозного лечения могут включаться препараты из различных групп:

  • бета-блокаторы: Пропранолол, Метопролол;
  • ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента: Периндоприл, Эналаприл, Рамиприл;
  • блокаторы кальциевых канальцев: Дилтиазем, Верампил;
  • сердечные гликозиды (при дилатационной кардиомиопатии): Коргликон, Строфантин К.

При необходимости врач может в процессе лечения изменять дозировки препаратов и назначать средства из других фармацевтических групп:

  • мочегонные: для устранения отеков;
  • антиагреганты: для профилактики тромбообразования и тромбоэмболий.

Хирургическое лечение кардиомиопатий проводится при выраженной сердечной недостаточности или при неэффективности консервативных методик. Больному может рекомендоваться проведение следующих видов хирургических вмешательств:

  • чрезаортальная септальная миоэктомия: во время операции удаляется часть перегородки между желудочками, такая методика чаще применяется при гипертрофической кардиомиопатии;
  • аннулопластика: ушивание с целью сужения кольца клапана или трансплантация клапана, может выполняться при дилатационной или гипертрофической кардиомиопатии;
  • транскатетерная септальная абляция: во время операции в межжелудочковую перегородку вводится склерозирующие вещества, которые вызывают инфаркт тканей и уменьшение толщины стенок;
  • двухкамерная постоянная кардиостимуляция: во время операции кардиостимулятор имплантируется таким образом, что волна возбуждения сначала захватывает верхушку сердца, а затем распространяется на межжелудочковую перегородку;
  • трансплантация искусственного желудочка: данная операция может проводиться пациентам, ожидающим трансплантации сердца, у которых наблюдается выраженная сердечная недостаточность;
  • трансплантация сердца: проводится при выраженной сердечной недостаточности и невозможности применения других хирургических методик.

В большинстве случаев прогноз кардиомиопатии неблагоприятен, т. к. при прогрессировании заболевания риск развития тромбоэмболии, застойной сердечной недостаточности или внезапной смерти остается достаточно высоким. Именно поэтому своевременность выявления и лечения данных патологий является первостепенной задачей и больного, и врача-кардиолога.

Первый канал, передача «Жить здорово» с Еленой Малышевой на тему «Гипертрофическая кардиомиопатия. Смерть при абсолютном здоровье»

Рассматриваемая патология представляет собой не до конца изученные нарушения в строении и функционировании сердечной мышцы. Пару десятков лет назад данную патологию именовали миокардиопатией, но на сегодняшний день в официальных медицинских источниках подобное название не используются.

Кардиомиопатия не имеет ограничений в возрасте и половой принадлежности, и является крайне неблагоприятной в отношении прогнозов.

Что за болезнь кардиомиопатия – механизм возникновения патологии

Для того, чтобы разобраться в сути данного заболевания, следует начать с анализа самого термина:

  • «Кардио» (cardio) в переводе с греческого означает сердце.
  • «Мио» — все, что связанно с мышечным слоем.
  • «Патия» (pathos) – страдание.

Таким образом, разбор указанного термина практически не вносит ясности в общую картину. Любой сердечный недуг провоцирует у больного мучительные ощущения.

Видео: Кардиомиопатии — общая характеристика


Абстрагирование названия рассматриваемой болезни связано с тем, что на сегодняшний день причины кардиомиопатии точно не установлены . Это определение является собирательным для ряда признаков, которые вызывают дегенеративные процессы в сердечной мышце и желудочках сердца. Все это, в конечном счете, заканчивается сердечной недостаточностью либо нарушениями сердечного ритма.

Исследования выявляют нарушение метаболических процессов в клетках сердца . В последующем, это может стать причиной усыхания мышечных волокон, а также замещение патологических участков соединительной тканью.

Виды кардиомиопатии и причины заболевания – кто в группе риска?

