• Создание новой номинации (собственно неологизмы) Неологизмы XXI века
• Первый выпуск царскосельского лицея
• Минфин рф от 01.07 65н. аналитическая группа подвида доходов бюджетов
• Балабол - это: определение и происхождение слова
• Парфюмер произведение
• Два удачных рецепта печенья из овсяных хлопьев
• Как гадать на кофейной гуще
• Гадание на кофейной гуще — толкование символов
• Что значит если снится папа
• К чему снится фарш мясной женщине

Апластическая анемия - тяжёлое гематологическое заболевание, сопровождающиеся малокровием, резким снижением иммунитета, а также нарушениями процессов свертывания крови. Она возникает вследствие подавления кроветворной функции костного мозг (или аплазии костного мозга).

Болезнь впервые описана известным немецким врачом и ученым Паулем Эрлихом, в 1888 году. Неизвестная ранее патология, обнаруженная у молодой беременной женщины, сопровождалась тяжёлой анемией, снижением числа лейкоцитов, лихорадкой, кровоточивостью и быстро привела к смерти больной. Проведенное патологоанатомическое исследование обнаружило замещение красного костного мозга жировой тканью. Позднее, в 1907 году, Анатоль Шоффар, французский врач, предложил назвать это заболевание апластической анемией.

Апластическая анемия - достаточно редкое заболевание. Средняя заболеваемость - 3-5 на 1 млн. всего населения за год. Большинство больных - дети и молодые люди.

Виды апластических анемий

Различают наследственную (генетически обусловленную) и приобретенную апластическую анемию.

80% случаев заболевания обусловлены приобретенной формой патологии, 20% вызваны генетическими факторами.

Медики пользуются классификацией патологии по МКБ-10 (Международная Классификация Болезней 10 пересмотра). Различают следующие виды апластических анемий:

D61.0 Конституциональная апластическая анемия

D61.1 Медикаментозная апластическая анемия

D61.2 Апластическая анемия, вызванная другими внешними агентами

D61.3 Идиопатическая апластическая анемия

D61.8 Другие уточненные апластические анемии

D61.9 Апластическая анемия неуточненная

Апластическая анемия у детей

У детей в большинстве случаев заболевание носит приобретенный характер. Частота встречаемости составляет 2-3 случая на 1 млн. детей (пик заболеваемости приходится на подростковый возраст). В 70% случаев непосредственную причину болезни установить не удаётся, принято считать, что наибольшее значение имеют вирусные инфекции, химикаты и лекарственные препараты.

Чаще всего диагноз устанавливают случайно, при общем анализе крови. При правильном лечении и своевременной диагностике прогноз благоприятный. Апластическая анемия у детей хорошо лечится. Результаты применения трансплантации костного мозга и иммуносупрессивной терапии примерно одинаковы по эффективности, однако следует отдавать предпочтение пересадке костного мозга от подходящего (в идеале брат или сестра) донора. Современные методы лечения апластической анемии в детском возрасте позволяют сохранить здоровье и не влияют на способность иметь детей в будущем.

Причины и факторы риска возникновения апластических анемий

Генетически обусловленные нарушения кроветворной функции отмечают при некоторых наследственных патологиях, таких как семейная анемия Фанкони, синдром Швахмана-Даймонда, истинная эритроцитарная аплазия, врождённый дискератоз.

Мутации в критически важных генах, отвечающих за регуляцию клеточного цикла, синтез белков, защиту и восстановление повреждений ДНК, ведут к образованию дефектных стволовых (гемопоэтических) клеток. Ошибки в генетическом коде инициируют запуск апоптоза - механизма запрограммированной клеточной смерти. При этом пул стволовых клеток сокращается гораздо быстрее, чем у здоровых людей.

Приобретенная форма патологии возникает в результате прямого токсического воздействия на гемопоэтические клетки. К таким факторам относят:

· Воздействие ионизирующей радиации. От апластической анемии погибла Мария Склодовская-Кюри - физик, дважды лауреат Нобелевской премии, полученной за работы в области исследования радиоактивности и за открытие новых радиоактивных элементов;

· Пестициды, инсектициды, производные бензола, соли тяжёлых металлов, мышьяк обладают прямым токсическим эффектом на костный мозг, угнетают продукцию форменных элементов крови и приводят к гибели стволовых клеток;

· Схожим эффектом обладают некоторые лекарства. Нестероидные противовоспалительные средства, противоопухолевые препараты, анальгин, левомицетин (вызывает наиболее тяжёлую форму заболевания, которая по статистике возникает в 1 из 30 тыс. курсов лечения левомицетином), мерказолил, карбамазепин, хинин способны вызвать апластическую анемию у некоторых людей;

· Пусковым фактором для болезни могут быть вирусы. Вирусные гепатиты, некоторые виды парвовирусов, ЦМВ, вирус Эпштейна-Барр и ВИЧ обладают способностью вызывать сбой в иммунной системе, вследствие чего она начинает атаковать собственные ткани организма. Например, у 2% пациентов с острым вирусным гепатитом - выявляют апластическую анемию;

· Аутоиммунные заболевания (ревматоидный артрит, СКВ) также может сопровождать аплазия костного мозга;

· Апластическая анемия при беременности, предположительно, также возникает из-за нарушений в иммунной системе.

В более 50% случаев непосредственную причину заболевания не находят, тогда говорят об идиопатической апластической анемии.

Что происходит при апластической анемии

Красный костный мозг - основной и самый важный кроветворный орган, в котором происходит образование и созревание элементов крови. Стволовые гемопоэтические клетки в нем дают начало эритроцитам (отвечают за перенос О 2 и СО 2 ), лейкоцитам (обеспечивают иммунитет) и тромбоцитам (участвуют в процессах свёртывания крови). Количество гемопоэтических клеток ограничено и постепенно уменьшается на протяжении всей жизни человека.

При апластической анемии происходит массовая гибель стволовых клеток костного мозга, и, как результат, - резкое снижение содержания эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов в кровеносном русле больного. Недостаток эритроцитов приводит к малокровию, уменьшение количества лейкоцитов вызывает резкое угнетение иммунной системы, уменьшение числа тромбоцитов - причина кровоточивости и, как следствие, повышенного риска неконтролируемого кровотечения.

Результаты последних исследования дают основание полагать, что приобретенная форма заболевания почти всегда - аутоиммунная патология. Ключевой момент в развитии аплазии красного костного мозга - прямое цитотоксическое действие Т-лимфоцитов. Однако причина, по которой Т-лимфоциты начинают распознавать гемопоэтические стволовые клетки как цели для атаки, до сих пор неизвестна. Пусковым фактором могут служить точечные мутации в генах, кодирующих человеческие лейкоцитарные антигены (HLA система), и объясняющий искажённый иммунный ответ (как и при других аутоиммунных патологиях).

Также полагают, что для развития патологии необходима комбинация нескольких факторов - как внутренних (неизвестные дефекты в ДНК стволовых клеток, мутации генов системы HLA, иммунные нарушения), так и внешних (лекарственные препараты, вирусные инфекции, экзотоксины и антигены).

Как заподозрить апластическую анемию - симптомы и признаки болезни

Симптомы, характерные для заболевания:

· Необъяснимая слабость, утомляемость, сонливость;

· Низкая работоспособность;

· Одышка, возникающая даже при легком физическом напряжении;

· Головокружение, головные боли;

· Перебои в сердце, сердцебиение, тахикардия;

· Бледность кожи;

· Удлинение времени свертывания крови, кровоизлияния в мягкие ткани, головной мозг, образование синяков и кровоподтёков при незначительном воздействии, кровотечение из носа, затяжные изнуряющие менструации у женщин;

· Мелкоточечные кровоизлияния в кожу и слизистые оболочки, кровоточивость десен;

· Частые инфекции (дыхательных путей, кожи, слизистых оболочек, мочевыводящих путей), сопровождающиеся лихорадкой;

· Безболезненные язвы на слизистой рта;

· Потеря массы тела, похудание.

Течение болезни может быть постепенным или молниеносным (с быстрым развитием крайне тяжелой анемии, иммунодефицита, нарушениям процессов свертывания крови с соответствующими осложнениями).

Диагностика апластической анемии

Для диагностики используют развернутый анализ крови и гистологическое исследование материала, добытого из костного мозга.

Лабораторные признаки патологии, обнаруживаемые в периферической крови:

· Снижение концентрации эритроцитов и гемоглобина в крови без дефицита железа;

· Снижение концентрации лейкоцитов всех видов в крови больного;

· Дефицит тромбоцитов;

· Низкое количество ретикулоцитов - незрелых форм эритроцитов;

· Увеличение скорости оседания эритроцитов (до 40-60 мм/ч).

В очень тяжелых случаях концентрация гемоглобина падает ниже 20-30 гр/л. Цветовой показатель, уровни сывороточного железа, эритропоэтина обычно в норме или повышены. Количество тромбоцитов ниже нормы, в тяжёлых случаях они полностью отсутствуют.

Диагноз подтверждается с помощью биопсии костного мозга. Гистология пунктата показывает большое содержание жира на фоне снижения количества гемопоэтических клеток. Клеточность (общее содержание гемопоэтических стволовых клеток) - ниже 30%, могут отсутствовать мегакариоциты - клетки-предшественники тромбоцитов.

Степени тяжести апластической анемии

По результатам биопсии различают апластическую анемию лёгкой, тяжёлой и крайне тяжелой степени.

Тяжёлая форма болезни: клеточность - ниже 25%; в периферической крови: нейтрофилов - < 0,5х10 9 /л, тромбоцитов - < 20х10 9 /л, ретикулоцитов - < 20х10 9 /л.

Крайне тяжелая форма болезни: клеточность - ниже 25; в периферической крови: нейтрофилов - < 0,2х10 9 /л, тромбоцитов - < 20х10 9 /л, ретикулоцитов - < 20х10 9 /л.

Легкая форма патологии отклонения от нормы не достигают таких критических показателей.

Лечение апластической анемии

Тактика лечения зависит от нескольких факторов: от степени тяжести, возраста больного, возможности провести пересадку костного мозга от подходящего донора (в идеале - близкие единокровные родственники больного).

Оптимальным методом лечения тяжелой и крайне тяжелой формы патологии принято считать трансплантацию костного мозга от подходящего донора. Максимальный эффект наблюдается у пациентов молодого возраста. При пересадке костного мозга от подходящего донора 10-летняя выживаемость может достигать 85-90%.

При наличии противопоказаний к трансплантации костного мозга или отсутствии возможности провести её (отсутствие подходящего донора) используется иммуносупрессивная терапия.

Основные препараты, использующиеся для консервативной терапии - антитимоцитарный иммуноглобулин (АТГ) и циклоспорин А.

АТГ - это сыворотка, содержащая антитела против человеческих Т-лимфоцитов, полученная из лошадиной крови. Введение приводит к сокращению популяции Т-лимфоцитов в организме больного, в результате снижается цитотоксическое воздействие на стволовые клетки, улучшается кроветворная функция.

Циклоспорин А - селективный иммунодепрессант, избирательно блокирующий активацию Т-лимфоцитов и высвобождение интерлейкинов, включая интерлейкин-2. В результате блокируется аутоиммунный процесс, разрушающий стволовые клетки, улучшается кроветворная функция. Циклоспорин А не подавляет кроветворную функцию костного мозга и не приводит к тотальной иммуносупрессии.

Показания к назначению глюкокортикостероидов при апластической анемии ограничены профилактикой осложнений при терапии АТГ. Во всех остальных случаях стероидные гормоны имеют посредственную эффективность и являются причиной целого ряда осложнений.

Несмотря на высокую эффективность иммуносупрессивной терапии наиболее радикальное лечение - это пересадка костного мозга. Применение АТГ и циклоспорина А увеличивает риск развития миелодиспластического синдрома и лейкозов, не гарантирует отсутствие рецидивов заболевания.

При неэффективности иммуносупрессивной терапии проводится пересадка костного мозга от донора, не состоящего в родстве с больным. Результаты операции могут быть разными. В 28-94% случаев отмечают 5-летняя выживаемость, в 10-40% случаев происходит отторжение трансплантата.

Пациенты с тяжёлой апластической анемией получают препараты крови в качестве экстренной медицинской помощи. Переливание эритроцитарной массы позволяет быстро компенсировать анемию, а переливание тромбоцитарной массы предупреждает угрожающие жизни кровотечения.

