Главная > Препараты > Лечение псевдобульбарного синдрома у детей. Бульбарный инсульт. Симптомы, в том числе двигательные нарушения


Лечение псевдобульбарного синдрома у детей. Бульбарный инсульт. Симптомы, в том числе двигательные нарушения




При различных поражениях головного мозга развиваются комплексы характерных нарушений, называемых синдромами. Одним из них является псевдобульбарный паралич. Это состояние возникает, когда ядра продолговатого мозга перестают получать достаточную регуляцию от вышележащих центров. Это не представляет непосредственной опасности для жизни пациента, в отличие от бульбарного паралича. Правильная дифференциальная диагностика между этими двумя синдромами не только позволяет врачу определить уровень поражения, но и помогает оценить прогноз.


Как возникает псевдобульбарный синдром

В головном мозге есть «старые» отделы, которые могут работать автономно, без регулирующего влияния коры. Это поддерживает жизнедеятельность даже при повреждении высших отделов нервной системы. Но такая базовая деятельность нейронов сопровождается нарушением сложных двигательных актов. Ведь для согласованной работы разных групп мышц нужна четкая координация различных нервных импульсов, что не могут обеспечить только подкорковые структуры.

Псевдобульбарный синдром (паралич) возникает при нарушении высшей регуляции моторных (двигательных) нервных ядер в продолговатом мозге. К ним относят центры 9, 10 и 12 пар черепно-мозговых нервов. Многие пути в головном мозге имеют частичный или полный перекрест. Поэтому полное исчезновение контролирующих импульсов происходит при двустороннем поражении лобных отделов коры головного мозга или при обширном повреждении подкорковых нервных путей.

Оставшиеся без «командира» ядра начинают работать автономно. При этом происходят следующие процессы:

  • сохраняется функция дыхательных мышц и сердца, то есть жизненно важные акты остаются неизменными;
  • меняется артикуляция (произношение звуков);
  • из-за паралича мягкого неба нарушается глотание;
  • возникают непроизвольные стереотипные гримасы с имитацией эмоциональных реакций;
  • голосовые связки становятся малоподвижными, нарушается фонация;
  • активируются глубокие безусловные рефлексы орального автоматизма, которые в норме могут быть обнаружены только у младенцев.

В формировании таких изменений принимают участие сами ядра продолговатого мозга, мозжечок, ствол мозга, лимбическая система и множество путей между отдельными подкорковыми структурами головного мозга. Происходит их растормаживание и дискоординация работы.

Отличие бульбарного синдрома от псевдобульбарного

Бульбарный синдром – это комплекс нарушений, возникающих при повреждении самих ядер в продолговатом мозге. Эти центры располагаются в утолщении мозга, называемом бульбой, что и дало название синдрому. А при псевдобульбарном параличе ядра продолжают функционировать, хотя нарушается координация между ними и другими нервными образованиями.

В обоих случаях страдает артикуляция, фонация и глотание. Но механизм развития этих нарушений разный. При бульбарном синдроме происходит выраженный периферический паралич мышц глотки и мягкого неба с дегенерацией самих мышц, нередко сопровождающийся нарушением жизненно важных функций. А при псевдобульбарном синдроме паралич носит центральный характер, мышцы остаются неизмененными.


Причины псевдобульбарного синдрома


Атеросклероз может приводить к поражению нейронов в коре головного мозга и, как следствие, к псевдобульбарному синдрому.

Псевдобульбарный синдром является следствием поражения нейронов в лобной части коры головного мозга или нервных путей, идущих от этих клеток к ядрам в продолговатом мозге. К этому могут приводить следующие состояния:

  • гипертоническая болезнь с формированием множественных мелких или , повторными инсультами;
  • атеросклероз мелких сосудов головного мозга;
  • одностороннее поражение в головном мозге артерий среднего и мелкого калибра, что приводит к синдрому обкрадывания (дефициту кровоснабжения) в симметричных участках;
  • васкулиты при системной красной волчанке, туберкулезе, сифилисе, ревматизме;
  • дегенеративные заболевания ( , болезнь Пика, супрануклеарный паралич, и другие);
  • последствия ;
  • последствия поражения головного мозга внутриутробно или в результате родовой травмы;
  • последствия выраженной ишемии после клинической смерти и коматозных состояний;
  • выраженные метаболические нарушения на фоне длительного использования препаратов вальпроевой кислоты;
  • опухоли лобных долей или подкорковых структур;

Чаще всего псевдобульбарный синдром возникает при хронических прогрессирующих состояниях, но он может появиться и при остром кислородном голодании многих отделов головного мозга.


Клиническая картина


Такие больные могут смеяться или плакать против собственной воли.

Псевдобульбарный синдром характеризуется сочетанием нарушения глотания, речи, появлением насильственных гримас (смеха и плача) и симптомов орального автоматизма.

Появление поперхивания и пауз перед началом глотания объясняется парезом (слабостью) мышц глотки и мягкого неба. При этом нарушения симметричны и не такие грубые, как при бульбарном параличе. Не появляется ни атрофии, ни подергиваний пораженных мышц. А глоточный рефлекс бывает даже повышенным.

Нарушения речи при псевдобульбарном синдроме захватывают только произношение – речь становится нечеткой и как бы смазанной. Это называется дизартрией, она может быть вызвана параличом или спастическим тонусом мышц. Кроме того, голос становится глухим. Такой признак называется дисфонией.

В состав синдрома обязательно входят симптомы орального автоматизма. Причем сам пациент их не замечает, эти признаки выявляются при проведении специальных тестов во время неврологического осмотра. Легкое раздражение некоторых зон приводит к сокращению подбородочных или околоротовых мышц. Эти движения напоминают сосание или поцелуй. К примеру, такая реакция появляется после прикосновения к ладони или углу рта, при постукивании по спинке носа. А при легком ударе по подбородку сокращаются жевательные мышцы, закрывая приоткрытый рот.

Нередко возникают насильственный смех и плач. Так называют характерные кратковременные сокращения мимических мышц, похожие на эмоциональные реакции. Эти непроизвольные гримасы не связаны с какими-либо впечатлениями и не могут быть остановлены усилием воли. Нарушаются и произвольные движения лицевой мускулатуры, из-за чего человек может открывать рот при просьбе зажмурить глаза.