В зависимости от природы возникновения данного недуга, различают:

  1. Идиопатическую или первичную кардиомиопатию. Что именно вызывает сердечную патологию, — в этом случае до сих пор не известно.
  2. Вторичную . Предполагаемыми причинами развития указанной кардиомиопатии являются:
    • Наследственная предрасположенность. Человек может унаследовать генетическую аномалию, которая вызывает погрешности в структуре и функциях мышечных волокон. Исход заболевания при наследственной кардиомиопатии предугадать невозможно.
    • Вирусы. В эту группу причисляют возбудителей гриппа, герпеса и пр.
    • Наличие в анамнезе сведений о перенесенных ранее миокардитах.
    • Сбои в функционировании эндокринной системы. Это касается пагубного влияния катехоламинов и соматропного гормона на анатомические структуры сердечной мышцы.
    • Неспособность защитных сил организма полноценно выполнять свою работу.
    • Вредоносное влияние на сердечную мышцу разнообразных токсинов и аллергенов. В качестве раздражителей могут выступать тяжелые металлы, некоторые медицинские средства, алкоголь, а также наркотики.

В крайне редких случаях рассматриваемый недуг диагностируют на последних месяцах беременности, либо в первое полугодие послеродового периода.

Различают 4 основных вида указанной сердечной патологии:

1. Дилатационная, или застойная

При данной форме недуга клетки миокарда на разных участках начинают отмирать. Причиной подобного явления зачастую служат воспалительные процессы.

Поврежденные вирусными агентами клетки организм воспринимает, как чужеродные тела — и старается избавиться от них. Некогда здоровая мышечная ткань замещается соединительной, которая не отличается пластичностью.

В попытках справиться со своей работой по перекачиванию крови, камеры сердца увеличиваются в параметрах. Поврежденный желудочек сердца (либо оба сразу) не способен полноценно выталкивать кровь. Это приводит к развитию застойных процессов в желудочках, что является следствием появления сердечной недостаточности.

Кроме того, сердце работает в сверхрежиме, пытаясь обеспечить кислородом все органы и системы, что ведет к развитию аритмии.

2. Гипертрофическая

Характеризуется утолщением и увеличением массы миокарда. Как правило, в дегенеративный процесс вовлекается левый желудочек, намного реже – правый желудочек и перегородка.

  • Если патологические изменения затрагивают все секции сердечной мышцы, говорят о симметрической кардиомиопатии .
  • При деформировании мышечной ткани в области межжелудочковой перегородки диагностируют асимметричную кардиомиопатию .

При указанной форме заболевания происходит уменьшение объемов пораженного желудочка. Из-за этого кровь не способна поместиться в желудочке, и основная ее масса сосредотачивается в предсердии, что вызывает его расширение. На фоне застойных процессов происходит кислородное голодание миокарда, что негативно сказывается на насосной функции сердца.

Видео: Гипертрофическая кардиомиопатия. Болезнь большого сердца

3. Рестриктивная

При данной разновидности рассматриваемого недуга миокард сохраняет свои размеры и толщину, однако его стенки утрачивают свою эластичность. Это приводит к неспособности полноценно перекачивать кровь.

Ученные выдвигают теорию о том, что данная форма кардиомиопатии является осложнением иных патологий, но не отдельным заболеванием.

Причиной потери эндокардом своей эластичности зачастую являются воспалительные процессы. Нередко рестриктивную кардиомиопатию связывают с гормональными сбоями, а также нарушением липидного обмена.

4. Аритмическая

Центром патологических процессов в данном случае выступает правый желудочек: мышечная ткань замещается на соединительную, либо жировую. Левый желудочек также может вовлекаться в подобные деструктивные процессы.

Опасность аритмической кардиомиопатии заключается в ее последствиях: она нередко приводит к смерти больного.

Данный недуг встречается крайне редко (1 случай из 5000). Однако в зону риска попадают молодые люди, которые активно занимаются спортом.

С полученных за все годы сведений известно, что, в ряде случаев, болезнь передается по наследству (хотя и не всегда). Поэтому людям в возрасте до 40 лет, у которых близкие родственники умерли в молодом возрасте от указанного недуга, следует регулярно проходить обследование.

