Главная > Серотонин > Синдромы нарушения чувствительности при поражении спинного мозга (поперечное поражение, поражение задних столбов, серого вещества). Синдром поперечного поражения спинного мозга в грудном отделе Поперечное поражение спинного мозга на разных уровнях


Синдромы нарушения чувствительности при поражении спинного мозга (поперечное поражение, поражение задних столбов, серого вещества). Синдром поперечного поражения спинного мозга в грудном отделе Поперечное поражение спинного мозга на разных уровнях




Поражение спинного мозга может проявляться параличами, нарушением чувствительности, тазовыми расстройствами.

Клинические особенности этих синдромов следующие:

1) отсутствие поражения черепных нервов;

2) сочетание сегментарных и корешковых нарушений с проводниковыми, вызванными вовлечением двигательных или чувствительных проводящих трактов;

3) наличие уровня поражения - сегментарной границы, выше которой симптоматика отсутствует, а ниже выявляются двигательные, чувствительные и вегетативные нарушения.

Уровень поражения часто можно определить, исследуя болевую или температурную чувствительность. Чтобы определить пораженный сегмент спинного мозга, выявленный уровень нарушения чувствительности нужно поднять еще на 1-2 сегмента (при одностороннем поражении). Поскольку сегменты спинного мозга смещены вверх относительно одноименных позвонков, для выяснения, на уровне какого позвонка расположен пораженный сегмент, нужно учесть, что спинной мозг заканчивается на уровне L1 позвонка, крестцовые сегменты располагаются на уровне Th12-L1 позвонков, поясничные - на уровне Th10-Th12, нижнегрудные - на 2-3 позвонка выше, верхнегрудные - на 2 позвонка выше, нижнешейные - на один позвонок выше. Поэтому, обнаружив, например, нарушение болевой чувствительности с уровня пупка (Th10), нужно исключить сдавление спинного мозга на уровне позвонков Th7-Th8. Уровень поражения часто помогает установить также локальная болезненность позвоночника.
Поражение пирамидных путей, следующих от двигательной зоны коры большого мозга к передним рогам спинного мозга, вызывает в зависимости от уровня поражения тетрапарез (при поражении на шейном уровне) или нижний парапарез (на грудном уровне), который сопровождается повышением тонуса по типу спастичности, оживлением сухожильных рефлексов, патологическими стопными знаками. При остром развитии тяжелого поражения спинного мозга вследствие спинального шока могут наблюдаться снижение тонуса и угнетение сухожильных рефлексов, но спустя несколько дней, иногда недель, тонус начинает повышаться, появляются оживленные сухожильные рефлексы и патологические стопные знаки.



Синдромы поражения спинного мозга подразделяются на синдромы по длиннику и поперечнику.
Причина: сдавление или перерыв спинного мозга, в результате травмы, опухолевого процесса, воспаления или ишемии.
1. Эпидуральное сдавление: метастатическая опухоль (наиболее частые источники - злокачественные новообразования лёгких и молочной же­лезы); в некоторых случаях сдавление спинного мозга мо­жет быть первым проявлением онкологического заболева­ния. Травма позвоночника. Лимфома.Миеломная болезнь. Эпидуральный абсцесс или гематома. Протрузия межпозвоночного диска в шейном или грудном отделах, спондилёз или спондилолистез. Подвывих в атлантоаксиальном сочленении (ревматоидный артрит).
2. Интрамедуллярный объёмный процесс: глиома, эпендимома, артериовенозная мальформация.
Другой интрамедуллярный процесс: поперечный миелит, сосудистая миелопатия
Синдромы поражения спинного мозга по длиннику
Установление очага поражения спинного мозга по длиннику предусматривает выявление топических синдромов по вертикали спинного мозга.
Различают следующие спинальные синдромы по вертика­ли: краниоспинальный синдром, синдром верхнешейных (CI- СIV) сегментов, синдром шейного (CV-ThII-сегменты) утолщения, синдром грудного отдела (ThII – ThXII - сегменты), синдром пояснич­ного утолщения (LI - SII - сегменты), синдром эпиконуса (SI – SII - сегменты), синдром конуса (SIII - SV- сегменты), синдром эпиконуса и конуса, синдром конского хвоста.
1) Краниоспинальный синдром обуслов­лен поражением спинного мозга (чаще всего - опухолями, или травмами) в об­ласти перехода продолговатого мозга в спинной или внутри боль­шого затылочного отверстия.
- боль или парестезии в области затылка и шеи, иногда - боли в области позвоночника и конечностей;
- тетрапарез или (плегия) - смешанного характера в руках и спастиче­ский - в ногах, иногда представленным асимметрично (с преобла­данием геми- или параплегического вариантов);
- проводниковые расстройства чувствительности, ниже СI - сегмента, иногда асим­метрично выраженные (геми-вариант);
- преходящие нарушения дыхания, вследствие раздражения дыхательного центра продолговатого мозга;
- различные варианты поражения каудальной группы (IX- XII) черепных нервов;
- синдром Горнера (поражение симпатического пути, идущего от CII). Миоз вследствие паралича дилататора, птоз в результате поражения мышцы, расширяющей глазную щель, энофтальм вследствие пареза гладких мышечных волокон ретробульбарной клетчатки.;
- симптомы интракраниальной гипертензии, включая застойные диски зрительных нервов;
- возможны центральные нарушения функций тазо­вых органов проводникового характера (задержка мочи и дефека­ции).
2) Синдром верхнешейных сегментов СI - СIV:
- спастическая тетраплегия;
- корешковые (СI – СIV) симптомы;
- при поражении задних рогов CI-CIII возникает диссоциированная анастезия в задних отделах лица – в наружных зонах Зельдера;
- нарушение функции тазовых органов по центральному типу;
- паралич диафрагмы, икота.
3) Синдром шейного утолщения CV-ThII:
- верхняя вялая параплегия;
- нарушение всех видов чувствительности ниже уровня по­ражения по проводниковому типу;
- синдром Горнера: птоз, миоз, энофтальм.
4) Синдром грудного уровня ThII – ThXII:
- нижняя спастическая параплегия;
- нарушение всех видов чувствительности ниже уровня по­ражения по проводниковому типу;
- нарушение мочеиспускания по центральному типу;
- выпадение брюшных рефлексов;
- расстройство сегментарных вегетативных рефлексов.
5) Синдром поясничного утолщения LI - SII:
- нижняя вялая параплегия;
- нарушение чувствительности на нижних конечностях по сегментарному типу и в промежности по проводниковому типу;
- нарушение мочеиспускания по центральному типу.
6) Синдром эпиконуса LIV – SII:
- симметричные периферические парезы стоп с отсутствием ахилловых рефлексов;
- диссоциированные расстройства чувствительности по задне-наружной поверхности бедра, голени и наружному краю стопы, в дерматомах LIV-SV;
- нарушение эрекции, иногда нарушение функций тазовых органов проводникового характера (задержка мочи и кала).
7) Синдром конуса SШ – SV, СoI:
- диссоциированное нарушение чувствительности в области промежности в виде «седла» по сегментарному типу;
- отсутствие анального рефлекса, импотенция и анэякуляция;
- нарушение мочеиспускания по периферическому типу (пародоксальная ишурия).
8) Синдром конуса и эпиконуса SI – SV:
- парез или паралич в дистальных от­делах ног (обычно стоп) с появлением патологических стопных рефлексов;
- нарушения чувствительности в области промежности, пальцев стоп, внутренней поверхности бедер и голеней (по типу кавалерийских лей);
- задержка мочеиспускания и дефекации;
- нарушение трофики в области ягодиц и стоп.
9) Синдром конского хвоста, LII – SV - корешки:
- нижний вялый парапарез, асимметричный, особенно стоп;
- нарушение функции тазовых органов по периферическому типу;
- боли корешкового характера, больше в горизонтальном положении, ночью;
- нарушение чувствительности на нижних конечностях и в области промежности, гипо- или анестезия, часто асимметричная (в зоне LII - SV-корешков).

Синдром нарушения функции тазовых органов по центральному типу
 Синдром нарушения функций тазовых ор­ганов по центральному типу - мочеиспускания, дефекации и эрекции - складывается из императивных позывов на мочеиспускание, задержки мочи, пе­риодического недержания мочи, задержки кала и приапизма (непроизвольная эрекция), воз­никающих при двустороннем нарушении корковых связей со спинальными центрами, расположенными в верхних поясничных и в крест­цовых (S1-SIV) сегментах спинного мозга. Это возникает при двустороннем поражении спинного мозга на уровне шейных и грудных сегментов.
Клинически указанный синдром проявляется в качестве ини­циального симптома императивными позывами на мочеиспуска­ние. В дальнейшем больной перестает чувствовать позывы на мо­чеиспускание и дефекацию, утрачивает способность произвольного управления мочеиспусканием и дефекацией, не ощущает прохож­дения мочи и катетера по мочеиспускательному каналу и при про­хождении кала по прямой кишке.
При остро возникающем нарушении функций мочеиспуска­ния вначале наступает задержка мочи. В дальнейшем в связи с наличием повышенной рефлекторной возбудимости сегментарного аппарата спинного мозга задержка мочи сменяется периодическим недержанием.
Кроме указанных выше нарушений мочеиспускания при дан­ном синдроме, не возникает и позывов на дефекацию. Вследствие повышения тонуса, свойственного любому центральному парали­чу, возникает спастическое состояние сфинктеров прямой кишки и наступает задержка кала. Иногда при этом может происходить рефлекторное опорожнение прямой кишки, без учас­тия воли больного. Помимо центральных нарушений мочеиспускания и дефека­ции при рассматриваемом синдроме по тем же самым причинам - прерывание корково-тазовых путей - может возникать и патоло­гическая эрекция - приапизм.
Синдром нарушения функции тазовых органов по периферическому типу
 Синдром нарушения функций тазовых органов по периферическому типу - мочеиспускания, дефекации, эрекции и эякуляции - возникает при нарушениях сегментарной и перифе­рической вегетативной иннервации мочево­го пузыря, прямой кишки и полового члена в результате пораже­ния верхних боковых рогов поясничных сегментов и крестцовых (SI-SIV) сегментов спинного мозга, а также их корешков и n. pelvicus, n.hypogastricus и n.pudendus.
Клинически указанный синдром проявляется истинным не­держанием мочи, истинным недержанием кала - энкопрезом, отсутствием возможности эрек­ции и эякуляции.
Кроме того, при синдроме периферического типа нарушений функций тазовых органов возможен еще один вариант расстройств мочеиспускания - парадоксальное недержание мочи, сочетающее элементы задержки мочи (мочевой пузырь по­стоянно переполнен и произвольное опорожнение его невозмож­но) и недержания (моча все время вытекает из пузыря по каплям из-за механического перерастяжения сфинктера).
Синдромы поражения спинного мозга по поперечнику
1) Синдром поражения спинномозговых узлов:

Боли (опоясывающие, стягивающие, стреляющие),

Расстройства всех видов чувствительности, снижение или исчезновение рефлексов,

Болезненность паравертебральных точек. Особенно характерно появление herpes zoster в зоне иннервации пораженных узлов.