Псевдобульбарный синдром не является изолированным, он появляется на фоне других неврологических нарушений. Общая картина зависит от первопричины. К примеру, поражение лобных долей обычно сопровождается эмоционально-волевыми нарушениями. Человек при этом может становиться малоактивным, безынициативным или, наоборот, расторможенным в своих желаниях. Дизартрия часто сочетается со снижением памяти и речевыми расстройствами (афазией). При поражении подкорковых зон нередко возникают разнообразные двигательные нарушения.

Как лечить

При выявлении псевдобульбарного синдрома нужно в первую очередь лечить основное заболевание. Если это гипертоническая болезнь, назначают гипотензивную и сосудистую терапию. При специфических васкулитах (сифилитическом, туберкулезном) обязательно используют противомикробные средства, антибиотики. При этом лечение может проводиться совместно с узкими специалистами – дерматовенерологом или фтизиатром.

Помимо специализированной терапии назначаются препараты для улучшения микроциркуляции в головном мозге, нормализации работы нервных клеток и улучшения передачи нервных импульсов. Для этого используются различные сосудистые, метаболические и ноотропные средства, антихолинэстеразные препараты.

Нет универсального средства для лечения псевдобульбарного синдрома. Врач подбирает схему комплексной терапии с учетом всех имеющихся нарушений. При этом в дополнение к приему медикаментов могут быть использованы специальные упражнения для пораженных мышц, дыхательная гимнастка по Стрельниковой, физиотерапия. При нарушении речи у детей обязательно назначаются занятия с логопедом, это значительно улучшит адаптацию ребенка в обществе.

К сожалению, полностью избавиться от псевдобульбарного синдрома обычно не удается, ведь такие нарушения возникают при выраженных двусторонних поражениях головного мозга, которые нередко сопровождаются гибелью многих нейронов и разрушением нервных путей. Но лечение позволит компенсировать нарушения, а реабилитационные занятия помогут человеку приспособиться к возникшим проблемам. Поэтому не стоит пренебрегать рекомендациями врача, ведь важно замедлить прогрессирование основного заболевания и сохранить нервные клетки.


Заболевания нервной системы в современном мире встречаются всё чаще. Патологии головного мозга в большом проценте случаев являются тяжёлыми прогрессирующими процессами, приводящими к потере не только трудоспособности, но также качества жизни и способности общаться с окружающими. К подобным заболеваниям относится бульбарный синдром.

Определение понятия

Нервная система человека состоит из центрального отдела, включающего головной и спинной мозг, и периферического - двигательных, чувствительных, вегетативных волокон.

Любой приказ головного мозга в виде электрического импульса начинает своё путешествие в извилинах коры, затем по проводящим путям приходит на второй пункт - скопление двигательных ядер нервных клеток. По волокнам этих структур, формирующих нервы, импульс поступает в точку назначения - скелетную мускулатуру.

В продолговатом мозге расположено большинство центров черепно-мозговых нервов

Мышцы туловища и конечностей имеют собственные двигательные ядра на разных уровнях спинного мозга. Мускулатура головы и шеи управляется скоплениями нервных клеток, лежащих в самом древнем образовании центральной нервной системы - продолговатом мозге. На небольшой площади сконцентрированы парные двигательные центры, управляющие слухом, мимической и глазодвигательной мускулатурой, мышцами языка, глотки, шеи и верхних отделов плечевого пояса. Эти нервные клетки составляют ядра черепных нервов и обозначаются римскими цифрами от одного до двенадцати. В непосредственной близости находятся центры, управляющие дыханием и движением крови по сосудам.

Черепно-мозговые нервы управляют мышцами лица, шеи, глаз, языка

Бульбарный синдром - медицинский термин, обозначающий сочетанное поражение ядер девятой, десятой, двенадцатой пары черепных нервов и их двигательных путей.

Синонимы заболевания: бульбарный паралич, бульбарный парез, синдром бульбарных нарушений.

При бульбарном синдроме имеет место периферический паралич, при котором нервный импульс блокируется на уровне черепных ядер или последующих двигательных волокон нерва . При поражении источника импульсов в коре или его проводящих путей формируется во многом отличное состояние - центральный паралич девятого, десятого и двенадцатого черепно-мозговых нервов, носящий название псевдобульбарного синдрома. Клиническая картина в этой ситуации будет во многом отличаться.

Отличия бульбарного и псевдобульбарного синдрома - таблица

Вид паралича Псевдобульбарный=центральный паралич Бульбарный=периферический паралич
Уровень поражения Центральный мотонейрон:
  • кора головного мозга;
  • корково-ядерный путь.
Периферический мотонейрон:
  • ядро в стволе головного мозга;
  • корешок нерва;
  • нерв.
Симптомы Триада симптомов:
  • дисфагия вследствие паралича мышц глотки, приводящая к нарушению глотания;
  • дисфония вследствие паралича мышц гортани, приводящая к сиплости и гнусавости голоса;
  • дизартрия вследствие паралича мышц языка, приводящая к невнятности речи.
Атрофия мышц языка, свисание мягкого нёба Характерны Не характерно
Рефлекторное поднятие мягкого нёба в ответ на действие раздражителя Усилено Ослаблено
Насильственный смех, плач Характерны Не характерны
Рефлекторное сокращение мышц рта в ответ на действие раздражителя Характерно Не характерно

Классификация

Бульбарный паралич классифицируется на три основные разновидности:


Причины и факторы развития паралича

При бульбарном синдроме патологический процесс поражает ядра трёх пар черепных нервов. Девятая пара (языкоглоточный) отвечает за проведение нервного сигнала к мышцам языка и глотки, а также обеспечивает восприятие вкусовых ощущений с задней трети языка. Десятая пара (блуждающий нерв) осуществляет передачу сигналов на мышцы гортани, слюнные железы и другие внутренние органы, расположенные в грудной и брюшной полости. Двенадцатая пара (подъязычный нерв) осуществляет управление мышцами языка.