Правильный образ жизни при апластической анемии

Даже при стойкой ремиссии необходимо проходить периодические обследования (прежде всего, сдавать анализы крови) и по возможности - избегать воздействия негативных факторов.

В период лечения следует помнить, что больные с апластической анемией имеют слабую иммунную систему. Необходимо избегать посещения мест массового скопления людей, регулярно мыть руки, не есть приготовленную в сомнительных местах еду (из-за риска инфекции). Своевременная вакцинация может предупредить некоторые заболевания (в том числе гриппа).

Высокий риск кровотечения или кровоизлияния ограничивает занятия спортом, особенно травмоопасными видами. Несмотря на это, активный образ жизни с регулярными дозированными физическими нагрузками положительно влияют на самочувствие и психоэмоциональное состояние больных.

Сбалансированное питание, богатое витаминами, минералами и белками способствует быстрому восстановлению кроветворения. Не следует употреблять скоропортящиеся продукты (из-за риска возникновения пищевых токсикоинфекций). При лечении циклоспорином А следует ограничить потребление соли.

Осложнения апластической анемии

Оппортунистические инфекции (вирусные, грибковые, бактериальные), обусловленные иммунодефицитом;

Кровотечения, кровоизлияния, нарушения свертывания крови (обусловленные низким числом тромбоцитов);

Осложнения, обусловленные побочными эффектами лекарственных средств для лечения апластической анемии (вторичный гемохроматоз, сывороточная болезнь);

Трансформация болезни в миелодиспластический синдром, лейкемию и другие гематологические заболевания.

Прогноз при апластической анемии

До выяснения причин и механизмов развития патологии смертность от апластической анемии достигала 90%. За последние 20-30 лет удалось значительно снизить летальность заболевания. Современные методы лечения значительно улучшили прогноз - 85% пациентов достигают 5-летнего порога выживаемости.

У детей и молодых людей при адекватном лечении прогноз благоприятный и пятилетняя выживаемость достигает 90% (для больных старше 40 лет - 75%).

Профилактика апластической анемии

Эффективные меры профилактики генетически обусловленной апластической анемии отсутствуют в настоящее время.

Профилактика приобретенной апластической анемии заключается в адекватной защите от воздействия токсических веществ, пестицидов и ионизирующего излучения. Следует избегать самостоятельного приема лекарственных средств, особенно длительного и в высоких дозах.

Панцитопения имеет обширные последствия для всего организма, приводя к нехватке кислорода, а также вызывает проблемы с иммунной функцией. Апластическая анемия или панмиелофтиз - другие названия панцитопении.

Формы и симптомы панцитопении

Панцитопения обычно происходит в двух формах: идиопатическая, причина которой не известна, но часто носит аутоиммунный характер (означает, что тело атакует собственные ткани, как посторонние вещества) и вторичная, вызванная факторами окружающей среды.

Примерно половина всех случаев панцитопении относится к идиопатическим. Кроме того, вирусные инфекции, радиация и химиотерапия, а также реакция организма на лекарственные препараты и воздействие токсинов может ускорить развитие панцитопении.

Форма заболевания с пороками развития может определяться как врожденная, то есть передающаяся по наследству. Нарушения в работе костного мозга еще в утробе матери приводят к тому, что рождается ребенок с нарушением различных систем и внутренних органов.

Общие симптомы панцитопении: усталость, слабость, проявление кожных дефектов, например, высыпания или несвежий вид «помятой» кожи. Может присутствовать кровотечение из носа, десен, а также кровотечения внутренних органов.

Дополнительные симптомы: бледность, частые вирусные инфекции, бледная кожа, тахикардия, сбивчивое дыхание, кровоподтеки на поверхности кожи, слабость.

Причины панцитопении и факторы риска

Панцитопения может быть вызвана наследственными причинами (генными мутациями), лекарственными препаратами или воздействием таких факторов среды, как радиация или мышьяк. Примерно в половине случаев панцитопении заболевание имеет идиопатическую форму, и точную его причину установить не удается. В основе может лежать аутоиммунное нарушение, при котором организм разрушает собственные клетки и ткани как посторонние вещества или примеси в окружающей среде. В очень редких случаях к этому состоянию может привести беременность.

Определение причины очень важно для врача, поскольку от этого будет зависеть методика лечения. Например, панцитопения, вызванная экологическим фактором, может регулироваться при помощи удаления отравляющего вещества и нормализации условий проживания.

Факторы риска развития панцитопении

Ряд факторов увеличивает риск развития панцитопении, однако не все люди, проживающие в условиях повышенного риска или подвергающиеся воздействию факторов, заболевают.

Вещества и факторы, чаще всего вызывающие панцитопению:

• взаимодействие с токсинами окружающей среды, например, бензолом или мышьяком;
• семейная история заболеваний крови;
• волчанка или некоторые другие аутоиммунные заболевания;
• беременность (очень редко);
• лучевая терапия;
• антибиотики, иммунодепрессанты.
• химиотерапевтические препараты;
• радиация;
• вирусные инфекции.

Лечение панцитопении

Врожденная форма панцитопении лечится по схеме, которую определяет врач в каждом отдельном случае. При легких или умеренных проявлениях лечение может быть не обязательным, однако при более серьезных формах заболевания актуально переливание крови (оно помогает восстановить баланс кровяных телец).

Однако с течением времени переливание крови теряет свою эффективность. Более радикальной мерой лечения является пересадка костного мозга или терапия стволовыми клетками. Эти процедуры восстанавливают способность костного мозга вырабатывать клетки крови. Такие процедуры, как правило, эффективны для молодых пациентов, но пожилым так же может быть полезным употребление препаратов, стимулирующих активность костного мозга.

В случаях, связанных с экологическими факторами, панцитопения может быть побеждена лишь устранением внешнего фактора - какого-либо токсина или отравляющего вещества.

Если основной причиной заболевания является атака иммунной системы на костный мозг, назначаются иммунодепрессанты:

Стимулирующие костный мозг препараты:

• эпоэтин альфа (Epogen, прокрит);
• филграстим (Нейпоген);
• Pegfilgrastim (Neulasta);
• Sargramostim (Leukine, Prokine).

Каковы потенциальные осложнения, вызываемые панцитопенией?

При отсутствии лечения панцитопения может привести к опасным для жизни кровотечениям и развитию инфекций. Осложнения чаще бывают у пожилых больных.

Гипоплазия костного мозга: симптомы и лечение

Гипоплазия, или недостаточность костного мозга, - это группа расстройств, приобретенных или наследственных. Они подразумевают расстройства кроветворной системы, в том числе дефицит тромбоцитов, эритроцитов, миелоидных клеток.

Унаследованные формы недостаточности костного мозга это: анемия Фанкони, дискератоз врожденный, анемия Даймонда-Блекфена и другие генетические заболевания. Наиболее распространенной причиной приобретенной гипоплазии костного мозга является апластическая анемия. Заболевания, которые появляются в результате приобретенной гипоплазии костного мозга: миелодиспластический синдром, пароксизмальная ночная гемоглобинурия и гранулярный лимфолейкоз.

Пациенты с недостаточностью костного мозга имеют малое количество крови по сравнению со здоровыми пациентами. Снижение числа тромбоцитов делает пациентов предрасположенными к спонтанному кровотечению из порезов и травм кожи, а также повышает кровоточивость слизистых оболочек. Заболевание развивается медленно, в течение несколько месяцев.

Наследственная гипоплазия костного мозга обычно диагностируется у молодых пациентов, а также у пациентов старше 60 лет.

Любое из этих заболеваний может сигнализировать о гипоплазии костного мозга: гематологическая цитопения, необъяснимый макроцитоз, миелодиспластический синдром или острый миелолейкоз, плоскоклеточный рак.

Для лечения гипоплазии костного мозга используются препараты, которые обычно назначаются при анемии, однако они редко бывают эффективными. Обычно их используют как вспомогательные средства, а основное лечение проводят при помощи:

• кортикостероидов;
• переливания крови (необходимо проводить с интервалами, поскольку процедура вызывает привыкание и оказывается не такой полезной для организма).

Некоторые случаи этого заболевания эффективно лечатся при помощи спленэктомии.

2015 Healthgrades Operating Company, Inc.

National Center for Biotechnology Information, U.S. National Library of Medicine

• Лимфоидный лейкоз - что это такое? Причины появления, виды, симптомы, лечение - ключевые факты о лимфоидном лейкозе. Строение кости, костный мозг и образование клеток крови, их виды и функции. Виды лимфолейкоза. Факторы риска заболевания, симптомы лимфолейкоза, методы лечения
• Что такое множественная миелома и экстрамедуллярная плазмоцитома? - описание, механизм возникновения. Диагностика злокачественных заболеваний плазматических клеток, тесты для выявления множественной миеломы, ее симптомы. Химиотерапия множественной миеломы
• Геморрагические состояния. Синдром Эванса - синдром Эванса как сочетание тромбоцитопении, аутоиммунной гемолитической анемии и нейтропении, причины аутоиммунного заболевания. Симптомы синдрома Эванса, методы лечения
• Полицитемия - увеличение числа эритроцитов, уровня гемоглобина и общего объема эритроцитов, классификация, распространенность и клинические проявления
• Что такое синдром Имерслунд-Гресбека (мегалобластная анемия)? - причины, механизм возникновения, симптомы синдрома. Врожденный дефицит внутреннего фактора как вид мегалобластной анемии. Симптомы нарушения усвоения витамина В12, лечение

У нас также читают:

- Преждевременные роды: рождение дюймовочки - почему рождаются дети с недостаточным весом и как избежать рождения недоношенного ребенка

Боли в груди и месячные - вопросы посетителей сайта и ответы врачей

Медицинский справочный центр «ИнфоДоктор»

Причиной развития гипоплазии костного мозга может быть повышенная чувствительность к медикаментозному препарату.Реакции подобного типа непредсказуемы и не имеют связи между дозой препарата и длительностью приема. Наиболее часто гипоплазию вызывают левомицин, сульфаниламиды, тетрациклин,антигистаминные препараты,барбитураты и др. Гипоплазию могут вызвать и вирусные инфекции (вирусный гепатит В,вирус Эпштейн-Барр, вирус герпеса, цитомегаловирус).

Лечение представляет достаточно сложную задачу.Основным и единственным лечением является трансплантация костного мозга от совместимого донора.

При отсутствии возможности подобрать донора поводится палиативная терапия. Методом выбора является иммуносупрессивная терапия, по эффективности она сравнима с трансплантацией стволовых клеток, но с меньшим числом фатальных осложнений. Иммуносупрессивная терапия включает антилимфоцитарный или антимоноцитарный иммуноглобулин, циклоспорин А и кортикостероидные гормональные препараты. В качестве иммуносупрессивной терапии рассматривают иногда и спленоэктомию (удаление селезенки).Все больные с гипоплазией (аплазией) костного мозга нуждаются в трансфузионной терапии эритроцитов и/или тромбоцитов. Кроме того, проводится антибактериальная и микостатическая терапия с целью профилактики или лечения инфекционных осложнений.

Так что всё непросто. лечение необходимо согласовывать в гематологом

Эта форма - для ответов на исходное сообщение темы (на всю тему в целом).

Гипоплазия костного мозга

Гипоплазия костного мозга (hypoplasia medullae ossium; греч. hypo- – под, понижение, недостаточность + plasis – образование, формирование) – состояние костного мозга, при котором происходит замещение миелоидной ткани костного мозга жировой тканью и в результате этого прогрессирует снижение интенсивности лейко-, эритро- и тромбоцитопоэза; отмечается при хронических инфекциях, гипопластической анемии, метастатических и системных поражениях костного мозга.

Нашли ошибку в тексте? Выделите ее и нажмите Ctrl + Enter.

Если бы ваша печень перестала работать, смерть наступила бы в течение суток.

Большинство женщин способно получать больше удовольствия от созерцания своего красивого тела в зеркале, чем от секса. Так что, женщины, стремитесь к стройности.

Кроме людей, от простатита страдает всего одно живое существо на планете Земля – собаки. Вот уж действительно наши самые верные друзья.

В нашем кишечнике рождаются, живут и умирают миллионы бактерий. Их можно увидеть только при сильном увеличении, но, если бы они собрались вместе, то поместились бы в обычной кофейной чашке.

Во время чихания наш организм полностью прекращает работать. Даже сердце останавливается.

