Нейроэндокринная кардиомиопатия. Кардиомиопатия. Причины, симптомы, признаки, диагностика и лечение патологи. Симптомы гипертрофической формы кардиомиопатии
Кардиомиопатии – это группа заболеваний миокарда, которые сопровождаются электрической и механической дисфункцией сердца, увеличением объема камер сердца и гипертрофией сердечной мышцы. Данные функциональные и структурные патологии миокарда могут носить первичный или вторичный характер и часто провоцируют развитие застойной сердечной недостаточности или внезапную коронарную смерть. О том, почему развивается, как проявляется кардиомиопатия, а также о принципах диагностики и лечения данного заболевания и пойдет речь в нашей статье.
Причины и классификация
Первичные кардиомиопатии вызываются различными причинами, природа которых не всегда может быть установлена. К ним относят такие кардиомиопатии:
- дилатационная (или застойная);
- гипертрофическая;
- рестриктивная;
- аритмогенная дисплазия правого желудочка.
Среди возможных причин развития таких патологий сердечной мышцы учеными выделяются следующие:
- мышечные дистрофии;
- мутации генов;
- генетическая предрасположенность;
- гемохроматоз;
- аутоиммунные заболевания;
- грибки, вирусы, бактерии;
- болезнь Леффлера;
- злокачественные новообразования;
- саркоидоз;
- амилоидоз;
- патологические состояния при беременности;
- отравление никотином, алкоголем, лекарственными препаратами и др.
Вторичные кардимиопатии вызываются различными поражениями сердечной мышцы во время некоторых заболеваний: сахарный диабет, тиреотоксикоз, частые стрессы, гипертоническая болезнь, болезни накопления, токсические поражения и др.
Симптомы
Признаки кардиомиопатий могут существенно отличаться в зависимости от характера поражения миокарда. Начальные этапы этих заболеваний могут протекать абсолютно бессимптомно или выражаться в неспецифических признаках, которые существенно затрудняют диагностику:
- острые ;
- приступы удушья;
- сердцебиение;
- быстрая утомляемость;
- отеки нижних конечностей;
- чувство тяжести в правом подреберье.
Дилатационная кардиомиопатия
Больных с дилатационной кардиомиопатией часто беспокоят боли в области сердца, которые не уменьшаются от приема нитратов. Это заболевание является наиболее распространенным видом каридомиопатии, при котором могут появляться патологические изменения, как в стенках предсердий, так и в стенках желудочков. На начальном этапе болезни чаще бывает затронута только одна из камер сердца. Для этой формы кардиомиопатии характерно сочетание выраженного расширения камер сердца и нарушение сократительной способности миокарда.
У больного с дилатационной кардиомиопатией обнаруживаются такие симптомы:
- одышка при физическом напряжении или в ночное время;
- боль в сердце, которая не устраняется приемом Нитроглицерина;
- бледность и синюшность кожных покровов;
- периферические отеки;
- синюшность кончиков пальцев;
- повышенная утомляемость;
- ощущение выраженного сердцебиения;
- набухание вен на шее.
Гемодинамические нарушения при дилатационной кардиомиопатии могут приводить к развитию сердечной астмы, отеку легкого, асциту и тяжелым формам аритмий (мерцательной, пароксизмальной тахикардии, блокадам).
Гипертрофическая кардиомиопатия
Одышка может быть одним из первых признаков кардиомиопатии. При такой форме кардиомиопатии выявляется значительное увеличение толщины стенки желудочка без расширения его полости. Оно может быть:
- симметричным – утолщение миокарда выявляется в области стенок желудочков (чаще левого);
- ассиметричным – утолщение наблюдается в области межжелудочковой перегородки.
Данная патология может быть врожденной или приобретенной и чаще обнаруживается у мужчин.
У больных с гипертрофической кардиомиопатией наблюдаются такие симптомы:
- жгучие боли в сердце стенокардического характера;
- одышка;
- головокружения;
- бледность;
- обморочные состояния и утрата сознания (особенно после физической нагрузки);
- быстрая утомляемость;
- сердцебиение;
- нередкое наступление внезапной смерти после значительной физической нагрузки (особенно среди детей и подростков).
На поздних сроках гипертрофической кардиомиопатии у больного обнаруживаются признаки .
Рестриктивная кардиомиопатия
Рестриктивная кардиомиопатия - это тяжелое заболевание, которое часто выявляется на поздних стадиях, когда у больного развивается сердечная недостаточность с выраженными отеками. При таком поражении миокарда значительно снижается эластичность стенок камер сердца. Это приводит к тому, что во время диастолы камеры сердца не могут достаточно расширяться и вмещать нормальный объем крови. При рестриктивной кардиомиопатии наблюдаются: расширение предсердий и повышение давления в них, утолщение тканей миокарда за счет волокон соединительной ткани, уменьшение диастолического объема крови в одном или двух желудочках.
Кардиологи выделяют две формы этой патологии миокарда:
- облитерирующая: на эндокарде и под ним откладываются патологические скопления белков, которые претерпевают стадию фиброза и уменьшают (сужают) внутренние полости сердца, поражение может затрагивать правую, левую или обе половины сердца;
- диффузная: в патологический процесс уплотнения вовлекаются все участки миокарда.
У больных с рестриктивной каридиомиопатией обнаруживаются такие симптомы:
- резкое снижение толерантности к физической нагрузке;
- слабость;
- набухание вен на шее (особенно во время вдоха);
- отеки;
- цианоз лица;
- увеличение печени;
- асцит.
Рестриктивная кардиомиопатия часто обнаруживается уже после развития сердечной недостаточности. Эта форма поражения миокарда встречается редко, тяжело поддается лечению. Смертельный исход за 5 лет наступает в 70% случаев.
Аритмогенная дисплазия правого желудочка
Этот вид кардиомиопатии характеризуется фиброзно-жировым замещением тканей миокарда, которое сопровождается развитием нарушения ритма в виде желудочковой экстрасистолии и правожелудочковой тахикардии. Данная патология часто приводит молодых пациентов к внезапной сердечной смерти и выявляется уже в молодом возрасте (в среднем до 31 года) у 80% больных.
Этот вид кардиомиопатии часто сопровождается аритмиями, чувством нехватки воздуха, слабостью, отеками и эпизодами обмороков.