Для периферического паралича этих нервов характерна триада признаков: снижение мышечной силы и тонуса в виде пареза или паралича, атрофия мышц и судорожные сокращения отдельных мышечных волокон (фасцикулярные подёргивания).

Ядра черепных нервов бульбарной группы могут страдать вследствие различных патологических процессов.

Часто встречается бульбарный синдром как следствие нарушения мозгового кровообращения. Нарушение кровотока в центральной нервной системе носит, как правило, характер кровоизлияния или ишемии вследствие закупорки сосудов атеросклеротическими бляшками. Большой объем крови, вытекший в полость черепа, неизбежно в условиях замкнутого пространства приводит к сдавлению соседних структур. Нервные клетки также очень чувствительны к нехватке кислорода, поэтому даже короткий эпизод снижения кровотока в сосудах может вызвать их повреждение.

Инсульт - частая причина бульбарного синдрома

Клинические аспекты геморрагического инсульта - видео

Опухолевый процесс также способен поражать бульбарную группу ядер черепных нервов. Злокачественное новообразование может носить первичный характер и иметь в качестве источника нервные клетки продолговатого мозга. В другом случае первично опухоль располагается в другом органе, а ядра черепных нервов поражаются под действием вторичных очагов процесса - метастазов.

Опухоль головного мозга может вызвать разрушение или сдавление бульбарных центров

Формирование отёка серого и белого вещества на фоне различных патологических процессов может привести к вклинению продолговатого мозга в просвет рядом лежащего круглого костного образования - большого затылочного отверстия. Это событие чрезвычайно опасно повреждением не только ядер черепных нервов, но и дыхательного и сосудодвигательного центров.

Черепно-мозговая травма также может явиться причиной развития бульбарного синдрома. Перелом костей основания черепа приводит к отеку, сдавлению и повреждению отломками хрупких нервных волокон черепных ядер.

Перелом основания черепа - травматическая причина развития бульбарного синдрома

Причиной бульбарного синдрома может также стать воспаление вещества и оболочек мозга инфекционной природы. Подобный процесс неизбежно приводит к отеку структур головного мозга, в том числе ядер черепных нервов. К таким заболеваниям относится клещевой энцефалит, полиомиелит, менингококковый менингит, энтеровирусный менингит, дифтерия, сифилис, ВИЧ-инфекция. Кроме того, нервные клетки страдают из-за выделяющихся в кровь токсинов возбудителя. Одним из подобных веществ является ботулотоксин, выделяемый бактерией C. Botulinum.

Инфекционный агент может стать причиной поражения бульбарных ядер

Дегенеративные процессы вещества головного мозга также могут стать причиной бульбарного синдрома. Данные заболевания приводят или к диффузному повреждению нервных клеток, или поражают специфическое вещество - миелин, формирующее их поверхностную оболочку. К подобным патологиям относятся боковой амиотрофический склероз, бульбарная амиотрофия Кеннеди, спинальная амиотрофия Верднига-Гофмана, болезнь моторного нейрона.

Хронические прогрессирующие болезни нервной системы могут стать причиной развития бульбарного синдрома

Клиническая картина

Для бульбарного паралича характерна триада клинических признаков в виде расстройства артикуляции, голоса и глотания.

Расстройство голоса (дисфония) характеризуется изменением тембра голоса и появлением гнусавости. Причиной первого признака является несмыкание голосовой щели вследствие пареза мышц гортани. Гнусавость (ринолалия) обусловлена неподвижностью мягкого нёба.

Расстройство артикуляции (диазартрия) является следствием повреждения двигательной активности мышц языка. Речь больного в этой ситуации становится невнятной или невозможной.

Нарушение глотания (дисфагия) является следствием повреждения языкоглоточного нерва. Головной мозг не в состоянии командовать актом глотания. Следствием этого процесса является попёрхивание при приёме жидкой пищи и попадание её в носовую полость.

Внешний вид больного также весьма характерен: на лице отсутствует живая мимика, рот приоткрыт, из угла рта стекает слюна, поскольку головной мозг посредством блуждающего нерва не в состоянии управлять слюноотделением. Язык, как правило, заметно уменьшен в объёме с поражённой стороны и отклонён от средней линии.

Отклонение языка от средней линии - типичный признак бульбарного синдрома

Самым тяжёлым следствием патологического процесса в группе бульбарных ядер черепных нервов является нарушение дыхания и расстройство сердечной деятельности.

Методы диагностики

Для установления верного диагноза необходимо проведение следующих мероприятий:

  • тщательный расспрос больного с выявлением всех деталей заболевания;
  • неврологический осмотр позволяет выявить нарушение речи, глотания, голосообразования и сопутствующие чувствительные и двигательные расстройства мышц туловища и конечностей, а также

    Неврологический осмотр - основа диагностики бульбарного синдрома

    ослабление рефлекторных реакций;

  • осмотр гортани с помощью специального зеркала (ларингоскопия) позволяет выявить провисание голосовой связки на стороне поражения;
  • электронейромиография позволяется определить периферический характер паралича, а также графически отразить движение нервного импульса по проводящим путям;

    Электронейромиография - метод графической записи прохождения нервного импульса

  • рентгенография черепа позволяет выявить нарушение целостности костей (переломы);

    Рентгенография черепа позволяет выявить нарушения целостности костей

  • компьютерная (магнитно-резонансная) томография позволяет с большой точностью локализовать патологический очаг и изучить анатомическую структуру головного мозга и его отделов;

    Компьютерная томография - способ достоверно изучить анатомические структуры полости черепа

  • люмбальная пункция позволяет выявить признаки инфекционного процесса или кровоизлияния в головном мозге;

    Люмбальная пункция используется для диагностики инфекционного поражения головного мозга

  • общий анализ крови позволяет выявить признаки воспалительного процесса в организме в виде увеличения количества белых телец (лейкоцитов) и ускорения скорости оседания эритроцитов (СОЭ);
  • определение в крови специфических белков-антител позволяет подтвердить инфекционный характер процесса.