Ученые из Оксфордского университета провели ряд исследований, в ходе которых пришли к выводу, что вегетарианство может быть вредно для человеческого мозга, так как приводит к снижению его массы. Поэтому ученые рекомендуют не исключать полностью из своего рациона рыбу и мясо.

Если улыбаться всего два раза в день – можно понизить кровяное давление и снизить риск возникновения инфарктов и инсультов.

Кровь человека «бегает» по сосудам под огромным давлением и при нарушении их целостности способна выстрелить на расстояние до 10 метров.

Многие наркотики изначально продвигались на рынке, как лекарства. Героин, например, изначально был выведен на рынок как лекарство от детского кашля. А кокаин рекомендовался врачами в качестве анестезии и как средство повышающее выносливость.

74-летний житель Австралии Джеймс Харрисон становился донором крови около 1000 раз. У него редкая группа крови, антитела которой помогают выжить новорожденным с тяжелой формой анемии. Таким образом, австралиец спас около двух миллионов детей.

Желудок человека неплохо справляется с посторонними предметами и без врачебного вмешательства. Известно, что желудочный сок способен растворять даже монеты.

Для того чтобы сказать даже самые короткие и простые слова, мы задействуем 72 мышцы.

По статистике, по понедельникам риск получения травм спины увеличивается на 25%, а риск сердечного приступа – на 33%. Будьте осторожны.

Образованный человек меньше подвержен заболеваниям мозга. Интеллектуальная активность способствует образованию дополнительной ткани, компенсирующей заболевшую.

Работа, которая человеку не по душе, гораздо вреднее для его психики, чем отсутствие работы вообще.

Знакома ли вам ситуация, когда ребенок походит несколько дней в садик, а потом по 2-3 недели болеет дома? Все обстоит еще хуже, если малыш страдает от аллергии.

Вопрос №6 - Что такое гипоплазия костного мозга?

Артемьева Вероника из Нижнего Тагила спрашивает:

Что такое гипоплазия костного мозга, и какими симптомами сопровождается это заболевание?

Ответ эксперта:

Гипоплазия костного мозга – это состояние, при котором миелоидная ткань замещается жировой. Само понятие «гипоплазия» в переводе означает недостаточность формирования. При недостаточном формировании миелоидной ткани нарушается функция красного костного мозга, в результате чего значительно снижается выработка кровяных клеток – лейкоцитов, эритроцитов, тромбоцитов. Недостаточность костного мозга является одной из разновидностей панцитопении.

Причины развития

Существует две формы болезни:

Причиной развития наследственных форм являются следующие патологии:

• анемия Фанкони;
• врожденный дискератоз;
• анемия Даймонда-Блекфена;
• другие генетические заболевания.

Недостаточность выработки кровяных клеток может выступать в качестве самостоятельного заболевания при апластической анемии или развиваться на фоне следующих заболеваний:

• цирроза печени;
• хронического гепатита;
• злокачественных новообразований;
• различных аутоиммунных расстройств.

Проявления болезни

В организме больных людей объем крови гораздо ниже, чем у здоровых. В результате снижения количества тромбоцитов, у пациентов возникают спонтанные кровотечения. Опасность могут представлять любые порезы, травмы, приводящие к значительной потере крови. Кровоточивости подвержены слизистые оболочки и внутренние органы.

Недостаточность выработки лейкоцитов приводит к снижению иммунитета, способствующего возникновению частых инфекционных заболеваний.

Принципы лечения

Лечением данной патологии занимается врач-гематолог. Выбор способа терапии зависит от причины возникновения болезни. Апластическую анемию возможно устранить только путем пересадки костного мозга. Если не удается найти подходящего донора, больному показан прием препаратов, угнетающих иммунную систему (Циклоспорина А). Иммунодепрессивная терапия позволяет добиться успеха только при нетяжелых формах болезни.

Всем без исключения пациентам производят внутривенное введение тромбоцитарной и эритроцитарной массы. В целях предотвращения развития инфекционных и грибковых поражений больным назначается прием антибактериальных и противогрибковых препаратов.

Одной из причин недостаточного содержания кровяных клеток является повышение активности селезенки – гиперспленизм. Поэтому пациентам может быть проведена спленэктомия – операция, в ходе которой производят удаление селезенки.

Видео: Что такое трансплантация костного мозга

Копирование материалов сайта возможно без предварительного согласования в случае установки активной индексируемой ссылки на наш сайт.

Аплазия костного мозга

Аплазия костного мозга (или аплазия кроветворения) – это синдромы недостаточности костного мозга, которые включают группу расстройств, при которых резко подавляется функция кроветворения, которую выполняет костный мозг. Следствием данного нарушения является развитие панцитопении (наблюдается дефицит всех кровяных клеток: лейкоцитов, эритроцитов, а также тромбоцитов). Глубокая панцитопения является опасным для жизни состоянием.

Код по МКБ-10

Эпидемиология

Аплазия костного мозга встречается у людей с частотой 2,0/людей ежегодно. Данный показатель меняется в зависимости от страны, поэтому может быть разброс в пределах 0,6-3,0+/людей за ежегодно.

Причины аплазии костного мозга

Среди причин аплазии костного мозга выделяют такие:

• Химио- и лучевая терапия.
• Аутоиммунные нарушения.
• Экологически вредные условия труда.
• Различные вирусные инфекции.
• Контакт с гербицидами и инсектицидами.
• Некоторые лекарства, к примеру, препараты, лечащие ревматоидный артрит, или антибиотики.
• Ночная гемоглобинурия.
• Гемолитическая анемия.
• Болезни соединительной ткани.
• Беременность – костный мозг поражается вследствие извращенной реакции иммунной системы.

Факторы риска

Среди факторов риска аплазии костного мозга выделяются описанные ниже.

• химические соединения: цитостатики – они способствуют прекращению деления клеток, их обычно используют для терапии опухолей. Определённая дозировка таких препаратов может повредить костный мозг, нарушив образование кровяных клеток; иммунодепрессанты – подавляют иммунную систему организма, их используют, когда наблюдается избыточная активация иммунитета, при которой повреждаются собственные здоровые ткани. Если отменить их приём, кроветворение зачастую восстанавливается;
• вещества, которые воздействуют на организм, если у больного имеется к ним индивидуальная гиперчувствительность. Это антибиотики (антибактериальные лекарства), бензин, ртуть, различные красители, хлорамфеникол, а также препараты золота. Такие вещества способны вызвать и обратимое, и необратимое разрушение функции костного мозга. Они могут попасть в организм через кожный покров, при дыхании аэрозольным способом, перорально - вместе с водой и едой;
• облучение ионными частицами (радиация) – к примеру, если нарушены правила техники безопасности на АЭС или в медучреждениях, где проводится лечение опухолей при помощи лучевой терапии;
• вирусные инфекции – такие, как грипп, вирус гепатита и пр.

Патогенез

Патогенез аплазии костного мозга пока не изучен полностью. В наши дни рассматривается несколько различных механизмов его развития:

• Костный мозг поражается через полипотентную стволовую клетку;
• Кроветворный процесс подавляется из-за воздействия на него гуморальных или клеточных иммунных механизмов;
• Компоненты микроокружения начинают функционировать неправильно;
• Развитие дефицита факторов, которые способствуют кроветворному процессу.
• Мутации в генах, вызывающие наследственные синдромы недостаточности костного мозга.

При данном заболевании содержание компонентов (это витамин B12, железо, а также протопорфирин), которые непосредственно участвуют кроветворении, не уменьшается, но в то же время кроветворная ткань не может их использовать.

Симптомы аплазии костного мозга

Аплазия костного мозга проявляется в зависимости от того, какой клеточный элемент крови был поражён:

• Если наблюдается понижение уровня эритроцитов, появляется одышка и общая слабость и другие симптомы анемии;
• Если понижается уровень лейкоцитов, возникает лихорадка и повышается восприимчивость организма к инфекциям;
• Если снижен уровень тромбоцитов, появляется склонность к развитию геморрагического синдрома, возникновению петехий, а также к кровотечениям.

При парциальной красноклеточной аплазии костного мозга наблюдаются резкое снижение выработки эритроцитов, глубокая ретикулоцитопения, а также изолированная нормохромная анемия.

Существует врождённая и приобретённая формы данного заболевания. Вторая проявляется под видом приобретённого первичного эритробластофтиза, а также синдрома, возникающего при иных заболеваниях (это может быть рак лёгких, гепатит, лейкоз, инфекционный мононуклеоз или пневмония, а также серповидноклеточная анемия, паротит или язвенный колит и пр.).

Осложнения и последствия

Среди осложнений аплазии костного мозга:

• Анемическая кома, при которой происходит потеря сознания, развитие коматозного состояния. Отсутствует реакция на любые внешние раздражители, так как кислород не поступает в головной мозг в нужных количествах – это происходит из-за того, что уровень эритроцитов в крови быстро и значительно уменьшается;
• Начинаются разнообразные кровотечения (геморрагические осложнения). Наихудшим вариантом в этом случае является геморрагический инсульт (некоторая часть головного мозга пропитывается кровью и вследствие этого погибает);
• Инфекции – микроорганизмы (разнообразные грибки, бактерии или вирусы) становятся причиной возникновения инфекционных болезней;
• Нарушение функционального состояния некоторых внутренних органов (таких, как почки или сердце), особенно при сопуствующей хронической патологии.

Диагностика аплазии костного мозга

При диагностике аплазии костного мозга проводится изучение анамнеза болезни, а также жалоб пациента: насколько давно появились симптомы заболевания, и с чем больной связывает их появление.

• Наличие у пациента сопутствующих хронических болезней.
• Наличие наследственных болезней.
• Есть ли у больного вредные привычки.
• Уточняется, проводился ли недавно длительный приём каких-либо лекарств.
• Наличие у пациента опухолей.
• Был ли контакт с различными токсическими элементами.
• Оказывалось ли на больного воздействие лучевого облучения или иных радиационных факторов.

После этого проводится физикальный осмотр. Определяется цвет кожи (при аплазии костного мозга наблюдается бледность), определяется частота пульса (чаще всего он учащён) и показатели АД (оно пониженное). Обследуются слизистые оболочки и кожные покровы на предмет наличия кровоизлияний и гнойных пузырьков и пр.

Анализы

В процессе диагностики заболевания проводятся и некоторые лабораторные исследования.

Выполняется анализ крови – если у пациента аплазия костного мозга, будет выявлено понижение уровня гемоглобина, а также количества эритроцитов. Цветовой показатель кровипри этом остаётся в норме. Уменьшается число тромбоцитов с лейкоцитами, а помимо этого нарушается правильное соотношение лейкоцитов, потому как уменьшается содержание гранулоцитов.

Проводится также анализ мочи, чтобы определить наличие эритроцитов в моче – это является признаком геморрагического синдрома, либо наличие лейкоцитов и микроорганизмов, что является симптомом развития в организме инфекционных осложнений.

Проводится также и биохимический анализ крови. Благодаря нему выясняются показатели глюкозы, холестерина, мочевой кислоты (чтобы выявить сопутствующее поражение каких-либо органов), креатинина, а также электролитов (натрия, калия и кальция).

Инструментальная диагностика

При инструментальной диагностике проводятся следующие процедуры.

С целью обследования костного мозга выполняется пункция (прокалывание, при котором извлекается внутреннее содержимое) какой-либо кости, обычно таковой является грудина или тазобедренная кость. С помощью микроскопического обследования определяется замещения кроветворной ткани на рубцовую либо жировую.

Трепанобиопсия, при которой обследуется костный мозг, а также его соотношение с находящимися рядом тканями. Во время данной процедуры используется специальный аппарат, который называется трепан – с его помощью из подвздошной кости берётся столбик костного мозга вместе с надкостницей, а также костью.

Электрокардиография, которая позволяет выявить проблемы с питанием сердечной мышцы, сердечным ритмом.

Какие анализы необходимы?

Дифференциальная диагностика

Дифференциальная диагностика проводится с такими заболеваниями:

К кому обратиться?

Лечение аплазии костного мозга

Устранить болезнь при помощи этиотропного лечения (воздействовав на его причину) почти невозможно. Может помочь устранение провоцирующего фактора (например, отмена принимаемого лекарственного препарата, выезд из зоны радиации и пр.), но в этом случае лишь снижается скорость гибели костного мозга, а вот стабильное кроветворение этим способом восстановить не удаётся.