Диагностика
Для диагностирования кардиомиопатии больному рекомендуется консультация кардиолога и проведение ряда лабораторных и инструментальных методов исследования. В комплекс диагностических процедур могут включаться:
- общие и биохимические анализы крови и мочи: проводятся для анализа электролитного баланса и выявления нарушения в работе почек и других органов;
- : позволяет выявить нарушения в функционировании сердца при физической нагрузке;
- эхокардиография: выполняется для изучения структурных изменений в миокарде и выявления гемодинамических нарушений;
- МРТ или КТ: позволяют выявлять даже самые мелкие структурные нарушения в тканях;
- анализ крови на гормоны: назначается для выявления эндокринных патологий, которые могут быть причиной развития кардиомиопатии;
- коронарография и вентрикулография: назначаются при необходимости решения вопроса о целесообразности проведения хирургической операции;
- биопсия миокарда (эндокарда): данная методика используется для выявления причины кардиомиопатии, но из-за риска осложнений и сложности выполнения применяется редко;
- генетические исследования: проводятся для выявления дефектов в определенных генах и установления наследственного фактора.
Лечение
Тактика лечения кардиомиопатии зависит от механизмов развития патологии и определяется после всесторонней диагностики больного. При вторичной кардиомиопатии терапия направлена на устранение первичного заболевания (алкоголизма, сахарного диабета и пр.). При первичных формах патологии лечение направляется на устранение признаков сердечной недостаточности и восстановление утраченных функций миокарда.
Лечение кадиомиопатии может проводиться амбулаторно (если признаки заболевания выражены слабо) или в условиях стационара. Больному рекомендуется соблюдение бессолевой диеты, отказ от вредных привычек и ограничение физических нагрузок. Комплекс лечения кардиомиопатии может включать в себя:
- консервативные методики;
- хирургические операции;
- профилактические мероприятия для снижения риска развития осложнений.
В комплекс медикаментозного лечения могут включаться препараты из различных групп:
- бета-блокаторы: Пропранолол, Метопролол;
- ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента: Периндоприл, Эналаприл, Рамиприл;
- блокаторы кальциевых канальцев: Дилтиазем, Верампил;
- сердечные гликозиды (при дилатационной кардиомиопатии): Коргликон, Строфантин К.
При необходимости врач может в процессе лечения изменять дозировки препаратов и назначать средства из других фармацевтических групп:
- мочегонные: для устранения отеков;
- антиагреганты: для профилактики тромбообразования и тромбоэмболий.
Хирургическое лечение кардиомиопатий проводится при выраженной сердечной недостаточности или при неэффективности консервативных методик. Больному может рекомендоваться проведение следующих видов хирургических вмешательств:
- чрезаортальная септальная миоэктомия: во время операции удаляется часть перегородки между желудочками, такая методика чаще применяется при гипертрофической кардиомиопатии;
- аннулопластика: ушивание с целью сужения кольца клапана или трансплантация клапана, может выполняться при дилатационной или гипертрофической кардиомиопатии;
- транскатетерная септальная абляция: во время операции в межжелудочковую перегородку вводится склерозирующие вещества, которые вызывают инфаркт тканей и уменьшение толщины стенок;
- двухкамерная постоянная кардиостимуляция: во время операции кардиостимулятор имплантируется таким образом, что волна возбуждения сначала захватывает верхушку сердца, а затем распространяется на межжелудочковую перегородку;
- трансплантация искусственного желудочка: данная операция может проводиться пациентам, ожидающим трансплантации сердца, у которых наблюдается выраженная сердечная недостаточность;
- трансплантация сердца: проводится при выраженной сердечной недостаточности и невозможности применения других хирургических методик.
В большинстве случаев прогноз кардиомиопатии неблагоприятен, т. к. при прогрессировании заболевания риск развития тромбоэмболии, застойной сердечной недостаточности или внезапной смерти остается достаточно высоким. Именно поэтому своевременность выявления и лечения данных патологий является первостепенной задачей и больного, и врача-кардиолога.
Первый канал, передача «Жить здорово» с Еленой Малышевой на тему «Гипертрофическая кардиомиопатия. Смерть при абсолютном здоровье»
Научный редактор: Строкина О.А., терапевт, врач функциональной диагностики. Практический стаж с 2015 года
Ноябрь, 2018.
Кардиомиопатия - это изменение мышцы сердца часто невыясненной причины.
Условием постановки диагноза "кардиомиопатия" является отсутствие (или исключение после обследования)
- врожденных аномалий развития,
- клапанных пороков сердца,
- поражения, обусловленного системными заболеваниями сосудов,
- артериальной гипертонии,
- некоторых редких вариантов поражения проводящей системы сердца.
Кардиомиопатии бывают первичными, когда патологический процесс затрагивает лишь сердце, и вторичными, развивающимися вследствие какого-либо системного заболевания.
Выделяют три основных типа поражения мышцы сердца при кардиомиопатиях, соответственно, выделяется
- дилатационная кардиомиопатия,
- гипертрофическая кардиомиопатия
- рестриктивная кардиомиопатия.
Такое разделение обычно основывается на оценке внутрисердечного кровообращения и уже на начальной стадии заболевания позволяет в ряде случаев установить направление поиска возможной причины процесса. При неустановленной первопричине поражения говорят об идиопатических формах той или иной кардиомиопатии.
Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП)
Для дилатационной кардиомиопатии характерно нарушение сократительной функции сердечной мышцы (миокарда) с выраженным расширением камер сердца. Ее возникновение связывают с генетическими факторами, поскольку встречается семейный характер заболевания. Не меньшее значение имеют и наблюдаемые нарушения иммунной регуляции.
Симптомы дилатационной кардиомиопатии
Проявления дилатационной кардиомиопатии определяются нарастающей сердечной недостаточностью :
- одышка при физической нагрузке,
- быстрая утомляемость,
- отеки на ногах,
- бледность кожи,
- посинение кончиков пальцев.
Прогноз при дилатационной кардиомиопатии весьма серьезен. Присоединение мерцания предсердий ухудшает прогноз. В первые 5 лет заболевания умирают до 70% больных, хотя при регулярной, контролируемой лекарственной терапии, несомненно, можно добиться продления жизни пациента.
Женщинам с дилатационной кардиомиопатией следует избегать беременности, так как частота материнской смертности при этом диагнозе очень высока. В некоторых случаях отмечено провоцирующее влияние беременности на развитие заболевания.