    Анализ крови на наличие антител используется при подозрении на инфекционный характер бульбарного синдрома

Дифференциальная диагностика проводится со следующими заболеваниями:

  • психические нарушения;
  • псевдобульбарный паралич;
  • наследственные нервно-мышечные заболевания;
  • энцефалопатия на фоне нарушения функции печени и почек;
  • отравления нейротропными ядами.

Методы лечения бульбарного синдрома

Лечение бульбарного синдрома (основного заболевания и симптомов) проводится под руководством невролога, при необходимости нейрохирурга и инфекциониста. В тяжёлых случаях терапия проводится в профильном отделении стационара или нейрореанимации.

Медикаментозное

Для лечения бульбарного синдрома и основного патологического процесса используются следующие препараты:

  • антибактериальные средства, губительно действующие на возбудителей инфекций: Цефтриаксон, Азитромицин, Кларитромицин, Метронидазол, Меронем, Тиенам;
  • средства, снимающие симптомы отёка головного мозга и снижающие внутричерепное давление: Лазикс, Фуросемид, Диакарб;
  • гормональные противовоспалительные средства: Преднизолон; Гидрокортизон;
  • препараты, улучшающие обмен веществ в нервной ткани: Кортексин, Актовегин, АТФ;
  • препараты, улучшающие функционирование неврной системы: Мексидол, Пирацетам, Фезам;
  • препараты, ликвидирующие повышенное слюноотделение: Атропин;
  • витамины группы В, улучшающие обменные процессы в нервной ткани: Тиамин, Рибофлавин, Пиридоксин, Цианокобаламин;
  • противоопухолевые препараты, убивающие злокачественные клетки: Доксорубицин, Цисплатин, Метотрексат.

Фармакологические средства для лечения бульбарного синдрома - галерея

Диакарб используется для уменьшения внутричерепного давления Актовегин обладает активным метаболическим действием Кортексин - активный метаболический препарат Преднизолон - гормональный противовоспалительный препарат
Тиамин содержит витамин В1 Рибофлавин относится к витаминам группы В Азитромицин - антибиотик, активный против многих штаммов бактерий Клацид используется при бактериальных менингитах и энцефалитах Лазикс - эффективный противоотёчный препарат
Доксорубицин относится к противоопухолевым препаратам
Цисплатин используется для химиотерапии опухолей Нейромультивит - комбинированный витаминный препарат для улучшения функции нервной системы Пиридоксин благотворно действует на функционирование нервных волокон
Тиенам - антибактериальный препарат широкого спектра действия из группы карбапенемов
Мексидол способствует нормальному функционированию нервных клеток

Хирургическое

Оперативное вмешательство проводится врачом-нейрохирургом в следующих случаях:


Немедикаментозное

Рекомендации по изменению рациона даёт специалист в зависимости от вида основного заболевания. Физиотерапевтические мероприятия являются важным компонентом терапии бульбарного синдрома. В лечении заболевания используются следующие методы:


У детей до двух лет бульбарный синдром является составным компонентом детского церебрального паралича после родовой травмы и проявляется дополнительно двигательными и чувствительными расстройствами, нарушением сосательного рефлекса, частыми срыгиваниями. В остальных случаях клиническая картина у детей сходна.

Осложнения и прогноз

Прогноз лечения бульбарного синдрома во многом зависит от основного заболевания, явившегося причиной патологического состояния. При инфекционном характере поражения ядер черепных нервов возможно полное выздоровление. Прогноз при кровоизлиянии в половине случаев неблагоприятный. При дегенеративных болезнях нервной системы бульбарный паралич носит прогрессирующий характер.

В тяжёлых случаях возможно развитие следующих осложнений:

  • отёк головного мозга;
  • мозговая кома;
  • нарушения дыхания, в том числе требующие искусственной вентиляции лёгких;
  • травматическая эпилепсия;
  • полная невозможность самостоятельного проглатывания пищи и использование питания через зонд.

Профилактика

Профилактика бульбарного синдрома включает проведение следующих мероприятий:


Бульбарный синдром (паралич) возникает при периферических параличах мышц, иннервируемых IX, Х и ХII парами черепных нервов в случае их сочетанного поражения. В клинической картине отмечаются: дисфагия, дисфония или афония, дизартрия или анартрия.

Псевдобульбарный синдром (паралич) — это центральный паралич мышц, иннервируемых IX, Х и XII парами черепных нервов. Клиническая картина псевдобульбарного синдрома напоминает картину бульбарного (дисфагия, дисфония, дизартрия), но она значительно мягче выражена. По своему характеру псевдобульбарный паралич является центральным параличом и соответственно этому ему присущи симптомы спастического паралича.

Зачастую, несмотря на раннее использование современных препаратов, полного выздоровления при бульбарном и псевдобульбарном синдромах (параличах) не наступает, особенно когда после травмы прошли месяцы и годы.

Однако очень хороший результат достигается при использовании стволовых клеток при бульбарном и псевдобульбарном синдромах (параличах).

Стволовые клетки, введенные в организм больного бульбарным или псевдобульбарным синдромом (параличом), не только физически замещают дефект миелиновой оболочки, но и берут на себя функцию поврежденных клеток. Встраиваясь в организм больного, они восстанавливают миелиновую оболочку нерва, его проводимость, укрепляют и стимулируют его.

В результате лечения у больных бульбарным и псевдобульбарным синдромом (параличом) исчезают дисфагия, дисфония, афония, дизартрия, анартрия, восстанавливаются мозговые функции, и человек возвращается к нормальной жизнедеятельности.

Псевдобульбарный паралич

Псевдобульбарный паралич (синоним ложный бульбарный паралич) - клинический синдром, характеризующийся расстройствами жевания, глотания, речи, мимики. Он возникает при перерыве центральных путей, идущих от двигательных центров коры больших полушарий мозга к моторным ядрам черепно-мозговых нервов продолговатого мозга, в отличие от бульварного паралича (см.), при котором поражаются сами ядра или их корешки. Псевдобульбарный паралич развивается только при двустороннем поражении полушарий головного мозга, так как перерыв путей к ядрам одного полушария не дает заметных бульбарных расстройств. Причиной псевдобульбарного паралича обычно является атеросклероз мозговых сосудов с очагами размягчения в обоих полушариях мозга. Однако псевдобульбарный паралич может также наблюдаться при сосудистой форме сифилиса мозга, нейроинфекциях, опухолях, дегенеративных процессах, поражающих оба полушария мозга.

