Синдром Ландри. Осложнение полиомиелита и дифтерии. Острый восходящий паралич ландри Смотреть что такое "Ландри восходящий паралич" в других словарях
Ландри восходящий паралич
симптомокомплекс, характеризующийся развитием вялых параличей мышц, которые, начавшись с ног, распространяются вверх, постепенно захватывая мускулатуру туловища, рук, мышцы лица, глотки, гортани, языка. Наступает нарушение функции дыхательных мышц, Бульбарный паралич.
Восходящий паралич Ландри может быть вызван парамиксовирусами (вирусом кори, эпидемического паротита), микровирусами (Коксаки А и В, ECHO), другими вирусами (краснухи, бешенства, полиомиелита, гриппа, простого герпеса, цитомегалии, оспы), вирусом иммунодефицита человека. Провоцировать Л.в.п. могут микоплазменные пневмонии, интоксикации химическими веществами, некоторые энзимные наследственные дефекты, например острая перемежающаяся печеночная порфирия. Развитию паралича способствуют травмы и оперативные вмешательства, сопровождающиеся реактивным воспалением, латентно протекающие вирусные инфекции. Патогенез Л.в.п. недостаточно ясен. Морфологически выявляют признаки диффузного деструктивно-воспалительного процесса преимущественно в периферических нервах, спинном мозге и его корешках, ядрах черепных нервов, их корешках и периферических стволах. Отмечают очаговую перивенозную демиелинизацию; характерна гибель аксонов, особенно в периферических нервах.
Начинается заболевание обычно с повышения температуры тела, общей слабости и чувства разбитости, диффузной головной боли, катаральных проявлений со стороны верхних дыхательных путей. На этом фоне через 3-6 дней появляются парестезии в дистальных отделах рук, ног. Затем начинают развиваться вялые параличи мышц стоп. Они принимают восходящий характер, охватывают мускулатуру ног, туловища, рук, шеи, мимические мышцы, мышцы глотки, гортани, языка. Паралич диафрагмы, межреберных мышц и мышц живота приводит к дыхательной недостаточности, нарушению кашлевого рефлекса. Постепенно развиваются афагия, афония, анартрия, наступает состояние, угрожающее жизни больного. Параличи имеют все признаки периферических: гипотония, арефлексия, нарушение скорости проведения по нервным стволам, реакция полной или частичной дегенерации мышц. Расстройства чувствительности (Чувствительность) зависят от того, какие отделы нервной системы преимущественно поражаются: при полиневропатии, полирадикулоневрите чувствительность нарушается по типу перчаток и носков; при миелитах наблюдается проводниковый тип расстройств; при поражении только передних рогов и передних корешков спинного мозга чувствительность не нарушается. Расстройства функции мочевого пузыря, прямой кишки наблюдаются при распространенном поражении спинного мозга.
Параличи дыхательных мышц, нарушения кашлевого рефлекса способствуют развитию гнойной бронхопневмонии, ателектазов легких. При расстройствах функции мочевого пузыря может развиться восходящая инфекция мочевых путей. Возможны нарушения ритма сердечной деятельности (вентрикулярные аритмии), тромбозы, тромбоэмболии, диссеминированное внутрисосудистое свертывание.
Диагноз ставят на основании характерной клинической картины и течения заболевания. В цереброспинальной жидкости в острой фазе заболевания обнаруживают плеоцитоз при нормальном содержании белка либо белково-клеточную диссоциацию.
Лечение проводят в стационаре, обязательна госпитализация в отделение интенсивной терапии и реанимации для своевременного проведения искусственной вентиляции легких (Искусственная вентиляция лёгких). При афагии питание больного проводят через назогастральный зонд (до 3000 ккал в сутки). Для профилактики тромбозов и тромбоэмболий назначают гепарин. Обязательны индивидуальный уход, устранение паралитической гипокинезии (пассивные движения, правильная укладка парализованных конечностей). В ряде случаев показаны ЛФК, массаж, электростимуляция мышц, бальнеотерапия.
Прогноз неблагоприятный. При отсутствии интенсивной терапии больные, как правило, погибают от дыхательной недостаточности (Дыхательная недостаточность), гипоксии (Гипоксия) и гиперкапнии.
Библиогр.: Гусев Е.И., Гречко В.Е. и Бурд Г.С. Нервные болезни, М., 1988; Попова Л.М. Клиника и лечение тяжелых форм полирадикуло-неврита, с. 6, М., 1974.