В некоторых медицинских источниках отдельной группой классифицируют специфические формы указанной сердечной болезни:

  • Алкогольная кардиомиопатия . Под вредоносным влиянием этанола, который содержится в спиртных напитках, происходит нарушение работы полостей сердца, что с течением времени прогрессирует. Любители пива пребывают в двойной опасности. Производители добавляют в этот алкогольный продукт химическое вещество кобальт, благодаря чему образуется пышная пена. Но, по своей сути, кобальт является ядом, который провоцирует более выраженную интоксикацию, нежели этанол. При лечении алкогольной кардиомиопатии в первую очередь полностью исключают алкоголь, иначе изменения будут необратимыми.
  • Ишемическая кардиомиопатия . Связана со сбоями в кровоснабжении сердечной мышцы. Симптоматическая картина проявляется не всегда, из-за чего люди редко обращаются за медицинской помощью. Однако отсутствие адекватных лечебных мероприятий может привести к . В группе риска пребывают люди преклонного возраста с начальной .
  • Метаболическая. Связана со сбоями в обменных процессах миокарда на клеточном уровне. Причинами подобного явления зачастую выступают интенсивные физические нагрузки, дефицит витаминов и микроэлементов, серьезные погрешности в работе почек.
  • Дисгормональная. Чаще всего, диагностируются у женщин, переживающих климакс, а также у подростков в период полового созревания. Серьезных поражений сердечной мышцы в подобном случае не происходит. Лечебные мероприятия сводятся к минимизации физических нагрузок и приема седативных средств.

Видео: Кардиомиопатия


Первые признаки и симптомы миокардиопатии – как вовремя заметить?

Симптоматическая картина рассматриваемой патологии будет определяться ее разновидностью, а также степенью поражения сердечной мышцы.

При дилатационной форме наблюдаются следующие негативные явления:

  1. Бледность кожных покровов.
  2. Отечность нижних конечностей. На запущенных стадиях жидкость скапливается в легких и брюшине.
  3. Синюшность лица в районе ногтевой пластины пальцев.
  4. Сложности с дыханием даже при минимальной физической нагрузке.
  5. Боли в груди, которые можно устранить посредством приема нитроглицерина.
  6. Увеличения диаметра вен на шее.
  7. Повышение артериального давления. Подобным образом организм пытается компенсировать дефицит оксигена в крови.

Аналогичные жалобы присутствуют при алкогольной кардиомиопатии . Боли в груди, однако, снять при помощи нитроглицерина не удается. Симптоматика приобретает выраженные черты по мере увеличения количества алкогольных эксцессов. Жалобы не прекращаются в течение нескольких дней — либо недели — после последнего приема алкоголя.

Характеризуется аналогичной симптоматикой, что и у предыдущей формы заболевания. Однако по мере прогрессирования дегенеративных явлений печень увеличивается в размерах – ее можно прощупать. Сбои в сердцебиении становятся частыми и выраженными, что нередко заканчивается обмороком.

  • «кардио-» – сердечное;
  • «мио» – связанное с поражением мышечного слоя;
  • «-патия» – заболевание невоспалительного и неопухолевого характера.

Связывая все три части воедино, получается, что кардиомиопатия – это поражение мышечного слоя сердца (он называется миокардом), возникшее не вследствие воспаления или опухоли. Имеет заболевание такие обязательные характеристики:

  • страдает не только функция органа, но и нарушается структура миокарда – он утолщается;
  • это не связано с заболеванием коронарных артерий, питающих само сердце (поражение этих артерий лежит в основе );
  • патология возникла не вследствие ревматизма или другой причины нарушения строения клапанов сердца;
  • заболевание не связано с , опухолями или врожденной сердечной патологией.

При кардиомиопатиях в клетках миокарда появляются продукты их метаболизма, которых может быть отличающееся от нормы количество, или они могут быть видоизменены по структуре. Это мешает органу полноценно работать, приводит к быстрому развитию и появлению аритмий.