Одним из главных симптомов псевдобульбарного паралича является нарушение жевания и глотания. Пища застревает за зубами и на деснах, больной поперхивается при еде, жидкая пища вытекает через нос. Голос приобретает носовой оттенок, становится хриплым, теряет интонации, трудные согласные совсем выпадают, некоторые больные не могут говорить даже шепотом. Вследствие двустороннего пареза лицевых мышц лицо становится амимичным, маскообразным, нередко имеет плачущее выражение. Характерны приступы насильственного судорожного плача и смеха, наступающие без соответствующих эмоций. У некоторых больных этот симптом может отсутствовать. Сухожильный рефлекс нижней челюсти резко повышается. Появляются симптомы так называемого орального автоматизма (см. Рефлексы). Нередко псевдобульбарный синдром возникает одновременно с гемипарезом. У больных часто имеются более или менее выраженные гемипарезы или парезы всех конечностей с пирамидными знаками. У других больных при отсутствии парезов появляется выраженный экстрапирамидный синдром (см. Экстрапирамидная система) в виде замедленности движений, скованности, повышения тонуса мышц (ригидности мышц). Наблюдающиеся при псевдобульбарном синдроме нарушения интеллекта объясняются множественными очагами размягчения в головном мозге.

Начало болезни в большинстве случаев острое, но иногда может развиваться постепенно. У большинства больных псевдобульбарный паралич наступает в результате двух или более атак нарушения мозгового кровообращения. Смерть наступает от бронхопневмонии, обусловленной попаданием пищи в дыхательные пути, присоединяющейся инфекции, инсульта и др.

Лечение должно быть направлено против основного заболевания. Для улучшения акта жевания нужно назначить прозерин по 0,015 г 3 раза в день во время еды.

Псевдобульбарный паралич (синоним: ложный бульбарный паралич, супрануклеарный бульбарный паралич, церебробульбарный паралич) - клинический синдром, который характеризуется расстройствами глотания, жевания, фонации и артикуляции речи, а также амимией.

Псевдобульбарный паралич, в отличие от бульварного паралича (см.), зависящего от поражения двигательных ядер продолговатого мозга, возникает в результате перерыва путей, идущих от двигательной зоны коры головного мозга к этим ядрам. При поражении супрануклеарных путей в обоих полушариях мозга выпадает произвольная иннервация бульварных ядер и возникает «ложный» бульбарный паралич, ложный потому, что анатомически сам продолговатый мозг при этом не страдает. Поражение супрануклеарных путей в одном полушарии мозга не дает заметных бульбарных расстройств, так как ядра языко-глоточного и блуждающего нервов (как и тройничного, и верхней ветви лицевого нерва) имеют двустороннюю корковую иннервацию.

Патологическая анатомия и патогенез. При псевдобульбарном параличе в большинстве случаев наблюдается тяжелый атероматоз артерий основания мозга, поражающий оба полушария при сохранности продолговатого мозга и моста. Чаще псевдобульбарный паралич возникает вследствие тромбоза артерий мозга и наблюдается преимущественно в старческом возрасте. В среднем возрасте П. п. может быть вызван сифилитическим эндартериитом. В детском возрасте П. п.- один из симптомов детских церебральных параличей при двустороннем поражении кортикобульбарных проводников.

Клиническое течение и симптоматология псевдобульбарного паралича характеризуются двусторонним центральным параличом, или парезом, тройничного, лицевого, языко-глоточного, блуждающего и подъязычного черепно-мозговых нервов при отсутствии дегенеративной атрофии в парализованных мышцах, сохранении рефлексов и нарушений пирамидной, экстрапирамидной или мозжечковых систем. Расстройства глотания при П. п. не достигают степени бульбарного паралича; вследствие слабости жевательных мышц больные едят крайне медленно, пища выпадает изо рта; больные поперхиваются. При попадании пищи в дыхательные пути может развиться аспирационная пневмония. Язык неподвижен или выдвигается только до зубов. Речь недостаточно артикулирована, с носовым оттенком; голос тихий, слова выговариваются с трудом.

Один из главных симптомов псевдобульбарного паралича - приступы судорожного смеха и плача, носящие насильственный характер; лицевые мышцы, которые у таких больных произвольно не могут сокращаться, приходят в чрезмерное сокращение. Больные могут начать непроизвольно плакать при показывании зубов, поглаживании бумажкой по верхней губе. Возникновение этого симптома объясняют перерывом тормозящих путей, направляющихся к бульбарным центрам, нарушением целости субкортикальных образований (зрительный бугор, полосатое тело и пр.).

Лицо приобретает маскообразный характер вследствие двустороннего пареза лицевой мускулатуры. При приступах насильственного смеха или плача веки хорошо смыкаются. Если предложить больному открыть или закрыть глаза, он открывает рот. Это своеобразное расстройство произвольных движений следует также отнести к одному из характерных признаков псевдобульбарного паралича.

Отмечается и повышение глубоких и поверхностных рефлексов в области жевательной и лицевой мускулатуры, а также возникновение рефлексов орального автоматизма. Сюда следует отнести симптом Оппенгейма (сосательные и глотательные движения при дотрагивании до губ); губной рефлекс (сокращение круговой мышцы рта при постукивании в области этой мышцы); ротовой рефлекс Бехтерева (движения губ при постукивании молоточком в окружности рта); щечный феномен Тулуза- Вюрпа (движение щек и губ вызывается перкуссией по боковой части губы); назолабиальный рефлекс Аствацатурова (хоботкообразное смыкание губ при постукивании по корню носа). При поглаживании по губам больного возникает ритмическое движение губ и нижней челюсти - сосательные движения, переходящие иногда в насильственный плач.

Различают пирамидную, экстрапирамидную, смешанную, мозжечковую и детскую формы псевдобульбарного паралича, а также спастическую.