см. Паралич восходящий.
Энциклопедический словарь медицинских терминов М. СЭ-1982-84, ПМП: БРЭ-94 г., ММЭ: МЭ.91-96 г.
ЛАНДРИ ВОСХОДЯЩИЙ ПАРАЛИЧ (J. В. О. Landry, франц. врач, 1826 - 1865; греч, paralysis расслабление; син. paralysis ascendens acuta ) - симптомокомплекс, характеризующийся развитием периферических параличей, которые вначале охватывают нижние конечности, затем верхние, а на протяжении нескольких дней всю произвольную мускулатуру, включая мышцы грудной клетки, диафрагмы, лица, языка. Впервые описан Ландри в 1859 г. Поскольку при таком развитии параличей часто выключается функция дыхательных мышц и развиваются бульбарные симптомы, принято считать Л. в. п. проявлением особо тяжелого течения болезни, на фоне к-рой он развился.
Этиология и патогенез
Л. в. п. является симптомокомплексом, отражающим только характер распространения параличей. Причиной его могут быть: 1) инфекционные заболевания с известным возбудителем (острый полиомиелит; полиомиелитоподобные заболевания, вызванные вирусами кишечной группы - ECHO, Коксаки; паралитические формы бешенства; клещевой энцефалит; опоясывающий лишай; инф. паротит; корь; ветряная оспа и др.); 2) инфекционно-аллергические заболевания, возбудитель которых неизвестен (острый первичный идиопатический полирадикулоневрит, острый рассеянный энцефаломиелит, коллагенозы, узелковый периартериит, Поствакцинальные миелиты, энцефаломиелорадикулоневриты и др.); 3) полиневропатии при токсических процессах (алкогольные, медикаментозные, бластоматозным и др.); 4) энзимные дефекты (полиневропатии, связанные с острой перемежающейся печеночной порфирией, диабетом и др.). Л. в. п. может развиться при локализации процесса в периферических нервах (полирадикулоневриты, полиневропатии) или в спинном мозге (острый полиомиелит, миелиты). В тяжелых случаях возможно сочетанное поражение периферических нервов, спинного мозга и его корешков, а также бульбарного отдела головного мозга.
Патологическая анатомия разнообразна и определяется заболеванием, на фоне к-рого развился паралич.
Течение и симптомы
Характерно следующее развитие симптомов: первоначально возникают параличи мускулатуры стоп, затем выключается функция всех мышц ног, туловища, рук, шеи, мимических мышц, мышц глотки, гортани, языка. Наиболее тяжелое течение Л. в. п. наблюдается при выключении или резком ослаблении функции дыхательной мускулатуры: наступает острая или постепенно нарастающая дыхательная недостаточность (см.), расстраивается механизм кашлевого рефлекса, возникает гипоксия (см.) и гиперкапния (см.). Паралич мышц глотки, гортани и языка (бульбарный паралич) может приводить к закупорке дыхательных путей содержимым пищеварительного тракта и имеет все признаки периферического паралича (см. Параличи, парезы): гипотония мышц, арефлексия, спустя 2-3 нед. в мышцах возникает реакция перерождения. Параличам могут предшествовать парестезии, болевой сиидром. Расстройства чувствительности (см.) наблюдаются при полиневропатии, полирадикулоневрите (по периферическому типу в виде перчаток и носков), при миелитах (по сегментарному или проводниковому типу). Расстройства функции тазовых органов отмечаются при Л. в. п., обусловленном миелитом или энцефаломиелитом; при поражении периферических нервов они возникают редко.
Сроки развития Л. в. п. колеблются от 3-6 дней до месяца. Так, напр., при остром полиомиелите развитие Л. в. п. происходит в течение 3-6 дней, а при остром идиопатическом полирадикулоневрите - на протяжении 3-4 нед. В зависимости от этиологии Л. в. п. в начале болезни могут наблюдаться лихорадка, недомогание и общемозговые симптомы. В цереброспинальной жидкости при Л. в. п. инф. генеза отмечается плеоцитоз при нормальном содержании белка или небольшом его повышении. При токсических процессах цереброспинальная жидкость не изменена.