Диагностика
Лабораторная диагностика дает мало ценных данных для постановки диагноза, но она важна для контроля эффективности проводимой терапии в оценке состояния водно-солевого баланса, для исключения некоторых побочных эффектов препаратов, например цитопении.
Основным инструментальным методом диагностики всех видов кардиомиопатий является УЗИ сердца (эхокардиография). В большинстве случаев инструментальный диагноз дилатационной кардиомиопатии может быть поставлен при первом же ультразвуковом обследовании.
ЭКГ не имеет специфических критериев диагностики дилатационной кардиомиопатии, однако можно обнаружить различного рода нарушения ритма сердца вплоть до желудочковых аритмий (лучше выявляются при суточном Холтеровском мониторировании ЭКГ), признаки нагрузки на левый желудочек.
Рентгенологически определяется увеличение сердца, а чуть позже признаки венозного застоя в легких.
Коронарная ангиография - для исключения ишемических причин расширения камер сердца.
Прижизненная биопсия миокарда теоретически помогает исключить специфические причины (вирусы, амилоидоз).
Диагноз дилатационная кардиомиопатия - диагноз исключения. Он ставится тогда, когда все возможные причины нарушения сердечной деятельности исключены.
Лечение ДКМП
Лечение дилатационной кардиомиопатии направлено на борьбу с сердечной недостаточностью, предотвращение осложнений. В случае приобретенной ДКМП лечение направлено на главную причину.
Основные усилия в терапии направляются на улучшение сократительной функции миокарда и уменьшению симптомов сердечной недостаточности с помощью ингибиторов АПФ. Можно использовать любой из препаратов данной группы, но шире других в настоящее время используется эналаприл (ренитек, энап).
При наличии противопоказаний к применению иАПФ назначают сартаны (валсартан, лозартан), которые обладают теми же свойствами.
Выбор конкретного препарата определяется переносимостью, реакцией артериального давления, побочными эффектами.
Важное место занимает применение малых доз бета-блокаторов. Лечение начинают с минимальных доз препарат. В случае хорошей переносимости дозу можно увеличивать, наблюдая, не нарастают ли признаки сердечной недостаточности.
Перспективно применение препарата карведилол - бета-альфа-блокатора, обладающего уникальным для этой группы положительным антиоксидантным влиянием на миокард.
Как и при лечении сердечной недостаточности, вызванной другими заболеваниями, традиционно большое значение имеет применение мочегонных. Их эффект отслеживается контролем веса больного (желательно несколько раз в неделю или ежедневно), измерением объема мочеиспускания, наблюдением за электролитным составом крови.
Из-за плохого прогноза заболевания больные дилатационной кардиомиопатией рассматриваются кандидатами на проведение трансплантации сердца.
Гипертрофическая кардиомиопатия
Гипертрофическая кардиомиопатия - заболевание, характеризующееся значительным увеличением толщины стенки левого желудочка без расширения его полости. Гипертрофическая кардиомиопатия может быть как врожденной, так и приобретенной. Вероятной причиной болезни являются генетические дефекты.
Симптомы гипертрофической кардиомиопатии
Чаще всего болезнь протекает бессимптомно или с незначительными симптомами. Многие больные порой даже не подозревают, что у них серьезное сердечное заболевание.
Проявления гипертрофической кардиомиопатии определяется жалобами на одышку, боли в грудной клетке, склонностью к обморокам, сердцебиению.
Вследствие нарушений ритма больные часто умирают внезапно. Гипертрофическая кардиомиопатия нередко обнаруживается у молодых мужчин, умерших во время занятий спортом.
У части больных постепенно развивается сердечная недостаточность . Иногда, особенно у пожилых, недостаточность кровообращения развивается внезапно после длительного благоприятного течения болезни на протяжении многих лет.
В результате нарушения расслабления левого желудочка наблюдается картина сердечной недостаточности, хотя сократимость левого желудочка остается на нормальных показателях вплоть до начала терминальной стадии болезни.
Причиной нарушения кровообращения при гипертрофической кардиомиопатии является снижение растяжимости камер сердца (прежде всего левого желудочка). Левый желудочек изменяет свою форму, что определяется преимущественной локализацией участка утолщения миокарда.
Диагностика
Для обследования пациента с подозрением на гипертрофическую кардиомиопатию используют лабораторные и инструментальные методы.
Лабораторные
1. Рутинная лабораторная диагностика:
- кардиальные ферменты - КФК, АСТ , АЛТ , ЛДГ),
- липиды крови,
- гормоны щитовидной железы,
- почечные и печеночные тесты,
- электролиты,
- мочевая кислота.
Все это позволяет выявить внесердечные состояния, которые могут ухудшить течение сердечной недостаточности.
2. Анализ крови на уровень мозгового натрийуретического пептида для оценки тяжести сердечной недостаточности. Его высокий показатель четко коррелирует с выраженностью диастолической (расслабляющей) функции сердца.
Инструментальные
Электрокардиограмма характеризуется прежде всего признаками утолщения левого желудочка, а также различными нарушениями ритма сердца.
Рентгенологически заболевание может не обнаруживаться долгое время, так как внешний контур сердца не меняется. Позднее появляются признаки легочной гипертензии.
УЗИ сердца (эхокардиография) - надежный способ ранней диагностики данного заболевания, поскольку способен обнаружить изменение внутреннего очертания полости левого желудочка.
Магнитно-резонансная томография МРТ сердца - более затратный метод, нежели УЗИ, но обладает большей разрешающей способностью. Благодаря ему специалисты получают более четкую картинку и информацию о структуре органа.
Прогноз при гипертрофической кардиомиопатии
Прогноз заболевания наиболее благоприятен в сравнении с другими формами кардиомиопатий.
Больные остаются длительное время работоспособны (с учетом их профессии). Однако у таких больных с повышенной частотой регистрируются случаи внезапной смерти.
Клиника сердечной недостаточности формируется достаточно поздно. Присоединение мерцательной аритмии ухудшает прогноз. Беременность и роды при гипертрофической кардиомиопатии возможны.
Лечение
Лечение направлено на снижение выраженности симптомов заболевания, улучшение качества жизни больного и предупреждение приступов внезапной сердечной смерти и прогрессирования заболевания.