Диагностика основывается на данных таких инструментальных исследований, которые могут визуализировать сердце и рассчитать характеристики его работы (УЗИ, магнитно-резонансная и компьютерная томографии), но только – после исключения клапанной, опухолевой, ишемической или гипертонической патологии как первопричины.

Классификация заболевания

Кардиомиопатия может быть:

  1. первичной – когда причина или неизвестна, или на нее невозможно повлиять (например, дефект генов);
  2. вторичной, когда причину можно найти.

Первичная кардиомиопатия имеет свою классификацию, где каждый подвид отличается по своей причине, основным симптомам и подходам к лечению. Так, она бывает:

  • дилатационной;
  • гипертрофической;
  • рестриктивной;
  • аритмогенной правожелудочковой.

Классификация вторичной патологии базируется на причине заболевания. Так, кардиомиопатия бывает:

  • дисгормональной (в том числе тиреотоксической, диабетической и климактерической);
  • дисметаболической;
  • ишемической;
  • токсической (в том числе алкогольной);
  • Такоцубо;
  • алиментарной.

Почему возникает кардиомиопатия

Причины кардиомиопатии будут отличаться в зависимости от вида заболевания. То есть, сочетание обусловленных причин вызывает определенный тип болезни. Рассмотрим их более подробно.

Дилатационная кардиомиопатия

Термином «дилатационная кардиомиопатия» называется патология, когда камеры сердца (в особенности, желудочки) расширяются сверх меры. Из-за этого, силой отрицательного давления, в желудочки в систолу присасывается больше крови. К этому сердце, которое расширилось путем утончения своей стенки, что одновременно уменьшило силу его мышцы, не готово. Возникает следующий механизм:

  1. вначале сердце старается увеличить силу своих сокращений, но это приводит к увеличению его потребности в кислороде, что приводит к ишемии миокарда;
  2. сердце сокращается чаще, чем следует, что позволяет полностью покрывать какое-то время потребность организма в кислороде;
  3. несмотря на оба вышеуказанных механизма, полость сердца такая большая, что вытолкнуть весь объем крови в систолу оно не может. Остаточный объем, оставаясь внутри желудочков, растягивает их еще больше;
  4. расширение стенок «тянет» за собой и клапаны – «лепестки» соединительной ткани между предсердиями и желудочками. В итоге клапаны не могут полностью сомкнуться после выброса крови в сосуды, и часть крови возвращается в желудочки, еще больше увеличивая остаточный объем и, соответственно, еще больше растягивая сердце. Это приводит к появлению симптомов сердечной недостаточности.

Причинами дилатационной кардиомиопатии считают:

  • дефект генов, отвечающих за нормальную структуру клеток миокарда – причина каждого третьего-пятого заболевания;
  • энтеровирусы;
  • вирусный гепатит C;
  • ОРВИ;
  • перенесенный боррелиоз;
  • появление собственных антител к различным белкам клеток сердца, например, к тропомиозину, актину или ламинину;
  • токсичные вещества (например, алкоголь);
  • эндокринные заболевания.

К дилатационной форме относится также и ишемическая кардиомиопатия – состояние, когда полости сердца расширяются вследствие ишемической болезни сердца (ИБС), когда миокард перестает справляться с недостаточным поступлением к нему кислорода.

Это патология миокарда, при котором увеличивается масса и толщина сердечной мышцы, чаще – в левом желудочке, но может быть и в правом, и в межжелудочковой перегородке. Подобный процесс может происходить симметрично, то есть одинаково во всех отделах (симметричная гипертрофия), или в основном, в области межжелудочковой перегородки (асимметричная кардиомиопатия).

Вторая классификация предполагает деление гипертрофической кардиомиопатии на:

  • обструктивную форму – когда мышца растет в области выхода из желудочка аорты, нарушая попадание в нее крови;
  • необструктивную форму – увеличивающийся в массе миокард растет, не суживая просвета аортального отверстия.