Диагноз
Основные диагностические критерии Л. в. п. следующие: начало параличей с мускулатуры ног, неуклонное прогрессирование параличей с распространением на вышележащую мускулатуру туловища, грудной клетки, рук, шеи, лица, языка, глотки, симметричная выраженность параличей, гипотония мускулатуры, арефлексия, объективные нарушения чувствительности минимальны.
Лечение
Лечение зависит от основного заболевания, на фоне к-рого развился Л. в. п. При всех формах показана терапия витаминами B 1 , В 6 , В 12 (при порфирии витамин В 1 противопоказан). Гормональная терапия более эффективна при вторичных поли-невропатиях (коллагенозы, энзимные дефекты и др.). При первичных идиопатических полиневритах, вызвавших Л. в. п., гормональная терапия не всегда дает эффект. Дозы подбирают в соответствии с возрастом. В восстановительном периоде необходимы гимнастика, массаж, электростимуляция мышц, применение антихолинэстеразных препаратов. При возникновении дыхательной недостаточности применяют дыхательную реанимацию. Предварительно обеспечивают свободную проходимость дыхательных путей для воздуха (отсасывание секрета из дыхательных путей, изоляция дыхательных путей от пищеварительного тракта, Трахеостомия). Искусственная вентиляция легких проводится с помощью аппаратов различных систем и конструкций (см. Искусственное дыхание). Важное значение при Л. в. п. имеет поддержание соматических функций: питание через зонд (при афагии) сбалансированными питательными смесями, устранение паралитической гипокинезии, для чего рекомендуется раннее применение пассивных движений в суставах парализованных конечностей, частые повороты, массажные матрацы и др. Необходимо рациональное применение антибиотиков в соответствии с чувствительностью флоры дыхательных путей и мочевого пузыря.
Прогноз
Прогноз в отношении жизни определяется степенью выключения дыхательных мышц и глубиной бульбарных расстройств. Введение в терапию методов реанимации значительно снизило число летальных исходов. При полирадикулоневритах восстановление функции бывает полным примерно у 90% больных. После перенесенного Л. в. п., обусловленного тяжелым повреждением двигательных нервных клеток передних рогов спинного мозга, а также обширным демиелинизирующим процессом, могут наблюдаться стойкие парезы и параличи.
Библиография: Брусиловский Л. Я. К учению об остром восходящем параличе Landry, в кн.: Неврол., дет. психоневрол., прикладн. психол., Труды клин, нервн. бол. I МГУ, сб. 2, с. 3, М., 1928; Мартулис М. С. Руководство по неврологии, т. 5, в. 1, с. 208, М., 1940; Попова Л. М. Клиника и лечение тяжелых форм полирадикулоневрита, М., 1974; Haymaker W. a. Kernohan J.W. Landry - Guillain -Ваггё syndrome, Medicine (Baltimore), v. 28, p 59, 1949; Landry J. B. Note sur la paralysie ascendante aigue, Gaz. hebd. Med. Chir., t. 6, p. 472, 486, 1859; Leneman F. The Guil-lain-Barre syndrome, Arch, intern. Med., v. 118, p. 139, 1966.
Книга: «Редкие неврологические синдромы и болезни» (В.В. Пономарев)
Глава 1. Восходящий паралич Ландри
Восходящий паралич Ландри (ВПЛ) был впервые описан французским неврологом Jean Batiste Landry в 1859 г. и в настоящее время относится к проявлениям острой ВДП. В 1916 г. соотечественники J. Landry - Georges Guillain, Jean Alexander Barre и Andre Strohl дополнили клиническую и ликворологическую характеристику данной патологии . И с 1950-х гг. в литературе это заболевание обозначается как синдром Гийена-Барре, а фамилии Ландри и Штроля обычно опускаются.
В классическом варианте ВПЛ проявляется быстро развивающейся (от нескольких дней до 2 недель) слабостью и параличом ног, затем восходящей слабостью рук, шеи, бульбарных и дыхательных мышц грудной клетки. Двигательные нарушения в конечностях обычно симметричны, чувствительные расстройства чаще не выражены, сухожильно-периостальные рефлексы исчезают. При ВПЛ нередко встречается вегетативная дисфункция (пандизавтономия), проявляющаяся нарушениями дыхания и сердечного ритма, а также вовлечение лицевых и каудальной группы черепных нервов .