2) Синдром поражения задних корешков:

Боли (стреляющие, опоясывающие, стягивающие),

Расстройства всех видов чувствительности (повышение, понижение, утрата),

Понижение или утрата рефлексов в зоне пораженных корешков,

Болезненность паравертебральных точек,

Напряженность мышц,

Ограничение движения позвоночника в области поражения.

Усиление болей при кашле, натуживании и сгибании головы.

3) Синдром поражения задних канатиков:

Снижение или утрата суставно-мышечного чувства, вибрационной чувствительности и частично тактильной чувствительности на стороне поражения книзу от уровня поражения; -сенситивная атаксия,

Положительный симптом Ромберга.

4) Синдром поражения боковых канатиков:

Ниже уровня поражения возникают спастический парез или паралич (на одноименной стороне) и расстройства болевой и температурной чувствительности (на противоположной).

При двустороннем повреждении боковых канатиков, помимо двусторонних расстройств движений и чувствительности, нарушается деятельность тазовых
органов по центральному типу (задержка, периодическое недержание мочи).

5) Синдром поражения задних рогов:

Снижение или утрата болевой и температурной чувствительности при сохранении суставно-мышечного чувства и вибрационной чувствительности (диссоциированный тип расстройства),

Снижение или утрата рефлексов в зоне пораженных рогов.

6) Синдром серого вещества. Характеризуется перерывом всех путей перекрещивающихся в передних отделах серого вещества перед центральным каналом. В результате возникают двухсторонние расстройства поверхностной чувствительности. Кроме того, возможны вегетотрофические расстройства, симметричные периферические парезы верхних и спастические парезы нижних конечностей. Встречается при сирингомиелии, гематомиелии, интромедуллярной опухоли.

7) Синдром сочетанной дегенерации задних канатиков и корково-спинномозговых путей. Возникает нарушение глубокой чувствительности ниже очага поражения, сенситивная атаксия, нижний спастический парапарез. Этот синдром встречается при перницеозной анемии (фуникулярный миелоз) и других формах недостаточностью питания.

8) Синдром передних рогов. Развиваются признаки периферического паралича. Изолированно могут поражаться при остром полиомиелите, спинальной мышечной амиотрофии, а также при боковом амиотрофическом склерозе.

9) Синдром комбинированного поражения переднего рога и пирамидного пути. Развиваются симптомы диссоциированного пареза, сочетания вялого и спастического паралича. Встречается при боковом амиотрофическом склерозе.

10) Синдром передних и задних корешков и периферических нервов. Он включает сочетание чувствительных расстройств с вялым парезом, преимущественно дистальных отделов конечностей. Кроме того беспокоят парастезии и периодически – боли. Встречается при невральной мышечной атрофии.

11) Синдром корково-спинномозговых путей. Этот синдром проявляется прогрессирующим спастическим спинальным параличом. Постепенно развивается спастический парапарез ног и спастическая походка. Спастический парез рук развивается позднее. Встречается при болезни Штрюмпеля, кроме того, нижний спастический парапарез возникает при рассеянном склерозе, боковом амиотрофическом склерозе, спинальной опухоли.
12) Синдром сочетанного поражения заднего канатика, спинно-мозжечковых путей и, возможно, пирамидных путей. Данное сочетание встречается при наследственных спиноцеребеллярных атрофиях. В клинической картине преобладает сочетание сенситивной и мозжечковой атаксии, нарушение глубокой чувствительности по проводниковому типу и, позднее, нижний спастический парапарез.

14) Синдром полного поперечного поражения спинного мозга - сочетание сегментарных расстройств с проводниковыми наруше­ниями ниже их уровня в виде параличей конечностей, утрата всех видов чувствительности, нарушения функций тазовых органов, вегетативно-трофические нарушения (пролежни, быстро становя­щиеся глубокими, «твердый отек всех тканей ниже места пораже­ния, сухость кожи - ангидроз, паралич пилоарректоров). Синдром наблюдается при полном поперечном поражении спинного мозга на одном уровне.

15) Интромедуллярный синдром. Интрамедуллярный синдром характеризуется появлением в качестве инициальных симптомов диссоциированных нарушений чувствительности и расстройств функций тазовых органов про­водникового или сегментарного характера (в зависимости от уров­ня локализации патологического процесса), нисходящим (сверху вниз) типом развития двигательных и чувствительных проводни­ковых симптомов и сравнительно быстрым появлением синдрома полного поражения всего поперечника спинного мозга, иногда проходящего через стадию синдрома Броун-Секара.

16) Экстрамедуллярный синдром характеризуется появлением в качестве инициальных симптомов корешковых болей и корешко­вой гиперестезии (соответственно локализации экстрамедулляр­ного патологического очага), сменяемых корешковой гипестезией и синдромом Броун-Секара. Синдром имеет восходящий (снизу вверх) тип развития про­водниковых (двигательных и чувствительных) симптомов вследст­вие поражения, в первую очередь, более длинных проводниковых систем, располагающихся, согласно закону Флотау, в наружных отделах боковых и задних столбов спинного мозга, а потому и обуславливающих появление первых симптомов с дистальных от­делов ног - стоп. Тазовые нарушения проводникового характера (задержки при осуществлении мочеиспускания и дефекации, не­обходимость «натуживания») встречаются лишь в позднюю ста­дию развития синдрома.

Поражение белой спайки . Двусторонние расстройства болевой и температурной чувствительности при сохранности суставно-мышечного чувства и вибрационной чувствительности (диссоциированный тип), снижение или исчезновение рефлексов в зоне поражения.
Поражение передних рогов . Периферические параличи мышц, снижение или утрата рефлексов и фибриллярные подергивания в зоне иннервации пораженных рогов.
Поражение боковых рогов . Вазомоторные и трофические расстройства на сегментарном уровне, а при поражении на уровне СvIII - ТI сегментов - синдром Горнера.
Поражение половины поперечника спинного мозга (синдром Броун - Секара) (рис. 4). Центральный паралич, расстройство суставно-мышечного чувства, вибрационной и частично тактильной чувствительности на стороне поражения книзу от уровня поражения. Расстройство болевой, температурной и частично тактильной чувствительности на противоположной стороне ниже уровня поражения. В зоне пораженных сегментов на стороне поражения развиваются сегментарные расстройства чувствительности, периферические парезы или параличи мышц, исчезают рефлексы.
Поражение передних корешков . Периферический паралич и атрофия мышц, снижение или утрата рефлексов, фасцикулярные подергивания в мышцах в зоне иннервации поврежденных корешков.

Поперечные повреждения спинного мозга вовлекают один или несколько сегментов и полностью или частично прерывают спинной мозг. Полное пересечение спинного мозга на шейном или грудном уровне вызывает следующие симптомы:

1) Полная, в конечном счёте спастическая, тетрапалегия или, если пострадали только ноги, нижняя параплегия, который в случае полного повреждения приобретает характер парапле­гии в положении сгибания;

2) Тотальная анестезия проводникового типа ниже уровня по­ражения;

3) Нарушения функций тазовых органов;

4) Нарушение вегетативных и трофических функций (пролежни и др.);

5) сегментарный вялый паралич и мышечные атрофии вслед­ствие вовлечения передних рогов на уровне одного или не­скольких повреждённых сегментов.

Чаще встречается синдром неполного (частичного) попереч­ного поражения.

Клинические проявления различны при поражениях спинного мозга на верхнем шейном уровне (сегменты CI - С4), на уровне шейного утолщения, при поражении грудного отдела спинного моз­га, верхнепоясничного отдела (LI - L3), эпиконуса (L4 - L5, S1 - S2) и конуса (S3 - S5). Изолированное поражение конуса спинного мозга встречается реже, чем в сочетании с поражением конского хво­ста (в последнем случае наблюдаются жестокие корешковые боли, вялый паралич нижних конечностей, анестезия в них, расстройства мочеиспускания типа задержки или «истинного» недержания мочи).

Повреждения на уровне нижних отделов спинного мозга име­ют свои клинические особенности. Так, синдром эпиконуса (L4 - S2) характеризуется поражением мышц, иннервируемых крест­цовым сплетением с преимущественным поражением малоберцо­вой мышцы и относительной сохранностью болыпеберцовой. Со­хранно сгибание бедра и разгибание колена. Вялые параличи (ва-риирующие по степени выраженности) мышц ягодичной области, задней поверхности бедра, на голени и стопе (дефектные разгиба­ние бедра и сгибание колена, движения стопы и пальцев). Ахилло­вы рефлексы выпадают; коленные - сохранны. Нарушения чувст­вительности ниже сегмента L4. Ухудшаются функции мочевого пузыря и прямой кишки («автономный мочевой пузырь»).

Синдром конуса спинного мозга (S3 и более дистальные сег­менты) характеризуется отсутствием параличей (при изолирован­ном поражении конуса); наличием седловидной анестезии, вялым параличом мочевого пузыря и параличом анального сфинктера, отсутствием анального и бульбокавернозного рефлексов; сухо­жильные рефлексы сохранны; отсутствуют пирамидные знаки.

Заболевания, вызывающие повреждения лишь на одной половине спинного мозга, приводят к известному синдрому Броун-Секара (Brown-Sequard), который здесь детально не обсуждается (в большинстве случаев встречаются неполные варианты синдрома Броун-Секара).