Пирамидная (паралитическая) форма псевдобульбарного паралича характеризуется более или менее ясно выраженными геми- или тетраплегиями или парезами с повышением сухожильных рефлексов и появлением пирамидных знаков.

Экстрапирамидная форма: на первый план выступают замедленность всех движений, амимия, скованность, повышение мышечного тонуса по экстрапирамидному типу с характерной походкой (мелкие шажки).

Смешанная форма: сочетание вышеназванных форм П. п.

Мозжечковая форма: на первый план выступает атактическая походка, расстройства координации и т. д.

Детская форма П. п. наблюдается при спастической диплегии. Новорожденный при этом плохо сосет, захлебывается и поперхивается. В дальнейшем у ребенка появляются насильственный плач и смех и обнаруживается дизартрия (см. Детские параличи).

Вейлем (A. Weil) описана семейная спастическая форма П. п. При ней отмечается наряду с выраженными очаговыми расстройствами, присущими П. п. заметная интеллектуальная отсталость. Аналогичная форма была описана также Клиппелем (М. Klippel).

Так как симптомокомплекс псевдобульбарного паралича обусловлен большей частью склеротическими поражениями головного мозга, у больных П. п. нередко выявляются и соответствующие симптомы со стороны психики: снижение

памяти, затруднение мышления, повышенная эффективность и т. п.

Течение заболевания соответствует разнообразию причин, вызывающих псевдобульбарный паралич, и распространенности патологического процесса. Развитие болезни чаще всего инсультообразное с различными периодами между инсультами. Если после инсульта (см.) паретические явления в конечностях убывают, то бульбарные феномены остаются большей частью стойкими. Чаще состояние больного ухудшается вследствие новых инсультов, особенно при атеросклерозе головного мозга. Длительность болезни разнообразна. Смерть наступает от пневмонии, уремии, инфекционных заболеваний, нового кровоизлияния, нефрита, сердечной слабости и др.

Диагноз псевдобульбарного паралича не труден. Следует дифференцировать от различных форм бульварного паралича, невритов бульбарных нервов, паркинсонизма. Против апоплектического бульбарного паралича говорит отсутствие атрофий и повышение бульбарных рефлексов. Труднее отграничить П. п. от паркинсоноподобного заболевания. Оно имеет медленное течение, в поздних стадиях наступают апоплектические инсульты. В этих случаях также наблюдаются приступы насильственного плача, расстраивается речь, больные не могут самостоятельно есть. Диагноз может представлять затруднения лишь в отграничении атеросклероза мозга от псевдобульбарного компонента; последнему свойственны грубые очаговые симптомы, инсульты и пр. Псевдобульбарный синдром в этих случаях может фигурировать как составная часть основного страдания.

Бульбарный и псевдобульбарный синдромы

В клинике чаще наблюдается не изолированное, а сочетанное поражение нервов бульбарной группы или их ядер. Симитомокомплекс двигательных расстройств, возникающий при поражении ядер или корешков IX, X, XII пар черепных нервов на основании мозга, называется бульварным синдромом (или бульбарным параличом). Такое название происходит от лат. bulbus луковица (старое название продолговатого мозга, в котором расположены ядра этих нервов).

Бульбарный синдром может быть одно- или двусторонним. При бульбарном синдроме возникает периферический парез или паралич мышц, ко­торые иннервируются языкоглоточным, блуждающим и подъязычным не­рвами.

При таком синдроме, прежде всего, наблюдаются расстройства глота­ния. В норме, во время еды, пища языком направляется к глотке. Гортань при этом поднимается кверху, а корень языка придавливает надгортанник, прикрывая вход в гортань и открывая путь пищевому комку к глотке. Мяг­кое нёбо поднимается кверху, препятствуя попаданию жидкой пищи в нос. При бульбарном синдроме возникает парез или паралич мышц, осущест­вляющих акт глотания, в результате чего нарушается глотание — дисфагия. Больной поперхивается во время еды, глотание становится затрудненным или вообще невозможным (афагия). Жидкая пища попадает в нос, твердая может попасть в гортань. Попадание пищи в трахею и бронхи может вызвать аспирационную пневмонию.

При наличии бульбарного синдрома возникают также расстройства голоса и артикуляции речи. Голос становится хриплым (дисфония) с гну­савым оттенком. Парез языка вызывает нарушение артикуляции речи (ди­зартрию), а его паралич — анартрию, когда больной, хорошо понимая обра­щенную к нему речь, сам произносить слова не может. Язык атрофируется, при патологии ядра XII пары на языке отмечается фибриллярные подерги­вания мышц. Глоточный и нёбный рефлексы снижаются или исчезают.

При бульбарном синдроме возможны вегетативные расстройства (нару­шения дыхания, сердечной деятельности), обусловливающие в некоторых случаях неблагоприятный прогноз. Бульбарный синдром наблюдается при опухолях задней черепной ямки, ишемическом инсульте в области продол­говатого мозга, сирингобульбии, боковом амиотрофическом склерозе, кле­щевом энцефалите, постдифтерийной полинейропатии и некоторых других заболеваниях.

Центральный парез мышц, которые иннервируются бульбарными не­рвами, называется псевдобульбарным синдромом. Он возникает только при двустороннем поражении корково-ядерных путей, идущих от двига­тельных корковых центров к ядрам нервов бульбарной группы. Поражение корково-ядерного пути в одном полушарии не приводит к такой сочетанной патологии, так как мышцы, иннервирующиеся бульбарными нервами, кроме языка, получают двустороннюю корковую иннервацию. Поскольку псевдобульбарный синдром — это центральный паралич глотания, фонации и артикуляции речи, при нем также возникают дисфагия, дисфония, дизар­трия, но в отличие от бульбарного, не наблюдается атрофии мышц языка и фибриллярных подергиваний, сохраняются глоточный и нёбный рефлексы, повышается нижнечелюстной рефлекс. При псевдобульбарном синдроме у больных появляются рефлексы орального автоматизма (хоботковый, носогубный, ладонно-подбородочный и др.), что объясняется растормаживанием при двустороннем поражении корково-ядерных путей подкорковых и стволовых образований, на уровне которых эти рефлексы замыкаются. По этой причине иногда возникают насильственный плач или смех. При псевдобульбарном синдроме двигательные расстройства могут сопровождаться снижением памяти, внимания, интеллекта. Псевдобульбарный синдром чаще всего наблюдается при острых нарушениях мозгового кровообраще­ния в обоих полушариях мозга, дисциркуляторной энцефалопатии, боковом амиотрофическом склерозе. Несмотря на симметричность и выраженность поражения, псевдобульбарный синдром менее опасен, чем бульбарный, по­скольку не сопровождается нарушением жизненно важных функций.