Этиологической причиной ВПЛ могут быть вирусная и бактериальная инфекции, введение лечебных вакцин, сывороток. Однако в большинстве случаев этиология заболевания остается неизвестной, и такие случаи трактуются как идиопатические . Патогенез ВПЛ связан с аутоиммунными механизмами, приводящими к демиелинизации определенных звеньев ПНС . Вовлечение ЦНС при данной патологии встречается реже и обусловлено утратой контролирующих функций иммунной системы . Лечение ВПЛ имеет два направления: симптоматическое и иммуномодулирующее. Большинство исследователей подчеркивают высокую летальность от ВПЛ, достигающую 10-33%, в первую очередь за счет развития дыхательной недостаточности. У оставшихся в живых больных часто наблюдаются тяжелые остаточные явления заболевания .
Мы наблюдали 12 больных с тяжелыми проявлениями ВПЛ (10 мужчин, 2 женщины, возраст 19-59 лет). Частота ВПЛ в общей структуре ВДП, по нашим данным, составила 6%. Пять больных этой группы умерли (летальность - 41 %). При патоморфологическом исследовании умерших в четырех случаях установлено, что этиологической причиной заболевания была генерализованная герпетическая инфекция. Приводим одно из таких наблюдений.
Больной 3., 19 лет, не работающий, доставлен скорой помощью с жалобами на интенсивные боли в шее, слабость в конечностях, задержку мочеиспускания. Болен 7 дней после общего переохлаждения (спал на земле), когда появились боли в шее, неловкость и нарастающая слабость в левых конечностях. На 5-й день болезни присоединилась задержка мочи. За медицинской помощью не обращался. Из ранее перенесенных заболеваний отмечал редкие простудные. Объективно при поступлении состояние средней тяжести, АД 110/80 мм рт. ст., пульс 84 уд/мин, соматической патологии не выявлено. Неврологически: в сознании, слегка эйфоричен. Легкая слабость круговых мышц глаз, плегия левой руки и ноги, умеренный гемипарез справа. Тонус в конечностях повышен по пирамидному типу, сухожильно-периостальные рефлексы на руках высокие с расширенными зонами D>S, коленные, ахилловы отсутствуют. Непостоянный симптом Бабинского с двух сторон, гиперестезия с гиперпатией на стопах. Отмечены выраженная болезненность при пальпации в шейном отделе позвоночника и нервных стволов на голенях, положительные симптомы корешкового натяжения, задержка мочи.
При обследовании: в общем анализе крови умеренный лейкоцитоз (12,4- 109/л), в формуле крови выраженная лимфопения (4%). Биохимический анализ крови без особенностей. Иммунограмма крови: значительное уменьшение IgG до 3,4 г/л (норма 13,2±0,5 г/л) и IgM 0,4 г/л (норма 1,0±0,04 г/л), повышены циркулирующие иммунные комплексы 38% (норма 20,3±2,0%). СМЖ: белок 0,69 г/л, цитоз 54 10б клеток/л (100% лимфоциты), значительно увеличено содержание IgG 2,6 г/л (норма 0,3±0,03 г/л), IgA 0,7 г/л (норма 0,07+0,001 г/л) и IgM 0,6 г/л (в норме отсутствует). Анализ крови на ВИЧ отрицательный, другие вирусологические исследования не проводились. На глазном дне выявлено полнокровие вен. Рентгенография шейного отдела позвоночника и легких: патологии не обнаружено. ЭНМГ: значительно снижена скорость проведения импульса - до 15-25 м/с и амплитуды М-ответа, F-волна не регистрируется.
Несмотря на проводимую терапию (глюкокортикоиды, дез- интоксикационная и иммунокорригирующая терапия), состояние больного продолжало ухудшаться. Развилась тетраплегия, угасли сухожильно-периостальные рефлексы, появились восходящий уровень расстройства чувствительности на грудной клетке, эпизоды затрудненного дыхания. В СМЖ отмечено повышение уровня белка до 1,1 г/л и цитоза 135 — 106 клеток/л (100% лимфоциты). На 12-й день от поступления наступила остановка дыхания спинального типа. Выполнена интубация трахеи, больной переведен на искусственную вентиляцию легких аппаратом «Фаза-5». В этот период в неврологическом статусе сознание оставалось сохранным, появился горизонтальный нистагм, грубо расстроилось глубокомышечное чувство в конечностях, температура тела повысилась до фебрильных цифр, присоединились неустойчивость сердечного ритма и артериальная гипотензия. Состояние больного продолжало ухудшаться, и на 25-й день от начала заболевания наступила остановка сердечной деятельности, констатирована смерть.
Заключительный клинический диагноз: острая воспалительная демиелинизирующая менингоэнцефаломиелополиневропатия, возможно вирусного генеза, восходящий паралич Ландри с тетраплегией, задержкой мочи, спинальной остановкой дыхания. Осложнения: отек и дислокация ствола мозга, гипостатическая пневмония.
При аутопсии (результаты консультированы проф. М. К. Недзьведем) отмечено увеличение печени (масса 1700 г) и селезенки (230 г), двусторонняя бронхопневмония. Головной мозг 1600 г с признаками отека и набухания. На миндалинах мозжечка странгуляционная борозда от вклинения в большое затылочное отверстие. Микроскопически: в паренхиматозных органах признаки неравномерного кровоизлияния и небольшие диапедезные кровоизлияния. В гепатоцитах, эпителии извитых канальцев почек, миокардиоцитах, в клетках островков Лангерганса поджелудочной железы обнаружены внутриядерные герпетические включения I и II типов. В легких серозногнойная пневмония, резкое полнокровие межальвеолярных перегородок, ателектазы, круглоклеточные инфильтраты вблизи стенок бронхов. Головной мозг: стазы и круглоклеточные инфильтраты в мягкой мозговой оболочке. Отечный спонгиоз молекулярного слоя коры, чередующийся с очагами волокнистого глиоза. В нейронах коры внутриядерные герпетические включения преимущественно I типа (рис. 2), встречаются клетки - тени, признаки нейронофагии, феномен «тутовой ягоды». Герпетические включения II типа преобладают в астроцитах и фибробластах мягкой мозговой оболочки. В области подкорковых ядер круглоклеточные периваскулярные инфильтраты, демиелинизация отдельных пучков проводящих волокон.
Рис. 2. В нейронах коры (поле 4) внутриядерные герпетические включения преимущественно I типа в ядрах нейронов VI слоя (указаны стрелками). Окраска гематоксилином и эозином, увеличение 400
Спинной мозг: выраженный склероз мягкой мозговой оболочки, местами с круглоклеточными инфильтратами передних и задних корешков, очаги демиелинизации и пролиферации клеток макро- и микроглии. Передние рога спинного мозга атрофированы, сохранилось не более 5-7 мотонейронов (рис. 3). Передняя соединительная щель расширена. По ходу пирамидных путей распад миелиновых волокон, васкулиты в боковом пирамидном пучке с одной стороны. Очаговый крупноволокнистый глиоз в периферических отделах пучков Говерса. В эпидуральной клетчатке периваскулярные и диффузные круглоклеточные инфильтраты, васкулиты, свежие кровоизлияния. Методом иммунофлюоресценции в клетках головного и спинного мозга обнаружен антиген вируса простого герпеса.
Рис. 3. Спинной мозг: уменьшение числа мотонейронов в переднем роге.
Таким образом, у больного клинически остро развилось множественное поражение структур ПНС и ЦНС (периферических нервов, спинномозговых корешков, оболочек и вещества спинного мозга, а также ствола головного мозга, каудальной группы черепных и лицевых нервов). Иммунологические изменения в сыворотке крови и особенно в СМЖ были характерны для воспалительного и демиелинизирующего характера заболевания. Лабораторные признаки иммунодефицита позволили предположить вирусный генез болезни. К сожалению, проводимое лечение оказалось неэффективным. Несмотря на, казалось бы, острый характер процесса, патоморфологическое исследование показало наличие у больного хронического воспалительного процесса в головном и спинном мозге, проявляющегося в виде очагов глиоза, уменьшения количества нейронов как в коре, так и в области передних рогов спинного мозга с атрофией передних канатиков и расширением передней разделительной щели. Нарастание иммунодефицита в нашем наблюдении привело к генерализации инфекции и поражению периферических нервов, корешков. Распространение демиелинизирующего процесса на пирамидные пути спинного мозга обусловило развитие ВПЛ с вовлечением в процесс всего длинника цереброспинальной оси. Герпетическая инфекция в приведенном наблюдении не только сыграла роль пускового фактора, но и стала причиной непосредственного поражения нервной системы и внутренних органов, приведшего к летальному исходу.
ВПЛ как одно из клинических проявлений острой ВДП относится к числу полиэтиологических и органоспецифических аутоиммунных заболеваний . Установлено, что провоцирующими агентами его развития являются цитомегаловирус, вирус Эпштейна-Барр, вирусы простого (типов 1 и 2) и опоясывающего герпеса, вирусы гепатита А и В, вирус иммунодефицита человека, Mycoplasma pneumoniae. В последние годы установлена патогенетическая связь между бактериальной инфекцией (Campylobacter jejuni), клинически проявляющейся гастроэнтеритом, и последующим развитием тяжелых проявлений ВДП. В основе данного процесса лежит механизм молекулярной мимикрии. Это связано с тем, что липополисахаридная оболочка возбудителя имеет схожий с миелином периферических нервов ганглиозид GM1. Развитие механизмов аутоиммунного воспаления в большей степени обусловлено изменением гуморального иммунного ответа, причем из-за аналогичной антигенной структуры выработка анти-GMl антител оказывается направленной не только против возбудителя, но и против миелина периферических нервов . Кроме этого, при ВПЛ имеет значение выработка антигенспецифических Т-лимфоцитов, провоспалительных цитокинов, нарушение гематоэнцефалического барьера. За счет активации системы комплемента образуются и откладываются на поверхности мембран шванновских клеток мембраноатакующие комплексы, которые в сочетании с воздействием макрофагов приводят к первичной демиелинизации нервной системы .
Как правило, развитию первых неврологических признаков ВПЛ за 1-3 недели в 60-70% случаев предшествуют различные воспалительные заболевания. У остальных больных ВПЛ развивается на фоне полного благополучия. В большинстве случаев стадия предвестников заболевания начинается с чувствительных нарушений в ногах и (или) руках, реже с мышечных болей в области позвоночника и болезненных судорог (крампи) в конечностях. Онемение, парестезии и слабость первоначально появля-ются в ногах, а спустя несколько часов или дней - в руках. Нарушения поверхностной чувствительности наблюдаются у большинства больных в виде гипалгезии или гипералгезии и (или) гиперпатии и чаще носят симметричный полиневритический характер, иногда приобретая восходящий тип на животе и грудной клетке. Глубокая чувствительность (мышечно-суставная) страдает в 20-50% случаев .
Следующая стадия (стадия параличей) проявляется симметричной мышечной слабостью чаще в проксимальных отделах конечностей. Возможно незначительное преобладание слабости на одной стороне тела (что имело место в нашем наблюдении) или ее перекрестный характер (например, в правой руке и левой ноге). Характерны снижение мышечного тонуса, выпадение сухожильно-периостальных рефлексов, положительные симптомы корешкового натяжения, болезненность нервных стволов при пальпации. У 50% больных поражаются VII, IX и X черепные нервы (4].
Поражение вегетативной нервной системы при ВПЛ отмечается почти всегда и проявляется от сегментарных нарушений (гипергидроз либо сухость кожи туловища, ладоней и стоп) до пандизавтономии в форме нарушений сердечного ритма, синусовой бради- или тахикардии, лабильного АД .
В большинстве случаев при ВПЛ имеется наиболее грозное проявление заболевания - дыхательная недостаточность. Л. М. Попова выделила пять причин ее формирования :
1. Поражение корешков спинного мозга и периферических нервов, иннервирующих диафрагму, межреберную мускулатуру, вспомогательные дыхательные мышцы, приводящее к ослаблению или прекращению дыхательных движений.
2. Поражение языкоглоточного, блуждающего и подъязычного нервов приводит к нарушению функции мышц мягкого неба, глотки, гортани, языка с нарушением проходимости дыхательных путей или закупоркой их.
3. Поражение корешков и периферических нервов, иннервирующих мышцы брюшного пресса, диафрагму, расстройство механизма кашлевого рефлекса, самоочищения бронхиального дерева.
4. Выключение из дыхания участков легочной паренхимы - ателектазы, аспирационные пневмонии.
5. Расстройство нервно-трофических функций вследствие поражения центров вегетативной иннервации дыхательных путей.
Распространение демиелинизирующего процесса на ЦНС сопровождается присоединением гиперрефлексии, патологических стопных знаков, восходящего уровня нарушения чувствительности, тазовых расстройств, стволовомозжечкового синдрома.
В клинической картине встречается «феномен клинических диссоциаций», который проявляется наличием признаков одновременного поражения ЦНС и ПНС . Подобные клинические особенности могут быть обусловлены иммунологическими нарушениями в виде выработки перекрестно реактивных антител к компонентам миелина определенных структур нервной системы. Надо полагать, что при острой ВДП формируется патологическая система, в которой первыми страдают наиболее уязвимые в процессе филогенеза звенья нервной системы (корешки и нервы). При достаточной компенсации патологический процесс локализуется и проявляется поражением только структур ПНС. При недостаточности компенсаторных механизмов и (или) присоединении иммунодефицита у ряда больных клинические проявления демиелинизирующего процесса определяются и в других участках цереброспинальной оси.
Важная особенность течения ВПЛ по сравнению с другими клиническими проявлениями ВДП - длительная стадия выздоровления, которая, по данным A. Jager, составляет в среднем 568 дней . Согласно современной классификации, предложенной R. Hughes , выделяют несколько клинических форм острой ВДП:
Воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия;
моторная аксональная полиневропатия;
моторно-сенсорная аксональная полиневропатия;
синдром Миллера Фишера;
сенсорная демиелинизирующая полиневропатия;
пандизавтономия.
Термин «восходящий паралич Ландри» в современной классификации ВДП отсутствует и в настоящее время имеет только историческое значение. С нашей точки зрения, внесение формы ВПЛ в диагноз болезни подчеркивает особую тяжесть процесса. По клиническим особенностям наиболее близка к ВПЛ острая моторно-сенсорная аксональная полиневропатия.
Диагностика ВПЛ помимо клинических данных основывается на исследовании ликвора и ЭНМГ-тестировании. Специфичным для ВПЛ ликворологическим признаком является обнаруживаемая у 90% больных белково-клеточная диссоциация в ликворе с 5-7-го дня болезни . Уровень белка в СМЖ колеблется от 1,5 до 4,5 г/л. Этот показатель косвенно отражает проницаемость гематоэнцефалического барьера и носит прогностически неблагоприятный характер. В клеточном составе обычно не более 10 мононуклеарных лимфоцитов . Для ЭНМГ характерны признаки демиелинизации и вторичной аксональной дегенерации, которые проявляются значительным снижением скорости проведения импульса по периферическим нервам, исчезновением F-волны, снижением величины и изменением латенции М-ответа .
Дифференциальный диагноз ВПЛ проводится с широким кругом заболеваний: гипокалиемией, рабдомиолизом, полимиозитом, миастенией гравис, ботулизмом, другими полиневропатиями (токсическими, дисметаболическими и др.).
Лечение больных с ВПЛ начинается с применения неспецифических методов: уход за кожей и слизистыми оболочками, санация рта - носоглотки - трахеобронхиального дерева, предупреждение внутрибольничной инфекции, коррекция водносолевого состава крови, сердечно-сосудистых расстройств, контроль за состоянием мочевого пузыря и кишечника, мероприятия по терапии дыхательных нарушений, перевод больных со спонтанного дыхания на искусственную вентиляцию легких. Абсолютное показание к ИВЛ - снижение жизненной емкости легких до 15 мл на 1 кг массы тела . Методами выбора специфического лечения ВПЛ в настоящее время являются применение внутривенных иммуноглобулинов в дозе 0,4 г/кг массы тела в течение 5 дней и плазмаферез не менее 35-40 мл плазмы на 1 кг массы тела за один сеанс, 3-4 раза . Широко распространенное ранее лечение кортикостероидами в настоящее время применяется все реже.
Обсуждается сочетанное использование кортикостероидов и внутривенных иммуноглобулинов . В случаях доказанного вирусного генеза заболевания назначают противовирусные средства (ацикловир - 1000 мг внутривенно в течение 5 дней). Реабилитационные мероприятия включают лечебную физкультуру, массаж, физио- и психотерапию.
Таким образом, ВПЛ представляет собой редкий, но наиболее тяжелый вариант острой ВДП, в основе которого лежат аутоиммунные механизмы. Герпетическая инфекция при этом заболевании может играть роль этиологического и провоцирующего факторов развития болезни.
Ландри восходящий паралич
Ландри восходящий паралич (J. В. О. Landry, французский врач, 1826-1865; греческий paralysis расслабление; синонимы paralysis ascendens acuta) - симптомокомплекс, характеризующийся развитием периферических параличей, которые вначале охватывают нижние конечности, затем верхние, а на протяжении нескольких дней всю произвольную мускулатуру, включая мышцы грудной клетки, диафрагмы, лица, языка. Впервые описан Ландри в 1859 год Поскольку при таком развитии параличей часто выключается функция дыхательных мышц и развиваются бульбарные симптомы, принято считать Ландри восходящий паралич проявлением особо тяжёлого течения болезни, на фоне которой он развился.
Этиология и патогенез. Ландри восходящий паралич является симптомокомплексом, отражающим только характер распространения параличей. Причиной его могут быть: 1) инфекционные заболевания с известным возбудителем (острый полиомиелит; полиомиелитоподобные заболевания, вызванные вирусами кишечной группы - ECHO, Коксаки; паралитические формы бешенства; клещевой энцефалит; опоясывающий лишай; инфекционные паротит; корь; ветряная оспа и другие); 2) инфекционно-аллергические заболевания, возбудитель которых неизвестен (острый первичный идиопатический полирадикулоневрит, острый рассеянный энцефаломиелит, коллагенозы, узелковый периартериит, поствакцинальные миелиты, энцефаломиелорадикулоневриты и другие); 3) полиневропатии при токсических процессах (алкогольные, медикаментозные, бластоматозные и другие); 4) энзимные дефекты (полиневропатии, связанные с острой перемежающейся печёночной порфирией, диабетом и другие). Ландри восходящий паралич может развиться при локализации процесса в периферических нервах (полирадикулоневриты, полиневропатии) или в спинном мозге (острый полиомиелит, миелиты). В тяжёлых случаях возможно сочетанное поражение периферических нервов, спинного мозга и его корешков, а также бульбарного отдела головного мозга.
Патологическая анатомия разнообразна и определяется заболеванием, на фоне которого развился паралич.
Течение и симптомы. Характерно следующее развитие симптомов: первоначально возникают параличи мускулатуры стоп, затем выключается функция всех мышц ног, туловища, рук, шеи, мимических мышц, мышц глотки, гортани, языка. Наиболее тяжёлое течение Ландри восходящий паралич наблюдается при выключении или резком ослаблении функции дыхательной мускулатуры: наступает острая или постепенно нарастающая дыхательная недостаточность (смотри полный свод знаний), расстраивается механизм кашлевого рефлекса, возникает гипоксия (смотри полный свод знаний) и гиперкапния (смотри полный свод знаний). Паралич мышц глотки, гортани и языка (бульбарный паралич) может приводить к закупорке дыхательных путей содержимым пищеварительного тракта и имеет все признаки периферического паралича (смотри полный свод знаний Параличи, парезы): гипотония мышц, арефлексия, спустя 2-3 недель в мышцах возникает
реакция перерождения. Параличам могут предшествовать парестезии, болевой синдром. Расстройства чувствительности (смотри полный свод знаний) наблюдаются при полиневропатии, полирадикулоневрите (по периферическому типу в виде перчаток и носков), при миелитах (по сегментарному или проводниковому типу). Расстройства функции тазовых органов отмечаются при Л век п., обусловленном миелитом или энцефаломиелитом; при поражении периферических нервов они возникают редко.
Сроки развития Ландри восходящий паралич колеблются от 3-6 дней до месяца. Так, например, при остром полиомиелите развитие Ландри восходящий паралич происходит в течение 3-6 дней, а при остром идиопатическом полирадикулоневрите - на протяжении 3-4 недель. В зависимости от этиологии Ландри восходящий паралич в начале болезни могут наблюдаться лихорадка, недомогание и общемозговые симптомы. В цереброспинальной жидкости при Ландри восходящий паралич инфекционные генеза отмечается плеоцитоз при нормальном содержании белка или небольшом его повышении. При токсических процессах цереброспинальная жидкость не изменена.
Диагноз. Основные диагностические критерии Ландри восходящий паралич следующие: начало параличей с мускулатуры ног, неуклонное прогрессирование параличей с распространением на вышележащую мускулатуру туловища, грудной клетки, рук, шеи, лица, языка, глотки, симметричная выраженность параличей, гипотония мускулатуры, арефлексия, объективные нарушения чувствительности минимальны.