Чаще всего используется верапамил или дилтиазем. Широко используются бета-блокаторы, которые способствуют уменьшению сердцебиения, препятствуют возникновению нарушений ритма и снижают потребность миокарда в кислороде.
При выявленных нарушениях ритма (мерцательная аритмия) применяют амиодарон или соталол. В этом же случае необходима профилактика тромбообразования в левом предсердии, для чего вводят антикоагулянты (варфарин).
Также существует и хирургическое лечение гипертрофической кардиомиопатии:
- иссечение части межжелудочковой перегородки в ее основании;
- прижигание гипертрофированного основания перегородки 96% спиртом при помощи катетера;
- в последние годы рекомендовано применение пейсмекера для двухкамерной постоянной электрокардиостимуляции.
Рестриктивная кардиомиопатия
Рестриктивная кардиомиопатия - это заболевание миокарда, характеризующееся нарушением сократительной функции сердечной мышцы, пониженным расслаблением его стенок. Миокард становится ригидным, стенки не растягиваются, страдает наполнение кровью левого желудочка. Утолщение стенок желудочка или его расширение при этом не наблюдается, в отличие от предсердий, испытывающих повышенную нагрузку.
Рестриктивная кардиомиопатия - наиболее редкая форма, она существует как в самостоятельном варианте, так и при поражении сердца при достаточно большом круге заболеваний, которые должны исключаться в ходе уточнения диагноза.
Это амилоидоз , гемохроматоз , саркоидоз , эндомиокардиальный фиброз, болезнь Лёффлера, фиброэластоз, иногда поражения проводящей системы сердца (болезнь Фабри), системная склеродермия и другие. У детей встречаются поражения сердца вследствие нарушений обмена гликогена.
Симптомы
Коварство данного заболевания заключается в том, что жалобы у больного впервые возникают только на стадии развития сердечной недостаточности, относящейся к терминальной части болезни. Обычно причиной обращения является появление периферических отеков, увеличение в размере живота (асцит - жидкость в брюшной полости), набухание яремных вен на шее. Чуть позже к клинике присоединяется одышка.
Диагностика
На рентгенограмме сердце имеет обычные размеры, но выявляется увеличение предсердий и признаки застоя крови в малом круге кровообращения.
Изменения ЭКГ не носят специфического характера.
УЗИ сердца (эхокардиография) дает ценную информацию:
- измерение толщины миокарда (выраженное утолщение стенок наблюдается при амилоидозе и несколько меньшее их изменение при других заболеваниях),
- увеличение размеров левого предсердия, оценка перикарда (дифференциальная диагностика с заболеваниями перикарда, которые могут дать ту же симптоматику; наличие кальцинатов в перикарде исключает диагноз рестриктивной кардиомиопатии).
Лабораторная диагностика рестриктивной кардиомиопатии не имеет специфических признаков, но важна для выявления вторичных причин поражения сердца.
Лечение рестриктивной кардиомиопатии
Лечение представляется сложной задачей из-за поздней обращаемости больных, трудности диагностики, отсутствия надежных методов остановки процесса. Пересадка сердца может быть неэффективна из-за рецидива процесса в трансплантированном сердце.
При установленном вторичном характере поражения имеются специфические способы воздействия, например кровопускание при гемохроматозе, кортикостероиды при саркоидозе.
В остальном лечение симптоматическое, направленное на устранение клиники сердечной недостаточности. При нарушениях ритма сердца назначаются антиаритмические препараты. Для профилактики тромбоэмболических осложнений используются антикоагулянты.
Прогноз
Больные рестриктивной кардиомиопатией нетрудоспособны. Прогноз заболевания неблагоприятен, летальность за 2 года достигает 50%.
Кардиомиопатия представляет собой не одно, а целый ряд заболеваний. Терапия в каждом конкретном случае зависит от факторов, повлекших развитие патологии. Как правило, прогноз при данном диагнозе неблагоприятный. Болезнь приводит к стремительному развитию сердечной недостаточности, аритмии, тромбозу сосудов.
Количество летальных случаев также крайне велико. В течение 5 лет после возникновения патологии умирает примерно 20–30 процентов пациентов. Именно поэтому важно не только изучить термин кардиомиопатия, что это такое, но и понимать, как предупредить или замедлить развитие заболевания.
Что такое кардиомиопатия?
Это название объединяет в себе несколько типов патологий, приводящих к структурным и функциональным изменениям сердца. Этиологические причины некоторых кардиомиопатий не ясны вовсе, а ряд других возникает по понятным обстоятельствам.
Кардиомиопатия (код по МКБ 10 - I42) не связана с течением воспалительного процесса, развитием опухоли или ишемической болезнью. Однако зачастую симптоматическая картина заболевания схожа с проявлениями иных нарушений работы сердца.
Кардиомиопатия, диагностика которой представляет достаточно сложный процесс, предполагает предварительное исключение следующих состояний:
- врожденных пороков сердечной мышцы, клапанов или сосудов;
- артериальной гипертензии (повышения давления);
- перикардита;
- миокардита и др.
Классификация по типу изменений, происходящих с сердцем
Ранее кардиомиопатия сердца именовалась миокардиодистрофией. Однако в 1957 году был утвержден современный термин. В течение последующих лет медики изучали особенности болезни. Благодаря их работе были выявлены и собраны в классификацию различные виды кардиомиопатий, однако изучены все они были лишь к 2006 году.
Кардиомиопатия, классификация которой включает множество типов заболевания, проявляется в виде различных изменений в сердечной мышце. Исходя из этого выделяются:
- дилатационная;
- гипертрофическая;
- рестриктивная;
- обструктивная кардиомиопатия;
Подобная кардиомиопатия встречается весьма часто и занимает 3-е место среди причин возникновения сердечной недостаточности. Представляет собой поражение миокарда, выраженное в появлении растяжения (дилатации) сердечных полостей. Это сопровождается нарушениями систолической функции левого желудочка, но без гипертрофии (увеличения) стенок. Характерными особенностями при диагностике являются:
- фракция выброса левого желудочка сокращается до 45–50 процентов и ниже;
- растяжение полости левого желудочка достигает 6–7 сантиметров.
Диагноз наиболее часто обнаруживается у молодых людей. Ему более подвержены мужчины, чем женщины (соотношение примерно 1:5).
Изменения в сердце при различных кардиомиопатиях
Зачастую встречается у молодых людей, занимающихся активными видами спорта. Внезапная смерть от кардиомиопатии такого типа - не редкость. В частности именно из-за данного заболевания прямо на поле скончался известный футболист из Венгрии М. Фехер.
Патология проявляется в утолщении стенок сердечной мышцы (гипертрофии). Возникает вследствие мутации генов, ответственных за производство белковых соединений, необходимых для формирования миокарда. Для заболевания характерны:
- утолщение миокарда более чем на 1,5–1,7 сантиметра;
- имеет ассиметричный характер;
- изменения затрагивают перегородку между желудочками, приводя к увеличению ее размера до 3,5–4 сантиметров;
- преимущественное поражение левого желудочка (не всегда);
- хаотичное расположение мышечных волокон в сердечной ткани;
- мутационный процесс начинается в основном в детском возрасте, а обнаруживается в пубертатный период или в зрелости.
Особая форма кардиомиопатии, выражающаяся в потере эластичности эндокарда (внутренней оболочки сердечной мышцы). Преимущественно затвердение становится последствием фиброза тканей или инфильтративных болезней. Является причиной нарушения поступления крови в камеры сердца. В дальнейшем это приводит к растяжению стенок желудочков, и вследствие этого - к развитию сердечной недостаточности.
Зачастую рестриктивную форму путают с перикардитом из-за схожести симптоматической картины. Заболевание встречается крайне редко и имеет высокую долю летальности. Как лечить кардиомиопатию такого типа, на данный момент неизвестно.
Обструктивная (субаортальный подклапанный стеноз)
Первое упоминание датируется 1907 годом, затем в научных публикациях диагноз описывается только в 1952 году. Достаточно хорошо изучена современной медициной. Данное заболевание относится к наследственным и является нераспространенной формой гипертрофической кардиомиопатии.
Выделяют некоторые особенности диагноза, среди них:
- Изменения затрагивают межжелудочковую перегородку, которая в совокупности со створкой митрального клапана становится препятствием (обструкцией) для оттока крови. Обнаруживаются на расстоянии 2–4 сантиметра от аортального клапана.
- Регистрируется резкая гипертрофия паппилярных мышц левого желудочка, приводящая к сокращению объема полости.
- Обнаруживается растяжение камер сердца и повышение давления в левом желудочке.
- Возникают гемодинамические нарушения, приводящие к увеличению нагрузки на орган.
- Степень обструкции варьируется у каждого конкретного больного.
- В некоторых случаях приводит ко вторичной гипертрофии органа.
Кардиомиопатия такоцубо
Впервые была описана в Японии. Именно там кардиомиопатия такоцубо и получила свое название, в переводе с японского языка обозначающее ловушку для осьминогов. Действительно, пораженный орган схож с этим рыбацким приспособлением. В частности:
- верхняя часть левого желудочка приобретает выступ;
- основание левого желудочка подвержено непроизвольным сокращениям.
Считается, что основной причиной патологии становятся сильные эмоциональные потрясения, затяжные депрессии или стресс. Наиболее часто возникает в осенне-зимний период. Приводит к сердечной недостаточности, болевым ощущениям в грудине. На ЭКГ проявляется схоже с острым инфарктом миокарда переднего типа. Такая кардиомиопатия, симптомы которой носят пугающий характер, имеет небольшую долю смертельных исходов.
Дифференциация заболевания по причинам, вызвавшим дистрофию сердца
Следует учитывать при диагнозе «кардиомиопатия», что такое заболевание может быть спровоцировано некоторыми патологическими факторами. Для облегчения состояния больного важно не только обнаружить негативные причины, но и устранить их.
Идиопатическая
Также известна, как первичная - кардиомиопатия, причины появления которой не известны полностью. Такие заболевания возникают самостоятельно, без воздействия внешних или внутренних факторов.
Идиопатическая кардиомиопатия примерно в четверти случаев имеет дилатационную форму - выражается в растяжении стенок полостей органа.
На данный момент на каждые 100 тысяч мирового населения встречаются 15–35 человек, страдающих данной патологией. Одной из предполагаемых причин, влекущих за собой идиопатическую форму, считается генетическое нарушение и наследственная предрасположенность пациента. Также изучается вирусная, воспалительная, травматическая этиология.
Кардиомиопатия, к развитию которой приводят различные неблагоприятные факторы. Это заболевание имеет системный характер, его очаг находится за пределами сердца. К нему приводят:
- некоторые заболевания;
- злоупотребление алкоголем;
- воздействие ядов и токсинов;
- нарушение обмена веществ в тканях;
- нарушения работы желудочно-кишечного тракта;
- бактериологические и вирусные инфекции;
- возрастные изменение и прочее.
Вторичная форма встречается достаточно редко, но не имеет ограничений по возрасту. Кадиомиопатией страдают дети, молодые и пожилые люди. Кроме того, патология опасна внушительным количеством вероятных осложнений.
Известно, что воздействие некоторых веществ оказывает негативное влияние на организм, в том числе и на сердечную мышцу. В некоторых случаях они приводят к дистрофии миокарда. Наиболее опасны:
- регулярный прием наркотиков;
- употребление алкогольных напитков;
- некоторые лекарственные средства;
- воздействие ядов или токсинов.
При таком типе имеют место быть:
- сокращение массы органа;
- атеросклеротические изменение коронарных артерий, что существенно увеличивает риск развития ишемической болезни;
- расширение желудочков;
- атеросклеротические образования в стенках желудочков.
Возникновение патологии связано с регулярным употреблением спиртных напитков, имеющих кардиотоксическое воздействие. В среднем подобные изменения сердечной мышцы обнаруживаются через 8–10 лет ежедневного приема 50 мл и более чистого этанола. Патология приводит к следующим изменениям:
- Нарушениям систолической функции полостей органа.
- Расширение желудочков на фоне утолщения тканей.
- Накопление жировых клеток во внутренней оболочке сердца.
Заболевание наиболее распространено среди мужчин среднего возраста, зачастую обнаруживается случайно при плановом осмотре. Возникает вследствие нарушений биохимических процессов в организме, спровоцированных:
- наследственной предрасположенностью;
- перенесенных ранее заболеваний сердца;
- поражение клеток сердца ядовитыми или токсичными веществами;
- некорректной работы иммунной и/или эндокринной системы;
- неправильным питанием или отсутствием режима.
Кардиомиопатия данного вида зачастую на начальных этапах протекает незаметно. Ее возникновение связано с метаболическими нарушениями, которые приводят к дистрофии миокарда, гипертрофии стенок органа и растяжению сердечных полостей. Состояние может быть вызвано:
- Возрастными изменениями.
- Нарушение функций желез внутренней секреции (например, кардиомиопатия диабетическая или тиреотоксическая кардиомиопатия).
- Назначением гормональной терапии.
Возникает вследствие нарушения гормонального баланса в организме, вызванного различными факторами. В частности наиболее распространена климактерическая кардиомиопатия, которая характерна для женщин, достигших климакса.
Лишь в 10–20 процентах случаев встречается у представителей мужского пола. Относится к функционально-обменным заболеваниям. В большинстве случаев приводит к обратимым последствиям. Однако иногда становится причиной выраженных структурных изменений тканей.
Это наиболее часто встречаемая форма дилатационной кардиомиопатии. Свыше 50 процентов пациентов, страдающих ишемической болезнью, имеют этот диагноз. Наиболее подвержены патологии лица мужского пола старше 40 лет. Усугубляют вероятность развития болезни такие факторы, как:
- курение;
- употребление гормональных препаратов (в т. ч. в спортивных целях);
- неправильный образ жизни;
- артериальная гипертензия;
- наследственная предрасположенность.
Гипертоническая
Крайне редкое заболевание, которое обнаруживается примерно у 0,2 процентов пациентов. Гипертоническая кардиомиопатия выражается в гипертрофии стенок левого желудочка, но не сопровождается расширением полости сердца. Приводит к снижению эластичности миокарда, систолической дисфункции и кислородному голоданию.
Заболевание может иметь наследственную природу или возникнуть в процессе жизнедеятельности. Чаще всего возникает вследствие мутации гена, ответственного за синтез белков, необходимых для построения миокарда. Современные ученые выделяют более 70 возможных мутаций. Также фактором риска является артериальная гипертензия (повышение давления).
Аритмогенная
Нераспространённая форма заболевания, приводящая к постепенному замещению тканей правого желудочка жировой и соединительной тканью. Вследствие этого полость растягивается, а ее стенки становятся тоньше. Влечет за собой нарушение сердечного ритма, и зачастую приводит к внезапному летальному исходу.
Аритмогенная кардимиопатия не имеет выясненных этиологических причин. Некоторые специалисты считают ее наследственным заболеванием. Однако это подтверждается лишь в 20–30 процентах случаев.
Перипартальная
Подобный тип регистрируется у женщин, переживших роды в течение последних 5 месяцев. Перипартальная кардиомиопатия достаточна распространена. Примерно 10 процентов пациентов, имеющих дисфункцию миокарда, страдают именно данной патологией. В зоне риска находятся представительницы прекрасного пола с предшествующей анемией или хроническими заболеваниями. Приводит к растяжению стенок желудочков, нарушения систолической функции и сердечной недостаточности.
Стрессовая
Возникает после сильного потрясения, депрессии, расстройства. Стрессовая кардиомиопатия также известна как синдром «разбитого сердца» или кардиомиопатия такоцубо. Предполагается, что к развитию патологии приводит повышенный уровень гормонов катехоламинов. Вследствие этого изменяется форма левого желудочка, возникает систолическая дисфункция. Стрессовый тип имеет выраженную симптоматическую картину.
Кардиомиопатия смешанного генеза
Данное заболевание возникает не из-за одной, а под воздействием целого ряда причин. Они носят как врожденный, так и приобретенный характер. Это совокупное воздействие приводит к структурным изменениям миокарда и становится причиной сердечной недостаточности. Кардиомиопатия смешанного генеза обнаруживается достаточно редко и требует комплексного лечения.
Симптомы
Проявление болезни преимущественно зависят от причин, повлекших ее развитие.
| Тип | Симптомы |
|---|---|
| Дилатационная | Нарушение ритма, ощущение «замирания» сердца, иррадирущие болевые ощущения в грудине, одышка, кашель, нехватка воздуха, рецидивирующая пневмония, асцит, слабость, темные пятна в глазах, головокружение, быстрая утомляемость. |
| Гипертрофическая | В некоторых случаях протекает незаметно. Боль в грудине/загрудинная, нехватка воздуха, нарушение ритма, головокружение, потеря сознания, острый инфаркт миокарда. |
| Рестриктивная | Одышка, слабость, быстрая утомляемость, набухание вен, периферические отеки, асцит, увеличение печени, нарушение ритма, гипотония, слабовыраженная пульсация. |
| Стеноз субаортальный гипертрофический | Болевые ощущения в груди даже в спокойном состоянии, одышка, эпизоды потери сознания, периферические отеки, асцит, нарушение ритма. Артериальное давление в норме. |
| Такоцубо/стрессовая | Болевые ощущения в груди, изменения на ЭКГ по типу переднего инфаркта миокарда, тахикардия, потеря сознания, пережитый недавно стресс. |
| Токсическая | Боль в грудине, одышка, нарушение ритма, головокружение, артериальная гипертензия, периферические отеки, повышение температуры. |
| Алкогольная | Боль и тяжесть за грудиной, сдавливание, недостаток воздуха, боль в верхушке сердца, одышка, аритмия, признаки алкоголизма. |
| Метаболическая | Боль за грудиной, приливы крови к голове, периферическое похолодание, повышенное потоотделение, слабость, быстрая утомляемость, аритмия, кашель, асцит, периферические отеки, увеличение печени. |
| Дисметаболическая | Зачастую протекает незаметно. Одышка, слабость, нехватка воздуха, нарушение сна, периферические отеки, потеря сознания. |
| Дисгормональная | Повышенное потоотделение, аритмия, периферические отеки, слабость, головокружение, частое мочеиспускание, приливы. |
| Ишемическая | Аритмия, одышка, слабость, нехватка воздуха, нарушение сна, периферические отеки, потеря сознания, головные боли, кашель. |
| Гипертоническая | |
| Аритмогенная | Боль в грудине, аритмия, одышка, потеря сознания, головокружение, дезориентация, снижение работоспособности. |
| Перипартальная | Тромбоэмболия, боль в грудине, аритмия, одышка, потеря сознания, головокружение, дезориентация, снижение работоспособности. |
Вторичная кардиомиопатия (симптомы, лечение которой зависят от основного заболевания) проявляется вместе с признаками основного диагноза.
Возможности лечения
Дать единый ответ касательно каждой формы заболевания невозможно. Лечение кардиомиопатии напрямую зависит от типа патологии. Современная медицина достигла значительных успехов в терапии. Однако полное избавление доступно только при вторичных формах.
Кроме того, важную роль играет стадия заболевания. Раннее обращение существенно повышает эффективность лечения. При кардиомиопатии клинические рекомендации расписываются специалистом индивидуально.
Вероятность смерти, прогноз жизни
Причина смерти - кардиомиопатия. К сожалению, подобный вердикт можно встретить достаточно часто. В случае если после летального исхода не удается установить конкретный тип болезни, фиксируется кардиомиопатия неуточненная.
Практически все типы патологии имеют высокую летальность в течение первых 5 лет. Особенно опасны первичные кардиомиопатии.
Однако некоторые формы позволяют прожить долгую жизнь за счет применения поддерживающей терапии. Другие же хорошо поддаются лечению. По возможности данную болезнь лучше предотвратить.
Кардиомиопатия в детском возрасте
Патология встречается даже у самых маленьких. Кардиомиопатия у детей носит преимущественно врожденный наследственный характер. Наиболее часто встречается у малышей до одного года. Выделяют несколько типов:
- застойная;
- гипертрофическая;
- ограничительная;
- неопределенная.
Проявляется остро всего в 25 процентах случаев. Зачастую симптоматика болезни отсутствует до достижения пубертатного периода или зрелости. Повышают риски возникновения:
- стрессы матери во время вынашивания плода;
- генетические отклонения;
- аутоиммунные заболевания;
- инфекционные болезни.
Кардиомиопатия – собирательное название. Оно обозначает поражение сердца, при котором в сердечной мышце нарушается обмен веществ, происходит рубцевание. В результате сердце увеличивается в размерах, его функции нарушаются (развивается недостаточность).
Поражение сердца может быть вызвано такими заболеваниями, как гипертоническая болезнь, ишемическая болезнь сердца, симптоматическая артериальная гипертензия, системные васкулиты, диффузные болезни соединительной ткани, (воспаление сердечной мышцы), отравление лекарствами и ядовитыми веществами. Кардиомиопатия – первичное поражение, не связанное ни с одной из этих патологий. Ее причины почти не известны.
Причины кардиомиопатии
В настоящее время причины заболевания изучены плохо. Известные причины кардиомиопатии:
Признаки кардиомиопатии
Симптомы кардиомиопатии могут быть различными в зависимости от ее вида.
Дилатационная кардиомиопатия характеризуется расширением предсердий и желудочков. Камеры сердца растягиваются, и сердечная мышца не в состоянии справиться с повышенными нагрузками. Это проявляется в виде одышки, повышенной утомляемости, отеков, чувства тяжести, болей в ногах, синюшности кожи в области стоп, лодыжек, кончика носа и мочек ушей. Кончики пальцев кисти тоже могут приобретать фиолетовый или синюшный оттенок.
Гипертрофическая кардиомиопатия характеризуется утолщением мышц сердца. Его стенки становятся толще, а камеры – меньше в размерах. В итоге количество крови, которое сердце может выбросить во время каждого сокращения, уменьшается. Это проявляется в виде постоянной слабости, обмороков, болей в области сердца, бледности, одышки, усиленного сердцебиения.
Рестриктивная кардиомиопатия связана с рубцеванием сердечной мышцы. Из-за этого нарушается работа сердца, оно не может полноценно расслабиться. Эта разновидность кардиомиопатии – самая редкая и самая тяжелая.
Постоянно усиливается одышка, возникают отеки на ногах, в животе, синюшность кожи, увеличивается в размерах печень.
Что можете сделать вы?
При возникновении таких симптомов, как одышка, повышенная утомляемость, боли в сердце и отеки на ногах, нужно обратиться к терапевту или кардиологу. После того как будет проведено обследование, врач установит диагноз и назначит лечение.
Если терапия не проводится, то признаки кардиомиопатии постоянно нарастают, заболевание приводит к тяжелым осложнениям вплоть до гибели больного.
Что может сделать врач?
При подозрении на кардиомиопатию врач может назначить обследование, которое будет включать:
- рентген, магнитно-резонансную томографию грудной клетки;
- ультразвуковое исследование сердца – ЭХО-кардиографию;
- ангиокардиография – рентгенологическое исследование, при котором в венечные сосуды сердца вводят ;
- электрокардиография (ЭКГ);
- общий и биохимический анализы крови;
- в отдельных случаях может быть назначена биопсия мышцы сердца: при помощи иглы, введенной в грудную клетку, получают фрагмент миокарда, который затем отправляют на исследование в лабораторию.
Специального лечения при кардиомиопатии не существует. Врач назначает лекарственные средства, которые улучшают работу сердца, состояние миокарда и тормозят развитие заболевания. Больной постоянно наблюдается у терапевта и кардиолога в поликлинике по месту жительства, периодически проходит лечение в стационаре.
Большое значение имеет правильный образ. Затормозить течение кардиомиопатии можно при помощи правильного питания, избегания чрезмерной физической активности, жирной и соленой пищи, отказавшись от вредных привычек (Профилактика
Так как причины кардиомиопатии не до конца известны, специальной профилактики на данный момент не существует. Необходимо своевременно лечить заболевания сердца.
Кардиопатия – заболевание сердечно-сосудистой системы, характеризующееся различными отклонениями в физиологическом развитии тканей сердца. Как правило, недуг не имеет связи с сердечным пороком или ревматизмом. Достаточно часто болезнь можно встретить у маленьких детей или подростков, а также у пожилых людей.
Характеризуется функциональная кардиопатия болями в сердце, одышкой, которые могут длиться на протяжении нескольких дней, а затем быстро проходить.