При медленно развивающихся поражениях грудного и шейного отдела возможно развитие синдрома спинального автоматизма с за­щитными рефлексами, что может быть использовано для определе­ния нижней границы спинального процесса, например, опухоли.

Основные причины:

2. Патология позвонков (позвоночника).

3. Экстрамедуллярная и интрамедуллярная опухоль (исходящая из ткани позвоночника, метастазы, саркома, глиома, спиналь-ная ангиома, эпендимома, менингиома, невринома).

4. Неопухолевая компрессия (грыжа межпозвонкового дис­ка, эпидуральный абсцесс, эпидуральное кровоизлияние (гематома), поясничный стеноз.

5. Миелит, эпидурит, абсцесс, демиелинизирующие заболевания.

6. Радиационная миелопатия.

7. Травма с ушибом спинного мозга (контузия) и поздняя травматическая компрессия спинного мозга.

1. Окклюзия передней спинальной артерии.

Передняя спинальная артерия, идущая вдоль вентральной поверх­ности спинного мозга, кровоснабжает передние две трети спинного мозга посредством многочисленных бороздчато-коммисуральных ар­терий, входящих в спинной мозг в вентродорзальном направлении. Эти артерии кровоснабжают передние и боковые рога спинного мозга, спиноталамические, передние кортикоспинальные и, что особенно важно, латеральные кортикоспинальные тракты. Важнейшим момен­том является невовлеченность задних канатиков и задних рогов. Исхо­дя из данных анатомических соотношений, синдром передней спи­нальной артерии (идентичный синдрому центрального спинального поражения) представлен следующими симптомами):

центральный нижний парапарез (иногда монопарез ноги), который в острой фазе заболевания может быть вялым (спинальный шок) с арефлексией, но затем, спустя несколь­

ко недель, происходит постепенное повышение мышечного тонуса по спастическому типу, развивается гиперрефлек­сия, клонусы, симптом Бабинского

задержка мочеиспускания, которая постепенно переходит в недержание мочи (гиперрефлекторный мочевой пузырь) снижение болевой и потеря температурной чувствительно­сти. В отличие от нарушенной болевой и температурной чувствительности, тактильная чувствительность и способ­ность локализовать раздражитель сохраннны, это же каса­ется вибрационной чувствительности. Нередко наблюдают корешковые боли, соответствующие верхнему уровню поражения. Иногда инфаркту спинного мозга предшествуют транзиторные ишемические спинальные атаки.

Причиной окклюзии может быть эмболия или локальный агероск-леротический процесс. Реже причиной спинального и нфаркта стано­вятся системные болезни (например, узелковый периартериит). Бо­лезнь начинается остро. Неполное поперечное поражение спинного мозга возникает на нижнем шейном или грудном уровнях, ще в перед­нюю спинальную артерию впадают крупные питающие сосущи. Воз­раст пациентов преимущественно пожилой (но не всегда). Выявляют­ся признаки распространенного атеросклероза. При рентгенологичес­ком исследовании отклонений нет. Ликвор не изменен. Иногда, как и при церебральном инсульте, повышен гемагокрит.

Инфаркт задней спинальной артерии не даёт картины попе­речного поражения спинного мозга.

* Редкая причина синдрома компрессии спинного мозга - ве­нозный инфаркт.

* См. также раздел «Сосудистые синдромы спинного мозга». 2. Патология позвонков (позвоночника).

Компрессия спинного мозга может быть вызвана патологией позвоночника, (опухоль,спондилит, пролапс межпозвонкового диска) при которой происходит внедрение дисторофически изме­ненных тканей позвонка, неопластической или воспалительной ткани в спинномозговой канал. В анамнезе могут быть указания на корешковые боли на уровне поражения, предшествовавшие ос­трому развитию симптомов, однако такая информация может от­сутствовать. Довольно часто синдром неполного поперечного по­ражения спинного мозга развивается без каких-либо предвестни­ков. При неврологическом обследовании можно лишь примерно определить уровень поражения. На неврологическое обследова­ние, в основном, можно полагаться при определении поперечного характера поражения, а не уровня поражения спинного мозга. Причина этого - так называемое эксцентрическое расположение длинных восходящих и нисходящих волокон. Любой очаг, воздел­

ствующий на спинной мозг в направлении снаружи кнутри, в пер­вую очередь будет оказывать воздействие на эти длинные волок­на, поэтому первые клинические проявления обычно возникают в анатомических областях, локализованных ниже уровня локализа­ции самого очага поражения.

Определенную полезную информацию можно получить при лабораторных исследованиях (например, СОЭ). Другие нужные диагностические тесты в момент поступления пациента могут быть недоступны (например, исследование показателей метабо­лизма костной ткани).

Для уточнения диагноза необходимы дополнительные исследо­вания. Традиционными методами являются рентгенография и ней-ровизуализация в режиме визуализации костей, позволяющие вы­явить деструктивные изменения позвонков вследствие локального воздействия на них новообразования или воспалительного процес­са. В случае отсутствия изменений при рентгенографии или нейро-визуализации диагностически ценным оказывается сцинтиграфия позвоночника. Сцинтиграфическое исследование выполняет роль поискового метода, когда уровень поражения позвоночного столба установить не удается. При определении уровня поражения о сте­пени компрессии спинного мозга и экстраспинальном воздействии судят по результатам миелографии в сочетании с КТ.

3. Экстрамедуллярная или интрамедуллярная опухоль.

Для выявлении экстрамедуллярных интрадуральных объем­ных процессов наиболее информативна миелография в сочетании с КТ или МРТ. Позвоночный столб в таких случаях часто интак-тен, в то же время имеется компрессия спинного мозга. Преимуще­ством миелографии является ее способность хорошо визуализиро­вать локализацию патологического процесса, кроме того, одновре­менно можно взять ликвор для исследования и получить диагнос­тически ценную информацию. Спектр экстрамедуллярных патоло­гических процессов широк: от невриномы или менингиомы (обыч­но расположенных на заднебоковой поверхности спинного мозга и требующих хирургического вмешательства) до лимфомы, которая лучше поддается лучевой терапии, и арахноидальной кисты.

Интрамедуллярные опухоли спинного мозга встречаются ред­ко. На передний план в клинической картине выходит не боль, а па­рестезии, парапарез и нарушения мочеиспускания. При такой симптоматике, если вообще возникают предположения о невроло­гической патологии, то подозревают в первую очередь спинальную форму рассеянного склероза. Однако ни многоочаговости, ни тече­ния с обострениями и ремиссиями при данном состоянии нет. Про­грессирующее течение спинальной патологии с вовлечением раз­ных систем (чувствительной, двигательной, вегетативной) должно

быть основанием для поиска объемного процесса.

4. Неопухолевая компрессия спинного мозга.

Выпадение грыжи межпозвонкового диска на шейном уров­не обычно ведет к синдрому Броун-Секара, но возможно формиро­вание и синдрома передней спинальной артерии. Для выпадения грыжи не требуется какого-либо экстраординарного воздействия: в большинстве случаев это происходит в совершенно непримеча­тельных ситуациях, например - при потягивании (вытягивании рук) в положении лежа на спине. Среди дополнительных методов исследования методом выбора является нейровизуализация.

Эпидуральный абсцесс характеризуется синдромом непол­ного поперечного поражения спинного мозга прогредиентного ха­рактера: локальная, почти нестерпимая боль и напряженность за­интересованной части позвоночного столба; локальная болезнен­ность; и воспалительные изменения крови. В данной ситуации, времени для проведения дополнительных исследований нет, за исключением рентгенографии и миелографии. Необходимо сроч­ное хирургическое вмешательство.

Эпидурит требует дифференциального диагноза с миелитом (см. ниже). Решающее диагностическое значение имеет МРТ или миелография. Поясничная пункция при подозрении на эпидурит абсолютно противопоказана.

Острое развитие синдрома поперечного поражения спинного мозга у пациента, получающего антикоагулянты, наиболее веро­ятно обусловлено кровоизлиянием в эпидуральное пространство (эпидуральная гематома). Таким пациентам следует немедленно вводить антагонисты антикоагулянтов, поскольку в данной ситуа­ции необходимы проведение нейровизуализационных исследова­ний и миелографии и срочное хирургическое вмешательство.

5. Миелит и рассеянный склероз.

Более или менее полное поперечное поражение спинного мозга происходит при воспалительном (вирусный, паранепласти-ческий, демиелинизирующий, некротизирующий, поствакциналь­ный, микоплазматический, сифилитический, туберкулёзный, сар-коидозный, идиопатический миелит) процессе в спинном мозге. Иными словами возможна как вирусная так и иная этиология ми­елита; часто он возникает как постинфекционная иммунная реак­ция, проявляющаяся в виде многоочаговой перивенозной демие-линизации. Это состояние иногда не просто дифференцировать от рассеянного склероза. Характерным знаком последнего является синдром атактического парапареза. Однако атактический синдром в острой стадии может отсутствовать.

Миелит возникает остро или подостро, нередко на фоне обще­инфекционных симптомов. Появляются боли и парестезии в зоне

иннервации поражённых корешков; к ним присоединяются тет-раплегия или нижняя параплегия (парапарез), которые в остром периоде носят вялый характер. Характерны нарушения функций тазовых органов, трофические расстройства (пролежни). Функ­ции задних столбов нарушаются не всегда.

Уточнение этиологии миелита требует комплекса клиничес­ких и параклинических исследований, включая исследование лик­вора, МРТ спинного мозга, вызванные потенциалы разной мо­дальности (в том числе зрительные), серологическую диагности­ку вирусной инфекции, в том числе ВИЧ-инфекции. Примерно в половине случаев изолированного воспаления спинного мозга причину выявить не удаётся.

6. Радиационная миелопатия.

Радиационная миелопатия может развиваться отсроченно (через 6-15 месяцев) после радиационной терапии опухолей в области грудной клетки и шеи. Периферические нервы более устойчивы к этому повреждению. Постепенно появляются парес­тезии и дизестезии в стопах и феномен Лермитта; затем развива­ется слабость в одной или обеих ногах с пирамидными знаками и симптомами вовлечения спиноталамических трактов. Имеет место картина поперечной миелопатии или синдрома Броун-Секара. Ликвор не обнаруживает заметных отклонений от нормы, за исключением лёгкого увеличения содержания белка. МРТ помогает увидеть сосудистые очаги пониженной плотности в паренхиме спинного мозга.