Иммуносупрессивное лечение проводится, если нельзя провести трансплантацию (нет подходящего больному донора). В этом случае используются лекарства из групп циклоспорина А либо антилимфоцитарного глобулина. Иногда их применяют совместно.

Применение ГМ-КСФ (лекарства, которые стимулируют выработку лейкоцитов). Это лечение используют, если количество лейкоцитов падает до уровня менее 2х109 г/л. Также в этом случае могут применяться кортикостероидные лекарственные средства.

Применяются анаболические стероиды, которые стимулируют образование белка.

В процессе лечения аплазии костного мозга применяются такие методы:

Выполняется переливание отмытыми эритроцитами (это донорские эритроциты, которые освобождают от белков) – этот метод уменьшает выраженность и количество негативных реакций на процедуру переливания. Делают такое переливание только, если существует угроза жизни больного. Таковыми являются следующие состояния:

• пациент впадает в анемическую кому;
• анемия тяжёлой степени тяжести (в этом случае показатель уровня гемоглобина падает ниже отметки 70 г/л).

Переливание донорских тромбоцитов осуществляют, если у пациента наблюдаются кровотечения и явно выраженное уменьшение числа тромбоцитов.

Кровоостанавливающую терапию проводят в зависимости от области, в которой началось кровотечение.

При возникновении инфекционных осложнений проводятся таки методы терапии:

• антибактериальное лечение. Его выполняют после того, как взяты мазки из носоглотки, а также моча и кровь на посев, чтобы определить, какой микроорганизм стал причиной возникновения инфекции, а также выявить его чувствительность к антибиотикам;
• обязательно выполняется системное противогрибковое лечение;
• местная обработка антисептиком участков, которые могут стать входными воротами инфекции (это те места, через которые бактерии, грибки или вирусы попадают в организм). Под такими процедурами обычно подразумевают полоскание рта с использованием по очереди разных лекарств.

Лекарства

При аплазии костного мозга обязательно используется медикаментозное лечение. Чаще всего применяют препараты, относящиеся к 3 лекарственным группам: это цитостатики (6-меркаптопурил, циклофосфан, метотрексат, циклоспорин А, а также имуран), иммунодепрессанты (дексаметазон, а также метилпреднизолон) и антибиотики (макролиды, цефалоспорины, хлорхинолоны, а также азалиды). Иногда могут применяться лекарства, корректирующие нарушения кишечной микрофлоры и проблемы с АД, ферментные лекарства и пр.

Метилпреднизолон прописывают внутрь. При пересадке органов – в дозировке не более 0,007 г/сут.

Побочные эффекты лекарственного препарата: вода, а также натрий могут задерживаться в организме, повышается АД, может наблюдаться потеря калия, остеопороз, мышечная слабость, лекарственный гастрит; может снижаться сопротивляемость разным инфекциям; подавление деятельности надпочечников, некоторые психические расстройства, проблемы с менструальным циклом.

Лекарство противопоказано при тяжёлой стадии гипертонической болезни; при 3 стадии недостаточности кровообращения, а кроме этого при беременности и остром эндокардите, а также нефритах, различных психозах, остеопорозе, язвах 12перстной кишки или желудка; после недавней операции; при активной стадии туберкулёза, сифилисе; людям пожилого возраста, а также детям младше 12 лет.

Метилпреднизолон с осторожностью назначают при наличии сахарного диабета, только если имеются абсолютные показания либо для лечения у пациентов с резистентностью к инсулину, с высокими титрами антиинсулиновых антител. При туберкулёзе или инфекционных болезнях использовать лекарство можно, лишь комбинируя его с антибиотиками либо препаратами, лечащими туберкулёз.

Имуран – в первый день разрешено применять дозу не более 5 мг на 1 кг веса человека в сутки (необходимо употребить в 2-3 приёма), но дозировка в целом зависит от режима иммуносупрессии. Размер поддерживающей дозы – 1-4 мг/кг веса в сутки. Её устанавливают в зависимости от толерантности организма пациента и его клинического состояния. Исследования указывают, что лечение с применением Имурана нужно проводить длительным курсом, даже применяя маленькие дозы.

При передозировке могут появиться язвы в горле, кровотечения и синяки, а также инфекции. Такие признаки более характерны при хронической передозировке.

Побочные эффекты – после пересадки костного мозга при лечении азатиоприном в сочетании с другими иммуносупрессорами у пациентов часто наблюдаются бактериальные, грибковые или вирусные инфекции. Среди прочих побочных реакций – аритмия, признаки менингизма, головные боли, поражение губ и ротовой полости, парестезии и пр.

Циклоспорин А применяют внутривенно – суточная доза разделяется на 2 приёма и вводится за 2-6 ч. Для начальной суточной дозы достаточно 3-5 мг/кг. Внутривенное применение является оптимальным в процессе лечения пациентов, которым была совершена трансплантация костного мозга. Перед пересадкой (4-12 час. однократно перед операцией) пациенту дают внутрь дозумг/кг, и далее такую же суточную дозу применяют последующие 1-2 нед. Позже дозу снижают до обычной поддерживающей (примерно 2-6 мг/кг).

Симптомами передозировки являются сонливость, сильная рвота, тахикардия, головные боли, развитие тяжёлой почечной недостаточности.

При приёме Циклоспорина необходимо следовать следующим мерам предосторожности. Терапию должны проводить в стационаре врачами, которые обладают большим опытом в лечении пациентов иммунодепрессантами. Нужно помнить, что вследствие приёма Циклоспорина предрасположенность к развитию злокачественных лимфопролиферативных опухолей возрастает. Именно поэтому нужно перед началом приёма решить, оправдывает ли положительный эффект от его лечения все сопряжённые с этим риски. При беременности препарат разрешается использовать лишь ввиду строгих показаний. Так как существует риск появления анафилактоидных реакций в результате внутривенного приёма, следует в целях профилактики принимать антигистаминные препараты, а также максимально быстро перевести пациента на пероральный способ введения лекарства.

Витамины

Если у больного наблюдаются кровотечения, помимо гемотерапии следует принимать 10% раствор хлористого кальция (внутрь), а также витамин К (в сутки помг). Кроме того, назначается аскорбиновая кислота в больших количествах (0,5-1 г/сут.) и витамин Р (в дозировке 0,15-0,3 г/сут.). Рекомендовано принимать фолиевую кислоту в больших дозах (максимум 200 мг/сут.), а также витамин В6, желательно в форме инъекций (по 50 мг пиридоксина ежедневно).

Физиотерапевтическое лечение

Чтобы активизировать работу костного мозга, применяется физиотерапевтическое лечение – диатермия трубчатых костей в области голеней либо грудины. Процедуру нужно проводить каждый день в течение 20 мин. Следует отметить, что этот вариант возможен только, если отсутствует выраженная кровоточивость.

Оперативное лечение

Пересадку костного мозга проводят в случае тяжёлой стадии аплазии. Результативность подобной операции повышается, если пациент находится в молодом возрасте, а также ему было выполнено малое количество переливаний элементов донорской крови (не больше 10-ти).

При таком лечении проводится извлечение у донора костного мозга и дальнейшая его пересадка реципиенту. Прежде, чем взвесь стволовых клеток будет введена, их обрабатывают при помощи цитостатиков.

После проведения пересадки пациенту предстоит длительный курс иммуносупрессивного лечения, которое необходимо для предотвращения возможного отторжения трансплантата организмом, а также предотвращения иных негативных иммунных реакций.

Профилактика

Первичные профилактические меры относительно аплазии костного мозга заключаются в следующем: нужно предупредить воздействие на организм внешних негативных факторов. Для этого следует соблюдать технику безопасности в процессе работы с красителями или предметами, которые могут являтся источниками ионизурующего излучения, а также контролировать процесс применения лекарств.

Вторичная профилактика, которая необходима для предотвращения возможного ухудшения состояния у человека с уже развившейся болезнью или для предотвращения рецидива, заключается в таких мерах:

• Диспансерный учет. Наблюдение должно продолжаться, даже если появились признаки выздоровления пациента;
• Многолетняя поддерживающая лекартсвенная терапия.

Прогноз

Аплазия костного мозга обычно имеет неблагоприятный прогноз – если не проводится своевременное лечение, больной погибает в 90% случаев.

Благодаря трансплантации донорского костного мозга 9 из 10 больных могут прожить больше 5 лет. Поэтому данный метод считается самым эффективным способом лечения.

Иногда выполнить пересадку не представляется возможным, но современная медикаментозная терапия также способна дать результат. Около половины пациентов благодаря ней могут прожить больше 5 лет. Но при этом в большинстве случаев выживают пациенты, заболевшие в возрасте не старше 40 лет.

Медицинский эксперт-редактор

Портнов Алексей Александрович

Образование: Киевский Национальный Медицинский Университет им. А.А. Богомольца, специальность - «Лечебное дело»

Поделись в социальных сетях

Портал о человеке и его здоровой жизни iLive.

ВНИМАНИЕ! САМОЛЕЧЕНИЕ МОЖЕТ БЫТЬ ВРЕДНЫМ ДЛЯ ВАШЕГО ЗДОРОВЬЯ!

Обязательно проконсультируйтесь с квалифицированным специалистом, чтобы не нанести вред своему здоровью!

Материалы представлены из учебного пособия РУДН

Анемии. Клиника, диагностика и лечение / Стуклов Н.И., Альпидовский В.К., Огурцов П.П. – М.: ООО «Медицинское информационное агентство», 2013. – 264 с.

Копирование и тиражирование материалов без указания авторов запрещено и преследуется по закону.

Апластическая анемия (АА) – заболевание, являющееся следствием исчезновения или резкого уменьшения в костном мозге полипотентных стволовых клеток, количество которых снижается до 1% и ниже, что приводит к опустошению или аплазии костного мозга. Морфологически это проявляется панцитопенией в анализах периферической крови, отсутствием кроветворных клеток в пунктате костного мозга.В крови панцитопения характеризуется лейкопенией за счет нейтропении с относительным лимфоцитозом, отсутствием ретикулоцитов. При обнаружении таких изменений необходимо обязательно исключить все возможные причины аплазии (вирусные инфекции, злокачественные заболевания, заболевания крови (лимфопролиферативные заболевания), системные коллагенозы, контакт с химическими веществами, радиация), у взрослых провести трепанобиопсиюдля гистологического исследования костного мозга.

АА впервые была описана Эрлихом в 1888 году. Частота АА составляет 2 – 4 случая на 1 млн. населения в США и Европе, тогда как в некоторых странах Восточной Азии АА встречается значительно чаще. Так, в Таиланде и Японии заболеваемость АА составляет 11 – 14 случаев на 1 млн. населения.

АА наиболее часто выявляется в двух возрастных группах: 20 – 25 лет и старше 60 лет. Статистически значимая разница в частоте заболеваемости между мужчинами и женщинами отсутствует.

Этиология и патогенез

АА могут быть врожденными, но чаще носят приобретенный характер. Врожденные, генетически обусловленные АА впервые были описаны Фанкони в 1927 году.

Врожденные АА клинически проявляются недостаточностью костного мозга в первые годы жизни ребенка и нередко сочетаются с такими врожденными дисплазиями, как диспигментация кожи, гипоплазия почек и селезенки, отсутствие или гипоплазия лучевой кости, микроцефалия, врожденные пороки сердца и умственное или половое недоразвитие. Кариологические исследования при этом варианте АА часто выявляют различные хромосомные нарушения. Среди детей с анемией Фанкони отмечается также высокая частота заболеваемости острым лейкозом и другими неоплазиями.

При вторичных АА костномозговая недостаточность обусловлена либо прямым токсическим воздействием радиации или химических соединений на стволовые клетки, либо аберрантным ответом, обусловленным вирусными инфекциями (гемофагоцитарный синдром ). Наиболее частыми заболеваниями, провоцирующими развитие АА, являются злокачественные заболевания, заболевания крови (лимфопролиферативные заболевания), системные коллагенозы. Увеличение периферических лимфоузлов, печени и селезенки не характерно дляАА. Более того, обнаружение увеличенной селезенки на ранней стадии заболевания ставит под сомнение диагноз АА, свидетельствует в пользу гепатит-ассоциированной аплазии. Однако, длительное течение заболевания может сопровождаться увеличением печени и селезенки вследствие посттрансфузионного гемосидероза. В случаях с выявленной причиной АА, такое состояние необходимо рассматривать, как вторичную аплазию кроветворения .