Считается, что гипертрофическая кардиомиопатия возникает, когда по наследству передается дефект оболочки клеток миокарда, нарушение нормальной структуры какого-то из белков, нужных для нормального сокращения кардиомиоцитов.

Гипертрофическая кардиомиопатия развивается чаще у мужчин, прогрессирует с разной скоростью. Процесс ускоряется, если:

  • в крови – вследствие стрессов или опухоли – поддерживается высокий уровень адреналина или норадреналина;
  • повышен уровень инсулина в крови;
  • имеется ;
  • дополнительно развилась гипертоническая болезнь;
  • тяжелая генная мутация.

При гипертрофической кардиомиопатии происходят следующие процессы:

  • из-за того, что миокард левого желудочка нарастает внутрь, объем полости желудочка уменьшается;
  • кровь, поступающая к сердцу, не может поместиться в левый желудочек, и ей приходится оставаться в левом предсердии, которое постепенно увеличивается;
  • в сосудах, исходящих из левого предсердия (а это малый круг кровообращения, связанный с легкими), возникает застой;
  • увеличенный миокард требует для работы больше кислорода, что приводит к ишемии;
  • утолщенный мышечная масса хуже проводит импульс, из-за чего появляются аритмии. Нарушение правильного сокращения отдельных мышечных волокон ухудшают и без того нарушенную насосную функцию сердца.

Рестриктивная кардиомиопатия

Так называется поражение миокарда, когда он не увеличивается, но его эластичность, то есть способность растягиваться, сильно ухудшается. Это приводит к тому, что камеры сердца не могут вместить нужный объем крови – возникает застой в обоих кругах кровообращения.

Рестриктивная кардиомиопатия сердца возникает вследствие:

  • заражения тропическими вирусами;
  • гемохроматоза;
  • саркоидоза;
  • амилодоза;
  • склеродермии;
  • гликогенезов;
  • болезни Фабри;
  • радиационного поражения сердца;
  • приема некоторых лекарств.

Симптомы патологии

Поскольку каждый из видов заболевания имеет свой механизм развития и прогрессирования, симптомы кардиомиопатии будут отличаться.

Гипертрофическая кардиомиопатия

Если у человека имеет место обструктивная форма этой болезни (то есть, уменьшен диаметр отверстия, из которого исходит аорта), развиваются признаки недостаточного кровоснабжения мозга:

  • приступы головокружения;
  • обмороки;
  • ;
    быстрая утомляемость;
  • слабость;
  • боли в сердце.

Если имеет место необструктивная форма, кардиомиопатия может длительно существовать бессимптомно. Затем может развиться и довольно быстро прогрессировать:

  • одышка, которая вначале сопровождает только физические нагрузки, но затем появляется и в покое;
  • утомляемость;
  • отеки – вначале только на голенях, затем и выше;
  • тяжесть в правом подреберье;
  • приступы сердцебиения.

Нарушение ритма при этой патологии не всегда ощущаются субъективно, но они опасны. Среди мужчин-спортсменов бывают случаи, когда фибрилляция развивалась внезапно и служила причиной внезапной смерти.

Дилатационная кардиомиопатия

Основным признаком этого заболевания является расширение камер сердца за счет истончения миокарда. Поэтому здесь будет прогрессировать сердечная недостаточность:

  • быстрая утомляемость;
  • одышка: вначале при выраженной, затем уже при минимальной физической нагрузке;
  • бледность кожи;
  • отеки на ногах, потом развивается скопление жидкости в брюшной полости и вокруг легких (в плевральных полостях);
  • повышение артериального давления — так организм пытается компенсировать недостаточное поступление кислорода к важным органам, в том числе и в мозг (читайте о );
  • кожа под ногтевыми пластинами приобретает синюшный оттенок;
  • вены шеи становятся заметными;
  • боли в сердце, которые не исчезают поле приема нитроглицерина.

Подобные симптомы имеет и алкогольная кардиомиопатия, которая по своей сути является дилатационной, возникающей вследствие токсического действия самого этанола, а также продукта его распада – ацетальдегида – на сердечную мышцу. Здесь в начальной стадии болезни после принятия спиртного на следующий день возникают:

  • слабость;
  • повышенная утомляемость;
  • сердцебиение;
  • боли в сердце, которые имеют колюще-ноющий характер, длятся по нескольку часов, не снимаются нитроглицерином;
  • ощущение перебоев в сердечной работе.

По мере прогрессирования патологии подобные симптомы усиливаются на следующий день после возлияния, не проходят даже, если человек несколько дней или недель от алкоголя воздерживается. Их может спровоцировать любая эмоциональная и физическая нагрузка. Последующее прогрессирование болезни происходит во время алкогольного эксцесса или в течение нескольких дней после него.

Рестриктивная кардиомиопатия

Ведущим механизмом этого вида заболевания является перегрузка предсердий, которые начинают частично забирать на себя функцию желудочков (эластичность последних нарушена, и нормально сокращаться они не могут). Быстро прогрессирует застойная сердечная недостаточность:

  • одышка;
  • набухание вен шеи;
  • слабость – даже при минимальных физических нагрузках;
  • нарастают отеки;
  • прогрессирует выпот жидкости в полость живота (асцит);
  • начинает «ощущаться» печень в правом подреберье: там появляется чувство тяжести.

Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка

В основе болезни – замещение нормальных мышечных клеток, составляющих миокард правого желудочка, не умеющей сокращаться жировой или соединительной ткани. Заболевание достаточно редкое. Его появление связывают с наследственной патологией, вирусами и отравлением некоторыми химическими агентами.

Проявляется патология уже в подростковом возрасте в виде:

  • ощущений перебоев в сердце;
  • приступами головокружения;
  • эпизодически возникающими обмороками.

Опасности кардиомиопатии

Основных, жизнеопасных осложнений 6. Это:

  • сердечная недостаточность
  • тромбоэмболические осложнения
  • аритмии
  • внезапная сердечная смерть

Сердечная недостаточность

Как мы видим, все виды этой патологии приводят к развитию сердечной недостаточности. Чаще всего она имеет хронический застойный характер, связанный с уменьшением объема выбрасываемой в сосуды крови, а также кислородным голоданием внутренних органов.

В некоторых случаях может развиваться и острая сердечная недостаточность:

  1. систолическая – когда сердце не может нормально сократиться и вытолкнуть достаточный объем крови. Это характерно для дилатационной форме патологии;
  2. диастолическая: желудочек не наполняется достаточным объемом крови. Это характерно для рестриктивного вида кардиомиопатии.

Инфаркт миокарда

Так называется состояние, когда больший или меньший участок миокарда отмирает из-за недостаточного его кровоснабжения.

Это осложнение в «чистом виде» характерно для гипертрофической кардиомиопатии, ведь такой утолщенный миокард трудно обеспечить достаточным количеством кислорода. Но может развиться подобная патология и при любой другой форме заболевания, если она сочетается с аномальным строением питающих сердце коронарных артерий, их атеросклерозом или развитием гипертонической болезни.

Инфаркт нужно заподозрить, если:

  • появилась резкая и сильная боль за грудиной;
  • она отдает в левую руку (мизинец этой руки), левое плечо, лопатку или левую половину челюсти;
  • боль не реагирует на нитроглицерин;
  • может быть однократная рвота, не облегчающая состояния;
  • человек бледнеет;
  • покрывается холодным потом;
  • дыхание учащается.

В этом случае нужно дать разжевать 1-2 таблетки «Аспекарда» («Аспирина», «Кардио-магнила»), уложить, открыть окно и вызвать «Скорую помощь».

Тромбоэмболия

Застой крови, характерный для сердца с пораженным миокардом, вызывает активацию свертывающей системы крови. Так появляются тромбы. Аритмии же, то есть неравномерности мышечных сокращений, в свою очередь, усиливают вероятность «путешествия» такого тромба из полости сердца (в этом случае тромб называется тромбоэмболом) с последующей их фиксацией в «подходящем» по диаметру сосуде. Орган или его часть, питаемая этим сосудом, отмирает.

Самые опасные тромбоэмболии – это:

  • – вследствие закупорки тромбом одной из артерий мозга;
  • тромбоэмболия одной или нескольких ветвей легочной артерии, приводящая к ухудшению кровоснабжения различных отделов легкого;
  • мезентериальный тромбоз – когда тромбоэмбол закупоривает более или менее крупную артериальную ветвь, питающие кишечник, что приводит к гибели различной его площади;
  • тромбоз артерий конечностей, в результате чего развивается .

Аритмии

Нарушение нормального последовательного сокращения клеток миокарда приводит к кислородному голоданию тканей. Если же «вразброс» начинают сокращаться клетки желудочка, и это состояние экстренно не исправить, человек может погибнуть.

Отек легких

Когда в левой половине сердца развиваются застойные явления, лишний объем крови остается и в сосудах, идущих к легким. Со временем эти сосуды расширяются и начинают пропускать жидкую часть крови через свою стенку – в легочную ткань.

Состояние требует экстренной медицинской помощи, и проявляется одышкой, выделением розовой пены изо рта, посинением губ и кончиков пальцев, чувством нехватки воздуха и паники.

Диагностика

Кардиомиопатию, даже протекающую без выраженных симптомов, можно заподозрить по:

  • рентгенограмме, которая покажет увеличение объемов сердца;
  • данным осмотра, в ходе которого кардиолог, выслушавший жалобы, определяет границы сердца, выслушивает аритмию, приглушение или глухость его тонов, некоторые сердечные шумы;
  • электрокардиограмме, которая выявляет признаки увеличения тех или иных отделов сердца, четко дает установить вид аритмии.

Диагноз же кардиомиопатии ставится на основании данных тех инструментальных исследований, которые позволяют визуализировать сердце. Оптимально это «умеет» магнитно-резонансная томография, показывающая каждый участок сердца послойно. Но данный метод не так хорош в измерении степени сокращения каждой камеры сердца и объема выбрасываемой крови, как УЗИ сердца (ЭхоКС – эхокардиоскопия). При наличии допплеровского исследования, проводимого совместно с УЗИ сердца (а это делают обязательно) можно также увидеть, сколько крови возвращается обратно или застаивается в полостях.

Лабораторная диагностика: наличие антител к вирусам, увеличение уровня сердечных энзимов, говорящих о поражении структуры клеток сердца, помогает установить причину заболевания.

  1. Диагноз дилатационной кардиомиопатии ставится, когда полость левого желудочка в диастолу расширяется до 6 и более сантиметров в диаметре. Миокард поражен диффузно, гипертрофии нет, сердечные клапаны не повреждены. При этом фракция выброса (на УЗИ-заключении написано «ФВ») уменьшается до 45% или менее.
    На ЭКГ : экстрасистолия, различные виды блокад, пароксизмальная тахикардия, .
    Измерение артериального давления : склонность к его снижению.
    На рентгене грудной клетки – расширение границ сердца.
  1. Гипертрофическая кардиомиопатия ставится, когда
    ЭхоКС отмечает увеличение толщины стенок сердца до 1,5 см или более, при этом объем камеры – нормальный или меньше. Обструктивная форма подразумевает увеличение толщины межжелудочковой перегородки до 2,5-4 см, ухудшение ее подвижности, пролапс створки митрального клапана в систолу.
    На ЭКГ появляются признаки увеличения левого желудочка.
    Рентген может долго ничего не показывать, так как сердце расширяется на «наружу», а растет толщина его стенки.
  1. Ретриктивная кардиомиопатия .
    На ЭхоКС – уменьшение полости желудочка (в основном, левого), сниженный объем наполнения полости сердца кровью, уменьшение фракции выброса, недостаточность клапанов митрального или трикуспидального.
    ЭКГ показывает желудочковые аритмии, мерцание предсердий, могут быть признаки ишемии.
    Рентген обнаруживает признаки застоя в легких, при этом сердце может быть нормальных или увеличенных размеров.
  1. Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия .
    На ЭхоКС : умеренное расширение правого желудочка, нарушение подвижности стенок сердца.
    Здесь показательна МРТ , которая выявляет локальные истончения сердечной стенки, ее аневризмы - выпячивания, которые остаются неизменными в систолу и диастолу (подробнее про ).
    ЭКГ показывает вид аритмии: блокада, желудочковая экстрасистолия, желудочковая тахикардия, фибрилляция желудочков или предсердий.
    Рентген не показателен.