7. Спинальная травма и поздняя травматическая ком- прессия спинного мозга.

Диагностика острой травмы спинного мозга трудностей не вызывает, так как имеется соответствующая анамнестическая ин­формация. Если же травма произошла много лет назад, то пациент может забыть сообщить о ней врачу, поскольку не подозревает, что эта травма может быть причиной имеющейся прогрессирую­щей спинальной симптоматики. Поэтому, хроническую сосудис­тую миелопатию вследствие компрессионного повреждения по­звонка без помощи рентгенографии диагностировать может быть нелегко.

Другие (редкие) причины синдрома компрессии спинного моз­га: рубцово-спаечные процессы, гематомиелия, гематоррахис, спинальный сифилис (гумма), цистициркоз, кисты.

* Электротравма может также служить причиной миелопатии.

* См. также разделы «Нижний спастический парапарез», «Миелопатия хроническая», «Сосудистые синдромы спинно­го мозга».

Поясничное утолщение (LI - SII) - периферический паралич нижних конечностей, анестезия на ниж-них конечностях и в промежности, те же расстройства мочеиспускания (центр тип)

На уровне пояснично-крестцового утолщения (L I –L V , S I –S II):

 периферический (вялый) паралич нижних конечностей вследствие поражения передних рогов L I –S II , из которых осуществляется периферическая иннервация нижних конечностей;

 параанестезия всех видов чувствительности нижних конечностей (по сегментарному типу) и в области промежности (по проводниковому типу);

 центральное расстройство функции тазовых органов;

 вегетативные нарушения в соответствующих сегментах.

64. Синдром половинного поражения спинного мозга (Броун-Секара) на различных уровнях

При опухолях спинного мозга, особенно экстрамедуллярных, при боковом их расположении, могут наблюдать-ся, помимо типичной картины, своеобразные варианты или извращения броун-секаровского синдрома. Это про-исходит потому, что оттеснение спинного мозга к противоположной стороне внутри позвоночного канала можетвызвать большее сдавление проводников другой стороны; происходит сдавление и на стороне опухоли и на про-тивоположной. В результате может наблюдаться, например, обратная обычной картина; центральный паралич напротивоположной стороне, а болевая и температурная анестезия - на своей, или и паралич и чувствительныерасстройства - на стороне расположения опухоли; наконец, и пирамидные и чувствительные проводниковыерасстройства могут быть выражены более отчетливо на противоположной стороне.

* По методе

Синдром Броун-Секара – этот синдром – результат половинного поперечного поражения спинного мозга, при котором повреждаюстя спиноталамический и кортикоспинальный тракты с одной стороны. При этом наблюдаются двигательные расстройства на стороне повреждения и чувствительные (болевая и температурная) на противоположной.

Уровень С I –С II : центральный альтернирующий паралич (в нижней конечности – контралатерально, в верхней конечности – ипсилатерально); снижение температурной и болевой чувствительности на лице по "луковичному" типу на ипсилатеральной стороне – поражение ядра спинномозгового пути V пары ЧМН; симптом Бернара – Горнера (птоз, миоз, энофтальм) – поражение проводников, идущих от коры головного мозга и под бугорной области к клеткам боковых рогов спинного мозга на уровне С VIII –Т I (centrum ciliospinale); выпадение глубокой чувствительности на ипсилатеральной стороне при поражении задних канатиков и заднестолбовая атаксия на стороне очага; выпадение болевой и температурной чувствительности по диссоциированному проводниковому типу на противоположной половине туловища и конечностях. Данный синдром относится к экстракраниальным альтернирующим (перекрестным) синдромам – так называемый суббульбарный синдром Опальского.



Уровень С III –С IV: спастическая гемиплегия на ипсилатеральной стороне (верхняя и нижняя конечность на стороне поражения) за счет поражения кортикоспинального пути; вялый паралич мышц диафрагмы на стороне поражения за счет повреждения периферических мотонейронов на уровне С III –С IV , дающих начало диафрагмальному нерву; выпадение глубокой чувствительности на стороне поражения по "геми-" – типу, так как страдают задние канатики; утрата болевой и температурной чувствительности на противоположной стороне по "геми-" – типу, так как страдает боковой спинно-таламический путь, перекрещивающийся на уровне сегментов спинного мозга; выпадение всех видов чувствительности по сегментарному типу в зоне данного дерматома на стороне поражения; возможно появление синдрома Бернара – Горнера на стороне поражения.

Уровень С V –Т I : гемиплегия ипсилатерально (в руке – по периферическому типу из-за поражения соответствующих миотомов, в ноге – по спастическому), выпадение глубоких видов чувствительности на стороне поражения по проводниковому типу; контралатерально – утрата поверхностных видов чувствительности по "геми-" – типу начиная с дерматома Т II –Т III ; сегментарный тип чувствительных нарушений на ипсилатеральной стороне (всех видов); синдром Бернара – Горнера на стороне поражения при поражении цилиоспинального центра; преобладание тонуса парасимпатической нервной системы, приводящее к повышению температуры кожи лица, шеи, верхней конечности.



Уровень Т IV –Т ХII : спастическая моноплегия (нижняя конечность) на ипсилатеральной стороне; выпадение или снижение кремастерного, подошвенного, брюшных (верхнего, среднего и нижнего) рефлексов на стороне поражения (устранение активирующих влияний коры головного мозга на поверхностные рефлексы за счет поражения кортикоспинального пути); вялый паралич по сегментарному типу в соответствующих миотомах; выпадение глубокой чувствительности на стороне поражения по проводниковому типу с верхней границей по дерматому Т IV –Т ХII (выпадение кинестетического чувства на туловище); контралатерально – диссоциированная проводниковая анестезия (утрата протопатической чувствительности) с верхней границей на дерматоме Т VII –(L I –L II); утрата всех видов чувствительности по сегментарному типу в соответствующих дерматомах; вегетативные нарушения на стороне поражения по сегментарному типу (рис. 6).

Уровень L I –L V и S I -S II : периферический паралич по "моно-" – типу в ноге на стороне поражения (повреждение периферических мотонейронов); выпадение глубоких видов чувствительности в ноге на ипсилатеральной стороне за счет поражения заднего канатика; контралатерально – утрата поверхностной чувствительности с верхней границей на дерматоме S III –S IV (промежность); выпадение всех видов чувствительности по сегментарному типу на ипсилатеральной стороне; вегетативные расстройства на стороне поражения.

Экзаменационные вопросы:

1.7. Сегментарный аппарат спинного мозга: анатомия, физиология, симптомы поражения.

1.8. Проводящие пути спинного мозга: симптомы поражения.

1.9. Шейное утолщение спинного мозга: анатомия, физиология, симптомы поражения.

1.10. Синдромы поражения поперечника спинного мозга (синдром поперечного миелита, Броун-Секара).

1.11. Поясничное утолщение, конус спинного мозга, конский хвост: анатомия, физиология, симптомы поражения.

1.12. Продолговатый мозг: анатомия, физиология, симптомы поражения каудальной группы (IX, X, XII пар черепных нервов). Бульбарный и псевдобульбарный паралич.

1.15. Корковая иннервация двигательных ядер черепных нервов. Симптоматика поражения.

Практические навыки:

1. Сбор анамнеза у больных с заболеваниями нервной системы.

4. Исследование функции черепных нервов

Анатомо-физиологические особенности спинного мозга

Спинной мозг анатомически представляет собой цилиндрический тяж, расположенный в позвоночном канале, длиной 42-46 см (у взрослого).

1. Строение спинного мозга (на разных уровнях)

В основе строения спинного мозга лежит сегментарный принцип (31-32 сегмента): шейные (C1-C8), грудные (Th1-Th12), поясничные (L1-L5), крестцовые (S1-S5) и копчиковые (Co1-Co2). Утолщения спинного мозга : шейное (C5-Th2, обеспечивает иннервацию верхних конечностей) и поясничное (L1(2)-S1(2), обеспечивает иннервацию нижних конечностей). В связи с особой функциональной ролью (расположение сегментарного центра регуляции функции тазовых органов - см.занятие №2.) выделяют конус (S3-Co2).

В связи с особенностями онтогенеза спинной мозг взрослого заканчивается на уровне LII позвонка, ниже этого уровня корешки формируют конский хвост (корешки сегментов L2-S5).

Соотношение сегментов спинного мозга и позвонков (скелетотопия ): С1-С8 = С I -C VII , Th1-Th12 = Th I -Th X , L1-L5 = Th XI -Th XII , S5-Co2 = L I -L II .

- Места выхода корешков : С1-С7 - над одноименным позвонком, С8 - под С VII , Th1-Co1 - под одноименным позвонком.

- Каждый сегмент спинного мозга имеет по две пары передних (двигательных) и задних (чувствительных) корешков. Каждый задний корешок спинного мозга имеет в своем составе спинальный ганглий. Передний и задний корешки каждой стороны сливаются, образуя спинномозговой нерв.

2. Строение спинного мозга (поперечный срез)

- Серое вещество СМ: расположено в центре спинного мозга и напоминает по форме бабочку. Правая и левая половины серого вещества спинного мозга соединены между собой тонким перешейком (срединное промежуточное вещество), в центре которого проходит отверстие центрального канала спинного мозга. Гистологически выделяют следующие слои: 1 - маргинальный; 2-3 - желатиновая субстанция; 4-6 - собственные ядра задних рогов; 7-8 - nucleus intermedius; 9 - двигательные мотонейроны передних рогов.

1) задние рога (колонны) СМ: тела II нейронов путей поверхностной чувствительности и системы мозжечковой проприорецепции

2) боковые рога (колонны) СМ: сегментарные вегетативные эфферентные нейроны - симпатической (C8-L3) и парасимпатической (S2-S4) нервной системы.

3) передние рога (колонны) СМ: клетки двигательной (альфа-большие мотонейроны, тормозные клетки Реньшоу) и экстрапирамидной (альфа-малые мотонейроны, гамма-нейроны) системы.

- Белое вещество СМ: расположено по периферии спинного мозга, здесь проходят миелинизированные волокна, соединяющие сегменты спинного мозга между собой и с центрами головного мозга. В белом веществе спинного мозга различают задние, передние и боковые канатики.

1) задние канатики СМ: содержат восходящие проводники глубокой чувствительности - медиальный (fasc.gracilis, тонкий, Голля, от нижних конечностей) и латеральный (fasc.cuneatus, клиновидный, Бурдаха, от верхних конечностей).

2) боковые канатики СМ: содержат нисходящие : 1) пирамидный (латеральный корково-спинномозговой путь), 2) красноядерно-спинномозговой (дорсолатеральная экстрапирамидная система); и восходящие пути : 1) спинно-мозжечковые (вдоль латерального края боковых канатиков) - передний (Говерса) и задний (Флексига), 2) латеральный спиноталамический (латерально - температура, медиально - боль).

3) передние канатики СМ: содержат нисходящие : 1) передний пирамидный (пучок Тюрка, неперекрещенный), 2) вестибуло-спинномозговой (вентромедиальная экстрапирамидная система), 3) ретикуло-спинномозговой (вентромедиальная экстрапирамидная система); 4) оливо-спинномозговой , 5) покрышечно-спинномозговой ; и восходящие пути : 1) передний спиноталамический (латерально - осязания, медиально - давление), 2) спинно-оливарный (проприоцептивный, к нижней оливе), 3) спинно-покрышечный (проприоцептивный, к четверохолмию).

Синдромы поражения спинного мозга

1. Синдромы поражения СМ (по поперечнику):

- переднего рога - 1) периферический паралич в мышцах данного сегмента (снижение силы, а рефлексия (прерывание эфферентного звена), а тония (разрыв гамма-петли), а трофия мышц) + 2) фасцикулярные подергивания;

- заднего рога - 1) диссоциированное расстройство чувствительности (выпадение поверхностной при сохранении глубокой) на стороне поражения в зоне сегмента («полукуртка») + 2) арефлексия (прерывание афферентного звена);

- бокового рога - 1) нарушение потоотделения, пиломоторные, вазомоторные и трофические расстройства в зоне сегмента;

- передней серой спайки - 1) диссоциированное расстройство чувствительности (выпадение поверхностной при сохранении глубокой) с обеих сторон в зоне сегмента («куртка»);

- задних канатиков - 1) утрата глубокой чувствительности (позы, локомоции, вибрации) ипсилатерально + 2) сенситивная атаксия ипсилатерально;

- боковых канатиков - 1) центральный парез ипсилатерально (при двустороннем поражении - нарушение функции тазовых органов по центральному типу) + 2) нарушение температурной и болевой чувствительности по проводниковому типу контрлатерально (на 2 сегмента ниже верхней границы очага - прекрест осуществляется на уровне 2 сегментов);

- передней спинномозговой артерии (Преображенского) - поражение передних 2/3 спинного мозга;

- половинного поражения СМ (Броун-Секара) - 1) ипсилатерально на уровне сегмента, контрлатерально - на 2-3 сегмента ниже по проводниковому типу, 2) ипсилатерально с уровня поражения, 3) периферический парез ипсилатерально на уровне сегмента, центральный парез ипсилатерально ниже уровня поражения, 4) трофические расстройства ипсилатерально на уровне сегмента.

- полное поперечное поражение СМ : 1) выпадение поверхностной чувствительности с уровня поражения, 2) выпадение глубокой чувствительности с уровня поражения, 3) периферический парез на уровне сегмента, центральный парез ниже уровня поражения, 4) вегетативные рассройства

2. Синдромы полного поперечного поражения СМ на разных уровнях (Геда-Риддоха, по длине):

- краниоспинальный:

1) чувствительная сфера: а) анестезия с обеих сторон в каудальных зонах Зельдера, на затылке, руках, теле и ногах, б) боли и парестезии в области затылка;

2) двигательная сфера : а) центральный тетрапарез , б) нарушения дыхания (диафрагма);

3) центральные тазовые нарушения ;

4) вегетативная сфера: синдром Бернара-Горнера (повреждение нисходящего симпатического пути от гипоталамуса (тело I)) - вегетативный птоз (сужение глазной щели), миоз, энофтальм;

5) поражение каудальной группы черепных нервов ;

6) внутричерепная гипертензия .

- верхнешейных сегментов (C2- C4) :

1) чувствительная сфера: с обеих сторон на затылке, руках, теле и ногах;

2) двигательная сфера : а) тетрапарез (ВК-смешанный, НК-центральный), б) нарушения дыхания (паралич диафрагмы) или икота (С4);

3) центральные тазовые нарушения ;

4) вегетативная сфера: синдром Бернара-Горнера (поражение пути от гипоталамуса);

- шейного утолщения (C5- Th1) :

1) чувствительная сфера: по проводниковому типу спинальному варианту с обеих сторон на руках, теле и ногах;

2) двигательная сфера : тетрапарез (ВК-периферический, НК-центральный);

3) центральные тазовые нарушения ;

4) вегетативная сфера: а) синдром Бернара-Горнера (поражение цилиоспинального центра - боковые рога С8- Th1, тело II симпатического пути) ; б) вегетативные нарушения на ВК,

- грудного отдела (Th2- Th12):

1) чувствительная сфера: по проводниковому типу спинальному варианту с обеих сторон на теле и ногах;

2) двигательная сфера : центральный нижний парапарез ;

3) центральные тазовые нарушения ;

4) вегетативная сфера: а) вегетативные нарушения на ВК, б) кардиалгии (Th5).

- поясничного утолщения (L1- S2):

1) чувствительная сфера: по проводниковому типу спинальному варианту с обеих сторон на ногах (паранестезия) и в перианальной области;

2) двигательная сфера : периферический нижний парапарез ;

3) центральные тазовые нарушения ;

4) вегетативная сфера: вегетативные нарушения на НК.

- эпиконуса (L4- S2) :

1) чувствительная сфера: по проводниковому типу спинальному варианту с обеих сторон в перианальной области и по задней поверхности бедра, голеней;

2) двигательная сфера : периферический парез стоп (выпадение ахиллова рефлекса);

3) центральные тазовые нарушения ;

4) вегетативная сфера: вегетативные нарушения на НК.

- конуса (S3- Co2) :

1) чувствительная сфера: анестезия в перианальной области с обеих сторон;

2) двигательная сфера : периферический парез мышц промежности;

3) периферические тазовые нарушения (недержание, парадоксальная ишурия);

4) вегетативная сфера: вегетативные нарушения функции тазовых органов.

- конского хвоста (корешки L2- S5):

1) чувствительная сфера: а) БОЛЕВОЙ СИНДРОМ В ОБЛАСТИ СЕДЛА и НОГ, б) асимметричная анестезия в области седла и ног с обеих сторон;

2) двигательная сфера : периферический парез мышц НК и промежности (L2-S5);

3) периферические тазовые нарушения (недержание).

3. Синдромы компрессионного поражения СМ:

- интрамедуллярный: 1)чаще в области утолщений, 2) быстро прогрессирует, 3) нисходящий тип течения.

- экстрамедуллярный: 1)чаще в грудном отделе или конском хвосте, 2) медленно прогрессирует, 3) восходящий тип течения, 4) блок ликворопроведения, 5) изменения в ликворе (ксантохромия, белково-клеточная диссоциация), 6) изменения позвоночника (деструкция, положительный симптом звонка).

Общие сведения о стволе мозга

1. Структурное деление ствола мозга:

- по вертикали:

1) продолговатый мозг;

2) варолиев мост;

3) средний мозг.

- по горизонтали:

1) основание (basis) : нисходящие пути (кортикоспинальные, кортикобульбарные, кортикопонтинные)

2) покрышка (tegmentum) :

1) восходящие пути (спино- и бульботаламические, пути глубокой чувствительности, медиальная петля, латеральная петля),

2) ядра черепных нервов,

3) ретикулярная формация,

4) специфические образования.

3) крыша (tectum) : специфические образования.

2. Особенности строения систем черепных нервов (источник в онтогенезе):

- Предушные сомиты:

1) афферентная часть - зрительный нерв (II),

2) эфферентная часть - глазодвигательный нерв (III),

3) вегетативная (парасимпатическая) часть - ядра Якубовича + ресничный ганглий.

- Жаберные сомиты (1 - челюстной, 2 - лицевой, 3 - языкоглоточный, 4 - блуждающий):

1) афферентная часть - верхний и нижний челюстной нерв, глазной нерв (ветви V),

2) эфферентная часть - нижний челюстной нерв (ветвь V), лицевой нерв (VII), языкоглоточный нерв (IX),

3) вегетативная (парасимпатическая) часть - слюноотделительный и дорсальное ядро + крылонебный, подчелюстной, ушной ганглии, ганглии блуждающего нерва.

3. Схема двигательного пути черепных нервов

- нижняя часть передней центральной извилины коры головного мозга (тело I) - tractus corticonuclearis - перекрест непосредственно над двигательными ядрами (правило 1,5 ядер ):

1) к ядрам 3,4,5,6,9,10,11 пар черепных нервов кортиконуклеарный путь совершает неполный перекрест (двусторонняя иннервация)

2) к ядрам 7 (нижней части) и 12 пар черепных нервов кортиконуклеарный путь совершает полный перекрест (правило 1,5 ядер)

- ядра ствола мозга (тело II) - двигательная порция черепного нерва - поперечно-полосатые мышцы.

4. Схема чувствительного пути черепных нервов

Экстеро- или проприорецептор - черепной нерв;

- черепной узел (тело I) - чувствительная порция черепного нерва;

Чувствительное ядро ствола мозга гомолатерально (тело II) - перекрест контрлатерально (непосредственно над ядром) - чувствительный тракт в составе медиальной петли;

- вентролатеральное ядро таламуса (тело III) - таламокортикальный путь - через заднюю треть задней ножки внутренней капсулы - лучистый венец (corona radiata);

- нижние отделы задней центральной извилины и верхняя теменная область.

Cтвол мозга: этиологические факторы поражения

1. Заболевания, протекающие с избирательным поражением серого вещества ствола (ядер черепных нервов):

- полиоэнцефалиты (VII, IX, X, XI, XII): полиомиелит, полиомиелитоподобные заболевания (Коксаки, Экхо), лихорадка Западного Нила,

- нейродегенеративные заболевания: болезнь двигательного нейрона (прогрессирующий бульбарный паралич)

Синдром Фацио-Лонде (VII, VI, IV, III), спинальная амиотрофия Кеннеди

2. Заболевания, протекающие с избирательным поражением белого вещества ствола:

- аутоиммунные заболевания: рассеянный склероз,

- дисметаболические заболевания: центральный понтинный миелинолиз

- наследственные заболевания и синдромы: наследственные спастические параплегии, спиноцеребеллярные атрофии

3. Заболевания, протекающие с поражением белого и серого вещества ствола:

Нарушения мозгового кровообращения

Воспалительные заболевания: ОРЭМ

Опухоли

Анатомо-физиологические особенности продолговатого мозга

Продолговатый мозг в оральном отделе граничит с мостом мозга (мосто-мозжечковый угол), а в каудальном отделе со спинным мозгом (условный нижний край продолговатого мозга - перекрест пирамид, место выхода корешка С1, верхний край первого сегмента спинного мозга). Посредине вентральной части расположена основная борозда, где проходит a.basilaris, дорсальная часть составляет дно IV желудочка (нижняя часть ромбовидной ямки).

1. Составные части:

- основание (basis) - пирамидный путь (пирамиды) и нижние оливы;

- покрышка (tegmentum) :

1) восходящие пути: спиноталамические тракты; пути глубокой чувствительности -> ядра Голля (nucl.gracilis) и Бурдаха (nucl.cuneatus) -> медиальная петля,

2) ядра черепных нервов (IX-XII),

3) ретикулярная формация (сосудодвигательный, дыхательный, глотательный центр, центр регуляции мышечного тонуса, центр сна [синхронизация активности мозга - гипногенный эффект]);

- крыша (tectum) - не выделяется (задний мозговой парус).

2. Черепные нервы

- XII пара - N. Hypoglossus

1) Ядра XII пары и функция:

Двигательное - nucl.nn.hypoglossi (тело II - мышцы языка)

2) Выход из мозга - вентромедиальная борозда (между оливой и пирамидой),

3) Выход из черепа - canalis nn.hypoglossi

4) Синдромы выпадения :

- надъядерный тип (тело и аксон I нейрона) - девиация в противоположную сторону от очага, дизартрия (центральный паралич);

- ядерный тип (тело II нейрона) - девиация в сторону очага, дизартрия, атрофия языка, фасцикуляции (периферический паралич);

- корешковый тип (аксон II нейрона) - девиация в сторону очага, дизартрия, атрофия языка (периферический паралич);

6) Методы исследования:

- жалобы: дизартрия,

- статус: 1) положение языка в полости рта и 2) при высовывании, 3) наличие атрофии (гипотрофии) и фибриллярных подергиваний в мышцах языка

- XI пара - N. Accessorius

1) Ядра XI пары и функция:

Двигательное - nucl.nn.accessorii (тело II - трапециевидная и грудиноключично-сосцевидная мышцы)

2) Выход из мозга

3) Выход из черепа - из черепа - for.jugulare.

4) Синдромы выпадения :

- ядерный (тело II нейрона) - невозможность поднятия руки выше горизонтали, затруднение поворота головы в противоположную очагу сторону, опускание плеча (при двустороннем поражении - «свислая» голова), фасцикуляции в указанных мышцах (периферический паралич);

- корешковый тип (аксон II нейрона) - невозможность поднятия руки выше горизонтали, затруднение поворота головы в противоположную очагу сторону, опускание плеча (периферический паралич);

5) Синдромы раздражения:

- двигательная порция - приступы клонических и кивательных судорог (салаамова судорога), спастическая кривошея

6) Методы исследования:

- жалобы: нарушение движения головы и рук,

- статус: 1)положение плеч, лопаток и головы в покое и 2) движении, 3)напряжение грудино-ключично-сосцевидной и трапециевидной мышцы.

- X пара - N. Vagus

1) Ядра X пары и функция:

Чувствительные - nucl.solitarius (тело II для вкусовой чувствительности - надгортанник), nucl. alae cinerea (тело II для интероцептивной чувствительности - от хемо- и барорецепторов)

Вегетативное - nucl.salivatorius inferior (околоушная слюнная железа), nucl.dorsalis nn.vagi (внутренние органы)

2) Выход из мозга - вентролатеральная борозда (дорсальнее оливы),

3) Выход из черепа - for.jugulare (формирует 2 ганглия - верхний (специальная чувствительность) и нижний (вкус, брюшина)).

4) Синдромы выпадения :

- ядерный (тело II нейрона) и корешковый тип (аксон II нейрона) - дисфагия, дисфония, снижение глоточного рефлекса, анестезия глотки, трахеи, сухость во рту, тахикардия, дисфункция ЖКТ

- невропатия возвратного гортанного нерва (дисфония)

5) Синдромы раздражения :

- вегетативная порция - приступы нарушения сердечного ритма, бронхоспазм, ларингоспазм, пилороспазм и др.

- невралгия верхнего гортанного нерва: 1) приступы интенсивных, кратковременных болей в области гортани и кашель + 2) курковая зона под щитовидным хрящом (зона гиперестезии, прикосновение к которой провоцирует приступ боли)

- IX пара - N. Glossopharingeus

1) Ядра IX пары и функция:

Двигательное - nucl.ambiguus (тело II - мышцы глотки и гортани)

Чувствительные - nucl.solitarius (тело II для вкусовой чувствительности-задняя 1/3 языка), nucl. alae cinerea (тело II для интероцептивной чувствительности - от хемо и барорецепторов)

Вегетативное - nucl.salivatorius inferior (околоушная слюнная железа)

2) Выход из мозга - вентролатеральная борозда (дорсальнее оливы),

3) Выход из черепа - for.jugulare (формирует 2 ганглия - верхний - (специальная чувствительность) и нижний (вкус).

4) Синдромы выпадения :

- ядерный (поражение тела II нейрона) и корешковый тип (поражение аксонов II нейрона) - дисфагия, дисфония, снижение глоточного рефлекса, анестезия глотки, агевзия задней 1/3 языка, сухость во рту

5) Синдромы раздражения :

- чувствительная порция - невралгия языкоглоточного нерва - 1) приступы интенсивных, кратковременных болей в области глотки, языка, миндалины, наружного слухового прохода + 2) курковые зоны (зоны гиперестезии, прикосновение к которым провоцирует приступ боли)

6) Методы исследования:

- жалобы: 1) боли и парестезии в глотке, 2) утрата вкуса, 3) нарушение фонации, артикуляции, глотания,

- статус: 1)Положение и подвижность мягкого неба и язычка (uvula) в покое и 2) при произнесении звуков, 3) глотание, 4) артикуляция, 5) саливация, 6) вкусовая чувствительность, 7) глоточный рефлекс.

Синдромы поражения продолговатого мозга

1. Альтернирующие синдромы - одностороннее очаговое поражение половины ствола мозга на различных уровнях с гомолатеральным нарушением функции черепных нервов и контралатеральными проводниковыми расстройствами.

- Синдром Джексона (ограниченное поражение в области основания продолговатого мозга:

1) корешок (внутренний путь от ядра) XII нерва:

2) пирамидный путь:

- Синдром дорсолатерального поражения (поражение задней нижней мозжечковой артерии, верхней, средней, нижней медуллярной, позвоночной артерии) - Валленберга-Захарченко:

1) чувствительные ядра V нерва - гомолатеральное нарушение поверхностной чувствительности на половине лица

2) двойное ядро и пути IX и X нервов - гомолатеральный парез мышц мягкого неба и голосовой связки с нарушением глотания и фонации

3) одиночное ядро - гомолатеральное нарушение (утрата) вкусовой чувствительности

4) волокна симпатического центра - гомолатеральный синдром Бернара-Горнера

5) нижняя мозжечковая ножка - гомолатеральная гемиатаксия конечностей

6) вестибулярные ядра - нистагм, головокружение, тошнота, рвота

7) спиноталамический путь: контралатеральная поверхностная гемианестезия

- Синдром медиального поражения (окклюзия позвоночной артерии) - Дежерина:

1) ядро XII нерва: гомолатеральный вялый парез языка;

2) нижняя олива: гомолатеральные миоклонии мягкого неба

3) пирамидный путь: контралатеральная спастическая гемиплегия.

4) медиальная петля: контралатеральное снижение глубокой чувствительности.

- Синдром Авеллиса

1) двойное ядро:

2) пирамидный путь: контралатеральная спастическая гемиплегия.

- Синдром Шмидта (поражение в области двигательных ядер IX-XI пар черепных нервов).

1) двойное ядро: гомолатеральный парез мышц мягкого неба и голосовой связки с нарушением глотания и фонации;

2) ядро XI нерва:

3) пирамидный путь: контралатеральная спастическая гемиплегия.

- Синдром Топиа (поражение в области ядер XI и XII нервов):

1) ядро XI нерва: гомолатеральный парез трапециевидной мышцы

2) ядро XII нерва: гомолатеральный вялый парез языка;

3) пирамидный путь: контралатеральная спастическая гемиплегия.

- Синдром Валенштейна (поражение в области nucleus ambiguus):

1) двойное ядро -

2) спиноталамический тракт - контралатеральная поверхностная гемианестезия.

- Синдром Глика (обширное поражение различных отделов ствола мозга):

1) зрительные центры - гомолатеральное снижение зрения (амблиопия, амавроз)

2) ядро VII нерва - гомолатеральный парез и спазм мимических мышц,

3) чувствительные ядра V нерва - гомолатерально боль в супраорбитальной области

4) двойное ядро - гомолатеральный парез мышц мягкого неба и голосовой связки с нарушением глотания и фонации,

5) пирамидный путь: контралатеральная спастическая гемиплегия.

2. Бульбарный и псевдобульбарный синдромы

- Бульбарный синдром - периферический паралич, возникает при поражении ядер IX, X, XII пар черепных нервов:

1) снижение мышечной силы (диз артрия, дис фония, дис

2) снижение глоточного рефлекса,

3) атрофия языка, мышц гортани и мягкого неба, реакция перерождения в мышцах языка по ЭНМГ.

4) фибриллярные и фасцикулярные подергивания (особенно в мышцах языка),

- Псевдобульбарный синдром - центральный паралич , при двустороннем поражении кортиконуклеарных путей к ядрам IX, X, XII пар черепных нервов:

1) снижение мышечной силы (диз артрия, дис фония, дис фагия, поперхивание при еде, выливание жидкой пищи через нос, назолалия),

2) сохранение (оживление?) глоточного рефлекса,

3) рефлексы орального автоматизма.

4) насильственный смех и плач.

В клинической практике при тех или иных заболеваниях спинного мозга, чаще при опухолях, травмах, ограниченных воспалительных процессах, возникает необходимость точной локализации патологического очага. При этом требуется установить, какую часть поперечника спинного мозга захватил процесс, его верхнюю и нижнюю границу подлиннику спинного мозга и поперечнику (сзади, сбоку, впереди) и, наконец, его расположение в отношении вещества спинного мозга - экстрамедуллярное или интрамедуллярное.

Клиническая картина при поражении поперечника спинного мозга на любом из его уровней будет обусловлена в первую очередь вовлечением в процесс тех или иных образований (серое вещество, проводящие пути), расположенных в спинном мозгу.

Поражение половины поперечника спинного мозга . Такое поражение вызывает картину, известную под названием синдрома, или паралича, Броун-Секара. На стороне очага обнаруживается центральный паралич вследствие поражения пирамидных путей. На этой же стороне наблюдается нарушение глубокой чувствительности (пути их, как известно, в спинном мозгу не перекрещиваются). На противоположной же стороне отмечается нарушение кожной чувствительности по проводниковому типу ниже очага поражения. При этом следует иметь в виду, что при поражении половины поперечника спинного мозга на уровне поясничного утолщения (L1 - S2) типичное распределение нарушений, характерное для броун-секаровского синдрома, нередко нарушается, и на стороне патологического очага страдает также кожная чувствительность. Такое распределение чувствительных расстройств, характерное для этого уровня, объясняется тем, что на этом уровне сегменты спинного мозга тесно прилегают друг к другу и ниже повреждения только небольшое количество чувствительных волокон может попасть на другую сторону. Основная масса, как уже было упомянуто, переходит на противоположную, сторону, предварительно поднявшись на 2-3 сегмента выше еще на своей стороне. Для ног этот перекрест происходит на уровне XII грудного сегмента.

На фоне описанных проводниковых расстройств, имеющих место при броун-секаровском синдроме, на одноименной поражению стороне отмечаются также сегментарные (чувствительные, двигательные и трофические расстройства), обусловленные поражением передних, задних и боковых рогов, а также корешков в пределах пораженных сегментов.

Типичный броун-секаровский синдром чаще возникает при грудных локализациях процесса. Сколько-нибудь выраженных нарушений тазовых функций при поражении половины поперечника спинного мозга обычно не наблюдается. Постепенно формирующийся у больного броун-секаровский синдром является одним из наиболее достоверных признаков развивающейся экстрамедуллярной опухоли спинного мозга.

Поражение поперечника спинного мозга . Поражение поперечника спинного мозга вызывает полную изоляцию нижележащих отделов спинного мозга от более высоких уровней центральной нервной системы и их расторможение ниже повреждения. Возникают параличи, нарушение всех видов чувствительности, тазовые расстройства, а также трофические нарушения. Наиболее часто поражается грудной отдел спинного мозга (поперечный миелит, опухоли и др.).

В этих случаях наряду с проводниковыми расстройствами движений, чувствительности имеют место сегментарные двигательные, трофические и чувствительные расстройства (двусторонние) в зависимости от пораженных сегментов. При поражении, например, поперечника спинного мозга на уровне шейного утолщения (С5 -D2) в ногах у больного развиваются двигательные и чувствительные расстройства вследствие поражения проводниковых систем (центральные параличи, проводниковые чувствительные расстройства). В руках же возникают вялые параличи вследствие поражения передних рогов на данном уровне. Одновременно страдают и пирамидные волокна, направляющиеся к этим сегментам, поэтому на известном этапе развития болезни, когда еще не все клетки передних рогов данного уровня погибли, в руках будет наблюдаться сочетание элементов центрального и периферического паралича.

Понятно, что в дальнейшем при полной гибели клеток передних рогов этих сегментов вялые параличи рук доминируют в клинической картине. Наиболее часто такая картина сочетания центрального и периферического паралича в клинике наблюдается при боковом амиотрофическом склерозе.

Поражение отдельных частей поперечника спинного мозга вызывает разнообразную симптоматику. В клинической практике наиболее часто встречаются следующие варианты:

А) одновременное поражение всего двигательного пути (центрального и периферического двигательного нейронов). Чувствительность здесь заметно не страдает;

Б) одновременное поражение задних и боковых столбов (при фуникулярных миелозах, болезни Фридрейха). Здесь гипотония и отсутствие сухожильных рефлексов сочетаются с наличием патологических рефлексов и нарушениями чувствительности;

В) поражение только пирамидных путей при боковом склерозе Эрба;

Г) поражение преимущественно задних столбов при сухотке спинного мозга;

Д) поражение главным образом передних рогов спинного мозга при полиомиелите ;

Е) поражение в основном задних рогов при сирингомиелии .

Диагностика уровня поражения спинного мозга . Для определения границы патологического очага пользуются уровнем чувствительных расстройств, сегментарными двигательными нарушениями и нарушением сухожильных и кожных рефлексов, замыкающихся на уровне поражения, состоянием рефлекторного дермографизма, пиломоторного и потоотделительного рефлексов, защитными рефлексами.

Верхняя граница расстройства чувствительности соответствует верхней границе очага. Однако здесь необходимо еще раз вспомнить, что волокна второго нейрона, проводящего кожную чувствительность, прежде чем перейти через белую спайку на противоположную сторону, поднимаются вверх на 2-3 сегмента еще на своей стороне. Практически это означает, что верхняя граница патологического очага будет на 2-3 сегмента выше установленного верхнего уровня расстройства чувствительности. Следует также учесть, что верхние границы поражения отдельных видов чувствительности не совпадают: выше всего лежит уровень холодовой, ниже - граница тактильной анестезии. Между ними располагаются уровни анестезии тепловой (выше), болевой (ниже), Более или менее точно совпадает с верхней границей патологического очага уровень расстройства эпикритической чувствительности.

Рефлекторный дермографизм обычно вызывается, штриховым раздражением кожи острием булавки, проводимым вдоль туловища. Спустя некоторое время (10-30 секунд) на месте раздражения возникает полоса шириной 10-12 см в виде белых и красных пятен.

Рефлекторная дуга дермографизма проходит через задние корешки и соответствующие сегменты спинного мозга. Иннервация сосудодвигателей точно совпадает с заднекорешковой иннервацией, поэтому верхняя граница спинального очага будет соответствовать уровню выпадения дермографизма. С рефлекторным дермографизмом не следует смешивать местный дермографизм, вызываемый штриховым раздражением рукояткой молоточка. Получаемый при этом красный или белый дермографизм является следствием местной идиоваскулярной реакции, показателем тонуса капилляров и для целей топической диагностики непригоден.

Пиломоторный рефлекс (образование гусиной кожи под влиянием холодового раздражения кожи эфиром или энергичного ее растирания) при поражении боковых рогов спинного мозга обычно не образуется на участках, соответствующих зонам симпатической иннервации, не совпадающих, как известно, с зонами заднекорешковой иннервации. При необходимости определения уровня патологического очага вызывают пиломоторный рефлекс растиранием или охлаждением кожи задней поверхности шеи и затылка. Пиломоторный рефлекс не распространяется ниже верхней границы патологического очага. При охлаждении эфиром области заднего прохода пиломоторный рефлекс не распространяется выше нижнего уровня поражения.

Потоотделительная рефлекторная дуга совпадает с рефлекторной дугой пиломоторного рефлекса. При поражении боковых рогов потоотделение страдает в тех же зонах, что и пиломоторные реакции. При поперечных поражениях спинного мозга прием аспирина вызывает потоотделение только выше очага поражения, так как аспирин действует на потовые железы через гипоталамическую область, связь которой с клетками боковых рогов прервана в месте спинального патологического очага. Пилокарпин, как известно, действует на потоотделение через концевые симпатические приборы в железах. Потение под влиянием согревания в отличие от потения при приеме пилокарпина имеет тоже рефлекторный характер как следствие воздействия температурного раздражения кожи на боковые рога.

Для исследования потоотделения пользуются йодно-крахмальным методом Минора. Исследуемые участки тела соответственно предполагаемому уровню поражения смазывают следующей смесью:

Rp. Jodi puri 115,0
О1. Ricini 100,0
Spir. vini 900,0
MDS. Наружное

После высыхания равномерно припудривают обработанные участки тонким слоем крахмала. После того как тем или иным путем у больного вызывается потение, смазанные участки в местах потения окрашиваются в темно-фиолетовый или черный цвет вследствие соединения крахмала с йодом. В зонах отсутствия потения смазанные участки кожи остаются светло-желтыми.

Для определения нижней границы патологического очага используют также защитный рефлекс и его вариант- дорсальный аддукторный рефлекс. Верхняя граница, с которой еще вызываются эти рефлексы, более или менее точно соответствует нижней границе предполагаемого патологического процесса.

Помимо этих общих критериев, служащих для определения верхней и нижней границы очага, для каждого уровня поражения поперечника спинного мозга имеются свои особенности.

Симптомы поражения спинного мозга на различных его уровнях . 1. Поражение поперечника на уровне С1-С4 вызывает крайне тяжелую картину заболевания, угрожающую жизни больного. Близость очага к продолговатому мозгу с его жизненно важными центрами, поражение диафрагмальных нервов определяют тяжесть состояния при этой локализации процесса. Наличие очага на этом уровне вызывает спастическую тетраплегию с нарушением всех видов чувствительности и функций тазовых органов. Однако следует учесть одно крайне важное обстоятельство. При острых заболеваниях или травмах, вызывающих, поражение поперечника спинного мозга на высоких уровнях, клиническая картина в первые дни нередко проявляется вялыми параличами рук и ног с отсутствием всех рефлексов как сухожильных, так и кожных (закон Бастиана). Подобное угнетение всего нижележащего сегментарного аппарата спинного мозга обусловлено, по-видимому, иррадиацией тормозного процесса в ответ на чрезвычайный раздражитель (травма, инфекция). Только в дальнейшем, иногда через длительное время угнетение спинного мозга сменяется расторможением сегментарных рефлекторных механизмов, что выражается в повышении тонуса, возникновении и постепенном повышении сухожильных рефлексов, появлении патологических рефлексов.

2. Поражение спинного мозга на уровне С5 - D2 (шейное утолщение) проявляется вялым параличом рук и спастическим параличом ног. В руках: может при этом наблюдаться сочетание элементов центрального и периферического паралича. Как и в первом случае, страдают все виды чувствительности ниже повреждения, равно как и функции тазовых органов. Характерным для этого уровня следует считать наличие синдрома Клода Бернара - Горнера (поражение спинального центра симпатической иннервации глаза). На руках исчезают сухожильные и надкостничные рефлексы. Вследствие поражения пирамид исчезают или понижаются брюшные рефлексы, кремастерный рефлекс. В ногах обнаруживаются все признаки центрального паралича.

3. Поражение всего поперечника спинного мозга на уровне грудного отдела D3-D12 характеризуется нижней спастической параплегией, параанестезией и расстройством функций тазовых органов в зависимости от уровня нарушаются брюшные рефлексы вследствие поражения спинальных дуг этих рефлексов. Часто при этом поражении появляются вазомоторные, потоотделительные, пиломоторные нарушения вследствие поражения боковых рогов. При этой локализации может изменяться и симпатическая иннервация внутренних органов.

4. Полное поражение поперечника спинного мозга на уровне поясничного утолщения (L1 - S2) вызывает вялый паралич обеих ног с нарушением в них чувствительности и функций тазовых органов. Как и при поражении шейного утолщения, здесь могут комбинироваться элементы центрального и периферического паралича. Исчезают коленный, ахиллов, подошвенный, кремастерный рефлексы.

5. Поражение conus medullaris (S3-S5) не вызывает каких-либо заметных двигательных расстройств в ногах. Чувствительность нарушается в аногенитальной зоне. Исчезает анальный рефлекс. Резко изменяются функции тазовых органов: наблюдается недержание мочи и энкопрез , иногда ischuria paradoxa, половое бессилие (отсутствие эрекции).

В клинической практике нередко возникает необходимость дифференцировать локализацию патологического процесса в самом веществе конуса от процесса в корешках, исходящих из этих же сегментов в составе конского хвоста. Можно руководствоваться следующими признаками. Для поражения самого вещества мозга более типично симметричное расположение симптомов и большая их выраженность, расстройство чувствительности в аногенитальной зоне по диссоциированному типу, отсутствие болей или незначительные боли, выраженные трофические нарушения.

Для поражения конского хвоста более характерна асимметрия симптомов, расстройство всех видов чувствительности в пораженной зоне и почти всегда корешковые боли. Интенсивность тазовых нарушений меньше.

Большое практическое значение имеет выяснение локализации патологического очага по отношению к веществу спинного мозга: происходит ли процесс в веществе спинного мозга (интрамедуллярный процесс) или он начинается вне спинного мозга, вызывая его сдавление (экстрамедуллярный процесс). Следующие признаки в значительной степени помогают с большой долей вероятности ответить на этот вопрос.

Экстрамедуллярный процесс, вызывающий компрессию спинного мозга (опухоли, поражения позвоночника, ограниченные воспалительные процессы и др.), в первую очередь обусловливает раздражение задних корешков, особенно при дорсо-латеральном расположении процесса. Поэтому часто имеет место более или менее длительный невралгический период, иногда задолго до появления спинальных расстройств.

При интрамедуллярном процессе болевой синдром либо отсутствует, либо непродолжителен, зато спинальные расстройства наступают значительно быстрее.

Для экстрамедуллярного процесса характерен броун-секаровский синдром, особенно при латеральной его локализации. Для интрамедуллярного процесса более типичны диссоциированные сегментарные расстройства чувствительности.

При экстрамедуллярных процессах проводниковые симптомы (расстройство кожной чувствительности, пирамидные знаки) в ранних стадиях заболевания даже при высоких локализациях отмечаются преимущественно в нижних отделах. С развитием заболевания эти нарушения медленно распространяются кверху до уровня патологического очага спинного мозга. Объяснение этому следует искать в упомянутой выше закономерности, расположения волокон в длинных проводящих путях. Более длинные проводники от нижележащих отделов находятся кнаружи от более коротких. При интрамедуллярных процессах двигательные и чувствительные расстройства с развитием заболевания продвигаются книзу.

При экстрамедуллярных процессах проводниковые тазовые нарушения наступают гораздо позже, чем при интрамедуллярных (более медиальное расположение этих путей).

Пирамидные знаки при экстрамедуллярных процессах в начальных периодах заболевания характеризуются большим преобладанием спастичности над парезом.

Обратные соотношения иногда имеют место при интрамедуллярных локализациях процесса.

Для экстрамедуллярного процесса характерно раннее выявление блока субарахноидального пространства, изменение состава ликвора (белково-клеточная диссоциация).

При опухолях экстрамедуллярной локализации, вызывающих блокаду субарахноидального пространства; люмбальная пункция часто ухудшает (временно или надолго) состояние больного и неврологическую симптоматику. Наблюдается усиление болей, углубление пареза, ухудшение функции тазовых органов и т. д. Это ухудшение обусловлено смещением опухоли, растягиванием корешков вследствие изменения давления в субарахноидальном пространстве после извлечения жидкости. Такое явление не наблюдается при интрамедуллярных локализациях опухоли. При экстрамедуллярных процессах имеет место усиление корешковых болей при кашле, чихании, натуживании и, что особенно, типично для опухолей этой локализации, усиление болевого синдрома при сдавлении яремных вен (как это делается при пробе Квекенштедта). При интрамедуллярных локализациях этого не наблюдается.

Наконец, при поверхностно расположенных экстрамедуллярных опухолях (эпидуральных) поколачивание по остистым отросткам соответствующих позвонков вызывает усиление корешковых болей, появление парестезии, волной распространяющихся по нижним отделам туловища и ногам.

При исследовании больных нередко необходимо определить, с какой стороны возникает и в каком направлении распространяется экстрамедуллярный опухолевый спинальный процесс. В известной мере удается ответить на этот вопрос, если руководствоваться следующими моментами. Ранний и интенсивный невралгический период, превалирование нарушений глубокой и сложной чувствительности указывают преимущественно на заднюю локализацию процесса.

Наличие в клинической картине элементов броун-секаровского паралича больше говорит о латеральной локализации процесса. Наконец, наличие атрофии, связанных с вовлечением в процесс передних корешков, чаще встречается при вентральных очагах.

Для топической диагностики заболеваний спинного мозга известное значение имеет рентгенологическое исследование больного.

Рентгенография позвоночника . Рентгенография позвоночника дает ценные указания при процессе в позвонках или связочном аппарате (травмы, опухоли позвонков, спондилиты, дисциты и др.). Топико-диагностическая ценность рентгенографии позвоночника при первичных заболеваниях спинного мозга невелика. Следует отметить обнаруживаемое иногда при экстрамедуллярных, чаще экстрадуральных опухолях спинного мозга увеличение расстояния (от 2 до 4 мм) между корнями дужек на уровне локализации опухоли. Этот симптом (Элсберга-Дайка) встречается не часто, и обнаружение его требует большого опыта.

Для локализации спинального патологического процесса, вызывающего блок субарахноидального пространства, имеет значение контрастная миелография. В субарахноидальное пространство вводится контрастное вещество (липиодол и др.), чаще путем субокципитальной пункции (нисходящий липиодол). При наличии блока (опухоль, арахноидальная киста) контрастное вещество обнаруживается на рентгенограмме в виде его скопления над опухолью или кистой. В последнее время к контрастной миелографии ввиду нежелательных реактивных осложнений при ней прибегают только в единичных случаях. На смену ей в нейрохирургическую практику внедряются более прогрессивные и безопасные методы. К ним. относится изотопная миелография (с радоном или ксеноном). Смесь радона (или ксенона) и воздуха вводится в субарахноидальное пространство при люмбальной пункции. При этом на уровне развивающегося блока, у нижней его границы пузырек воздушно-радоновой смеси останавливается. Специальным счетчиком улавливается место наибольшего гамма-излучения, соответствующее уровню блока.

Наконец, для топической диагностики заболеваний опийного мозга иногда прибегают к исследованию электрической активности различных отделов спинного мозга при помощи шлейфового осциллографа (электромиелография).

В некоторых случаях для выяснения уровня блока практикуется поэтажная люмбальная пункция. Выше блока определяется нормальный состав ликвора, ниже его - изменение состава ликвора и наличие других признаков блока, устанавливаемых ликвородинамическими пробами. Разумеется, поэтажную пункцию следует проводить с большой осторожностью из-за опасности повреждения самого вещества спинного мозга.

Исследование спинномозговой жидкости . Исследование спинномозговой жидкости, имеющее огромное значение для выяснения характера процесса, дает мало опорных пунктов для топической диагностики. В этом отношении известное значение имеют ликвородинамические пробы. Последние, как известно, заключаются в том, что при нормальной проходимости субарахноидального пространства сдавление в течение 10 секунд яремных вен (проба Квекенштедта) или вен брюшной полости (проба Стуккея) вызывает повышение давления в субарахноидальном пространстве и жидкость во время сдавления вен вытекает из пункционной иглы под повышенным (против исходного) давлением. При наличии полного спинального блока (опухоль, киста и др.) давление не повышается. В нормальных условиях повышение ликворного давления при пробе Квекенштедта больше, чем при пробе Стуккея.

При наличии блока в зависимости от его локализации наступает абсолютная или относительная диссоциация между двумя пробами. Полное отсутствие повышения давления при пробе Квекенштедта и повышение его при пробе Стуккея (абсолютная диссоциация) говорят о наличии блока субарахноидального пространства выше поясничной части подпаутинного пространства.

Некоторое значение для определения локализации блока субарахноидального пространства имеет «симптом толчка». Сдавливание яремных вен вызывает или усиливает корешковые боли или парестезии в сегментах на уровне блока вследствие повышения давления в субарахноидальном пространстве.