Причины
Основными причинами того, почему развивается кардиопатия у детей и взрослых, являются:
- генетическая предрасположенность. Кардиомиоциты содержат в себе белки, которые принимают активное участие в полноценном функционировании сердца. Различные дефекты в них приводят к проблемам в работе мышечных структур. Для развития симптомов болезни необязательно болеть другим недугом, то есть, болезнь первична;
- вирус или токсин. Инфекционно-токсическая кардиопатия у детей и взрослых развивается ввиду наличия в организме вирусов, болезнетворных бактерий или грибков. При этом вирусные болезни могут не проявляться типичными для них симптомами. Патологий клапана или коронарных артерий при этом не наблюдается;
- аутоиммунные патологии. Вызвать инфекционно-токсическую разновидность болезни могут процессы уничтожения собственных клеток организма своими же антителами, а остановить процесс бывает довольно сложно;
- идиопатический фиброз. Фиброзом () является замещение клеток мышц соединительным типом ткани. Таким образом, стенки сердца со временем не могут нормально сокращаться, так как неэластичны. Частое развитие фиброза после позволяет отнести фиброз к вторичным причинам.
Часто при вышеперечисленных случаях лечатся только симптомы кардиопатии. Врачи могут компенсировать , однако не могут повлиять на устранение причин из-за их плохой изученности. Что касается болезней сердца, которые могут спровоцировать дисгормональную или другую формы недуга, то среди них есть , заболевания эндокринной системы, отравления токсическими веществами, патологии соединительных тканей и ряд других болезней.
Кардиопатия в детском возрасте
Кардиопатия у детей развивается при наличии патологий при рождении – например, при поражённых клапанах или перегородке сердца. Изредка может развиваться в качестве осложнения ревматизма. Врачи делят болезнь у ребёнка на приобретённую и врождённую (чаще всего встречается вторая форма).
В зависимости от того, как именно поражена сердечная мышца, кардиопатия у детей может быть:
- застойной – развивается из-за ;
- гипертрофической – у ребёнка при этом растёт сердечная стенка в левом желудочке;
- рестриктивной – вызывается слабостью мышцы сердца;
- функциональной – функциональная кардиопатия может развиваться из-за чрезмерно больших нагрузок на нервную систему или на мышцы ребёнка при посещении спортивных секций без согласования с врачом.
Болезнь у детей может развиться при частых простудах, и тогда это – вторичная кардиопатия.
Виды
Кардиопатия представлена следующими видами и формами:
В зависимости от локализации деструктивных процессов и формы болезни (например, алкогольной или метаболической), симптомы могут быть разными и включать в себя:
- общую слабость;
- быструю усталость даже при малейших нагрузках;
- ноющую боль в области сердца;
- бледность кожи;
- тахикардию;
- (при поражении правого отдела сердца);
- отёчность конечностей;
- повышенное потоотделение;
- кашель, не сопровождающийся другими болезнями;
- тяжесть в области сердца.
Диагностика
Функциональная кардиопатия, её алкогольная, инфекционно-токсическая и другие формы могут быть диагностированы лечащим врачом следующими способами:
- осмотр и опрос пациента, где врач сможет сформировать предварительные заключения по поводу его состояния;
- ЭКГ. Там можно увидеть изменения в миокарде, проблемы с ритмом и изменения в сегментах желудочков;
- рентген лёгких. Он выявляет застой, дилатацию и другие проблемы, которые могут указывать на инфекционно-токсический тип болезни;
- вентрикулография. Является инвазивным исследованием сердечных желудочков;
- . Предполагает сканирование органа радиоволнами;
- МСКТ. По слоям сканирует все сердечные ткани, применяется для трёхмерного воссоздания модели сердца;
- зондирование. Предполагает забор тканей из сердечной полости для исследований.
По результатам исследований назначается медикаментозное лечение.
Лечение
Если зафиксирована кардиопатия у детей, то ребёнок должен пройти процедуру интерференцтерапии. Лечение ребёнка и взрослого зависит от формы заболевания. К примеру, функциональная кардиопатия требует использования аппарата АИТ (он часто используется для лечения от болезни ребёнка в возрасте 10–15 лет).
Сегодня ввиду повышения непереносимости некоторых медикаментов разрабатываются новые методики лечения недуга. Популярность метод лечения, основанный на приёме таких средств:
- корня валерианы;
- анаприлина;
- верапамила. Он назначается, если пациент имеет выраженные симптомы брадикардии.
Некоторые случаи требуют назначения половых гормонов. Эффективность лечения алкогольной и других форм можно определить по исключению симптомов (в частности, боли). Также лечение может предусматривать назначение ингибиторов АПФ. Для каждого пациента требуется подбирать индивидуальную дозу препарата, иначе в ходе лечения может повыситься артериальное давление или возникнут другие побочные эффекты. Если пациент хочет использовать для лечения народные средства, предварительно они должны быть одобрены врачом.
Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?
Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания
Заболевания со схожими симптомами:
Заболевание, которому присуще формирование лёгочной недостаточности, представленной в виде массового выхода транссудата из капилляров в лёгочную полость и в итоге способствующее инфильтрации альвеол, называется отёком лёгких. Говоря простыми словами, отёк лёгких — это положение, когда в лёгких застаивается жидкость, просочившаяся через кровеносные сосуды. Недуг характеризуется как самостоятельный симптом и может сформироваться на основании других серьёзных недомоганий организма.
Дефект или анатомические аномалии сердца и сосудистой системы, которые возникают преимущественно во время внутриутробного развития или же при рождении ребёнка, носят название врождённый порок сердца или ВПС. Название врождённый порок сердца является диагнозом, который диагностируют доктора практически у 1,7% новорождённых. Виды ВПС Причины Симптоматика Диагностика Лечение Само заболевание представляет собой аномалии развития сердца и структуры его сосудов. Опасность заболевания заключается в том, что практически в 90% случаев новорождённые не доживают до одного месяца. Статистика также показывает, что в 5% случаях дети с ВПС умирают в возрасте до 15 лет. Врождённые пороки сердца имеют множество видов аномалий сердца, которые приводят к изменениям внутрисердечной и системной гемодинамике. При развитии ВПС наблюдаются нарушения кровотока большого и малого кругов, а также кровообращения в миокарде. Заболевание занимает одно из лидирующих позиций, встречающихся у детей. В силу того, что ВПС носит опасный и смертельный характер для детей, стоит разобрать заболевание более подробно и узнать все важные моменты, о чём и расскажет этот материал.
Кардит – воспалительное заболевание разной этиологии, при котором отмечается поражение сердечных оболочек. Страдать при кардите может как миокард, так и другие оболочки органа – перикард, эпикард и эндокард. Системное множественное воспаление сердечных оболочек также подходит под общее название патологии.