Истинной (идиопатической приобретенной) АА является состояние, связанное сгибелью неизмененных стволовых клеток. При идиопатических формах, при которых причина, обусловившая аплазию костного мозга неясна, предполагается Т-клеточно-опосредованная деструкция полипотентных стволовых гемопоэтических клеток костного мозга. У больных с идиопатической формой АА в крови обнаружено повышенное количество активированных цитотоксических Т-лимфоцитов, повышенная выработка γ-интерферона и фактора некроза опухоли, которые вызывают гибель собственных стволовыхклеток костного мозга. Причем причина аутосенсибилизации Т-лимфоцитов противсобственных стволовых клеток остается неясной.

Классификация апластических анемий.

1. Идиопатические апластические анемии

- врожденная (анемия Фанкони)

Приобретенная

2. Вторичные апластические анемии, вызванные:

- лекарственными препаратами (хлорамфинекол, нестероидные противовоспалительные препараты, противосудорожные средства, цитотоксические препараты)

- вследствие воздействия ионизирующей радиации

- химическими воздействиями (бензол и его производные, пестициды, лакокрасочные материалы)

- вирусными инфекциями (Эпштейн-Барр, гепатиты, парвавирус, цитомегаловирус, ВИЧ)

- аутоиммуными заболеваниями (СКВ, эозинофильный фасциит, гипериммуноглобулинемия)

- другими причинами (беременность, тимома)

Клиника АА

Все клинические проявления АА являются следствием костномозговой недостаточности, интенсивность их зависит от выраженности и скорости прогрессирования панцитопении.Течение АА может быть острым, подострым и хроническим.

У больных АА обычно имеется анемический синдром в сочетании с геморрагиями на коже, слизистых оболочках и инфекционными осложнениями. Доминирующие симптомы АА отличаются в зависимости от сроков развития заболевания.

Известно, что эритроциты циркулируют в периферической крови в течение 3 – 4 месяцев, поэтому симптомы анемии могут развиваться только при длительном угнетении кроветворения более 1 – 2 месяцев. В результате продолжительного отсутствия продукции эритроцитов происходит постепенное снижение концентрации гемоглобина на 25 – 50%, то есть до 90 – 70 г/л, что может быть причиной появления симптомов анемии.

Наоборот, при быстрой гибели подавляющего числа стволовых клеток уже через неделю истощается гемопоэз, прекращается продукция тромбоцитов и лейкоцитов, а количество циркулирующих эритроцитов остается нормальным. Далее ещё в течение недели происходит снижение количества тромбоцитов, что приводит к появлению геморрагического синдрома, на фоне полного отсутствия анемических жалоб. До появления кровоточивости организм компенсирует недостаток тромбоцитов за счет имеющихся, которые в норме жизнеспособны в среднем 10 – 11 суток. Причем, снижение тромбоцитов в циркуляции происходит раньше на несколько дней, чем появление геморрагий, так как основное их количество представлено пристеночным пулом, который составляет основную массу тромбоцитов периферической крови и расходуется медленнее. Геморрагический синдром при тромбоцитопении связан с неадекватной трофикой и повреждением эндотелия, повышенной ломкостью мелких сосудов и проявляется кровоточивостью слизистых (носовые, маточные кровотечения), петехиальными высыпаниями на коже. Считается, что угрожающим для жизни состоянием является кожный геморрагический синдром на верхней половине туловища, особенно на лице, при котором резко повышается риск кровоизлияния в головной мозг.

Что касается лейкоцитов, в особенности нейтрофилов, то их количество снижается наиболее интенсивно. Срок жизни гранулоцитов не более недели, причем в периферической крови они циркулируют несколько дней, затем поступают в окружающие ткани, где осуществляют основную фагоцитарную функцию. Поэтому даже на фоне полного отсутствия нейтрофилов в периферической крови (агранулоцитоза ) инфекционные осложнения наступают не сразу, а, как правило, через 5 – 7 дней, и имеют свои особенности. У таких больных часто имеет место высокая лихорадка при отсутствии источника инфекции. Так, при одышке не удается прослушать хрипы, при болях в животе крайне размыты симптомы раздражения брюшины. Для установки диагноз пневмонии и перитонита в таком случае крайне важны инструментальные методы исследования (рентгенологические и ультразвуковые), при использовании которых можно увидеть инфильтрацию ткани легких, появление уровней жидкости в кишечнике при его атонии, утолщение стенки кишки и другие. У больных с агранулоцитозом при появлении лихорадки крайне высок риск развития септического шока в связи с отсутствием барьерной функции лейкоцитов. Такие больные при развитии лихорадки в обязательном порядке нуждаются в исследовании крови на стерильность. Мало того, диагноз сепсиса при агранулоцитозе может устанавливаться даже вопреки классическому определению сепсиса, то есть без наличия «первичного очага». Наиболее частой причиной сепсиса при агранулоцитозе является «нормальная» флора кишечника (сапрофиты или условно патогенные бактерии).

При остром течении АА имеют место бурно прогрессирующий геморрагический синдром, обусловленный глубокой тромбоцитопенией, и тяжелые инфекционные осложнения вследствие почти полного отсутствия гранулоцитов. Больные с подобным течением АА, требуют экстренной госпитализации в гематологическое отделение и проведение антибактериальной, заместительной, часто интенсивной терапии, специализированного лечения. Без адекватной помощи, такие пациенты, как правило, погибают в течение нескольких дней или недель от появления первых признаков заболевания.

При среднетяжелом (подостром) течении АА слабость и повышенная утомляемость длительно остаются основными жалобами больного, затем из-за тромбоцитопении могут появиться симптомы геморрагического диатеза.

Для вторичных АА, которые клинически могут проявлять себя спустя недели и даже месяцы после контакта с этиологическим фактором, более свойственно хроническое течение. При вторичной АА чаще, чем при идиопатической форме, развивается ремиссия заболевания и может наступить полное выздоровление после прекращения действия этиологического фактора.

Лабораторные данные

Картина периферической крови у 90% больных АА характеризуется панцитопенией: анемией, лейко- и тромбоцитопенией.

Анемия носит нормохромный характер. Число ретикулоцитов снижено до 0 – 0,3%.

Лейкопения обусловлена гранулоцитопенией, причем содержание лимфоцитов обычно не изменено, что создает впечатление лимфоцитоза, который при АА носит относительный характер. Выраженность лейкопении во многом определяет тяжесть течения заболевания: число лейкоцитов < 0,5 х 10 9 /л наблюдается больных с тяжелой АА, число лейкоцитов < 0,2х10 9 /л – при сверхтяжелой АА.

Тромбоцитопения обнаруживается уже на ранних этапах заболевания и является наиболее стойким гематологическим симптомом.

Пунктат костного мозга в подавляющем большинстве случаев очень беден, т.е. содержит небольшое количество гемопоэтических клеток, большинство из которых – лимфоциты. Однако, поскольку процесс аплазии костного мозга происходит неравномерно и отдельные очаги нормального кроветворения сохраняются, можно получить деятельный костный мозг с почти нормальным клеточным составом (при панцитопении в анализе периферической крови!). Все это позволяет сделать заключение о том, что миелограмма при АА не имеет определяющего диагностического значения.

Ключевым методом для диагностики АА у взрослых является гистологическое исследование костного мозга. Для проведения этого исследования проводят трепанобиопсию , результаты которой при АА говорят о тотальном преобладании жировой ткани над деятельным костным мозгом.

При биохимическом исследовании крови у большинства больных АА выявляется высокий уровень сывороточного железа, повышение уровней ЛДГ и трансаминаз, повышенное содержание эритропоэтина.

Диагноз АА основывается на сочетании панцитопении периферической крови, снижении клеточности костного мозга при стернальной пункции и обнаружении жирового костного мозга при его гистологическом исследовании, при этом исключаются другие причины развития аплазии кроветворения.

Критерии панцитопении: Hb < 110 г/л, гранулоциты < 2,0 х10 9 /л, тромбоциты < 100 х10 9 /л.

Классификация АА по степени тяжести указана в таблице.

Классификация АА по степени тяжести

Форма заболевания	Критерии
Нетяжелая АА	- пациент не отвечает критериям тяжелой и сверхтяжелой форм; - гранулоциты > 0,5 х 10 9 /л.
Тяжелая АА	Гранулоциты < 0,5 х 10 9 /л ; Тромбоциты < 20 х 10 9 /л .
Сверхтяжелая АА	Гранулоциты < 0, 2 х 10 9 /л .

Как видно из таблицы, тяжесть АА определяется не концентрацией гемоглобина, учитывает только тяжелую тромбоцитопению, а основным фактором, определяющим тяжесть состояния больного, является уровень нейтрофилов в периферической крови. Это связано с имеющейся возможностью протезировать эритроцитарную и тромбоцитарную функцию переливанием эритроцитарной и тромбоцитарной массы, получаемых от доноров, и отсутствием методов коррекции нейтропении.

Дифференциальный диагноз

АА иногда приходится дифференцировать с заболеваниями, которые могут сопровождаться панцитопенией:

Острые лейкозы ;

- мегалобластная анемия ;

- идиопатический миелофиброз ;

Гиперспленизм ;

- миелодиспластический синдром (МДС).

При острых лейкозах с гипоплазией кроветворения, в отличие от АА, в костном мозге обнаруживаются на фоне костномозговой гипоплазии скопления бластных клеток, а при мегалобластных анемиях – мегалобластическое кроветворение.

У больных с идиопатическим миелофиброзом и гиперспленизмом почти всегда присутствует выраженная спленомегалия, которая всегда отсутствует при АА. Кроме того, при трепанобиопсии в первом случае выявляется миелофиброз, а во втором – костномозговая гиперплазия.

Сочетание панцитопении и костномозговой гипоплазии может наблюдаться у 10% больных с миелодиспластическим синдромом . Однако, при МДС, наряду с гипоплазией кроветворения, присутствуют его диспластические черты в виде мегалобластоидности, наличия двуядерных эритробластов, телец Хавелла – Жолли, сидеробластов (эритроцитов, содержащих гранулы железа), иногда – увеличенное содержание бластных клеток, а также присутствие Пельгеровской аномалии гранулоцитов (нарушение сегментации ядра) и микроформ мегакариоцитов. Кроме того, при МДС, как правило, обнаруживаются хромосомные нарушения, которые отсутствуют при АА.

Лечение

Единственным методом лечения больных АА, обеспечивающим высокую выживаемость (78 – 90%) и даже полное выздоровление больных, является аллогенная трансплантация костного мозга (АТКМ).

АТКМ от HLA -совместимого донора считается методом выбора у больных АА, если они отвечают следующим критериям:

1. наличие HLA -совместимого родственного донора костного мозга;

2. тяжелая или сверхтяжелая форма АА;

3. возраст больного не старше 40 лет;

4. короткий гемотрансфузионный анамнез.

В качестве родственных доноров используются,как правило, только родные братья и сестры.

Стандартный мягкий режим подготовки больного (кондиционирования) к трансплантации костного мозга включает применение циклофосфана в дозе 50 мг/кг с –5 по –2 дни, антилимфоцитарного глобулина (АЛГ) с –5 по –3 дни и метилпреднизолона с –5 по –3 дни. Основной целью такого кондиционирования является иммуносупрессия, направленная на предотвращение отторжения трансплантата, которое при такой схеме снижается с 30% до 5%.

В качестве посттрансплантационной иммуносупрессии, направленной на подавление «реакции трансплантат против хозяина» (РТПХ ), которая наблюдается как в острой форме, так и хронической (чаще), используется циклоспорин А в дозе 5 мг/кг в сутки в течение 12 месяцев в сочетании с короткими курсами метотрексата по 15 мг/м 2 в +1, +3, +6, +11 дни.

Такая же схема кондиционирования и профилактики РТПХ применяется при использовании костного мозга HLA -совместимых неродственных доноров. Однако, трансплантация костного мозга от неродственных доноров дает значительно худшие результаты: только 29% больных АА были живы через 2 года после неродственной трансплантации.

Важное значение в эффективности трансплантации костного мозга имеют предшествующие гемотрансфузии: у больных, не получавших гемотрансфузии в 80% случаев удается получить полную ремиссию с пятилетней выживаемостью около 70%, тогда как у больных с сенсибилизирующей гемотрансфузионной терапией полная ремиссия достигается только в 50% случаев.

Опыт лечения АА введение гемопоэтических клеток выявил преимущество трансплантации костного мозга над использованием мобилизированных стволовых клеток, полученных из периферической крови донора.

Количество мононуклеаров при инфузии костного мозга должно быть не менее 3,0х10 9 /кг при минимальном количестве CD 34+ стволовых клеток 2,6 х10 6 /кг.

Исходя из предположения о роли супрессивного действия собственных сенсибилизированных Т-лимфоцитов на стволовые клетки костного мозга (с их последующим апоптозом), было предложено использование иммуносупрессоров с анти-Т-лимфоцитарным действием в лечении АА у больных. Таким:

Не имеющих HLA -совместимых доноров,

- больных с нетяжелой АА, которые зависят от гемотрансфузий,

- больных с тяжелой и сверхтяжелой формами АА старше 40 – 45 лет.

В качестве основной терапии АА используется схема с обязательным сочетанием патогенетического лечения (иммуносупрессивныепрепараты и спленэктомия), трансфузионной терапии и антимикробных препаратов.

Патогенетическое лечение

Чаще всего лечение начинается с антилимфоцитарного (антитимоцитарного) глобулина (АТГ: атгам, тимоглобулин). Препараты вводятся в/в медленно в течение 12 часов, после пробы на чувствительность, доза препарата составляет 20 мг/кг/ c утки. Общее количество на курс составляет 4введения. Для профилактики сывороточной болезни используется преднизолон в дозе 1 мг/кг или метилпреднизолон 125 – 250 мг/сут (до и после АТГ) в сочетании с антгистаминными препаратами (до и после АТГ). С 14 дня курса (1 день курса отсчитывается с первого дня введения АТГ) необходимо отменять преднизолон. Отменяют его за неделю, постепенно уменьшая дозу (ежедневно на 1/3 – 1/2). Эффект от лечения АЛГ наблюдается у половины больных, причем в 15% достигаются полные ремиссии.

Вторым иммуносупрессором, который широко используется в лечении АА является циклоспорин А (СуА), который блокирует продукцию интерлейкина-2 (ИЛ-2), ответственного за пролиферацию цитотоксических Т-лимфоцитов.Применяется СуА в дозе 5 – 10 мг/кг в сутки при длительности курса не менее 12 месяцев. Во время приема СуА должны назначаться препараты магния (Магне В6, Магнерот), обязательно мониторироваться печеночные (билирубин, АЛТ, АСТ), почечные показатели (креатинин). Как и при использовании АЛГ, эффективность его составляет 50 – 60%, однако, по-видимому, этот препарат не обеспечивает достаточную иммуносупрессию и его отмена приводит к рецидиву заболевания.

В настоящее время наиболее часто используется комбинированная схема лечения, включающая введение АЛГ в течение 4 дней, а с 14 дня – применение СуА в течение 12 месяцев. Частота ответа на комбинированную терапию довольно высокая и достигает80% при тяжелой АА с пятилетней выживаемостью 75%. При неэффективности сочетанного использования АТГ + СуА возможно второе (через 3 – 6 месяцев) и третье (через 6 – 12 месяцев) введение АЛГ или замена одного курса АТГ спленэктомией.

Схема лечения апластической анемии (* - вместо АТГ возможно проведение спленэктомии)

При использовании АТГ нередко развивается сывороточная болезнь . Она проявляется у 50% больных спустя 5 – 14 дней после окончания введения препарата сыпью, артралгиями, лихорадкой, лабораторными признаками гепатита, подъемом артериального давления. В таких случаях целесообразно назначать преднизолон в дозе 0,5 – 1 мг/кг до купирования симптомов, при отсутствии эффекта или выраженных симптомах сывороточной болезни проводят плазмаферез.

Трансфузионная терапия

В последние годы у больных, ответивших на терапию АЛГ+СуА, производится спленэктомия, которая обнаружила свое положительное действие еще до внедрения в практику иммуносупрессивных средств.

Поддерживающая (заместительная) терапия, обеспечивающая удовлетворительное качество жизни больных, имеет большое значение в терапии апластической анемии:

1. Эритроцитарную массу следует переливать при снижении гемоглобина до 80 г/л, когда у больных обычно появляются симптомы тканевой гипоксии.

2. Показанием к переливанию тромбоцитарной массы являетсяснижение числа тромбоцитов менее 20 х 10 9 /л или геморрагический синдром в виде кровоточивости слизистых и/или в сочетании с высыпаниями на коже верхней половины туловища (на фоне лечения АТГ трансфузии необходимо проводить при уровне тромбоцитов 40 – 60 10 9 /л).

Трансфузий компонентов крови следует избегать в тех случаях, когда у больного имеются HLA -совместимые родственники и предполагается проведение трансплантации костного мозга. Этим предотвращается сенсибилизация больных и уменьшается риск отторжения трансплантата. Длительная гемотрансфузионная терапия приводит к развитию гемосидероза, поскольку в пакете эритромассы содержится 200 – 250 мг железа.

Для борьбы с посттрансфузионным гемохроматозом , усугубляющим костномозговую недостаточность и способствующего развитию цирроза печени и поджелудочной железы, используется хелаторная терапия . Её начинают при увеличении ферритина сыворотки > 1000 мкг/л. Основными препаратами, образующими комплекс с железом в крови и выводящими его с мочой, что препятствует развитию гемосидероза, являются десферал (дефероксамин) по 500 мг в день в/в (обычно используется на фоне гемотрансфузий или раз в неделю), а также новый, выводящий избыток железа препарат эксиджад (деферазирокс), который удобен способом приема – внутрь по 20 мг/кг/сутки.

Антимикробная терапия

У больных с тяжелой гранулоцитопенией (< 0,5х10 9 /л) назначается КСФ, стимулирующий гранулоцитопоэз, но не влияющий на другие ростки кроветворения.

Больным АА с глубокой нейтропенией и лихорадкой показана терапия антибиотиками широкого спектра действия под контролем бактериологического исследования крови и мочи, обязательна изоляция больных в стерильные палаты. Антибиотики необходимо назначать при снижении нейтрофилов ниже 0,5 х 10 9 /л всем больным, причем при нормальной температуре использовать профилактические дозы, при подъеме выше 37,5 0 С – использовать цефалоспорины 3-его и 4-ого поколения, только максимальные лечебные дозы.

В случае отсутствия эффекта от антибиотической терапии у лихорадящих больных обязательно проводится обследование на аспергиллез (галактомонан в сыворотке крови), пневмоцистную инфекцию (бронхоскопия с бронхоальвеолярным лаважем – БАЛ), герпетическую инфекцию (ПЦР – в сыворотке крови). Даже при отрицательных результатах культуральных исследований применяются противогрибковые препараты: кетоконазол, флуконазол, интраконазол.

Под влиянием современной терапии период развернутых клинических проявлений может смениться состоянием клинико-гематологической компенсации и даже полной ремиссии, при которой исчезают все признаки болезни. В дальнейшем состояние клинико-гематологической ремиссии может смениться рецидивом заболевания. Полное выздоровление наблюдается у 15 – 50% больных АА, после аллогенной трансплантации костного мозга.

Оценка эффективности терапии проводится через 3, 6, 9, 12, 18, 24 месяца от начала терапии:

Ремиссия (полная, частичная) – полная нормализация, частичная нормализация показателей крови (Hb > 100 г/л, гранулоциты > 1,5 х 10 9 /л, тромбоциты > 100 х 10 9 /л) и отсутствие зависимости от гемотрансфузий.

Клинико-гематологическое улучшение – улучшение показателей крови (Hb > 80 г/л, гранулоциты > 1,0 х 10 9 /л, тромбоциты > 20 х 10 9 /л) и отсутствие или уменьшение зависимости от гемотрансфузий.

Течение и прогноз

До использования трансплантации костного мозга и иммуносупрессивной терапии 25% больных АА умирали в течение 4-ех месяцев от момента диагностики заболевания, а менее половины жили больше года. Трансплантация костного мозга приводит к значительному улучшению прогноза при АА и излечению 80% больных, не получавших трансфузии компонентов крови и 60% больных, которым трансфузии производились. Иммуносупрессивная терапия вызывает полную или частичную ремиссию у половины больных, однако у части из них (15%) развивается рецидив заболевания. Более того, на фоне почти десятилетней полной ремиссии заболевания, у 40% больных имеющийся дефект стволовой клетки может проявиться развитием пароксизмальной ночной гемоглобинурии, миелодиспластического синдрома или острого миелобластного лейкоза.

При диагностике заболевания прогноз во многом зависит от абсолютного числа нейтрофилов и тромбоцитов. Исключительно плохой прогноз у больных с постгепатитной аплазией.

АПЛАЗИЯ КОСТНОГО МОЗГА

(a. medullae ossium) см. Панмиелофтиз.

Медицинские термины. 2012

Смотрите еще толкования, синонимы, значения слова и что такое АПЛАЗИЯ КОСТНОГО МОЗГА в русском языке в словарях, энциклопедиях и справочниках:

• АПЛАЗИЯ в Медицинской популярной энциклопедии:
  - аномалия развития, при которой отсуствует часть тела, орган или участок какой-либо …
• АПЛАЗИЯ в Медицинских терминах:
  (aplasia; а- + греч. plasis формирование, образование; син. агенезия) общее название аномалий развития, при которых отсутствует часть тела, орган или …
• АПЛАЗИЯ в Большом энциклопедическом словаре:
  (от a - отрицательная приставка и греч. plasis - образование) порок развития, врожденное отсутствие какой-либо части тела или органа. Аплазия …
• АПЛАЗИЯ в Большой советской энциклопедии, БСЭ:
  (от греч. а - отрицательная частица и plasis - образование), агенезия, врождённое отсутствие какой-либо части тела или органа. А. возникает …
• АПЛАЗИЯ
  Врожденное отсутствие какой-нибудь части тела; то же, что …
• АПЛАЗИЯ в Энциклопедическом словарике:
  и, мн. нет, ж. Врожденное отсутствие какой-нибудь части тела; то же, что …
• МОЗГА
  М́ОЗГА ИНСТИТУТ, организован в 1928, с 1954 в системе АМН СССР в Москве. С 1981 - НИИ мозга в составе …
• АПЛАЗИЯ в Большом российском энциклопедическом словаре:
  АПЛ́АЗИЯ (от а - отрицат. приставка и греч. plasis - образование), порок развития, врождённое отсутствие к.-л. части тела или органа. …
• АПЛАЗИЯ в Полной акцентуированной парадигме по Зализняку:
  апла"зия, апла"зии, апла"зии, апла"зий, апла"зии, апла"зиям, апла"зию, апла"зии, апла"зией, апла"зиею, апла"зиями, апла"зии, …
• АПЛАЗИЯ в Новом словаре иностранных слов:
  (а... гр. plasis образование, формирование) иначе агенезия - врожденное отсутствие какой-л. части тела вследствие нарушения процесса закладки и развития тканей …
• АПЛАЗИЯ в Словаре иностранных выражений:
  [а... + гр. plasis образование, формирование] иначе агенезия - врожденное отсутствие какой-л. части тела вследствие нарушения процесса закладки и развития …
• АПЛАЗИЯ в словаре Синонимов русского языка.
• АПЛАЗИЯ в Словаре русского языка Лопатина:
  апл`аз`ия, …
• АПЛАЗИЯ в Полном орфографическом словаре русского языка:
  аплазия, …
• АПЛАЗИЯ в Орфографическом словаре:
  апл`аз`ия, …
• АПЛАЗИЯ в Современном толковом словаре, БСЭ:
  (от a - отрицательная приставка и греч. plasis - образование), порок развития, врожденное отсутствие какой-либо части тела или органа. Аплазия …
• УШИБ СПИННОГО МОЗГА в Медицинском словаре:
  
• УШИБ ГОЛОВНОГО МОЗГА в Медицинском словаре:
  Ушиб головного мозга - ЧМТ, характеризующаяся очаговыми макроструктурными повреждениями мозгового вещества различной степени тяжести. Диагностируют в тех случаях, когда общемозговые …
• ТРОМБОЦИТОПЕНИЯ в Медицинском словаре:
  
• ИММУНОДЕФИЦИТЫ в Медицинском словаре:
  Иммунодефициты - самостоятельные заболевания (нозологические формы) и сопутствующие синдромы, характеризующиеся недостаточностью иммунной системы. Частота - 1 из 500 младенцев рождается …
• ОТЁК ГОЛОВНОГО МОЗГА в Медицинском словаре:
  
• ОПУХОЛИ СПИННОГО МОЗГА в Медицинском словаре:
  
• ОПУХОЛИ ГОЛОВНОГО МОЗГА в Медицинском словаре:
  
• МИЕЛОЛЕЙКОЗ ХРОНИЧЕСКИЙ в Медицинском словаре:
  
• АНЕМИИ АПЛАСТИЧЕСКИЕ в Медицинском словаре:
  
• УШИБ СПИННОГО МОЗГА
  Ушиб спинного мозга - вариант позвоночно-спинномозговой травмы, характеризующийся возникновением в спинном мозге обратимых (функциональных), а также необратимых (органических) изменений в …
• ТРОМБОЦИТОПЕНИЯ в Медицинском большом словаре:
  Тромбоцитопения - пониженное содержание тромбоцитов в периферической крови, наиболее частая причина кровоточивости. При снижении числа тромбоцитов менее 100х109/л удлиняется время …
• ОТЁК ГОЛОВНОГО МОЗГА в Медицинском большом словаре:
  Отёк головного мозга (ОГМ) - избыточное накопление жидкости в мозговой ткани, клинически проявляющееся синдромом повышения ВЧД; не нозологическая единица, а …
• ОПУХОЛИ СПИННОГО МОЗГА в Медицинском большом словаре:
  Опухоли спинного мозга - опухоли, развивающиеся из паренхимы спинного мозга, его корешков, оболочек или позвонков; подразделяют на экстра- и субдуральные …
• ОПУХОЛИ ГОЛОВНОГО МОЗГА в Медицинском большом словаре:
  Опухоли головного мозга - опухоли, развивающиеся из вещества головного мозга, его корешков, оболочек, а также метастатического происхождения. Частота. Опухоли головного …
• АНЕМИИ АПЛАСТИЧЕСКИЕ в Медицинском большом словаре:
  Апластические анемии - группа патологических состояний, характеризующихся панцитопенией в периферической крови вследствие угнетения кроветворной функции костного мозга. Классификация - Врождённые …
• ГИПОПЛАЗИЯ КОСТНОГО МОЗГА в Медицинских терминах:
  (hypoplasia medullae ossium) состояние костного мозга, характеризующееся замещением миелоидной ткани костного мозга жировой тканью и вследствие этого прогрессирующим снижением интенсивности …
• ГОЛОВНОЙ МОЗГ ЧЕЛОВЕКА: ИССЛЕДОВАНИЯ МОЗГА в Словаре Кольера:
  К статье ГОЛОВНОЙ МОЗГ ЧЕЛОВЕКА Исследования мозга затруднены по двум основным причинам. Во-первых, к мозгу, надежно защищенному черепом, невозможен прямой …
• КОСТЬ в Энциклопедии Биология:
  , основной элемент скелета позвоночных животных и человека. Кости служат вместилищем для костного мозга и депо минеральных веществ организма. Костная …
• МЯСНЫЕ ПАШТЕТЫ в Книге о вкусной и здоровой пище:
  Мясоконсервная промышленность вырабатывает консервированные мясные паштеты в таком ассортименте: паштет "Печеночный", "Московский", "Арктика", "Диэтический", "Диэтический с мозгами", "Мясной". В состав …
• ТРАВМА ЧЕРЕПНОМОЗГОВАЯ в Медицинском словаре:
  ТРАВМА ЧЕРЕПНО-МОЗГОВАЯ Черепно-мозговая травма (ЧМТ) - повреждение механической энергией черепа, и внутричерепного содержимого (головного мозга, мозговых оболочек, сосудов, черепных нервов). …
• ТРАВМА ПОЗВОНОЧНО СПИННОМОЗГОВАЯ в Медицинском словаре:
  Позвоночно-спинномозговая травма - повреждение механической энергией позвоночника и спинного мозга. Вызывает изменения как в самом спинном мозге, так и во …
• СИНДРОМ ПАРАНЕОПЛАСТИЧЕСКИЙ в Медицинском словаре:
  Многие карциномы сопровождаются развитием характерной симптоматики, непосредственно не определяемой самой опухолью, - паранеопластические синдромы. К ним относят синдромы эндокринные, гематологические …
• СИНДРОМ ВАРДЕНБУРГА в Медицинском словаре.
• ТАЛАССЕМИИ в Медицинском словаре:
  Талассемия - гипохромная микроцитарная анемия с наследуемыми аномалиями генов глобинов. Талассемйя распространена в средиземноморских странах, на Среднем Востоке и в …
• ДИСПЛАЗИИ ЧЕРЕПНО ЛИЦЕВЫЕ в Медицинском словаре:
  Черепно-лицевые дисплазии - обширная группа дефектов развития с выраженными девиациями формы лицевого скелета, часто с гипертелоризмом. Вовлечённый ген, как правило, …
• ОСТЕОМИЕЛИТ в Медицинском словаре:
  
• МИЕЛОМА МНОЖЕСТВЕННАЯ в Медицинском словаре:
  
• НЕДОНОШЕННОСТЬ в Медицинском словаре:
  Недоношенность - состояние плода, рождённого до окончания нормального периода внутриутробного развития (до истечения 37 нед гестации), с массой тела менее …
• МАЛЬФОРМАЦИЯ ДЕНДИУОКЕРА в Медицинском словаре:
  МАЛЬФОРМАЦИЯ ДЕНДИ-УОКЕРА Мальформация Дёнди-Уокера - аномалия развития области IV желудочка в сочетании с гипоплазией мозжечка, гидроцефалией, атрезией отверстий Люшка и …
• АТРЕЗИЯ ЗАДНЕГО ПРОХОДА И ПРЯМОЙ КИШКИ в Медицинском словаре.
• ЛИМФОМА НЕХОДЖКЕНСКАЯ в Медицинском словаре:
  
• ПОЛИЦИТЕМИЯ ИСТИННАЯ в Медицинском словаре:
  
• БОЛЕЗНЬ ЛУЧЕВАЯ в Медицинском словаре.
• БОЛЕЗНИ ХРОМОСОМНЫЕ в Медицинском словаре:
  Хромосомные болезни - большая группа заболеваний (более 300 синдромов), вызванных аномалиями в количестве или структуре хромосом. Патологические изменения при хромосомных …
• АНЕМИИ в Медицинском словаре:
  Анемия - снижение количества Нb в единице объёма крови, чаще при одновременном уменьшении числа эритроцитов (или общего объёма эритроцитов). Термин …
• АЛЕЙКИЯ АЛИМЕНТАРНОТОКСИЧЕСКАЯ в Медицинском словаре:
  АЛЕЙКИЯ АЛИМЕНТАРНО-ТОКСИЧЕСКАЯ Алиментарно-токсическая алейкия - пищевой микотоксикоз, возникающий при употреблении продуктов из перезимовавших в поле сельскохозяйственных культур (проса, гречихи, пшеницы, …
• ЛЕЙКОЗ ОСТРЫЙ в Медицинском словаре:
  Острый лейкоз - злокачественное заболевание кроветворной системы; морфологический субстрат - властные клетки. Частота. 13,2 случаев на 100000 населения среди мужчин …
• ГИДРОНЕФРОЗ в Медицинском словаре:
  Гидронефроз - стойкое и прогрессивно нарастающее расширение лоханки и чашечек (нормальная ёмкость 3-10 мл). Частота. Распространённость среди детей - 2% …
• ГИПОПАРАТИРЕОЗ в Медицинском словаре:
  Гипопаратиреоз - синдром недостаточности функции околощитовидных желез, характеризующийся судорогами, нервными и психическими расстройствами, снижением содержания кальция в крови. - Послеоперационный …

Многие карциномы сопровождаются развитием характерной симптоматики, непосредственно не определяемой самой опухолью, - паранеопластические синдромы. К ним относят синдромы эндокринные, гематологические …
• ПОЛИЦИТЕМИЯ ИСТИННАЯ в Медицинском большом словаре:
  Истинная полицитемия (polycythemia vera) - неопластическое заболевание, сопровождающееся увеличением количества эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Источник опухолевого роста - клетка-предшественник миелопоэза. …
• ОСТЕОМИЕЛИТ в Медицинском большом словаре:
  Остеомиелит - острое или хроническое воспаление костного мозга, обычно распространяющееся на компактное и губчатое вещество кости и надкостницу. Преобладающий возраст …
• МИЕЛОМА МНОЖЕСТВЕННАЯ в Медицинском большом словаре:
  Миелома множественная - опухоль из плазматических клеток (дифференцированные В-лимфоциты), секретирующих моноклональный патологический Ig (парапротеин). Заболевание относят к группе парапротеинемических гемобластозов. …
• МИЕЛОЛЕЙКОЗ ХРОНИЧЕСКИЙ в Медицинском большом словаре:
  Хронический миелолейкоз (ХМЛ) характеризуется пролиферацией клеток моноцитарного и гранулоцитарного происхождения при повышении количества лейкоцитов в периферической крови до 50х109/ли выше. …
• ЛИМФОМА НЕХОДЖКЕНСКАЯ в Медицинском большом словаре:
  Лимфома неходжкенская - гетерогенная группа заболеваний, характеризующаяся неопластической пролиферацией незрелых лимфоидных клеток, накапливающихся вне костного мозга. Лимфосаркоматоз (Кундрата болезнь) - …

Аплазия костного мозга (или аплазия кроветворения) – это синдромы недостаточности костного мозга, которые включают группу расстройств, при которых резко подавляется функция кроветворения, которую выполняет костный мозг. Следствием данного нарушения является развитие панцитопении (наблюдается дефицит всех кровяных клеток: лейкоцитов, эритроцитов, а также тромбоцитов). Глубокая панцитопения является опасным для жизни состоянием.

, , , , ,

Код по МКБ-10

D60-D64 Апластические и другие анемии

Эпидемиология

Факторы риска

Среди факторов риска аплазии костного мозга выделяются описанные ниже.

• химические соединения: цитостатики – они способствуют прекращению деления клеток, их обычно используют для терапии опухолей. Определённая дозировка таких препаратов может повредить костный мозг, нарушив образование кровяных клеток; иммунодепрессанты – подавляют иммунную систему организма, их используют, когда наблюдается избыточная активация иммунитета, при которой повреждаются собственные здоровые ткани. Если отменить их приём, кроветворение зачастую восстанавливается;
• вещества, которые воздействуют на организм, если у больного имеется к ним индивидуальная гиперчувствительность. Это антибиотики (антибактериальные лекарства), бензин, ртуть, различные красители, хлорамфеникол, а также препараты золота. Такие вещества способны вызвать и обратимое, и необратимое разрушение функции костного мозга. Они могут попасть в организм через кожный покров, при дыхании аэрозольным способом, перорально - вместе с водой и едой;
• облучение ионными частицами (радиация) – к примеру, если нарушены правила техники безопасности на АЭС или в медучреждениях, где проводится лечение опухолей при помощи лучевой терапии;
• вирусные инфекции – такие, как грипп, вирус гепатита и пр.

, , , , , , , , ,

Патогенез

Патогенез аплазии костного мозга пока не изучен полностью. В наши дни рассматривается несколько различных механизмов его развития:

• Костный мозг поражается через полипотентную стволовую клетку;
• Кроветворный процесс подавляется из-за воздействия на него гуморальных или клеточных иммунных механизмов;
• Компоненты микроокружения начинают функционировать неправильно;
• Развитие дефицита факторов, которые способствуют кроветворному процессу.
• Мутации в генах, вызывающие наследственные синдромы недостаточности костного мозга.

При данном заболевании содержание компонентов (это витамин B12, железо, а также протопорфирин), которые непосредственно участвуют кроветворении, не уменьшается, но в то же время кроветворная ткань не может их использовать.

Симптомы аплазии костного мозга

Аплазия костного мозга проявляется в зависимости от того, какой клеточный элемент крови был поражён:

• Если наблюдается понижение уровня эритроцитов, появляется одышка и общая слабость и другие симптомы анемии;
• Если понижается уровень лейкоцитов, возникает лихорадка и повышается восприимчивость организма к инфекциям;
• Если снижен уровень тромбоцитов, появляется склонность к развитию геморрагического синдрома, возникновению петехий, а также к кровотечениям.

При парциальной красноклеточной аплазии костного мозга наблюдаются резкое снижение выработки эритроцитов, глубокая ретикулоцитопения, а также изолированная нормохромная анемия.

Существует врождённая и приобретённая формы данного заболевания. Вторая проявляется под видом приобретённого первичного эритробластофтиза, а также синдрома, возникающего при иных заболеваниях (это может быть рак лёгких, гепатит, лейкоз, инфекционный мононуклеоз или пневмония, а также серповидноклеточная анемия, паротит или язвенный колит и пр.).

Осложнения и последствия

Среди осложнений аплазии костного мозга:

• Анемическая кома, при которой происходит потеря сознания, развитие коматозного состояния. Отсутствует реакция на любые внешние раздражители, так как кислород не поступает в головной мозг в нужных количествах – это происходит из-за того, что уровень эритроцитов в крови быстро и значительно уменьшается;
• Начинаются разнообразные кровотечения (геморрагические осложнения). Наихудшим вариантом в этом случае является геморрагический инсульт (некоторая часть головного мозга пропитывается кровью и вследствие этого погибает);
• Инфекции – микроорганизмы (разнообразные грибки, бактерии или вирусы) становятся причиной возникновения инфекционных болезней;
• Нарушение функционального состояния некоторых внутренних органов (таких, как почки или сердце), особенно при сопуствующей хронической патологии.

Диагностика аплазии костного мозга

При диагностике аплазии костного мозга проводится изучение анамнеза болезни, а также жалоб пациента: насколько давно появились симптомы заболевания, и с чем больной связывает их появление.

• Наличие у пациента сопутствующих хронических болезней.
• Наличие наследственных болезней.
• Есть ли у больного вредные привычки.
• Уточняется, проводился ли недавно длительный приём каких-либо лекарств.
• Наличие у пациента опухолей.
• Был ли контакт с различными токсическими элементами.
• Оказывалось ли на больного воздействие лучевого облучения или иных радиационных факторов.

После этого проводится физикальный осмотр. Определяется цвет кожи (при аплазии костного мозга наблюдается бледность), определяется частота пульса (чаще всего он учащён) и показатели АД (оно пониженное). Обследуются слизистые оболочки и кожные покровы на предмет наличия кровоизлияний и гнойных пузырьков и пр.

Анализы

В процессе диагностики заболевания проводятся и некоторые лабораторные исследования.

Выполняется анализ крови – если у пациента аплазия костного мозга, будет выявлено понижение уровня гемоглобина, а также количества эритроцитов. Цветовой показатель кровипри этом остаётся в норме. Уменьшается число тромбоцитов с лейкоцитами, а помимо этого нарушается правильное соотношение лейкоцитов, потому как уменьшается содержание гранулоцитов.

Проводится также анализ мочи, чтобы определить наличие эритроцитов в моче – это является признаком геморрагического синдрома, либо наличие лейкоцитов и микроорганизмов, что является симптомом развития в организме инфекционных осложнений.

Проводится также и биохимический анализ крови. Благодаря нему выясняются показатели глюкозы, холестерина, мочевой кислоты (чтобы выявить сопутствующее поражение каких-либо органов), креатинина, а также электролитов (натрия, калия и кальция).

, , , , , , , ,

Инструментальная диагностика

При инструментальной диагностике проводятся следующие процедуры.

С целью обследования костного мозга выполняется пункция (прокалывание, при котором извлекается внутреннее содержимое) какой-либо кости, обычно таковой является грудина или тазобедренная кость. С помощью микроскопического обследования определяется замещения кроветворной ткани на рубцовую либо жировую.

Трепанобиопсия, при которой обследуется костный мозг, а также его соотношение с находящимися рядом тканями. Во время данной процедуры используется специальный аппарат, который называется трепан – с его помощью из подвздошной кости берётся столбик костного мозга вместе с надкостницей, а также костью.

Электрокардиография, которая позволяет выявить проблемы с питанием сердечной мышцы, сердечным ритмом.

Лечение аплазии костного мозга

Устранить болезнь при помощи этиотропного лечения (воздействовав на его причину) почти невозможно. Может помочь устранение провоцирующего фактора (например, отмена принимаемого лекарственного препарата, выезд из зоны радиации и пр.), но в этом случае лишь снижается скорость гибели костного мозга, а вот стабильное кроветворение этим способом восстановить не удаётся.

Иммуносупрессивное лечение проводится, если нельзя провести трансплантацию (нет подходящего больному донора). В этом случае используются лекарства из групп циклоспорина А либо антилимфоцитарного глобулина. Иногда их применяют совместно.

Применение ГМ-КСФ (лекарства, которые стимулируют выработку лейкоцитов). Это лечение используют, если количество лейкоцитов падает до уровня менее 2х109 г/л. Также в этом случае могут применяться кортикостероидные лекарственные средства.

Применяются анаболические стероиды, которые стимулируют образование белка.

В процессе лечения аплазии костного мозга применяются такие методы:

• Переливание элементов крови.

Выполняется переливание отмытыми эритроцитами (это донорские эритроциты, которые освобождают от белков) – этот метод уменьшает выраженность и количество негативных реакций на процедуру переливания. Делают такое переливание только, если существует угроза жизни больного. Таковыми являются следующие состояния:

• пациент впадает в анемическую кому;
• анемия тяжёлой степени тяжести (в этом случае показатель уровня гемоглобина падает ниже отметки 70 г/л).

Переливание донорских тромбоцитов осуществляют, если у пациента наблюдаются кровотечения и явно выраженное уменьшение числа тромбоцитов.

Кровоостанавливающую терапию проводят в зависимости от области, в которой началось кровотечение.

При возникновении инфекционных осложнений проводятся таки методы терапии:

• антибактериальное лечение. Его выполняют после того, как взяты мазки из носоглотки, а также моча и кровь на посев, чтобы определить, какой микроорганизм стал причиной возникновения инфекции, а также выявить его чувствительность к антибиотикам;
• обязательно выполняется системное противогрибковое лечение;
• местная обработка антисептиком участков, которые могут стать входными воротами инфекции (это те места, через которые бактерии, грибки или вирусы попадают в организм). Под такими процедурами обычно подразумевают полоскание рта с использованием по очереди разных лекарств.

Лекарства

При аплазии костного мозга обязательно используется медикаментозное лечение. Чаще всего применяют препараты, относящиеся к 3 лекарственным группам: это цитостатики (6-меркаптопурил, циклофосфан, метотрексат, циклоспорин А, а также имуран), иммунодепрессанты (дексаметазон, а также метилпреднизолон) и антибиотики (макролиды, цефалоспорины, хлорхинолоны, а также азалиды). Иногда могут применяться лекарства, корректирующие нарушения кишечной микрофлоры и проблемы с АД, ферментные лекарства и пр.

Метилпреднизолон прописывают внутрь. При пересадке органов – в дозировке не более 0,007 г/сут.

Побочные эффекты лекарственного препарата: вода, а также натрий могут задерживаться в организме, повышается АД, может наблюдаться потеря калия, остеопороз, мышечная слабость, лекарственный гастрит; может снижаться сопротивляемость разным инфекциям; подавление деятельности надпочечников, некоторые психические расстройства, проблемы с менструальным циклом.

Лекарство противопоказано при тяжёлой стадии гипертонической болезни; при 3 стадии недостаточности кровообращения, а кроме этого при беременности и остром эндокардите, а также нефритах, различных психозах, остеопорозе, язвах 12перстной кишки или желудка; после недавней операции; при активной стадии туберкулёза, сифилисе; людям пожилого возраста, а также детям младше 12 лет.

Метилпреднизолон с осторожностью назначают при наличии сахарного диабета, только если имеются абсолютные показания либо для лечения у пациентов с резистентностью к инсулину, с высокими титрами антиинсулиновых антител. При туберкулёзе или инфекционных болезнях использовать лекарство можно, лишь комбинируя его с антибиотиками либо препаратами, лечащими туберкулёз.

Имуран – в первый день разрешено применять дозу не более 5 мг на 1 кг веса человека в сутки (необходимо употребить в 2-3 приёма), но дозировка в целом зависит от режима иммуносупрессии. Размер поддерживающей дозы – 1-4 мг/кг веса в сутки. Её устанавливают в зависимости от толерантности организма пациента и его клинического состояния. Исследования указывают, что лечение с применением Имурана нужно проводить длительным курсом, даже применяя маленькие дозы.

При передозировке могут появиться язвы в горле, кровотечения и синяки, а также инфекции. Такие признаки более характерны при хронической передозировке.

Побочные эффекты – после пересадки костного мозга при лечении азатиоприном в сочетании с другими иммуносупрессорами у пациентов часто наблюдаются бактериальные, грибковые или вирусные инфекции. Среди прочих побочных реакций – аритмия, признаки менингизма, головные боли, поражение губ и ротовой полости, парестезии и пр.

Циклоспорин А применяют внутривенно – суточная доза разделяется на 2 приёма и вводится за 2-6 ч. Для начальной суточной дозы достаточно 3-5 мг/кг. Внутривенное применение является оптимальным в процессе лечения пациентов, которым была совершена трансплантация костного мозга. Перед пересадкой (4-12 час. однократно перед операцией) пациенту дают внутрь дозу 10-15 мг/кг, и далее такую же суточную дозу применяют последующие 1-2 нед. Позже дозу снижают до обычной поддерживающей (примерно 2-6 мг/кг).

Симптомами передозировки являются сонливость, сильная рвота, тахикардия, головные боли, развитие тяжёлой почечной недостаточности.

При приёме Циклоспорина необходимо следовать следующим мерам предосторожности. Терапию должны проводить в стационаре врачами, которые обладают большим опытом в лечении пациентов иммунодепрессантами. Нужно помнить, что вследствие приёма Циклоспорина предрасположенность к развитию злокачественных лимфопролиферативных опухолей возрастает. Именно поэтому нужно перед началом приёма решить, оправдывает ли положительный эффект от его лечения все сопряжённые с этим риски. При беременности препарат разрешается использовать лишь ввиду строгих показаний. Так как существует риск появления анафилактоидных реакций в результате внутривенного приёма, следует в целях профилактики принимать антигистаминные препараты, а также максимально быстро перевести пациента на пероральный способ введения лекарства.

Витамины

Если у больного наблюдаются кровотечения, помимо гемотерапии следует принимать 10% раствор хлористого кальция (внутрь), а также витамин К (в сутки по 15-20 мг). Кроме того, назначается аскорбиновая кислота в больших количествах (0,5-1 г/сут.) и витамин Р (в дозировке 0,15-0,3 г/сут.). Рекомендовано принимать фолиевую кислоту в больших дозах (максимум 200 мг/сут.), а также витамин В6, желательно в форме инъекций (по 50 мг пиридоксина ежедневно).

Физиотерапевтическое лечение

Чтобы активизировать работу костного мозга, применяется физиотерапевтическое лечение – диатермия трубчатых костей в области голеней либо грудины. Процедуру нужно проводить каждый день в течение 20 мин. Следует отметить, что этот вариант возможен только, если отсутствует выраженная кровоточивость.

Оперативное лечение

Пересадку костного мозга проводят в случае тяжёлой стадии аплазии. Результативность подобной операции повышается, если пациент находится в молодом возрасте, а также ему было выполнено малое количество переливаний элементов донорской крови (не больше 10-ти).

При таком лечении проводится извлечение у донора костного мозга и дальнейшая его пересадка реципиенту. Прежде, чем взвесь стволовых клеток будет введена, их обрабатывают при помощи цитостатиков.

• Обрядовый фольклор Краткое объяснение что такое обрядовый фольклор
• Конспект НОД «Жизнь дана на добрые дела
• По гречески архон означает правитель
• Что такое постоянные морфологические и непостоянные признаки глагола
• Помидорчик, помидор, очень важный ты сеньор: толкование снов с красными помидорами
• Это новая политика церкви?
• Курица, запеченная целиком в духовке Как запечь курицу в духовке целиком
• Сергей есенин как умеет любить хулиган стих Сергей есенин первый раз я запел
• летие русского православия на венгерской земле
• Условия получения ипотеки для учителей Ипотека учителям в сбербанке возврат половины

• Создание новой номинации (собственно неологизмы) Неологизмы XXI века
• Первый выпуск царскосельского лицея
• Минфин рф от 01.07 65н. аналитическая группа подвида доходов бюджетов
• Балабол - это: определение и происхождение слова
• Парфюмер произведение
• Два удачных рецепта печенья из овсяных хлопьев
• Как гадать на кофейной гуще
• Гадание на кофейной гуще — толкование символов
• Что значит если снится папа
• К чему снится фарш мясной женщине