При бульбарном или псевдобульбарном синдроме важным является тщательный уход за ротовой полостью, наблюдение за больным во время еды с целью предотвращения аспирации, зондовое питание при афагии.

Нарушение функции черепных нервов, ядра которых располагаются в продолговатом мозге, называют бульбарным синдромом. Основной характеристикой заболевания является общий паралич языка, мышц глотки, губ, надгортанника, голосовых связок и мягкого неба. Нередко следствием бульбарного синдрома (паралича) является расстройство речевого аппарата, функции глотания, жевания и дыхания.

Менее выраженная степень паралича проявляется в случаях одностороннего поражения ядер IX, X, XI и XII (каудальной группы) нервов, их стволов и корешков в продолговатом мозге, однако более часто встречается тяжелая степень бульбарного синдрома при двустороннем поражении тех же нервов.

Псевдобульбарным синдромом называют двустороннее прерывание корково-ядерных путей, приводящее к неврологическому синдрому. С бульбарным синдромом он схож клинической картиной, однако имеет ряд отличительных особенностей и возникает по причине поражения других отделов и структур мозга.

Существенным различием между бульбарным и псевдобульбарным синдромом является то, что при втором не возникает нарушение ритма сердечной деятельности, атрофирование парализованных мышц, а также остановка дыхания (апноэ). Зачастую он сопровождается неестественным насильственным смехом и плачем больного, возникающих вследствие нарушения связи между центральными подкорковыми узлами и корой мозга. Чаще всего псевдобульбарный синдром возникает при диффузных поражениях головного мозга, имеющих травматический, сосудистый, интоксикационный или инфекционный генез.

Бульбарный синдром: причины

Перечень возможных причин возникновения паралича довольно широк, в него включают генетические, сосудистые, дегенеративные и инфекционные факторы. Так, к генетическим причинам относят острую интермиттирующую порфирию и бульбоспинальную амиотрофию Кеннеди, к дегенеративным – сирингобульбию, болезнь Лайма, полиомиелит и синдром Гийена-Барре. Причиной бульбарного синдрома также может выступать инсульт продолговатого мозга (ишемический), который гораздо чаще, нежели другие заболевания, приводит к летальному исходу.

Развитие бульбарного синдрома происходит при боковом амиотрофическом склерозе, пароксизмальной миоплегии, спинальной амиотрофии Фацио-Лонде, дифтерийной, поствакцинальной и паранеопластической полинейропатии, а также вследствие гипертиреоза.

К другим вероятным причинам бульбарного синдрома причисляют такие заболевания и процессы в задней черепной ямке, головном мозге и краниоспинальной области, как:

  • Ботулизм;
  • Опухоль в продолговатом мозге;
  • Костные аномалии;
  • Сирингобульбия;
  • Гранулематозные заболевания;
  • Менингит;
  • Энцефалит.

На фоне пароксизмальной миоплегии, миастении, дистрофической миотонии, окулофарингеальной миопатии, синдрома Кирнса-Сейра, психогенной дисфонии и дисфагии также может развиваться паралич.

Симптомы бульбарного синдрома

При параличе у больных возникают проблемы с потреблением жидкой пищи, зачастую они ею поперхиваются, а иногда не могут воспроизвести глотательные движения, из-за чего из уголков их рта может течь слюна.

В особо тяжелых случаях бульбарного синдрома может возникать расстройство сердечно-сосудистой деятельности и ритма дыхания, что обусловлено близким расположением ядер черепно-мозговых нервов каудальной группы с центрами дыхательной и сердечно-сосудистой систем. Такое вовлечение в патологический процесс сердечной и дыхательной систем нередко приводит к летальному исходу.

Признаком бульбарного синдрома является выпадение небного и глоточного рефлексов, а также атрофия мышц языка. Это происходит по причине поражения ядер IX и X нервов, являющихся частью рефлекторных дуг вышеперечисленных рефлексов.

Наиболее распространенными симптомами бульбарного синдрома являются следующие:

  • Отсутствие мимики у больного, ему не удается глотать, полноценно пережевывать пищу;
  • Нарушение фонации;
  • Попадание жидкой пищи после употребления в носоглотку;
  • Нарушение работы сердца;
  • Гнусавость и невнятность речи;
  • В случае одностороннего бульбарного синдрома наблюдается отклонение языка на непораженную параличом сторону, его подергивание, а также свисание мягкого неба;
  • Нарушение дыхания;
  • Отсутствие небного и глоточного рефлекса;
  • Аритмия пульса.

Симптомы паралича в каждом отдельном случае могут быть различной степени выраженности и сложности.

Диагностика бульбарного синдрома

Прежде чем приступать к непосредственному лечению, врач должен осуществить осмотр больного, в особенности область ротоглотки, выявить все симптомы заболевания, провести электромиографию, по данным которой возможно определить степень тяжести паралича.

Лечение бульбарного синдрома

В некоторых случаях для сохранения жизни больного при бульбарном синдроме требуется предварительная неотложная помощь. Главной целью такой помощи является устранение угрозы жизни пациента, прежде чем его транспортируют в медицинское учреждение, в котором затем будет подобрано и назначено адекватное лечение.

Врач, в зависимости от клинических симптомов и характера патологии, может прогнозировать исход заболевания, а также эффективность предполагаемого лечения бульбарного синдрома, которое проводится в несколько этапов, а именно:

  • Реанимирование, поддержка тех функций организма, которые вследствие паралича были нарушены – искусственная вентиляция легких для восстановления дыхания, применение Прозерина, аденозинтрифосфата и витаминов для запуска глотательного рефлекса, назначение Атропина для снижения слюнотечения;
  • Далее следует симптоматическая терапия, направленная на облегчение состояния пациента;
  • Лечение заболевания, на фоне которого произошло развитие бульбарного синдрома.