Лечение

  • нежирная рыба и мясо, запеченные, вареные или паровые;
  • отварные яйца (не более 1 в сутки);
  • нежирные кисломолочные продукты;
  • бессолевой хлеб и сухарики из него;
  • некрепкий зеленый или белый чай;
  • фрукты и ягоды;
  • растительное масло;
  • отварные или запеченные овощи.

Медикаментозное лечение кардиомиопатии базируется на ее виде.

Терапия дилатационной кардиомиопатии

Стратегия лечения данной патологии заключается в следующем:

  1. Уменьшить степень сердечной недостаточности и, по возможности, до нулевой степени. Для этого используются препараты группы «ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента»: Эналаприл, Лизиноприл или других. Во-первых, эти лекарства способствуют сохранению сердечной мышцей первоначальных форм (то есть препятствуют дальнейшему расширению-растяжению миокарда), во-вторых, снижают компенсаторно повышенное давление.
  2. Уменьшение потребности миокарда в кислороде с помощью препаратов – бета-блокаторов: Метопролола, Небиволола, Карведилола и других. Терапию начинают с минимальных доз этих медикаментов.
  3. – для уменьшения количества воды в сосудах, что представляет дополнительную нагрузку на сердце.
  4. Средства, разжижающие кровь: Кардио-магнил, Аспекард.

Терапия гипертрофической кардиомиопатии

Здесь нужно улучшить сократимость миокарда, и при этом уменьшить его потребность в кислороде. Для этого применяются:

  1. бета-блокаторы;
  2. антиаритмические препараты, например, дизопирамид или верапамил;
  3. препараты, разжижающие кровь (кардио-магнил, аспекард).

Показана также постановка кардиостимулятора для двухкамерного постоянного управления ритмом. А в тяжелых случаях может проводиться резекция гипертрофированного участка межжелудочковой перегородки.

Терапия рестриктивной кардиомиопатии

Этот вид заболевания, если он имеет первичный характер, лечить тяжелее всего. Здесь применяются только симптоматические средства. Ранее применялась трансплантация сердца, но она оказывала только временный эффект, так как в пересаженном сердце вновь возникала та же патология.

Если рестриктивная кардиомиопатия развивалась вследствие гемохроматоза, саркоидоза или другой патологии, то при лечении причинного заболевания (например, саркоидоза – кортикостероидами, а гемохроматоза – кровопусканием) отмечалось уменьшение степени сердечной недостаточности.

Госпитализация

Человек с диагнозом «Кардиомиопатия» должен лечиться амбулаторно, периодически планово госпитализируясь в отделение кардиологии, если имеется тяжелая сердечная недостаточность. Экстренная госпитализация показана, если у человека развивается:

  • отек легких;
  • некупируемые приступы тахикардии;
  • желудочковая экстрасистолия;
  • мерцательная аритмия;
  • тромбоэмболия.

Прогноз при кардиомиопатиях

Дилатационная кардиомиопатия. Если ее вовремя диагностировали, стабилизации состояния можно достичь. В противном случае 5-летняя выживаемость составляет всего 30%. Женщинам с подобным диагнозом нужно максимально соблюдать правила контрацепции, так как беременность приводит к прогрессированию заболевания.

Гипертрофическая кардиомиопатия – наиболее благоприятное из всех трех видов заболевание. Такие люди длительно сохраняют работоспособность, но среди них часто встречаются случаи внезапной смерти.