Главная > Гормональная контрацепция > Эритремия диагностика. Течение, осложнения и клинические формы эритремии. Лечение эритремии народными методами


Эритремия диагностика. Течение, осложнения и клинические формы эритремии. Лечение эритремии народными методами




Эритремия (полицитемия, болезнь Вакеза) относится к опухолевым заболеваниям, поскольку вызвана разрастанием клеток эритроцитарного ряда. В 2/3 случаев одновременно увеличивается количество лейкоцитов и тромбоцитов. Ее считают доброкачественной болезнью. Человек с клиническими проявлениями может прожить долго, но летальный исход предопределяют тяжелые осложнения.

Заболевание чаще выявляется в пожилом возрасте. Мужчины страдают этой патологией несколько чаще женщин. Эритремия относится к редким болезням. Ежегодно регистрируется 4–5 новых случаев на миллион населения.

Виды патологии

По международной классификации (МКБ-10), болезнь относится к группе лейкозов. Выделяются 2 формы:

  • острая или эритролейкоз (код С94.0);
  • хроническая (код С94.1).

С учетом возникновения и развития патологии крови эритремию делят на:

  • истинную - собственно и определяет заболевание с увеличением эритроцитарной массы, очень редко встречается у детей;
  • относительную (ложную) - возникает при нормальном количестве эритроцитов, но значительном снижении объема плазмы при потере организмом жидкости.

Так выглядят склеры больного

По патогенезу в настоящей (истинной) полицитемии различают:

  • первичную - связанную с нарушенным развитием клетки миелоцита;
  • вторичную - возможна как реакция на недостаток кислорода при заболеваниях легких, подъеме на высоту, курении; либо является следствием повышенного синтеза гормона эритропоэтина почками при опухолях, гидронефрозе, кистозных изменениях, новообразованиях мозжечка, матки.

В детском возрасте наблюдают относительный эритроцитоз при поносе, рвоте, выраженных ожогах. Вторичная эритремия связана с врожденными пороками сердца (), ревматическими пороками (митральный стеноз), тяжелыми бронхитами, опухолями гипофиза и почек.

Как изменяется развитие клеток крови?

Патология вызвана образованием в красном костном мозге двух линий развития клеток крови: нормальной и из мутантного миелоцита. Аномальный клон продуцирует эритроциты правильных размеров, обладающие всеми необходимыми качествами. Разница только в том, что эти клетки «не подчиняются» никаким регулирующим «приказам», не реагируют на гормоны и другие факторы.

Поскольку клетка-предшественница сама «решает», как размножаться, она одновременно продуцирует большее, чем необходимо, количество лейкоцитов и тромбоцитов.

К определенному сроку все эритроциты крови становятся последователями нарушенного развития.

Почему возникает мутация

Причины эритремии до настоящего времени точно не установлены. Выявлены лишь факторы риска. К ним относят:

  • наследственную предрасположенность - доказана большей частотой заболеваний в одной семье; конкретные гены, ответственные за мутацию, не известны, особенно высок риск распространенности у пациентов с другими генетическими болезнями (синдром Дауна, Марфана);
  • последствия воздействия радиации - подтверждены повышенной частотой заболевания в зонах аварий, после атомных взрывов, на фоне лечения лучевыми методами;
  • контакт с токсическими веществами - наибольшим мутирующим эффектом обладают соединения бензола (бензин), лекарства цитостатики, которыми лечат рак (Циклофосфан, Азатиоприн), некоторые противобактериальные средства (Левомицетин).

Сочетание этих факторов значительно увеличивает риск эритремии.

Стадии заболевания

Деление течения болезни на стадии весьма условно. Оно основано на клинике и количественном анализе крови. Принято различать 3 стадии:

  1. Начальная - практически не имеет симптомов, может длиться долго. Единственной находкой является умеренное повышение эритроцитов в крови до 7 х 10 12 на литр одновременно с гемоглобином.
  2. Эритремическая - количество эритроцитов доходит до 8 и более х 10 12 , растет уровень тромбоцитов и лейкоцитов, из-за переполнения сосудистого русла кровь становится вязкой, образуются мелкие тромбы, нарушающие кровоток. Проявляется реакция селезенки как органа, уничтожающего кровяные клетки. Она увеличивается, а в анализе крови определяется повышение свободного гемоглобина и пуриновых веществ (продукты распада эритроцитов).
  3. Анемическая - после периода повышенной активности костный мозг угнетается и зарастает соединительной тканью. «Производство» клеток крови падает до критического уровня. В качестве компенсации возникают очаги кроветворения в печени и селезенке.

Ученые приравнивают этот процесс к метастазированию мутантных клеток с попытками дальнейшего использования тканей печени и селезенки для производства своей линии.

Клинические проявления

Симптомы эритремии зависят от стадии течения заболевания. Некоторые держатся весь период болезни, не исчезая. Клиническая картина заболевания у детей не отличается от взрослых. Более вероятен переход болезни в хронический миелолейкоз или острый эритромиелоз.


Постоянно красные руки - типичное проявление болезни

Начальная стадия

В начальной стадии клинические проявления не заметны для пациента, они маскируются возрастными изменениями у людей после 50 лет.

  • Головная боль - постоянная, тупая. Вызвана нарушенной проходимостью мелких сосудов мозга (ишемией).
  • Покраснение кожи лица, головы, конечностей, склер глаз, полости рта.
  • Болезненность при движениях в пальцах рук и ног.

Эритремическая стадия

При эритремической стадии появляются:

  • багрово-синий цвет кожных покровов;
  • гипертония;
  • жгучие боли в кончиках пальцев рук и ног, на носу, мочках ушей, помогают холодные примочки, погружение рук и стоп в воду;
  • нарушение чувствительности, затем некротические изменения кожи на руках и ногах, как проявление тканевой ишемии и недостатка питания;
  • увеличение печени и селезенки сопровождается тупыми болями в подреберьях;
  • сильный кожный зуд - связан с высвобождением гистамина из разрушенных лейкоцитов;
  • кровоточивость десен, длительные кровотечения при ранениях, удалении зуба - указывают на снижение тромбоцитов, истощение их синтеза в костном мозге;
  • суставные боли - вызываются тромботическими нарушениями питания суставной сумки, накоплением солей мочевой кислоты;
  • острые язвенные изменения в желудке и кишечнике - с картиной внезапных болей в животе, связанных с едой, тошнотой и рвотой, жидким черным стулом.

Низкий уровень железа образуется из-за его повышенного потребления для продукции эритроцитов. Он проявляется сухой кожей, ломкостью волос, «заедами» в углах рта, нарушением вкуса, резким снижением иммунитета.

Тяжелые проявления тромбоза сосудов

Начиная с эритремической стадии, тромбоз может поражать сосуды головного мозга, вызывая ишемический инсульт. При этом наблюдается разная степень потери сознания, очаговая симптоматика в зависимости от локализации тромба, параличи, нарушение чувствительности.

Инфаркт миокарда также вызывается повышенной свертываемостью крови и тромбозом венечных артерий сердца. Типичны внезапный сильные боли слева от грудины, с иррадиацией в челюсть, плечо, лопатку. Картина зависит от распространенности зоны некроза в миокарде.

Изменения со стороны сердца при эритремии могут вызвать растяжение всех камер с потерей сократительной способности. Подобные нарушения называются и ведут к формированию сердечной недостаточности с отеками, общей слабостью.

Анемическая стадия

Это терминальный период болезни. Появляется при отсутствии лечения эритремии в предыдущих стадиях. Основные симптомы возникают за счет:

  • выраженной анемии - общая слабость, бледность кожи, обмороки, одышка, сердцебиения;
  • кровотечений - кровоизлияния происходят в мышцы, суставы, полость плевры, перикарда, желудок, кишечник.

Компенсировать подобные симптомы практически невозможно. Поскольку своих клеток крови очень мало.

Обследование для выявления эритремии

Диагноз ставится уже в начальной стадии на основании данных общего анализа крови. По количеству клеток можно предположить стадию развития заболевания.

Основные диагностические параметры:

  • рост общего количества эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов;
  • увеличенный уровень ретикулоцитов;
  • повышение гемоглобина;
  • цветовой показатель в пределах или выше нормы;
  • гематокрит - отражает % эритроцитарной массы в крови;
  • СОЭ () - уменьшается по мере накопления эритроцитов, поскольку зависит от отрицательного заряда мембраны клеток.

Изменения в биохимических тестах

Для подтверждения диагноза необходимо проверить уровень определенных веществ, связанных с разрушением эритроцитов. Об этом говорит:

  • рост свободного железа (не связанного);
  • повышение печеночных проб;
  • рост непрямого билирубина;
  • увеличение мочевой кислоты.

Специфическим тестами являются:

  • выявление способности связывать железо по уровню трансферрина;
  • количество гормона эритропоэтина (при норме 10 – 30 мМЕ/мл в начале заболевания отмечается падение, в анемической стадии - значительный рост).


Процедура забора костного мозга из грудины

Пункция костного мозга

Исследование пунктата костного мозга позволяет выявить очаги мутантных клеток, провести подсчет их линий развития, визуально оценить степень замещения соединительной тканью. Анализ называется миелограммой.

Прочие методы

В диагностике осложнений используют инструментальные методики:

  • УЗИ селезенки и печени - выявляет повышенное кровенаполнение, увеличенные размеры, очаговый фиброз, зоны инфарктов ткани;
  • допплерография - позволяет оценить кровоснабжение органов, подтвердить тромбоз сосудов мозга, сердца.

Задачи лечения

Лечение эритремии ставит несколько целей для направленного воздействия. Необходимо:

  • подавить размножение клеток-мутантов;
  • снизить вязкость крови и предотвратить тромбообразование;
  • уменьшить количество гемоглобина, гематокрит;
  • компенсировать дефицит железа;
  • провести коррекцию продуктов распада клеток крови;
  • симптоматическое лечение.


Процедура кровопускания аналогична донорскому забору крови

Существует ли специальная диета?

Но приходится считаться со способностью некоторых продуктов стимулировать кроветворение. Поэтому из диеты нужно исключить мясо и рыбу, печень, бобовые, гречку. Щавель и шпинат повышают уровень пуринов, поэтому тоже не рекомендуются.

Целевое применение медикаментов

Для лечения используются препараты, которые способны вызвать осложнения. Поэтому дозировка постоянно контролируется результатами анализов крови.

  1. Группа цитостатиков для подавления роста клеток мутантов (химиотерапия) - применяются Миелосан, Миелобромол, Гидроксимочевина.
  2. В качестве средств, улучшающих текучесть крови, используют - Аспирин, Курантил, Гепарин в инъекциях.
  3. Чтобы и гематокрит, применяют метод кровопускания (по 200–400 мл крови из локтевой вены курсами через день).
  4. Способ эритроцитофереза заключается в заборе до 800 мл крови, пропускании ее через специальные фильтры, отделяющие эритроцитарную массу, и возвратном переливании плазмы с лейкоцитами и тромбоцитами. Проводят раз в неделю, на курс - 5 процедур.
  5. Для компенсации потери железа в лечение включаются Феррум Лек, Мальтофер.
  6. Из медикаментов, влияющих на обмен солей мочевой кислоты, применяют Аллопуринол, Антуран.


Переливание «здоровых» эритроцитов позволяет задержать болезнь

Симптоматическая терапия

Во всех стадиях болезни необходимо предотвращать тяжелые последствия. Необходимы средства, устраняющие конкретные симптомы.

  • При повышенном давлении используются антигипертензивные препараты.
  • Кожный зуд снимается противогистаминными средствами.
  • При нарастании анемии переливают донорскую кровь, отмытые эритроциты.
  • Язвы желудка и кишечника лечат Альмагелем, Омепразолом.
  • Развитие сердечной недостаточности требует применения гликозидов.

Больные эритремией состоят на диспансерном учете, ежегодно осматриваются гастроэнтерологом, неврологом, ревматологом. Консультируются и наблюдаются гематологом.

Как лечить болезнь народными средствами?

Существует растение, снижающее гемоглобин - козья ива, ее кора. Любители готовят из нее настойку на спирту. Выдерживать необходимо в темном месте три дня. Принимать предлагается по столовой ложке трижды за день, до еды.

Прогноз

Прогноз для больного с эритремией зависит от выполнения рекомендаций врача по лечению, стадии обращения за медицинской помощью, своевременности начальной терапии.

При правильной диагностике и лечении пациенты живут по 20 лет и более после выявления болезни. Невозможно заранее предсказать, как будет отвечать организм на терапию, по какому пути пойдет болезнь. Летальный исход имеет высокие риски для острого инфаркта, инсульта.
Доброкачественность полицитемии не влияет на осложнения. Поэтому на фоне заболевания пациентам приходится лечить более тяжелые состояния.

Заболевание начинается постепенно. Нарастает покраснение кожных покровов, слабость, тяжесть в голове, увеличение селезенки, артериальная гипертония, а у половины больных - мучительный кожный зуд после умывания, мытья, плавания. Иногда первыми проявлениями заболевания становятся некрозы пальцев, тромбозы более крупных артерий нижних и верхних конечностей, тромбофлебит, тромботический инсульт, инфаркт миокарда или легкого и особенно острые жгучие боли в кончиках пальцев, устраняемые ацетилсалициловой кислотой на 1-3 дня. У многих больных задолго до установления диагноза наблюдались кровотечения после удаления зубов, кожный зуд после ванны и «хорошие» показатели красной крови, которым врачи не придавали должного значения.
 В I стадии, продолжительность которой составляет 5 лет и более, наблюдается умеренное увеличение циркулирующей крови, селезенка не прощупывается. В крови на этой стадии преобладает умеренное образование эритроцитов. В костном мозге увеличение всех ростков кроветворения. Сосудистые и висцеральные осложнения в это время возможны, но не часты.
 Выделение начальной (I) стадии эритремии условно. По существу, это стадия с малосимптомными проявлениями, более свойственная пожилым больным. Селезенка обычно не прощупывается, но ее исследование нередко выявляет небольшое увеличение. Тромботические осложнения возможны и в этой стадии заболевания.
 IIА стадия процесса - эритремическая - является развернутой, для нее нехарактерно миелоидное преобразование селезенки. Продолжительность этой стадии составляет 10-15 лет и более. Повышен объем циркулирующей крови, увеличена селезенка, а несколько ранее возможно увеличение печени. Тромбозы артериальных и венозных сосудов, геморрагические осложнения на этой стадии наблюдаются чаще. Анализ крови указывает на «чистую» эритроцитемию или эритроцитемию и тромбоцитоз или панмиелоз и нейтрофилез с палочкоядерным сдвигом, увеличением числа базофилов. В костном мозге наблюдается тотальная трехростковая гиперплазия с выраженным мегакариоцитозом, возможны ретикулиновый и очаговый коллагеновый миелофиброзы.
 Ко IIБ стадии также относится эритремический, развернутый процесс, но с миелоидной метаплазией селезенки. Увеличение объема крови может быть выражено в большей или меньшей степени, наблюдается увеличение печени и селезенки. В крови в этой стадии отмечается увеличение эритроцитов, тромбоцитов с лейкоцитозом выше 15 Ч 103 в 1 мкл и сдвигом лейкоцитарной формулы до миелоцитов, единичные эритрокариоциты. В костном мозге, как и во IIА стадии, может преобладать увеличение гранулоцитарного ростка, возможен ретикулиновый и очаговый коллагеновый миелофиброз.
 В клинической картине нередко ведущими оказываются аллергические осложнения и уратовый диатез.
 В этой стадии могут наблюдаться истощение больного, обостряющиеся тромботические осложнения и кровоточивость.
 III стадию эритремии называют анемической. В костном мозге может быть выражен миелофиброз, миелопоэз в одних случаях сохранен, а в других снижен. В увеличенных селезенке и печени наблюдается миелоидное преобразование. Исходом эритремии в этой стадии могут быть острый лейкоз, хронический миелолейкоз, гипопластическое состояние кроветворения и трудно классифицируемые гематологические изменения.
 Артериальная гипертония, возникающая при эритремии в 35-50% случаев, обусловлена повышением периферического сопротивления в ответ на увеличенную вязкость крови, развитием уратового диатеза, хронического пиелонефрита, нарушениями кровообращения в паренхиме почек, тромбозом и склерозом почечных артерий.
 Специфичный для эритремии кожный зуд, связанный с мытьем, наблюдается у 50-55% больных. У многих больных он становится главной жалобой, возникает не только от контакта с водой, но и спонтанно, сказывается на работоспособности.
 Могут наблюдаться астенические симптомы - общая слабость, быстрая утомляемость, раздражительность и другие.
 Частыми осложнениями развернутой стадии заболевания являются микроциркуляторные расстройства с клиникой эритромелалгии, преходящих нарушений церебрального и коронарного кровообращения и геморрагических отеков голеней, а также тромбозы венозных и артериальных сосудов и кровотечения. Уже на этой стадии могут быть нарушения гемостаза, которые выглядят нередко как латентная тромбогенная опасность, выявляемая только лабораторно и не имеющая клинических проявлений. Вместе с тем нарушения гемостаза могут быть и более выраженными, вести к локальному внутрисосудистому свертыванию по типу микротромбозов или к диссеминированному внутрисосудистому свертыванию - ДВС-синдрому.
 Механизм развития тромботических осложнений эритремии состоит в увеличении массы циркулирующих эритроцитов, замедлении тока крови и повышении ее вязкости. Их развитию способствуют тромбоцитоз и качественные нарушения тромбоцитов. В плазме крови нередко определяются циркулирующие агрегаты тромбоцитов, что бывает следствием не только их количественного увеличения, но и нарушения функциональных свойств тромбоцитов.
 Геморрагические осложнения эритремии полностью ликвидируются у больных, леченных кровопусканиями, когда нормализуется показатель гематокрита.
 С развитием эритремии нередко наблюдается дефицит железа, устраняющий полнокровие. Клинические проявления дефицита железа - слабость, воспаление языка, снижение сопротивляемости инфекциям, истончение ногтей - чаще наблюдаются у лиц старшего возраста.
 Развитию анемической стадии предшествует определенная динамика клинико-геморрагических данных, в частности увеличение селезенки, постепенное уменьшение полнокровия, появление лейкоэритробластической картины периферической крови. В костном мозге постепенно развивается миелофиброз, которому могут сопутствовать смена типа, клеточное разрастание, нарастание патологии сосудов костного мозга и неэффективность кроветворения - исход эритремии во вторичный миелофиброз.
 Существуют и другие формы и варианты течения заболевания, при которых с самого начала выявляется увеличение селезенки за счет миелоидного преобразования. Обострения заболевания после лечения цитостатиками протекают преимущественно с полнокровием и увеличением селезенки. Это всегда панцитозные формы заболевания с лейкоэритробластической картиной крови, более тяжелые, чем обычная эритремия.
 От эритремии они отличаются ранним и выраженным внекостномозговым распространением, большей трехростковой направленностью роста и ретикулиновым миелофиброзом, а от идиопатического миелофиброза - наличием полнокровия и длительностью миелопролиферации, отсутствием тенденции к быстрому завершению ретикулинового миелофиброза.
 Вместе с тем анемия, развивающаяся при эритремии, может иметь различный механизм развития, не всегда связана с прогрессией процесса и во многих случаях с успехом лечится.
 Анемия может быть железодефицитной, обусловленной кровотечениями и кровопусканиями; гемодилюционной, связанной с увеличением объема циркулирующей плазмы вследствие увеличения селезенки, гемолитической, вызванной повышением функции селезенки. Наконец, анемия при эритремии может быть следствием неэффективного кроветворения. При исходе эритремии в острый лейкоз или в гипоплазию кроветворения наблюдается анемия, свойственная этим процессам.
 Частота исхода эритремии в острый лейкоз составляет 1% у нелеченных и 11-15% у леченных цитостатиками (хлорбутином), чаще развивается острый миелобластный лейкоз и эритромиелоз. Предвестниками острого лейкоза, возникающими иногда за 2-3 года до его диагностики, являются неинфекционная лихорадка, немотивированные лейкопения, тромбо- или панцитопения, иногда дерматиты.
 Постэритремический миелофиброз - результат естественной эволюции заболевания. Он наблюдается у каждого больного эритремией, доживающего до этого периода. Поразительно различие его гематологических проявлений и течения - от доброкачественного, с гематологической компенсацией, до злокачественного, с быстрой анемизацией, депрессией грануло- и тромбоцитопоэза, иногда с малопроцентной бластемией. В этих случаях, вероятно, следует предполагать опухолевую прогрессию заболевания, до проявлений которой в форме бластного криза могут пройти месяцы и годы.

Эритремия - стойкое прогрессирующее нарастание числа эритроцитов в результате глубокого нарушения регуляции кровообразования, которое и представляет основное клиническое выражение болезни.

Системное заболевание кроветворных органов, близкое опухолям (как и лейкемии) с неудержимым разрастанием эритробластической ткани костного мозга (и селезенки) и соответствующим прогрессирующим нарастанием числа эритроцитов в периферической крови, тромбозами сосудов мозга, кишечника и т. д. В меньшей степени при эритремии повышено образование в костном мозгу лейкоцитов и пластинок.

Причины эритремии

Поражаются преимущественно лица 40-50-летнего возраста. Причина заболевания большей частью остается невыясненной. В части случаев имеется воздействие инфекций (при туберкулезе селезенки), ядов (в эксперименте близкое эритремии состояние вызывали введением кобальта) или поражения головного мозга, вызывающие заболевания через нарушение центральной регуляций кроветворения, возможно, при участии гипофиза.

Патогенез повышенного эритропоэза не удается объяснить кислородным голоданием, как при реактивных гипоксемических эритроцитозах; в частности, не удалось доказать худшую отдачу кислорода, будто бы чрезмерно фиксированного гемоглобином у лиц, страдающих эритремией, не удается доказать и пониженный против нормы распад эритроцитов (распад крови повышен, но все же отстает от колоссального кровообразования), или постоянно повышенное образование желудком кроветворных веществ (имеются случаи сочетания эритремии с ахилией желудка). Стойкое функциональное нарушение центральной регуляции кроветворения следует принять для большинства случаев эритремии. Этим объясняется и наблюдающееся иногда сочетание эритремии с такими болезнями неврогенного происхождения, как гипертоническая болезнь или язвенная болезнь желудка. Патогенез заболевания обусловливает пути терапевтического воздействия на центральную нервную систему. Как и при лейкемиях, при эритремии страдает костномозговая ткань с развитием избыточного, не поддающегося нормальной регуляции кроветворения; при эритремиях наблюдается иногда и лейкемоидная картина белой крови, и резкий гипертромбоцитоз.

Анатомически находят малиновокрасный костный мозг даже в местах его полной неактивности у здоровых лиц, гиперплазию селезенки со скоплением огромного количества эритроцитов. На секции обычно обнаруживают также и тромбозы как непосредственную причину смерти.

Симптомы и признаки эритремии

С первого взгляда бросается в глаза характерное вишневокрасное лицо с резко инъицированными, как бы воспаленными конъюнктивами, вишневого цвета губами, таким же языком и т. д. («эритроз»). Цианотический оттенок покровов обусловлен пропорциональным нарастанием восстановленного гемоглобина в капиллярной крови, несмотря на то, что насыщение гемоглобина кислородом в артериальной крови может быть нормальным. Больные-нередко полные люди среднего или пожилого возраста.

Жалобы больных связаны прежде всего с нарушением мозгового кровообращения: головная боль, чувство тяжести, ощущение полноты, распираний в голове, наряду с нарушением зрения, особенно при умственной работе, которая периодически делается невозможной; головокружения, склонность к обморокам, шум в ушах, ухудшение памяти, раздражительность, общая слабость, носовые кровотечения.

Объективное исследование органов позволяет часто установить увеличение селезенки, обычно умеренное, редко значительной степени, чувствительность грудины (стерналгия). Кровообращение нарушено мало, несмотря на увеличенную массу крови и вязкость, так как препятствия для кровотока на периферии нет; артериальное давление нормально; кровоток не замедлен, сердце не расширено. Рентгенологическое исследование обнаруживает повышенное кровенаполнение легких, а исследование глазного дна-расширение вен, геморрагии.
Исследование крови подтверждает диагноз эритремии; содержание гемоглобина оказывается равным по обычной шкале гемометра 100% и выше, число эритроцитов-6 000 000 и выше при умеренно сниженном цветном показателе (около 0,7).

Особенно доказательны для эритремии следующие сдвиги со стороны крови:

  • повышение показателя гематокрита-до 60-70-80 и более вместо нормальных 45;
  • значительное увеличение массы циркулирующей крови-до 8-10 л вместо нормальных 5 л для взрослого человека среднего веса;
  • значительное повышение вязкости крови-до 8-10 единиц вместо нормальных 4-5 по сравнению с вязкостью дистиллированной воды принимаемой за единицу;
  • признаки умеренно повышенных гемолиза и регенерации-повышенное содержание в крови билирубина, ретикулоцитов.

Раздражение костного мозга можно отметить часто по количеству лейкоцитов, число которых может достигать 20 000-40 000 с резким нейтрофильным сдвигом (лейкемоидная реакция); число пластинок также может достигать 500 000-750 000; такой гипертромбоцитоз может способствовать возникновению тромбозов.

Моча не представляет особенностей, хотя нередко бывает альбуминурия вследствие общего нарушения обмена или обычно непрогрессирующих дистрофических изменений почечной ткани.

Основной обмен часто повышен на 15-20% против нормы.

Течение, осложнения и клинические формы эритремии

Начало болезни постепенное, течение прогрессирующее. Большей частью эритремия приводит в течение 4-5 лет к смерти от тромбоза мозговых, внутрибрюшных сосудов, от кровотечений в результате тромбозов, особенно в системе воротной вены, с развитием анемии и нередко также от кахексии, как при раковых опухолях. В менее выраженных случаях больные живут десятилетиями, почти не испытывая тягостных симптомов. В ранних стадиях болезни селезенка может быть не увеличена, спленомегалия обычно указывает на выраженную форму болезни. Тромбоз вен брюшной полости сопровождается болями, лихорадкой, асцитом, увеличением селезенки с периспленитом, кровавой рвотой, меленой. Под названием эритролейкемии выделяют формы эритремии с выраженной лейкемоидной реакцией.

Клинически чрезвычайно важно дифференцировать, наряду с клинически самостоятельной формой болезни, симптоматические формы при туберкулезе селезенки, при поражении промежуточного мозга. Выделяют еще форму эритремии с циррозом печени; наличие гипертонической болезни при эритремии следует считать скорее случайным совпадением, если не имеется, как это чаще бывает, лишь некоторого эритроцитоза у гипертоников без типичных для эритремии сдвигов крови (таким образом, выделение особой гипертонической эритремии мало оправдано).

Диагноз эритремии может быть затруднителен в начале и при легких формах болезни, когда надо руководствоваться уже указанными сдвигами крови, а также после больших кровотечений (обычно из системы воротной вены), когда при наличии анемии можно ошибочно диагностировать тромбофлебитическую спленомегалию.

Лечение эритремии

Лечение эритремии желательно направлять на основные нарушенные механизмы регуляции кроветворения или устранение основных причин заболевания у различных больных; однако в этом отношении сущность болезни недостаточно изучена и соответствующее лечение имеет мало значения. Были попытки применить рентгенотерапию головного мозга, однако без стойкого успеха. В случаях связи эритремии со специфической инфекцией-туберкулезом или сифилисом-целесообразно проводить специфическое лечение.

В основном лечение эритремии в настоящее время сводится к симптоматическим мероприятиям, направленным к усиленному распаду или удалению крови и к подавлению кроветворения. Простой и действенный метод лечения эритремии-систематические повторные кровопускания (по 500-700 мл 1-2 раза в неделю; кровь может быть использована, если эритремия но связана с туберкулезом и другими инфекциями, для переливания больным с апластической анемией). В первые дни после кровопусканий свертываемость крови повышается, отсюда-некоторая опасность тромбоза, для противодействия чему целесообразно применение пиявок или гирудина и других антикоагулянтов. Малые кровопускания могут только стимулировать кроветворение.

Эритремию лечат также, вызывая повышенный распад крови гемолитическими ядами, особенно ацетилфенилгидразином, не безразличным, однако, для паренхиматозных органов; большие дозы мышьяка в виде фовлерова раствора, повидимому, могут также снижать при эритремии число эритроцитов. Рентгенотерапия в больших дозах, разрушая молодые клетки, оказывается также действительным, хотя и не безразличным методом лечения эритремии; в последние годы с той же целью применяют радиоактивный фосфор. Пытаются ограничить кроветворение и диетой, по возможности лишенной железа и мяса; в отдельных случаях при наличии одновременно язвенной болезни желудка производили резекцию желудка с целью выключения желудочного фактора кроветворения. Оксигенотерапия, повидимому, не оправдана, так как при эритремии не имеется апоксемии.

Спленэктомия противопоказана, так как эритремия-заболевание системное и прежде всею костного мозга, селезенка же скорее тормозит костномозговое кроветворение. Однако при туберкулезе селезенки с вторичной эритремией удаление селезенки может, повидимому, привести к излечению.

Эритремия считается редкой болезнью . Несмотря на то, что она относится к категории злокачественных, больной эритремией может жить достаточно долго, при условии соблюдения врачебных рекомендаций.

Впервые об этом заболевании в конце 19 века заговорили ученые Вакез и Ослер. Поэтому второе название эритремии - болезнь Вакеза-Ослера.

Что такое эритремия? Эритремия (истинная полицитемия ) - это злокачественное заболевание крови, при котором происходит патологическое размножение эритроцитов.

Примерно у 2/3 заболевших повышаются лейкоциты и тромбоциты.

Заболевание диагностируется нечасто (не более 5 случаев на 100 миллионов человек в год). В основном, ему подвержены мужчины после 60 лет.

По МКБ 10 болезнь Вакеза имеет код D45 и относится к группе хронических лейкозов.

Классификация

В зависимости от течения болезни истинная полицитемия бывает двух видов:

  • острая эритремия (эритролейкоз);
  • хроническая эритремия.

Также следует различать две формы болезни : истинную и ложную.

Задайте свой вопрос врачу клинической лабораторной диагностики

Анна Поняева. Закончила нижегородскую медицинскую академию (2007-2014) и Ординатуру по клинико-лабораторной диагностике (2014-2016).

  • Истинная полицитемия характеризуется стойким повышением числа эритроцитов.
  • Ложная (относительная) эритремия. Что это такое? Патология развивается из-за обезвоженности. Объем эритроцитарной массы не меняется, но происходит снижение объема плазмы. Данное состояние является обратимым.

По происхождению патология бывает:

  • Первичной. Возникает вследствие нарушения развития клетки миелоцита.
  • Вторичной. Является результатом некоторых заболеваний (порок сердца, гидронефроз, тяжелый бронхит, опухоль гипофиза). Также эритремия крови может быть спровоцирована курением, резким подъемом на высоту, обширными ожогами. У ребенка вторичная эритремия является результатом потери жидкости при рвоте и диарее.

Что происходит в организме

Истинная полицитемия начинает развиваться вследствие генных мутаций . В крови присутствуют нормальные эритроциты и их клоны. Клетки-мутанты не поддаются регулировке процесса кроветворения. Они начинают бесконтрольно размножаться, количество эритроцитов крови значительно превышает норму.

Постепенно здоровые кровяные клетки вытесняются мутированными, в итоге в крови не остается нормальных эритроцитов.

Посмотрите видео на эту тему

Стадии болезни

Болезнь Вакеза в своем развитии проходит следующие стадии:

  • Начальная . Не дает никакой симптоматики, может длиться годами. В крови больного диагностируется умеренное повышение эритроцитов и гемоглобина.
  • Эритремическая . В этот период значительно увеличивается число эритроцитов, образовавшихся из патологических клеток. Затем повышается число тромбоцитов и лейкоцитов. Вязкость крови повышается, органы переполняются кровью. Из тромбоцитов образуются пробки, которые закрывают просвет сосудов.
  • Анемическая . В костном мозге кроветворные клетки замещаются фиброзной тканью. В результате количество тромбоцитов, эритроцитов и лейкоцитов падает до минимума. Печень и селезенка начинают вырабатывать кровь. Это может быть компенсаторной реакцией или результатом попадания в эти органы патологических клеток, где они начинают усиленно размножаться. Исход эритремии на анемической стадии - длительные частые кровотечения, которые трудно остановить. Они становятся причиной летального исхода.

Данное заболевание связано с поражением крови. При данном процессе происходит разрастание костномозговой ткани. Образуются кровяные клетки, главным образом эритроциты. Обычно болезнь протекает в форме хронического доброкачественного лейкоза.

Болезнь сопровождается не только увеличением количества эритроцитов, но и увеличением количества лейкоцитов, тромбоцитов. Что свидетельствует о воспалительном стойком патологическом процессе. Источник опухолевого образования – стволовая клетка.

Следует отметить, что для эритремии характерна первая и вторая стадия развития. Первая стадия развития является начальной. Вторая стадия развития болезни является развернутой, то есть симптоматические признаки начинают проявляться выражено.

Третья стадия эритремии является наиболее опасной. Ее называют терминальной. То есть больных могут находиться в терминальном состоянии. Требуется оказание своевременной помощи.

Что это такое?

Эритремия – доброкачественное поражение крови. При этом имеет значимость прогрессивный процесс нарастания числе эритроцитов. В связи с этим нарушается регуляция кровообразования. Этот симптом наиболее свидетельствует о заболевании.

Болезнь может сопровождаться образованием тромбов сосудов мозга. В том числе тромбоз может затрагивать кишечник. Начало болезни постепенное. Однако течение прогрессивное.

Летальность при данном заболевании связана с тромбозом мозговых и внутрибрюшных сосудов. Болезнь может сочетаться с циррозом печени. Цирроз еще более усложняет процесс развития заболевания.

Причины

Этиология заболевания по большей части остается неизвестной. Однако в некоторых случаях прослеживается этиология болезни, связанная со следующими признаками:

  • инфекционные факторы;
  • воздействие ядов;
  • поражение головного мозга.

В ряде случаев болезнь может сочетаться с гипертонией и язвенной болезнью желудка. Болезнь может иметь врожденный характер. Врожденный характер болезни связывают с аномалиями развития. Но чаще всего болезнь может быть связана с наследственностью.

Инфекционные заболевания нередко связаны с туберкулезным процессом. Туберкулез по большей части касается селезенки. Яд можно связать с воздействием кобальта. Кобальт является наиболее опасным ядом при эритремии.

Воздействие ядов способствует интоксикации организма. Интоксикация организма приводит к необратимым явлениям. Страдает и система кроветворения. Нормальное состояние клеток крови становится патологическим.

Поражение головного мозга развивается при участии гипофиза. Самым опасным осложнением заболевания является тромбоз. При этом велика вероятность летального исхода.

Симптомы

Заболевание связано с повышенным образованием эритроцитов. Эритроциты – кровяные клетки крови. При этом у больного наблюдается определенный внешний вид. Главным образом внешняя симптоматика следующая:

  • вишнево красное лицо;
  • воспаление конъюнктив;
  • вишневого цвета губы;
  • вишневого цвета язык.

Характер также цианоз. Нарушается также мозговое кровообращение. При этом проявляется следующая симптоматика:

  • головная боль;
  • чувство тяжести;
  • ощущение полноты;
  • распирания в голове;
  • нарушение зрения.

При данном заболевании также характерны клинические признаки, связанные с головокружением, обмороками, шумом в ушах. У больных отмечается ухудшение памяти, раздражительность, слабость, носовое кровотечение. Со стороны органов отмечается увеличение в размерах. Например, увеличивается в размерах селезенка.

Отмечается при эритремии повышенное кровенаполнение легких. В том числе прослеживается расширение вен, геморрагия. Наблюдается также альбуминурия. Также огромное количество лейкоцитов.

В течение четырех или пяти лет эритремия приводит к смерти. Смерть чаще всего наступает от кровотечений. А также от тромбоза мозговых сосудов. Если имеет место раковая опухоль, то больной может погибнуть от кахексии.

Более подробно о болезни на сайте: сайт

Обязательно проконсультируйтесь со специалистом!

Диагностика

Диагностика эритремии основана на применении анамнеза. В большинстве случаев установить причину болезни можно с помощью анамнеза. Имеет значение в диагностике осмотр больного. Так как внешние признаки болезни на лицо.

Большую роль в диагностике заболевания играет лабораторное исследование. Лабораторное исследование позволяет выявить лейкоцитоз. А также в крови обнаруживается повышенное количество эритроцитов. В моче обнаруживается большое количество белков.

Диагностика включает также рентгенографию. Она позволяет обнаружить повышенное кровенаполнение легких. Имеет значимость осмотр окулиста. При этом обнаруживается расширение вен глазного дна.

Ультразвуковая диагностика также актуальна в исследованиях при данном заболевании. Она позволяет обнаружить увеличение селезенки. Однако данное увеличение умеренное.

Гемоглобин может быть повышен. Многое зависит от причин возникновения болезни. В крови увеличивается количество билирубина. Увеличивается также вязкость крови.

Для диагностики характерно применение МРТ головного мозга. Так как нередко наблюдается нарушение мозгового кровообращения. А мозговое кровообращение ведет к определенной симптоматике.

Диагностика направлена на консультацию у специалистов. В том числе особую значимость составляет исследование врача гематолога. А также дополнительное исследование окулиста, терапевта.

Диагностика заболевания также должна опираться на выявлении наследственной предрасположенности. Хотя не доказано, что эритремия является наследственной патологией. Необходимо провести тщательное обследование.

Профилактика

Меры предупреждения заболевания направлены на устранение факторов негативного воздействия. Преимущественно важно исключить воздействие ядов. Также профилактика эритремии направлена на определенное диетическое питание.

Диета включает исключение железа и мяса. Лучше всего питаться мясом диетического происхождения. Предпочтение отдают растительной пищи, фруктам и овощам. Важным методом профилактических мероприятий является:

При наличии злокачественных опухолей целесообразно пройти курс химиотерапии. Это снижает риск развития патологий кроветворной системы. В профилактике играет роль исключение инфекционных факторов. Инфекционными факторами являются различные заболевания. В том числе туберкулез.

Наличие язвы желудка и гипертония усложняют течение болезни. Поэтому необходимо своевременно излечивать данные заболевания. Для этого целесообразно корректировать образ жизни, снизить показатели артериального давления.

Например, язву желудка можно предупредить путем правильного питания, здорового образа жизни. Язва желудка может быть следствием гастритов. Также необходимо вовремя добиться излечения от гастритов.

Профилактика эритремии направлена на диспансеризацию. Диспансеризация способна определить болезнь на раннем этапе ее развития. Ведь в дальнейшем симптоматика может рецидивировать. Поэтому обращайтесь своевременно за помощью к специалистам!

Лечение

Лечение преимущественно направлено на устранение причин заболевания. Однако если болезнь сочетается с туберкулезным процессом, то целесообразно провести лечебную терапию основного заболевания. Основная методика лечения направлена на подавление кроветворения.

Самым эффективным в терапии эритремии является метод кровопускания. Дозировка кровопускания следующая:

  • пятьсот миллилитров два раза в неделю;
  • семьсот миллилитров один раз в неделю.

Выбор дозировки зависит от причин и течения болезни. Важно также уменьшить риск развития тромбозов. При этом необходимо использовать гирудотерапию. А именно, использовать пиявки.

Широко применяют в лечении заболевания рентгенотерапию. Однако чаще всего ее применение характеризуется большими дозировками. В настоящее время используется метод лечения радиоактивным фосфором.

Используют и хирургические методы лечения. Преимущественно применяют резекцию желудка. Данная методика действенна с целью выключения желудочного фактора кроветворения. При туберкулезе селезенки используют ее удаление.

Удаление селезенки является единственным правильным решением. Так как в данный процесс замешен вторичный фактор эритремии. Однако данная методика проводиться по показаниям!

У взрослых

Эритремия у взрослого человека чаще встречается в пожилом возрасте. Примерно от пятидесяти до шестидесяти лет. При этом у пожилых людей выделяют определенную симптоматику.

  • тяжесть в голове;
  • утомляемость;
  • снижение умственной деятельности;
  • нарушение сна;
  • зябкость конечностей.

Данная симптоматика у пожилых людей наблюдается на начальном этапе болезни. Впоследствии болезнь приобретает более выраженную симптоматику. У пожилых людей отмечаются следующие признаки:

  • головные боли;
  • нарушение зрения.

Боль в сердце может носить характер стенокардии. Наблюдается похудание, нарушение слуха. Больных может беспокоить кожный зуд. В терминальной стадии может развиваться цирроз печени.

Болезнь при недостаточности лечения у взрослых людей может привести к острому лейкозу. То есть злокачественному поражению. Наиболее тяжелым осложнением заболевания также является сосудистое нарушение.

Причинами заболевания у взрослых людей могут быть инфекции. А также различные воздействия ядов. При этом заболевании необходимо провести своевременную диагностику. Лечебный процесс затруднен при наличии неизвестной этиологии.

У детей

Эритремия у детей встречается крайне редко. Имеются определенные предрасполагающие факторы к заболеванию. Предрасполагающими факторами являются:

  • потоотделение;
  • диарея;
  • ожоги.

Этиология болезни у детей может быть связана с кислородным голоданием. Также причинами эритремии является врожденная патология. В том числе пороки сердца. Значительно реже имеют значения болезни легких.

У детей также наблюдается определенная симптоматика при данной болезни. Клиническими признаками эритремии являются:

  • слабость;
  • утомляемость;
  • шум в ушах;
  • покраснение кожных покровов.

У детей также наблюдается повышенная кровоточивость десен. Кровоточивость может быть носовая. А также кровоточивость желудочно-кишечного тракта.

Прогнозирование заболевания у детей зависит от течения патологического процесса. В большинстве случаев болезнь приводит к тромбозу сосудов. Могут возникать кровоизлияния в жизненно важные органы. Однако это встречается при неадекватной терапии заболевания.

Эритремия у детей заметно ухудшает процесс качественного образа жизни. Ребенок страдает от внешних проявлений. В школьный период снижается интеллектуальная работоспособность. Поэтому следует, как можно раньше обнаружить заболевание.

Эритремия у детей может проявляться в любом возрасте. Чем младше ребенок, чем тяжелее течение болезни. Родители должны вовремя забить тревогу. Иначе велика вероятность развития осложнений.

Прогноз

При эритремии прогноз чаще благоприятный. Однако болезнь может перейти в стадию развития рецидивов. Для того чтобы уменьшить риск развития рецидивов необходимо назначить больному своевременную терапию.

Прогноз благоприятный, если больной не только следует рекомендациям врача, но и соблюдает определенную диету. Однако при сочетании болезни с язвой желудка прогноз может измениться. Изменяется прогноз в худшую сторону.

На прогноз оказывает влияние и возраст больного. У пожилых людей нередко возникают осложнения. Причем с развитием тромбозов сосудов. Тромбоз сосудов может привести к инвалидности.

Исход

Смертность высокая, если болезнь сочетается с циррозом печени. Еще одним опасным осложнением является лейкоз. Лейкоз является злокачественным заболеванием.

Исход благоприятный при значительном улучшении состояния больного. Нередко требуется хирургическое вмешательство. Особенно при наличии язвенного поражения желудка.

Выздоровление наблюдается при комплексном лечении. Имеет значимость диета и корректирование образа жизни. В большинстве случаев болезнь заканчивается хорошо.

Продолжительность жизни

Длительность жизни обычно не уменьшается при данном заболевании. Особенно, если своевременная оказана медицинская помощь. Больной следует рекомендациям врача и ведет здоровый образ жизни.

На продолжительность жизни при данном заболевании оказывает влияние основное заболевание. Если болезнь сочетается с циррозом печени, то длительность жизни сокращается. Возможны летальные исходы.

Продолжительность жизни уменьшается при развитии тромбозов сосудов. Тромбозы сосудов приводят к необратимым явлениям. Поэтому необходимо предупредить развитие рецидивов!