Кормление пациентов с параличом осуществляется энтерально, посредством пищевого зонда.

Бульбарный синдром является заболеванием, возникающим вследствие нарушения работы черепных нервов. Зачастую, даже при применении адекватного лечения, добиться 100% выздоровления больного получается лишь в единичных случаях, однако значительно улучшить самочувствие пациента вполне реально.

Бульбарный синдром (или бульбарный паралич) представляет собой комплексное поражение IX, X и XII черепно-мозговых нервов (блуждающего, языкоглоточного и подъязычного нервов), чьи ядра размещаются в продолговатом мозге. Они иннервируют мышцы губ, мягкого неба, языка, глотки, гортани, а также голосовые связки и надгортанный хрящ.

Симптомы

Бульбарный паралич – это триада трёх ведущих симптомов: дисфагия (расстройство глотания), дизартрия (нарушение правильности произношения членораздельных звуков речи) и афония (нарушение звучности речи). Пациент, страдающий этим параличом, не может глотать твердую пищу, а жидкая пища будет попадать в нос за счёт пареза мягкого нёба. Речь больного будет непонятной с оттенком гнусавости (назолия), особенно заметно это нарушение при произношении больным слов, содержащих такие сложные звуки как «л» и «р».

Для постановки диагноза врач обязан произвести исследование функций IX, X и XII пар черепных нервов. Диагностика начинается с выяснения, есть ли у пациента проблемы при глотании твердой и жидкой пищи, попёрхивается ли он ей. Во время ответа, внимательно слушается речь больного, подмечаются нарушения, характерные для паралича, отмеченные выше. Потом доктор осматривает ротовую полость, проводит ларингоскопию (метод исследования гортани). При одностороннем бульбарном синдроме кончик языка будет направлен в сторону поражения, или же вовсе неподвижен при двустороннем. Слизистая же языка будет истонченной и складчатой — атрофичной.

Осмотр мягкого нёба выявит его отставание при произношении, а также отклонение нёбного язычка в здоровую сторону. С помощью специального шпателя врач проверяет нёбный и глоточный рефлексы, раздражая слизистую мягкого нёба и задней стенки глотки. Отсутствие рвотных, кашлевых движений свидетельствуют о поражении блуждающего и языкоглоточного нервов. Завершается исследование ларингоскопией, которая поможет подтвердить паралич истинных голосовых связок.

Опасность бульбарного синдрома заключается в поражении блуждающего нерва . Недостаточность функции этого нерва вызовет нарушение сердечного ритма и расстройство дыхание, что незамедлительно может привести к летальному исходу.

Этиология

В зависимости, каким заболеванием вызван бульбарный паралич, выделяют два его вида: острый и прогрессирующий . Острый чаще всего возникает из-за острого нарушения кровообращения в продолговатом мозге (инфаркт) вследствие тромбоза, эмболии сосудов, а также при вклинивании мозга в большое затылочное отверстие. Тяжёлое поражение продолговатого мозга приводит к нарушению витальных функций организм и последующей смерти больного.

Прогрессирующий бульбарный паралич развивается при латеральном амиотрофическом склерозе. Эта редкая болезнь представляет собой дегенеративное изменение центральной нервной системы, при которой возникает поражение двигательных нейронов, служащее источником атрофии мышц и паралича. Для БАС характерны все симптомы бульбарного паралича: дисфагия при приёме жидкой и твёрдой пищи, глоссоплегия и атрофия языка, провисание мягкого нёба. К сожалению, лечение амиотрофического склероза не разработано. Паралич дыхательной мускулатуры вызывает смерть пациента из-за развития удушья.

Бульбарный паралич часто сопровождает такое заболевание, как миастения . Не зря второе название болезни – это астенический бульбарный паралич. Патогенез заключается в аутоиммунном поражении организма, вызывающего патологическую мышечную усталость.

Кроме бульбарных поражений, к симптомам присоединяется мышечная утомляемость после физической нагрузки, исчезающая после отдыха. Лечение таких пациентов заключается в назначении доктором антихолинэстеразных препаратов, чаще всего Калимина. Назначение Прозерина не целесообразно из-за его краткосрочного эффекта и большого количества побочных действий.

Дифференциальная диагностика

Необходимо правильно дифференцировать бульбарный синдром от псевдобульбарного паралича. Проявления их весьма схожи, однако, есть существенное и различие. Для псевдобульбарного паралича свойственны рефлексы орального автоматизма (хоботковый рефлекс, дистанс-оральный и ладонно-подошвенный рефлекс), возникновение которых связано с поражением пирамидных путей.

Хоботковый рефлекс обнаруживается при осторожном постукивании неврологическим молоточком по верхней и нижней губе – больной вытягивает их. Эта же реакция прослеживается при приближении молоточка к губам – дистанс-оральный рефлекс. Штриховое раздражение кожи ладони над возвышением большого пальца будет сопровождаться сокращением подбородочной мышцы, заставляющее кожу подтягиваться вверх на подбородке – ладонно-подбородочный рефлекс.

Лечение и профилактика

Прежде всего, лечение бульбарного синдрома направлено на устранение причины, вызвавшей его. Симптоматическая терапия заключается в устранении дыхательной недостаточности аппаратом искусственной вентиляции лёгких. Для восстановления глотания назначается ингибитор холинэстеразы — . Он блокирует холиэстеразу, в результате чего усиливается действие ацетилхолина, приводящее к восстановлению проводимости по нервно-мышечному волокну.

М-холинолитик Атропин блокирует М-холинорецепторы, тем самым устраняя повышенное слюнотечение. Кормление больных осуществляется через зонд. Все остальные лечебные мероприятия будут зависеть от конкретного заболевания.

Специфической профилактики данного синдрома не существует. Для предотвращения развития бульбарного паралича, нужно своевременно лечить болезни, способные его вызвать.

Видео о том как проводят ЛФК при бульбарном синдроме: